Hodžkino limfoma

Limfoma, kas yra ši liga? Tai yra kūno limfinės sistemos pralaimėjimas įvairiais piktybiniais navikais, ty limfmazgiais kartu su mažais indais, kurie suvienija juos. Limfomos metu naviko ląstelės pradeda dalytis neribotą laiką, o palikuonys pradeda kolonizuoti limfmazgius (LN) ir (arba) vidaus organus ir sutrikdyti jų normalų veikimą.

Daugiau nei 30 ligų, turinčių įvairias klinikines apraiškas, traumos ir prognozes, vienija "limfomos" koncepciją. Pagrindiniai limfomų tipai yra Hodžkino limfoma ir ne Hodžkino limfoma. Jos priklauso limfoproliferacinėms ligoms, kurios veikia bet kurį organą, turinčios skirtingus histologinius ir klinikinius simptomus bei prognozes. B ir T ląstelių limfoproliferacinės ligos (išskyrus B ir T ląstelių leukemijas) yra sugrupuotos - "ne Hodžkino limfomos".

Pagrindinė limfoproliferacinių ligų plėtra kaulų čiulpuose vadinama leukemija (pvz., LKL). Pradinis navikų atsiradimas limfų audiniuose už kaulų čiulpų yra vadinamas limfoma. Jei limfoma kyla iš limfoidinio audinio vidaus organo: smegenų, kepenų, storosios žarnos ir kita, o žodis "limfoma" įtraukta į pažeistą organą pavadinimu, pavyzdžiui, "limfoma skrandžio".

Hodžkino limfomos apraiška, diagnozė ir gydymas

Hodžkino limfoma, kas tai?

Šią ligą pirmą kartą apibūdino 1832 m. Thomas Hodgkin, šis pavadinimas buvo įvežtas į PSO 2001 metais. Hodžkino limfoma turi antrąjį pavadinimą - limfogranulomatozę. Tai dažniau daro įtaką vyrų kūnams nei moterims.

Hodžkino limfoma, kas yra ši liga? Prieš pradedant klasifikuoti limfomas, buvo manoma, kad Hodžkino limfoma turi dvi augimo smailes - 15-40 metų amžiaus ir po 50 metų. Peržiūrint histologinius preparatus pradėjo vartoti imunofenotipavimą. Tai nurodė, kad nėra antrojo piko arba jo šiek tiek vystymosi. Todėl atlikus retrospektyvią analizę, dauguma histologinių agentų buvo priskirti antro tipo limfomai - ne Hodžkino didelio ląstelių limfomai.

Hodžkino limfoma, anksčiau neišgydoma, laiku nustatant ir gydant šiuolaikinėmis priemonėmis ir vaistais, gali būti išgydoma 85% atvejų arba gali atsirasti nuolatinė remisija.

Kas yra Hodžkino limfoma? Konkretūs ligos požymiai atsiranda po ankstyvos stadijos. Po limfmazgių sužalojimo limfogranulomatozė arba Hodžkino limfoma linkusi skleisti ir užfiksuoti bet kokį organą kartu su ryškiais apsinuodijimo simptomais. Klinikinį Hodžkino limfomos vaizdą lemia pirminis organo ar sistemos pažeidimas.

Informacinis video

Hodžkino limfomos priežastys

Hodžkino limfoma dar nėra visiškai suprantama, tačiau mokslininkai nustatė daug provokuojančių veiksnių, kurie provokuoja šią ligą.

Hodžkino limfomos priežastys yra tokios:

  • imuninės sistemos silpnėjimas dėl ŽIV infekcijos, organų transplantacijos, nevalingi vaistai ir retų ligų, kurios neigiamai veikia imuninę sistemą, buvimas;
  • Epstein-Barr viruso infekcija, sukelianti liaukų karščiavimą.

Remiantis Hodžkino limfomos tyrimais, ligos priežastys ir simptomai nepriklauso nuo infekcinės ligos ir nėra perduodami pacientui kitam asmeniui. Išimtys yra dvyniai, nes jie turi didesnę ligos riziką nei kiti šeimos nariai, turintys genetinį veiksnį.

Hodžkino limfomos požymiai ir simptomai

Hodžkino limfomos simptomai ir apraiškos:

  • ant odos paviršiaus 90% pacientų (įskaitant vaikus) LU yra apčiuopiamos: jie išsivysto, tačiau jie nesukelia. Jie kaupiasi tose srityse: kaklas, kaklas, po pažastimis, per raumenis ar kirkšnį, galbūt jų pasireiškimas keliose srityse vienu metu;
  • esant sutrikimams krūtinės, plaučių ar pleuros limfmazgiuose - akivaizdi dusulys ir lėtinis kosulys;
  • su pilvo ar kitų organų limfmazgių pažeidimais: blužnis arba kepenys - pasireiškia nugaros skausmais, sunkumo pilvo pojūčiu arba viduriavimu;
  • kai limfomos ląstelės patenka į kaulų čiulpai, būdingos raudonos kraujo ląstelių stokos simptomai yra blyški oda (anemija);
  • kaulų pažaidos, kaulų ir sąnarių skausmas.

Simptomai Hodžkino limfomos atsiranda lėtai, didėja per mėnesį ar šešis mėnesius. Kiekvienas pacientas turi "savo" simptomus su skirtingomis apraiškomis. Vaikams Hodžkino limfoma gali pasislėpti už bendros infekcijos. Arba, atvirkščiai, limfmazgių metu viruso infekcijos metu kyla limfinių mazgų augimas.

LU augimo atveju ir sujungiant juos su dideliais konglomeratais, Hodžkino limfomos simptomai pasireiškia skausmu.

Padidėję vidurių lyties limfmazgiai 15-20% pacientų rodo ligos pradžią. Tai gali būti aptikta tik atsitiktinai fluorografijos būdu. Šiuo metu gali atsirasti kosulys, dusulys ir aukštesnė vena cava išspaudimas, pastebimas veido patinimas ir cianozė, rečiau skausmai krūtinėje.

Atskiros skausmo atvejai juosmens srityje dėl izoliuotos paraortos LU paţeidimų rodo patologijos atsiradimą.

Hodžkino limfomos simptomai taip pat pasireiškia dėl ūminio karščiavimo, naktinio prakaitavimo pablogėjimo ir greito svorio sumažėjimo, kuris pasireiškia 5-10% pacientų pirmajame ligos etape. Vėliau jie padidėjo LU, kartu su liga lydosi ankstyva leukopenija ir anemija (anemija). Lieknas svoris be priežasties yra aiškus šios ligos požymis.

Limfomai būdingas įvairus karščiavimas. Esant trumpalaikiam kasdieniniam temperatūros pakilimui, atsiranda šaltkrėtis, tada pacientas prakaituoja per daug ir viskas baigiasi.

Su išsivysčiusiomis limfomos apraiškomis yra paveikti visi limfiniai organai, sistemos ir kiti organai. 25-30% blužnis paveiktas esant 1 ir 2 klinikiniams stadijoms, kurie diagnozuojami prieš splenektomiją. Valdeira žiedas: limfoma labai retai veikia riešo tonziles ir limfoidinius audinius.

Su plaučių audinio nugalėjimu:

  • infuziniu būdu auga LU mediastino ląstelės;
  • Sukurtos atskiros kampelės arba difuzinės infiltracijos, kurios gali suskaidyti ir formuoti ertmes;
  • skystis kaupiasi pleuros ertmėje.

Rentgenograma gali matyti specifinį pleuros pažeidimą. Plecuariniame tirpale aptikti onkocitai: limfiniai, retikuliariniai, taip pat Berezovskio-Šternbergo. Limfagranulomatozei pleuros liga pasireiškia padidėjusiais limfmazgiais, esančiais viduryje ar plaučių audiniuose. Nuo vidutinio smegenų LU navikas išauga į perikardo, miokardo, trachėjos ir stemplės.

Ši liga 20% pacientų paveikia kaulų sistemą, surinkdama slankstelių, krūtinkaulio, klubo kaulų, šonkaulių, kanalėlių kaulų (retai) procesą. Su kaulų sistemos dalyvavimu skausmo procese, kuris yra aiškus Hodžkino ligos požymis.

Su kaulų čiulpų pažeidimu sumažėja trombocitų ir leukocitų kiekis kraujyje, prasideda anemija arba simptomai atsiranda ne visiems.

Kepenų kompensaciniai gebėjimai neleidžia nustatyti onkologijos ankstyvose stadijose. Hodžkino limfoma padidina organą, padidina šarminės fosfatazės aktyvumą, sumažina serumo albumino kiekį.

Antriniu būdu kenčia nuo virškinamojo trakto išsiplėtusio naviko augimo ar suspaudimo. Su skrandžio ir plonosios žarnos nugalėjimu, procesas prasiskverbia per gleivinę sluoksnį be opos formavimosi.

Pažeista centrinė nervų sistema: nugaros smegenyse onkocitai kaupiasi smegenų gleivinėje, sukelia rimtus neurologinius sutrikimus arba visišką paralyžių.

Nedidelis Hodžkino limfomos išbėrimas sukelia niežėjimą 25-30% pacientų. Niežulys gali atsirasti dėl dermatito ar padidėjusių limfinių mazgų visame kūne. Pacientai skaudžiai niežina, praranda miegą ir apetitą, atsiranda psichinių sutrikimų.

Specifinių limfomos kraujo tyrimo pokyčių nėra. Dažniausiai pacientai turi vidutinį leukocitų kiekį. Tik vėlesniuose limfomos stadijose būdingas limfocitų sumažėjimas kraujyje.

Informacinis video

Hodžkino limfomų tipai

Išryškinus naviko ląsteles po mikroskopu, išskiriamos penkios Hodžkino ligos formos. Keturių tipų kombinacijos - "klasikinė Hodžkino limfoma".

Pagal PSO (2008 m.) Morfologinių Hodžkino ligos variantų klasifikaciją laikomasi:

  1. Hodžkino limfoma, limfinės nosies rūšies dominavimas.
  2. Klasikinė Hodžkino limfoma. Tai apima:
  • klasikinė Hodžkino limfoma - limfos dominavimas;
  • klasikinė Hodžkino limfoma - mazginė sklerozė (mazginė forma);
  • klasikinė Hodžkino limfoma - mišrioji ląstelė;
  • klasikinė Hodžkino limfoma - limfoidinis išsekimas.

Nodular tipo limfoidinis dominavimas

Šis tipas yra 5% visų Hodžkino limfomos veislių ir dažniau vyrams nuo vaikystės ir po 30-40 metų. Dėl ilgo limfadenopatijos proceso 80 proc. Pacientų patologija nustatoma I ar II stadijoje. Kai kurie pacientai yra išgydyti taikant ekscizinį gydymą.

Jis skiriasi nuo klasikinės limfomos elgesiu, histologine struktūra, savybėmis: molekulinės genetinės ir imunohistocheminės. Vidutijinis limfoidinio limfinio tipo dominavimas keliose plastikinėse LH ląstelėse, daugelyje mažų B ląstelių yra mazgeliai požymiai.

Pažeidžiami gimdos kaklelio, pakilimo ir patempimo limfmazgiai (rečiau). Rečiau rečiau limfoma randama kitose LU grupėse.
Daugeliui pacientų ligos eiga gali būti lėtas, dažnai atsiranda recidyvų, tačiau 5 proc. Pacientų progresavimas ir mirtis yra retai.

Klasikinė Hodžkino limfoma

Histologiškai klasikinė limfoma yra išdėstyta kitame ląstelių skaičiuje:

  • Reed-Strenberg;
  • vienkartiniai Hodžkino;
  • jų variantai (H / RS), esantys tarp mažų limfocitų (daugiausia T-ląstelių);
  • eozinofilai, neutrofilonai, histiocitai, plazmos ląstelės, fono populiacijų fibroblastai ir kolagenas.

Keturi potipiai išsiskiria klinikinėmis apraiškomis ir susiejimu su Epstein-Barr virusu. Remiantis H / RS ląstelių imunohistocheminėmis ir molekulinės genetinėmis savybėmis yra identiškos. Kai Limfundo-Šternbergo ląstelių limfoidinis dominavimas, daugelis B-ląstelių dominuoja retikuliuotą sklerozę.

Klasikinė Hodžkino limfoma serga nuo ankstyvos vaikystės, ligos smailė yra 15-35 metų amžiaus ir senyvo amžiaus. Dažnai žmonės su infekcine mononukleozės ir ŽIV infekcija serga.

Klasikinės Hodžkino limfomos metu centrinėse LU grupėse pasireiškia pažeidimai:

  • kaklas
  • mediastinas
  • ašarojimas
  • kerpligas
  • paraortas
  • mezenterinės (retai)

Hodžkino sklerozuojanti mazginė limfoma

Hodžkino limfomos sąnario sklerozė yra 60-67% pacientų, dažniausiai medikamentų navikai, veikiantys LN ir užkietėję liauką. 20% pacientų blužnį veikia navikas, paskui hematogeninis kelias skleisti į kepenis ir kaulų čiulpus. Dažniausiai pasireiškia Waldeierio žiedas (palatino ir ryklės tonzilių zonoje). Mezginio sklerozės vystymasis vyksta palaipsniui.

Būtent stebina:

  • pirmajame etape - viena grupė LU arba limfinės struktūros;
  • antrojoje stadijoje yra dvi grupės (ar daugiau) LN arba limfinės struktūros vienoje diafragmos pusėje;
  • trečiajame etape - LU arba limfoidinės struktūros abiejose diafragmos pusėse;
  • ketvirtajame etape - ne zonos, kaip kaulų čiulpai ar kepenys.

Klasikinė Hodžkino limfoma yra apibrėžiama sisteminėmis apraiškomis: karščiavimas, gausus naktinis prakaitavimas ir svorio sumažėjimas priskiriamas "B simptomų" kategorijai, o tai reiškia nepalankią prognozę.

Mišrios ląstelių limfoma

Folikulinių limfomų klinika nustatoma ląstelių, kurios sudaro folikulus, citologinėmis savybėmis. Kai vėlydi limfadenopatija nustatoma kelerius metus iki diagnozės nustatymo. Pacientas gali jaustis gerai 5 metus ir ilgiau po diagnozės. Tačiau gali būti laikinas limfomos apraiškas, dėl kurio reikia skubiai gydyti. Dabar žinoma, kad gali transformuotis folikulinė limfoma, turinti mažą piktybiškumą. Iš to atsiranda labai piktybinė difuzinė didelio ląstelių limfoma.

Folikulinė mažakryptė limfoma susideda iš mažų ląstelių su suskaidytu branduoliu ir didelėmis ląstelėmis. Mišri infiltratai matomi Reed-Sternberg ląstelėse. Po jos gydymo yra ilgalaikė remisija be recidyvų. Prognozės išgydomos labai aukštai.

Limfoidinis išbėrimas

Rarčiausia klasikinės limfomos rūšis yra limfos išsekimas. Yra 5% žmonių, vyresnių nei 50 metų.

Neuronuose dominuoja Reed-Sternberg ląstelės. Tarp jų yra pastebimi maži pleiskanų limfocitai. Skiriant difuzinei sklerozei, ryškiai dominuoja jungiamojo audinio pluoštų, kurių amorfinių baltymų masės išsiskiria, storis. Vėžinių ląstelių limfocitų kiekis nuolat mažėja.

Hodžkino limfomos etapai

Nustatant Hodžkino limfomos etapus, buvo naudojami anamnezė, klinikiniai tyrimai, biopsijos duomenys ir vizualiai gauti tyrimo rezultatai, ligos pasireiškimas skyrėsi: limfinės (mazginės) ir ekstralimfinės (ekstranodinės).

Simbolis E žymi extralymphatic (extranodal) manifestaciją.

Etapo klasifikacija:

  1. 1-ojo laipsnio Hodžkino limfoma paveikia vieną limfinę zoną ar struktūrą (I). Susidaro viena limfinė zona ar struktūra, ir yra susiję gretimieji audiniai (IE). Lokalizuota priklauso nuo vieno papildomo limfinio organo (IE).
  2. 2-ojoje stadijoje yra lokalizuotas vienas papildomas limfinis organas ir jo regioniniai limfmazgiai, kurių vienoje diafragmos pusėje (IIE) yra pažeista (arba be traukulių) kitų limfinės zonos. Prognozė 2 etapui per 5 metus yra 90-95%.
  3. 3-ojoje stadijoje veikia limfmazgiai abiejose diafragmos pusėse (III). Patologinis procesas yra susijęs su lokalizuotu vieno ekstra limfinio organo ar audinio (IIIE), blužnies (IIIS) arba abiejų (IIIE + S) pažeidimu. Hodžkino limfomos 3 etapas: išgyvenimo prognozavimas - 65-70% (pagal įvairius šaltinius).
  4. 4 laipsnio Hodžkino limfoma skleidžiama viena ar daugiau papildomų limfinių organų su limfmazgių pažeidimais arba be jų; ekstralifikuotasis organas yra izoliuotas tolimu limfmazgių surinkimu. Išgyvenimo prognozė 5 metus yra 55-60%.

Hodžkino limfomos etapai

Jei remisija viršija penkerių metų barjerą, tada limfoma laikoma išgydyta. Tačiau kūno tyrimai turėtų būti atliekami kasmet, nes recidyvas gali pasireikšti po 10-20 metų remisijos. Galimas ilgalaikio HL poveikio po chemoterapijos pasireiškimas - kardiomiopatija (miokardo pažeidimas).

Ligos diagnozė

Hodžkino limfomos diagnozė yra tokia:

  • ištirta apsinuodijimo simptomų istorija;
  • nustatyti "alkoholio" skausmo zonas nugalėjimo vietose;
  • nustato limfmazgių augimo greitį;
  • kruopščiai palpuoja: visos UL periferinės grupės (submandibulinis ir kaklo-supraclavicular, subclavian ir ašies, šlaunikaulio ir burnos, pakrypinės ir šlaunies, alkūnės ir pakaušio), kepenų ir blužnies;
  • ENT daktaras nagrinėja nasopharynx, palatines tonsilijas;
  • ekscizinė biopsija atliekama iš anksčiausiai atsiradusio limfmazgio. Jis visiškai pašalinamas mechaninių pažeidimų nebuvimu.

Histologinis tyrimas patvirtina diagnozę, nes tik jei yra konkretus Berezovskio-Reed-Sternberg diagnostikos ląstelių aprašymas ir su jais susijusios ląstelės, diagnozė laikoma galutine. Pagal klinikinę nuotrauką, rentgenogramą, įtariamą histologinę ar citologinę išvada be ląstelių apibūdinimo, diagnozė bus laikoma prieštaringa.

Histologiniam tyrimui nelaikykite įpjautos LU, jei procesas susijęs su kitomis jų grupėmis. Pradinė diagnozė nenustatoma tik vienos punkcijos biopsija.

Todėl diagnostinių priemonių sąrašas tęsiasi:

  • Periferinių LU ultragarsas: gimdos kaklelio, supraclavikulinės ir subklavinės, paakių, burnos ir šlaunikaulio, pilvaplėvės ir dubens. Tuo pačiu metu tiriami kepenys, blužnys, para-aortos ir šakutės LU;
  • Kaklo, krūtinės, pilvo ir dubens CT tyrimas;
  • pagal indikacijas - osteoscintigrafija;
  • Kaulų rentgenas (su skundais dėl skausmo pacientų ir nustatytų pokyčių sindigomis);
  • kraujo grupės ir Rh faktoriaus tyrimas, bendras kraujo tyrimas, įskaitant raudonųjų kraujo ląstelių, trombocitų, hemoglobino, leukocitų, ESR, buvimą;
  • biocheminiai kreatinino, bilirubino, karbamido, bendrojo baltymo, AST, ALT, LDH, šarminės fosfatazės kraujo tyrimai;
  • skydliaukės hormonų skaičiaus tyrimas, jei pažeisti gimdos kaklelio limfmazgiai ir apšvitintas kaklas;
  • kaulų čiulpų biopsija, gydant ašarinio kaulo sparną, nes citologinis tyrimas nepatvirtina diagnozės;
  • galiso scintigrafija

Jei galutinai nustatoma Hodžkino limfoma, diagnozė yra suformuluota nurodant etapą, B simptomus (jei yra), didelės žalos zonos, ekstranodalinių zonų ir blužnies įtraukimą.

Svarbiausi ligos prog nozavimo veiksniai yra:

  • A - didžiulis vidurių smegenų pažeidimas su vidutinio kraujagyslių ir krūtinės ląstos indeksu (MTI) ≥ 0,33. MTI nustatomas didžiausio vidurio smegenų ir krūtinės pločio santykiu (5-6 krūtinės srities slanksteliai);
  • B - ekstranodinė žala;
  • C - ESR ≥ 50 mm / val. A etapo metu; ESR ≥ 30 mm / h B etape;
  • D - trys limfinės zonos ir dar daugiau žalos.

Hodžkino limfomos gydymas

Hodžkino limfoma gydoma pagal ligos stadijas ir rizikos veiksnius. Šiuolaikinė terapija yra susijusi su tiksliu naviko povarianto patikrinimu. Jei diagnozė yra supaprastinta ir suformuota "grupės" diagnozė (pavyzdžiui, "limfoma su dideliu piktybiškumo laipsniu"), paciento sveikatos priežiūros galimybė blogėja.

Hodžkino limfomos ir radiacijos chemoterapija įtraukta į programą, priklausomai nuo nosologinės diagnozės ir ligos nustatymo.

Citostatic agentai tampa programa CHOP:

Chemoterapija Hodžkino limfomai intensyviai atliekama, jei nėra leukemizacijos. Tuo pačiu metu atliekama vėlesnė autologinių kaulų čiulpų transplantacija, kurią pacientai parengia prieš intensyvų gydymą.

Visiškas remisija po šiuolaikinių programų yra 70-90% pacientų, sergančių pirminės limfomos. Išgyvenamumas be ligos atsinaujinimo po 20 metų su visišku remisija po pirmojo gydymo etapo yra didesnis nei 60%.

Kaip nepriklausomas gydymas, chirurginis metodas netaikomas Hodžkino limfomai. Radiopapinė terapija, kaip savarankiškas režimas, vartojama vienoje 1,5-2,0 Gy dozėje. Kliniškai paveiktų limfinių mazgų zona apšvitinama, jei naudojama tik spindulinė terapija, kai bendra 40-45 Gy fokalinė dozė. Profilaktinės apšvitos zonos gauna - 30-35 Gy. Rusijoje naudojant plačiajuosčio spinduliavimo metodą.

Pirminių pacientų, gydytų monokemoterapija, gydymas nėra atliekamas. Išimtis yra susilpnėję senyvo amžiaus pacientai, serganti kaulų čiulpų hipoplazija po pakartotinių chemijos kursų. Monokemoterapijos poveikis yra 15-30%, tačiau tam tikru metu jo būklė yra patenkinama ir slopina Hodžkino limfomos progresavimą pacientams, kurie neturi galimybės atlikti šiuolaikinius gydymo metodus.

Chemoterapijos vaistai, režimai ir kursai, skirti Hodžkino limfomai gydyti

  • Dažniausiai gydymas atliekamas mono režimu Vinblastine. Dozė - 6 mg / kg 1 kartą per savaitę. Šis intervalas pratęsiamas iki 2-3 savaičių po 3-4 injekcijų injekcijos.

Dienos administruojami kursai:

  1. 100 mg Natulano, bendra dozė - 6-8 g;
  2. 10 mg chlorambucilio (5 dienos), bendra dozė - 400-500 mg.
  • Pagrindinis Hodžkino limfomos pacientas yra naudojamas kombinuotas chemoterapijos gydymas pagal ABVD schemą. Sistemoje esantys vaistai į veną įšvirkščiami 1-14 dienų. Būtent, skiriant (su 2 savaičių intervalais tarp kursų):
  1. 375 mg / m² - Dakarbazinas;
  2. 10 mg / m² - Bleomicinas;
  3. 25 mg / m² - Doksorubicinas;
  4. 6 mg - Vinblastinas.
  • Nuo penkioliktos dienos po paskutinio vaisto vartojimo prasideda kitas gydymo ciklas. Rekomenduojamas gydymas pagal BEASORR schemą dozės didinimo režimu:
  1. 1 diena - 650 mg / m² ciklofosfamido ir 25 mg / m² Doxorubicin švirkščiamas į veną;
  2. 1-3 dienos (trys) dienos - Etoposidas skiriamas 100 mg / m2;
  3. Astinė diena - 10 mg / m² bleomicino ir 1,4 mg / m² vinkristino;
  4. viduje paimkite 1-7 dienas. - 100 mg / m² Prokarbazinas ir 2 savaitės 40 mg / m² Prednizolonas.

Pertrauka į kitą kursą yra 7 dienos (po prednizolono vartojimo) ir 21 diena po gydymo pradžios. Radiacinė terapija atliekama po chemijos.

Pavyzdžiui, pagal šias schemas naudojama Hodžkino limfoma skirta didelė dozė chemoterapija (išskyrus pacientus, sergančius IA stadijos be rizikos veiksnių ir histologiniu vyraujančiu limfoidiniu variantu, kuriame naudojama tik viena radiacinė terapija vienoje paveiktoje teritorijoje - SOD 30 Gy).

1. ABVD schema

Gydymas atliekamas:

  • Doksorubicinas - 25 mg / m2, infuzuojant į veną (20-30 minučių), bleomicinas - 10 mg / m² (10 minučių) ir Vinblastinas - 6 mg / m² (15-30 minučių) - 1 ir 15 dienų;
  • Dakarbazinas - 375 mg / m² į veną 15-30 minučių per 1-15 dienų.

Break - 2 savaites, kitas kursas prasideda 29 dieną nuo ankstesnio kurso pradžios.

2. BEACOPP pagrįsta schema

Gydymas atliekamas:

  • Ciklofosfamidas - 650 mg / m 2 venos viduje (20-30 min) pirmąją dieną;
  • Doksorubicinas - 25 mg / m2 venos viduje (20-30 minučių) pirmąją dieną;
  • Etoposidas - 100 mg / m2 į veną (30-60 minučių) per 1-3 dienas;
  • Prokarbazinas - 100 mg / m² viduje per 1-7 dienas;
  • Prednizonas - 40 mg / m 2 viduje per 1-14 dienų;
  • Vinkristinas - 1,4 mg / m² - į veną 8 dieną (didžiausia dozė - 2 mg);
  • Bleomicinas - 10 mg / m 2 venos venoje 8 dieną.

Kitas kursas prasideda praėjus 7 dienoms po prednizolono vartojimo arba 22 dieną nuo pirmojo kurso pradžios.

3. BEACOPP eacalized schema

Gydymas atliekamas:

  • Ciklofosfamidas - 1250 mg / m² venos viduje (60 minučių) - 1 dieną;
  • Doksorubicinas - 35 mg / m 2 / dienai (20-30 minučių) 1 dieną;
  • Etoposidas - 200 mg / m² IV (60 minučių) per 1-3 dienas;
  • Prokarbazinas - 100 mg / m² 1-7 dienomis;
  • Prednizonas - 40 mg / m² viduje 1-14 dienų;
  • Vinkristinas - 1,4 mg / m 2 / m 8 dieną (ne daugiau kaip 2 mg);
  • Bleomicinas - 10 mg / m² IV (10-15 minučių) 8 dieną;
  • Granulocitų kolonijas stimuliuojantis faktorius (G-CSF) po oda 8-14 dienų.

Pradėkite kitą kursą praėjus 7 dienoms po prednizolono vartojimo pabaigos arba 22 dieną nuo ankstesnio kurso pradžios.

4. Schema BEAM

Gydymas atliekamas:

  • BCNU (karmustinas) - 300 mg / m² 1 dieną;
  • Etoposidas - 100-200 mg / m² 2-5 dienas;
  • Citosaras - 200 mg / m² kas 2 valandas 2-5 dienomis;
  • Melfalanas - 140 mg / m² 6 dieną;
  • 8-osios dienos pertvaros kraujo kraujospūdžio pirmtakų ląstelių autotransplantacija ir (arba) grįžimas.

5. BĮV schema

Gydymas atliekamas:

  • Ciklofosfamidas 1,5 g / m² 1-4 dienomis;
  • Etoposidas 100-150 mg / m2 kas 12 valandų, 6 dozės 1-3 dienas;
  • BCNU (karmustinas) 300 mg / m² 1 dieną;
  • Per 5-osios dienos periferinio kraujo kraujo serumo autologinis transplantacija ir (arba) grįžimas.

Kitas gydymo komponentas - spindulinis gydymas. Apšvitinami tik zonos su pirminiu naviko procesu. Jei standartinės chemoterapijos procedūros neturi jokios įtakos, atliekama didelė chemoterapija ir hematopoetinės kamieninės ląstelės persodinami.

Gydant pacientus, kuriems yra ribotas stadijas, yra naudojama gydymo programa: 2-3 gydymo metodai, skirti ABVD, ir zonų, turinčių naviko procesą, apšvitinimas - 30 Gy dozė. Kitas kursas yra po 2 savaičių.

Informacinis video

Tradicinė Hodžkino limfomos terapija

Hodžkino limfomos gydymas su liaudies preparatais yra įtrauktas į bendrąją terapiją.

Celandine gydymas

Balandis-gegužė žydėjimo metu derliaus nuėmimo metu, pageidautina, kad augalas būtų surenkamas iš kelių ir užterštų teritorijų. Šaknys turi būti valomos peiliu, nereikia plauti ir minkyti šaknų. Tik praėjusių metų sausi ir purvini lapai išmesti. Supjaustykite augalą 2-3 mm gabalais. ant švarios lentos, kurioje nebuvo nupjauta mėsa.

Sterilizuotas 3 litrų butelis užpildytas smulkintomis lazdelėmis ir užpilamas švariu riedėjimo kaiščiu. Nugarskite buteliuką su marlės gabalėliu ir įtvirtinkite 3 dienas kambario temperatūroje tamsioje vietoje. Su švaria medine lazdele, treniruokite purvo turinį 3-5 kartus per dieną iki apačios, pvz., Kopūstų kopūstai.

Ketvirtą dieną naudojant sulčiaspaudės išspausti sultys. Gaukite apie 600-700 ml. sultys celandine. Išpilstytuose buteliuose (stiklainiuose) 2 dienas sultys tamsioje vietoje. Tortų augalai grąžinami į butelį ir įpilami degtinės arba stipraus balando - 500-700 ml. Nustatykite - 8-9 dienas tamsoje. Tada tinktūra yra atskirta nuo žemės ir priversta jį primygtinai priminti kaip sultis. Po 2 dienų sultys gaus arbatos ar dumblo arbatos spalvą. Išpilstytos sultys ir infuzija. Uždarykite juos plastikiniais dangteliais ir užklijuokite etiketę su gaminimo data.

Hodžkino limfomos (ar bet kokios onkologinės ligos) gydymui reikalingos bulvių sultys. Dėl gydymo priimkite:

  • 1-2 laipsnio - 1 valgomasis šaukštas. l 100 ml pieno (fermentuoto pieno produkto) - 1 kartą per parą. Jūs vis dar galite gerti daugiau pieno - 100 ml. Žinoma, reikės 0,5 litro ar šiek tiek daugiau;
  • 3-4 laipsnio - 1 valgomasis šaukštas. l 100 ml pieno - 2 kartus su 12 valandų intervalu. Tai užims 0,7 litro kursą. Apsvarstykite šį receptą pagrindiniu vaistu.

Norint išvengti ligos, reikės - 350 ml. Po to, kai kiekvienas sulčių butelis girtas atlikti kraujo tyrimą. Po pirmosios savaitės, būklės paūmėjimas yra įmanomas, po savaitės bus tobulinimas, kuris bus parodytas kraujo tyrimu.

Papildomas (kartu) gydymas bus kaštoniško alaus. Norėdami tai padaryti:

  • kaštainiai (20-30 vnt.), augantys parke, suskirstyti į 2-4 dalis ir sulankstyti buteliukai - 3 l;
  • Paruoškite žolelių mišinį: į celandine (5 šaukštai l.) Pridėti ramunėlių ir balandėlių, raundo ir papūgių kojos - 2 šaukštai. l Kolekcija (1 valgomasis šaukštas) dedama į marlės maišelį su silicio gabalu ir dedama į butelio dienas;
  • kaštainiai ir žolė užpilkite išrūgų, pridėkite grietinės (1 valgomasis šaukštas);
  • suvyniokite butelio kaklo marlę į 2 sluoksnius ir padėkite ant lango, bet ne po tiesioginiais saulės spinduliais;
  • kai tik fermentacija prasideda (po 2-3 savaičių), jums reikia vartoti 1-2 šaukštai per dieną, į buteliuką įpilkite ištirpinto vandens ir medaus (cukraus).

Gydymo ir ligos pasikartojimo pasekmės

Su šiuolaikiniais gydymo metodais per pastaruosius 5-8 metus su Hodžkino limfoma pasiekiama ilgalaikė remisija (daugiau nei 5 metai) ir palanki prognozė daugiau nei pusėje pacientų iš visų atvejų. Pacientai, turintys IA-IIA limfomos laipsnius, priklauso mažiausiai grupei. Esant nedidelei gydymo trukmei, gyvenimo trukmė 10 ar daugiau metų yra 96-100%. Grupėje yra pacientai, jaunesni nei 40 metų be rizikos veiksnių. Visišką remisiją nustatė 93-95% pacientų, be recidyvo 80-82% kursas, 15- metų išgyvenamumas 93-98% pacientų.

Esant IIA, IIB ir IIIA stadijos pacientų rizikos veiksniams, išgyvenamumas be recidyvo 5-7 metų po apšvitinimo yra tik 43-53%. Išgyvenamieji pacientai vien dėl to, kad laipsniškai gydomi recidyvai.

Jei diagnozuota Hodžkino limfoma, kiek pacientų yra tarpinė prognosticinė grupė? Remiantis tyrimais, 15 metų išgyvenamumas buvo 69%. Radikalaus spindulinio terapijos metu pasikartojančios Hodžkino limfomos rizika buvo 35%, o kombinuotas gydymas - 16%.

Pacientai iš nepalankios prognostikos grupės naudoja polikemoterapiją. Visiškas remisija iš veiksmingo gydymo buvo 60-80%. Hodžkino limfomos atsinaujinimas po naujų vaistų (Etoposide) įvedimo pirmosios eilės programoje ir intervalų tarp injekcijų sumažinimas buvo 4-22%.

Neseniai dažniausiai gydymas atliekamas pagal programą BEACORR-14, kolonijoną stimuliuojančių faktorių įvedimas nuo 9 iki 13 dienų standartinėmis dozėmis ir kursas atnaujinamas penkioliktą dieną. Taip pat praleidome 8 chemijos ciklus, tada apšvitos, kaip ir BEASORR - bazėje. Programos BEASORR-14 poveikis yra panašus į programą BEASORR, padidėjusią toksiškumu, lygiu programai BEASORR. Tačiau BEASORR-14 programa yra trumpesnė už BEASORR-basic ir BEASORR programas, o tai yra papildoma nauda.

Naudojant radikalią apšvitą po recidyvo, 90% pacientų, vartojančių bet kokios pirmosios eilės režimą polikemoterapija, nustatė pilną remisiją. Ilgalaikiai remisijos - 60-70%, priklausomai nuo pažeidimo masto.

Su Hodžkino limfoma diagnozuojama - pacientų, kuriems yra recidyvas, gyvenimo trukmė po polikemoterapijos ar kombinuotų indukcinių chemoterapijos gydymo priklauso nuo ligos gydymo pobūdžio ir atsako į gydymą.

Tokie pacientai yra suskirstyti į tris grupes:

  • Pirmąją grupę sudaro pacientai, kuriems po pirmosios gydymo programos nebuvo pilnos remisijos. Tai pirminiai atsparūs pacientai, kurių vidutinis išgyvenimas yra 1,3 metai.
  • Antrąją grupę sudaro pacientai, kuriems praeina vienerių metų atleidimas nuo ligos, o vidutinė išgyvenimo norma yra 2,6 metai.
  • Trečioje grupėje yra pacientai, kurių mirties bausmė yra ilgesnė kaip 1 metai, o išgyvenamumas vidutiniškai 4,3 metai.

Po pirmosios ir antrosios eilės chemikalų vartojimo pagal schemas CEP, B-CAV, CEVD, Dexa-BEAM, DHAP, pakartotiniai pilni remisijos (po pirminės remisijos iki 1 metų) pastebimi 10-15% pacientų ir 50-85% pacientų, kuriems yra pirminė remisija, daugiau 1 metai. Tačiau po pakartotinio gydymo pirmoje ir antroje eilutėje tik 11% pacientų statistiškai galėjo gyventi ilgiau nei 20 metų, 24% pacientų, kuriems buvo pirminė remisija, ilgiau kaip 1 metus.

Po didelės dozės terapijos 3-5 metų pacientų išgyvenimas, kurių ankstesnė remisija yra daugiau nei 1 metai, ir geros būklės buvimas yra 75%, pacientams, kurių remisija yra mažiau nei 1 metai - 50%, atsparūs pacientai - 20%.

Prognoziniai požymiai, tokie kaip B simptomai, ekstranodiniai pakitimai atkryčio metu ir remisijos trukmė mažiau nei 1 metai, daro įtaką 3 metų išgyvenamumui. Jei jų nėra, tada gali gyventi trejus metus - 100% pacientų, vieno požymio buvimas sumažina prognozę iki 81%, dviejų - iki 40%, o trims - 0%.

Infekcinės komplikacijos įtakoja didelės dozės terapijos mirtiną toksiškumą. Remiantis įvairiais tyrimais, jis pasiekia 0-13%, bet transplantacijos trečiojo ar vėlesnio atkryčio metu jis pasiekia 25%. Iš to išplaukia, kad pagrindinė indikacija didelės dozės chemijai yra pirmasis ankstyvasis ir antrasis recidyvas. Taip pat reikalinga speciali įranga ir apmokytas medicinos personalas.

Tinkamai ištyrus ir pritaikius šiuolaikines gydymo schemas, pilnas remisijos buvo registruojamos 70-80% pagyvenusių pacientų. Tačiau susijusios ligos trukdo visai gydymo sričiai. Tokiems pacientams 5 metų išgyvenamumas be ligos atsinaujinimo yra tik - 43%, be viso be recidyvo - 60%. Pacientai, turintys atitinkamą gydymą vietiniais etapais, turi 5 metų išgyvenamumo prognozę - 90%.

Informacinis video

Komplikacijos ir reabilitacija

Nepaisant didelės 5 metų išgyvenamumo laipsnio procentais, esamos komplikacijos pablogina gyvenimo kokybę ir yra mirtinos.

Sunkiausia problema yra antrinė onkologija. Net po 15-17 metų po pradinio Hodžkino limfomos gydymo Hodžkino limfoma gali sukelti paciento mirtį. Sisteminės ligos ir leukemijos - atsiranda dėl spindulinės terapijos, kietųjų navikų poveikio - nuo organų ir audinių apšvitinimo, kur jie pradeda augti. Vėlyvosios komplikacijos po gydymo gali sukelti mirtį, todėl 20 metų išgyvenamumas sumažėja 20%.

Pacientai gali susirgti:

  • skydliaukės disfunkcija;
  • širdies ir kraujagyslių patologija;
  • pulmonitas;
  • lytinių liaukų sutrikimas;
  • antrinės onkologinės ligos.

Siaubingiausia komplikacija - pasikartojantis piktybinis neoplazmas vystosi ir yra:

  • antrinė mieloidinė leukemija - 2,2%;
  • nekodshinsky limfoma - 1,8%;
  • tvirtas navikas - 7,5%.

Antrinės mieloidinės leukemijos vystymosi smegenys Hodžkino limfomos sergantiems pacientams pasireiškia 5-7 metų stebėjimo laikotarpiu. Kietosios navikai gali atsirasti nuo 5-7 metų iki 20 metų. Rizikos veiksnys yra vyresnis nei 40 metų ir radikali radioterapija. Antriniai navikai gali išsivystyti plaučiuose, skrandyje, skydliaukėje, krūtinėje, gali būti melanoma. Rūkymas su Hodžkino limfoma padidina vėžio atsiradimo riziką.

Kaip jums naudingas straipsnis?

Jei radote klaidą, tiesiog pažymėkite ją ir paspauskite Shift + Enter arba spustelėkite čia. Labai ačiū!

Dėkojame už pranešimą. Mes greitai pašalinsime klaidą

Hodžkino limfoma

Hodžkino limfoma (Hodžkino liga, Hodžkino liga) yra piktybinis limfinio audinio auglys, suformuojantis specifines polimorfines ląstelių granulomas. Hodžkino limfomos naviko substratas - Reed-Sternberg ląstelės (lacunar histiocitai) yra didelės polipoprotezinės ląstelės, turinčios daugiasluoksnę branduolį. Daugiausia paveikto limfmazgio naviko yra granuloma, kurioje kaupiasi limfocitai (tarp jų dominuoja T-ląstelės), granulocitai, hetiocitai, eozinofilai, plazmos ir tinklainės ląstelės. Pažeistame limfmazgio audinyje yra pavaizduotos iš kapsulės išsiskiriančios pluoštinės jungiamojo audinio sruogos.

Liga vadinama Thomas Hodgkinu, kuris 1832 m. Apibūdino septynis ligos atvejus ir pasiūlė skirti atskirą nosologinį patologijos vienetą, kurio bendras bruožas yra limfinių mazgų ir blužnies padidėjimas, kacheksija (ekstremali kūno išeikvojimas) ir mirtis.

Tinkamas ir savalaikis gydymas leidžia pasiekti gerų rezultatų, galima pasiekti stabilų remisiją daugiau nei 50% pacientų.

Vidutinis Hodžkino limfomos paplitimas svyruoja tarp 0,6-3,9% vyrų ir 0,3-2,8% moterų ir vidutiniškai 2,2 atvejo 100 000 gyventojų. Liga pasireiškia visais amžiumi, tai yra trečia dažniausia vaikystės vėžys.

Hodžkino limfomos priežastys

Etiologinis ligos veiksnys lieka neaiškus. Daroma prielaida, kad Hodžkino limfoma yra B-ląstelių navikas, besiremiantis fone T-ląstelių imunodeficito, kurį sukelia užkietėjęs skydas.

Yra keletas svarbių veiksnių:

  • infekcinės ligos - limfinės sistemos ląstelės pradeda nekontroliuojamą suskaidymą ir dėl virusų (herpvirusų, retrovirusų ir tt) įtakos daro mutacijas;
  • įgimtos imuninės sistemos ligos - Louis-Bar sindromas, Wiskott-Aldrich sindromas ir kiti;
  • autoimuninės ligos - reumatoidinis artritas, Sjogreno sindromas, celiakija, sisteminė raudonoji vilkligė ir kt.;
  • genetiniai polinkiai - genetiniai žymenys nenustatyti, tačiau Hodžkino limfoma dažniau auga šeimose, kuriose jau buvo diagnozuotos panašios ligos;
  • kancerogeninių medžiagų poveikis - benzolis, anilino dažai, sunkiųjų metalų druskos, aromatiniai angliavandeniliai, pesticidai ir tt;
  • darbas, susijęs su padidėjusios spinduliuotės poveikiu, aukšto dažnio srovėmis, radiacija.

Ligos formos

Hodžkino limfomos klasifikavimas remiasi histologiniu paveikto audinio apibūdinimu.

Ankstyvieji ligos etapai, kaip taisyklė, tęsiasi be simptomų.

Yra keturi histologiniai Hodžkino limfomos variantai:

  • Nodularinė (mezolinė) sklerozė (1 ir 2 tipai) yra labiausiai paplitusi ligos forma, kartu su kolageno virvių susidarymu limfmazgiuose krūtinės ląstos viduje, kurie suskirsto suformuotą naviko audinį į daugybę suapvalintų dalių. Aptikti Reed-Sternberg ląstelės;
  • Limfohistiocitinė (limfoidinė dominavimas) yra klasikinė Hodžkino limfomos versija, kuriai būdingas daug limfocitų paveiktuose organuose. Reed-Sternberg ląstelės yra retos, dažnai randamos Hodžkino ląstelės. Limfocitų kaupimosi susilieja vienas su kitu ir formuoja plintančio augimo vietas, fibrozę ir nekrozę. Dažniausiai pasireiškia gimdos kaklelio paakiai, gerklės limfmazgiai;
  • limfoidinis išbėrimas - paveiktuose audiniuose dominuoja Reed-Sternberg ląstelės, tarp jų yra vienos limfocitų pleistrai, kurių lygis nuolat mažėja. Limfoidinio išsekimo variantas paprastai atitinka ligos plitimo IV stadiją ir pasižymi nepalankiu kursu;
  • mišrus ląstelių variantas - histologinį vaizdą rodo daugybė limfocitų, eozinofilų, plazmos ląstelių, Reed-Sternberg ląstelių paveiktuose audiniuose. Dažnai aptinkamos nekrozės, fibrozės laukai.

Hodžkino limfomos etapai

Nustatant Hodžkino limfomos etapus, atsižvelgiama į tyrimo rezultatų ir biopsijos duomenis, nustatomas organų ir audinių, dalyvaujančių patologinio proceso metu, proceso paplitimas virš diafragmos arba žemiau jo.

  • I - viena grupė limfmazgių nukentėjo;
  • I E - I + vieno papildomo limfinio organo įtraukimas į patologinį procesą;
  • II - paveiktos dvi ar daugiau diafragmos vienos pusės (viršaus arba žemiau) limfmazgių grupių;
  • II E - limfoidinio organo pažeidimas, padidėjus 1-2 limfmazgių grupėms, pažeidimo lokalizacija - toje pačioje pusėje diafragmos atžvilgiu;
  • III - paveiktos kelios limfmazgių grupės iš abiejų pusių (virš ir žemiau) diafragmos;
  • III S - prisijungia prie blužnies pažeidimo;
  • III E - III + lokalizuotas išorinio raumens organo ar audinio pažeidimas;
  • IV - vieno ar kelių vidinių organų pažeidimas, kuris gali būti kartu su limfmazgių pažeidimu, difuzinis arba sklaidytas (multifokalinis) pažeidimas.

Biologinio aktyvumo požymių atsiradimas remisijos laikotarpiu rodo pradžios paūmėjimą.

IV etapas gali turėti tokius srauto variantus:

  • Ir - apsinuodijimo nėra;
  • B - apsinuodijimo požymiai, kūno svorio netekimas per pastaruosius šešis mėnesius;
  • a - trūksta biologinio aktyvumo kraujo tyrimo požiūriu;
  • b - aptiktas biologinis aktyvumas.

Simptomai Hodžkino limfomos

Iš pradžių patologinis procesas vystosi limfmazgiuose. Jie didėja palaipsniui, auglio procesas plinta ir veikia kitus organus ir audinius. Ankstyvieji ligos etapai, kaip taisyklė, tęsiasi be simptomų. Kai limfmazgiai auga, jie tampa skausmingi ir atsiranda simptomų, susijusių su aplinkinių audinių ir organų išspaudimu.

Vietiniai Hodžkino limfomos požymiai:

  • patinusios limfmazgiai;
  • žalą vidaus organams.

Pagrindinis Hodžkino limfomos simptomas yra limfadenopatija (būdingas reikšmingas limfinių mazgų padidėjimas). Turi įtakos vidutinio ir priešakinio vidurių akies limfmazgiai, kartais - pilvinas. Taip pat pažeidimas gali paveikti visus organus, blužnį, kepenis, odą, kaulų čiulpus, plaučius, pleuros, kaulinio audinio.

Dažni Hodžkino limfomos simptomai:

  • karščiavimas su bangomis panašaus pobūdžio;
  • per didelis prakaitavimas naktį (gausus naktinis prakaitavimas);
  • silpnumas, apatija;
  • apetito stoka;
  • niežulys;
  • staigus svorio netekimas be priežasties, kūno svorio sumažėjimas gali pasiekti kritinius rodiklius;
  • anemija;
  • sumažintas imunitetas, jautrumas infekcinėms ligoms.

Su žymiu krūtinės limfmazgio padidėjimu atsiranda šie simptomai:

  • sausas, neproduktyvus kosulys;
  • silpnumas;
  • sunkumo pojūtis nukentėjusiose vietovėse;
  • disfagija (rijimo sutrikimas);
  • dusulys (dusulys);
  • kava sindromas (kraujotakos sutrikimai viršutiniame venos kava baseine);
  • pleuritas, perikarditas.

Gydant Hodžkino limfomą, pageidautina chemoterapija kartu su spinduliuote, todėl maksimalus efektas yra minimalus komplikacijų skaičius.

Kai procesas tampa plačiai paplitęs, yra vidinių organų pažeidimų požymių. Dažniausiai pastebėtas blužnies ir kepenų limfmazgių pažeidimas. Dėl šių vidaus organų padidėjimo pasireiškia skrandžio suspaudimas ir inkstų pasislinkimas. Limfmazgių įsitraukimas pasireiškia skirtingo intensyvumo pilvo skausmais.

Plaučių pažeidimas, kaip taisyklė, yra antrinis pobūdis ir yra pereinamojo proceso pasekmė nuo vidurių smegenų limfmazgių į plaučius. Dažnai aptiktas skysčio kaupimas pleuros ertmėje.

Nervų sistemos nugalimas nustatomas po to, kai plačiai plinta Hodžkino liga limfinėse liaukose ir vidaus organuose. Dažniausiai pasireiškia nugaros smegenų pažeidimai, kurių metu limfogranulomatiniai elementai auga epiduriniame audinyje ir išspaudžia nugarkaulį. Tokiais atvejais liga tęsiasi kaip nugaros smegenų navikas, sukeliantis jautrumo, paresiso ir paralyžiaus sutrikimus, galūnių skausmą.

Du pagrindiniai kaulų pažeidimo būdai yra limfogematogeninis skilimas ir limfogranulomos daigumas kaulų audinyje. Pirmaisiais kaulų pažeidimais nustatomi pirmieji ligos metai, antriniai kaulų pokyčiai pasireiškia po 1,5-2,5 metų nuo ligos pradžios. Skeleto pokyčiai atsiranda, kai procesas plinta iš gretimų limfmazgių, pleuros, vidurių smegenų. Limfogranulomatozinis audinys sukelia kaulų struktūros ir osteosklerozės sunaikinimą. Išsiplėtusių limfmazgių slėgis gretimuose nervų pluoštuose pasireiškia intensyvaus skausmo srityje stuburo srityje, paveiktuose skeleto kauluose.

Gydant pacientus, sergančius Hodžkino limfoma ir apibendrintais ligos etapais, 5 metų išgyvenamumas be progresavimo yra 90%, III stadijoje - 60-80%, mažiau nei 45% pacientų, sergančių remisijos IV stadijoje.

Taip pat pastebimi proceso biologinio aktyvumo po citokinų gamybos požymiai: padidėjęs haptoglobino kiekis serume, eritrocitų nusėdimo greitis, ceruloplazmino ir laktatdehidrogenazės lygis bei fibrinogeno koncentracija viršija pamatines vertes. Biologinio aktyvumo požymių atsiradimas remisijos laikotarpiu rodo pradžios paūmėjimą.

Diagnostika

Ankstyvas ligos nustatymas yra sudėtingas dėl to, kad klinikiniai simptomai nėra griežtai apibrėžti ir dažnai jų nėra.

Hodžkino limfomos diagnozė yra pagrįsta paveikto limfmazgio ar organo morfologine išvaizda. Paskirti džiaugiamės studijomis:

  • klinikinis tyrimas ir anamnezė - ypatingas dėmesys skiriamas inksikacijos simptomams, visų limfmazgių periferinių grupių, blužnies ir kepenų palpacijai, nasopharynx, migdolų tyrinėjimui;
  • biopsija paveiktuose limfmazgiuose histologiniu ir imunohistocheminiu biopsijos tyrimu. Hodžkino limfomos kriterijus yra specifinių Reed-Sternberg ląstelių, nesubrendusių Hodžkino ląstelių buvimas medžiagoje;
  • laboratoriniai tyrimai - bendroji ir biocheminė kraujo analizė, eritrocitų nusėdimo greitis, serumo šarminės fosfatazės aktyvumas, inkstų ir kepenų testai. Klinikinėje kraujo analizėje galimas ESR padidėjimas, neutrofilinis leukocitozė, vidutinė eozinofilija, padidėjusi fibrinogeno koncentracija, trombocitozė ir sumažėjęs albuminas. Pradinėje ligos stadijoje kraujo tyrimai rodo vidutinį leukocitozę, kuri, pasireiškus liga, pakeičiama leukopenija;
  • laboratorinis skydliaukės funkcijos įvertinimas - su gimdos kaklelio limfmazgių nugalima;
  • imunofenotipiniai auglio audinio tyrimai - atskleidžia kokybinius ir kiekybinius T ląstelių imuniteto pažeidimus.
  • Krūtinės, skeleto, virškinimo trakto rentgeno tyrimai - yra svarbiausi nustatant pažeidimų pobūdį ir nustatant jų vietą;
  • Ultragarsinis pilvo ertmės tyrimas - tuo pačiu tikslu kaip ir rentgenografija;
  • kompiuterinė tomografija, kaklo, krūtinės, pilvo ir dubens magnetinio rezonanso tomografija - leidžia aptikti naviko formavimą skirtingose ​​kūno dalyse;
  • trefine biopsija - atliekama įtarus kaulų čiulpų pažeidimą klubo kauluose;
  • osteoscintigrafija - padidėjusi šarminės fosfatazės koncentracija kraujo serume;
  • diagnostinė laparotomija - naudojama biopsijos mezenterinės ir para-aortos limfmazgių pavyzdžiams.

Hodžkino limfomos gydymas

Sukurtos skirtingos gydymo schemos, jų pasirinkimas atliekamas atsižvelgiant į pažeidimo tipą ir mastą, ligos eigos trukmę ir sunkumą, bendrų ligų atsiradimą.

Daroma prielaida, kad Hodžkino limfoma yra B-ląstelių navikas, besiremiantis fone T-ląstelių imunodeficito, kurį sukelia užkietėjęs skydas.

Bendra limfomos gydymo schema apima du etapus:

  • remisijos stimuliavimas cikline chemoterapija;
  • remisijos konsolidacija per radikalią radiacinę terapiją ir gydymo ciklą.

Planuojant gydymo apimtį, atsižvelgiama į neigiamus veiksnius, lemiančius naviko proceso sunkumą ir mastą:

  • trijų ar daugiau limfinės kolektorių zonų įtraukimas;
  • masinis blužnies ir (arba) vidurių smegenų pažeidimas;
  • izoliuoto ekstranodinio pažeidimo buvimas;
  • ESR padidėjimas yra didesnis nei 30 mm / val. esant apsinuodijimo simptomams, o jų nebuvimas yra didesnis nei 50 mm / val.

Taikomi įvairūs radiacinės terapijos tipai - nuo lokalių pirminių pažaidų apšvitinimo sumažintomis dozėmis iki apšvitinimo, naudojant radikalią visų A limbų limfmazgių programą. Siekiant užkirsti kelią naviko ląstelių plitimui limfinėje sistemoje, apšvitinimas atliekamas greta jos regioninių padalinių pažeidimų.

Polikhemoterapija yra tuo pačiu metu naudojama keletas citostatikų. Yra skirtingos kombinuotos chemoterapijos schemos (protokolai), narkotikai skirti ilgiems kursams. Pakopinis gydymas užtikrina dviejų savaičių ciklus su dviejų savaičių intervalais po 6 gydymo ciklo pabaigos.

Pirmenybė teikiama chemoterapijai kartu su spinduliuote, todėl maksimalus poveikis yra minimalus komplikacijų skaičius. Pirma, įvadinė polikemoterapija atliekama tik išsiplėtusių limfmazgių apšvitinimu, o tada visuose limfmazgiuose apšvitinama. Po radiacijos poveikio palaikomoji chemoterapija atliekama pagal vieną ar kitą schemą. Intensyvus gydymas gerinimo laikotarpiu sumažina vėlyvųjų komplikacijų skaičių ir padidina paūmėjimo terapijos galimybę.

Vidutinis Hodžkino limfomos paplitimas svyruoja tarp 0,6-3,9% vyrų ir 0,3-2,8% moterų ir vidutiniškai 2,2 atvejo 100 000 gyventojų.

Jei procesas yra lokalus ir prieinamas chirurginei intervencijai, pašalinamas blužnis, izoliuoti limfmazgiai, izoliuotos limfmazgių konglomeratai, po kurių apšvitinama gama terapijos sąlygomis. Splenektomija taip pat yra nurodyta giliai depresijai kraujyje, kuri trukdo gydyti citostazmą.

Ligos progresavimo ir gydymo nepakankamumo atveju yra nurodyta kaulų čiulpų transplantacija.

Galimos pasekmės ir komplikacijos

Hodžkino liga gali būti tokios komplikacijos:

  • sepsis;
  • smegenų ar stuburo smegenų vėžys;
  • kraujavimas;
  • neoplazmo slėgis kvėpavimo takuose, sukeliantis uždegimą;
  • sindromas superior vena cava;
  • obstrukcinės gelta (suspaudus tulžies lataką);
  • imunologiniai pokyčiai;
  • žarnyno obstrukcija (su žarnyno suspaudimu limfmazgiais);
  • cacheksija;
  • skydliaukės disfunkcija;
  • periferinių limfmazgių fistulės formavimas;
  • miokarditas ir perikarditas;
  • antriniai piktybiniai navikai;
  • inkstų ir žarnų baltymų apykaitos sutrikimas;
  • šalutinis poveikis chemoterapijos ir radiacijos.

Prognozė

Tinkamas ir savalaikis gydymas leidžia pasiekti gerų rezultatų, galima pasiekti stabilų remisiją daugiau nei 50% pacientų. Terapijos veiksmingumą lemia diferencijuotas požiūris į skirtingų pacientų grupių gydymo režimų vystymąsi, parinktas remiantis nepalankiais prognostiniais veiksniais.

Naudojant intensyvias programas, paprastai klinikinis poveikis jau pastebimas per pirmąjį ciklą. Gydant pacientus, sergančius Hodžkino limfoma ir apibendrintais ligos etapais, 5 metų išgyvenamumas be progresavimo yra 90%, III stadijoje - 60-80%, mažiau nei 45% pacientų, sergančių remisijos IV stadijoje.

Hodžkino liga pasireiškia visais amžiumi ir yra trečia dažniausia vaikystės vėžys.

Nepageidaujami prognostiniai požymiai:

  • didžiulis limfmazgių konglomeratas didesnis kaip 5 cm skersmens;
  • limfoidinis išsekimas;
  • vienalaikis trijų ar daugiau limfmazgių grupių sugadinimas;
  • medianmedžio šešėlio plėtra daugiau nei 30% krūtinės apimties.

Prevencija

Specialios pirminės Hodžkino ligos profilaktikos priemonės nebuvo parengtos. Ypatingas dėmesys skiriamas antrinei prevencijai - atkryčio prevencijai. Žmonėms, kurie turėjo Hodžkino limfomą, patariama neįtraukti fizinių, elektrinių ir terminių procedūrų, išvengti fizinės perkrovos, insoliacijos, jiems draudžiama dirbti, susijusį su kenksmingų gamybos veiksnių poveikiu. Siekiant išvengti leukocitų skaičiaus mažėjimo, yra kraujo perpylimas. Norint išvengti nepageidaujamų reiškinių, moterims patariama planuoti nėštumą ne anksčiau kaip praėjus dvejiems metams nuo išgyvenimo.

Apie Mus

Šios patologijos metu yra padidėjęs ląstelių, sudarančių smegenis ir jo komponentus, suskaidymas ir modifikavimas: nervų skaidulos, smegenų membranos, kraujagyslės. Piktybinės ląstelės taip pat gali būti nukreiptos į smegenis krauju ar limfomis iš vėžio paveiktų organų.