Kaposi sarkoma

Kapoši sarkoma (dauginių hemoraginės idiopatinė Kapoši sarkomos, angiokarcinomos sarkomos, odos angioendotelioma) - kelis piktybiniai pažeidimai dermos, kylančios iš endotelio išplečiantis jame limfinės ir kraujagyslių. Dažnai liga yra kartu su burnos gleivinės ir limfmazgių pažeidimais. Kapoši sarkomos pasireiškimas pasireiškia ant mėlynos ir rausvos spalvos dėmių ant odos, transformuojant į naviko mazgus iki 5 cm skersmens. Kaposi sarkomos diagnozė apima biopsijos bandinio histologiją iš pažeidimo, imuniteto tyrimą ir ŽIV kraujo tyrimą. Gydymas atliekamas sistemingai ir lokaliai naudojant chemoterapiją ir interferonus, radiacijos poveikio naviko mazgams, krioterapijai.

Kaposi sarkoma

Kaposi sarkoma gavo savo vardą iš Vengrijos dermatologo vardo, kuris pirmą kartą aprašė ligą 1872 m. Kaposi sarkomos paplitimas nėra toks didelis, tačiau tarp ŽIV pacientų jis pasiekia 40-60%. Šiems pacientams Kaposi sarkoma yra labiausiai paplitęs piktybinis auglys. Remiantis dermatologijos klinikiniais tyrimais, Kaposi sarkoma vyrams diagnozuojama apie 8 kartus dažniau nei moterims.

Rizikos grupės, kurioje labiausiai tikėtina, kad yra ŽIV užsikrėtusių vyrų, vyrų Viduržemio kilmės pagyvenusių žmonių Centrinės Afrikos į Kapoši sarkoma plėtra, gavėjai persodintų organų ar pacientams ilgalaikį imunitetą slopinantis gydymas.

Kapoši sarkomos priežastys

Tikslinės Kapoši sarkomos vystymosi priežastys ir jos patogenezė dar nėra žinoma. Liga dažnai pasitaiko kitų piktybinių procesų fone: grybelinės mikozės, Hodžkino liga, limfosarkoma, mieloma. Pastaraisiais metais atlikti tyrimai patvirtina ligos ryšį su specifiniais antikūnais organizme, kurie susidaro, kai užkrėstas 8 tipo herpeso virusas. Infekcija su virusu gali atsirasti lytiniu būdu per kraują arba seiles.

Iki šiol mokslininkai sugebėjo izoliuoti citokinus, kurie stimuliuojasi Kapoši sarkomos ląstelių struktūroms. Tai apima: 3FGF - fibroblasto augimo faktorius, IL-6 - interleukinas 6, TGFp - transformuojantis augimo faktorius. AIDS atsiradusio naviko atsiradimo metu labai svarbus onkostatinas.

Kaposi sarkoma nėra įprastas piktybinis auglys. Silpnas mitozinis veikla, iš proceso priklausomybė nuo imuninės paciento būklės, daugiacentre plėtros, gebėjimas pakeisti navikų židinių, iš mobiliojo ryšio atipijos bei histologiniai identifikavimo ženklais uždegimo nebuvimas patvirtina prielaidą, kad jos atsiradimo Kapoši sarkoma pradžia greičiausiai reiškia aktyvią procesą, o ne tikrąjį sarkomos.

Kaposi sarkomos simptomai

Dažniausiai liga prasideda nuo violetinės ir mėlynos spalvos dėmių atsiradimo ant odos, kurios įsiskverbia į apvalius diskus ar mazgus. Kai kuriais atvejais Kapoši sarkoma prasideda papulių atsiradimu ant odos, kuri yra panaši į kiaunos plano bėrimą. Mazgai palaipsniui auga, pasiekiant miško ar graikinių riešutų dydį. Jie turi sandariai elastingą konsistenciją ir nelygus paviršių, dažnai apipjaustytus vorinių venų. Smeigtukai sukelia pacientui skausmą, sustiprėję jų spaudimo. Laikui bėgant, su Kapošio sarkoma, gali būti spontaniškai atpalaiduojami mazgai su randų susidarymu depresinės hiperpigmentacijos forma.

Yra 4 klinikiniai Kaposi sarkomos variantai: klasikinė, epideminė, endeminė ir imuninę sistemą slopinanti.

Klasikinė Kapošio sarkoma yra paplitusi Rusijoje, Ukrainoje, Baltarusijoje ir Vidurio Europos šalyse. Jo tipinė lokalizacija yra šoninio kojų, pėdų ir rankų paviršiaus oda. Būdinga aiški aptikimo ir simetrija navikų kampelių, subjektyvių simptomų nebuvimas (tik kai kuriais atvejais pacientai pastebi deginimą ar niežėjimą). Ši sarkomos forma yra labai retai su gleivinės pažeidimais. Klasikinės Kapošio sarkomos metu skiriami 3 klinikiniai etapai: dėmėtoji, papulinė ir neoplastinė.

Pastebėtas etapas yra ligos pradžia. Ją sudaro nereguliarios formos raudonos arba melsvos spalvos dėmės, kurių dydis neviršija 0,5 cm. Dėmės turi lygų paviršių.

Papiliarinė Kapoši sarkomos stadija turi daugybę elementų, išsikišančių virš odos sferos ar pusrutulių formos. Jie yra tankūs, elastingi, skersmuo svyruoja nuo 0,2 iki 1 cm. Sujungiant elementus gali sudaryti penkiasdešimt arba plokščios plokštelės su grubiu arba lygiu paviršiumi. Tačiau dažniau atskiri Kapoši sarkomos elementai šiame etape lieka izoliuoti.

Neuronų stadija būdinga auglių mazgų formavimuisi nuo 1 iki 5 cm skersmens. Vertikalieji mazgai, tokie kaip pastebimos stadijos elementai, turi mėlynai raudoną arba rausvai rudą atspalvį. Jie sujungia vienas su kitu ir nekenčia.

Epidemija Kaposi sarkoma yra susijusi su AIDS ir yra vienas iš būdingų šios ligos simptomų. Tipiškas gripo (iki 37 metų amžiaus) jaunuolis, nusėdančių elementų ryškumas ir neįprasta naviko vieta yra gleivinės, nosies viršūnės, viršutinės galūnės ir kietosios gomurys. Su šiuo Kapoši sarkomos forma limfmazgiai ir vidaus organai greitai dalyvauja procese.

Kaposi endeminė sarkoma paprastai būna Centrinėje Afrikoje. Ši liga vystosi vaikystėje, dažniau pirmaisiais gyvenimo metais. Jis būdingas žalos vidaus organams ir limfmazgiams, odos pokyčiai yra minimalūs ir retai.

Imunosupresyvi Kaposi sarkoma pasireiškia chroniškai ir labiausiai gerybiška, paprastai be vidaus organų dalyvavimo. Tai atsiranda dėl nuolatinio imunosupresinio gydymo pacientams, kuriems atliekama organų transplantacija. Atšaukus imunosupresinius vaistus, ligos simptomai dažnai regresuoja.

Kaposi sarkomos kursas gali būti ūminis, poakytas ir lėtinis. Su ūmine ligos progresavimu, greitai atsirandantis piktybinis procesas yra susijęs su apsinuodijimu ir kacheksija. Pacientai miršta nuo 2 mėnesių iki 2 metų nuo ligos pradžios. Apatinė forma be gydymo gali trukti 2-3 metus. Lėtinė naviko proceso plėtra lėtinio Kapošio sarkomos formoje sukelia ilgesnį kurą (8-10 ar daugiau metų).

Kapoši sarkomos komplikacijos apima deformacijas ir judėjimo apribojimą paveiktoms galūnes, kraujavimą iš suskaidančių navikų, limfostą ir limfedemos vystymąsi limfinių kraujagyslių suspaudimo metu navikoje ir kt. mirtinas rezultatas.

Kapoši sarkomos diagnozė

Kaposi sarkomos diagnozė yra pagrįsta tipinėmis klinikinėmis apraiškomis ir formavimosi biopsijos duomenimis. Histologinis tyrimas parodo, kad dermoje yra daugybė naujai suformuotų kraujagyslių ir spindulių formos ląstelių - jaunų fibroblastų - paplitimas. Hemosidirino ir ekstravazacijos (hemoraginės eksudato) buvimas leidžia atskirti Kapoši sarkomą nuo fibrosarkomos.

Pacientams atliekami imunologiniai kraujo tyrimai ir ŽIV testas. Aptikti visceralinių pakitimus Kapoši sarkoma taikyti pilvo echoskopija ir širdies, gastroskopija, rentgenografijos plaučių, Karkasiniai scintigrafiją, CT, inkstų, antinksčių ir MRT m. P.

Diferencialinė Kaposi sarkomos diagnozė su kerpių planu, sarkoidozė, hemosiderozė, grybelinė mikozė, gerai diferencijuota angiosarkoma, mikrokanalinė hemangioma ir kt.

Kapoši sarkomos gydymas

Svarbus Kapoši sarkomos gydymo klausimas yra pagrindinės ligos gydymas, siekiant pagerinti organizmo imuninę būklę. Sisteminis Kaposi sarkomos gydymas paprastai skiriamas pacientams, turintiems palankų imuninį fono su asimptomine liga. Jį sudaro intensyvi polikemoterapija. Tokio gydymo rizika pacientams, turintiems imunodeficito, yra susijusi su toksiniu vaistų poveikiu kaulų čiulpuose, ypač kartu su vaistais, skirtais ŽIV infekcijai gydyti. Kaposi sarkomos 1 ir 2 stadijose optimaliausias yra prozidiumo chlorido monoterapija, kurios būdingas tai, kad nėra inhibuojančio poveikio imuninei sistemai ir kraujo susidarymui. Kaposi sarkomos klasikinių ir epideminių formų gydymui sėkmingai naudojami interferonai: α-2a, α-2b ir β. Jie trukdo fibroblastų proliferacijai ir gali sukelti naviko ląstelių apoptozę.

Vietinis Kapoši sarkomos gydymas apima krioterapiją, chemoterapijos injekcijas ir interferono injekcijas į navikas, dinitrochlorobenzenas ir prosidia-chlorido tepalus bei kitus metodus. Esant skausmams ir dideliems pažeidimams, taip pat geresniam kosmetiniam poveikiui, atliekamas vietinis švitinimas.

Kaposi sarkomos prognozė

Kaposi sarkomos ligos prog nozija priklauso nuo jo prigimties ir yra glaudžiai susijusi su paciento imunine sistema. Su didesniu imunitetu, ligos simptomai gali būti grįžtami, sisteminis gydymas duoda gerą poveikį ir leidžia pasiekti remisiją 50-70% pacientų. Taigi pacientams, sergantiems rodiklis CD4 limfocitų Kapoši sarkoma didesnis nei 400 l-1 Response kursai nuo imuninės terapijos fone viršija 45%, bet tik 7% pacientų, kurių organizme CD4 valdo mažiau nei 200 l-1, remisija.

Kapoši sarkoma: kas kaltas - imunodeficitas ar herpes?

Kapoši sarkoma arba kelios idiopatinės hemoraginės sarkomos, Kapošio telangiektazinės pseudosarkomos (yra ir kitų ligos sinonimų) yra sisteminė kraujagyslių kilmės navikų liga, daugeliu pažeidimų, daugiausia lokalizuotų odoje, limfmazgiuose ir vidaus organuose. Ką sukėlė ir kaip gydyti šią sunkią ligą?

Ligos etiologija ir epidemiologija

Manoma, kad patologija yra infekcinė, tačiau Kaposi sarkomos virusas nėra tiksliai nustatytas. Pastebėta tik tos ligos, kuriai būdingi žmogaus herpeso viruso 8 tipo (HHV-8) ir žmogaus imunodeficito viruso Tat baltymo, ryšys. Tuo pat metu jų vaidmuo šio vėžio vystymosi mechanizme nėra patikimai išaiškintas. Dažniausiai vyrai ir moterys Centrinės Afrikos šalyse serga.

Pacientų (nepriklausomai nuo lyties ir amžiaus), kuriems buvo atlikta organų transplantacija ir kuriems buvo imunosupresinis gydymas, reikšmingai (iki 500 kartų) padidėja daugybinė idiopatinė hemoraginė sarkoma.

Pasakyta, kad Kaposi sarkoma su ŽIV infekcija yra 20 000 kartų dažniau negu bendra populiacija ir ji yra lyginama su imunodeficito asmenimis, bet yra sukelta kitų priežasčių, kurios nėra susijusios su ŽIV infekcija (organų transplantacijos metu imunosupresantų vartojant autoimunines ligas jungiamojo audinio, pvz., reumatoidinio artrito, dermatomiozito, sisteminės raudonosios vilkligės ir tt) - 300 kartų. Be to, ši patologija ypač būdinga ŽIV infekuotiems vyrams su netradicine seksualine orientacija.

Pacientų grupėje be imunodeficito Kaposi sarkomos paplitimas tarp vyrų yra 3-10 kartų didesnis nei moterų, kitomis formomis (klasikine ir endemine) šis santykis yra dar didesnis. Tarp žmonių, sergančių imunodeficitu, kurį sukelia ŽIV infekcija (neatsižvelgdami į vyrų, kurie praktikuoja tos pačios lyties lytinį santykį) ir imunosupresantus, vyrų dažnis yra šiek tiek didesnis nei moterų.

Kaip perduodama liga?

Žmogaus 8 tipo gripo virusas daugiausia perduodamas per lytinius santykius.

Visuotinai pripažintas ne sezono viruso replikacijos mechanizmas yra jo replikacija seiles. Jo perdavimas per seilius yra ypač svarbus infekcijai vaikų, sergančių endeminėmis sritimis. Be to, herpeso 8 tipo žmogaus virusas gali būti perduodamas su persodinto donoro organais, taip pat su krauju ir kraujo preparatais.

Tuo pat metu HHV-8 viruso vaidmuo ligos etiopatogenezėje nebuvo išsiaiškintas, buvo sutarta dėl spindlio formos ląstelių, kurios sudaro auglys, kilmės, ligos vystymosi procesai ir mechanizmai nebuvo sukurti. Manoma, kad veleno formos ląstelės kilę iš limfos ir kraujagyslių endotelio ląstelių.

Viena iš būtinų (bet vis dar nepakankamų) ligos vystymosi mechanizmo sukėlimo sąlygų yra 8-asis žmogaus herpeso viruso tipas. Jis nustatomas pacientams, sergantiems bet kokia Kapoši sarkoma forma naviko audiniuose (visada), seilėse, esant koncentracijai, kuri yra daug didesnė nei kitose kūno biologinėse skysčiuose. Atsižvelgiant į ligos progresavimą, šio viruso kiekis kraujo plazmoje didėja. Pacientams, sergantiems ŽIV infekcija, sarkomos auglio elementų vystymuisi ir augimui įtakos turi virusų baltymas Tat.

Pagrindiniai veiksniai, didinantys aprašytos patologijos atsiradimo riziką:

  • lytis (vyrai);
  • rasė (tarp juodmedžių, vystymosi paplitimas yra 2 kartus mažesnis);
  • genetinė polinkis;
  • veiksmingo atsako į antiretrovirusinį gydymą trūkumas (HAART).

Patomorfologija ir histologija

Kaposi sarkomos patologiniai vaizdai yra tokie:

  • angiogenezės atsitiktinumas ir nepakankamumas, ty naujų kraujagyslių formavimas;
  • šio auglio būdingų špindelės formos ląstelių, turinčių endotelio ląstelių pobūdį ir požymius, paplitimas;
  • mononuklearinių ląstelių (vieno širdies kraujo kūnelių) kraujo ir limfinės kraujagyslių kaupimasis (infiltracija).

Neišsiskiria ir auglio ląstelių kilmė - iš limfinės ar kraujagyslių ląstelių. Histologinio tyrimo rezultatai yra įvairūs. Matyt, tai priklauso nuo elementų rūšies ir jų vystymosi stadijos. Pradžioje bėrimo elementų vystymosi stadijoje jų ląstelės atrodo kaip limfinių kraujagyslių endotelio ląstelės, o vėliau - limfinės kraujagyslės ir kraujagyslės.

Klinikinis vaizdas

Bendrosios charakteristikos

Klinikiniam vaizdui būdingas didelis kintamumas, dėl kurio diagnozuojami sunkumai. Dažniausiai liga pasireiškia odos elementais, rečiau bėrimai atsiranda gleivinėse.

Subjektyvūs pojūčiai

Subjektyvūs pojūčiai atsiranda gana retai. Jie yra išreikšti jautrumo sutrikimais, pvz., Niežėjimu, šalčio ir degimo, tirpimo, nuskaitymo "goosebumps", skausmo jausmo, elektros srovės (parestezijos) ir skausmo padariniais. Dažniausiai skausmas yra plačiai paplitusių pažeidimų atvejais. Jie gali dėvėti auskarų vėrimo, šaudymo, nuolatinio ar paroksizminio pobūdžio, dažnai labai stipriai naktį ir yra gana intensyvūs. Parestezijos dažniausiai lydina ligą negu skausmas. Ypač skausmingi yra formacijos, turinčios opos, lokalizuotos kojų pėdų paviršiaus plote.

Integuments

Pirmieji Kapoši sarkomos simptomai dažniausiai yra rausvos, raudonos, violetinės arba rudos spalvos, tada įvairių dydžių mazgai ir plokštelės. Jų spalvą užtikrina kraujo krešuliavimas, kurį sukelia netgi nedidelis (trinantis drabužiai) trauminis sužeidimas keliems plonasieniams indams, kurių pažeidžiamumas yra pernešantis auglius.

Elementus taip pat gali atstovauti puslankiai formos mazgeliai su aiškiai apibrėžtomis sienomis ir nuo 5 iki 20 mm skersmens, pakylantys virš odos paviršiaus. Papultai dažniausiai yra neskausmingos. Jų spalva gali skirtis nuo rausvos cianetinės iki tamsiai rudos spalvos.

Bėrimas dažniau simetriškai. Fosai gali būti lokalizuoti bet kurioje odos dalyje, įskaitant akių vokus ir varpos galvą. Labiausiai būdinga lokalizacija ant kojų, daugiausia ant priekinio šoninio kojų paviršiaus ir kojų srityje.

Viršutinių galūnių pažeidimų atveju bėrimo elementai iš pradžių rodomi daugiausia rankų sąnariuose ir nugaroje. Pagrindiniai elementai taip pat gali būti (labai retai) ant galvos odos, ant auskarėlių, nosies viršūnėje, ant lūpų, ant skrandžio, ant nugaros. Tačiau Kaposi sarkomos progresavimo atveju būdinga lokalizacija nosies, auskarų, lūpų, varpos srityje.

Be to, gali būti bėrimas nedidelių sužalojimų srityje, pavyzdžiui, injekcijos, mėlynės, liekamieji abscesai, drebulys ir tt Dažniausiai pasireiškiančios Kapošio sarkomos pasireiškimai yra tankiai elastingi edemos, atsirandančios po tam tikrų dalelių ar dėmių arba prieš juos. Šie edemos yra lokalizuotos apatinėse galūnes, bent jau ant galvos, liemens ir viršutinių galūnių.

Šios ligos požymiai jo išsivystymo aukštyje yra bėrimų elementų paplitimas ir daugybė su dominuojančia lokalizacija ant kamieno ir galūnių. Tuo pačiu metu, kai kuriose vietose, mazgelių, plokštelių ir navikų mazgelių elementų skaičius yra kelių šimtų. Bet kuriuo etapu, tiek paveiktose teritorijose, tiek vizualiai sveikuose, gali atsirasti hemoraginis bėrimas purpura, ekchimozės ir net poodinės hematomos forma.

Dažnai dėl pažeidžiamų galūnių (dažniausiai apatinių) edema atsiranda dėl limfos nutekėjimo dėl venų ir limfinių kraujagyslių suspaudimo neoplazmu ar naviku. Dėl to galūnė gali išaugti beveik 2 kartus, išsivysto dramblys, kuri sukelia skausmą ir sunkumus judant.

Maždaug 7,5% edemos pradžioje yra kitų odos elementų. Šiuo atveju oda iš pradžių nesikeičia, bet, kaip ji vystosi, jie tampa tamsiai violetinės arba mėlyna violetinės, kietos ar testovatnymi, prisukti prie pagrindinių audinių. Odos paviršius edemos vietose yra bedugnė, padengta daugybe karpinių ir papilomatinių augalų, turinčių rudos ar juodos spalvos hiperkeratozę. Šios formacijos sudaro daugybę griovelių, tarp kurių gali atsirasti skausminga erozija. Pastato paviršius yra padengtas nuimamas su švelniu kvapu.

Retais atvejais įprastoje odoje arba infiltracinių fone yra galimos burbuliukų formos elementai, kurie yra ličio cistos, užpildytos švariu skysčiu ir linkusios į sulietą.

Sužinokite daugiau apie kitų tipų odos vėžio simptomus:>

Gleivinės

Reti pastebimi gleivinių, ypač izoliuotų, pažeidimai. Gleivinės ertmėje dažniausiai pasireiškia gleivinės gleivinės (kieta ir minkšta) ir dantenos, bent jau - liežuvis ir tonzilės. Galbūt elementų atsiradimas ant gerklų, ryklės, lyties organų gleivinių. Bėrimas yra neskausmingos arba šiek tiek skausmingos dėmės, mazgeliai, plokšti cianotiškai raudoni infiltratai, kurių skersmuo yra 10-30 mm. Elementų skilimas yra labai reti. Kai kuriais atvejais akių įtraukimas į konjunktyvų procesą yra įmanomas, kuris gali būti pirmasis su AIDS susijusių Kapoši sarkomos pasireiškimas.

Limfmazgiai

Periferinių limfmazgių nugalėjimas pasireiškia jų didėjimu iki 30-50 mm skersmens. Tai retas ir, nors beveik visada nėra specifinis, bet reaguojantis į pobūdį, yra nepalankus prognostikos ženklas.

Vidaus organai

Gali būti pažeisti bet kokie vidiniai organai, kurių dažnis yra 1 atvejis 5 odos apraiškų atvejais. Dažniausiai liga veikia virškinimo organus (skrandį ir žarnas), viršutinius kvėpavimo takus. Vidinių organų pokyčiai pasireiškia daug dažniau nei jie diagnozuojami in vivo, ypač su ŽIV ir imunosupresiniais sarkomos tipais. Be to, vidaus organų nugalėjimas ne visada lydimas odos apraiškų.

Kaulų sistema

Kaulų pažeidimų dažnis yra maždaug 28%. Kartais jie prieš odos apraiškas ir yra lokalizuotos tose pačiose zonose. Dėl kaulų rentgenogramų nustatomos difuzinės osteoporozės, periostozės, apvalios formos cistinių formų sklerozinių pokyčių apimtys, kaulų erozijos požymiai. Jei dalyvauja kaulų čiulpų skausmo procese.

Klasifikacija

Kaip ilgai jie gyvena su Kapoši sarkoma?

Tam tikru mastu ligos eigos pobūdis leidžia mums spręsti apie patologinio proceso pobūdį, nustatyti gydymo taktikos pasirinkimą ir apytiksliai prognozuoti gyvenimo trukmę. Priklausomai nuo klinikinių apraiškų pobūdžio, klasifikacija skirstoma į keturias pagrindines ligos rūšis:

  1. Klasikinė Kapošio sarkoma arba atsitiktinis, Europos, idiopatinis.
  2. Imunosupresyvus arba jatrogeninis.
  3. Endeminis ar Afrikos.
  4. Epidemija arba AIDS susijusi.

Klasikinis tipas

Jis apibūdinamas kaip vyresnio amžiaus Kaposi sarkoma, kaip jis paprastai vystosi asmenims po 50 metų, nors pastaraisiais metais buvo tendencija mažinti ligos amžių. Vyrai kenčia nuo klasikinio tipo 9-15 kartų dažniau nei moterys. Ši ligos rūšis yra paplitusi Vidurio Europos valstybėse, Rusijoje ir Italijoje.

Paprastai pažeidimai paprastai yra aiškūs ir dažniausiai simetriškai lokalizuojami rankų riešo, šoninio blauzdikaulio ir pėdų paviršiuje, labai retai ant akių vokų ir gleivinių. Kartais tai gali sukelti niežėjimą ir deginimą, bet dažniau nėra jokių subjektyvių simptomų. Klasikinio tipo ligos metu išskiriami šie klinikiniai etapai:

"Spotty"

Tai yra pradinis ar pradinis Kapoši sarkomos etapas. Jis pasižymi melsvai rausvomis arba rausvai rudomis dėmelėmis, kurių skersmuo 1-5 cm, su lygaus paviršiaus ir netaisyklingomis kontūrais. Jų skaičius palaipsniui didėja. Dėmės paprastai jungiasi viena su kita. Kai susijungus, kartais susidaro plokštelės. Elementai lokalizuoti daugiausia distalinių rankų ir kojų srityje. Paprastai subjektyvūs jausmai nėra, bet kartais skausmas, deginimas ir niežėjimas gali sutrikdyti.

Papulinis

Būdingos apraiškos yra pusiau sferinės arba sferinės formos storosios elastinės mazgeliai elementai, kurių skersmuo nuo 2 iki 10 mm. Papulės paprastai yra izoliuotos, bet kartais jos gali būti išdėstytos grupėmis žiedų arba lankų pavidalu. Dėl jų sujungimo susidaro pleiskanos su plokščiu arba pusrutulio paviršiumi. Papuliariniai elementai gali būti raudonai rudi, cianotiški su rudos spalvos atspalviu, tamsiai rudos spalvos ar aplink sveikos odos spalvos. Plokštelių paviršius yra lygus arba grubus, panašus į apelsinų žievelę. Kartais jų paviršiuje gali susidaryti ragenos arba papilomos formos augalai.

Naviko stadija

Pasireiškia vieno ar kelių (nuo dešimčių iki šimtų) minkštų arba tankiai elastingų konsistencijų mazgų (navikų) formavimuisi, kartais esantys ant kojos. Jie yra 1-5 cm skersmens, cianotiškai rudos arba rausvai-cianotiškos spalvos. Vaikų susivienijimai linkę jungtis vienas su kitu ir opos. Kiaušidės gali išsivystyti į poodinį audinį kartu su skausmu, karpų augimu ir kraujavimu. Dažniausiai pasitaikanti lokalizacija - galūnės, ypač susižalojusiose vietovėse.

Atsižvelgiant į ligos eigą, išskiriamos tokios klasikinio tipo formos:

Aštri

Tai dažniau pasitaiko jaunesniame amžiuje arba labai pagyvenusiems žmonėms. Šiai formai būdinga greita proceso pradžia ir greita progresija, pažymėtas bendras kūno apsinuodijimas, aukšta temperatūra, ankstyvas odos elementų apibendrinimas daugybe mazgelių arba navikų formavimų su lokalizacija veido, kamieno ir galūnių, limfmazgių ir vidinių organų pažeidimų. Vidutinė gyvenimo trukmė yra 1 metai (nuo 2 mėnesių iki 2 metų). Mirtis įvyksta proceso apibendrinimo fone, sunkiu apsinuodijimu ir išsekimu.

Subaktyvus

Jis pasižymi mažesne klinikinės įvairovės intensyvumu ir sunkumu, taip pat lėtesne, palyginti su ūmaus formos, progresavimu. Ūminėse ir pasibaigiančiose formose auglys formuojasi, išsisklaido ir išsiplės ankstyvoje ir daugybėje. Gilios opos turi netaisyklingus kontūrus, susuktus kraštus, melsvos spalvos ir vienkartinį kruviną-gangreninį dugną.

Opos formavimas kartu su stipriu skausmu šiuose rajonuose, apsinuodijimas, didelis karščiavimas su šaltkrėčiu. Tęsiant apibendrinimą, procese dalyvauja gleivinės, limfmazgiai, vidiniai organai, dažniausiai virškinimo ir kvėpavimo organai. Nesant tinkamo ir tinkamo gydymo, mirtis pasireiškia per 2-3 metus nuo ligos pradžios. Laiku diagnozuojant ir optimaliai gydant, galimas pamazmos formos pavertimas lėnais.

Chroniškas

Tai dažniausiai. Jis pasižymi lėta progresija, ribotas pažeidimas, santykinai palankus potraukis ir labiau palankūs simptomai. Be to, lėtinė patologijos forma yra labiau jautri terapijai. Vėlyvoje ligos stadijoje pasireiškia naviko stadija, tai yra mazgų vystymas, limfmazgių pažeidimas ir vidiniai organai. Jo trukmė vidutiniškai yra apie 10 metų. Kartais ligos trukmė yra 15-20 metų, o mirtis yra dėl kitų priežasčių.

Pastaraisiais metais klasikinis ligos tipas vis labiau praranda savo būdingumą. Pavyzdžiui, ankstyvieji simptomai beveik 30% pacientų pasireiškia prieš 50 metų, vis dažniau pasitaiko pirminių pažeidimų lokalizacijos asimetrija, pacientų skaičius gerokai padidėjo (daugiau kaip 10%), tuo pačiu metu buvo pažeista oda ir gleivinės, lėtinis ligos eigą dažnai tampa agresyvesnis ir tęsiasi kaip pasibaisėtojas.

Imunosupresyvus tipas

Dėl terapijos, atliktos po organų transplantacijos ir skirtos sulaikyti transplantacijos atmetimo imuninės reakcijos vystymąsi arba ilgai vartojamų imunosupresinių vaistų, skirtų sisteminėms autoimuninėms ligoms gydyti. Šios pacientų grupės vyrai Kaposi sarkoma serga 2 kartus dažniau nei moterys. Šis ligos tipas skiriasi nuo lėtinio klasikinio tipo eigos:

  • staigus pradinis ir greitas progresavimas;
  • daugybinių ar atskirų dėmių ir mazgelių išvaizda;
  • greitas plyšių ir mazgelių transformavimas į navikų mazgelius, kuris primena ūminį ir pasibaisėjusį klasikinio tipo eigą;
  • dažnas vidaus organų pažeidimų vystymasis;

Tais atvejais, kai po organų transplantacijos imunosupresinis ligos tipas nesikeičia, bet 3-4 metai po sisteminės autoimuninės patologijos su imuninę sistemą slopinančių vaistų pradžios, ligos eiga:

  • turi gerybinį požymį;
  • daug mažiau veikia vidaus organai ir gleivinės;
  • plonieji ir mazgeliai elementai daugelį metų negali būti transformuojami į navikus;
  • pasibaigus imunosupresiniam gydymui, iš Kapoši sarkomos išieškojimas yra netgi įmanomas.

Endeminis tipas

Paskirstyta daugiausia tarp Centrinės Afrikos gyventojų ir atsiranda žaibų, greitų ir lėtinių formų. Pirmasis vystosi daugiausia pirmųjų gyvenimo metų vaikams ir per 2-3 mėnesius baigiasi mirtimi. Lėtinė forma yra panašus į klasikinio tipo.

Su AIDS susijęs tipas

Palyginti su idiopatine forma, ji vystosi vidutiniškai 37 metus, o 95% kartu su odos simptomais. Elementai, kurių skaičius gali būti nuo vieno iki šimto, yra mažos mėlynos arba šviesiai rausvos spalvos dėmės ir mazgeliai, kurie panašūs į vabzdžių įkandimus, bet nesivargina paciento. Elementai palaipsniui didėja iki 3-4 cm, virsta dėmėmis, mazgeliais, papuliais, plokštelėmis. Tipiniai navikų susidarymai 30% yra lokalizuoti iš ryklės, kieto ir minkšto gomurio gleivinės.

Vienas iš svarbiausių su AIDS susijusių Kapoši sarkomos tipo ypatybių yra pirminių odos pažeidimų lokalizavimas ant veido, ypač nosies viršūnėje, taip pat viršutinės galūnės ir gleivinės. Gleivinės gleivinė yra paveikta 15-30%, o iš jų 97% elementų turi įtakos paklodės gleivinei, rečiau - skruostų, dantenų, liežuvio. Taip pat galimas bėrimo elementų, esančių jungiante, riešo liaukos, vieta periorbitalinėje zonoje.

Ant kūno elementai yra pailgos arba ovalios formos ir yra išdėstyti ilgiu lygiagrečiai Langer linijoms. Svarbus pavojus yra gerklų ir ryklės gleivinės pažeidimas, dėl kurio sunku kvėpuoti, sutrikęs rijimas ir pavojingas kraujavimas. Labai dažnai limfmazgiuose aptiktos patologijos apraiškos.

Epidemiologinės ligos vidaus organai veikia 45-75%, iš kurių 5% pasireiškia be odos pažeidimų. Iš vidaus organų dažniausiai pasireiškia skrandžio ir dvylikapirštės žarnos, trachėjos ir plaučių ligos, dėl to atsiranda širdies nepakankamumas, bronchų obstrukcija, plaučių skilvelių atelektazė.

Šio tipo ligos būdingas bruožas yra privalomas odos bėrimų plitimas, ribotas pradinėse ligos stadijose, o vidaus organų pažeidimai būna 1-1,5 metų. Pastaroji yra mirties priežastis 10-20% AIDS sergančių pacientų.

Diagnozavimo principai

Diagnostika remiasi visuotinai pripažintais fiziniais tyrimais ir papildomais tyrimo metodais. Tai atsižvelgia į federalines klinikines rekomendacijas dėl Kapošio sarkomos 2013 m., Kurias siūlo Rusijos Dermatovenerologų ir kosmetologų draugija. Jie atkreipia dėmesį į išsamų integruotą tyrimą, kurio tikslas - nustatyti proceso mastą. Šį egzaminą turėtų sudaryti:

  • visapusiškas medicininis ne tik odos, bet ir burnos ertmių ir lytinių organų gleivinių patikrinimas;
  • priverstinis pilvo ertmės ultragarsas, prireikus papildomas magnetinio rezonanso ir kompiuterinės tomografijos būdu;
  • gastroduodenoskopija ir kolonoskopija, esant vidinių organų pažeidimų simptomams, gleivinių pažeidimų nustatymui, kraujo išmatoms išmatose ir kitiems virškinimo sistemos pažeidimams;
  • Rentgeno spindulių arba (geriau) kompiuterinė tomografija krūtinėje, leidžianti aptikti plaučių pažeidimą arba vidurių limfmazgių padidėjimą;
  • atlikti bronchoskopiją (jei nurodyta), per kurią bronchų sienose gali būti aptikta vyšnios raudonos spalvos mazgelių;
  • histologinis odos ir (arba) gleivinės biopsijos egzempliorių tyrimas, gautas pažeidimų metu;
  • realaus laiko polimerazės grandininės reakcijos tyrimai, skirti nustatyti žmogaus herpeso viruso 8 tipą;
  • kraujo tyrimai ŽIV.

Rekomendacijos gydymui ir profilaktikai

Kaposi sarkomos gydymas turėtų būti toks:

  1. Sumažinti ligos simptomų sunkumą ir užkirsti kelią jo progresavimui.
  2. Vaikų remisijos pasiekimas.
  3. Padidėjęs paciento gyvenimo trukmė.
  4. Gyvenimo kokybės gerinimas ir jo darbingumo didinimas.

Terapijos pasirinkimas priklauso nuo klinikinės patologijos rūšies, ligos stadijos ir žinomos ligos laipsnio, vidaus organų ir sistemų bendrinimo bei įtraukimo į patologinį procesą laipsnio.

Nepaisant daugelio tyrimų pagrindinį vaidmenį į Kapoši sarkoma onkogeninėmis pūslelinės viruso infekcijos plėtros mechanizmo patvirtinimas (HHV-8), daug bandoma gydyti tam tikras ligas antiherpetic priemones įrodė neveiksmingas.

Pagrindiniai lokalizuotų ligos formų gydymo būdai:

  • chirurginio pažeidimo ištrynimo metodas;
  • kryodestrukcija;
  • spindulinis gydymas;
  • poveikis vietiniam preparatui, gautam iš retinoinės rūgšties.

Išplatintų patologijos formų (įskaitant vidinių organų žalą) gydymas grindžiamas sukurtomis narkotikų vartojimo schemomis:

  1. Klasikinio tipo rekomenduojama naudoti pegiliuotą liposomų doksorubicino hidrochloridą, vinblastiną, doksorubicino derinį su bleomicinu ar vinkristinu, interferoną.
  2. Imunosupresinis ligos tipas. Rekomenduojama keisti imunosupresorių vartojimo modelį kartu su liposominio doksorubicino ir paklitakselio kursais.
  3. Su AIDS susijęs tipas - atliekamas pirminis labai aktyvus antiretrovirusinis gydymas, o jo poveikio nėra - sisteminis citostatikos gydymas.

Naujų požiūrių terapijoje ligų apima valganciklovirą slopinant replikaciją žmogaus herpeso viruso 8 tipo, interleukino-12, imuninę sistemą sirolimuzo ir everolimuzo, Retinoidų dariniai, imatinibo, sorafenibo, matricos metaloproteinazės.

Pirminės ligos prevencija nėra vykdoma. Ypatingas dėmesys skiriamas pacientams, kurie vartoja imunosupresinius vaistus, taip pat pacientams, užsikrėtusiems HHV-8. Antrinė profilaktika apima reguliarų sergančių ligonių stebėjimą ir jų imuniteto būklės padidėjimą, ligos paūmėjimo prevenciją ir gydymo komplikacijas, taip pat reabilitacijos priemonių įgyvendinimą.

Kaposi sarkoma - retas vėžys

Kas yra Kaposi sarkoma?

Kaposi sarkoma (toliau SC) yra vėžys, sukeliantis dėmių ant odos, burnos, nosies ir gerklės, limfmazgiuose ar kituose organuose, įskaitant plaučius ir stemplę. Šie dėmeliai ar pažeidimai dažniausiai yra raudoni arba violetiniai. Jie susideda iš kraujagyslių ir kraujo kūnelių vėžio ląstelių.

Kaposi sarkomos odos pažeidimai dažniausiai atsiranda ant kojų ar veido. Jie gali atrodyti blogai, bet nesukelia jokių simptomų. Nedaug kojų ar kirkšnies traumų gali sukelti skausmingą kojų ir kojų patinimą.

SK gali sukelti rimtų problemų arba netgi tapti pavojinga gyvybei, kai pažeidimai yra plaučiuose, kepenyse ar virškinimo trakte. Pavyzdžiui, virškinimo trakto navikai gali sukelti kraujavimą, o plaučių navikai apsunkina kvėpavimą.

Nuotraukoje: Kapošio sarkoma. ŽIV infekuotiems pacientams būdingos violetinės plokštelės ant nosies sparnų ir galo.

Liga buvo pavadinta dermatologo Moritzo Kapošo vardu, kuris pirmą kartą jį apibūdino.

Kaposi sarkoma

Kaposi sarkoma yra daugybė kenksmingų viso kūno navikų, kilusių iš limfinių ir kraujagyslių, paveikiančių odą, vidaus organus, limfinę sistemą ir gleivines. Dažniausiai Kaposhos sarkomos paveikia žmonės nuo 38 iki 75 metų amžiaus. Vyrams šis piktybinis kraujagyslių navikas yra aštuonis kartus dažniau nei moterims. Remiantis statistika, labiausiai paplitusi liga yra Afrikos žemyno šalyse. Europoje ir Jungtinėse Amerikos Valstijose liga diagnozuojama 20 proc. Homoseksualų, sergančių AIDS

Kapoši sarkoma - priežastys

Pagrindinis pasitvirtinęs Kapoši sarkomos atsiradimo priežastinis veiksnys yra žmogaus herpeso viruso VIII tipas, perduodamas per seilius, kraują ar seksualiai. Kartą prieš pasirodant pirmiesiems Kapoši sarkomos kampeliui, dėl viruso buvimo kraujyje, žmogaus organizmas gamina specifinius antikūnus. Nepaisant to, pats herpeso virusas nesukelia Kapošio sarkomos. Liga vystosi išimtinai dėl rimtų organizmo imuninės sistemos (AIDS sergančių asmenų) pažeidimų, dėl kurių virusas gali labai aktyviai padaugėti ir taip sukelti šį vėžį.

Į rizikos grupes įtraukiami žmonės su persodinto organo (recipientų), Pusiaujo Afrikos gyventojų, vyresnio amžiaus Viduržemio jūros regiono gyventojai, ŽIV infekuoti vyrai (dažniau homoseksualai).

Labai padidina infekcijos riziką ir dažnai keičiasi seksualiniai partneriai. Virusas buvo randamas tiesiosios žarnos, šlaplės, prostatos ir spermos paslaptyje. Dažnai Kaposi sarkoma infekcija atsiranda įvedant narkotikus vienu švirkštu keliems žmonėms. Be to, labai dažnai žmogaus herpeso viruso tipas labai retai gali būti perduotas motinai vaisiui, ir priešingai, gana dažnai viruso perdavimas pasitaiko bučiniais, nes seilėse jis randamas labai daug.

Mažiau svarbūs rizikos veiksniai šis vėžys yra taip: nušalimo galūnių, traumos, pasikartojančias RAUDONLIGĖS, ilgai gydymas steroidais ir antibiotikų, ilgas lymphostasis galūnių.

Kai kurie ekspertai teigia, kad Kapoši sarkoma pradeda savo plėtrą nuo limfos ir kraujo kapiliarų endotelį, todėl yra ne tiesa, piktybinių navikų, ir ryškus endotelio ląstelių proliferaciją, kuris atsiranda pagal humoralinių veiksnių įtakos

Kaposi sarkoma - simptomai

Klinikinis šios ligos vaizdas yra gana įvairus ir priklauso nuo ligos trukmės. Pradinėse sarkomos stadijose atsiranda rausvai mėlynos spalvos įvairių formų ir dydžių dėmės, taip pat rožinės mazgelės, kurios tada tampa melsvos spalvos. Kai Kaposi sarkoma progresuoja, išsiveržimai atsiranda dėl skirtingų dydžių rausvai melsvos spalvos elementarių infiltruotų elementų. Šie mazgeliai linkę sujungti, dėl ko susidaro dideli mazgeliai židiniai, su susiformavusi itin skausminga opa. Svarbu, kad oda susilpnėtų, patinusi, violetinė-melsva spalva. Daugiausia židinių yra lokalizuotos distalinių galūnių odoje (94% apatinės galūnėse - anterolateraliniai kojų ir kojų paviršiai) ir paprastai yra šalia paviršinių venų. Dažnai būdinga galūnių pažeidimų simetrija.

Pagal savo kryptį, auglys gali būti pasunkėjęs, ūmus ir lėtinis. Ūminis Kapošio sarkomos progresavimas pasižymi sparčiai progresuojančiais simptomais ir pasireiškia apibendrintais odos pažeidimais, kuriuos sukelia įvairūs kūno, veido ir galūnių pažeidimai, taip pat karščiavimas. Šie simptomai lydi vidinių organų ir (arba) limfmazgių pažeidimus. Ūminės formos trukmė nuo dviejų mėnesių iki dvejų metų. Subakūčios sarkomos atveju odos pažeidimų apibendrinimas yra mažiau įprastas. Lėtinis kursas būdingas laipsnišku odos bėrimų progresavimu plokštelių formos ir dėmių formos elementais. Lėtinės formos trukmė yra aštuoni ar daugiau metų

Kaposi sarkomos klinikinės formos

• Klasikinė Kapoši sarkomos forma yra labiausiai paplitusi ir būdinga auglių, mazgų, infiltracinių plokštelių, mazgelių ir dėmių buvimas. Daugumoje pacientų liga pradeda atsirasti, kai atsiranda atskirų dėmių elementai, atsiranda 30% pacientų mazgelių ir labai retai su maža edema.

Paprastai pažeidimai yra ant apatinių galūnių odos, priekiniame kojų paviršiuje ir kojų dorsumoje. Tačiau bėrimą galima stebėti ir kitose odos vietose (varpos, kietojo gomurio, skruostų, akių vokų, auskarų). Visoje ligos progreso pradžioje 95% pacientų procesas yra simetriškas, o tai reiškia, kad būdingi Kapoši sarkomos požymiai yra simetrija, paplitimas ir multifokaliniai išsiveržimai.

Kapoši sarkomos vystymasis prasideda įvairių dydžių rausvai rudos ar rausvai melsvos spalvos dėmių atsiradimu, kuris palaipsniui didėja laikui bėgant, galų gale pasiekdamas maždaug penki centimetrus skersmens. Kai padidėja dažymas, dėmės pasikeičia, palaipsniui įgaudama tamsiai ruda spalva. Dėmių paviršius yra lygus, kartais padengtas pilkšvomis skalėmis. Kai liga progresuoja, infiltravus mazgai, mazgeliai ir plokštelės atsiranda dėmių fone. Pradedantys formuoti mazgai yra panašūs į formos sferinius ar plokščius mažus rožinius žirnius (jie rodyta laiku). Moduliai gali būti tiek atskirai, tiek visose grupėse ir sujungti į didelius mazgus arba plokšteles.

Infiltracinės plokštelės yra nuo vieno centimetro iki vaiko delno dydžio ir paprastai yra apvalios (dažniausiai ovalios formos). Prasidėjus ligai, plokštelių paviršius yra netolygus, kartais padengtas papilomos formos augalais. Kartais gali būti nustatyta, kad hemispheric auglys mėlyna rudos atspalvis iki riešo dydžio žymiai viršija odos paviršių. Dėl navikų suskaidymo, gilios opa susidaro su buklia kruviną gangreno dugną ir mėlynai violetiniais vytos kraštais. Būdingos savybės yra ryškus pažeistas galūnių patinimas ir silpnaregio, limfosto vystymasis.

Kartais pirmieji ligos simptomai yra patinimas. Pacientai yra susirūpinę dėl degimo, niežulio, esant opų išbėrimui, yra stiprus skausmas. Dažnai patologiniame procese dalyvauja burnos gleivinės. Šiuo atveju bėrimas pasireiškia ryklėje, gerklose, liežuvyje, lūpose, skruostose ir kietajame gale. Kalbant apie jų spalvą, infiltraciniai ir knotty-naviko formos susimaišymai labai skiriasi nuo aplink juos esančios gleivinės membranos ir yra vyšnios raudonos spalvos. Dažnai yra raumenų ir kaulų sistemos pažeidimas, limfmazgiai ir vidiniai organai. Ilgalaikėje perspektyvoje atsiranda regresija, bet ne daugiau kaip 2% pacientų patiria visišką spontaninę remisiją.

• Endeminė Kapošio sarkoma. Ši ligos forma dažniausiai pasireiškia jauniems vyrams ir pasireiškia navikais, infiltracinėmis ir mazgelinėmis formomis, kurios daugiausia yra galūnėse. Limfinės sistemos pralaimėjimas yra labai retas. Afrikos vaikams iki dešimties metų dažniausiai būdingas limfadenopatinis Kaposi sarkomos endeminės formos variantas. Ši forma yra būdinga piktybiniam procesui su sunkia poliadenopatija ir greitu daugelio vidaus organų įtraukimu į patologinį procesą. Recidyvai atsiranda daug greičiau, negu klasikinė forma. Bėrimai yra labai jautrūs chemoterapijai ir spindulinei terapijai. Šios sarkomos formos prognozė yra labai nepalanki - pacientai miršta nuo penkių mėnesių iki dvejų metų.

• Kaposi sarkomos epidemijos forma. Ši forma laikoma tam tikra AIDS žymekliu. Epidemijos Kaposi sarkoma pasižymi agresyvumu, daugeliu odos pažeidimų, privalomu limfmazgių įtraukimu ir greitu sugadinimu vidaus organuose.

• Kapoši sarkomos yatrogeninė forma. Ši forma paprastai būna žmonėms, kuriems po inkstų transplantacijos buvo imunosupresantai, taip pat pacientams, kurie buvo gydomi vėžiu, kurie gavo citostatiką.

• Ūminis Kapoši sarkomos formos. Šiai formai būdingas greitas srautas, proceso apibendrinimas, vidinių organų dalyvavimas. Bendra paciento būklė taip pat greitai pablogėja. Mirtis dažnai pasitaiko per kelis mėnesius nuo ligos pradžios.

• Lėtinė Kaposi sarkomos forma yra gerybiška per dešimt metų ar ilgiau.

Kaposi sarkoma - diagnozė

VIII tipo herpeso nustatymas asmenyje dar nenurodo galimo Kaposi sarkomos išsivystymo. Esant įtariamam šios ligos buvimui, parodomas išsamus odos, genitalijų ir burnos gleivinės tyrimas. Nustačius odos ženklus, norint patikimai nustatyti naviko tipą, parodyta biopsija. Norint diagnozuoti plaučių Kaposi sarkomą, nurodoma bronchoskopija ir plaučių rentgenogramos. Žarnyno formos diagnozė atliekama naudojant kolonoskopiją. Diferencijuota diagnozė yra atliekama su šiomis ligomis: Kapoši pseudosarkoma, melanoma, piogeninė granulioma, leiomyoma, sinovialinė sarkoma, fibrosarkoma

Kaposi sarkoma - gydymas

Kaposi sarkomos gydymas priklauso nuo ligos klinikinio būdo ir formos. Pagrindinės priemonės yra citostatikos: spirobromino, adrioblastino, ciklofosfamido, vinblastino, vinkristino, prospidino. Šie vaistai skirti kartu ir atskirai. Naudojant interferoną, gydymo veiksmingumas žymiai padidėja.

Esant vietiniam gydymui, esant dideliems odos pažeidimams, atliekama spindulinė terapija. Taip pat spindulinis terapija idealiai tinka toms kūno dalims (varpui, pėdai ir tt), kur kiti terapiniai metodai sukelia stiprų skausmą.

Kai kurie augliai gali būti išgydyti su nedidelėmis chemoterapijos dozėmis (narkotikai švirkščiami su švirkštimo adata).

Kaposi sarkoma: kas tai, simptomai ir pirmieji požymiai, priežastys, gydymas ir prognozė

Kas yra Kapoši sarkoma (IC)

Kaposi sarkoma (Kaposi sarkoma, Kapoši angiosarkomas, daugybinė hemoraginė sarkomatozė arba tiesiog SC) yra onkodermatologinė liga, pasireiškianti daugybe piktybinių neoplazmų dermos paviršiuje ir burnos ertmėje.

Odos pažeidimai susidaro dėl limfinės ir kraujagyslės vidinio pamušalo - endotelio, jie keičia savo struktūrą ir tampa plonesni. Kraujagyslių ląstelės tampa ašine, tai patvirtina histologinio žymens Kaposi sarkomos diagnozę.

Galima atkreipti dėmesį į tai, kokia yra Kapoši sarkoma dėl to, kad ant paciento odos yra baltos, rausvos, ryškios raudonos, tamsiai raudonos arba rusvos dėmės, kurios vėliau pasislenka į 5 mm skersmenį. Diagnozė apima ŽIV testą kraujyje, biopsiją histologiniam imui imti, žmogaus imuninės sistemos tyrimą. Pradiniame formavimo etape yra neskausmingas, tačiau proceso progresavimu atsiranda skausmas.

Priežastys

Vis dar neįmanoma išskirti daugelio specifinių Kapoši sarkomos priežasčių. Bet yra ligos ir patologijos, susijusios su daugybe hemoraginės sarkomazės vystymusi:

  • grybų mikozė;
  • mieloma;
  • limfosarkomas;
  • Gardnerio sindromas;
  • neurofibromatosis;
  • Wernerio sindromas;
  • Hodžkino liga (Hodžkino liga).

Spinduliuojantys žmonės yra jautrūs odos sarkomai, todėl patologijos atsiradimo rizika padidėja 30-50 kartų. Keletas hemoraginės sarkomos gali išsivystyti su mechaniniu audinių pažeidimu, greito hormono augimu, svetimkūnių ar onkogeninių virusų buvimu organizme.

Organų transplantacija ir dėl to polikemoterapija ir imunosupresinis gydymas tuo pačiu metu padidina Kaposi sarkomos riziką vyrams 10-15%, daug rečiau - moterims. Remiantis statistika, 75% atvejų po operacijos pacientui diagnozuota idiopatinė daugybinė hemoraginė sarkoma.

Provokuojantys veiksniai

Angiosarcoma dažnai aptinkama lygiagrečiai su ŽIV infekcija paciento organizme. Gydytojai sutinka, kad provokuojantis Kaposi sarkomos faktorius yra 8 tipo herpeso virusas (žmogaus herpeso viruso tipas), kuris aktyvuojamas, kai sumažėja imunitetas. Virusas aptiktas trečdalyje tirtų pacientų, kurių dauguma yra biseksualūs ir gėjai.

Senyvo amžiaus vyrams, dažniausiai Viduržemio ir Centrinėje Afrikoje, homoseksualų, biseksualų ir recipientų, gyvenančių su jais persodintais organais, nustatytas hemoraginės sarkomazės pasireiškimas.

Simptomai sarkoma Kaposi

Pagrindiniai Kapoši sarkomos simptomai:

  • Formacijos ant odos dėmių, plokštelių, pūslelių formos, mazgelių iki 5 mm dydžio (žr. Nuotrauką aukščiau). Navikų spalva yra melsva, tamsi, bet gali būti rausvai violetinė, ruda, nesikeičia, kai spaudžiamas. Plokštelės yra blizgios ir sklandžiai liestos, retais atvejais jos gali nulupti. Augliai gali sujungti į vieną, įsigyjant žalią atspalvį. Odos sarkomą pasireiškia gilios mėlynos violetinės spalvos opalės su nekroziniu patinu ir išskirtiniu nemaloniu kvapu.
  • Keli navikai sudaro aplinkinių audinių patinimą, kartais yra deginimo pojūtis, niežėjimas. Pacientas yra susirūpinęs dėl skausmo, sunkumo vienoje ar abejose galūnes, gali išsivystyti zelandija.
  • Žaizdos gleivinei, kurios metu kramtoma, viduriavimas ir kraujavimas į skrandį ir žarnas. Kartu su dusuliu, kosuliu, kruvinu skrepliu. Kaposi sarkoma burnoje yra violetinės-raudonos mazgeliai, palaipsniui didėja.
  • Limfmazgių uždegimas vienoje ar grupėje.
  • Kepenų, virškinimo trakto ir nervų sistemos pažeidimai, kaulų audiniai, kurie lengvai supainioja su kitomis patologijomis. Šiuo atveju be odos ir plokštelių ant violetinės spalvos odos, paciento kaposi sarkoma gali būti nedelsiant diagnozuota.

Lėtai progresuojanti liga vystosi į žarnyno ir plaučių patologiją, kuri gali būti pavojinga gyvybei.

Odos angioendoteliozė suskirstyta į keturias rūšis:

1) klasikinis tipas. Ideopatinė sarkoma paveikia vyresnio amžiaus žmones, lokalizuotą ant kojų ir dėmių ar plokštelių iš mėlyna rudos rudos spalvos. Nauji augalai dažnai yra padengiami karpos, jų apylinkės yra pigmentuojamos (žr. Nuotrauką). Pamažu paveiktos kitos odos sritys, paskutinis atvejis gali paveikti seksualinius ir vidinius organus. Yra 3 etapai: 1. pastebėtas 2. papulinis 3. navikas:

  • Pažymėtas. Pirminio etapo Kapoši sarkoma, kai dermos danga yra padengta melsvaisiais violetiniais purpuriniais dėmiais. Dėmių skersmuo padidėja iki 5 cm, jų paviršius yra lygus. Ligos progresija būdinga daugybei dėmių sujungimui į kietą paviršių, kuris niežina ir nudegina.
  • Papulinis Kai jis formuoja mazginę formą, apvalios arba pusapvalios formos, tankus. Vieninteliai papuliai gali augti iki 10 mm, įgyti mėlyna arba rudai purpurine spalva, o jų paviršius primena apelsinų žievelę. Kai sujungiamos kelios formacijos, atsiranda tamsiai rusvos arba violetinės plokštelės.
  • Navikas. Šio etapo mazgai ir navikai formuojami vienoje ar grupėje. Formacijos yra rudos arba melsvos spalvos ir pasiekia 5 cm ilgio. Kai sujungiamos kelios formacijos, atsiranda opų.

Kiekviename etape navikai panašūs formavimai gali sukelti purpurinės ar poodinės hematomos atsiradimą.

2) endeminė angiosarkoma yra dažniausia Centrinėje Afrikoje. Remiantis statistiniais duomenimis, dažniausiai liga pasireiškia jaunesniems nei vienerių metų vaikams, kurių mirtingumas įvyksta per porą metų.

3) Epidemijos angiosarkomas, kuris egzistuoja lygiagrečiai su AIDS, vyksta jaunesniems nei 30 metų amžiaus žmonėms. Patologija lengvai atpažįstama taškeliais ant nosies arba kietos gomurio viršūnės, taip pat ryškiai rausvomis pleistrais ant kūno. Greitai tampa limfmazgiai ir vidiniai organai, o mazgai tampa skausmingi ir kraujavimas.

4) Imunosupresinė sarkoma yra pagrįsta pacientų gydymu imuninę sistemą slopinančia terapija po organų transplantacijos arba esant vėžiui. Ligos rūšis būdinga vidutinio amžiaus žmonėms, daugiausia vyrams. Patologiją sunku diagnozuoti ankstyvoje stadijoje, nes gali būti beveik jokių vizualių simptomų.

Diagnostika

Pirmasis požymis į odos dėmių ir rudos spalvos dėmių ir plokštelių formą, imunodeficito būklė ir ŽIV infekcijos buvimas paciente beveik visada leidžia tiksliai diagnozuoti Kaposi sarkomą. Pirma, atliekama laboratorinė diagnostika, siekiant nustatyti 8 tipo herpeso viruso buvimą. Kad tai padarytų, patogenai išsiskiria iš audinio, paveikto naviko, ir po viruso aptikimo atsiranda antikūnų.

Gleivinės pažeidimų nustatymo metodai:

  • Bronchoskopija.
  • Plaučių radiografija.
  • Gastroskopija.
  • Kolonoskopija.

Kaposi sarkomos paciento diagnozavimas apima šiuos veiksmus:

  • matomų gleivinių membranų tyrimas;
  • imunogramų vykdymas;
  • kraujo tyrimas dėl lytinių organų infekcijų;
  • Pilvo organų ir krūtinės ląstos rentgeno ultragarsas;
  • esophagogastroduodenoscopy;
  • Inkstų CT ir antinksčių MR.

Kapoši angiosarcomos gydymas

Kaposi sarkomos gydymas prasideda nuo terapijos, siekiant padidinti imunitetą, po kurio nustatomas priemonių, skirtų ligos simptomams pašalinti, nustatymas. Toks gydymas kaip polikemoterapija yra aktyviai naudojamas Kapoši sarkomos atveju, tačiau vaistų sąveika ŽIV infekcijos gydymui turi neigiamą poveikį kaulų čiulpams.

Naudojant labai aktyvų antiretrovirusinį gydymą, galima visiškai užkirsti kelią vienos iš herpeso virusų, kurie yra Kaposi sindromo sukėlėjas, gyvybinę veiklą. Toks chemoterapija trunka metus ir prisideda prie imuniteto pagerinimo.

Treniruotė su interferono vaistiniais preparatais, skirtais imunitetui padidinti, yra efektyvi, jei ji atliekama su ilgais kursais. Be to, naudojama krioterapija, vietinė chemoterapija ir radiacija.

Narkotikų gydymas

Daugeliu atvejų Kaposi sarkoma daugeliu atvejų laikoma nepagydoma, o vaistiniai preparatai gali tik laikinai pašalinti simptomus ir laikinai pagerinti paciento būklę.

Populiariausi narkotikai yra:

  • Vinkristinas (vartojamas kartą per savaitę, 1,4 mg / kg į raumenis);
  • Vinblastinas (vartojimo grafikas, pirmą kartą per savaitę, tada pertrauka, po kurios savaitinė injekcijos dozė yra 0,1 mg / kg);
  • Doksorubicinas (kas trejus savaites vartojamas 60-70 mg / kg kūno svorio, bet prireikus dozę galima suskirstyti į tris dozes vieną kartą per savaitę);
  • Prospidinas (vartojamas vieną kartą per parą, į veną arba į raumenis, minimali dozė gali būti 0,05 mg / kg, maksimali 0,15 mg / kg);
  • Bleomicinas;
  • Bendamustinas;
  • Ciklofosfamidas.

Pradinėje ligos stadijoje priešvėžiniai vaistai nėra iš karto nustatomi, prieš tai jie yra stiprintuvai. Interferonai naudojami pagrindinės terapijos vaistų veikimo stiprinimui. Jei Kaposi sarkoma yra kartu su ŽIV infekcija, gydymą reikia nedelsiant suleisti 3-4 vaistiniais preparatais. Stiprus šalutinis vaistų poveikis yra kompensuojamas hormonų terapija.

Chirurgija

Kaposi sarkomos chirurgija gali būti naudojama paviršiniams pažeidimams, jei jie yra neskausmingi. Tačiau su ligos koaguliacija ir elektronų apšvitinimas yra labiau tinkami.

Su radioterapijos neveiklumu naudojama chirurginė intervencija, tačiau, jei pašalinamas vienas vėžys, paveiktos ląstelės gali plisti per kūną per kraują. Tokiais atvejais ligos susikaupimas yra atliekamas kartu su chemoterapija ar spinduliavimu, o tai suteikia ilgalaikės remisijos galimybę 30% pacientų.

Alternatyvus gydymas namuose

Alternatyvus Kapoši angiosarkomo gydymas yra:

  • Mityba ir maisto papildai.
  • Žolelių tinktūros ir balzamai.

Mityba turėtų būti turtinga vitaminų, kad būtų padidintas imuninės sistemos stabilumas, taip pat turėtų būti naudojami lengvai virškinami baltymai antikūnų gamybai. Pluoštas maiste padės ištuštinti žarnyną ir pašalinti toksinus. Kovojant su šia liga kasdieniniame meniu, galite įdaryti alkūnių ir abrikosų uogas akmenimis.

Norėdami užkirsti kelią metastazių susidarymui, reikia valgyti:

  • česnakai;
  • jūros žuvis, tokias kaip sardinės, upėtakiai, lašišos;
  • žalios ir geltonos daržovės.

Išskyrus dietą su angiosarkoma, reikia rūkyti, rūgštus uogas ir citrusinius vaisius, alkoholinius gėrimus, produktus, kurių sudėtyje yra daug tanino, kuris sukelia trombų susidarymą.

Receptai žolelių tinktūros ir balzamai:

  • Tinklelis pagamintas iš alavijo. Norėdami tai padaryti, supjaustykite keturias alavijo lakštus ir supilkite juos 0,5 litro degtinės. Po dviejų savaičių infuzijos 1 šaukštą vaisto vartokite tris kartus per dieną prieš valgį.
  • Tinkuota pagal Hypericum ir vynuogių degtinę, kuri įpurškiama dvi savaites ir paimama tris kartus per dieną, 30-40 lašų.
  • Plaukiojantis lapų balzamas. 100 g smulkintų jaučių lapų reikia sumaišyti su 100 gramų granuliuoto cukraus, po kurio balzamas duos sulčių dvi savaites. Valgykite skystą balzamą tris kartus per dieną prieš valgį.

Prevencinės priemonės

Pirmosios Kapoši sarkomos prevencinės priemonės yra aptikti pavojų keliančius žmones. Pacientai, kurie naudoja imunosupresinį gydymą, pirmiausia turėtų būti ištirti dėl 8 tipo pacientų, sergančių herpes simplex virusu. Tolesnė prevencija sumažina pacientų kontrolę siekiant anksčiau pasireikšti liga.

Prevencinės priemonės apima:

  • Prezervatyvų prevencija lytiniu santykiu
  • metiniai odontologo, chirurgo medicininiai tyrimai, gleivinės tyrimai;
  • tabako gaminių išimtys iš kasdienio gyvenimo;
  • draudimas vartoti kortikosteroidus;
  • imuninės sistemos stiprinimas;
  • saulės poveikio apribojimas vasarą;
  • ŽIV prevencija, AIDS.

Angiosarkomo buvimas giminaičiuose yra priežastis manyti ir išbandyti dėl patologijos buvimo, nes yra didelė tikimybė, kad liga bus paveldima.

Prognozė angiosarkoma

Galima numatyti paciento gyvenimą su angiosarkoma, priklausomai nuo ligos sunkumo. Su progresuojančia liga ir silpnumo simptomais, pacientas gali gyventi nuo dviejų mėnesių iki dvejų metų.

Subaktyvi sarkomos forma kai kuriais atvejais leidžia pacientui gyventi dar trejus metus. Jei ligos forma yra lėtinė ir progresuoja lėtai, tada tinkamu gydymu paciento gyvenimas gali būti pratęstas 5-10 metų.

Svarbus veiksnys yra paciento imuniteto būklė, taigi, kai gilus imunodeficitas kartu su AIDS gali pasireikšti per keletą mėnesių, ligos regresija negali būti mažesnė.

Diagnozuojant Kaposi sarkomą, iš pradžių imunoterapijos kursas, o po to numatyti pagrindiniai gydymo vaistai. Liga kartu su AIDS daugeliu atvejų greitai mirština, nes procesas sparčiai vystosi. Kai atsiranda pirmieji patologijos požymiai, svarbu kasmet kontroliuoti odos dėmių ir mazgelių buvimą.

Apie Mus

Viena iš pavojingiausių kvėpavimo sistemos ligų yra plaučių vėžys. Tai piktybinis navikas, kuris susidaro iš epitelio audinio. Daugelį metų liga vystosi nepastebimai.