Ewingo sarkoma

Ewingo sarkoma yra piktybinis navikas, kuris vystosi iš kaulinio audinio. Tai dažnai pasitaiko paauglystėje ir paauglystėje. Jis paveikia plokščius ir ilgus vamzdinius kaulus. Tai vienas iš agresyviausių navikų, linkęs į ankstyvą metastazę. Išsivystymo priežastis nebuvo tiksliai nustatyta, tačiau yra aiškus ryšys su ankstesniais sužalojimais ir kai kuriais skeleto pakitimais. Pasireiškė skausmas, tada - patinimas, lokali hiperemija ir hipertermija, taip pat vietinė venų tinklo plėtra. Vėlesniuose etapuose nustatomas navikas, dažnai kartu su patologiškai paveiktais kaulais. Kombinuotas gydymas apima operaciją (jei įmanoma, radikalų naviko pašalinimą) kartu su spinduliniu terapija, taip pat prieš ir po operacijos atliktą chemoterapiją.

Ewingo sarkoma

Ewingo sarkoma yra piktybinis kaulinis navikas, būdingas greito augimo ir ankstyvos metastazių atsiradimo. Paprastai jis vystosi vaikams, paaugliams ir jaunimui. Pridedamas skausmas ir vietiniai minkštųjų audinių pokyčiai (edema, hiperemija, hipertermija). Vėlesniuose etapuose auglys tampa matomas tyrimo ir palpacijos metu. Gydymas apima chirurginį naviko pašalinimą, chemoterapiją ir spindulinę terapiją.

Ewingo sarkoma, antrasis dažniausiai pasireiškęs piktybinis navikas, atsirandantis vaikystėje, sudaro 10-15% viso piktybinių kaulų augimo skaičiaus. Suaugusiems žmonėms iki 30 metų ir vaikams iki 5 metų yra retų atvejų. Didžiausias ligos atvejų skaičius vyksta nuo 10 iki 15 metų amžiaus. Berniukai dažniau serga nei mergaitės, o baltaodžiai - dažniausiai neGRidos ir mongolinių rasių atstovai.

Kai kuriais atvejais pagrindinė šios ligos neoplazma atsiranda minkštuose audiniuose, bet ne kauluose. Ši ligos forma yra vadinama extra esal (extraosseous) Ewing sarkoma. Be to, yra agresyvių piktybinių navikų panašaus pobūdžio ir struktūros, priklausančių vadinamųjų Ewingo sarkomos šeimos navikų grupei. Šioje grupėje be ekstraozinio ir kaulų sarkomos yra PNEC (periferiniai primityviai neuroektoderminiai navikai). Iš viso be kaulų formų ir PNEO iš viso sudaro apie 15% visų Ewingo sarkomos atvejų skaičiaus.

Ewingo sarkomos vystymosi priežastys ir pasekmės

Ewingo sarkomos vystymosi priežastys šiuo metu nėra tiksliai nustatytos. Tačiau daugelis mokslininkų mano, kad paveldima pasipriešinimas tam tikru vaidmeniu vaidina šios ligos atsiradimą. Apie 40% atvejų nustatomas ryšys su ankstesniu sužalojimu.

Yra įrodymų, kad pacientams, sergantiems kai kuriais skeleto pakitimais (aneurizminė kaulų cista, enchondroma ir tt), taip pat sutrinka gimdos kaklelio sistemos (inkstų sistemos replikacijos, hippospadijos) gimdos gleivinės sutrikimas, padidėja tikimybė susirgti liga.

Jokio ryšio su jonizuojančiosios spinduliuotės poveikiu nenustatyta.

Ewingo sarkomos simptomai

Pirmasis, ankstyviausias ligos simptomas tampa skausmas paveiktoje teritorijoje. Iš pradžių ji yra silpna arba vidutinio sunkumo, spontaniškai silpnėja arba dingsta, o paskui vėl pasirodo. Skirtingai nei skausmas uždegiminiais procesais, toks skausmas nesumažėja ramybėje, naktį ar nustatant galūnę. Priešingai, Ewingo sarkomai būdingas padidėjęs skausmas naktį.

Kadangi skausmo progresavimas tampa intensyvesnis, užmiršta miego ir apribota kasdienė veikla. Artimoje jungtyje susidaro skausminga kontraktūra. Pažeidimas yra skausmingas. Virš jo esančios odos temperatūra yra padidinta. Pastebimas minkštas audinys, vietinė hiperemija ir raumenų venų dilatacija. Vėžys auga greitai (dažniausiai po kelių mėnesių po pirmųjų simptomų atsiradimo) tampa toks didelis, kad jį galima jausti. Vėlesniuose neoplazmo etapuose dažnai pasitaiko patologinis lūžis.

Vietiniai klinikiniai požymiai yra kartu su vis didėjančiais bendro naviko apsinuodijimo simptomais. Pacientai skundžiasi dėl silpnumo ir apetito praradimo. Sumažėja svoris iki išnykimo. Kūno temperatūra yra padidinta iki subfebrilo ar net karščiavimo. Nustatyta pagal regioninį limfadenitą. Kraujo tyrimai rodo anemiją.

Kai kurie simptomai priklauso nuo naviko buvimo vietos. Taigi, Ewingo sarkomos atveju, apatinių galūnių kaulams atsiranda lūpos. Sustojus slankstelius, gali išsivystyti suspaudimo-išeminė mielopatija su dubens organų disfunkcija ir parapliejaus simptomais. Gali pasireikšti neoplazmos krūtinės kaulų srityje, kvėpavimo nepakankamumas, pleuros ertmė ir hemoptizacija.

Ewingo sarkomos lokalizacija ir metastazavimas

Dažniausiai Ewingo sarkoma yra aptiktos šlaunikaulio, dubens kauluose, blauzdikaulyje ir skilvelėje, apatinės dalies, šonkaulių, klubo dalies ir stuburo slankstelių. Kai susidaro ilgame ląstelių kauluose, auglys paprastai yra lokalizuotas diafizės zonoje, o po to auga epifiziškai. Daugiau nei 90% atvejų pastebima intramedulinė naviko buvimo vieta ir tendencija auglių ląstelių plitimui per kaulų čiulpų kanalą.

Ewingo sarkoma dažniausiai metastazuoja į plaučius. Metastazės prie kaulų čiulpų ir kaulų audinio yra antras dažniausiai pasitaikantis. Vėlyvose stadijose beveik visiems pacientams aptiktos centrinės nervų sistemos metastazės. Retais atvejais aptinkama tolimasis pleuros, vidurių limfmazgių, vidinių organų ir užsikimšimo vietos metastazės.

Dėl ankstyvos metastazės diagnozavimo metu 15-50 proc. Pacientų jau yra metastazių, kuriuos galima nustatyti atliekant įprastinius tyrimus. Didžioji dauguma pacientų turi metastazių.

Ewingo sarkomos diagnozė

Paprastai pradiniame etape pacientai kreipiasi į traumatologus. Ir pirmasis tyrimas, kuriuo įtariama, kad Ewingo sarkoma yra pažeista kaulų rentgija. Šis patologinis procesas būdingas reaktyvių ir destrukcinių kaulų formavimo procesų deriniu. Kortinio sluoksnio kontūrai yra neskaidri ir nustatomas kortikos plokštės atskyrimas.

Su peronų įtraukimu į rentgeno spindulius atskleidė nedidelį plokštelinį arba adatų susidarymą. Be to, nuotraukos rodo minkštųjų audinių pokyčių plotą, kuris yra didesnis nei pirminis kaulų navikas. Tuo pačiu metu, minkštųjų audinių naviko komponentas išsiskiria dėl homogeniškumo, kremzlės įtraukimo, kalcifikacijos židinių arba patologinių kaulų formavimosi nėra.

Nustatant tipinius Ewingo sarkomos radiologinius požymius, pacientas siunčiamas į onkologijos skyrių, kuriame atliekamas išsamus tyrimas siekiant įvertinti pirminio dėmesio būklę ir nustatyti metastazes. Tokio tyrimo metu atliekama kompiuterinė tomografija arba magnetinio rezonanso vaizdavimas iš kaulų ir minkštųjų audinių, paveiktų piktybinio proceso. Šie tyrimai leidžia tiksliai nustatyti naviko dydį, jo sklaidos laipsnį kaulų čiulpuose, ryšį su nervų ir kraujagyslių susitraukimu ir aplinkiniais audiniais.

Plaučių audiniuose metastazių aptikimui naudojama kompiuterinė tomografija ir plaučių rentgenografija. Kaulų, kaulų čiulpų ir vidinių organų metastazių aptikimui - positronų emisijos tomografija, ultragarsu ir kaulų skenavimu. Be to, atliekama daugybė tyrimų, skirtų tiksliai įvertinti naviko pobūdį.

Atliekama biopsija, o medžiaga paimta iš kaulinio audinio ploto šalia kaulų čiulpų kanalo arba, jei tai neįmanoma, iš naviko minkštųjų audinių komponento. Kadangi Ewingo sarkomai būdingas vietinis ir tolimas kaulų čiulpų pažeidimas, atliekama dvišalė trepanobiozė, kurios metu kaulų čiulpai imami iš plyšio sparnų. Taip pat galima atlikti imunohistocheminį tyrimą ir molekulinės genetinius tyrimus (fluorescuojančią hibridizaciją diagnozei patvirtinti, polimerazės grandininę reakciją nustatyti mikrometastazes), kad būtų galima įvertinti proceso pobūdį.

Ewingo sarkomos gydymas

Kadangi Ewingo sarkoma priklauso labai ankstyvųjų metastazių agresyvių navikų kategorijai, jos gydymas turėtų apimti poveikį visam kūnui, o ne tik pagrindiniam dėmesiui, net ir tais atvejais, kai nebuvo nustatytos metastazės. Faktas yra tai, kad yra labai didelė ankstyvų mikrometastatų atsiradimo tikimybė, kuri diagnozavimo metu negali būti nustatyta naudojant esamus metodus.

Ewingo sarkomos gydymas apima ir konservatyvią terapiją, ir chirurginę intervenciją, ir susideda iš šių komponentų:

  • Priešoperacinė ir pooperacinė chemoterapija, dažniausiai vartojant kelis vaistus (doksorubiciną, vinkristiną, ciklofosfamidą, ifosfamidą, etoposidą ir aktinomiciną įvairiais deriniais). Po gydymo kursas įvertinamas naviko atsakas į gydymą. Geras rezultatas yra ne daugiau kaip 5% gyvų navikų ląstelių buvimas.
  • Radiacinė terapija naudojant dideles dozes. Tai atliekama pirminiu dėmesiu ir, esant metastazėms plaučių audiniuose ir plaučiuose.
  • Chirurgija. Jei įmanoma, navikas iš esmės pašalinamas kartu su minkštųjų audinių komponentu. Tuo pačiu metu pašalinta kaulų zona pakeičiama endoprotezu. Bet net jei dėl naviko buvimo vietos ir dydžio jo negalima visiškai pašalinti, chirurginis gydymas (dalinė rezekcija) leidžia geriau kontroliuoti naviką ir padidinti sėkmingų rezultatų tikimybę.

Anksčiau Ewingo sarkoma dažniausiai buvo susijusi su skausmu, amputacija ir eksartikuliacija. Šiuolaikinės technologijos leidžia atlikti organų chirurgines intervencijas ne tik mažose (plaučių, radialinės, lizdinės, apatinės, raumenų ir šonkaulių), bet ir didelių kaulų (pečių, šlaunikaulio ir netgi dubens kaulų).

Metastazuojant kaulų čiulpai ir kaulus, skiriama intensyvioji terapija, apimanti bendrą viso kūno spinduliavimą, chemoterapiją naudojant narkotikų megadozes ir periferinių kamieninių ląstelių arba kaulų čiulpų transplantaciją.

Ewingo sarkomos prognozė

Savalaikis kombinuotas gydymas užtikrina 70% bendro išgyvenamumo pacientams, kuriems yra lokalizuota Ewingo sarkoma. Esant kaulų ir kaulų čiulpų metastazėms, prognozė žymiai pablogėja, tačiau didelės dozės chemoterapijos, bendrosios spindulinės terapijos ir kaulų čiulpų transplantacijos derinys leidžia padidinti pacientų, sergančių metastazine liga, išgyvenamumą nuo 10% iki 30% ar daugiau.

Visi išgydyti pacientai turi būti reguliariai tiriami, kad būtų galima anksti nustatyti pasikartojimo atvejus ir kontroliuoti šalutinį poveikį. Reikėtų nepamiršti, kad šalutinis poveikis gali pasireikšti ne tik gydymo metu, bet ir ilgai po jo pabaigos. Šie poveikiai yra vyrų ir moterų nevaisingumas, kardiomiopatija, sumažėjęs kaulų augimas ir padidėjusi antrinių piktybinių navikų atsiradimo tikimybė. Tačiau daugelis pacientų, gydytų Ewingo sarkoma, gali gyventi visą gyvenimą.

Viskas apie Ewingo sarkomą - piktybinį naviką, veikiančią kaulinį audinį

Ewingo sarkoma - piktybinis navikas, kuris išsivysto skeleto kauluose, vadinamas "vaikystės" liga, nes 95 proc. Pacientų, kuriems ji serga, neviršija dvidešimt penkerių metų. Ši liga vadinama amerikiečių onkologu, kuris 1921 m. Pirmą kartą apibūdino jo simptomus.

Ewingo sarkoma, kuriai priskiriama iki penkiolikos procentų visų piktybinių kaulų navikų vaikams, tik prieš osteogeninę sarkomą. Statistika rodo, kad baltos rasės vaikai ir paaugliai dažniausiai kenčia nuo šios grupės navikų. Afrikai ir azijiečiai yra mažiau paveikti.

Tarp keturiolikmečių berniukų yra labiau tikėtina (santykiu 1,5: 1).

Kas yra Ewingo sarkoma?

Ewingo sarkoma yra labai agresyvios onkologinės ligos formos diagnozė, pirmiausia paveikianti ilgas (vamzdinius) kaulus, dubens kaulus, stuburo kaulus, šonkaulius, raumenis ir apatines dalis.

Įkvėpus į kaulus, auglio procesas labai greitai užfiksuoja jų minkštus audinius. Navikų vystymosi greitis yra toks didelis, kad netrukus po pirmųjų simptomų atsiradimo pacientai susiduria su metastazėmis. Dažniausiai jie yra lokalizuoti kaulų, plaučių ir kaulų čiulpų audiniuose.

Jaunesnių (iki 20 metų) pacientų žalos zonos pažeidimai yra viršutinių ir apatinių galūnių vamzdiniai kaulai. Vyresniems pacientams patologiniame procese dalyvauja slankstelių, šonkaulių, pečių, kaukolės ir dubens kaulų audinys.

Remiantis šiuolaikine klasifikacija, yra dviejų tipų Ewingo sarkomos:

  1. Tipinė Ewingo sarkoma, kuri veikia tik kaulus. Šio tipo sarkoma dažniausiai pasireiškia šlaunikaulio kaulai, didžiausias žmogaus dubens elementas. Plyšio sarkoma (Ewing) stebima beveik pusėje piktybinių navikų vaikystės atvejų.
  2. Ewingo ekstrakletinė sarkoma lokalizuota minkštuose audiniuose.

Priežastys

Tiksli Ewingo sarkomos priežastis dar nėra nustatyta. Manoma, kad šie veiksniai gali išprovokuoti naviko vystymąsi:

  • Paveldimumas. Ewingo sarkoma dažnai pasireiškia pacientams, kurių šeimos istorija yra tokių ligų atvejų.
  • Intrauterine šlapimo organų raida.
  • Jaunimas (nuo penkerių iki dvidešimt metų) amžius.
  • Priklauso prie baltos rasės.
  • Gerybinių navikų buvimas kauluose.
  • Praeities traumos.

Simptomai

  • Ewingo sarkoma pasireiškia skausmo simptomais patologinio proceso vystymosi vietoje. Pradiniame etape skausmai yra vidutinio sunkumo, periodiškai nyksta ir vėl intensyvėja. Kai auglys vystosi, skausmo sindromas progresuoja, intensyvėja naktį, o ne nutrūksta, kai tvarstis yra tvirtai ar ramiai.
  • Pažeidžiamo pločio skilimas yra labai skausmingas. Odos sritis virš naviko yra visada karšta, paraudusi ir patinsta, o sapeninės venos išsiplės.
  • Nakties skausmai sukelia miego sutrikimus, sumažina veikimą, nuolatinį nuovargį ir padidina dirglumą.
  • Ilgaamžis navikas, susidaręs šalia sąnario, ilgainiui sukelia skausmo sindromo vystymąsi, neveikimo atsiradimą (iki kontraktoro formavimo).
  • Patologinis procesas sparčiai vystosi. Per keletą mėnesių po pirmųjų klinikinių apraiškų auglys gali būti ne tik apčiuopiamas, bet ir plika akimi.
  • Vėlyvoje stadijoje Ewingo sarkomos vietoje gali atsirasti patologinis lūžis.
  • Kartu su lokalių klinikinių apraiškų atsiradimu, padidėja onkologinės intoksikacijos simptomai. Pacientai jaučiasi labai silpni ir visiškai praranda apetitą. Jie labai sutrinka kūno svorio (dažnai visiškam išnykimui). Padidėjusi temperatūra stabiliai išlieka ne tik subfebrilo, bet ir karštuojančių verčių lygiu.
  • Šiame etape pacientams diagnozuotas regioninis limfadenitas (limfmazgių uždegimas). Kraujo tyrimai atskleidžia anemiją.
  • Kai kurie specifiniai simptomai priklauso nuo naviko proceso vietos. Jei Ewingo sarkoma nukentėjo nuo apatinių galūnių kaulų, vystosi šlakstumas. Šlaunies navikas gali sukelti kvėpavimo nepakankamumą, pleuros ertmės kaupimąsi ir hemoptizaciją.

Etapai

Ewingo navikas jo vystymosi procese eina 4 etapus:

  1. Mažas auglys atsiranda ant kaulo paviršiaus.
  2. Patologinis procesas prasiskverbia giliai į kaulinį audinį.
  3. Prasideda metastazavimas prie netoliese esančių organų ir minkštųjų audinių.
  4. Metastazės paveikia tolimus organus ir kūno vietas.

Lokalizacija

Jauniausio (iki dvidešimties) pacientų liga veikia ilgieji vamzdiniai kaulai:

Vyresniems pacientams patologinis procesas stebimas šonkaulių, kaukolės, dubens, pečių, slankstelių plokščiuose kauluose.

Ewingo ekstrakletinė sarkoma veikia tik minkštuosius audinius.

Metastazė

Ewingo sarkoma dažnai metastazuoja į plaučius, šiek tiek rečiau - kaulų audinių ir kaulų čiulpų. Vėlesniuose etapuose metastazės veikia centrinę nervų sistemą. Reti yra reta plaučių, vidurių limfmazgių, kitų vidaus organų ir retroperitoninės erdvės metastazių atvejų.

  • hematogeninis (per kraują);
  • limfiniai (limfinės kraujagyslėse);
  • retroperitoninis (retroperitoninėje erdvėje);
  • viduriavimas (mediastinu).

Diagnostika

Pradiniame Ewingo sarkomos vystymosi etape provincijos poliklinikų gydytojai, nepaisydami pirminės rentgeno diagnostikos, dažnai vartoja simptomus, rodančius paprasto uždegimo proceso pasireiškimą, raiššiavimą ar kontūziją.

Dėl to gydymo strategija yra klaidinga, o kai kurie terapiniai metodai gali net prisidėti prie ligos progresavimo.

Siekiant išvengti tokių galimų klaidų, piktybinių navikų nustatymas atliekamas metodais:

  • Rentgeno tyrimas. Šis metodas yra pagrindinis būdas nustatyti patologinius pažeidimus kaulų audinyje.

Rentgeno nuotrauka rodo Ewingo rankos sarkomą

  • Magnetinis rezonansas ir kompiuterinė tomografija. Ši technika naudojama nustatyti ligos stadiją, tikslią lokalizacijos vietą ir audinių pažeidimo laipsnį.
  • Pažeistų audinių histologinis tyrimas. Minkštieji ir kaulų audiniai tiriami biopsija. Kaulų čiulpų mėginių tyrimas atliekamas naudojant kaulų čiulpų punkciją, trepanondopsiją ir dvišalę trepanobiopsiją.
  • Laboratoriniai kraujo tyrimai. Kai Ewingo sarkoma atskleidė leukocitozės buvimą, padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis ir didelis laktatdehidrogenazės kiekis.
  • Osteoscintigrafija - kaulų tyrimai naudojant radionuklidus.
  • Ultragarso diagnostika. Toks tyrimas padės nustatyti vidaus organų metastazių buvimą ar nebuvimą.
  • Molekulinė genetinė diagnostika.

Gydymas

Svarbiausi Ewingo sarkomos gydymo būdai yra:

  • Chemoterapija. Citostaziniai vaistai (ciklofosfamidas, vinkristinas, adriamicinas), kurie pažeidžia visų ląstelių tipų, įvestų į onkologinio paciento kūną, susidūrimo su mažiausiomis metastazėmis augimo ir susiskaidymo procesai. Tai palengvina jų specifiškumas praktiškai visuose žmogaus organizmo audiniuose ir organuose. Mikrometastatų sunaikinimas lėtina naviko augimą. Citotoksinių kursų įvedimas. Tarp jų trukmė yra nuo dviejų iki trijų savaičių. Jei metastazės randamos kaulų čiulpuose, jie yra veikiami didelėmis pirmiau minėtų vaistų dozėmis, po kurių persodinami kamieninės ląstelės.
  • Radioterapija Didelis energijos spinduliavimas, į kurį paveikti paveikti audiniai, yra pakartotinai atliekamas prieš operaciją ir po jo. Radioterapijos metodai šiandien yra laikomi efektyviausiais ir mažiausiai traumomis pacientui. Su jų pagalba jūs galite ne tik susidoroti su metastazių formavimu, bet ir užkirsti kelią tolesniam ligos recidyvavimui. Radiacijos dozė yra griežtai individuali. Vieno radioterapijos kursas trunka nuo keturių iki šešių savaičių.
  • Greitas pašalinimas iš pažeidimo onkologinių navikų. Per operaciją šonkauliai, dubens ir šlaunikaulio audiniai gali būti iš dalies pašalinti. Rezekcijos sritis (pašalinimas) nustatoma vien tik dėl auglio proceso paplitimo laipsnio. Išimtos kaulų sritis dažniausiai pakeičia endoprotezai. Šiuolaikinės chirurginės intervencijos retai sukelia galūnių amputaciją. Chirurgai daro viską, kas įmanoma, kad pacientas nebūtų išjungtas.

Išlikimo prognozė

Ewingo sarkomos prognozė labai priklauso nuo to, ar pacientas laiku stengiasi gauti kvalifikuotą medicinos pagalbą, ty ligos aptikimo stadiją ir patologinio proceso paplitimo laipsnį.

Pacientams, kurių plaučių ir limfmazgių metastazės yra negrįžtamai (negalima pašalinti), prognozė yra labai nepalanki.

Pacientų, kuriems liga metastazavo iki kaulų ir kaulų čiulpų, išgyvenamumas yra ne daugiau kaip trisdešimt procentų (priklausomai nuo stiprios radioterapijos, po to atliekant kaulų čiulpų transplantaciją).

Laiku aptikus naviką (prieš tai, kai ji išplito visame kūne), galimybė visiškai atsigauti yra didelis ir sudaro beveik septyniasdešimt procentų.

Vėžio gydymui svarbu neprarasti laiko. Jei yra net nežymių naviko proceso atsiradimo požymių, būtina nedelsiant spręsti diagnozę. Pacientas turėtų žinoti, kad Ewingo sarkoma nėra sakinys.

Turint tinkamą gydymo taktiką ir griežtai laikantis gero specialisto rekomendacijų, negalavimai gali būti nugalėti.

Vaizdo įrašas apie Ewingo sarkomos simptomus ir gydymą:

Ewingo sarkoma vaikams ir paaugliams

Kaulinis vėžys yra retas piktybinis kaulų liga. Tai sudaro apie 1% vėžiu sergančių pacientų. Nepaisant ligos retenybės, jis vystosi bet kuriame amžiuje, bet daugiausia vaikams, paaugliams ir jauniems žmonėms iki 30 metų amžiaus. Mūsų straipsnyje apžvelgsime kaulų audinio sarkomos tipus, jų diagnozę ir gydymą.

Ewingo sarkoma vaikams yra antras labiausiai paplitęs piktybinis neoplazmas kaulų čiulpuose. Tai atsiranda 4, 10-14 metų amžiaus. Berniukai brendimo metu ir aktyvaus skeleto augimo atveju diagnozuojami 1,5-2 kartus dažniau negu mergaičių.

Sukurta kauluose:

  • dubens - 21-25%;
  • ilgas šlaunys - 19-27%;
  • viršutinė galūna - 16%;
  • berniukas - 11%;
  • skilvelė - 10%;
  • trumpas vamzdinis ir plokščias - iki 10%;

Kaulinio vėžio vystymasis vaikams yra pagrįstas nekontroliuojamo to paties tipo netipinių ląstelių augimu ir reprodukcija. Jie atsiranda dėl nesėkmės organizme. Vėžio ląstelės neauga kaip normalus ir sveikas. Senosios ląstelės nemiršta, bet auga toliau ir generuoja naujas netipines ląsteles, kurios gali įsiskverbti į audinius, augti į juos, formuojant naujas vėžio kamienas.

Ewingo sarkoma vaikams ir paaugliams: simptomai ir gydymas

Vaikų kaulų vėžys yra įvairių tipų ir skirtingos elgsenos. Todėl gydymas vaikams parenkamas taip, kad atitiktų konkretų atvejį. Labai dažnai gimdoje formuojasi onkologija, kai keičiasi embrioninės ląstelės DNR.

Kaip vėžys skiriasi nuo sarkomos?

Vaikų ir paauglių sarkoma gali paveikti įvairių organų kaulinius, minkštus, jungiamuosius ir nediferencijuotus nervinius audinius. Vėžys dažniau vystosi berniukuose, ypač ilgų galūnių kaulų vidurinėje dalyje. Jos ląstelės su skirtingu diferencijavimo laipsniu sukuria pseudo lizdus su netaisyklingu argrofilinių pluoštų tinklu (pluoštinių junginių jungiamojo audinio). Lizdose ląstelės dažnai riboja ertmes, užpildytas krauju.

Sarkomos auglio pjūvis yra rausvas atspalvis, panašus į žuvų mėsą. Ji, kaip vėžys, infiltruoja, sunaikina gretimus audinius, atsinauna po pašalinimo, metastazuoja. Ewingo sarkoma vaikams gali pasižymėti sprogstamuoju augimu, aktyvesniu už vėžį ar net osteogeninę sarkomą dėl greito jungiamojo raumens audinio vystymosi. Jis pasižymi tuo, kad jo chromosoma 22 yra atstatyta 95% atvejų ir yra translokacijos forma - t (11; 22). Jis išreiškia MIC-2 genu ir CD99.

Vaikų kaulų vėžys paveikia epitelio audinį ir sutrikdo medžiagų apykaitos procesus tam tikrame organe. Auglynas yra sparčiai augantis, vienkartinis konglomeratas, kurio simptomai gali pasirodyti ilgą laiką.

Vaikų kaulų vėžys gali būti diagnozuotas anksčiau nei sarkoma. Tai gali pasireikšti vėlesniuose etapuose: 3 ar 4, todėl sarkomos mirtingumas yra 2 kartus didesnis. Metastazės sarkomos metu tolimiems organams diagnozės metu yra 20% sergančių vaikų.

Ewingo sarkomos klasifikacija

Klasifikacija apima onkologinių junginių grupę:

  • netipinė Ewingo sarkoma;
  • Askino navikas;
  • piktybinis neuroektoderminis navikas: PNET arba MPNET.

Ewingo sarkomos lokalizacijos vietoje vaikams vystosi minkštųjų audinių ir kaulų: ileal, dubens ir šlaunų, kelio, pečių, pečių ir šonkaulių, kaukolių (žandikaulių, kaktos ir kaktos) ir stuburo. Daugiau informacijos apie Ewingo sarkomos klasifikaciją galite sužinoti spustelėję nuorodą.

Ewingo sarkoma vaikams: jos priežastys

Priežastys nėra išsamiai ištirtos, tačiau yra keletas veiksnių, kurie prisideda prie kaulų vėžio ir sarkomos vystymosi vaikams ir paaugliams. Būtent:

  • priešvėžiniai gerybiniai kaulų navikai (pvz., enchondromai);
  • genetiniai sutrikimai (tam tikrų genų pažeidžiamų chromosomų pokyčiai);
  • skeleto sužalojimai (gali prireikti daug laiko tarp to, kad atsiranda oncoprocess ir trauma);
  • skeleto nenormalus vystymasis: cistos ir kitos kaulinio audinio patologijos;
  • gimdos vaisiaus vystymosi sutrikimai.

Ewingo sarkomos simptomai vaikams ir paaugliams

Tėvai neturėtų ignoruoti vaiko skundų dėl skausmo: ūminio ar vidutinio sunkumo, miego sutrikimo, nuovargio, silpnumo, dirglumo ir tuo pačiu metu prarasto noro žaisti ar atlikti mokyklos užduotis.

Pirmieji Ewingo sarkomos požymiai yra šie:

  • vaikai atsisako valgyti, numesti svorio;
  • periodiškai atsiranda aukšta kūno temperatūra iki 38-40 ° C;
  • ribotas sąnarių mobilumas skausmingoje vietoje, atsiranda švelnumas. Čia taip pat galite pastebėti hiperemiją ant odos, parenozinių venų išsiplėtimą ir vietinės edemos patinimą.

Jei skundžiatės dėl tokių vaikų sarkomos simptomų, kaip oro trūkumas, kraujo atsiradimas seilėse, būtina nedelsiant atlikti rentgeno tyrimą. Rentgenograma parodys suspaudimą ir išeminę mielopatiją, sunaikinimą: stuburo kaulų, šonkaulių ir pečių ašmenų sunaikinimą.

Informacinis vaizdo įrašas:

Vaikų kaulų vėžio diagnozė

Visų pirma, diagnozuojant Ewingo sarkomą, gydytojas atliks vaiko fizinį tyrimą. Apžiūros metu gydytojas gali pastebėti vietinę limbų asimetriją ir apribojimą jų funkcinį judesio diapazoną, sutrikusios sąnario judesio ir dubens funkciją, vienos ar dviejų galūnių paraplegiją (paralyžią) ir, kai šonkauliai yra paveikti, krūtinės skausmo pasikeitimo.

Ewingo sarkomos vaikų ir paauglių laboratorinė diagnostika apima:

  • pilnas kraujo tyrimas - nustatyti pažengtą leukocitozę / leukopeniją, anemiją, galimą trombocitopeniją (esant metastazėms kaulų čiulpams), padidėjusį ESR;
  • koagulograma - diakoaguliacijos pokyčiams nustatyti;
  • kraujo biocheminė analizė, siekiant nustatyti C-reaktyvaus baltymo, LDH (laktatdehidrogenazės), neurospecifinės enolazės, CD-99, šarminės fosfatazės, kreatinino ir karbamido kiekį; dismetaabolinių pokyčių buvimas: padidėjęs / sumažėjęs kalcio, natrio ir kalio kiekis. Be hipoalbuminemijos, hipoproteinemijos, tranzistorių padidėjusio transaminazių kiekio;
  • šlapimo tyrimas dėl uratai / oksalatūrija.

Vaikų kaulų vėžio instrumentinė diagnostika yra:

  • rentgeno spinduliai 2 projekcijose, siekiant nustatyti:
  1. kaulų sunaikinimo požymiai;
  2. dygimo ugdymas minkštuosiuose audiniuose;
  3. periostealinė reakcija (lempos periostitas);
  4. šviesos sritys;
  5. periostatiškas storinimas;
  6. sklerozė;
  7. patologiniai lūžiai;
  • CT / MRI, naudojant pirminės sarkomos kontrastinį preparatą. Kontrastingumas aiškina lokalizaciją ir formavimosi dydį, atskleidžia minkštųjų audinių aplink kaulų žalos laipsnį, įvertina kaulų čiulpų būklę ir nustato Ewingo sarkomos metastazes;
  • Rg-grafika / KT skenavimas krūtinės ląstos organų aptikti metastazių;
  • biopsija histologiniam tyrimui. Ewingo sarkomą nurodys mažos mėlynos piktybinės monomorfinės apvalios ląstelės su skirtingu neutralios diferencijavimo laipsniu;
  • imunohistochemijos biopsija: žymėjimo CD99 nustatymas;
  • citogenetinio chromosomos 22 reorganizavimo metodo tyrimas, kuris bus patvirtintas jos translokacijos formos 11; 22;
  • Ultragarsas:
  1. periferinė LU, norėdami nustatyti jų dydį didėjimo kryptimi;
  2. peritoniniai organai hepatosplenomegalijos aptikimui, destruktyvūs pokyčiai;
  3. šlapimo organai nustatyti laisvos skystos medžiagos kiekį;
  • elektrokardiogramma, kuri gali rodyti kardiomiopatiją;
  • mielograma, kurios metu nustatomi nenormalūs ląstelės.

Išskiriant Ewingo sarkomą nuo osteogeninės sarkomos vaikams ir ūminiam hematogeniniam osteomielitui, atliekama diferencinė diagnozė.

Kaulų vėžio stadijos vaikystėje

Kaulų vėžio stadijoje vaikai rodo, kaip plačiai paplitusi liga yra organizme. Ši informacija yra svarbi kuriant gydymo režimus ir numatant vaiko išgyvenimą.

Klasifikacija apima keturis etapus:

  • I stadijos kaulų vėžys rodo mažą naviko dydį, jo mažą piktybiškumą ir neplistų po kaulinio audinio:
  1. IA stadija nustatoma, kai naviko dydis yra ≤ 8 cm;
  2. IB stadija rodo, kad auglys yra ≥ 8 cm dydžio arba yra lokalizuotas keliose kaulų srityse;
  • II stadijos kaulų vėžys rodo, kad navikų ląstelių, kurios vis dar patenka į kaulą ir išaugo giliai į audinį, atsiradimas yra piktybinis (diferenciacijos praradimas);
  • III stadijai būdingas augimas keliose kaulų srityse, atsiribojantis nuo auglio laipsnio, metastazavimas prie gretimų limfmazgių;
  • IV pakopos kaulų vėžys rodo kaulų užaugimą, aktyvią metastazę, naviko audinio iširimą.

Vaikų kaulų vėžys gydymas

Prieš hospitalizuojant vaiką specializuotoje ligoninėje su Ewingo sarkomos simptomais vaikams, atliekami simptominiai vaistai ir gydymas neskirtiniais vaistais.

Vaikui nustatomas gerybinis režimas, kuris reiškia išimtį:

  • aktyvaus sporto dėl dažnų sužalojimų;
  • nepatogios sąlygos, dėl kurių kyla perkaitimas ir (arba) hipotermija;
  • kontaktas su infekciniais ligoniais;
  • būti kambariuose su daugybe žmonių;
  • maudytis karštu vandeniu daugiau kaip 33-36 ° C;
  • maudytis vonioje ar dušu ilgiau nei 10-15 minučių;
  • yra tiesioginiame saulės spindulyje paplūdimyje.

Dieta yra nustatyta: Pevznero stalas Nr. 11, skirtas stiprinti vaiko kūno apsaugines jėgas.

Mažose dietos dalyse maitinamos kasdienės dietos:

  • padidinta energetinė vertė - 1 700-3 100 kcal (11 304-12 979 kJ);
  • baltymai - 100-120 g;
  • angliavandeniai - 300-400 g;
  • riebalai - 90-100 g;
  • mineralinės medžiagos;
  • vitaminai - С iki 300 mg, B1 - iki 5 mg, A - iki 5 mg;
  • druska - iki 8 g;
  • laisvas skystis - iki 1 l.

Išskyrus maistą, kuris yra per daug riebus, keptas, aštrus ir aštrus, ypač atliekant chemoterapiją (polikemoterapija).

Narkotikų antibiotikų terapija atliekama kartu su trimetoprinu ir sulfamoksoliu, siekiant užkirsti kelią ar pašalinti PCP po PCT kursų.

Priešgrybelinę terapiją atlieka Nystatinas, Funolis, acikloviras. Taikyti antibakterinius vaistus su sumažėjusiu leukocitų kiekiu kraujyje

Svarbu! Slaugytojos turi tinkamai tvarkyti rankas ir rūpintis centrinio teflono kateteriu, draudžiama jį keisti palei žvejybos liniją. Personalas turėtų turėti būtinas pirštines, kaukes ir švirkštus.

Vaistiniai preparatai

Pacientams, kuriems nustatytas standartinis R1 pavojus, geras atsakas (mažiau nei 10% gyvybingų naviko ląstelių) ir lokalizuotas navikas pacientams yra skiriamas 8 VAC ciklų chemija: vinkristinas, aktinomicinas D ir ciklofosfamidas (mergaičių atveju). Arba pakeiskite ciklofosfamidą su Ifosfamidu (VAI) berniukams. Papildomam gydymui skiriama Fenretinido ir / arba Zoledrono rūgšties.

Esant didelei R2 rizikai, bus vertinamas blogas atsakas ir lokalizuotas navikas (atsitiktine tvarka suskirstytas pagal EURO-E.W.I.N.G.99) chemijos receptas iš 8 VAI ciklų arba didelės dozės Busulfan-Melphalan (R2pulm). Esant plaučių metastazėms, esant kaulų vėžiui, vėliau atliekamas atsitiktinių imčių nustatymas (EURO-E.W.I.N.G.99) ir VAI chemija iš 8 ciklų arba didelės Busulfan-Melfalan (R2pulm) dozės.

Indikacinė chemoterapija, kai yra labai didelė R3 rizika, yra didelis pažeidimas, kurio metu yra skilimas kauluose ir artimiausiuose ar tolimiausiuose organuose, skiriama VIDE pažeidimams: Vinkristinas, Ifosfamidas, Doksorubicinas, Etoposidas iš 6 ciklo. Vakcinos, Actinomicin D ir Cyclophosphamide (8 ciklų VAC) ar didelės dozės chemijos su Treosulfanu-Melfalanu (TreoMel) pacientams skiriama atsitiktinių imčių (atliekami tyrimai po gydymo ir nustatomas vaisto veiksmingumas) ir autologinė kamieninių ląstelių reinfuzija.

Po to VAC chemoterapija atliekama iš 8 ciklų. VIDE indukcijai pacientai, kuriems yra R3 rizikos grupė, yra skirti vietiniam gydymui, bet dažniau prieš gydymą didelėmis dozėmis. Jei planuojama sudėtinga operacija, pavyzdžiui, dubens kaulų rekonstrukcija ir tolimas imobilizavimas, tada operacija atliekama po didelės dozės chemoterapijos. Atsižvelgiant į klinikinį atsaką į chemoterapiją, jie gali iš pradžių skirti radiją ir tada operaciją. Bet koks laiko tarpas tarp VIDE atlikimo ir didelės dozės chemijos (pavyzdžiui, dėl vietos gydymo) yra kompensuojamas atliekant VAC ciklus tarp, bet ne daugiau kaip 8.

Chemoterapija VIDE

Tarp VIDE ciklų intervalas yra 21 diena, arba atliekamas kitas ciklas, jei atskleidžiamas leukocitų kiekio hematologinis išgijimas (≥ 2,0 x 109 / l, kai absoliutus neutrofilų skaičius (ACN) yra ≥ 1,0 x 109 / l) ir trombocitų skaičius (≥ 80 x 109 / l).

Svarbu! Kaip pavyzdys pateikiami visi gydymo režimai straipsnyje. Kiekviena vaiko ir paauglio dozė ir vaistiniai preparatai skirti atskirai.

Gydymo papildo vaistai:

  • Vinkristinas 1,5 mg / m2 per parą (ne daugiau kaip 2 g), pirmą dieną srovė in / in (intraveniniu būdu);
  • Iofosforidas esant 3,0 g / m2 per parą pirmąsias tris dienas (žinoma, ne daugiau kaip 9 g / m2) + IV infuzija 1-3 valandas MESNA *;
  • Doksorubicinas 20 mg / m2 per parą - tris dienas (žinoma, ne daugiau kaip 60 mg / m2) + infuzija, 4 valandos;
  • Etoposidas 150 mg / m2 per parą - tris dienas (ne daugiau kaip 450 mg / m2) + infuzija 1 valanda.

Pastaba: * pirmąją dieną MESNU įšvirkščiama į 1,0 g / m2 kūno svorio per dieną prieš inosfamido skyrimą. Trys dienos, esant 3,0 g / m2 per parą, MONES indus infuzuoja 24 valandas.

Vietinis gydymas

Po VIDE (po 6 ciklo ir 21 dienos pertraukos) arba, kai galima, nustatomas hematologinis išgijimas, jei įmanoma, einu į Ewingo sarkomos chirurginį gydymą vaikams. Kitas 7-asis ciklas planuojamas atlikti praėjus 2 savaites po operacijos, bet ne vėliau. Operacijos metu gautų bandinių metu atliekamas histologinis reakcijos į chemines medžiagas įvertinimas, įskaitant centralizuotą tyrimą, ir rezultatai pateikiami po 3 savaičių.

Chemoterapija VAI

Gydyti vaistais:

  • Vinkristinas 1,5 mg / m2 per parą (ne daugiau kaip 2 mg) srovėje - vienos dienos;
  • Actinomicin D - 0,75 mg / m2 per parą (ne daugiau kaip 1,5 mg kiekvieno kurso atveju) srautu per dvi dienas;
  • Ifosfamidas 3,0 g / m2 per dieną (ne daugiau kaip 6 g / m2) - 2 dienos + infuzija (1-3 val.) MĖNESIAI *.

Pastaba: MONESA įvedimo sąlygos ir dozės yra tokios pačios, kaip ir anksčiau, naudojant VIDE.

Jei įmanoma, konsolidacijos chemoterapija atliekama su spinduliniu terapija, kad būtų galima naudoti tokio gydymo sinergetinį gydymo poveikį.

Svarbu žinoti! Pridėjus radiaciją, aktinomicinas D nevedamas.

VAC chemoterapija

Vakcinos ciklų intervalas trunka 21 dieną arba atliekamas hematologiniu būdu: leukocitų kiekis yra ≥ 2,0 x 109 / l, absoliutus neutrofilų skaičius (ACN) ≥ 1,0 x 109 / l ir trombocitų kiekis ≥ 80 x 109 / l.

Ciklo papildo vaistus:

  • Vinkristinas - viena diena - 1,51,5 mg / m2 per parą (ne daugiau kaip 2 mg) sūriame in / in;
  • Actinomicinas D - 2 dienos 0,75 mg / m2 per parą (ne daugiau kaip 1,5 mg per parą), esant srautui;
  • Ciklofosfamidas vieną dieną - 1500 mg / m2 per parą (ne daugiau) + MES * IV, infuzija 1-3 valandas.

Pastaba: * MESNU skiriamas pirmąją dieną injekcijos / išmetimo vamzdyje prieš pradedant vartoti ciklofosfamidą - 500 mg / m2 per parą. Tada MESNU infuzuojama 1 500 mg / m2 per parą - 24 valandas.

Didžiulė chemoterapija

Pacientai, atsitiktinai parinkti į "BuMel" bloką, 8-ojo ciklo metu konsoliduojami su Busulfan-Melphalan.

Busulfanas patenka į vaikus ir paauglius: W 23-34 kg = 0,95 mg / kg / W> 34 kg = 0,8 mg / kg W.

Melfalanas į veną infuzuojama 140 mg / m2 per 30 minučių. Clonazepamas skiriamas per burną, in / in - 0,025-0,1 mg / kg per parą. Kamieninės ląstelės reinfuzuotos (min. 3x106 / kg CD34 +).

Pastaba: paaugliams, kurių svoris yra ≥ 60 kg, dozė apskaičiuojama kg (W), o ne m2 (kūno paviršiaus plotas): 16 mg / kg kumuliacinė dozė yra padalinta į 16 dozių, 1 mg / kg dozė / dozė, 4 infuzijos / diena 4 dienas.

Be to, gydymas atliekamas su heparinu ir / arba alopurinoliu arba Ursodeoksicholio rūgštimi (UDCA) (nuo 7 iki 8 dienų) 72 pagal medicinos įstaigos standartus. Visi preparatai yra apšvitinti ir juose yra mažai leukocitų, t. Y. jie CMV neigiami.

TreoMel chemoterapija

Vykdydami "TreoMel" bloką įveskite:

  • 1 ciklas Treosulfanas = 12 g / m2 per parą, in / in infuzija - 60 minučių, išlaikant neutralų pH;
  • 1 ciklas Melphalan = 140 g / m2 per parą, in / in infuzija - 30 minučių.

Tuomet kamieninės ląstelės yra reinfuzuotos (min. 3,106 / kg CD34 +). Jei reikia, pacientai yra apšvitinami prieš gydymą didelėmis dozėmis ir operaciją.

Svarbu! Neviršykite bendrosios treosulfano dozės - 36 g / m2. Pirmiausia turite ištirpinti vaisto miltelius šiltame injekciniame vandenyje (iki 30 ° C). Šis tirpalas gali būti derinamas su natrio chlorido druskos tirpalu. Buferio laikmenos nėra suderinamos su tirpalu. Su didelėmis treosulfano dozėmis nebūtina injekuoti prieštraukulinių preparatų. Negalima šlapintis šarminti, hidratacija turi būti atliekama 3 l / m2 per dieną.

Vaikams iki 20 kg, treosulfano dozė apskaičiuojama už svorio kilogramą. Esant nepakantumui vaistui, vaikams nėra skiriama didelė dozė ir toksiškas atsitiktinės atrankos metodas.

Radiacinė terapija

Atsižvelgiant į Ewingo sarkomos jautrumą apšvitinimui, naudojama 55-60 Gy pirminių navikų dozė, o aplinkinių normaliąsias audinius užfiksuokite tinkamame tūryje. Neveikiančios formacijos apšvitinamos po dalinio arba regioninio formacijos iškirtimo arba prieš jį.

Svarbu! Pacientai, turintys centrinę ašinę naviko vietą ir dėl ankstyvo apšvitinimo elgesio indukcinės chemijos VIDE metu nėra skirti didelio dozės vartojimo kartu su busulfanu ir melfalanu dėl toksiškumo.

Radikalinė spindulinė terapija atliekama su visiškai neveikia sarkoma. Anksčiau švitinimas atliekamas 3-4 ar 5-6 blokuose CT, laukiant didelės naudos iš jo arba kritinėse pozicijose: nugaros smegenų suspaudimas ar neoplazmo progresavimas chemijos metu.

Jei reikia, priešoperacinis švitinimas atidedamas, pvz., Dideliems navikams su centrine ašine padėtimi ir dideliu toksiškumu naudojant didelėmis dozėmis Busulfaną ir Melphalaną.

Po operacijos sergantiems vaikams gali būti suteikta cheminė medžiaga, skirta atkurti kūną, gydyti žaizdos paviršių ir planuoti spindulinę terapiją. Pradėti apšvitinti po VII bloko chemijos pagal VAI arba VAC protokolus. Jei makro ir mikroskopiniai tyrimai parodo formavimosi likutį, pooperacinis švitinimas prasideda anksčiau. Po chemijos su didelėmis melphalan ar busulfanaro dozėmis kamieninių ląstelių infuzija atliekama 8-10 savaičių prieš apšvitinimą, todėl ląstelių atmetimo nepasireiškia.

Peroperaciniu laikotarpiu bendra radiacijos dozė yra 54,4 Gy. Po operacijos, apšvitinimas yra dozuojamas pagal "chirurginio krašto" koncepciją.

Ewingo sarkoma vaikams

Ewingo sarkoma vaikams, diagnozuotiems ankstyvais sudėtingo gydymo etapais, suteikia teigiamų rezultatų. Visi pacientai turi būti visą gyvenimą prižiūrint gydytojams, nustatyti naujus pažeidimus, taip pat stebėti šalutinių reiškinių atsiradimą ir vystymąsi.

Foto: Ewingo sarkoma

Simptomai

Visi šie simptomai gali būti kitų ligų proturai, todėl sunku nustatyti ankstyvą sarkomos vystymąsi.

  • Visa informacija svetainėje yra tik informaciniais tikslais ir NĖRA veiksmų vadovas!
  • Tik DOCTOR gali pateikti jums TIKRĄ DIAGNOSTĄ!
  • Mes raginame jus nedaryti savęs išgydymo, bet užsiregistruoti specialistu!
  • Sveikata tau ir tavo šeimai! Negalima prarasti širdies

Nespecifinės apraiškos:

  • bendras silpnumas;
  • nuovargis;
  • aštrus svorio kritimas;
  • temperatūra 38 laipsnių;
  • anemija.

Vietinis audinys (extraosseous sarkoma) keičiasi šalia pažeidžiamos srities:

  • atsirandantis skausmas;
  • patinimas, patinimas;
  • kaulų reljefo kaita;
  • jaučiasi šiltai liesti;
  • odos paraudimas aplink pažeidimą;
  • uždegimas;
  • varikozinės venos.

Jei paveikta zona yra periosteum, skausmas pasireiškia:

  • silpnas, bet progresuoja liga;
  • išnyksta arba silpnėja, bet vėl pasirodo;
  • išvis netapo (net ir po poilsio);
  • nesudarys, jei pataisysite jungtį;
  • padidėja naktį, miego sutrikimas;
  • pažanga, ribotas paveikto junginio judėjimas.

Ir kiti būdingi simptomai:

  • Netoliese yra limfmazgiai.
  • lūžiai dėl auglio augimo.
  • su nugaros sarkomos nugalėjimu, galūnių silpnėjimas, paralyžius.
  • Jei apatinės galūnės yra paveiktos, atsiranda švelnumas.
  • krūtinės kaulų sarkoma pasireiškė dėl kvėpavimo problemų, kvėpavimo takų uždegimo, hemoptizės.
  • metastazių atsiradimą artimiausiuose audiniuose arba tokių organų (kepenų, plaučių, limfmazgių, smegenyse) tolimos metastazės.

Diagnostika

Paprastai pirmasis gydymas atliekamas traumatologui, tačiau po rentgeno tyrimo pacientas siunčiamas onkologui atlikti visus būtinus testus ir išplėsti egzaminą. Labai dažnai sarkoma diagnozuota labai vėlai, kai metastazė jau atsirado. Mikro metastazių nustatymas yra labai sunkus.

Ewingo sarkomos diagnozei atlikti atliekami šie tyrimai:

  • periferinio kraujo tyrimas (esant naviko ląstelėms, teigiamas rezultatas, tai yra smegenų sarkoma);
  • kraujo tyrimas dėl padidėjusio ESR, anemijos, leukocitozės;
  • biocheminis kraujo tyrimas siekiant padidinti LDH kiekį;
  • Rentgeno spinduliai (paveiktos kaulų dalys, audiniai, organai su metastazėmis); sarkomos nustatymas;
  • plaučių rentgenas;
  • visų sričių (kaulų, minkštųjų audinių, organų), paveiktų naviko, tomografija (MR ir CT);
  • Scintigrafija, atlikta siekiant nustatyti atsiradusias metastazes, šis metodas leidžia tiksliai nustatyti kaulų patologiją;
  • indų būklės rentgeno tyrimas;
  • Ultragarsas;
  • išsamus smegenų tyrimas (trepano-biopsija);
  • sarkomos biopsija galutiniam diagnozės patvirtinimui;
  • tyrimai dėl naviko audinių (imunohistocheminiai tyrimai) yra tiesioginis sarkomos diagnozės patvirtinimas;
  • DNR mėginiai imami moksliniams tyrimams.

Yra du ligos etapai (stadijos):

  1. lokalizuota forma;
  2. metastazinė forma.

Vietos fazei būdinga tai, kad vienoje vietoje yra navikas (paviršutiniškas arba patekęs į kaulinį audinį), galimas plitimas į aplinkinius minkštus audinius.

Metastazinė fazė aptiktų tik aptikus metastazes (arti ir toli) kitais organais ir audiniais.

Vaizdo įrašas: Ewingo sarkoma

Gydymas

Ewingo sarkomos gydymui naudojami šie metodai:

  1. konservatyvus (chemoterapija);
  2. konservatyvus (spindulinis gydymas);
  3. chirurginis metodas (amputacija arba platus, dalinis kaulų ir audinių paveiktos srities rezekcija);
  4. kompleksinis gydymas apima visus aukščiau išvardytus metodus.

Chemoterapija yra narkotikų vartojimas dažnai į veną, retai viduje. Šis gydymo metodas yra skirtas visiems pacientams, nepriklausomai nuo ligos išsivystymo stadijos. Chemoterapijos kursas 3-4 savaites, priklausomai nuo ligos stadijos, yra keletas kursų.

Radiacinė terapija yra vykdoma išoriškai paveiktose teritorijose. Augalai jautrūs radiacijai, pradiniame ligos etape galima išgydyti. Radiacija naudojama tais atvejais, kai naviko pašalinimas neįmanomas.

Chirurginis metodas apima visišką arba dalinį naviko pašalinimą, jei operacija buvo atlikta ant galūnių, šonkaulių ir tt, pašalintas kaulas pakeičiamas endoprotezu.

Galima radikaliai pašalinti naviką (kaulų ir minkštųjų audinių komponentą), jei sarkomos kamienai yra ant kaulų:

Kai kuriais atvejais (retai) atliekama visa galūnės (ranka, kojos) amputacija.
Visapusiškas gydymas apima visus metodus vienu metu. Neuronai chirurginiu būdu pašalinami ir atliekami prieš ir po veikiančios chemoterapijos, radiacijos poveikio.

Šis metodas sumažina naviko riziką toje pačioje vietoje. Spinduliuotė įtakos kaulams, audiniams ar organams (ypač plaučiams) yra su metastazėmis.

Čia parašyta visa informacija apie nugaros sarkomą ir tai, kas yra.

Prognozė

Laiku diagnozuota liga, taip pat kombinuota terapija, suteikia gerą išgyvenimo rezultatą. Sėkmingai gydomi pacientai gali visiškai gyventi.

Prognozės veiksniai:

  • pirminio naviko dydis;
  • sarkomos lokalizacija;
  • naviko plitimą;
  • minkštųjų audinių komponento buvimas;
  • metastazinis procesas;
  • veiksmingas ir gerai parinktas gydymas.

Po gydymo atliekamas privalomas (gyvenimas) įprastas tyrimas. Tai daroma siekiant nustatyti galimus recidyvus, taip pat kontroliuoti šalutinių reiškinių eigą.

Šalutinis poveikis gali pasireikšti nedelsiant gydymo metu, taip pat ilgą laiką.

Tai gali būti:

  • sutrikusi kaulų raida;
  • gali sustabdyti kaulų augimą, dėl to galūnes sutrumpėja;
  • nevaisingumas (vyrai ir moterys);
  • antrinių navikų atsiradimas;
  • piktybinių navikų išvaizda;
  • apie bendrą vaiko vystymąsi.

Pacientams, kuriems yra nepalanki prognozė (metastazės), atliekama chemoterapija su didžiulėmis dozėmis ir viso kūno švitinimo. Pacientams, sergantiems kaulų čiulpų ar kaulų metastazėmis, persodinami kaulų čiulpai ir kamieninės ląstelės, šis metodas gali išgydyti daugiau kaip 30% pacientų.

Pacientai, turintys sarkomos diagnozę, turi nepalankią prognozę:

  • dubens kaulai;
  • retroperitoninis audinys;
  • pilvo ertmė;
  • dubens ertmė.

Nepageidaujama prognoze yra susijusi su buvimu aukščiau minėtose kūno vietose: dideliais navikais, taip pat mažiausia rezektabilumo galimybė, mažas jautrumas chemoterapijai ir spindulinės terapijos gydymui.

Šiame skyriuje galite sužinoti, kiek jie gyvena su Kapoši sarkoma.

Čia yra išsamiai apibūdinta Eingo sarkomos gydymas Izraelyje.

Ewingo sarkomos nustatymo ir gydymo vaikams eigą tiesiogiai įtakoja jo vieta, dydis ir pasirinkta terapija. Vidutinis pacientų amžius (baltarusiai) yra 10 metų, pacientų lytinė diskriminacija prasideda po 14 metų (berniukai serga 2 kartus dažniau). Iki šiol Ewingo sarkomos atsiradimo etiologiniai komponentai nebuvo nustatyti.

Apie Mus

Kviečiame pacientus dalyvauti naujose NK-ląstelių biologinių vakcinų gydymo metodikose ir LAK terapijoje, o metodų esmė yra iš paciento kraujo limfocitų ląstelių izoliavimas, turintis priešnavikines savybes.