Ewingo sarkoma

Liga yra piktybinis kaulinio skeleto pažeidimas. Daugumoje klinikinių atvejų diagnozuojami vamzdiniai kaulų navikai, rečiau - pažeidžiami šonkauliai, lopai, raumenys ir stuburas.

Ewingo sarkomos diagnozė yra labai pavojinga ir sunki diagnozė, nes liga pasižymi dideliu agresyvumu - tai yra viena iš sparčiausiai augančių onkologinių patologijų. Didžiojoje pacientų dalyje gydymo pradžios metu liga pasiekia 3 ar 4 laipsnius.

Vėžys dažnai vystosi vaikams. Labai retai ligos diagnozuojama suaugusiesiems nuo 30 metų ir vaikams iki 5 metų amžiaus. Virusas pasireiškia tarp 10 ir 15 metų amžiaus. Berniukai serga pusantro karto dažniau nei mergaitės.

  • Visa informacija svetainėje yra tik informaciniais tikslais ir NĖRA veiksmų vadovas!
  • Tik DOCTOR gali pateikti jums TIKRĄ DIAGNOSTĄ!
  • Mes raginame jus nedaryti savęs išgydymo, bet užsiregistruoti specialistu!
  • Sveikata tau ir tavo šeimai! Negalima prarasti širdies

Foto: Ewingo sarkoma

Kas tai yra

Patologiją 1921 m. Atrado J. Ewingas. Mokslininkas apibūdino ligą kaip piktybinę patologiją, veikiančią daugiausia ilgiems vamzdiniams kaulams. Išsamesnė informacija apie ligos pobūdį tapo žinoma dėl medicinos mokslo raidos XX a. Antrojoje pusėje.

Prieš sisteminį sarkomą gydymą beveik 70% pacientų metastazuoja.

Antriniai židiniai atsiranda:

  • plaučiuose (tuo pačiu metu greitai vystosi kvėpavimo funkcija);
  • kaulinis audinys;
  • kaulų čiulpai;
  • centrinė nervų sistema (nugaros smegenys).

Metastazė daugiausia yra hematogeninė ir labai apsunkina gydymo procesą. Ewingo sarkomos plitimas turi geografines ir etines savybes. Dažniausiai Ewingo navikai diagnozuojami baltosiose lenktynėse.

Esant 20 metų amžiui, dažniausiai pasireiškia ilgieji vėžio ir apatinių galūnių vamzdiniai kaulai, vyresniems pacientams užfiksuojami plokščių kaulų pažeidimai: šonkauliai, kaukolės kaulai, slanksteliai, pečių ašmenys.

Yra keletas histologinių Ewingo sarkomos tipų.

Priežastys

Ewingo sarkomos vaistų priežastys šiuo metu nėra žinomos. Yra įrodymų apie genetinę ligos pobūdį. Dažnai provokacinis ligos vystymosi veiksnys yra sužalojimas, kartais gaunamas ilgai prieš pirmųjų naviko požymių atsiradimą.

Yra ir kitų potencialiai pavojingų poveikio veiksnių:

  • gerybiniai kaulų navikai;
  • urogenitalinės sistemos sutrikimai ir sutrikimai;
  • skeleto sistemos anomalijos.

Tačiau liga yra gana retai pasireiškianti tarp vaikų kaulų piktybinių patologijų, tai yra antroji dažniausia liga po osteosarkomos.

Vaizdo įrašas: Ewingo sarkomos detalės

Simptomai

Ewingo sarkomos būdingi požymiai yra kaulinio audinio deformacija, esant navikų pažeidimui ir skausmui. Skirtingai nuo skausmo sužalojimų atveju, Ewingo sarkomos skausmas fiksuojant nesumažėja, bet atvirkščiai - jis stiprėja, kai patologija progresuoja. Dažnai skausmas padidėja naktį ir sukelia nemigos.

Dažnai pradiniai ligos simptomai imami dėl sąnarių uždegimo, bet nė vienas vaistas neskiria skausmo ir neleidžia patintis. Palaipsniui padidėja kaulinio audinio deformacija, sutrikdžius pažeidžiamos galūnės funkcionalumą. Jei sarkoma išsivysto plokščiuose kauluose (ypač šonuose), tai apsunkina bendrą paciento fizinę veiklą.

Patinimas zona sparčiai didėja ir atsiranda šie simptomai:

  • hiperemija (paraudimas);
  • vietos temperatūros didėjimas;
  • skausmas dėl palpacijos;
  • kraujavimas iš venų į pažeidžiamą zoną.

Galimi patologiniai kaulų lūžiai. Jei Ewingo sarkoma nukentėjo į stuburo sluoksnį, gali pasireikšti dubens organų funkciniai sutrikimai, galūnių parencija, jautrumo sutrikimai arba motoriniai sutrikimai (priklausomai nuo paveiktos srities).

Sarkomos lokalizacija kojoje sukelia šlakstumą, eisenos pasikeitimą, naviko buvimą ant krūtinės ląstelių, sukelia skausmą kvėpuojant, dusulys.

Taip pat registruojami bendri piktybinio proceso požymiai:

  • silpnumas;
  • nuovargis, mieguistumas, sumažėjęs veikimas;
  • svorio kritimas;
  • anemija;
  • limfadenitas (limfmazgių uždegimas);
  • nepagrįsta temperatūra pakyla.

Dažnai po pirmųjų simptomų atsiradimo praeina keli mėnesiai iki diagnozės. Vėlyvoji ligos diagnozė yra neteisingas pacientų ar jų tėvų simptomų interpretavimas.

Iš tiesų, daugeliu atvejų Ewingo sarkoma yra panaši į mechaninę traumos prie kaulų ir sąnarių uždegimą: lemiamas kriterijus yra skausmo pobūdis ir trukmė. Jei patinimas, kuris atrodo kaip mėlynė, praeina kelias savaites, tai yra nerimą keliantis simbolis, reikalaujantis nedelsiant atkreipti dėmesį į specialistą.

Bet kartais traumatologas gali būti klaidingas. Dėl šios priežasties konsultacija su onkologu dėl įtartinų kaulų traumų ir navikų niekada nebus nereikalinga.

4-ojo laipsnio liga Ewingo sarkoma sukelia metastazių, padidėjusius limfmazgius, žalą netoliese esančiam kauliniam audiniui, reikšmingą kaulų deformaciją.

Diagnostika

Jei įtariate Ewingo sarkomą, pirmoji atliekama rentgenograma.

Šis metodas nėra orientacinis ir tikslus 100%, bet yra pirminio diagnozavimo pagrindas. Rentgenograma Ewingo navikas turi pakankamai būdingų (specialistams) ženklų.

Siekiant įvertinti neoplazmos plitimo dydį ir mastą, atliekami šie tyrimai:

  • Nukentėjusio ploto ultragarsas;
  • MRT;
  • CT ir PET;
  • angiografija (kraujagyslių kontrasto tyrimas);
  • osteoscintigrafija.

Šie vaizdavimo būdai suteikia papildomos informacijos apie vidaus organų būklę, metastazių buvimą, naviko vietą ir dydį.

Taip pat yra nustatytas kraujo tyrimas norint nustatyti tokio tipo vėžiu žymenis ir kaulų čiulpų tyrimą (dvigubos kaulų dvišalės biopsijos). Ewingo sarkomos auglio procesas būdingas izoliuotam kaulų čiulpų audinio pažeidimui, kai nėra metastazių kauluose.

Siekiant išaiškinti pradinę diagnozę, nustatoma naviko biopsija. Tyrimo medžiaga yra gaunama iš kaulų, esančių teritorijoje, ribojančiame medulinį kanalą arba minkštus audinius (priklausomai nuo naviko buvimo vietos). Histologiškai sarkoma yra maža, reguliariai formos naviko ląstelės, atskirtos pluoštinių sluoksnių.

Kitos diagnostinės procedūros:

  • imunohistochemistry: glikoproteino ekspresijos nustatymas (patikimas Ewingo sarkomos buvimo indikatorius);
  • molekulinė genetinė analizė;
  • polimerazės grandininė reakcija.

Išsami diagnostika leidžia diferencijuoti Ewingo sarkomą iš kitų onkologinių ar autoimuninių ligų - neuroblastomų, osteosarkomų, sinovijų sarkomų, neohodkino limfomos. Tiksli diagnozė leidžia jums nustatyti tinkamiausią ir veiksmingiausią gydymą.

Gydymas

Labai agresyvi liga reikalinga sisteminė terapija: būtina viso kūno atskleisti gydomąjį poveikį, nes vėžio ląstelių buvimo tikimybė kraujyje yra labai didelė. Dėl šios priežasties polikemoterapija yra beveik visada nustatyta, kitaip ligos pasikartojimas yra neišvengiamas.

Be chemoterapijos, pirminis dėmesys taip pat skiriamas spinduliuotei ir chirurginiam pašalinimui. Chirurgija skirta lokalizuoti navikas ant galūnių ir plokščių kaulų. Kaulų fragmentas pašalinamas ir pakeičiamas dirbtiniu endoprotezu. Kartais reikia nukentėjusios galūnės amputacijos, tačiau dažniausiai dabartinis medicinos vystymosi lygis leidžia išvengti.

Geriausius rezultatus gauna radikali terapija specializuotose ir gerai įrengtose klinikose - tokios institucijos yra Maskvoje ir užsienyje (Izraelyje, Vokietijoje). Specializuotose įstaigose kvalifikuoti gydytojai teikia pirmenybę organų taupymui ir saugiai veiklai.

Po radikalų terapijos beveik visada reikalaujama radiacijos - Ewingo sarkomos ląstelės labai jautriai reaguoja į spinduliavimą. Chemoterapija skiriama tiek prieš, tiek po operacijos - kaip adjuvanto poveikio matas. Chemoterapija nustatoma remiantis nuotolinio pirminio dėmesio tyrimo rezultatais.

Šiame skyriuje rasite informaciją apie plaučių sarkomą.

Dažniausiai vartojami narkotikai:

Chemoterapinis gydymas atliekamas ilgai, paprastai trunka apie šešis mėnesius.

Prognozė

Penkerių metų išgyvenamumas pacientams, turintiems lokalizuotą ligos formą, tuo metu kartu su gydymu buvo apie 70%. Šis rodiklis taikomas pacientams, kurie dar neturėjo laiko formuotis metastazavusiems procesams.

Skirtingos lokalizacijos metastazių stadijoje, žinoma, prognozė nėra tokia optimistiška: tik 5 proc. Pacientų per 5 metus išgyvena tik 20 proc. Chemoterapija ir radiacija turi kelis šalutinius poveikius, tačiau šie metodai leidžia mėnesius ir metus sustabdyti antrinių židinių susidarymą.

Ewingo sarkoma - paauglių vėžys

Ewingo sarkoma (SJ) yra antras dažniausiai pasitaikantis kaulų vėžys vaikystėje. Dažniausiai navikas pastebimas ilgų kojų ar rankų kaulų, dubens, krūtinės, stuburo ir kaukolės kaulų. Labai retai liga gali paveikti minkštus audinius ir nekeisti kaulų. Šio tipo sarkoma vadinama ekspreso sileikumu. Kitas Ewingo sarkomos tipas yra primityvus neuroektoderminis navikas.

Ewingo sarkoma išsiskiria dėl jo agresyvumo. Negydomas piktybinis navikas greitai skleidžia visą kūną.

Ši liga dažniausiai pasireiškia paaugliams, beveik pusė atvejų vyksta nuo 10 iki 20 metų amžiaus. Berniukai kelis kartus daugiau nei Ewingo sarkoma, nei mergaitėms.

Nuotraukoje: Ewingo labai didelės lopo sarkomos

Liga paveda savo vardą savo atradėjui Jamesui Youngui, kuris pirmą kartą apibūdino ligą 1921 metais.

Priežastys

Tikslios pirminio kaulų vėžio priežastys nėra žinomos. Ewingo sarkomos vystymasis gali būti susijęs su greito kaulų augimo periodu, kuris gali paaiškinti, kodėl daugeliu ligos atvejų atsiranda paauglystėje. Kaip ir kitos vėžio formos, CU nėra užkrečiama ir negali būti perduota kitiems žmonėms.

Ewingo metastazinės sarkomos plaučių mikrograph

Ewingo sarkomos požymiai ir simptomai

Skausmas yra labiausiai paplitęs kaulinio vėžio simptomas. Pacientai dažnai patiria naktinių skausmų. Tačiau simptomai gali skirtis priklausomai nuo naviko padėties ir dydžio. Ginklų ir kojų kaulų ligos, kvailys, judesių standumas - visa tai gali būti CU simptomai. Dažnai audiniai, kurie yra arti paveiktos srities, tampa uždegimas.

Pacientai gali turėti bendrų simptomų, tokių kaip apetito praradimas, karščiavimas, negalavimas, nuovargis ir svorio kritimas.

Ewingo sarkoma dažnai diagnozuojama tik po to, kai vėžys susilpnėjęs kaulas, sunaikinamas dėl nedidelio kritimo ar kito nelaimingo atsitikimo.

Diagnostika

Medicinoje šios ligos diagnozavimui ir nustatymui naudojami įvairūs metodai. Taip pat atliekami tyrimai, siekiant išsiaiškinti, kur prasidėjo procesas ir ar vėžys pasklido kitose kūno dalyse.

Be fizinio tyrimo, Ewingo sarkomos diagnozavimui naudojami šie metodai:

Kraujo tyrimas

Pilnas kraujo tyrimas skaičiuoja kiekvieno tipo kraujo ląstelių skaičių. Nenormalūs leukocitų, eritrocitų ir trombocitų kiekiai gali būti ženklas, kad auglys išplito. Gydytojas taip pat gali patikrinti kepenų ir inkstų funkciją ir pažvelgti į tam tikro kraujo fermento, vadinamo laktato dehidrogenazės ar LDH, aukštą lygį, kuris kartais padeda signalizuoti apie naviko buvimą organizme.

Rentgeno spinduliai

Rentgeno spinduliai yra būdas fotografuoti organų ir audinių viduje, naudojant nedidelį kiekį rentgeno spindulių. Kaulų navikai dažniausiai gali būti randami naudojant rentgeno spindulius.

Dėl kaulų rentgenogramos naudojamas radioaktyvus žymeklis. Tai daroma, norint pažvelgti į kaulų vidų. Tracer yra įleidžiamas į paciento veną. Jis renkamas kaulų srityje ir aptinkamas specialia fotoaparatu. Kamerai būna pilka sveiką kaulą, o tumorai, kuriuos sukelia navikai, yra tamsūs.

Kompiuterinė tomografija (CT)

CT sukuria trimatį vidinės kūno dalies įvaizdį, naudodamas rentgeno spindulius, kurių imamasi skirtingais kampais. Kompiuteris tada sujungia šiuos vaizdus į išsamų skerspjūvį, kuriame yra bet kokių anomalijų ar navikų. Ewingo sarkomai bus atliekama CT krūtinės ląstos analizė. Tai pamatys, ar auglys plinta į plaučius. CT taip pat gali būti naudojamas, norint išmatuoti naviko dydį. Kartais prieš nuskaitymą pateikiamas specialus dažiklis, vadinamas kontrastine terpe, kad pateiktų tikslesnę detalę vaizdui. Šis dažiklis gali būti švirkščiamas į paciento veną arba pateikiamas kaip skystis rijimui.

Magnetinio rezonanso tomografija (MRT)

MRD magnetiniai laukai naudojami išsamiems kūno vaizdams gauti, o ne rentgeno spinduliais. MRT taip pat gali būti naudojama naviko dydžiui matuoti. Prieš nuskaitymą, norint gauti aiškesnį vaizdą, gali būti įvestas specialus dažiklis, vadinamas kontrastiniu dažymu. Jis įleidžiamas į paciento veną arba pateikiamas kaip skystis.

Pozitronų emisijos tomografija (PET) arba PET-CT

PET nuskaitymai paprastai derinami su kompiuterine tomografija, procedūra vadinama PET-CT. PET nuskaitymas yra būdas sukurti organų ir audinių vaizdus kūno viduje. Nedidelis kiekis radioaktyvaus cukraus yra įleistas į pacientą. Cukrus absorbuojasi ląstelės, kurios sunaudoja daugiau energijos. Kadangi vėžys linkęs aktyviai naudoti energiją, jis sugeria daugiau radioaktyviųjų medžiagų. Skeneris aptinka šią medžiagą, kad gautų vaizdus iš kūno. Ewingo sarkomai integruotas PET-CT skenavimas dažniau yra jautresnis nei įprastu PET nuskaitymu.

Biopsija

Biopsija - labai mažo audinio ploto pašalinimas mikroskopu. Jei navikas yra ranka ar kojoje, biopsija turi būti atliekama su ortopediniu onkologu arba intervenciniu radiologu, turinčiu patirties gydant Ewingo sarkomą. Ortopedinis onkologas yra gydytojas, specialistas raumenų ir raumenų sistemos vėžys.

Procedūros metu gydytojas gali imtis naviko, kaulų čiulpų arba abiejų mėginių. Kiti bandymai gali parodyti, kad yra vėžys, tačiau tik biopsija gali atlikti galutinę diagnozę.

Diagnozė yra būdas apibūdinti, kur yra navikas, kur jis išplito ir ar jis paveikia kitas kūno dalis.

Gydytojai naudoja diagnostinius tyrimus, norėdami išsiaiškinti vėžio stadiją. Žinios apie ligos stadiją padeda teisingai nuspręsti, kokį gydymą geriausiai naudoti, ir pateikti pacientui teisingą prognozę.

Ewingo sarkoma ant rankos

Ewingo sarkomos etapai

"Sya" oficiali stažuočių sistema nėra, bet ekspertai vis dar naudojami, kad būtų galima atskirti šiuos etapus:

Lokalizuota Ewingo sarkoma

Vėžys yra aptiktas tik atlikus fizinį tyrimą ar vaizdą pirminėje vietoje arba limfmazgiuose, esančiuose netoli naviko. Vėžys nėra išplitęs už šio regiono.

Ewingo metastazinė sarkoma

Vėžys išplito iš pirminės vietos į kitą kūno dalį (pvz., Plaučius, kitus kaulus ar kaulų čiulpus). Liga retai pasklidusi į limfmazgius, smegenis ar nugaros smegenis. Apie 25% vaikų ir paauglių, sergančių Ewingo sarkoma, turi aiškių navikų plitimo požymių tuo metu, kai jiems diagnozuojama. Neopreno plitimas yra svarbiausias veiksnys, vartojamas gydymo būdams ir prognozei nustatyti.

Ewingo pasikartojanti sarkoma

Ewingo pasikartojanti sarkoma yra navikas, kuris grįžta po gydymo. Jei vėžys grąžinamas, bus nustatyta keletas diagnostinių testų, kad būtų galima sužinoti apie atsinaujinimo laipsnį. Dažnai ši diagnozė yra panaši į tą, kuri buvo atliekama pradinės diagnozės metu.

Ewingo sarkomos gydymas

Kaip ir kitų tipų vėžiui, tuo anksčiau diagnozuota CU, tuo lengviau gydyti. Paprastai gydymas atliekamas chemoterapijos, chirurgijos ir radiacinės terapijos deriniu. Agresyvus Ewingo sarkomos gydymas, kurį vartoja gydytojai, yra dėl didelės metastazių rizikos.

Chemoterapija

Chemoterapija dažnai yra pirmasis Ewingo sarkomos gydymo kursas. Skirtingai nuo kitų rūšių vėžio, kur operacija gali būti pirmasis gydymo etapas, gydytojai dažnai naudoja chemoterapiją, kad sumažintų naviko dydį, kol jis chirurgiškai pašalinamas. Pacientai su Ewingo sarkoma dažnai gauna kombinuotą gydymą, o tai reiškia, kad tuo pačiu metu naudojami keli skirtingi chemoterapiniai vaistai. Chemoterapija taip pat naudojama po operacijos likviduoti likusias vėžio ląsteles.

Chirurgija

Kai chemoterapija sumažina vėžį, operacija bus veiksmingesnė gydant Ewingo sarkomą. Šiuo metu chirurgas, jei įmanoma, pašalins naviką. Kai kuriais atvejais pacientams reikia transplantacijos, kad būtų pakeistos paveiktos teritorijos, kurias reikia pašalinti. Reti, amputacija reikalinga visiškam naviko pašalinimui.

Radiacinė terapija

Radiacija gali būti naudojama kartu su chemoterapija ir chirurgija, siekiant sunaikinti vėžio ląsteles, kurių negalima pašalinti chirurginiu būdu. Radiopapinė terapija bus naudojama vietoj operacijos arba prieš operaciją navikuose, kurių negalima pašalinti, arba po operacijos, jei pacientas pašalina naviką, bet turi "arti kraštus" - tai reiškia, kad navikas yra arti chirurginės rezekcijos krašto.

Po gydymo

Vaikų ir suaugusiųjų rūpinimasis Ewingo sarkomos diagnozavimu nesibaigia pasibaigus aktyviam gydymui. Norėdami įsitikinti, kad vėžys nėra grįžęs, turite stebėti sveikatos būklę. Norint tai padaryti, pacientams rekomenduojama visą laiką stebėti gydytojai, kurie yra susipažinę su vėlyvuoju chemoterapijos ir radiacinės terapijos poveikiu.

Tolesni veiksmai turėtų apimti nuolatinius fizinius patikrinimus, medicininius tyrimus ar abu. Gydytojai turėtų stebėti pacientų atsigavimą ateinančiais mėnesiais ir metais. Atsižvelgiant į naudojamo gydymo tipą, gydytojas nustatys, kokie testai ir bandymai yra reikalingi ilgalaikiam šalutiniam poveikiui ir antrinio vėžio atsiradimui. Tolesnė pagalba paprastai apima kaulų skenavimą, kompiuterinę skenavimą, MR skenavimą ir rentgeno spindulius.

Kartais šalutinis poveikis gali atsirasti po aktyvios gydymo. Jie vadinami ilgalaikiu šalutiniu poveikiu. Be to, kitas šalutinis poveikis, vadinamas vėlyvu poveikiu, gali išsivystyti mėnesius ar net metus po gydymo. Vėlyvas poveikis gali pasireikšti beveik bet kur kitur kūno ir apima fizines problemas, tokias kaip širdies ir plaučių sutrikimai, taip pat emocinės ir kognityvios problemos, tokios kaip nerimas, depresija ir mokymosi sunkumai.

Pacientams, gydytiems Ewingo sarkoma, yra didesnė leukemijos ir navikų atsiradimo rizika nei sveikiems žmonėms.

Ewingo sarkoma

Ewingo sarkoma yra antras labiausiai paplitęs piktybinis skeleto auglys po osteogeninės sarkomos, kuris paprastai vystosi vaikams ir paaugliams ir veikia kraujagyslę, nugarkaulį, lopą, dubens kaulus, šonkaulius, apatinius ilgius kanalėlių kaulus. Dažniausiai šis neoplazmas vystosi nuo dešimties iki šešiolikos metų amžiaus. Labai retai pastebima Ewingo ekstrazos sarkoma, pasižyminti minkštųjų audinių pažeidimu. Dažniausiai sarkoma išsivysto ilguose vamzdeliniuose kauluose (brachialinis, pleiskanos, blauzdikaulio, šlaunikaulio), o po to greitai skleidžiasi į aplinkinius minkštus audinius, įskaitant sausgysles ir raumenis.

Klasifikuota visa agresyvių piktybinių auglių grupė, panaši į Ewingo sarkomą. Be Eculosis ir Ewing kaulų sarkomos, ši šeima apima PNEO (periferiniai primityviai neuroektoderminiai navikai), tarp kurių yra ir Askina naviko. PNEO ląstelės ir Ewingo sarkoma nėra visiškai vienodos, tačiau jie turi panašių citogenetinių ir molekulinės-biologinių savybių. Tokių piktybinių navikų gydymo galimybės taip pat yra panašios.

Ewingo sarkomos etapai yra lokalizuoti ir metastazuoti. Esant lokalizuotam etapui, pirminio fokusavimo sarkoma gali plisti netoliese esančiuose minkštuosiuose audiniuose, tačiau tolesnių metastazių nenustatyta. Metastazavimo stadijoje navikas plinta į kitas žmogaus kūno dalis - plaučius, kaulus, kaulų čiulpas, limfinę sistemą, kepenis, centrinę nervų sistemą ir kt.

Ewingo sarkoma yra teisingai laikoma vienu iš labiausiai agresyvių piktybinių auglių. Prieš pradedant būtiną sisteminę terapiją, apie 90% pacientų jau sukūrė metastazių. Pradinės diagnozės metu pagrindinė metastazių lokalizacija buvo kaulai, kaulų čiulpai ir plaučiai. Metastazių limfoginis išsiskyrimas yra labai retas, bet visada susijęs su labai bloga prognoze. Vidutiniškai ir retroperitoninės metastazės taip pat yra gana reti.

Ewingo sarkoma - priežastys

Ewingo sarkomos susidarymo rizika yra šiek tiek padidėjusi, jei pacientui būdingi tam tikri urogenitalinės sistemos sutrikimai ir kai kurie gerybiniai kaulų navikai (enhodromas ir kt.). Ewingo sarkoma nelaikoma genetiškai apibrėžta liga, tačiau kartais kai kurie veiksniai kalba apie paveldimą polinkį - yra atvejų, kai PEEI pasireiškė tos pačios šeimos vaikams.

Yra plačiai paplitusi nuomonė, kad Ewingo sarkoma išsivysto dėl patirtos traumos, tuo tarpu laiko tarpai tarp traumos momento ir naviko vystymosi yra tokie dideli, kad tai neabejotinai įrodo šią teoriją. Taip pat yra įmanoma, kad žala tiesiog atkreipia dėmesį į tam tikrą kūno dalį, kur dėl to yra egzistuojantis navikas, kuris anksčiau egzistavo.

Kita teorija yra tai, kad Ewingo sarkomos vystymosi priežastis yra chromosomų pokyčiai, pasireiškiantys kaip translokacijos tarp chromosomos 11 dalių ir chromosomos 22, dėl ko atsiranda tam tikrų genų funkcijos sutrikimas ir buvimas. Daugiau nei 90% šios sarkomos ląstelių turi specifinį baltymą, kurio diagnostinis nustatymas padeda nustatyti Ewingo sarkomą.

Ewingo sarkoma - simptomai

Ewingo sarkomos kaulo formos būdingas simptomas yra kaulų naviko lūžio vietos skausmas, kuris, skirtingai nuo traumos, netenka po fiksavimo galūne ir atvirkščiai, didėja laikui bėgant. Dažnai šie skausmai yra laikomi vienu iš uždegimo atsiradimo simptomų, tačiau net ir po antibiotikų vartojimo jie neišnyksta.

Daugumoje pacientų, sergančių Ewingo sarkomos kaulų forma, ir visiems pacientams, sergantiems ekstrazaliniais, navikas yra palaipsniui pleiskanojantis, kuris paprastai plinta į artimiausią jungtį, taip sutrikdžius normalią jo veiklą. Laikui bėgant, patinimas zonoje sparčiai didėja, jo temperatūra pakyla (30% atvejų), ir paprastai skausminga palpacija. Oda virš pažeidimo srities yra šiek tiek rausvos spalvos, ant jos atsiranda dilatytos venos.

Ilgalaikis kaulų navikas gali sukelti kaulų patologinį lūžį. Kilus nugarkaulio ir jo aplinkinių audinių pažeidimams, gali būti įvairūs dubens organų ir (arba) motorinių sutrikimų veikimo sutrikimai.

Kadangi auglio procesas plaukia toliau į kūną, pasireiškia bendro pobūdžio simptomai: kūno temperatūros padidėjimas, svorio mažėjimas, nuovargis, silpnumas. 50% pacientų sarkomos simptomai pastebimi ilgiau nei tris mėnesius prieš tinkamą diagnozę.

Ewingo sarkoma dažniausiai diagnozuojama keliems mėnesiams po pirmųjų ligos simptomų atsiradimo. Taip yra dėl to, kad iš pradžių patinimas ir skausmas laikomi uždegiminio proceso ar traumos požymiu. Štai kodėl ilgalaikių kaulų skausmų atveju būtina konsultuotis su onkologu.

Ewingo sarkomos diagnozė

Galbūt pirmasis Ewingo sarkomos nustatymo tyrimas yra rentgenografinis tyrimas. Šis rentgenografo navikas turi gana savitą išvaizdą, todėl lengviau atlikti išankstinę diagnozę. Norint nustatyti minkštųjų audinių komponento pobūdį ir įvertinti neoplazmos dydį, atliekama tos pačios srities ultragarsinis skenavimas.

Siekiant išsiaiškinti diagnozę ir gauti išsamesnės informacijos apie neoplazmą, apskaičiuotą ir magnetinio rezonanso vaizdavimą. Šie metodai gali aptikti metastazes, įvertinti kaulų čiulpų kanalo būklę, atskleisti minkštųjų audinių pažeidimo mastą aplink paveiktą kaulą, paaiškinti sarkomos dydį ir vietą.

Be to, norint išsiaiškinti aptinkamo formavimosi pobūdį, atliekama biopsija paveiktai kaulų sričiai arba minkštųjų audinių komponentui. Parodyta imunohistocheminė ir histologinė analizė, skirta nustatyti translokaciją ir kitus chromosomų anomalijas.

Dėl to, kad Ewingo sarkoma dažniausiai metastazuoja į plaučius, atliekama kompiuterinė tomografija ir rentgeno krūtinės ląstos, siekiant patvirtinti jų buvimą ar nebuvimą. Osteoscintigrafija atliekama siekiant nustatyti kaulų metastazavusius pažeidimus. Trefine biopsija arba kaulų čiulpų punkcija yra atliekama siekiant nustatyti kaulų čiulpų žalą.

Ewingo sarkoma - gydymas

Ewingo sarkoma yra labai agresyvus navikas, kuris greitai duoda mikrometastą. Štai kodėl reikia gydyti sisteminį chemoterapijos poveikį visam kūnui, nes kitaip recidyvai yra neišvengiami. Be to, yra nurodyta spindulinis gydymas ir (arba) chirurginis gydymas. Dažniausiai, naudojant Ewingo sarkomą, nurodomas chirurginis naviko pašalinimas. Tai atsiranda viršutinės / apatinės galūnių, apatinės galūnės, šonkaulių pažeidimų ir kt. Tiek minkštųjų audinių komponento, tiek naviko plotai gali būti pašalinti, o pašalintas kaulų fragmentas pakeičiamas endoprotezu. Kai kuriais atvejais reikalinga privaloma amputacija pažeistoje galūne, tačiau šiuolaikiniai gydymo metodai dažnai tai neleidžia. Radikaliai pašalinus naviką, parodyta, kad spindulinė terapija sunaikina likusias piktybines ląsteles toje teritorijoje, kurioje ji buvo.

Jei dėl kokios nors priežasties neįmanoma visiškai išnaikinti chirurginio naviko, jį kontroliuojant naudojama spindulinė terapija (Ewingo sarkomos ląstelės yra labai jautrioms spinduliuotei). Tačiau tokiais atvejais žymiai padidėja ligos pasikartojimo pavojus.

Ewingo sarkomos gydymo chemoterapija taikoma tiek po operacijos, tiek prieš ją. Išnagrinėtas pašalinamas navikas, siekiant išplėtoti taktiką vėlesniam chemoterapiniam gydymui. Gydymo metu dažniausiai gydomi šie vaistai: etoposidas, ifosfamidas, daktinomicinas, ciklofosfamidas, doksorubicinas, vinkristinas. Paprastai Ewingo sarkomos chemoterapija yra nuo septynių iki dešimties mėnesių.

Pasibaigus metastazavimui, pacientams rekomenduojama skirti didelės dozės chemoterapiją, naudojant autologinių kamieninių ląstelių arba kaulų čiulpų transplantaciją.

Pacientų, kurių lokalizuota Ewingo sarkoma, penkerių metų išgyvenamumas, laiku ir tinkamai derinamasis gydymas yra apie 70%. Metastazavus ligos stadijai, ypač kaulų ir kaulų čiulpų pažeidimo atvejais, net naudojant didelės dozės chemoterapiją kartu su kaulų čiulpų transplantacija ne daugiau kaip 25% išgyvenama penkerius metus. Be to, tolesnė prognozė tiesiogiai priklauso nuo neoplazmo jautrumo vartojamais vaistais ir jo lokalizacijos vieta.

Norint anksti nustatyti pasikartojimo požymius ir kontroliuoti šalutinius reiškinius po gydymo, nurodomi reguliarūs tyrimai. Po artroplastikos paprastai reikalinga ilgalaikė reabilitacija, siekiant atkurti normalią variklio tūrį. Limbų amputacijos atveju parodomas protezavimas, po kurio eina gana ilgas reabilitacijos laikotarpis.

Po chemoterapijos ir spindulinės terapijos galima pastebėti tokį ilgalaikį šalutinį poveikį: įvairūs kaulų augimo sutrikimai, nevaisingumas, kardiomiopatija ir kt. Be to, žymiai padidėja antrinių vėžio atsiradimo rizika. Tačiau, nepaisant viso to, nemažai pacientų po gydymo išgyvena visą gyvenimą.

Ewingo sarkoma: simptomai, stadijos, diagnozė, gydymas, prognozė

Ewingo sarkoma yra piktybinis kaulinis navikas, kuris daugiausiai vyksta vaikystėje, paauglystėje ir paauglystėje. Šios neoplazmos paveikia ilgus ir plokščius vamzdinius kaulus, pavyzdžiui, šonkaulius (10% atvejų), didesni ir mažesnius kaulus (20%), šlaunikaulius (20%), dubens kaulus (20%), taip pat stuburą, raumenis, lopinė. Vėžiui būdingas greitas augimas ir ankstyva metastazė (tiksliai diagnozuojant apie pusę pacientų jau yra metastazių). Paprastai metastazės randamos kaulų čiulpuose, kauluose, plaučiuose.

Šį naviką pirmą kartą aprašė 1921 m. Amerikietis onkologas Jamesas Ewingas. Lotynų kalba, liga skamba kaip endotelio mieloma. Taip pat šiandien yra įprasta suskirstyti Ewingo sarkomą į dvi pagrindines rūšis:

Iš tikrųjų sarkoma yra navikas, kuris veikia kaulus.

Ewingo sarkoma PNET (periferinė primityvioji neurodekoderminė navika) - pasireiškia 15% atvejų, būdinga pirminio dėmesio vieta minkštuose audiniuose.

Remiantis medicinine statistika, Ewingo sarkoma sudaro apie 15% visų piktybinių kaulų audinių navikų atvejų. Daugeliu atvejų jis vystosi 10-15 metų vaikams, labai retai gali pasireikšti prieš 5 metus arba suaugus (po 30 metų). Berniukai kenčia nuo tokio naviko dažniau nei merginos.

C40 yra sąnarių kremzlių ir galūnių kaulų piktybinis navikas.

C41 - sąnarių kremzlių ir kitų ir nenurodytų lokalizacijų galūnių piktybinis navikas.

Simptomai

Skausmas neoplazma. Pirma, skausmas yra vidutinio sunkumo, su periodiniu sustiprėjimu arba slopinimu. Palaipsniui skausmo sindromas tampa ryškesnis, ramybėje ir naktį skausmas padidėja, o galūnės tvirtinamos tvarsčiu, skausmas nesumažėja.

Padidėjęs nakties skausmas sukelia miego sutrikimų, dirglumo, padidėjusio nuovargio, sumažėjusio veikimo vystymąsi.

Kontrakcija, sąnarių mobilumo ir skausmo apribojimas artimiausiose sąnarose.

Patologinių kaulų lūžių raida.

Neoplazma didėja ir po kurio laiko gali būti palpuota. Padidėja odos temperatūra auglio zonoje, yra odos paraudimas ir liečiamas skausmas. Taip pat yra ir saphenų venų išsiplėtimas bei minkštųjų audinių patinimas.

Kūno temperatūros padidėjimas iki 38 laipsnių.

Sumažėjęs svoris, apetito stoka, anemija, bendras silpnumas.

Išsiplėtę limfmazgiai netoli naviko vietos - regioninis limfadenitas.

Vietiniai simptomai: jeigu navikas yra ant kojos, prie bendrų simptomų atsiranda šlakstymas, lokalizacija krūtinės srityje - hemoptizė, kvėpavimo nepakankamumas, su stuburo navikais - suspaudimo-išeminė mielopatija.

Neoplazmo priežastys

Tikslios šios patologijos vystymosi priežastys šiuo metu nėra žinomos. Yra pasiūlymų, kad Ewingo sarkoma yra paveldima genetinio tipo. 30% atvejų patologijos priežastis yra įgimta skeleto anomalija arba sąnarių ir kaulų sužalojimas. Taip pat buvo ištirtas radiacijos ekspozicijos faktorius, tačiau nėra jokių galutinių įrodymų apie tokį poveikį Ewingo sarkomos formavimui.

Etapai

Remiantis duomenimis apie piktybinio proceso paplitimą, įprasta atskirti du ligos etapus:

Lokalizuota - yra tik vienas patologijos centras, kuris plinta į gretimus raumenis, sausgysles, sąnarius ir kaulus.

Metastazavimas - neoplastų apšvitos metastazuoja ne tik kauluose, bet ir kituose organuose, pavyzdžiui, limfinės sistemos, kepenų, plaučių.

Reikėtų pažymėti, kad onkologai dažnai naudoja patobulintą patologinių pakopų klasifikavimo versiją:

Auglynas yra mažas ir yra ant kaulo paviršiaus.

Auglynas įsiskverbia giliai į kaulinį audinį.

Yra kaimyninių organų metastazių.

Plačiau plečiasi metastazių filialas įvairioms institucijoms.

Remiantis šia klasifikacija, galima sakyti, kad pirmieji du etapai yra lokalizuoti, o paskutinis - metastazavus.

Diagnostika

Dėl sąnarių ir kaulų skausmo patirtos traumos fone dažniausiai kreipiasi į traumatologą. Jei kaulų skausmas yra neaiškios kilmės, dažniausiai tai yra chirurgas ar ortopedas. Pradinis tyrimas papildomas kaulų rentgeno tyrimu, kuris rodo naviko buvimą (kai patys navikai dar matomi, galima nustatyti gretimų kaulų dalių, kurios jau yra susijusios su naviko procesu). Po to pacientas siunčiamas į onkologą, kuris savo ruožtu nukreipia pacientą į išsamesnį rentgeno tyrimą ir, jei įmanoma, gali atlikti naviko biopsiją.

Tiksliausias proceso vaizdas, duomenys apie naviko dydį ir vietą nurodo MR arba minkštųjų audinių ir kaulų kompiuterinę tomografiją. Svarbu aptikti visus navikų metastazių židinius kaimyniniuose audiniuose, kauluose ir organuose, šiuo tikslu naudojama kaulų čiulpų biopsija, osteoscintigrafija, ultragarsas ir plaučių rentgeno spinduliai.

Gydymas

Atsižvelgiant į tai, kad Ewingo sarkoma yra linkusi į ankstyvą metastazių atsiradimą, būtina patologiją gydyti, būtent, derinti chirurginį gydymą ir gydymą vaistais. Apytikslė terapijos schema:

Daugiakomponentė chemoterapija - vienu metu vartojami keli vaistai ("Vepesid", "Actinomicinas", "Cyclophosphan", "Adriamicinas", "Ifosfamidas", "Vincristinas"). Po pirmojo gydymo kurso atliekamas neoplazmo histologinio atsako į chemoterapiją įvertinimas - geras negyvų ląstelių kiekis yra ne daugiau kaip 5%. Bendra chemoterapijos trukmė yra 7-10 mėnesių.

Radiacinė terapija, naudojant didelės dozės tiesiai į vietą, o proceso metastazavimui į plaučius - spinduliavimas taip pat yra nukreiptas į plaučius.

Eksploatacija - visiško naviko pašalinimas paprastai nesusidaro su sunkumais nustatant pažeidimą žandikaulyje, apatinėje dalyje, raumenyse, dilbio, šonkaulių. Jei dėl neįprastos lokalizacijos ar didelių navikų dydžių jo išskaidymas neįmanomas, atliekama dalinė rezekcija. Tai leidžia jums geriau kontroliuoti naviko procesą ir padidinti paciento išgyvenimo galimybes kovojant su liga.

Šiuolaikinė medicinos įranga ir nauji chirurginiai metodai leidžia gydytojams pasiekti beveik bet kokį kaulą be paralelinės žalos sveikiems audiniams. Nors prieš keletą dešimtmečių vienintelis galimas išeitis iš galūnės naviko buvo amputacija.

Kalbant apie kaulų čiulpų metastazę, chemoterapija skiriama didelėmis dozėmis, vartojančiomis didelį kiekį vaistinių preparatų, viso kūno švitinimo ir kaulų čiulpų transplantacijos. Išgyvenamumas šiems pacientams yra ne daugiau kaip 30%.

Prognozė

Gydant ankstyvą diagnozę ir tinkamą gydymą laiku, bendras penkerių metų pacientų išgyvenimas yra apie 60-70%. Esant metastazėms kaulų čiulpuose ir kauluose, išgyvenamumas yra sumažintas iki 30%, atsižvelgiant į kaulų čiulpų transplantaciją ir bendrą radioterapiją. Esant metastazėms limfmazgiuose ir plaučiuose, arba nesugebėjimas atlikti sarkomos pašalinimo operacijos, prognozė yra prasta.

Reikia pažymėti, kad net palankių rezultatų atveju gali pasireikšti rimtas šalutinis poveikis, pavyzdžiui, antriniai piktybiniai navikai, kardiomiopatija, nevaisingumas. Tačiau yra pakankamai daug pavyzdžių, kaip sėkmingai gydyti Ewingo sarkomą, kai pacientai susigrąžinami ir grįžta į normalią gyvenimą.

Ewingo sarkoma: simptomai, gydymas, prognozė

Ewingo sarkoma yra liga, kurią sukelia piktybinis skeleto navikas ir kuris veikia visus skeleto kaulus, bet dažniau - ilgi vamzdiniai kaulai apatinėje dalyje, dubens kaulai, stuburas, apačia, šonkauliai ir raumenys. Perskaitę straipsnį, sužinosite apie Ewingo sarkomos priežastis, klasifikaciją pagal vietą, taip pat diagnozavimo ir gydymo metodus.

Kas yra Ewingo sarkoma?

70% atvejų Ewingo sarkoma diagnozuojama apatinėse galūnes, ypač klubo kauluose (17-27%), dubens (21-25%). Švietimas randamas blauzdikaulyje - 11%, blauzdoje - 11-15%, šonkauliuose - 10%, viršutinėse galūnes - iki 16% atvejų.

Dažniausiai Ewingo sarkoma yra 10-15 metų vaikams ir paaugliams (10-15% atvejų), rečiau nei vaikams iki 5 metų ir berniukams po 25-30 metų. Berniukų liga dažniau pasitaiko 1,5 karto nei mergaičių. Su aktyviu skeleto augimu ir brendimo laikotarpiu didėja ligos vystymosi rizika.

Piktybinis naviko skeletas

Onkologinė forma yra apvalūs mažos ląstelės navikai, kurių įvairaus laipsnio neuroektoderminio diferencijavimo laipsnis. PAS-teigiamos ląstelės yra suklio formos, todėl prieš skiriant gydymą reikalinga diferencinė diagnozė. Tai yra būtina dėl tam tikro ryšio tarp skeleto anomalijų (enchondroma, aneurizminės kaulų cistos ir kt.), Sarkomos vystymosi ir vystymosi bei genitalijų sutrikimų šlapime (hippospadijos, inkstų sistemos rekultivavimas) atveju.

Yra keletas Ewingo navikų porūšių: sarkomos ir netipinės Ewingo sarkomos, PNET arba MPNET - neuroektoderminiai periferiniai piktybiniai navikai (rasta 15% atvejų). Ewingo piktybinis navikas pasižymi agresyvumu, ankstyvais kaulų čiulpų metastazavimais ir netoliese esančiais minkštais audiniais, plaučiais, inkstėmis ar kepenimis. 20% pacientų yra daugybė mikrometastų dėl limfinio pasklidimo. Metastazės centrinėje nervų sistemoje sudaro 2,2% atvejų.

Ewingo ligos diagnozėje naudojamas pagrindinis markeris CD99 arba NSE žymuo (serumo neuronų specifinė enolazė). Be to, auglys gali būti išreikštas Vincentu.

Ewingo sarkomos priežastys

Tikslinės Ewingo sarkomos priežastys nenustatytos, mes galime kalbėti tik apie įtariamus veiksnius, turinčius įtakos onkologinio proceso atsiradimui.

Taigi, jūs galite susirgti dėl:

  • priešvėžiniai gerybiniai kaulų navikai;
  • genetinė polinkis arba paveldimi sutrikimai;
  • chromosomų pokyčiai, kurie pažeidžia tam tikrus genus;
  • kaulų sužalojimai, trumpalaikis ar ilgai trunkantis tarp traumų ir švietimo plėtros;
  • skeleto kaulinio audinio išsivystymo anomalijos (kaulų cistos, enchondromos ir kt.);
  • gimdos vystymosi sutrikimai.

Klasifikacija: Ewingo sarkomos tipai, tipai ir formos

Ewingo sarkomos kodas ICD-10:

  1. C40. Galūnių kaulų ir sąnarių kremzlių piktybinis navikas.
  2. C41. Kitų ir nenustatytų vietų kaulų ir sąnarių kremzlių piktybinis navikas.

Šie tipai Ewing apima:

  1. netipinė Ewingo sarkoma;
  2. Askino navikas (krūtinės ląstos srities);
  3. piktybinis periferinis neuroektoderminis kaulų ir minkštųjų audinių navikas. Periferinis primityvus neuroektoderminis navikas (Ewingo sarkoma PNET), kurio lokalizavimas yra pagrindinis dėmesys minkštuosiuose audiniuose, sudaro 15% atvejų.

Kartais diferencinė diagnozė yra tarp PNEO (primityvus neuroektoderminis navikas) ir Ewingo sarkomos. Nors anatomiškai jis nėra susijęs su CNS struktūra ar autonomine sistemine nervų sistema, jos neuroektoderminį pobūdį patvirtina citogenetiniai pokyčiai. Rahz baltymo ekspresija yra aptiktos naviko ląstelėse neuroektoderminio audinio embrioninio vystymosi metu.

Ewingo sarkomos klasifikavimas pagal lokalizaciją:

Virš onkologinio formavimo vietos audinys pasikeičia, išsipučia, tampa raudonas ir karštas. Kraujagyslių modelis yra sustiprintas ir veninės prailginamos. Kai padėtis yra šalia sąnario, uždegiminis procesas gali apsunkinti judėjimą. Dėl palpacijos atsiranda skausmas. Kai krūtinkaulio minkštųjų audinių (Askino naviko) sarkoma, pleuros ertmėje susidaro efuzija, atsiranda kvėpavimo nepakankamumas ir hemoptizacija.

  • Ewingo šlaunikaulio ir kelio sarkoma

Liga taip pat vadinama "Ewingo osteogenine sarkoma", ji gali būti pirminė ar antrinė. Pirminis navikas pasireiškia viršutinėje kojos zonoje, agresyviai auga ir metastazuojasi anksti. Antrinis navikas išauga nuo minkštųjų audinių šlaunies, šlapimo organų ir šaknies kaklelio zonos metastazių. Progresuojant, patologinis procesas prasiskverbia į klubo sudėtį arba į kelius, įtraukiant minkštus audinius.

Auglynas turi kaulų sarkomazinio mazgo išvaizdą. Jis plinta išilgai kaulo arba plečiasi ant odos tipo kaulo paviršiuje, neprasiskverbia į medulinį kanalą. Jei pažeistos netoliese esančių sąnarių kremzlės, atsiranda šlaunikaulio chondroosteosarkoma ir padidėja klubo lūžių rizika. Skausmas atsiranda, kai nervai išspausti ir jaučiasi visoje apatinėje galūnes, įskaitant koją ir kojų pirštus.

Onkologinis procesas keliuose vyksta labiau dėl metastazių iš kitų organų. Vyresni vyrai, turintys kelio sarkomą, yra dažniausiai paveikti.

  • Dubens kaulas

Vėžys prasideda nuo kaulų audinio, todėl liga vadinama osteosarkoma. Jei mazgas auga kremzlės audiniuose, tai vadinama chondrosarkoma. Patologinis procesas veda prie mobilumo apribojimo ir skausmingos kontrakcijos naktį ir palpacijos metu. Dėl ankstyvos metastazės itin agresyvus vystymasis užfiksuoja įvairius organus onkologiniame procese.

  • Pečių kaulas (rankos)

Žala vėžiui dažnai reiškia metastazinę stadiją, tai yra antrinė. Piktybinis procesas iš pradžių gali užfiksuoti raumenų audinį, po to peronostemos plitimą per kaulo paviršių:

  1. kaulo audinys sunaikinamas;
  2. kiti audiniai ir organai;
  3. kraujo indai ir peties nervai yra sugadinti ir sugadinti;
  4. yra skausmas ir deginimas, kai procesas plinta į peties nervinį pleištą, kuris reaguoja į visos galūnės inervaciją iki nagų;
  5. trikdomas jautrumas (rankos nudegimas, pasirodys žąsų rumbeliai);
  6. sutrinka motorinės funkcijos: raumenų tonusas sumažėja, rankos silpnėja;
  7. pirštų judesys blogėja, sunku laikyti daiktus rankoje ir juos manipuliuoti;
  8. silpnėja kaulų sistema, gali būti pečių sąstingis.

Pagrindinis pirminis onkologinis procesas prasiskverbia į rankas nuo galvos, kaklo, krūtinkaulio ir stuburo navikų. Iš peties kaulinio audinio navikai metastazuojasi į limfmazgius: pagal liežuvį, žandikaulį, raumenis ir pažasmes.

  • Ribos ir pečių ašmenys

Ankstyvosiose stadijose nėra jokių onkologinių požymių. Sistemingi skausmai po šonkauliais ir pečių ašmenimis prasideda, kai temperatūra pakyla, ypač vakare ir naktį. Jei auglio masė auga iš kaulo išorės, augimas tampa tankus ir matomas per praskiestą raudoną ir karštąją odą. Pasibaigus skausmo stadijoms, jie stiprūs ir aštrūs, juos net negalima pašalinti net stipriais būdais. Tuo pat metu aktyvuojamas metastazavimas, ląstelės paimamos kraujo ir limfos. Pacientai kankina karščiavimą aukštoje temperatūroje iki 40 ° C, didėja anemija.

  • Žandikauliai: viršutinė ir apatinė

Onkologija žandikaulyje beveik visada randama vaikams. Vyresnė nei 40-60 metų vyrų populiacija serga šios ligos rizika, ji moterims būna reta. Apatinį žandikaulį dažniau veikia virš vėžio. Su šiuo:

  1. audinys hipertrofinė;
  2. laisvi dantys;
  3. temperatūra pakyla iki 40 ° C;
  4. yra skausmas ir apsinuodijimas kūnu,
  5. cacheksija (išsekimas) atsiranda;
  6. oda ir gleivinė tampa raudoni ir karšti;
  7. pūliai ir gleivės išsiskiria iš sinusų;
  8. lūpos auga kvailai, žandikauliai - "mažėja";
  9. opos burnoje;
  10. purvinas kvapas plinta iš burnos;
  11. veido formos keičia ir skruostai išsipučia.

Būdinga ankstyvoji metastazė. Radiografas atspindi žandikaulio sunaikinimą.

  • Spine ir kaukolė

Galvos kaulo navikai gali būti pirminiai ir antriniai. Metastazės skleidžiasi net iš gimdos ar prostatos, ilgų vamzdinių kaulų. Sulenkiant smegenis su kaukolės kaulais arba fiksuotais kieto audinio antspaudais, yra galvos skausmas ir kitos komplikacijos. Vėžys yra linkęs skverbtis į smegenis, skiriasi ankstyvais metastazavimais.

Dėl stuburo patologinė pažanga greitai atsiranda dėl aktyvios vėžio ląstelių augimo. Pacientai kenčia nuo judėjimo sutrikimų, pradedant nuo kaklo dalies iki stuburo. Nedidelis dubens šlapimo organai dalyvauja vėžio procese, jo funkcija yra sutrikusi.

  • Priekinis kaulas ir kaklas

Tai įvyksta jauniems ir vidutinio amžiaus žmonėms. Švietimas turi platų pagrindą, o plokščia sferine ar kiaušidės formos riba yra ribota ir susideda iš kiaušidės ar kompaktinės kaulų medžiagos. Jis auga nuolat ir yra invazinis ir endovaskulinis.

Invazinis auglys gali augti kaukolės kauluose ar jo ertmėje, o tai pasireiškia padidėjusiu intrakranijiniu slėgiu, skausmu ir kitais fokusavimo reiškiniais. Neoplazma gali būti tiriama rentgenograma, siekiant nustatyti augimo kryptį: ertmėje arba priekinėse sinusose. Švietimas reikalauja nedelsiant pašalinti, o tai yra labai sunku.

Su endovasi augimo kryptimi, nustatant formavimą ant išorinio kaukolės paviršiaus, netgi didelių sarkomų veikimas gali būti mažiau sudėtingas.

  • Ilium

Dugnį sudaro klubo, gaktos ir ischialinių kaulų derinys. Jie sudaro kaulo žiedą su kaulo pleištu, esančiu krūtinės kaulų ir kuprokuro dalyje. Kiekviename iš kaulų gali susidaryti onkoprazmas vaikams ir suaugusiesiems, nes Ewingo sarkoma kyla ne tik vamzdeliuose, bet ir plokščiuose kauluose. Ligą sunku diagnozuoti rentgeno spinduliais, todėl atliekama atvira biopsija.

Ewingo sarkoma

Ewingo sarkoma yra piktybinis neoplazmas, kuris veikia skeletą, ypač stuburo, dubens, šonkaulių, pečių ašmenų, klevo ir mažesnių ilgų kanalėlių kaulų dalių.

Turinys

Bendra informacija

Ewingo sarkomą pirmą kartą aprašė 1921 m. Dr. Jamesas Ewingas. Manoma, kad tai vienas iš labiausiai pavojingų ir agresyvių vėžio formų, nes jis turi didelį polinkį metastazuoti. Dažniausiai šalutiniai kamščiai randami plaučiuose ir kaulų čiulpuose.

Vaikams nuo 10 iki 15 metų, priklausančių Kaukazo sričiai, labiausiai pažeidžiama liga. Berniukuose navikas yra šiek tiek dažnesnis nei mergaičių. Vaikų Ewingo sarkoma daugeliu atvejų veikia šlaunikaulį, pečių ir blauzdikaulį. Vyresniame amžiuje liga paveikia šonkaulius, slankstelius, pečių ašmenis, plokščius kaukolės ir dubens kaulus. 70% atvejų, nepriklausomai nuo amžiaus, auglys lokalizuotas apatinių galūnių ir dubens juostos kauluose.

Vaikų šepečiai su Ewingo sarkomos 4 etapu

Panašus į kaulų vėžį, yra minkštųjų audinių apvalus ląstelių navikas. Tai buvo apibūdinta 1969 m. Ir gavo Ewingo ekstrakuliarinės sarkomos vardą. Šios vėžio formos turi bendras morfologines ir klinikines apraiškas, tačiau skiriasi lokalizacija: klasikinė Ewingo sarkoma veikia kaulus, o ekstraskletalius - minkštus audinius stuburo, krūtinės, retroperitoninės erdvės ir pan.

Priežastys

Ewingo sarkomos priežastis nebuvo nustatyta. Mokslininkai mano, kad liga sukelia genetiniai veiksniai. Ši prielaida yra patvirtinta tuo, kad kaulų navikas dažniausiai būna seserims ir broliais.

Neoplazmatinių audinių genetiniai tyrimai rodo, kad daugumoje jo ląstelių yra chromosomų perkėlimas (mutacija) ir vieno iš baltymų ekspresija, kuri paprastai nustatoma neuroektoderminiame audinyje progiminio vystymosi laikotarpiu.

Tyrimai rodo, kad egzistuoja ryšys tarp Ewingo sarkomos vystymosi ir kaulų sužalojimų, taip pat kai kurių patologijų, įskaitant:

  • skeleto anomalijos - enchondroma (gerybinis navikas kremzlės audiniuose), kaulų cista (danties storis kauluose);
  • įgimtos urogenitalinės sistemos defektai - hippospadija (berniuko šlaplės struktūros pažeidimas), inkstų sistemos redukavimas (padvigubėjimas).

Pathogenesis

Kokia yra Ewingo sarkomos liga? Iki 1980 m. Manoma, kad kaulų vėžys yra endotelio pobūdžio, ty jis susidaro iš kraujo indų ir vidinių ertmių paviršiaus dangų. Nauji tyrimai parodė, kad Ewingo sarkoma susidaro iš nervų audinio elementų.

Ewingo sarkomos struktūroje yra mažos apskritos ląstelės, atskirtos pluoštinių sluoksnių. Ląstelės būdingos teisingos formos, jų viduje yra suapvalinti arba ovalūs branduoliai su chromatinu ir bazofiliniais branduoliais. Ewingo sarkoma nesukuria osteoido - naujo kaulinio audinio.

Kaulų naviko formavimo mechanizmas susideda iš nekontroliuojamo ląstelių proliferacijos (padalijimo) klonų. Mokslininkai mano, kad tai sukelia specifinę genetinę žalą, ypač genų mutaciją, koduojančią receptoriaus gamybą, kuris paverčia vieną iš augimo faktorių. Dėl to nėra ląstelių suskaidymo (slopinimo) su genetiškai modifikuotos informacijos. Taip vystosi piktybinis neoplazmas.

Gydytojai išskiria du pagrindinius Ewingo sarkomos etapus:

  • lokalizuotas - naviko formos kauliniame audinyje ir gali paveikti aplinkinius raumenis ir sausgysles;
  • metastazavusio - vėžys plinta per kūną.

Ewingo sarkomos požymis yra tai, kad ligos progresavimas įvyksta per trumpą laiką, ypač vaikams.

Metastazės yra antrinės piktybinių navikų kamienai: vėžinės ląstelės patenka į kraują ir limfinės kraujagyslės, perduodamos į kitus organus, yra užfiksuotos ir pradeda augti, formuojant naujus navikus.

Ewingo sarkoje daugelio pacientų metastazių metu nustatyta pradinė diagnozė plaučiuose, kaulų čiulpuose ir kauluose. Su patologijos apibendrinimu centrinės nervų sistemos visada aptiktos antrinės kampelės.

Be specifinės klasifikacijos, kaulų vėžiui taikomas tradicinis 4 etapų pasiskirstymas:

  • pirmasis yra kaulų paviršiaus navikas;
  • antrasis - auglys auga į kaulo storį;
  • trečia, metastazės atsiranda artimais organais ir audiniais;
  • ketvirtasis - randami nuotoliniai centrai.

Ewingo sarkomos 3 ir 4 stadijos yra susijusios su metastaziniu laikotarpiu.

Simptomai

Ewingo sarkomos simptomai priklauso nuo naviko buvimo vietos ir audinių pažeidimo laipsnio. Pirmajame etape skausmas pasireiškia neoplazmo srityje. Jų savybės:

  • yra nepastovios;
  • didėja kartu su ligos progresavimu;
  • nuleiskite, nustatydami galūnes;
  • intensyvėja per poilsio laiką, ypač naktį.

Atsižvelgiant į Ewingo sarkomos augimą, sutrikdomas netoliese esančios jungties darbas iki visiško imobilizavimo. Dažniausiai tai įvyksta 3-4 mėnesius po pradinių simptomų. Tuo pačiu laikotarpiu gali pasirodyti vietiniai pakeitimai:

  • audinių paraudimas ir patinimas;
  • naviko formavimo išvaizda;
  • skausmas dėl palpacijos;
  • vizualiai pastebimas venų ir kapiliarų išsiplėtimas;
  • odos hipertermija.

Be to, pastebimas regioninis limfadenitas (gretimų limfinių mazgų padidėjimas), padidėja kaulų pažeidimas, dėl kurio gali atsirasti lūžių, net ir su smulkiais sužalojimais.

Be specifinių apraiškų, Ewingo sarkomai būdingi bendrieji simptomai:

  • silpnumas ir nuovargis;
  • apetito praradimas ir svoris;
  • anemija;
  • hipertermija - iki 38 ° C

Pirmosios yra sisteminės intoksikacijos simptomai, tačiau dažniausiai jie vartojami kitos ligos pasireiškimui.

Kaulinio vėžio simptomai turi tam tikrus ypatumus priklausomai nuo pažeidimo vietos:

  • apatinės galūnės ir dubens (pvz., Ewingo iliumo sarkomos) - šlaunumas;
  • slanksteliai - radikulopatija, nugaros smegenų pažeidimas, raumenų silpnumas, lėtiniai refleksai, paralyžius;
  • krūtinė - kvėpavimo nepakankamumas, kraujo išsiskyrimas iš skreplių.

Diagnostika

Pagrindinis būdas aptikti Ewingo sarkomą yra rentgenografija: ji leidžia jums vizualizuoti naviką, nustatyti jos dydį ir vystymosi stadiją. Rentgeno nuotraukos ypatybės, tiriant Ewingo sarkomos paveiktus kaulus:

  • osteosklerozinių ir destrukcinių kaulų formavimo procesų derinys;
  • stratifikacija, išmatų kontūrai ir kortikos sluoksnio atskyrimas nuo pluošto;
  • mažas adatos ir plokščių formavimas periosteos struktūroje;
  • minkštųjų audinių aptikimas prie naviko, kuris dažnai viršija jo dydį;
  • miežių audinių komponento krešulių, kalcinatų ir patologinio kaulinio audinio elementų nebuvimas.
Ewingo sarkomos kelio rentgeno spinduliai

Be to, tiriant pacientą, įtariamą Ewingo sarkomą, naudojami instrumentiniai metodai, tokie kaip:

  • kompiuterio ir magnetinio rezonanso vaizdavimas - leidžia tiksliai įvertinti naviko dydį ir jo ryšį su nervų ir kraujagyslių sistemos ryšiu, taip pat metastazių buvimą;
  • Rentgeno spinduliai ir plaučių CT rodo antrinius vėžio kamienus;
  • pozitronų emisijos tomografija (PET), kaulų skenavimas, angiografija, ultragarsas - naudojami tolimų metastazių nustatymui.

Siekiant išaiškinti histologinį naviko tipą, atliekama biopsija - mažas mėginys imamas iš paveiktos srities ir (arba) minkštųjų audinių komponento. Analizėje atskleidžiamos Ewingo sarkomos tipiškos ląstelės, auglio audinio nekrozė ir gyvybingų ląstelių koncentracija šalia kraujagyslių. Taip pat atliekama kaulų čiulpų biopsija iš klubo kaulų.

Diagnozės metu kaulų vėžys yra diferencijuojamas nuo neuroblastomos, ne Hodžkino limfomos, rabdomiozarkomos ir kitų piktybinių navikų tipų. Neoplazmos biopsija neleidžia patikimai nustatyti vėžio rūšies, todėl atliekamas papildomas molekulinis genetinis tyrimas, įskaitant:

  • fluorescencinė hibridizacija - rodo chromosomų perkėlimą - Ewingo sarkomos patognomoninį simptomą;
  • polimerazės grandininė reakcija - leidžia aptikti mikrometastazes kraujyje ir kaulų čiulpuose;
  • imunologiniai tyrimai - suteikia galimybę identifikuoti kaulų naviko ląstelėse sintezuotą glikoproteiną.

Kraujo tyrimai rodo leukocitozę, padidėjusią ESR ir padidėjusį tam tikrų fermentų kiekį.

Gydymas

Ewingo sarkomos gydymas turi įtakos ne tik pagrindiniam dėmesiui, bet ir visam kūnui, net jei nėra metastazių. Šis metodas yra pateisinamas dėl didelio kaulų vėžio agresyvumo ir nepastebimų mikrometastatų tikimybės. Terapija atliekama konservatyviais ir operatyviais metodais.

Ewingo sarkomos konservatyvios gydymo komponentai yra chemoterapija ir radiacinė terapija. Jie yra praktikuojami prieš ir po operacijos, taip pat neveikiančiais atvejais.

Chemoterapija apima kelių vaistų vartojimą atskirai pasirinktame derinyje. Vaistų deriniai keičiasi kas 3-4 savaites. Ciklai pakartojami 4-5 kartus. Chemoterapijos poveikis laikomas teigiamu, jei gydymo metu nustatoma mažiau nei 5% gyvybingų naviko ląstelių. Ewingo sarkoje yra numatyti vinkristinas, ciklofosfamidas, fosfamidas, etopozidas, adriamicinas, vepezidas ir kiti vaistai.

Šalutinis poveikis iš chemoterapijos:

  • pykinimas, vėmimas;
  • plaukų slinkimas;
  • vaisingo funkcijų pažeidimas;
  • širdies liga;
  • staigus imuniteto sumažėjimas ir pan.

Radiacinė terapija - išorinė jonizuojančioji spinduliuotė didelėse dozėse (iki 45-55 graies). Pagrindinis dėmesys ir plaučiai paprastai yra gydomi (jei juose yra metastazių). Ewingo sarkoma labai jautriai reaguoja į spinduliavimą, tačiau ši technika turi keletą šalutinių poveikių:

  • kaulų augimo sutrikimas;
  • šlapimo pūslės ir žarnų pažeidimas;
  • sąnario deformacijos ir kiti.

Chirurginės intervencijos tipo pasirinkimas atliekamas priklausomai nuo pažeidimo vietos ir gylio. Anksčiau su Ewingo sarkoma daugeliu atvejų buvo atliekamos organų pašalinimo operacijos. Šiandien praktikuojamos saugios intervencijos: paveikto kaulo rezekcija yra atlikta, o vietoj jos yra sumontuotas protezas. Tokios operacijos sėkmingai atliekamos ant kumeliukų, spindulinių ir galūnių kaulų, taip pat ant kraujagyslių, šonkaulių ir pečių. Esant tam tikroms sąlygoms, chirurgai gali pakeisti dubens, klubo ir peties kaulo transplantatą.

Jei neįmanoma užbaigti naviko rezekcijos, jis iš dalies pašalinamas. Tai padidina jo vystymosi kontrolės lygį.

Naujosios Ewingo sarkomos gydymo priemonės pagrįstos kaulų čiulpų ir periferinių kamieninių ląstelių transplantacija. Tokia operacija padidina pacientų, sergančių kaulų čiulpų pažeidimu, atkūrimo galimybes.

Prognozė ir prevencija

Jungo sarkomos išgyvenimo prognozė priklauso nuo gydymo pradžios etapo, naviko buvimo vietos, metastazių buvimo ir vietos. Su lokalizuotu kaulų naviku, pašalintu prieš atsirandant antrinėms kampoms, išgyvenamumas yra 70%.

Galutinis ligos laikotarpis kartu su daugybe metastazių turi nepalankią prognozę. Pavyzdžiui, Ewingo 4-osios stadijos uždegimo sarkoma yra susijusi su labai dideliu mirties tikimybe, apie 90%. Tačiau naudojant didelės chemoterapijos ir spindulinės terapijos dozes, taip pat kaulų čiulpų transplantacijos atveju išgyvenamumas padidėja iki 30%.

Pasibaigus sėkmingam gydymui, pacientai turėtų būti reguliariai tiriami onkologu, kad laiku būtų galima nustatyti Ewingo sarkomos pasikartojimą. Be to, daugeliui žmonių reikia nuolatinės medicininės terapijos, nes šalutinis poveikis yra priešvėžiniai vaistai ir radiacija.

Ewingo sarkomos prevencija neįmanoma, nes ligos priežastys nebuvo patikimai nustatytos.

Apie Mus

Paprastai leukemija suskirstyta į dvi rūšis. Tai yra įprasta leukemija ir ūminė leukemija. Šis atskyrimas priklauso ne tik nuo klinikinio praeinamumo, bet ir su ląstelių sudėties navikų parametrais.