Leukemija

Leukemija - piktybiniai pakitimai kaulų čiulpų audinio, todėl sutrikus brendimui ir diferenciacijos kraujodaros kamieninių ląstelių leukocitų, jų nekontroliuojamo augimo ir sklaidos po visą kūną atsižvelgiant į Leukemija infiltratų forma. Leukemijos simptomai gali būti silpnumas, svorio kritimas, karščiavimas, kaulų skausmas, nepagrįstos kraujosruvos, limfadenitas, splenozė ir hepatomegalija, meningo simptomai, dažnos infekcijos. Leukemijos diagnozę patvirtina bendrasis kraujo tyrimas, kraujagyslės punkcija su kaulų čiulpų tyrimu, trepanobiopsija. Leukemijos gydymas reikalauja ilgalaikio nuolatinio polikemoterapijos, simptominio gydymo ir, jei reikia, kaulų čiulpų arba kamieninių ląstelių transplantacijos.

Leukemija

Leukemija (leukemija, kraujo vėžys, leukemija) yra hematopoetinės sistemos (hemoblastozės) naviko liga, susijusi su sveikų specializuotų leukocitų serijos ląstelių keitimu su neįprastai pakeistos leukemijos ląstelėmis. Leukemija yra būdinga tai, kad spartaus sistemos ir kūno sužeidimus -. Hematopoetinę ir kraujagyslių sistemos, limfiniai mazgai ir limfoidinės formacijos, blužnies, kepenų, centrinės nervų sistemos, ir tt leukemija pasireiškia tiek suaugusiems ir vaikams, yra labiausiai paplitusi vėžio ligos vaikystėje. Vyrai serga 1,5 karto dažniau nei moterys.

Leukemijos ląstelės negali visiškai diferencijuoti ir vykdyti savo funkcijų, tačiau tuo pačiu metu jos turi ilgesnį gyvenimo trukmę ir didelį skaidymosi potencialą. Leukemiją lydi laipsniškas normalių leukocitų (granulocitų, monocitų, limfocitų) ir jų pirmtakų populiacijos pakeitimas, taip pat trombocitų ir eritrocitų trūkumas. Tai skatina aktyvus leukeminių ląstelių atsinaujinimas, jų didesnis jautrumas augimo veiksniams, augimo stimuliuojančių navikų ląstelių išleidimas ir veiksniai, stabdantys normalų kraujo susidarymą.

Leukemijos klasifikacija

Dėl vystymosi charakteristikų skiriasi ūminė ir lėtinė leukemija. Ūminio leukemijos atveju (50-60% visų atvejų) sparčiai progresuoja mažai diferencijuotų blastų ląstelių, kurios praranda sugebėjimą brandinti, populiacija. Atsižvelgiant į jų morfologines, citochemines, imunologines savybes, ūminė leukemija yra padalinta į limfoblastines, mieloblastines ir nediferencijuotas formas.

Ūminis limfoblastinė leukemija (ALL) - vaikų kraujyje, daugiausia 2-5 metų amžiaus, sudaro 80-85% leukemijos atvejų. Su naviku suformuotas kraujodaros ir limfoidinio linijų susideda iš limfocitų pirmtakų - limfoblastais (L1, L2, L3 tipas), susijusias su B-ląstelių, T-ląstelių arba ląstelių proliferacinės O-gemalų.

Ūminė mieloblastinė leukemija (AML) yra mieloidinės kraujo linijos pažeidimo rezultatas; leukeminių augalų pagrindu yra mieloblastai ir jų palikuonys, kitų tipų sprogimo ląstelės. Vaikams AML dalis yra 15% visų leukemijų, o progresuojantis ligos paplitimas. Atriboti keletas variantų AML - su minimaliais požymių diferenciacijos (M0) be brendimo (M1), su ženklais brendimo (M2), promielocitines (P3), myelomonoblastic (M4) monoblastny (M5), eritroidai (M6) ir megakarioblastinės (M7).

Nediferencijuojamam leukemijai būdinga ankstyvųjų progenitorių ląstelių augimas be diferencijavimo požymių, kurį sudaro homogeninės mažos pluripotencinės kamieninės kraujo ląstelės arba iš dalies nustatytos pusės kamieninės ląstelės.

Lėtinė leukemija yra 40-50% atvejų, dažniausiai pasitaikanti tarp suaugusiųjų (40-50 metų ir vyresnių), ypač tarp jonizuojančiosios spinduliuotės. Lėtinės leukemijos vystosi lėtai per keletą metų, pasireiškia per didelio augimo brandžių bet funkciškai neaktyvių ilgaamžių leukocitų skaičius - B ir T-limfocitų limfocitų forma (CLL) ir granuliocitų ir nebrandinto kamieninių ląstelių mieloidinės serijos su myelocytic forma (CML). Atskirai skiriami nepilnamečių, vaikų ir suaugusiųjų LML variantai, eritrimija, mieloma (plazmacytoma). Eritremijai būdinga raudonųjų kraujo kūnelių leukeminė transformacija, didelis neutrofilinis leukocitozė ir trombocitozė. Mielomos šaltinis yra plaučių ląstelių auglys, metaboliniai sutrikimai Ig.

Leukemijos priežastys

Leukemijos priežastis yra intra-ir interchromosominės aberacijos - molekulinės struktūros pažeidimas arba chromosomų sričių mainai (išbraukimai, inversijos, suskaidymas ir perkėlimas). Pavyzdžiui, lėtinės mieloidinės leukemijos metu stebima Filadelfijos chromosoma su translokacija T (9; 22). Leukemijos ląstelės gali atsirasti bet kuriame kraujo paūmėjimo etape. Šiuo chromosomų anomalijos gali būti pagrindinis - kraujodaros ląstelės, kurių savybės kaitos ir pajėgumų jo specifinė klonas (monoklonovaya leukemijos) arba vidurinio, kylančius platinimu Leukemija klonas genetiškai nestabili (daugiau piktybiniai polikloninis forma) procese.

Leukemija dažniausiai diagnozuojama pacientams, sergantiems chromosominėmis ligomis (Dauno sindromu, Klinefelter sindromu) ir pirminiais imunodeficito būkliais. Galima leukemija yra užkrečiama onkogeniniais virusais. Paveldimos polinkio buvimas prisideda prie ligos, nes jis dažniau būna šeimose, kuriose serga leukemija.

Klinikiniai hematopoetinių ląstelių transformacijos gali pasireikšti įvairiais mutageniniais veiksniais: jonizuojančiąja spinduliuote, aukštos įtampos elektromagnetiniu lauku, cheminiais kancerogenais (vaistais, pesticidais, cigarečių dūmais). Antroji leukemija dažnai yra susijusi su radioterapija ar chemoterapija, gydant kitą onkotopologiją.

Leukemijos simptomai

Leukemijos eiga vyksta keliais etapais: pradine, išsivysčiusi apraiška, remisija, atsigavimas, atsinaujinimas ir terminija. Leukemijos simptomai yra nespecifiniai ir turi bendrų visų rūšių ligų požymių. Jas lemia naviko hiperplazija ir kaulų čiulpų, kraujotakos ir limfinės sistemos, centrinės nervų sistemos ir įvairių organų infiltracija; normalių kraujo kūnelių trūkumas; hipoksija ir intoksikacija, hemoraginių, imuninių ir infekcinių poveikių raida. Leukemijos pasireiškimo laipsnis priklauso nuo hematopoetinės leukemijos, audinių ir organų leukemijų vietos ir masyvumo.

Esant ūmiai leukemijai, bendras negalavimas, silpnumas, apetito praradimas ir svorio mažėjimas, odos bėrimas greitai atsiranda ir auga. Pacientai nerimauja dėl aukšta temperatūra (39-40 ° C), drebulys, artralgija ir kaulų skausmas; lengvai atsirandantis kraujavimas iš gleivinės, odos kraujavimas (petechijos, mėlynės) ir skirtingos lokalizacijos kraujavimas.

Yra regioninių limfmazgių (gimdos kaklelio, paakio, burnos) padidėjimas, seilių liaukų patinimas, hepatomegalija ir splenomegalija. Dažnai pasireiškia infekciniai-uždegiminiai orofaringo gleivinės procesai: stomatitas, gingivitas, opinis nekrotinis tonzilitas. Aptikta anemija, hemolizė, gali išsivystyti DIC.

Meningus simptomai (vėmimas, stiprūs galvos skausmai, regos nervo patinimas, priepuoliai), skausmas stuburo srityje, paresis, paralyžius rodo neuroletikemiją. Visose šalyse išsivysto didžiulės limfmazgių, užkrūčio liaukų, plaučių, pilvaplėvės, virškinimo trakto, inkstų ir lytinių organų lūžių patologijos; AML - daugybė mielosarkomų (chloromų) periosteumoje, vidaus organuose, riebaliniame audinyje ant odos. Senyviems pacientams, sergantiems leukemija, gali pasireikšti krūtinės angina, širdies ritmo sutrikimas.

Lėtinė leukemija yra lėta arba vidutiniškai progresuojanti (nuo 4-6 iki 8-12 metų); tipiški ligos požymiai yra pastebėti neplanuotoje stadijoje (pagreitėjime) ir terminale (blastinė krizė), kai iš blastų ląstelių metastazės atsiranda už smegenų. Atsižvelgiant į bendrų simptomų pasunkėjimą, yra didelis išbėrimas, padidėja vidinių organų dydis, ypač blužnis, apibendrintas limfadenitas, pustulinės odos pažeidimai (piodermija) ir plaučių uždegimas.

Esant eritrimijai, atsiranda apatinių galūnių kraujagyslių trombozė, smegenų ir koronarinės arterijos. Mieloma įvyksta su vienos ar kelių navikų infiltratais iš kaukolės, stuburo, šonkaulių, pečių, šlaunų; osteolizė ir osteoporozė, kaulų deformacija ir dažni lūžiai, kartu su skausmu. Kartais atsiranda AL-amiloidozė, mielomos nefropatija su CRF.

Paciento su leukemija mirtis gali įvykti bet kuriuo metu dėl smarkaus kraujavimo, kraujavimas gyvybiškai svarbius organus, plyšus blužnis, iš septinių komplikacijų (peritonitas, sepsis), sunkus apsinuodijimas, inkstų ir širdies nepakankamumas.

Leukemijos diagnozė

Kaip dalis, kuri atliekama apskritai leukemijos ir biocheminių kraujo tyrimų, diagnostikos pradūrimo kaulų čiulpuose (krūtinkaulio) ir stuburo smegenų (juosmens), biopsijos ir biopsijos limfmazgių, rentgeno, ultragarso, CT ir MRT gyvybiškai svarbių organų diagnostikos tyrimų.

Periferiniame kraujyje stebimas sunkią anemiją, trombocitopeniją, keičiant skaičių baltųjų kraujo ląstelių (paprastai padidinimas, tačiau ji yra įmanoma, ir neigiama), pabloginti leukocitų formulę, atipinių ląstelių buvimą. Esant ūmiai leukemijai, atsiranda lizdinės plokštelės ir nedidelis procentas brandžių ląstelių be pereinamųjų elementų ("leukeminis sutrikimas"), lėtiniuose pažeidimuose, skirtingų vystymosi klasių kaulų čiulpų ląstelėse.

Leukemijos raktas - kaulų čiulpų biopsijos (mielogramos) ir smegenų skilvelių skysčių tyrimas, įskaitant morfologinę, citogenetinę, citocheminę ir imunologinę analizę. Tai leidžia jums nurodyti leukemijos formas ir potipius, kurie yra svarbūs pasirenkant gydymo protokolą ir prognozuojant ligą. Esant ūmiai leukemijai, nediferencijuotos blastai kaulų čiulpuose yra daugiau kaip 25%. Svarbus kriterijus yra Filadelfijos chromosomos (Ph-chromosomos) aptikimas.

Leukemija atskirti nuo autoimuninės trombocitopeninė purpura, neuroblastoma, jaunatvinį reumatoidinį artritą, infekcinės mononukleozės ir kitų neoplastinių ir infekcinių ligų sukelia leukemoid reakciją.

Gydymas leukemija

Leukemijos gydymą atlieka hematologai specializuotose onkehematologijos klinikose pagal patvirtintus protokolus, laikydamiesi aiškiai apibrėžtų terminų, pagrindinių kiekvienos ligos formos terapijos ir diagnostikos priemonių etapų ir apimčių. Leukemijos gydymo tikslas yra gauti ilgalaikę visišką klinikinę ir hematologinę remisiją, atkurti normalų kraujo susidarymą ir išvengti atkryčio, ir, jei įmanoma, visiškai išgydyti pacientą.

Ūminis leukemija reikalauja nedelsiant pradėti intensyvų gydymą. Kaip pagrindinis leukemijos metodas, naudojama daugiakomponentė chemoterapija, kuriai labiausiai jautrūs ūminės formos (veiksmingumas VISI - 95%, AML

80%) ir vaikų leukemija (iki 10 metų). Norint pasiekti remisiją ūmiai leukemijai dėl leukeminių ląstelių sumažinimo ir likvidavimo, naudojami įvairių citotoksinių vaistų deriniai. Remisijos laikotarpiu ilgesnis (kelerius metus) gydymas tęsiamas inkaro (konsolidavimo) forma, o po to - palaikomoji chemoterapija, įnešant naujus citostatikus į gydymo būdus. Siekiant neuromoksiginės remisijos prevencijos, nustatyta chemoterapijos ir smegenų apšvitos intratekalio ir intralumbalo vietinis vartojimas.

AML gydymas yra sunkus dėl dažnos hemoraginės ir infekcinių komplikacijų atsiradimo. Promielocitinė leukemijos forma yra palankesnė, kuri pereina į visą klinikinę ir hematologinę remisiją, veikiant promielocitų diferencijavimo stimuliančius. Visiško AML remisijos stadijoje veiksminga alogeninė kaulų čiulpų transplantacija (arba kamieninių ląstelių injekcija), leidžianti 55-70% atvejų pasiekti 5 metų išgyvenimą be recidyvo.

Lėtiniu leukemija ikiklinikinėje stadijoje pakanka nuolatinių stebėjimo ir atkuriamųjų priemonių (visaverčio dietos, racionalaus darbo ir poilsio režimo, insoliacijos pašalinimo, fizioterapijos). Išskyrus lėtinės leukemijos paūmėjimą, yra nustatytos medžiagos, blokuojančios Bcr-Abl baltymo tirozinkinazės aktyvumą; tačiau jie yra mažiau veiksmingi pagreičio ir krizės metu. Pirmaisiais ligos metais patartina įvesti a-interferoną. LML atveju alogenezinė kaulų čiulpų transplantacija iš susijusio ar nesusijusio HLA donorystės gali būti gerų rezultatų (60% viso 5 ar daugiau metų remisijos atvejų). Per pasunkėjimą monoterapija arba polikemoterapija yra iš karto nustatyta. Galbūt limfmazgių, blužnies, odos apšvitinimas; ir pagal tam tikras indikacijas - splenektomija.

Hemostazinė ir detoksikacinė terapija, trombocitų ir leukocitų masės infuzija, antibiotikų terapija yra simptominis visų rūšių leukemijos būdas.

Leukemijos prognozė

Leukemijos prognozė priklauso nuo ligos formos, pažeidimo paplitimo, paciento rizikos grupės, diagnozės laiko, atsako į gydymą ir tt. Vyresnių nei 10 metų vaikų ir vyresnių nei 60 metų vaikų leukemija yra blogesnė. su aukštu leukocitų kiekiu, filadelfijos chromosomos buvimu, neuroleukemija; vėlyvosios diagnozės atveju. Dėl greito progresavimo dėl ūmių leukemijų yra daug blogesnė prognozė, o jei gydymas negydomas, tai greitai sukelia mirtį. Vaikams, kuriems atliekamas savalaikis ir racionalus gydymas, ūmios leukemijos prognozė yra palankesnė nei suaugusiems. Gera leukemijos prognoze yra tikimybė, kad 5 metų išgyvenamumas yra 70% ar daugiau; atkryčio rizika yra mažesnė nei 25%.

Lėtinė leukemija pasiekia blasterio krizę, įgyja agresyvų eigą, kuriam dėl komplikacijų atsiradimo kyla mirties pavojus. Tinkamai gydant lėtinę formą, leukemiją galima atsisakyti daugelį metų.

Kas yra kraujo leukemija: ligos simptomai ir požymiai

Leukemija (kitaip - anemija, leukemija, leukemija, kraujo vėžys, limfosarcoma) - įvairių piktybinių kraujo ligų grupė skirtingų etiologijų. Leukemijai būdingas nekontroliuojamas patologiškai pakeistų ląstelių dauginimas ir laipsniškas normalių kraujo kūnelių pakeitimas. Liga paveikia abiejų lyčių ir skirtingo amžiaus žmones, įskaitant kūdikius.

Bendra informacija

Pagal apibrėžimą kraujas yra neįprastas jungiamojo audinio tipas. Jo intercellulinė medžiaga yra sudėtinis daugiakomponentinis tirpalas, kuriame suspenduotų ląstelių judėti laisvai (kitaip - suformuoti kraujo elementai). Kraujyje yra trijų tipų ląstelės:

  • Eritrocitai ar raudonieji kraujo kūneliai, atliekantys transporto funkciją;
  • Leukocitai arba baltieji kraujo kūneliai, užtikrinantys organizmo imuninę apsaugą;
  • Trombocitai ar trombocitai, kurie dalyvauja kraujo krešėjimo procese kraujo indų pažeidimo atveju.

Kraujo kreive cirkuliuoja tik funkciškai subrendusios ląstelės, o kaulų čiulpuose vyksta naujų formuojamų elementų dauginimasis ir brendimas. Leukemija vystosi dėl ląstelių, iš kurių susidaro leukocitai, piktybinės degeneracijos. Kaulų čiulpai pradeda gaminti patologiškai modifikuotus leukocitus (leukemines ląsteles), kurios negali arba iš dalies gali atlikti savo pagrindines funkcijas. Leukemijos elementai auga greičiau ir ne miršta su laiku, kitaip nei sveiki leukocitai. Jie palaipsniui kaupiasi kūne, išstumia sveiką populiaciją ir trukdo normaliam kraujo funkcionavimui. Leukemijos ląstelės gali kauptis limfmazgiuose ir kai kuriuose organuose, dėl to padidėja jų skausmas.

Klasifikacija

Pagal bendrą pavadinimą - leukocitai - nurodo kelis ląstelių tipus, kurie skiriasi struktūros ir funkcijos. Dažniausiai dviejų tipų ląstelių (blastų ląstelių) - mielocitų ir limfocitų - pirmtakai patiria piktybišką transformaciją. Limfoblastozę ir mieloblastozę išskiria ląstelių, kurios tapo leukeminėmis, rūšis. Kiti sprogimo ląstelių tipai taip pat yra linkę į piktybinius pažeidimus, tačiau jie yra daug rečiau pasitaikantys.

Atsižvelgiant į ligos eigos agresyvumą, išskiriama ūminė ir lėtinė leukemija. Leukemija yra vienintelė liga, kur šios sąvokos reiškia ne nuoseklias vystymosi stadijas, o du iš esmės skirtingus patologinius procesus. Ūminis leukemija niekada nesikeičia, o lėtinė beveik niekada neatsiranda. Medicinos praktikoje labai retai pasitaiko ūminės lėtinės leukemijos atvejų.

Šių procesų pagrindas yra skirtingi patogeneziniai mechanizmai. Kai pasireiškia nesubrendusios (plaučių) ląstelės, išsivysto ūmi leukemija. Leukemijos ląstelės dauginasi greitai ir sparčiai auga. Nesant gydymo laiku, mirties tikimybė yra didelė. Pacientas gali mirti po kelių savaičių po pirmųjų klinikinių simptomų.

Chroniškoje leukemijoje patologiniame procese dalyvauja funkciniu požiūriu brandžios baltųjų kraujo ląstelių ar ląstelių brandinimo etapas. Paprastos populiacijos pakeitimas yra lėtas, kai kurių retų formų leukemijos simptomai yra lengvi, o liga atsitiktinai nustatoma tiriant pacientą dėl kitų ligų. Lėtinis leukemija gali lėtai vystytis per metus. Pacientai priskiriami palaikomajam gydymui.

Todėl klinikinėje praktikoje išskiriami tokie leukemijos tipai:

  • Ūminis limfoblastinė leukemija (ALL). Ši leukemija dažniausiai diagnozuojama vaikams, retai suaugusiems.
  • Lėtinė limfocitinė leukemija (LML). Tai diagnozuojama daugiausia vyresniems nei 55 metų žmonėms, labai retai vaikams. Yra atvejų, kai šios patologijos formos nustatomos vienos šeimos nariams.
  • Ūminė mieloidinė leukemija (AML). Tai daro poveikį vaikams ir suaugusiems.
  • Lėtinė mieloidinė leukemija (LML). Liga dažniausiai pasireiškia suaugusiems pacientams.

Ligos priežastys

Nebuvo galutinai nustatytos kraujo kūnelių piktybinės degeneracijos priežastys. Tarp labiausiai žinomų veiksnių, kurie sukelia patologinį procesą, yra jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis. Leukemijos išsivystymo rizikos laipsnis mažai priklauso nuo spinduliuotės dozės ir padidėja net ir nedideliu apšvitinimu.

Leukemijos vystymąsi gali sukelti tam tikrų vaistų vartojimas, įskaitant tuos, kurie naudojami chemoterapijoje. Tarp potencialiai pavojingų vaistų yra penicilinų antibiotikai, chloramfenikolis, butadienas. Įrodytas leukozogeninis poveikis benzenui ir keletui pesticidų.

Sukelimą gali sukelti virusinė infekcija. Kai užsikrėtę viruso genetinė medžiaga yra įterpta į žmogaus kūno ląsteles. Tam tikromis aplinkybėmis užkrėstos ląstelės gali išnykti į piktybinius. Remiantis statistiniais duomenimis, didžiausias leukemijos atvejų pasitaiko užsikrėtusiems ŽIV.

Kai kurie leukemijos atvejai yra paveldimi. Paveldėjimo mechanizmas nėra visiškai suprantamas. Paveldimumas yra viena dažniausių vaikų leukemijos priežasčių.

Padidėja leukemijos rizika žmonėms su genetiniais sutrikimais ir rūkaliais. Tuo pačiu metu daugelio ligos atvejų priežastys lieka neaiškios.

Simptomai

Jei įtariamas leukemija suaugusiesiems ir vaikams, skubi diagnozė ir gydymas tampa kritinėmis. Pirmieji leukemijos požymiai nėra konkretūs, jie gali būti klaidingi dėl pernelyg didelio darbo, katarinės ligos ar kitų ligų, kurios nėra susijusios su kraujo giminaičių pažeidimais. Tikėtina leukemijos raida gali rodyti:

  • Bendras negalavimas, silpnumas, miego sutrikimai. Pacientas kenčia nuo nemigos arba, priešingai, yra mieguistas.
  • Sutrikusi audinių regeneravimo procesai. Žaizdos ilgai negydomos, dantenos gali kraujuoti arba gali atsirasti kraujavimas iš nosies.
  • Atsiranda nedidelių kaulų skausmų.
  • Šiek tiek pastovios temperatūros padidėjimas.
  • Limfmazgiai, blužnis ir kepenys palaipsniui didėja, o kai kuriomis leukemijos formomis jie tampa vidutiniškai skausmingi.
  • Pacientas nerimauja dėl pernelyg didelio prakaitavimo, galvos svaigimo, galimo silpnumo. Širdies ritmo ritmas didėja.
  • Implikacijos požymiai pasireiškia savaime. Pacientas dažniau ir ilgiau kenčia nuo peršalimo, sunkiau gydyti lėtinių ligų paūmėjimą.
  • Pacientai sutrinka dėmesio ir atminties.
  • Apetitas blogėja, pacientas silpnina svorį.

Tai yra bendri leukemijos atsiradimo požymiai ir siekiant pašalinti labiausiai nuogą įvykių raidos scenarijų, kai keletas iš jų pasireiškia, rekomenduojama pasikonsultuoti su hematologu. Tuo pačiu metu kiekviena forma turi specifinių klinikinių pasireiškimų.

Kai liga progresuoja, pacientas vystosi hipochrominės anemijos. Leukocitų skaičius padidėja tūkstančius kartų, palyginti su norma. Laivai tampa trapūs ir lengvai sugadinami, kai susidaro hematomos net ir lengvai spaudžiant. Galimi kraujosruvos po oda, gleivinės, vidinės kraujosruvos ir kraujavimas, vėlesniuose leukemijos, pneumonijos ir pleurietiško vystymosi etapuose su kraujagyslėmis susidaro plaučiai arba pleuros ertmė.

Labiausiai baisiausias leukemijos pasireiškimas - opinio-necrozinio komplikacijų, kartu su sunkia anginos forma.

Dėl visų leikemijos formų blužnis padidėja dėl daugelio leukeminių ląstelių sunaikinimo. Pacientai skundžiasi sunkumo jausmu kairėje pilvo srityje.

Leukeminė infiltracija dažnai prasiskverbia į kaulinį audinį, vadinama chloro leukemija.

Diagnostika

Leukemijos diagnozė pagrįsta laboratoriniais tyrimais. Specifiniai kraujo pakitimai, ypač pernelyg didelis baltųjų kraujo kūnelių skaičius, rodo galimus piktybinius procesus organizme. Nustatydami leukemijai skirtus požymius, atlikite įvairių tyrimų, skirtų skirtingų tipų ir formų patologijai, diferencinę diagnozę.

  • Citogenetiniai tyrimai atliekami siekiant nustatyti netipines chromosomas, būdingas įvairioms ligos formoms.
  • Imunofenotypinė analizė, pagrįsta antigenų antikūnų reakcijomis, leidžia diferencijuoti mieloidines ir limfoblastines ligos formas.
  • Cituocheminė analizė naudojama skiriant ūminę leukemiją.
  • Mielograma parodo sveikų ir leukeminių ląstelių santykį, kuriuo gydytojas gali daryti išvadą apie ligos sunkumą ir proceso dinamiką.
  • Kaulų čiulpų lūžis, be informacijos apie ligos formą ir paveiktų ląstelių tipą, leidžia nustatyti jų jautrumą chemoterapijai.

Papildomai atlikta instrumentinė diagnostika. Leukemijos ląstelės, kaupiamos limfmazgiuose ir kituose organuose, sukelia antrinių navikų vystymąsi. Norint neįtraukti metastazių, atliekama kompiuterinė tomografija.

Krūtinės rentgeno tyrimas parodomas pacientams, sergantiems nuolatiniu kosuliu, kartu su kraujo krešulių išsiskyrimu arba be jų. Rentgeno spinduliai rodo plaučių pokyčius, susijusius su antriniais ar infekcijos židiniais.

Jei pacientas skundžiasi dėl odos jautrumo pažeidimo, regos sutrikimų, galvos svaigimo, painiojimo požymių, rekomenduojama MRT.

Jei įtariami metastazai, atliekamas histologinis audinių tyrimas iš tikslinių organų.

Skirtingų pacientų tyrimo programa gali skirtis, tačiau turi būti griežtai laikomasi visų gydytojo nurodymų. Pasirinkus, kaip gydyti leukemiją konkrečiu atveju, gydytojas neturi teisės švaistyti laiko - kartais jis greitai išeina.

Gydymas

Gydymo taktika pasirenkama priklausomai nuo ligos formos ir stadijos. Ankstyvosiose vystymosi stadijose leukemija sėkmingai gydoma chemoterapija. Metodo esmė yra stiprus vaistų, kurie sulėtino leukeminių ląstelių dauginimąsi ir augimą, naudojimą iki jų sunaikinimo. Chemoterapijos kursas yra suskirstytas į tris etapus:

  • Indukcija;
  • Konsolidavimas;
  • Palaikomoji terapija

Pirmojo etapo tikslas - sunaikinti mutantinių ląstelių populiaciją. Po intensyvaus gydymo kraujyje jie neturėtų būti. Remisija pasitaiko maždaug 95% vaikų ir 75% suaugusių pacientų.

Konsolidacijos etape būtina konsoliduoti ankstesnio gydymo rezultatus ir užkirsti kelią ligos pasikartojimui. Šis etapas trunka iki 6 mėnesių, priklausomai nuo narkotikų vartojimo metodo, pacientas gali būti ligoninėje arba stacionariame gydymo dienos režime.

Priežiūros terapija namuose trunka iki trejų metų. Pacientas reguliariai tiriamas.

Jei neįmanoma atlikti chemoterapijos pagal objektyvius rodiklius, eritrocitų masės perpylimas atliekamas pagal konkrečią schemą.

Kritiniais atvejais pacientui reikia chirurginio gydymo - kaulų čiulpų arba kamieninių ląstelių transplantacijos.

Po pagrindinio gydymo, siekiant išvengti leukemijos pasikartojimo ir mikrometastatų sunaikinimo, pacientą galima gydyti spinduliniu terapija.

Monokloninė terapija yra palyginti naujas leukemijos gydymo būdas, pagrįstas selektyviu specifinių monokloninių antikūnų poveikiu leukeminių ląstelių antigenams. Normalios leukocitos neturi įtakos.

Prognozė

Leukemijos prognozė daugiausia priklauso nuo ligos formos, ligos vystymosi stadijos ir transformuojamų ląstelių tipo.

Jei gydymo pradžia vėluojama, pacientas gali mirti per kelias savaites po ūmios leukemijos formos nustatymo. Laiku gydant 40% suaugusių pacientų patiria ilgalaikę remisiją, vaikams šis skaičius siekia 95%.

Lėtinės formos leukemijų progresavimas labai skiriasi. Su laiku gydomu ir tinkamu palaikomuoju gydymu, pacientas gali tikėtis 15-20 metų gyvenimo.

Prevencija

Kadangi tikslios ligos priežastys daugelyje klinikinių atvejų nėra aiškios, tarp akivaizdžiausių pirminių leukemijos profilaktikos priemonių yra:

  • Griežtai laikytis gydytojo nurodymų gydant bet kokias ligas;
  • Atitinka asmenines apsaugos priemones dirbant su potencialiai pavojingomis medžiagomis.

Ankstyvosiose vystymosi stadijose leukemija sėkmingai gydoma, todėl neatsižvelgiama į metinius patikrinimus su specializuotais specialistais.

Antrinė leukemijos prevencija yra laiku pasikonsultuoti su gydytoju ir laikytis nustatyto palaikomojo gydymo režimo bei rekomendacijų dėl gyvenimo būdo koregavimo.

Leukemija

Leukemijos priežastys ir simptomai

Kas yra leukemija?

Leukemija (leukemija, aleukemija, "kraujo vėžys") yra kloninė piktybinė (neoplastinė) hematopoetinės sistemos liga. Leukemija turi daugybę ligų, skirtingų jų etiologijoje. Prastos kokybės klonai gali atsirasti tiek iš nesubrendusių hematopoetinių ląstelių, tiek iš brandžių ir subrendusių kaulų čiulpų kraujo ląstelių.

Leukemijos priežastys

Kad asmuo serga leukemija, pakanka tik vienos hematopoetinės ląstelės, kuri mutavo į onkologinę ląstelę. Jis greitai suskaidomas, sukelia naviko ląstelių kloną. Gyvybingi, greitai skirstantys vėžio ląsteliai palaipsniui ima iš įprastų ląstelių kiekio, taigi susidaro leukemija.

Leukemijos priežastis gali būti jonizuojanti spinduliuotė. Istorija žino, kad kartais pavyzdžiai. Pavyzdžiui, Japonijoje po tam tikro laiko po branduolinio sprogimo, pacientų, sergančių ūmine leukemija, skaičius išaugo 2-3 kartus. Tie žmonės, esantys 1,5 kilometrų atstumu nuo sprogimo epicentro, susirgo 45 kartus dažniau negu toje vietovėje.

Paprasta leukemijos priežastis yra kancerogenai. Joms yra svarbios kai kurios farmacinės medžiagos - fenilbutazonas, citostatika (priešvėžiniai preparatai), levomicetinas ir tam tikri sintetiniai elementai (pesticidai, tirpikliai, naftos distiliavimo produktai, sudaryti iš įvairių dažų ir lakų).

Kitas svarbus veiksnys yra paveldimumas. Visų pirma, tai yra lėtinė leukemija. Šeimose, kuriose gyvena ūminio leukemijos žmonės, ligos pakartotinio pasireiškimo tikimybė padidėja 3-4 kartus. Manoma, kad nuo tėvo iki vaikų perduodama ne liga, o ląstelių polinkis į atitinkamus pokyčius.

Taip pat yra hipotezė, kad egzistuoja neįprasti mikrobų tipai, įterpti į žmogaus DNR. Pagal šią teoriją šie unikalūs mikroorganizmai gali transformuoti įprastines ląsteles į vėžines ląsteles. Leukemija tam tikru mastu priklauso nuo asmens rasės ir jo gyvenamosios vietos.

Leukemijos simptomai

Leukemijos atsiradimas yra besimptomis. Pacientai jaučiasi atsibudę iki visuotinio auglio ląstelių pasiskirstymo visoje kraujo apytakos sistemoje. Dėl kraujo kaupimosi pablogėjimo gali atsirasti infekcinių ligų simptomų. Dažnai dėl hemofilijos sumažėja trombocitų kiekis. Pacientams pasireiškia silpnumas, nuovargis, širdies plakimas ir dusulys dėl anemijos. Mirties priežastys dažniausiai yra smegenų kraujavimas, virškinimo trakto kraujavimas, opalinės-nekrozės komplikacijos, dumbliai procesai.

Ūminėms mieloblastinėms ir monoblastinėms leukemijoms būdingas reikšmingas paciento kūno temperatūros padidėjimas. Smegenys padidėjo nuosaikiai. Paprastai kepenys nėra apčiuopiamas. Dažniausiai leukeminių ląstelių prasiskverbimas yra blužnis, kepenys, smegenų oda, oda, sėklidės, plaučiai ir inkstai. 25% atvejų leukeminis meningitas yra nustatomas su atitinkamais simptomais.

Leukemijos pneumonija būdinga sausojo kosulio atsiradimui, švokštimui plaučiuose. Vėlyvoje ligos stadijoje atsiranda daugybė odos leukemijų - leukeminės infiltracijos šaltiniai. Oda virš jų paviršiaus tampa raudona arba šviesiai ruda. Kepenys - su tankiais briaunomis, išsiplėtusiomis, nesunku zonduoti. Leukemijos infiltracija inkstuose kartais sukelia inkstų nepakankamumą, kartais netaikant šlapinimosi. Dėl citostatikos terapijos žarnyno gleivinės nekroziniai pažeidimai gali gerokai padidėti. Iš pradžių yra šiek tiek patinimai pilvo ertmėje, rumbling zondavimas, laisvas išmatos. Vėliau yra stiprus pilvo skausmas, gleivinės sudirginimo požymiai. Netoli žarnyno opų skausmas yra ūmus, lėtinis pobūdis.

Limfoblastinėje leukemijoje dažnai pasitaiko limfoidinių mazgų ir blužnies padidėjimas. Limfodiniai mazgai yra gana tankūs, dažniausiai lokalizuotos supraclavicular zonoje, iš vienos pusės, o vėliau - kitoje. Dažniausiai jie nesukelia skausmo. Simptomai priklauso nuo šių mazgų lokalizavimo vietos. Jei limfiniai mazgai yra padidėję viduryje, atsiranda sausas kosulys ir dusulys. Virškinimo mazgų padidėjimas sukelia pilvo skausmą. Be to, pacientai gali skųstis dėl spaudimo skausmui kojų, didelio karščiavimo.

Sėklidės dažnai būna paveiktos, paprastai, viena vertus. Sėklidė tampa tankesnė, padidėja. Ūminis eritromiboblastinis leukemija dažnai prasideda nuo anemijos sindromo.

Gydymas leukemija

Ilgalaikio leukemijos atveju gydytojai renkasi palaikymo strategiją, kurios užduotis yra sulėtinti ligos progresavimą arba pašalinti komplikacijas. Ūmine leukemija reikalauja neatidėliotino gydymo, kuris apima didelių dozių ir didelę įvairovę Pharmaceuticals (chemoterapija), radioterapija, kartais nustatytos reiškia imuninės sistemos slopinimo leisti organizmui valyti vėžinių ląstelių transplantacijai sveikų donorų ląsteles ateityje priėmimą.

Leukemija

Leukemija yra su gemoblastozė susijusi liga, dėl kurios kaulų čiulpų ląstelės visur keičiamos piktybinėmis ląstelėmis. Leukemijos kraujyje atsiranda ne tik naviko leukocitų, bet ir eritrocaritocitai bei megakariocitai. Be to, šios patologijos metu per daug leukocitų skaičiaus kraujyje neprivaloma. Piktybinis auglys aktyviai auga ir jo organizmas praktiškai nekontroliuoja.

Leukemija nėra uždegiminio proceso ar kaupiamų nemetabolizuotų ląstelių rezultatas. Taigi, padidėjus nepageidaujamų blasčių gamybai, sveiki kraujo ląstelės yra slopinami, todėl kūno jautrumas infekcijoms, taip pat kraujavimas ir anemija. Yra dvi piktybinės ligos formos: lėtinės ir ūminės, kurios klasifikuojamos priklausomai nuo leukocitų rūšies. Paprastai vaikystėje kenčia nuo ūminės limfoblastinės leukemijos, o vyresniame amžiuje - su ūmine mieloidine leukemija.

Apskritai, leukemija yra potencialiai išgydoma, tačiau vyresnio amžiaus žmonėms yra lėtinė forma, todėl prognozė nėra labai palanki. Tačiau patologinį ligos eigą galima kontroliuoti ilgą laiką.

Leukemija sukelia

Iki šiol patikimos priežastys, lemiančios leukemijos vystymąsi, nėra žinomos. Tačiau yra pasiūlymų, kad kai kurie veiksniai gali prisidėti prie šio patologinio neoplazmo atsiradimo žmogaus organizme. Pirmiausia jie apima jonizuojančią spinduliuotę. Jos poveikis tampa vis dažnesnis dėl ūminės mieloblastinės leukemijos atvejų, kurie pasireiškia bet kokio amžiaus žmonėms, ir ūminę limfoblastinę leukemiją, kuri paprastai diagnozuojama vaikams nuo 2 iki 19 metų amžiaus. Priklausomybė nuo dozės būdinga dideliu šių leukemijų dažniu tiems, kurie iki 1500 m atstumu nuo pačio epicentro. Ūminės leukemijos dažnis tarp spondilozės sergančių pacientų, kurie anksčiau buvo gydomi kaip anestezija, buvo labai didelis. Taip pat yra daugybė mieloblastinių ir mielomonoblastinių leukemijų, eritromeliozės po limfogranulomatozės apšvitos ir kitų lokalizacijos navikų ligų atvejų.

Taip pat dėl ​​leukemijos atsiradimo numatomasis vaidmuo priskiriamas virusams. Yra tokie viruso etiologijos onkogenai, kurie gali įpareigoti ląstelę nuolat skirstyti įžengus į jo genomą. Buvo įrodyta, kad virusiniai piktybiniai genai yra ląstelių genai, ir tai rodo ryšį tarp leukemijos ir kai kurių virusų.

Paveldėtas veiksnys atlieka svarbų vaidmenį plėtojant šią ligą. Leukemija dažnai diagnozuojama šeimose, kuriose jau yra panaši patologijos forma. Defektai registruojami genetiniame lygmenyje, kurio charakteristikos yra chromosomų pokyčiai. Taigi galima manyti, kad leukemija vystosi iš vienos mutantinės ląstelės, kuri pradeda aktyvuotis ir veda prie vėžio ląstelės formavimosi. Po to pakartojamos mutacijos, kurios prisideda prie autonominių subklonų atsiradimo ir sukelia piktybinės leukemijos progresavimą.

Leukemijos simptomai

Šios onkologinės ligos simptomai yra padidėjęs silpnumas, bendras negalavimas, kvėpavimo sutrikimas (kai kuriais atvejais), galvos svaigimas (dėl anemijos). Su negimfoblastine ūmia leukemija, apsinuodijimas pastebimas, kai temperatūra pakyla.

Ne visos išsivysčiusios stadijos leukemijos formos atsiranda su limfmazgių ir kepenų, taip pat blužnies padidėjimu, tačiau visa tai gali išsivystyti galinėje leukemijos stadijoje, nepriklausomai nuo ligos formos. Oda turi hemoraginio sindromo požymius, kuriuos sukelia trombocitopenija. Tai pasireiškia kraujavimas iš gleivinės, petechialinis bėrimas, ypač kojose. Kartais, naviko formos galios infiltratai susidaro miokardo ir plaučiuose, taip pat kitose sistemose ir audiniuose.

Patologinės ligos debiutavo metu būdinga citopenija yra išreikšta kraujyje. Skiriant kaulų čiulpai būdingas padidėjęs visų formų leukopenijos blastų skaičius, skirtingai nei ūminė patologija. Šioje formoje pastebima mažiau nei 15% blastų, o kraujyje jų yra daugiau nei kaulų čiulpuose. Ūminės leukopenijos forma nustatoma histochemijos tyrimų pagrindu.

Dažniausios suaugusiųjų formos yra mielomonoblastinė leukopenija ir mieloblastinė forma.

Klinikinis ligos atsiradimo vaizdas yra išreikštas normalaus dydžio pagrindiniais kraujo formavimo organais su ne išplėstiniais limfmazgiais. Tuo pačiu metu pastebima gilus granulocitopenijos, anemijos ir trombocitopenijos formos. Dažnai yra apsinuodijimo ir temperatūros pakilimo.

Ūminė promivocitų leukopenija, kuri laikoma gana retai pasireiškiančia liga, atsiranda sunkus intoksikacijos, hipofibrinogenemijos ir kraujavimo atvejų. Blužnis, limfmazgiai ir kepenys išlieka normalūs. Tačiau kraujyje yra anemija, stipriai pažymėta trombocitopenija. Kaulų čiulpuose būdingas didelis pakeistų blastų kiekis. Paprastai smegenų kraujavimas yra mirtinas.

Taip pat ne taip dažnai ūminė monoblastinė leukemija. Šios formos atsiradimas yra beveik toks pat, kaip ir su mieloblastine medžiaga, tačiau su ryškesniais apsinuodijimo simptomais ir kvepavedžių kūno temperatūra. Dažnas ligos simptomas yra dantenų hiperplazija, kurią sukelia navikai, kurie jų proliferuoja. Kraujo tyrimai rodo, kad yra konservuotos granulocitų daigai, nustatomi monocitų energetiniai ląstelės, o lizocimeto kiekis šlapime pasiekia aukštą lygį.

Leukemija ūminėje plazmablastinėje formoje būdinga plazmos ląstelių ir plazmablastų susidarymui kraujyje ir kaulų čiulpuose, taip pat blastoms, kurių negalima atskirti. Kartais yra ekstramedulinės leukemijos lūžių, tokių kaip splenomegalija, padidėjusi kepenų ir limfmazgių, odos leukemija.

Ūminėje megakariblastinėje leukemijoje kraujyje randama megakariblastų ir nediferencijuotų blastų, turinčių būdingą tromocitozę.

Progresuojanti anemija, tokia kaip hiperchrominė ir normochromic, būdinga ūminei eritromelioze. Taip pat be retikulocitozės, ryškumo sumažėjimas dėl eritrococitų skaidymosi, padidėjusi trombocitopenija ir leukopenija. Kaulų čiulpų eritroblaste su nediferencijuojamomis blastinėmis ląstelėmis aptiktos.

Labai dažnai ūmią leukemiją komplikuoja neuroleukemija. Šiuo atveju veikia nervų sistema. Šios leukemijos formos priežastis - vėžio ląstelių plitimas smegenų arba jo medžiagoje. Klinikoje neuroletikemija pasižymi hipertenzija ir meningealiu sindromu. Yra nuolatinis galvos skausmas, pakartotinis vėmimas, dirglumas, mieguistumas, regos nervų uždegimas, šukavimas, meningealiniai ženklai ir nistagmas. Atliekant skysčių tyrimą iš stuburo kanalų, nustatomas didelis galingas citozės kiekis. Su metastazėmis smegenų viduje - klinikinė įvaizdis pateikiamas be citozės.

Tarp lėtinių leukemijų dažnai būdingos tokios formos, kaip eritrimija, limfocitinė leukemija, mieloma, mieloidinė leukemija, rečiau - Waldenstrom makroglobulinemija, mielofibrozė, osteomielosklerozė ir lėtinė monocitinė leukemija.

Klinikiniu požiūriu chroniškos leukemijos įvyksta keliais etapais, tarp kurių ypatingas vaidmuo priklauso, pavyzdžiui, išsibarstę ir galutiniai etapai.

Pacientų skundų nebuvimas būdingas išsivysčiusiai leukemijos stadijai, blužnis yra normalaus dydžio ir kraujo sudėtis nepasikeitė. Šiuo metu leukemija yra diagnozuota dėl neutrofilinio leukocitozės, o leukocitų reikšmingas padidėjimas kaulų čiulpų eritrocitams. Išvystyta stadija gali tęstis iki ketverių metų. Su tinkama gydymo taktika pacientai yra patenkinama, jie gali dirbti, jie yra ambulatoriškai.

Terminalo stadijoje vyksta didelis temperatūros kilimas, progresinio pobūdžio išsekimas, stiprus silpnumas, kaulų skausmas, greita splenomegalija, kepenų ir kartais limfmazgių plėtimas. Anemija su trombocitopenija vystosi labai greitai, kurią sunkina hemoraginio sindromo simptomai, granulocitopenija ir gleivinė nekrozė. Pacientų hematopoetinėje sistemoje pastebimas padidėjęs blastų ląstelių skaičius. Paprastai pacientai šiame etape gyvena iki dvylikos mėnesių.

Lėtinės limfocitinės leukemijos atsiradimo pradžioje yra labai sunku nustatyti. Tik laboratoriniai tyrimai, kuriais nustatomas progresuojantis leukocitozė, gali būti signalas leukemijos diagnozei nustatyti. Tačiau būdingas ligos simptomas yra limfinių mazgų padidėjimas. Dažniausiai pasireiškia splenomegalija, tačiau kepenys ne visada didėja. Kraujyje pasireiškia limfocitų, prolimfocitų ir kartais limfoblastų padidėjimas. Dėl ligos vystymosi sumažėja bendrasis gama gliukozino kiekis. Tai, savo ruožtu, sukelia dažnesius infekcines komplikacijas, pneumoniją, citopeniją, trombocitopeniją ir anemiją. Galutinėje lėtinės limfocitinės leukemijos stadijoje auga sarkoma arba atsiranda blasterio krizė.

Plaukuotoje ląstelių leukemijoje blužnis ir periferiniai limfmazgiai yra padidėję, o citopenija taip pat žymiai ryškesnė.

Paveldimos neurotropijos klinikiniai simptomai pasireiškia linkę į stafilokokines infekcijas, sunkią alveolinę piorėją. Periodinė ligos forma būdinga karštligei būdinga būkle, tačiau infekcijos jungiamos griežtai iki neutropenijos dienų.

Leukemijos požymiai

Leukemijai galima išskirti būdingas šios onkologinės bendrosios ir vietinės apraiškos ligos ypatybes. Šie leukemijos požymiai yra: nuovargis ir silpnumas; nemiga ar nuolatinis noras miegoti; koncentracijos ir atminties pablogėjimas; odos blyškumas ir tamsūs apskritimai po akimis; neapsaugojančios žaizdos; įvairių formų hematomų susidarymas ant kūno nesant aiškios priežasties; kraujavimas iš nosies; dažnos kvėpavimo takų infekcijos ir infekcijos; splenomegalija ir patinusios limfmazgiai, taip pat kepenys, karščiavimas.

Laboratorinių kraujo tyrimai rodo ESR sumažėjimą ar padidėjimą, įvairių tipų leukocitozę, trombocitopeniją ir anemiją.

Vienas ar daugiau išvardytų simptomų dar nenurodo leukemijos. Norint diagnozę pašalinti ar patvirtinti, patariama ją ištirti specializuotoje klinikoje ir konsultuotis su specialistais.

Leukemija vaikams

Ši liga yra susijusi su navikais, kuriems būdingas nekontroliuojamas hematopoetinių ląstelių susiskirstymas ir augimas. Leukemija reiškia klonų patologijas. Ši liga sergančių vaikų organizme yra ūminė ir lėtinė forma, kurią išskiria vėžio ląstelių diferencijavimas. Jei po pirminės mutacijos auglio ląstelės nepasireiškia diferencijavimu, o atsinaujina, tai yra ūminės leukemijos formos. Vaikams jie veikia kaip dvi pagrindinės grupės: ūminė limfoblastinė leukemija (80%) ir ūminė ne-limfoblastinė leukemija.

Daugelį metų buvo tiriamos leukemijos vystymosi vaikams priežastys. Bet tikslūs duomenys šiuo klausimu dar nebuvo nustatyti. Manoma, kad dauguma ūmių leukemijų vaikams gali būti užprogramuoti gimdymo metu. Tačiau patologinio proceso įgyvendinimui reikia tam tikrų veiksnių poveikio. Ūmios leukemijos rizika vaikams, kurių nėščioms moterims atliktas rentgeno tyrimas, yra daug didesnė. Be to, jei vienas iš vienodų dvynukų serga leukemija iki metų, tada beveik 100% galima teigti, kad antras dvynukas taip pat gaus tą patį ūmios leukemijos formą.

Be to, daugelis medicinos mokslininkų teigia, kad vaikams su įgimtais anomalijomis chromosomose yra didesnė tikimybė gauti leukemiją. Tai ypač pasakytina apie ligas, tokias kaip Fanconi anemija (rizika padidėja 200 kartų), Dauno sindromas (20 kartų), Louis-Bar sindromas (70 kartų) ir Blum sindromas (200 kartų).

Iki šiol jie toliau tiria virusinių veiksnių vaidmenį formuojant ūmius limfoblastinius leukemijas. Be infekcijos, aktyviai aptariama fizinių, cheminių, socialinių ir ekonominių veiksnių įtaka ūmių leukemijų vystymuisi.

Ūminė limfoblastinė leukemija vaikams pateikiama klonų skaidymo, reprodukcijos ir nesubrendusių blastų (limfinės ląstelių) kaupimosi forma. Ši liga dažniausiai diagnozuojama berniukams ir gali atsirasti bet kuriame amžiuje. Labai dažnai ūminė limfoblastinė leukemija veikia vaikams nuo 2 iki 4 metų amžiaus (beveik 50%). Apie 15% tenka dešimt metų, o 2% - apie metus.

Klinikinį šios ligos vaizdą sudaro tėvų skundai apie vaikų silpnumą, jų negalavimą, apetito sumažėjimą ir nepagrįstą temperatūros kilimą. Beveik 60% vaikų turi blyškią odą. Visa tai liudija apsinuodijimo ir anemijos padidėjimą. Daugelis vaikų skundžiasi kaulų skausmu, o kai kuriais atvejais artralgija ir ossalgija yra labai intensyvios, todėl judėjimas tampa apribotas.

Be to, yra stuburo ir galūnių skausmai, ypač mažesni. Sukuriama osteoporozė ir subnozodiniai patologinio pobūdžio proliferatai. Rentgeno spinduliuotėje yra pokyčių stuburo kūnuose, osteoporozėje ir periostite. Taip pat vaikams nustatomas proliferacinis sindromas, kuris yra išreikštas hepatosplenomegalija (80%), periferinių limfmazgių (50%) ir viduriaviacinės (10%) padidėjimas. Kartais viršutinė vena cava suspaudžiama dėl padidėjusio vidurių limfmazgių. Beveik 50% vaikų serga hemoraginiu sindromu, kuris pasireiškia nosies, inkstų, kraujavimo iš gimdos ir dantenų kraujavimu; gleivinės ir odos išbėrimas; hematomos ir ekhimozė. Kai kuriems pacientams pačiame leukemijos pradžioje atsiranda ekstramedulinio pobūdžio pažeidimai. Tai apima neuroleukemiją (5-8%). Jis gali būti asimptominis, specifinio meningito forma, sukelianti pykinimą, vėmimą, galvos skausmą, padidėjusį smegenų skilvelių skysčio citozę; encefalito ir meningo encefalito.

CNS pažeidimas įvyksta per diapedeminį kelią (per pia mater) ir kontaktas (nuo kaulų kaulų iki smegenų kietos membranos). Kitas ekstramedulinio pažeidimo plotas yra sėklidės. 2% atvejų berniukai smegenų leukemiją infiltravo. Klinikoje jų padidėjimas pastebimas tankioje, neskausmingoje medžiagoje. Jei yra įtariamas navikas, atliekamas biopsijos testas. Labai retai leukeminė infiltracija yra Mikulicho sindromu, širdyje, inkstuose ir plaučiuose.

Laboratorinė diagnozė rodo normos anemiją (85% vaikų), leukopeniją (20%), leukocitozę (50%), trombocitopeniją (80%). Beveik 98% ligonių periferinio kraujo sergančių vaikų atskleidžia blastų ląsteles. Kaulų čiulpuose pasireiškia "leukeminis atsipalaidavimas".

Ūminė ne-limfoblastinė leukemija vaikams paprastai nėra būdinga klinikinėms ūmios limfoblastinės leukemijos simptomams. Jo būdinga anemija, hemoraginis ir proliferacinis sindromas, taip pat apsinuodijimo simptomai. Labai dažnai vaikai išveda DIC dėl tromboplastino gamybos. Šis simptomas sukelia kraujavimo gausų pobūdį. 15% vaikų diagnozuota granuliocitinė sarkoma, kuri daugiausiai lokalizuota ant odos ir periorbitalo srities. Neuroleukemija ligos pradžioje nustatoma 20% kūdikių. Ūminė ne-limfoblastinė leukemija įvyksta su reikšmingu hematologinių parametrų kintamumu.

Lėtinė mieloidinė leukemija vaikams yra kraujo kloninė patologija, kuri yra lėtinė mieloproliferacinė liga, įskaitant idiopatinį mielofibrozę, esminę trombocitopeniją ir policedemiją. Po genetinių kamieninių ląstelių pokyčių pasireiškia lėtinė mieloidinė leukemija. Šie pažeidimai pradeda daugintis ir gamina hematopoetines ląsteles, o jos palaipsniui išstumia sveikas kraujo kūnelių sistemas.

Šio tipo leukemijos eiga pasireiškia progresiniu pobūdžiu. Dėl šios priežasties liga prasideda trimis etapais: lėtinė, pagreičio ir bangų krizė. Lėtinė fazė prasideda asimptomiškai, o tada vaikai skundžiasi dėl temperatūros subfebrilo ir silpnumo, skausmo po kairiu kraštu padidėjusio blužnies srityje. Pagreičio, specifinio apsinuodijimo ir karščio padidėjimo fazėje atsiranda ossalgija, splenomegalija, trombocitopenija ir padidėja leukocitozė. Blastinės krizės metu intoksikacijos ir splenomegalijos simptomai ir toliau didėja. Atsiranda ekstrameduliniai pažeidimai.

Visi leukemijos etapai pasireiškia su jų trukme. Pavyzdžiui, lėtinis, skaičiuojamas nuo dvejų iki penkerių metų, o kiti du yra vidutiniškai iki penkių mėnesių.

Gydymas leukemija

Onkologai ir hematologai kovoja su leukemija. Ir pediatrai - hematologai - onkologai dirba su jaunais pacientais.

Kovojant su piktybine navika, jie bando atsikratyti leukemijos ir sumažinti ligos simptomų sunkumą bei nepageidaujamus simptomus po gydymo.

Viena iš pagrindinių terapijos rūšių yra polikemoterapija, kurios metu pacientui, sergančiam leukemija, skiriamas stiprus vaistų, kurie naikina naviko ląsteles, įvedimas. Leukemijos gydymas gali apimti įvairius chemoterapinius vaistus. Chemoterapiniai vaistai skirti tiek į veną, tiek per burną. Daugeliu atvejų pacientas priskiriamas kaklelio srities kateteriui ilgalaikiam intraveninių vaistų vartojimui. Jis kartais gali net prilipti prie odos. Priklausomai nuo leukemijos sunkumo, gydymas yra stacionarus ir ambulatorinis.

Su auglių ląstelių migracijos į smegenų skystį grėsme grėsmė pacientams, sergantiems smegenų skilvelių skysčio pokyčiais, vaistiniai preparatai yra skiriami dūrijant juosmens srityje, t. Y. atliekama intratekalinė chemoterapija. Šis gydymo metodas yra labai populiarus, kaip ir paprasto intraveninio vartojimo pagalba, vaistai nepakankamai sunaikina naviko ląsteles, kurios lokalizuotos smegenyse ir smegenų skystyje. O tai, savo ruožtu, lemia greitą ir nekontroliuojamą leukeminių ląstelių suskaidymą ir dauginimąsi. Kartais vaistas įšvirkščiamas į vieną smegenų skilvelių ertmę, o šiame rezervuare vaistas yra visą gydymą.

Pasibaigus chemoterapijai, šalutinis poveikis yra plaukų slinkimas, trapūs nagai, kurie nustoja augti ir tampa briaunoti. Dažnas šalutinis poveikis yra virškinimo ir žarnyno trakto sutrikimai, stemplės gleivinės sudirginimas, jautrumas infekcinėms ligoms, anemija ir padidėjęs kraujavimas. Tuo pačiu metu kartu su nustatytais antibiotikais, trombocitų perpylimu ir raudonųjų kraujo kūnelių masė švirkščiami vaistai, kurie sustiprina naujų hematopoetinių ląstelių gamybą. Imatinibas skirtas lėtinės mieloidinės leukemijos, kuri turi gerą selektyvumą, gydymui.

Chemoterapinis gydymas atliekamas keletą dienų, o po to atsistatymo laikotarpis yra tris ar dvi savaites. Terapijos kursas gali apimti iki šešių ciklų, tai priklausys nuo leukemijos ir rizikos veiksnių. Po kiekvieno polikemoterapijos laikotarpio imami kaulų čiulpų mėginiai.

Leukemijos gydymo metu beveik visada taikomos trys gydymo fazės. Tai apima: indukciją, konsolidaciją ir paramą. Pirmasis būdingas daugelio vėžio ląstelių naikinimas, siekiant pagreitinti remisiją. Antrojoje vietoje yra įprasta rasti ir sunaikinti likusias piktybines ląsteles. Paskutiniame etape būtina užtikrinti stabilią ligos remisiją. Šiuo metu vaistų dozavimas yra šiek tiek mažesnis nei pirmuosiuose, tačiau gydymas gali trukti beveik dvejus metus.

Kartais atleidimas gali būti labai trumpas, todėl jie vėl pradeda gydytis, kuris anksčiau nebuvo taikomas. Labai retai antroji gydymo terapija veda prie atsigavimo. Šiuo atveju kamieninių ląstelių transplantacija yra veiksmingas gydymas.

Kartu su chemoterapiniais vaistiniais preparatais vienu metu skiriami monokloniniai antikūnai, interleukinai ir interferonas, veikiantys imuninės sistemos principą. Jie sulėtino naviko ląstelių dauginimą, nors kartu su jais yra ir kai kurių nepageidaujamų reiškinių.

Kitas leukemijos gydymo būdas - spindulinis gydymas. Jei įmanoma, jie bando nenaudoti tokio gydymo. Radiacinės apšvitos procesas susideda iš krypties į paveiktą didelės galios spinduliuotės šaltinį. Toks spinduliavimas naikina piktybinius kūnus ir turi neigiamą poveikį, ypač vaikų smegenims. Todėl radiacijos dozė nustatoma pagal indikacijas, tuo pačiu apsaugant organus, kurie nėra paveikti.

Kamieninių ląstelių transplantacija dažnai atliekama po didelės dozės chemoterapijos.

Splenektomijai naudojamas chirurginis leukemijos gydymo metodas. Tokia operacija skirta splenomegalijai ir netoliese esančių organų darbo sutrikimui.

Po gydymo kursų, visi tyrimai kartojami, siekiant nustatyti gydymo veiksmingumą. Daugeliui pacientų piktybinių ląstelių skaičius mažėja, o kai kuriose iš jų visiškai išnyksta. Pasireiškia remisija, kurioje pacientas stebimas onkologo ir periodiškai tiriamas prieš pirmųjų leukemijos simptomų atsiradimą. Pacientams, kurie patenka į padidėjusios rizikos grupę, kurio laukiamas asimptominis laikotarpis, reikia nedelsiant atlikti kamieninių ląstelių transplantaciją po chemoterapijos kurso.

Prognozė leukemija

Vaikams, sergantiems leukemija, absoliuti remisija atsiranda 95% atvejų. 75% pacientų išgyveno penkerius metus po gydymo pabaigos, jie laikomi sveikais. Atsiradus pakartotiniams procesams, daugeliu atvejų galima pasiekti atstatymą. Tokie pacientai yra laikomi kandidatais į kaulų čiulpų transplantaciją, kurių išgyvenamumas yra apie 60%.

Suaugusiesiems retai diagnozuojama ūminė limfoblastinė leukemija. Penkių metų išgyvenamumas šiuo atveju pasiekia 20%.

Daugelyje ūminės mieloblastinės leukemijos variantų pilna remisija atsiranda 65% pacientų. Įvairios po indukcijos sistemos pratęsia remisijos laikotarpį vidutiniškai vienus ar penkiolika mėnesių, o 30% apskritai nėra pasikartojančių iki dvejų metų. Be to, ilgalaikis atleidimas nuo mokesčio leidžiamas.

Nepageidaujami leukemijos progreso požymiai yra šie: vyrai ir amžius po penkiasdešimties metų; megakariblastinė leukemija ir eritroblastinė leukemija; hiperleukemija, trombocitopenija, neuroleukemija.

Mirtingumas atsiranda dėl inkstų ir širdies nepakankamumo, hemoraginio sindromo, neuroleikemijos, infekcinių komplikacijų ir ūminio antinksčių nepakankamumo.

Kai kraujo leukemija išskiria tris remisijos tipus: klinikinius, klinikinius, hematologinius, citogenetinius ar molekulinius. Klinikinės remisijos metu hematologiniai pokyčiai pasireiškia be klinikinių simptomų. Klinikinė ir hematologinė remisija neatskleidžia klinikinių ir laboratorinių leukemijos požymių. Citogenetinės remisijos metu nėra jokių molekulinių sutrikimų, kurie nustatomi prieš gydymo pradžią.

Leukemijai būdingi recidyvai, kurie gali būti anksti ar pavėluoti. Ankstyvas atrodo gydymo eigoje, o vėliau - po jo.

Galima kalbėti apie absoliučią atsigavimą po penkerių metų nuo recidyvo nebuvimo nuo gydymo kursų pabaigos.

Apie Mus

Smegenų lipoma yra labiau susipažinusi su vyru, vadinamu "Wen". Tai yra atgimusi riebalinio audinio gerybinis auglys. Su mažu dydžiu žmonėms nepastebima, nes simptomus galima lengvai supainioti su kita liga.