Keletą kaulų mielomos

Piktybiniai hematopoetinių ir limfinių audinių (arba hemoblastozės) navikai išlieka svarbia onkologine problema. Priežastis tai - gydymo sunkumai, taip pat didelis vaikų ir paauglių susirgimų skaičius, kuris pastaraisiais metais tik didėja. Šiame straipsnyje aptariamas vienas iš hemoblastozės rūšių - kaulų mielomos.

Kas yra mieloma: ligos požymiai

Kepenų mieloma iš kaulų (dar vienas pavadinimas yra mielomos liga arba plazmacytoma) yra hiperplazinė neoplastinė liga, panaši į kaulų čiulpų lokalizuotą leukemiją, paveikiančią plazmos ląsteles. Dažniausiai pasitaikanti stuburo, dubens, šonkaulių, krūtinės ir kaukolės kaulų mieloma. Kartais jis randamas ilguose kanalėlių kauluose. Vėžys yra minkštas mazgas, kurio skersmuo yra 10-12 cm. Atsitiktinai surenkami keli kaulai vienu metu. 80-90% pacientų, sergančių kaulų mieloma, yra vyresni nei 50 metų asmenys. Tarp jų dominuoja vyrų atstovai.

Plazmos ląstelės yra ląstelės, gaminančios imunoglobulinus. Tai antikūnai, kraujo plazmos baltymų junginiai, kurie yra pagrindinis žmogaus humoro imuniteto veiksnys. Plazmos ląstelės, kurias paveikė vėžys (jie vadinami plazmos mielomos ląstelėmis), nekontroliuojamai suskaido ir sintezina netinkamus imunoglobulinus: IgG, A, E, M, D. jų darbas (ypač - inkstai). Kai kuriais atvejais, kai kraujo plazmos ląstelių mieloma nesukuria viso imunoglobulinų, o tik dalis jų grandinės. Dažniausiai tai yra šviesos L-grandinės, vadinamos Bens-Johnson baltymu. Aptikti juos analizuojant šlapimą.

Plasmacytomos formavimas lemia:

  • patogeninių plazmos ląstelių skaičiaus padidėjimas ir eritrocitų, leukocitų ir trombocitų kiekio sumažėjimas;
  • imunodeficito augimas, dėl kurio žmogus tampa pažeidžiamas dėl įvairių ligų;
  • kraujodaros disfunkcija, baltyminis ir mineralinis metabolizmas;
  • padidinti kraujo klampumą;
  • patologiniai pačios kaulų pokyčiai. Plaučių augimą lydi retinimas ir kaulinio audinio sunaikinimas. Po daigumo per žievės sluoksnį jis prasiskverbia į minkštus audinius.

Ši liga laikoma sistemine, nes be kraujo pralaidumo sistemos plazmacytoma infiltruoja į kitus organus. Tokie infiltratai dažnai nepaaiškėja ir atskleidžia juos tik atidarius.

Sužinokite, kokia yra leukemija, kaip ją rasti ir gydyti, žr. Šiame straipsnyje.

Kaulų mieloma: jos priežastys

Ieškodami kaulų mielomos priežasties, mokslininkai nustatė, kad dauguma pacientų savo kūne turi virusus, tokius kaip T arba B limfiniai virusai. Plazmos ląstelės vystosi iš B limfocitų. Bet kokie šio sudėtingo proceso pažeidimai sukels nenormalias plazmos ląsteles, kurios gali sukelti vėžinį naviką.

Be viruso faktoriaus, radioaktyviosios spinduliuotės vaidina svarbų vaidmenį limfomų vystymuisi. Remiantis spinduliavimo poveikiu Černobylio atominės elektrinės sprogimo Hirosimoje ir Nagasakyje metu, buvo nustatyta, kad žmonės, kuriems yra didelė spinduliuotės dozė, kelia didelę hemoblastozės išsivystymo riziką. Tai ypač pasakytina apie paauglius ir vaikus.

Kitas neigiamas mielomos atsiradimo veiksnys yra rūkymas. Kraujo vėžio atsiradimo rizika priklauso nuo rūkymo trukmės ir nuo rūkančių cigarečių skaičiaus.

Galimos kaulų mielomos priežastys yra genetinė polinkis, imunodeficitas ir cheminė ekspozicija.

Kaulų mieloma: simptomai

Mielomos kaulų simptomai gali skirtis, priklausomai nuo naviko buvimo vietos ir jo paplitimo. Vienintelis vienintelis kaulų navikas ilgą laiką gali nepastebėti. Nėra vėžio požymių, jokių kraujo ir šlapimo pokyčių. Paciento būklė yra patenkinama. Tokie simptomai, kaip skausmas, patologiniai kaulų lūžiai, atsiranda tik tada, kai korticalinis sluoksnis yra sunaikintas, o plazminis tatuojasi pradeda plisti į aplinkinius audinius.

Apibendrintos formos kaulų mielomos simptomai yra ryškesni. Pradžioje žmogus skundžiasi skausmu apatinėje nugaros, krūtinės, kojų, rankų ar kitose vietose, remdamasi naviko buvimo vieta. Būdinga anemijos, kuri yra susijusi su sutrikusia hematopozeze, raida, ypač - nepakankama eritropoetino gamyba. Kai kuriems, proteinurija yra pirmas simptomas (didelis baltymų kiekis šlapime).

Kituose etapuose skausmo sindromas pasiekia aukštą lygį, pacientas tampa sunku judėti, jis turi būti lovoje. Augimo augimui lydi kaulų deformacija ir spontaniniai lūžiai.

Spinalinis kaulų čiulpų vėžys sukelia stuburo smegenų suspaudimą, dėl kurio žmonės kenčia nuo radikalo skausmo. Jis gali būti paralyžiuotas žemiau diržo, kiti aptinka jutimo sutrikimus, paraplegiją, dubens organų sutrikimus.

Kaulų onkologas 40% atvejų yra kartu su hiperkalcemijos sindromu - padidėjusiu kalcio kiekiu kraujo plazmoje. Jis taip pat yra šlapime. Tai pasireiškia pykinimas ir vėmimas, mieguistumas, vestibuliariniai ir psichiniai sutrikimai. Ši sąlyga reikalauja skubių gydymo. Hiperkalcemija yra pavojinga gyvybei. Ji susiduria su inkstų nepakankamumu, koma ir mirtimi.

Svarbus kaulų čiulpų mielomos požymis yra baltymų patologijos sindromas (baltymų metabolizmo pažeidimas), dėl kurio susidaro patologiniai imunoglobulinai, padidėja baltymų kiekis kraujyje ir šlapime. Bens-Johnsono proteinurija yra 10-15% žmonių. Kai kuriais atvejais paraproteinozė nepastebėta, tačiau normalių imunoglobulinų lygis mažėja.

Hiperkalcemija, proteinurija ir amiloidozė sukelia nefropatiją ir ūminį inkstų nepakankamumą, kuris dažnai tampa mirties priežastimi. Inkstų sutrikimai atsiranda daugiau nei 50% pacientų. Inkstų funkcijos nepakankamumas yra susijęs su nefrosklerozė ir ūminiu nekronefroze. 15% pacientų nustatoma paramiloidozė, tai yra baltymų kaupimasis kituose organuose, dėl kurio sutrinka jų darbas. Tai gali būti indai, dermos, raumenys, sąnariai.

Kraujo sutrikimai yra susiję su šiais reiškiniais:

  • kraujavimas gleivinės;
  • akies obuolio tinklainės hemoraginė retinopatija;
  • parestezijos;
  • odos kraujosruvos;
  • Rayeno sindromas, ty pirštų falangų arterijų spazmas;
  • galūnių išopėjimas;
  • hipervolemija;
  • hemoraginė diatezė (retai)

Jei sutrinka smegenų kraujagyslių mikrocirkuliacija, jai gresia koma. Nepakankama antikūnų ir imunoglobulinų gamyba sukelia žmogaus imunodeficito, dėl kurio atsiranda įvairių bakterinių infekcijų. Ypač dažnai jie randami šlapimo sistemoje. Infekcijos, susijusios su pneumokokais ir pneumonija, nėra retos. Jei infekcija nėra laiku gydoma, ji kelia pavojų gyvybei pavojingoms komplikacijoms.

Paskutiniame etape kaulų mielomos simptomai nuolat tobulėja. Kaulas toliau žlugdo, auglys auga į aplinkinius audinius, pradeda formuotis tolimas metastazių. Paciento būklė labai pablogėja: jis stipriai praranda svorį, kūno temperatūra pakyla.

Paraproteinų parametrai kraujyje dar labiau išryškėja, atsiranda eritrocaricitozė, mieloma ir trombocitopenija. Anemija tampa stipria ir nuolatine. Per šį laikotarpį mielomos ląstelės gali pasikeisti ir įgyti leukemijos ypatybių.

Stage plasmacytoma

Mielomos laipsniai apskaičiuojami priklausomai nuo naviko masės, kraujo plazmos būklės, hemoglobino ir paraproteinų.

  • 1 stadijoje naviko masė yra maža - iki maždaug 6 kg. Hemoglobinas virš 100 g / l. Kalcio kiekis serume yra normalus. Nėra osteolizės požymių ir atskirų navikų. Imunoglobulinas G (IgG) yra mažesnis nei 50 g / l, imunoglobulino A (IgA) yra 30 g / l, o Bens-Johnson baltymas šlapime (BG) yra mažesnis kaip 4 g per parą. Šis etapas yra asimptominis.
  • 2 laipsnio mielomos vidurkiai yra tarp 1 ir 2 pakopų. Veido masė yra 0,6-1,2 kg. Šiame etape padidėja skausmo, anemijos, inkstų funkcijos nepakankamumo ir hiperkalcemijos simptomai. Jei pradėsite gydymą šiuo laikotarpiu, galite sulėtinti ligos vystymąsi ir pereiti prie kito etapo.
  • 3 laipsnio mielomai būdinga didelė naviko masė (daugiau nei 1,2 kg) ir ryškus kaulinio audinio sunaikinimas. Hemoglobino kiekis kraujyje yra mažas (iki 85 g / l), kalcio kiekis - 12 mg / 100 ml. IgA - daugiau nei 50 g / l, IgG - daugiau nei 70 g / l. BG - daugiau nei 12 g / d. Prieš pereinant prie 3 etapo, praeina 4-5 metų vidurkis. Tai baigiasi mirtimi. Dažniausia mirties priežastis yra ūminis inkstų nepakankamumas arba širdies priepuolis.

Mielomos klasifikacija

Be įprastinės plazminio tyrimo, kuris vyksta per pirmiau aprašytus 3 etapus, yra gaivinanti ir lėta ligos forma. Jie neparodo daugelį metų ir netgi dešimtmečių.

Kai lėtinis paraproteino lygis yra: IgA - mažiau nei 50 g / l, IgG - mažiau nei 70 g / l. Plazmos ląstelės kaulų čiulpuose - daugiau nei 30%. Tačiau nėra tokių simptomų kaip anemija ir hiperkalcemija. Taip pat nerasta ekstremalių kaulų pažeidimų su lūžiumi. Bendra paciento būklė patenkinama, nėra infekcijų.

Šviečianti forma turi beveik tuos pačius rodiklius, tik kaulų pažeidimai ≤ 30%, o plazmos ląstelių rodikliai - daugiau nei 10%.

Yra tokių klinikinių ir anatominių kaulų dauginimosi mielomos tipų:

  • daugybe difuzinių mazgelių (60%);
  • vienkartinė mieloma. Vieniarieji navikai vystosi ribotai, paveikdami vieną kaulą;
  • difuzinė mieloma (20-25%);
  • leukemija

Atskira forma yra reta. Jis laikomas pradiniu etapu prieš generalizuotą arba daugybinę mielomą.

Iš histologinės struktūros skiriasi:

  • plazmos mieloma;
  • plazmos ląstelės
  • maža ląstelė;
  • polimorfinis-ląstelinis.

Neuronų tipas nustatomas remiantis rentgeno duomenimis ir kaulinio punkto laboratoriniais tyrimais. Tai priklauso nuo ligos pobūdžio, gydymo būdo ir prognozės.

Ligos diagnozė

Pradinių stadijų kaulų mielomos diagnozavimas gali būti sudėtingas, nes sąnarių skausmas dažnai veda gydytojus galvoti apie radikulitą ar neuralgiją. Dažnai jie pradeda gydyti anemiją ar inkstų nepakankamumą, nežinodami jų priežasčių. Todėl 1 stadijos liga diagnozuojama tik 15% atvejų. Ir 60% tai nutinka vėlyje - 3 etapais.

Kokie metodai naudojami ligai aptikti?

  1. Pirmasis kaulinės mielomos diagnozės nustatymas yra rentgenografija, kuri padės įvertinti kaulų būklę. Su difuzine židinio forma, rentgeno nuotraukoje matosi daugybė židinių, kurių skersmuo 1-3 cm yra aiškus. Be kaulų audinio nykimo ir medulinio kanalo išsiplėtimo, šio tipo vėžys gali būti būdingas osteosklerozei. Kai kaukolės kaulų mieloma apibūdinama paveikslu "nutekėjusi kaukolė". Stuburo vėžys pasireiškia spenelių skilvelių formavimu ir nugarkaulio kreivės forma. Kaulinė medžiaga yra nedidelė, stuburo ginklai yra stipriai pabrėžti. Difuzinių pažeidimų atveju sunkiau aptikti kaulų pokyčius rentgeno spinduliuote nei vienišiose ar tarpduriuose. Todėl būtina atlikti papildomus tyrimus. Kadangi plazmacytoma yra panaši į simptomus ir rentgeno nuotraukas su metastazavusiais kaulų pažeidimais, svarbu atlikti diferencinę diagnozę, pagrįstą kaulų čiulpų punkto, biocheminio kraujo ir šlapimo tyrimo tyrimu.
  2. Kaulų čiulpų aspiracijos biopsija. Punktūra yra paimta iš kaulų čiulpų, paveiktų kaulų, naudojant specialią adatą pagal vietinę anesteziją. Pagal liudijimus atliekama trepanobiopsija, kuri apima kaulų atidarymą. Siekiant nustatyti "mielomos" diagnozę gautame mėginyje, turi būti 10% plazmos ląstelių. Histologinis tyrimas rodo hiperplaziją ir išstūmimą iš įprastinių mielomos elementų. Dėl citologinės nuotraukos, kurioje būdinga mieloidinių ląstelių proliferacija. 13% atvejų atsiranda hepatomegalija, 15% - paramiloidozė ir baltymų patologija.
  3. OAK ir OAM, imunoglobulinų skaičiaus kraujo kiekio biocheminė analizė. Kaulų mielomos kraujo tyrimas rodo, kad hemoglobino kiekis yra mažas (105 mg / l), kreatinino koncentracija padidėja, kai kuriais atvejais - eritrocariko citozė, mieloma arba trombocitopenija. ESR skaičius gali siekti 60-80 mm / val. Analizuojant serumo baltymų elektroforezės būdu ir baltymo frakcija yra dažniausiai aptinka IgG paraproteins didelis kiekis (> 35 g / l), IgA ir (> 20 g / l), arba žema normalusis imunoglobulinas. Kitas svarbus diagnostikos kriterijus yra Bens-Johnson proteinurija (daugiau kaip 1 g per parą), atliekant šlapimo tyrimą. Kitas būdingas daugybinės mielomos žymenis yra padidėjusi šarminės fosfatazės ir fosforo koncentracija.

Pagrindinės funkcijos plazmocitomos - iš didelio kiekio plazminių ląstelių kaulų čiulpuose derinys (> 10%), proteinurija Bence Johnson dideli pokyčiai kraujyje (IgG> 35 g / l, o IgA> 20 g / l). Net jei paraproteinoz ne toks ryškus,, bet yra sumažėjimas įprastomis imunoglobulinų koncentracijos, plazmos ląstelių lygis yra daugiau nei 30%, ir yra kišenės kaulų osteolizei dėl rentgeno, ji taip pat rodo daugybine mieloma. Diagnozė nustatoma, jei yra bent vienas iš didžiųjų kriterijų ir 1 nepilnametis. Pastarieji taip pat apima hiperkalcemiją, anemiją ir kreatinino padidėjimą, kurie rodo mielomais susijusią disfunkciją.

Prieš pradedant gydymą, turite atlikti dar kelis testus:

  • Visų kaulų skeleto rentgenas;
  • kasdienio baltymo nuostolio šlapime apskaičiavimas;
  • Zimnickio inkstų funkcionalumo tyrimas;
  • serumas kreatinino, kalcio, karbamido, bilirubino, cholesterolio, likučio azoto, viso baltymo ir kt.

Kai kuriais atvejais gydytojas nustato MR arba PET tyrimą. Šie tyrimai padeda nuskaityti visą kūną ir aptikti net mažiausius kaulų mielomos metastazius.

Kaulų mieloma: gydymas

Daugybinės mielomos gydymas susideda iš:

  • chemoterapija;
  • kamieninių ląstelių transplantacija;
  • spindulinis gydymas;
  • atkuriamieji ortopedijos operacijos (lūžiams);
  • pašalinti medžiagų apykaitos sutrikimus (hiperkalcemiją, inkstų nepakankamumą ir tt);
  • pagerinti imunologinę būklę;
  • antibakterinis gydymas;
  • skausmo sumažinimas, naudojant analgetikus.

Esant lėtai arba žėrinčiai formai, gydymas gali būti atidėtas. Pacientai nuolat stebimi. Už gydymo pradžios nuoroda yra simptomų kraujodaros sutrikimų, patologinių lūžių, infekcija, nugaros smegenų suspaudimo, anemija atsiradimą, taip pat didinant paraprotein sumą.

Prieš pradedant gydyti mielomą, reikia nustatyti galūnes, kuriose yra didelė lūžių tikimybė. Kai nugaros smegenys suspaudžiamos, operacijos atliekamos norint pašalinti nugarkaulių arkles ar slankstelių plastiką.

Chemoterapija

Cheminė mieloma yra svarbiausias vaidmuo. Naudojamos įvairios alkilinančių agentų schemos: ciklofosfanas, vinkristinas, prednizolonas, adriamicinas.

1 ir 2 etapuose parodytos schemos:

Mieloma: priežastys, požymiai, stadijos, gyvenimo trukmė, gydymas

Mieloma priklauso paraproteineminės hemoblastozės grupei, kurioje plaučių ląstelių piktybinė transformacija lydima pernelyg didelės imunoglobulino baltymų. Liga yra palyginti retas, vidutiniškai 4 žmonės vienam 100 tūkstančių gyventojų. Manoma, kad vyrai ir moterys yra vienodai jautrūs navikai, tačiau pagal kai kuriuos šaltinius moterys vis dažniau serga. Be to, Afrikoje ir Jungtinėse Amerikos Valstijose juodaodžių žmonių rizika susirgti mieloma yra didesnė.

Vidutinis pacientų amžius svyruoja tarp 50 ir 70 metų, ty dauguma pacientų yra vyresnio amžiaus žmonės, kurie, be mielomos, turi dar vieną vidaus organų patologiją, o tai žymiai pablogina progresą ir riboja agresyvios terapijos vartojimą.

Mieloma yra piktybinis auglys, tačiau klaidingai vadinama terminu "vėžys", nes jis ateina ne iš epitelio, o iš kraujo kūnelių audinio. Auglynas auga kaulų čiulpuose, jo pagrindą sudaro plazmos ląstelės. Paprastai šios ląstelės yra atsakingos už imunoglobulinų imunitetą ir susidarymą, būtiną kovojant su įvairiais infekciniais agentais. Plazmos ląstelės kilę iš B limfocitų. Kai sutrinka ląstelių brendimas, atsiranda naviko klonas, dėl kurio atsiranda mieloma.

Atsižvelgiant į neigiamus kaulų čiulpų faktorius, padidėja plazmablastų ir plazmos ląstelių reprodukcija, kurios įgauna gebėjimą sintetinti anomalius baltymus - paraproteinus. Šie baltymai laikomi imunoglobulinais, tačiau jie negali atlikti tiesioginių apsauginių funkcijų, o jų padidėjusi koncentracija kraujyje susitraukia ir pažeista vidaus organai.

Įrodyta įvairių biologiškai aktyvių medžiagų, ypač interleukino-6, aktyvumo padidėjimas pacientams. Kaulų čiulpų stromos ląstelės, kurios vykdo palaikomąją ir maitinimosi funkciją (fibroblastai, makrofagai), išskiria daug interleukino-6, dėl kurios atsiranda aktyvi auglio ląstelių reprodukcija, slopinama jų natūrali mirtis (apoptozė), o auglys aktyviai auga.

Kiti interleukinai gali aktyvuoti osteoklastas - ląsteles, kurios sunaikina kaulinį audinį, taigi kaulų pažeidimai būdingi mielomai. Būdamas interleukinų įtaka, mielomos ląstelės tampa pranašesnės už sveikus, išstumia juos ir kitus kraujo formos daigumus, dėl kurių atsiranda anemija, sutrikęs imunitetas, kraujavimas.

Per ligos eigą sąlygiškai atskirti lėtinę ir ūminę.

  • Lėtinės stadijos metu mielomos ląstelės greičiausiai dauginasi, auglys nepalieka kaulų, pacientai jaučiasi gerai, o kartais jie nežino apie naviko augimo atsiradimą.
  • Kai progresuoja mieloma, atsirado papildomos navikų ląstelių mutacijos, dėl to atsirado naujos plazmos ląstelių grupės, galinčios greitai ir aktyviai suskaidyti; navikas išeina už kaulų ir pradeda aktyvų gyvenimą kūnu. Vidaus organų naikinimas ir hematopoetinių daigų slopinimas sukelia sunkius intoksikacijos, anemijos ir imunodeficito simptomus, dėl kurių ūmus ligos stadijos etapas gali sukelti paciento mirtį.

Pagrindiniai daugybinės mielomos sutrikimai yra kaulų patologija, imunodeficitas ir pokyčiai, susiję su daugybe nenormalių imunoglobulinų sintezės. Vėžys paveikia dubens, šonkaulių, stuburo kaulus, kuriuose vyksta audinių destrukcijos procesai. Inkstų dalyvavimas gali sukelti jų lėtinį nepakankamumą, kuris yra gana tipiškas pacientams, sergantiems mieloma.

Mielomos priežastis

Tikslios mielomos priežastys ir toliau tiriamos, o svarbus vaidmuo tenka genetiniams tyrimams, skirtiems rasti genus, kurių mutacijos gali sukelti naviką. Taigi, kai kuriuose pacientuose buvo pastebėta tam tikrų onkogenų aktyvacija ir slopinančiųjų genų slopinimas, kuris paprastai blokuoja naviko augimą.

Yra įrodymų, kad naviko augimas per ilgą laiką kontaktuojant su naftos produktais, benzenu, asbestu ir jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis rodo padidėjusį mielomos paplitimą japonuose, kurie patyrė atominį bombą.

Tarp rizikos veiksnių mokslininkai pažymi:

  1. Senatvė - absoliuti dauguma pacientų peržengė 70 metų senumo etapą ir tik 1% jaunesni nei 40 metų amžiaus;
  2. Race - juodi žmonės Afrikoje kenčia nuo mielomos beveik du kartus dažniau nei balti, tačiau šio reiškinio priežastis nebuvo nustatyta;
  3. Šeimos polinkis.

Auglio tipų ir etapų parinkimas atspindi ne tik augimo ir prognozavimo ypatumus, bet ir gydymo režimą, kurį pasirinks gydytojas. Mieloma gali būti vieniša, kai viena naviko augimo vieta yra kauluose, o galimas extracranialios neopliazijos proliferatacijos ir daugybinis, kurio pažeidimas yra apibendrinto pobūdžio.

Daugybinė mieloma gali sukurti įvairių kaulų ir vidinių organų navikų kamienus ir, priklausomai nuo paplitimo pobūdžio, yra mezolinė, difuzinė ir daugialypė.

Vėžinių ląstelių morfologiniai ir biocheminiai ypatumai lemia dominuojančią mielomos - plazmacetinės, plazmabastinės, mažos ląstelės, polimorfinės-ląstelės - ląstelių sudėtį. Vėžinių klonų brandos laipsnis įtakoja neoplazijos augimo greitį ir ligos eigos agresyvumą.

Klinikiniai simptomai, kaulų patologijos ypatybės ir baltymų spektro sutrikimai kraujyje lemia klinikinių mielomos stadijų išsiskyrimą:

  1. Pirmasis mielomos laipsnis yra santykinai palankus, o pacientai turi ilgiausią gyvenimo trukmę, jeigu yra geras atsakas į gydymą. Šiam etapui būdinga: hemoglobino koncentracija virš 100 g / l, kaulų pažeidimų nebuvimas ir dėl to normali kalcio koncentracija kraujyje. Vaikų masė yra maža, o išsiskyręs paraproteinų skaičius gali būti nereikšmingas.
  2. Antrame etape nėra griežtai apibrėžtų kriterijų ir yra nustatytas, kai ligos negalima priskirti kitoms dviem.
  3. Trečiasis etapas atspindi naviko progresavimą ir žymiai padidina kalcio koncentraciją dėl kaulų sunaikinimo, hemoglobino kiekis sumažėja iki 85 g / l ir žemiau, o augančio naviko masė žymiai padidina naviko paraproteinų kiekį.

Tokio rodiklio, kaip kreatinino, kiekis atspindi metabolinių sutrikimų laipsnį ir inkstų funkcijos sutrikimą, kuris turi įtakos prognozei, todėl pagal jo koncentraciją kiekvienas etapas yra padalintas į A ir B stadijas, kai kreatininas yra mažesnis nei 177 mmol / l (A) ar didesnis etapai IB, IIB, IIIB.

Mielomos apraiškos

Klinikiniai daugybinės mielomos požymiai yra įvairūs ir atitinka įvairius sindromus - kaulų patologiją, imuninius sutrikimus, kraujo krešėjimo patologiją, padidėjusią kraujo klampumą ir kt.

didžiosios daugybinės mielomos sindromai

Visapusiško ligos požymio plėtojimui visada yra asimptominis laikotarpis, kuris gali užtrukti iki 15 metų, o pacientai jaučiasi gerai, eina į darbą ir daro įprastus dalykus. Tik didelis ESR, nepaaiškinamas baltymų pasirodymas šlapime ir vadinamasis M-gradientas serumo baltymų elektroforezėje rodo, kad yra nenormalių imunoglobulinų, gali reikšti naviko augimą.

Kai auglio auglys auga, liga progresuoja ir atsiranda pirmieji nepageidaujamo poveikio simptomai: silpnumas, nuovargis, galvos svaigimas, svorio mažėjimas ir dažnos kvėpavimo takų infekcijos, kaulų skausmas. Šiems simptomams sunku nustatyti su amžiumi susijusius pokyčius, todėl pacientas siunčiamas specialistui, kuris gali atlikti tikslią diagnozę, remiantis laboratoriniais tyrimais.

Kaulų pažeidimas

Kaulų pažeidimo sindromas yra svarbiausia vieta mielomos klinikoje, nes jų neoplazija pradeda augti ir veda prie sunaikinimo. Pirma, paveiktos šonkaulių, stuburo, krūtinkaulio, dubens kaulų. Tokie pokyčiai būdingi visiems pacientams. Klasikinė mielomos pasireiškimas yra skausmas, patinimas ir kaulų lūžiai.

Skausmo sindromas patyrė iki 90% pacientų. Kai auglys auga, skausmas tampa gana intensyvus, lova poilsio nebėra lengvesnis, o pacientams sunku vaikščioti, nusiraminti ir pasislinkti. Sunkus ūmus skausmas gali būti lūžio požymis, kurio atsiradimas yra pakankamas, netgi nedidelis judesys ar tiesiog spaudimas. Navikas augimas fokusavimo sritis kaulų sugenda ir tampa labai trapus, slanksteliai paplokščias ir taikomos kompresiniai lūžiai, ir pacientas gali patirti augimo ir naviko mazgelių matomų ant kaukolės, šonkaulių ir kitų kaulų sumažėjimą.

kaulų sunaikinimas mielomai

Atsižvelgiant į kaulų pažeidimą, kurį sukelia mieloma, atsiranda osteoporozė (kaulinio audinio retenka), kuri taip pat prisideda prie patologinių lūžių.

Kraujagyslių sistemos sutrikimai

Jau prasidedant mielomai, atsiranda kraujospūdžio sutrikimų, susijusių su auglio augimu kaulų smegenyse. Iš pradžių klinikiniai požymiai gali būti ištrinami, tačiau laikui bėgant tampa akivaizdi anemija, kurios simptomai yra silpnumas, silpnumas, dusulys. Kitų kraujo kiaušintakių slopinimas sukelia trombocitų ir neutrofilų trūkumą, todėl hemoraginis sindromas ir infekcinės komplikacijos nėra nedažnos mielomos. Klasikinis mielomos požymis yra pagreitintas ESR, kuris būdingas net ir asimptominiam ligos laikotarpiui.

Baltymų patologijos sindromas

Baltymų patologija laikoma svarbiausia naviko charakteristika, nes mieloma gali sukelti didelį kiekį nenormalių baltymų paraproteinų arba Bens-Joneso baltymo (lengvosios imunoglobulinų grandinės). Su reikšmingu patologinio baltymo koncentracijos serume didėjimu susidaro normalių baltymų frakcijų sumažėjimas. Klinikiniai šio sindromo požymiai bus:

  • Patvarus baltymų išskyrimas šlapime;
  • Amiloidozės vystymasis su amiloido (baltymų, kurie organizme atsiranda tik patologijos metu) nusėdimas vidaus organuose ir jų funkcijų pažeidimas;
  • Hipervikozės sindromas yra kraujo klampos padidėjimas dėl jo baltymų kiekio padidėjimo, kuris pasireiškia galvos skausmais, galūnių tirpimu, sumažėjusi vizija, trofiniai pokyčiai iki gangrenos ir tendencija kraujuoti.

Inkstų pažeidimas

Inkstų pakenkimas daugybėje mielomos paveikia iki 80% pacientų. Šių organų dalyvavimas yra susijęs su jų kolonizacija naviko ląstelėmis, nenormalių baltymų nusėdimas vamzdeliuose, taip pat dėl ​​kalcinatų susidarymo kaulų sunaikinimo metu. Tokie pokyčiai sukelia sutrikusį šlapimo filtravimą, organo suspaudimą ir lėtinio inkstų nepakankamumo vystymąsi, o tai dažnai sukelia pacientų mirtį ("mieloma inkstas"). CRF atsiranda su sunkiu apsinuodijimu, pykinimu ir vėmimu, atsisakymu valgyti, anemijos pasunkėjimu, o rezultatas - ureminė koma, kai organizmas yra apsinuodijęs azoto šarmais.

Be šių sindromų, ligoniai patiria didelę žalą nervų sistemą smegenyse ir jos infiltracija naviko ląstelių membranas, ir dažnai pasireiškia periferinių nervų, ten yra silpnumas, sutrikusi odos jautrumas, skausmas, ir suspaudimo stuburo nervų šaknelių gali net paralyžius.

Kaulų sunaikinimas ir jų išmetimas iš kalcio padeda ne tik lūžiams, bet ir hiperkalcemijai, kai padidėjęs kalcio kiekis kraujyje sukelia pykinimą, vėmimą, mieguistumą ir pasikeitusią sąmonę.

Neuronų augimas kaulų čiulpuose sukelia imunodeficito būklę, todėl pacientams būdingas pasikartojantis bronchitas, pneumonija, prielonfritas, virusinės infekcijos.

Galutinė daugybinės mielomos liga pasireiškia greitu apsinuodijimo simptomų padidėjimu, anemijos, hemoraginių sindromų ir imunodeficito pablogėjimu. Pacientai numesti svorio, karščiavimas, kenčia nuo rimtų infekcinių komplikacijų. Šiame etape galima pereiti nuo mielomos iki ūminės leukemijos.

Mielomos diagnozė

Mielomos diagnozavimas apima daugelį laboratorinių tyrimų, kurie leidžia nustatyti tikslią diagnozę ligos pradžioje. Pacientai praleidžia:

  1. Bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai (hemoglobinas, kreatininas, kalcis, bendras baltymas ir frakcijos ir kt.);
  2. Baltymų frakcijos lygio nustatymas kraujyje;
  3. Šlapimo tyrimas, kurio metu didėja baltymų kiekis, gali būti aptiktos imunoglobulinų (Bens-Joneso baltymo) lengvosios grandinės;
  4. Kaulų čiulpų trepanondopsija, skirta nustatyti mielomos ląsteles ir įvertinti kraujo krešulių pažeidimo pobūdį;
  5. Rentgeno spinduliai, CT, kaulų MR.

Norint teisingai įvertinti tyrimų rezultatus, svarbu juos palyginti su klinikiniais ligos požymiais, o vienos analizės nepakanka mielomos diagnozei nustatyti.

kaulų čiulpų histologija: normalus (kairysis) ir mieloma (dešinieji)

Gydymas

Mielomos gydymą atlieka hematologas hematologinėje ligoninėje ir apima:

  • Citostazinė terapija.
  • Radiacinė terapija.
  • Alfa2-interferono skyrimas.
  • Komplikacijų gydymas ir prevencija.
  • Kaulų čiulpų transplantacija.

Mieloma priskiriama nepagydomiems kraujo kūnelių navikams, tačiau laiku gydymas leidžia kontroliuoti naviką. Manoma, kad gydymas yra įmanomas tik sėkmingai atliekant kaulų čiulpų transplantaciją.

Iki šiol chemoterapija išlieka pagrindiniu mielomos gydymo metodu, leidžiančiu prailginti pacientų gyvenimą iki 3,5-4 metų. Chemoterapijos sėkmė siejama su alkilinančių chemoterapinių vaistų (alkerano, ciklofosfamido), kuri buvo vartojama kartu su prednizonu nuo praėjusio amžiaus vidurio, raidą. Polikhemoterapijos receptas yra efektyvesnis, tačiau pacientų išgyvenamumas nepadidėja. Navikų Atsparumas cheminėms plėtros šiems vaistams veda prie piktybinės ligos srauto, ir kovoti su šis reiškinys buvo susintetinti iš esmės naujus vaistus - induktoriai apoptozės, proteasomos inhibitorių (bortezomibas) ir imunomoduliatoriai.

Ilgalaikis taktikas yra leidžiamas pacientams, sergantiems IA ir IIA ligos stadijomis be skausmo sindromo ir kaulų lūžių rizika, su sąlyga, kad kraujo sudėtis nuolat stebima, tačiau, jei atsirado naviko progresavimo požymių, citostatikai yra privalomi.

Indikacijos chemoterapijai apima:

  1. Hiperkalcemija (padidėjusi kalcio koncentracija serume);
  2. Anemija;
  3. Inksto pažeidimo požymiai;
  4. Kaulų įtraukimas;
  5. Hipervistikos ir hemoraginių sindromų vystymas;
  6. Amiloidozė;
  7. Infekcinės komplikacijos.

Alerano (melfalano) ir prednizolono (M + R) derinys, kuris slopina naviko ląstelių proliferaciją ir mažina paraproteinų gamybą, yra pagrindinis mielomos gydymas. Atsparių navikų atveju, taip pat iš pradžių sunkių piktybinių ligos progreso metu polikemoterapija yra įmanoma, kai vinkristinas, adrioblastinas, doksorubicinas yra papildomai išrašytas pagal išsivysčiusius polikemoterapijos protokolus. M + P schema yra skiriama ciklais kas 4 savaites, o kai atsiranda inkstų nepakankamumo požymių, alkeranas pakeičiamas ciklofosfamidu.

Speciali programa citatos gydymui pasirinkta gydytojo, atsižvelgiant į ligos eigą, paciento būklę ir amžių, naviko jautrumą tam tikriems vaistams.

Gydymo efektyvumą patvirtina:

  • Stabilus arba augantis hemoglobino kiekis (ne mažesnis kaip 90 g / l);
  • Serumo albuminas daugiau nei 30 g / l;
  • Normalus kalcio kiekis kraujyje;
  • Kaulų sunaikinimo progresavimo stoka.

Tokio vaisto, kaip talidomido, vartojimas rodo gerus mielomos rezultatus, ypač atsparių formų. Talidomidas slopina angiogenezę (auglių indų vystymąsi), stiprina imuninį atsaką nuo naviko ląstelių, provokuoja piktybinių plazmos ląstelių mirtį. Talidomido derinys su standartinėmis citatos terapijos schemomis suteikia gerą poveikį ir tam tikrais atvejais leidžia išvengti ilgalaikio chemoterapijos vaistų vartojimo, kuris gali būti susijęs su tromboze venų kateterio įrengimo vietoje. Be talidomido, vaistas nuo ryklių kremzlės (neovastalo), kuris taip pat yra skirtas mielomai, gali slopinti angiogenezę navikoje.

Pacientai, jaunesni nei 55-60 m., Laikomi geriausiu chemoterapijos būdu, po to persodinami pačios periferinės kamieninės ląstelės. Šis metodas padidina vidutinę gyvenimo trukmę iki penkerių metų, o 20 proc. Pacientų galima visiškai atsisakyti gydymo.

Alfa2-interferono vartojimas didelėmis dozėmis yra atliekamas, kai pacientas patenka į remisiją ir kelerius metus naudojasi palaikomojo gydymo sudedamąja dalimi.

Vaizdo įrašas: paskaita apie daugybinės mielomos gydymą

Radiacijos terapija neturi savarankiškos reikšmės šiai patologijai, tačiau ji naudojama kaulų nugadinimui su didelėmis kaulų audinio destrukcijos kamienomis, stipriu skausmo sindromu ir vienaloniu mieloma. Bendra radiacijos dozė paprastai yra ne didesnė kaip 2500-4000 Gy.

Komplikacijų gydymas ir prevencija yra:

  1. Antibiotikų terapija platų spektrą vaistų nuo užkrečiamųjų komplikacijų;
  2. Inkstų funkcijos sutrikimas, kai jų nepakanka (dieta, diuretikais, plazmaferezė ir hemosorbcija, sunkiais atvejais - hemodializė "dirbtinio inksto" aparatuose);
  3. Kalcio kiekio normalizavimas (diuretikai sukelia diuretikus, gliukokortikoidus, kalcitriną);
  4. Eritropoetino vartojimas, kraujo komponentų perpylimas su sunkia anemija ir hemoragine sindromu;
  5. Detoksikacijos terapija su vaistinių tirpalų įvedimu į veną ir adekvačios skausmo malšinimas;
  6. Kaulų patologijoje naudojami kalcitrinas, anaboliniai steroidai, preparatai iš biofosfonatų grupės (klodronatas, zometa), kurie sumažina destruktyvius procesus kauluose ir užkerta kelią jų lūžiams. Kai atsiranda lūžių, parodyta osteosintezė, traukos, galbūt chirurginio gydymo, pratimai terapija yra privaloma, o vietinė spinduliuotė gali būti naudojama kaip prevencinė priemonė numatomoje lūžio vietoje;
  7. Sunkus hipervischezės sindromas ir inkstų patologija dėl didelio navikų paraproteino kiekio cirkuliacijos pacientams pasireiškia hemosorbcija ir plazmaferezė, kuri padeda pašalinti dideles baltymų molekules iš kraujotakos.

Kaulų čiulpų transplantacija dar nėra nustatyta plačiai vartojant mielomai, nes vis dar yra didelė komplikacijų rizika, ypač vyresniems nei 40-50 metų pacientams. Dažniau atliekamos kamieninių ląstelių transplantacijos, paimtos iš paciento ar donoro. Donoro kamieninių ląstelių įvedimas net gali sukelti visišką mielomos gydymą, tačiau šis reiškinys retai pasitaiko dėl didelio chemoterapijos toksiškumo, vartojamo kuo didesnėmis dozėmis.

Chirurginis mielomos gydymas retai naudojamas, daugiausia lokalizuotose ligos formose, kai naviko masė suspaudžia gyvybiškai svarbius organus, nervų šaknis ir kraujagysles. Galimas chirurginis gydymas esant nugarkauliams, siekiant pašalinti nugaros smegenų suspaudimą nugarkaulio lūžių metu.

Tikėtina, kad chemoterapijos metu jautrių pacientų gyvenimo trukmė yra iki 4 metų, tačiau atsparios naviko formos ją sumažina iki vienerių metų ar mažiau. Ilgiausia gyvenimo trukmė yra IA stadijoje - 61 mėnuo, o IIIB - ne daugiau kaip 15 mėnesių. Ilgalaikėje chemoterapijoje gali būti ne tik komplikacijos, susijusios su toksiniu vaistų poveikiu, bet ir antrinio naviko atsparumo gydymui ir jo transformacija į ūminę leukemiją.

Apskritai prognozę lemia mielomos forma, atsakas į gydymą, paciento amžius ir bendrų ligų atsiradimas, tačiau jis visada yra rimtas ir daugeliu atvejų išlieka nepatenkinamas. Išgydymas yra retas atvejis, ir daugeliu atvejų mirtini rezultatai pasireiškia sunkiomis komplikacijomis, tokiomis kaip sepsis, kraujavimas, inkstų nepakankamumas, amiloidozė ir toksinis žalojimas vidaus organams, naudojant citostatikus.

Daugybinė mieloma: kas tai yra, gydymas, laipsnis, stadija, prognozė, simptomai, diagnozė, priežastys

Kas yra daugybinė mieloma

Daugybinė mieloma yra piktybinis plazmos ląstelių navikas, kuris gamina monokloninius imunoglobulinus, kurie įsiveržia į gretimą kaulinį audinį ir jį sunaikina. Diagnozė pagrįsta M-baltymo (kartais šlapime, niekada serume) ir būdingų kaulų pažeidimų, lengvųjų grandžių proteinuriu ir plazmos ląstelių kaulų čiulpų pertekliumi nustatymu. Specialus gydymas apima tradicinę chemoterapiją kartu su bortezomibu, lenalidomidu, talidomidu, kortikosteroidais, melfalanu (didelėmis dozėmis), po to autologinių periferinių kraujo kamieninių ląstelių transplantacija.

Daugelio mielomos paplitimas yra 2-4 atvejai / 100 000 žmonių. Vyrų ir moterų santykis yra 1,6: 1, mediana - 65 metai. Ligos etiologija nežinoma, nors ir chromosomų ir genetinių veiksnių, radiacijos, cheminių medžiagų vaidmuo.

Paprastai plazmos ląstelės susidaro iš B limfocitų ir gamina imunoglobulinus, kuriuos sudaro sunkios ir lengvos grandinės. Normalūs imunoglobulinai yra polikloniniai, tai reiškia, kad jie sudaro daugybę sunkiųjų grandinių, o kiekviena iš jų gali būti tam tikros rūšies lengvosios grandinės kappa arba lambda. Mielomos plazmos ląstelės gamina tik tos pačios rūšies imunoglobulinų sunkias arba lengvas grandines, monokloninis baltymas, vadinamas paraproteinu. Kai kuriais atvejais sintezuojamos tik lengvos grandinės, o šis baltymas yra šlapime, pvz., Beneurian proteinurija.

Daugybinės mielomos klasifikavimas

Daugybinės mielomos patofiziologija

M-baltymai, kuriuos gamina piktybiniai plazmos ląstelės, reiškia IgG 55% pacientų, IgA - 20% pacientų; nepriklausomai nuo imunoglobulino tipo, Bens-Jones proteinurija atsiranda 40% atvejų, kai šlapime aptinkamos laisvos monokloninės lengvos grandinės arba A. 15-20% pacientų plazmos ląstelės išskiria tik Bens-Joneso baltymą. Apie 1% mielomos atvejų yra susiję su IgD.

Pasireiškia difuzinė osteoporozė arba atskirų osteolitinių pažeidimų atsiradimas, paprastai dubens, kaukolės, slankstelių, šonkaulių kauluose. Šie pažeidimai atsiranda dėl normalaus kaulinio audinio pakeitimo augančio plazmos ląstelių naviko, taip pat dėl ​​citokinų, kurias išskiria piktybinės plazmos ląstelės, sukėlimo osteoklasto aktyvacijai ir osteoblastų slopinimui. Osteoliniai pažeidimai dažniausiai būna daugialypiai, retais atvejais susidaro vienkartinės intramedulinės masės. Didelį kaulų praradimą gali lydėti ir hiperkalcemija. Išorinės vienkartinės plazmocitomos yra retos, tačiau jos gali pasireikšti visų tipų audiniuose, ypač viršutiniuose kvėpavimo takuose.

Daugelio pacientų inkstų funkcijos nepakankamumas gali būti diagnozavimo metu arba vystytis ligos eigoje, ši komplikacija gali turėti keletą priežasčių, pagrindinį vaidmenį atlieka lengvosios grandinės indėlių kaupimasis distalinėse kanalėlėse ir hiperkalcemija. Dažnai anemija atsiranda dėl inkstų ligos ar neuronų ląstelių eritropoezės slopinimo.

Kai kuriems pacientams padidėja jautrumas bakterinėms infekcijoms. Dėl naujų gydymo metodų vartojimo padidėja virusinių infekcijų, ypač herpeso, dažnis. Antrinė amiloidozė vystosi 10% pacientų, sergančių mieloma, dažniausiai ši komplikacija atsiranda pacientams, sergantiems Bens-Jones A tipo proteinurija.

Daugelio mielomų apraiškos gali būti įvairios.

Nedaugelis piktybinių plazmos ląstelių kraujagysta, dauguma iš jų kaulų čiulpuose. Piktybiniai ląstelės gamina citokainus, kurie stimuliuoja osteoklastus, todėl kaulų tinklą absorbuojama. Kaulų lizei lydi kaulų skausmas, lūžiai ir hiperkalcemija. Žaizdos kaulų čiulpai sukelia anemiją ar pancitopeniją. Ligos priežastis nėra žinoma.

Daugybinės mielomos simptomai ir požymiai

Daugelio mielomų paplitimas yra 4/100 000 naujų atvejų per metus, kai vyrų ir moterų santykis yra 2: 1. Vidutinis nustatytų pacientų amžius yra 60-70 metų, o liga dažniau pasitaiko Afrikos ir Karibų jūros regionuose.

Dažniausiai pasireiškia ilgalaikis kaulų skausmas (ypač nugaroje ar krūtinėje). Tačiau daugeliu atvejų diagnozė nustatoma pagal įprastų laboratorinių tyrimų rezultatus, kurie rodo bendrą baltymų kiekio kraujyje padidėjimą arba proteinurijos buvimą. Patologiniai lūžiai yra būdingi dėl slankstelių pažeidimo, gali atsirasti nugaros smegenų suspaudimas su paraplegia. Reikia pažymėti, kad anemija gali būti pagrindinė ar vienintelė diagnostikos paieškos priežastis. Nedaugeliu atvejų pastebimos hiperviskoziškumo sindromui būdingos apraiškos. Tipiški simptomai yra periferinė neuropatija, riešo kanalo sindromas, nenormalus kraujavimas, hiperkalcemijos požymiai (pavyzdžiui, polidipsija). Taip pat gali išsivystyti inkstų nepakankamumas. Limfadenopatija ir hepatosplenomegalija nėra būdingos.

Kepenų mielomos diagnozė

Daugeliui mielomai reikėtų įtarti vyresniems kaip 40 metų pacientams, kurių ilgalaikis kaulų skausmas yra nežinomas etiologijos (ypač nakties ar ramybės metu), kitų tipiškų simptomų, nepastebimos laboratorijos anomalijos. Laboratorinė diagnostika apima standartinių kraujo tyrimų, baltymų elektroforezės, rentgeno tyrimus.

Standartiniai kraujo tyrimai apima OAK, ESR lygio nustatymą, biocheminę analizę. Anemija yra 80% pacientų, dažniausiai ji turi normocitinį-normochrominį pobūdį ir būdinga "monetų kolonos" formavimuisi. Dažniausiai padidėja karbamido, serumo kreatinino, LDH, šlapimo rūgšties kiekis. Kartais anijonų intervalas mažėja. Diagnozės metu 10% pacientų yra hiperkalcemija.

Serumo elektroforezė nustato M-baltymų buvimą maždaug 80-90% pacientų. Likusių 10-20% pacientų paprastai yra tik laisvos monokloninės lengvos grandinės arba IgO. Tokiais atvejais, kai atliekant šlapimo baltymų elektroforezę, beveik visada galima nustatyti M-baltymų buvimą. Imfiksacijos elektroforezės atlikimas leidžia nustatyti imunoglobulinų grupę, kuri apima M-baltymą. Naudojant šį metodą dažnai galima aptikti baltos lengvosios grandinės, jei serumo imunoelectrophoresis duoda klaidingai negatyvų rezultatą. Taigi imunofiksacijos elektroforezė turėtų būti atliekama esant reikšmingam klinikiniam įtarimui dėl daugybinės mielomos buvimo, netgi esant neigiamam standartinio serumo testo rezultatui. Lengvųjų grandinių struktūros analizė, nustatant santykį su A grandimis, leidžia patikrinti diagnozę. Be to, lengvų grandinių struktūros analizę galima atlikti, kad būtų galima stebėti gydymo veiksmingumą ir gauti prognozuojamus duomenis. Jei diagnozė yra patvirtinta arba yra labai didelė klinikinė tikimybė, išmatuojamas serumo β lygis.2-mikroglobulinas; jo turinys dažnai padidėja, priešingai - albumino lygis gali būti sumažintas. Yra nauja tarptautinė klasifikacija, kurioje naudojami šie rodikliai (serumo albuminas ir β2-mikroglobulinas), siekiant nustatyti ligos sunkumą ir prognozę.

Skeleto kaulų rentgeno tyrimas, kuris 80% atvejų atskleidžia antspauduotus lyties pakitimus ar difuzinę osteoporozę. Radionuklidų kaulų nuskaitymas paprastai nėra informatyvus. MRT pateikia išsamesnį vaizdą, jis atliekamas esant vietiniam skausmui ar neurologiniams simptomams.

Taip pat atliekama aspiracijos biopsija, biopsijos mėginyje aptiktos plazmos ląstelės, esančios difuziškai arba klasterių pavidalu; Mielomos diagnozė nustatoma esant> 10% šio tipo ląstelių. Tačiau kaulų čiulpų pažeidimai gali būti židinio pobūdžio, todėl kai kurie mėginiai, gauti iš pacientų, sergančių mieloma, gali nustatyti 300 mg / 24 valandas, osteoliziniai pažeidimai (nesant patikimos informacijos apie piktybinio naviko metastazę ar granulomatinių ligų buvimą), kaulų čiulpai. smegenų plazmos ląstelės, esančios difuziškai arba klasterių pavidalu.

Papildomi diagnostikos kriterijai

  • Plazmos šarminės fosfatazės kiekis ir skenavimas kauluose yra normalus, nes nėra lūžių ar kaklo.
  • Tyrimas β2-serumo mikroglobulinas yra putų prognozės rodiklis.
  • Įprastas imunoglobulinų kiekis, t. Y. silpnėja imuninė sistema, kelia abejonių dėl diagnozės.
  • Tik apie 5% pacientų, kurių nuolatinė ESR yra didesnė nei 100 mm / val., Turi mielomą.

Daugelio mielomos prognozė

Liga yra progresuojanti ir neišgydoma, tačiau neseniai išgyvenamumas vidutiniškai išaugo ir viršijo 5 metus dėl gydymo pažangos. Blogi prognostikos veiksniai yra mažas serumo albuminas ir didelis β2-mikroglobulinas. Pacientams, kurių inkstų nepakankamumas yra atsparus gydymui, prognozė taip pat yra bloga.

Kadangi daugybinė mieloma yra galimai mirtina liga, naudinga aptarti paliatyvio gydymo galimybę, į kurią turėtų dalyvauti ne tik gydytojai, bet ir paciento šeimos nariai bei draugai. Būtina aptarti tokius klausimus kaip globėjo paskyrimas (kuris, be kita ko, priims svarbius medicininio pobūdžio sprendimus), naudoti zondą dirbtiniam šėrimui ir anesteziją.

Esant standartiniam gydymui, pacientų vidutinis išgyvenimas yra maždaug 40 mėnesių. Blogos prognozės požymiai - didelis β2-mikroglobulinas, mažas albuminas, mažas hemoglobinas arba didelis kalcio kiekis. Autotransplantacija pagerina pacientų išgyvenimą ir gyvenimo kokybę, nes jis sulėtino kaulų pažeidimus. Su standartiniu gydymu mažiau nei 5% pacientų gyvena daugiau nei 10 metų.

Daugybinės mielomos gydymas

  • Jei yra simptomų, reikia skirti chemoterapiją.
  • Talidomidas, bortezomibas, lenalidomidas kartu su kortikosteroidais ir (arba) chemoterapija.
  • Galima palaikomoji terapija.
  • Galima transplantacija kamieninių ląstelių.
  • Galima radiacinė terapija.
  • Komplikacijų gydymas (anemija, hiperkalcemija, inkstų nepakankamumas, infekcijos, kaulų pažeidimai).

Jei pacientui nėra simptomų, gydymas nėra būtinas.

Per pastarąjį dešimtmetį buvo padaryta didelė pažanga gydant mielomą. Terapijos tikslas yra ilgalaikis išgyvenimas. Pacientams, kuriems yra simptominis gydymo kursas, siekiama sunaikinti piktybines ląsteles ir ištaisyti komplikacijas. Pacientams, besimptomiems, yra tikimybė, kad gydymas nėra naudingas, todėl paprastai jis nėra atliekamas tik klinikinių apraiškų ir komplikacijų atsiradimui. Tačiau pacientams, turintiems patikimus lyties pakitimus ar kaulų netekimą (osteopeniją ar osteoporozę), kas mėnesį reikia infuzuoti zoledrono rūgštį arba pamidronatą, kad sumažėtų skeleto kaulų komplikacijų rizika.

Gydymas skirtas piktybinių ląstelių sunaikinimui. Iki šiol tradicinė chemoterapija apima tik peroralinį melfalano ir prednizono vartojimą 4-6 savaičių trukmės kursu, kas mėnesį įvertinus atsaką į gydymą. Remiantis šiuolaikiniais tyrimais, gydymo rezultatais pagerėja bortezomibo arba talidomido. Kiti chemoterapiniai vaistai, įskaitant Alkilinantys agentai (ciklofosfamidas, doksorubicinas, naujas analoginis liposominis pegilintas doksorubicinas) taip pat yra veiksmingesni kartu su talidomidu ir bortezomibu. Daugeliu atvejų veiksmingai vartojamas bortezomibas, talidomidas arba lenalidomidas kartu su gliukokortikoidais ir (arba) chemoterapiniais vaistais.

Atsakas į chemoterapiją vertinamas tokiais požymiais kaip M-baltymo koncentracijos serume ir šlapime sumažėjimas, raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas ir inkstų funkcijos pagerėjimas (pacientams, kuriems yra inkstų nepakankamumo požymių).

Autologinių kamieninių ląstelių transplantacija, šis metodas yra veiksmingas esant stabiliai ligos eigai ar atsakui į gydymą po kelių pradinių terapijos ciklų. Atliekant alogeninių kamieninių ląstelių transplantaciją po nedidelės dozės ciklofosfamido ir fludarabino (mažos dozės ciklofosfamido ir fludarabino) arba mažai dozėmis, kai kurie pacientai gali išgyventi 5-10 metų. Nepaisant to, alogeninių kamieninių ląstelių transplantacija išlieka eksperimentiniu metodu dėl didelio sergamumo ir šeimos ligos paplitimo ir mirtingumo laipsnio.

Dėl recidyvuojančios arba atsparios mielomos, bortezomibo ir talidomido derinys (arba jo naujas lenalidomido analogas) gali būti vartojamas kartu su chemoterapiniais vaistais ar kortikosteroidais. Šie vaistai paprastai yra derinami su kitomis veiksmingomis priemonėmis, kurios anksčiau nebuvo naudojamos konkrečiam pacientui. Tačiau pacientai, kuriems yra ilgalaikė remisija, gali reaguoti į pasikartojančią gydymo kursą, panašų į tą, kuris sukėlė remisiją.

Bandoma atlikti palaikomąjį gydymą, kuriame nėra chemoterapinių vaistų, jis yra pagrįstas interferonu-α, kurio vartojimas pailgina remisijos laikotarpį, tačiau neturi įtakos gyvenimo trukmei, be to, šis gydymo metodas yra susijęs su ryškiais šalutiniais reiškiniais. Jei atsakas į kortikosteroidų gydymo būdus yra atsakas, izoliuotas kortikosteroidų vartojimas yra veiksmingas palaikomuoju gydymu. Talidomidas taip pat gali būti naudojamas kaip priežiūros vaistas. Šiuo metu vyksta tyrimai dėl palaikomojo gydymo bortezomibo ir lenalidomido vartojimo pacientams, kurie anksčiau reagavo tik į nurodytus vaistus ar derinį.

Komplikacijų gydymas. Be tiesioginio citotoksinio poveikio piktybinėms ląstelėms, terapija turėtų būti nukreipta į komplikacijų, tokių kaip anemija, hiperkalcemija, inkstų nepakankamumas, infekcijos, kaulų pažeidimus, gydymą.

Anemija gali būti sėkmingai gydoma rekombinantiniu eritropoetinu (40 000 TV n / 1 kartą per savaitę) pacientams, kurių nepakankamas atsakas į chemoterapiją. Jei kartu su anemija yra širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimų ar sunkių sisteminių simptomų, būtina kraujo ląstelių perpylimas. Kai pasireiškia hiperviskoziškumo požymiai, nurodoma plazmaferezė.

Hiperkalcemija sėkmingai gydoma saliurezės ir IV bisfosfonatų vartojimu, kai kuriais atvejais gali prireikti prednizolono. Daugeliu atvejų alopurinolio skirti nereikia. Nepaisant to, jo naudojimas yra skirtas dideliam šlapimo rūgšties kiekiui serume, dideliems navikų dydžiams ir dideliam naviko lizės sindromui.

Inkstų funkcijos sutrikimo rizika gali būti sumažinta vartojant pakankamai skysčių.

Infekcinės komplikacijos yra greičiausiai dėl chemoterapijos sukeltos neutropenijos. Pacientams, kurie gavo naujų anti-myeloma narkotikų, yra didesnė tikimybė, kad bus užkrėstos herpes zoster virusu. Jei nustatoma bakterinė infekcija, skiriamas gydymas antibiotikais; tačiau profilaktinis antibiotikų vartojimas paprastai nerekomenduojamas. Vartojant tam tikrus vaistus, gali būti skiriamas profilaktinis antivirusinis gydymas. Intraveninis imunoglobulino profilaktika gali sumažinti infekcijos riziką, tačiau šis metodas dažniausiai vartojamas pacientams, turintiems pasikartojančias infekcijas. Prevenciniu tikslu parodoma vakcinacija nuo pneumokoko ir gripo.

Skeleto pažeidimams reikia plačios palaikomosios terapijos. Siekiant išvengti tolesnio kaulinio audinio netekimo, pacientas turi išlaikyti judrumą, taip pat vartoti papildomus kalcio ir vitamino D vaistus. Palingos dozės (18-24 Gy) gali būti naudojamos skausmui malšinti. Tačiau spindulinė terapija gali sumažinti įtariamų citotoksinių dozių, vartojamų kaip sisteminė chemoterapija, toleranciją. Daugeliu atvejų, ypač esant lyties kaulų pažeidimams, generalizuotai osteoporozei ar osteopenijai, būtina kas mėnesį skirti iv bisfosfonatus (pamidronatą ar zoledrono rūgštį). Bisfosfonatai yra veiksmingi skeleto komplikacijų gydymui, jie mažina kaulų skausmą, gali turėti priešvėžinį poveikį.

Pirmoji pagalba

  • Padidėjęs skysčių kiekis kovojant su sutrikusia inkstų funkcija ir hiperkalcemija.
  • Analgesija dėl kaulų skausmo.
  • Bisfosfonatai, siekiant sumažinti hiperkalcemiją ir pašalinti kitus skeleto pažeidimus.
  • Allopurinolis uretinės nefropatijos prevencijai.
  • Jei būtina, plazmaferezė, skirta kovoti su padidėjusiu kraujo klampumu.

Chemoterapija

Melphalan geriamasis poveikis yra silpnesnis pagyvenusiems pacientams; jauniems žmonėms intraveninis vaistas gali pagerinti atsaką į gydymą. Didelės intraveninės melfalano dozės gerai toleruojamos netgi žmonėms nuo 65 metų ir gerą klinikinį atsaką.

Gydymas tęsiasi tol, kol paraproteino lygis nustos kristi. Ši situacija vadinama "planetos faze", ir tai gali trukti kelias savaites ar metus. Vėlesnis atkryčių gydymas yra blogesnis. Spindulinis gydymas

Jis veiksmingas lokaliam kaulų skausmui, kuris nėra pašalinamas įprastiniais analgetikais, taip pat patologiniams lūžiams. Jis taip pat yra naudingas kaip neatidėliotinas gydymas dėl nugaros smegenų suspaudimo, kurį sukelia ekstraduraujinė plazmocitoma.

Transplantacija

Standartinis gydymas negydo mielomos. Kamieninių ląstelių autotransplantacija pagerina gyvenimo kokybę ir padidina išgyvenimą. Visiems būsimiems pacientams, jaunesniems nei 65 m., Turėtų būti siūloma intravenine chemoterapija, kad būtų pasiektas didžiausias poveikis ir tada kamieninių ląstelių autonavertė. Kai kurių pacientų kaulų čiulpų alotransplantacija gali būti išgydoma, todėl šį gydymo būdą reikia atsižvelgti jaunesniems kaip 55 metų pacientams, jei yra brolis ar sesuo, galintys būti donoru. Sumažinto intensyvumo autotransplantacija gali pagerinti rezultatus, sumažinti mirštamumą, susijusį su transplantacija, ir pratęsti viršutinio amžiaus ribą.

Bisfosfonatai

Ilgalaikis gydymas bisfosfonatais mažina kaulų skausmą ir skeleto pažeidimus. Šie vaistai apsaugo kaulus ir gali sukelti piktybinių plazmos ląstelių apoptozę.

Talidomidas

Vaistas turi antiangiogeninį poveikį navikų kraujagysliams ir turi imunomoduliatorines savybes. Buvo įrodyta, kad mažose dozėse jis veiksmingas ugniai atsparia mielomai, o teigiamas atsakas buvo aprašytas 50% pacientų, vartojančių talidomidą kartu su deksametazonu. Pradedami tyrimai dėl talidomido kaip papildomo gydymo kitais būdais ankstyvosiose ligos stadijose. Šis vaistas gali sukelti mieguistumą, vidurių užkietėjimą ir periferinę neuropatiją. Vaistas turi teratogeninę savybę, būtina, kad vaisingo amžiaus moterys naudotų tinkamą kontracepciją.

Kiti nauji vaistai yra proteazomos inhibitorius bortezomibas, kuris veikia vėlyvose mielomos stadijose, ir talidomido dariniai, kuriems atliekami klinikiniai tyrimai.

Apie Mus

Mažas ugdymas ant kojelių formos kojų - tai nėra neįprasta. Daugeliui šių iškilimų atsiranda ne tik psichologinis diskomfortas, bet ir fizinis.Tokių formavimų mokslinis pavadinimas yra fibroma.