3 laipsnio mieloma

Nors mieloma yra gana rimtas žmogaus kūno priešas, su laiku nustatomas ir tinkamas gydymas, tai nėra sakinys. Kaip atpažinti tokią klastingą ligą ir kokios yra gyvenimo prognozės, jeigu diagnozuota trečio laipsnio mieloma?

Bendrieji daugybinės mielomos simptomai yra 6 pagrindiniai sindromai:

  1. baltymų patologija;
  2. kaulų čiulpų sindromas;
  3. visceralinis sindromas;
  4. antikūnų trūkumo sindromas;
  5. padidėjęs kraujo klampumo sindromas;
  6. hiperkalcemijos sindromas.

Dėl kaulų čiulpų sindromo būdingas skausmas viso kūno kauluose. Tokiu atveju kaulų skausmas yra susijęs su kaulų sulėtėjimo aktyvacija ir osteoporozės didėjimu, be tolesnio kaulų atsinaujinimo. Daugeliu atvejų pagrindiniai mielomos uždaviniai yra plokšti kaulai, vamzdinių kaulų epifizės ir viso stuburo dalis.

  • Visa informacija svetainėje yra tik informaciniais tikslais ir NĖRA veiksmų vadovas!
  • Tik DOCTOR gali pateikti jums TIKRĄ DIAGNOSTĄ!
  • Mes raginame jus nedaryti savęs išgydymo, bet užsiregistruoti specialistu!
  • Sveikata tau ir tavo šeimai! Negalima prarasti širdies

Jei pastebėtas stuburo kūno pažeidimas, negalima atmesti nugaros smegenų suspaudimo suspaudimo. Nugaros smegenų suspaudimas gali suteikti klinikinę juostos stuburo skausmo vaizdą.

Baltymų patologijos sindromas daugiausia veikia inkstus ir pasireiškia šiais funkciniais sutrikimais:

  • yra nocturia (daugiausia nakties šlapimo dažnumas per dieną);
  • kasdieninis diurezės sumažėjimas;
  • yra klaidingas noras šlapintis;

Šio sindromo priežastis yra M komponento, kuris savo prigimtimi yra imunoglobulino analogas, yra kraujyje.

Hiperkalcemijos sindromas, būdingas mielomai, yra kartu su lėtiniu vidurių užkietėjimu, šlapimo dienos padidėjimu, pykinimu, vėmimu, dehidracija ir sunkiais atvejais net koma.

Dėl padidėjusios normochrominės anemijos pablogės būklė. Antikūnų trūkumo sindromas yra ypač dažnas žmonėms, sergantiems 3 laipsnio mieloma. Pasirodo kliniškai stiprus imunodeficitas, atsiradęs dėl antikūnų ir imunoglobulinų gamybos trūkumo. Vietoj kūno būtinų antikūnų, yra medžiagų, kurios dar labiau apsunkina kūno apsaugos būklę, vystymas.

Sindromas padidino kraujo klampumą, pasireiškia lėto nosies kraujavimu. Padidėjęs kraujo klampumas skatina kraujavimą iš gleivinės, atsiranda hemoraginė retinopatija. Paskutiniame ligos stadijoje dažnai atsiranda galūnių opos iki gangrenos vystymosi.

Galiausiai, visceraliniam sindromui būdingas pažeidimas blužnies ir kepenų audiniuose. Žmogus jaučia pastovų sunkumą į dešinę pusrutulį, jaučia skausmą už krūtinkaulio ir sumažina sąnarių judrumą.

3 laipsnio mieloma yra galinė būklė, kai greitai išnyksta kaulinio audinio, naviko plitimo į daugybę išdėstytų minkštųjų audinių, pažeisti vidaus organai metastazėmis. Šiame etape paciento būklė blogėja kiekvieną dieną. Paprastai žmogus nerimauja dėl pernelyg didelio prakaitavimo, staigiojo svorio kritimo ir aukšto kūno temperatūros.

Vaizdo įrašas: apie tai, kas yra mieloma

Diagnostika

Bet kuriuo atveju neįmanoma pradėti jokio gydymo be specialių diagnostikos priemonių.

Privalomos daugybinės mielomos diagnozės nustatymo procedūros yra:

  • atlieka klinikinę ir biocheminę kraujo analizę, nustato albuminų ir globulino baltymų frakcijų santykį;
  • šlapimo tyrimas ir Zimnitsky mėginys;
  • atlikti histologinę analizę, galinčią nustatyti hiperplaziją ir mielocitoceliuliozės augimą;
  • krūtinkaulio punkcija, skirta nustatyti mielocistinių ląstelių proliferaciją;
  • Kompiuterinė tomografija, leidžianti nustatyti destrukcinį procesą kauliniame audinyje.

Tikslus daugybinės mielomos diagnozės patvirtinimas turėtų būti pagrįstas visų minėtų diagnostinių metodų rezultatų visuma.

Yra trys pagrindiniai daugybinės mielomos požymiai:

  • kaulų čiulpų plazmos ląstelių kiekis viršija 10% barjerą;
  • teigiama M komponento analizė;
  • kaulinio audinio sunaikinimas kartu su stipriu skausmu.

Prognozė (gali būti išgydyta) su kraujo mieloma - pasakys straipsnį.

Gydymo metodai

Žmonės, serganti daugybine mieloma 3 laipsnių, reikalauja griežto ambulatorinio stebėjimo. Dalyvaudamasis gydytojas susiduria su sunkia užduotimi pasirinkti tinkamą gydymo strategiją.

Tarp pagrindinių daugybinės mielomos gydymo būdų galima išskirti:

  • chemoterapinis gydymas. Jos pagrindinis tikslas yra sunaikinti naviko ląsteles, kad sustabdytų jų vystymąsi ir padalijimą. Būtinos chemoterapijos pasirinkimas gali būti tik gydytojas, atskirai. Chemoterapijos rezultatų tikrinimas atliekamas praėjus 3 mėnesiams po gydymo pradžios;
  • Ūminis spindulinis terapija yra naudojama pašalinti vieną pažeidimą. Jis veiksmingas suspaudžiant stuburo smegenis ir sėkmingai susidoroja su ribotomis navikų mazgelėmis;
  • gydymas, kurio tikslas - atstatyti sutrikusią baltymų apykaitą. Naudojami farmaciniai preparatai, kurie stimuliuoja baltymų sintezę (anabolinius steroidus), vitaminų preparatus, kalcitoniną, bisfosfonatus (siekiant atkurti kaulinį audinį);
  • esant infekcinėms komplikacijoms, skirti antibiotikų terapiją, priešgrybelinius ir antivirusinius vaistus;
  • Siekiant pašalinti pernelyg didelę inkstų naštą, rekomenduojama mažai baltymų dietą, mažinant druskos vartojimą. Reguliariai naudojami enterosorbentai ir kreatinino kiekį mažinantys vaistai. Dėl didelio kalcio netekimo fermentuoto pieno produktai rekomenduojami vartoti.

Iš anksto neįmanoma numatyti naviko jautrumo bet kuriai konkrečiai chemoterapijai, todėl medžiagos paskyrimas atliekamas bet kokia tvarka.

Daugelio mielomų chemoterapijos pasirinktų vaistų ekspertai nustatė šiuos vaistus:

  1. pradėkite standartinę chemoterapiją su Melphalan. Šis vaistas skiriamas kartu su prednizolonu. Terapijos kursas atliekamas kas 4 savaites;
  2. Vinkristinas yra dar vienas galingas chemoterapinis preparatas. Jis turi ryškų priešnavikinį poveikį. Jis skiriamas kartu su "doksorubicinu" ir "deksametazonu";
  3. jei reikia ilgalaikio atpalaidavimo, vaistas skiriamas "Thalidomidas";
  4. alternatyviais vaistais, skirtais mielomos chemoterapijai, yra etoposidas ir ciklofosfamidas.

Keletą kaulų mielomos

Piktybiniai hematopoetinių ir limfinių audinių (arba hemoblastozės) navikai išlieka svarbia onkologine problema. Priežastis tai - gydymo sunkumai, taip pat didelis vaikų ir paauglių susirgimų skaičius, kuris pastaraisiais metais tik didėja. Šiame straipsnyje aptariamas vienas iš hemoblastozės rūšių - kaulų mielomos.

Kas yra mieloma: ligos požymiai

Kepenų mieloma iš kaulų (dar vienas pavadinimas yra mielomos liga arba plazmacytoma) yra hiperplazinė neoplastinė liga, panaši į kaulų čiulpų lokalizuotą leukemiją, paveikiančią plazmos ląsteles. Dažniausiai pasitaikanti stuburo, dubens, šonkaulių, krūtinės ir kaukolės kaulų mieloma. Kartais jis randamas ilguose kanalėlių kauluose. Vėžys yra minkštas mazgas, kurio skersmuo yra 10-12 cm. Atsitiktinai surenkami keli kaulai vienu metu. 80-90% pacientų, sergančių kaulų mieloma, yra vyresni nei 50 metų asmenys. Tarp jų dominuoja vyrų atstovai.

Plazmos ląstelės yra ląstelės, gaminančios imunoglobulinus. Tai antikūnai, kraujo plazmos baltymų junginiai, kurie yra pagrindinis žmogaus humoro imuniteto veiksnys. Plazmos ląstelės, kurias paveikė vėžys (jie vadinami plazmos mielomos ląstelėmis), nekontroliuojamai suskaido ir sintezina netinkamus imunoglobulinus: IgG, A, E, M, D. jų darbas (ypač - inkstai). Kai kuriais atvejais, kai kraujo plazmos ląstelių mieloma nesukuria viso imunoglobulinų, o tik dalis jų grandinės. Dažniausiai tai yra šviesos L-grandinės, vadinamos Bens-Johnson baltymu. Aptikti juos analizuojant šlapimą.

Plasmacytomos formavimas lemia:

  • patogeninių plazmos ląstelių skaičiaus padidėjimas ir eritrocitų, leukocitų ir trombocitų kiekio sumažėjimas;
  • imunodeficito augimas, dėl kurio žmogus tampa pažeidžiamas dėl įvairių ligų;
  • kraujodaros disfunkcija, baltyminis ir mineralinis metabolizmas;
  • padidinti kraujo klampumą;
  • patologiniai pačios kaulų pokyčiai. Plaučių augimą lydi retinimas ir kaulinio audinio sunaikinimas. Po daigumo per žievės sluoksnį jis prasiskverbia į minkštus audinius.

Ši liga laikoma sistemine, nes be kraujo pralaidumo sistemos plazmacytoma infiltruoja į kitus organus. Tokie infiltratai dažnai nepaaiškėja ir atskleidžia juos tik atidarius.

Sužinokite, kokia yra leukemija, kaip ją rasti ir gydyti, žr. Šiame straipsnyje.

Kaulų mieloma: jos priežastys

Ieškodami kaulų mielomos priežasties, mokslininkai nustatė, kad dauguma pacientų savo kūne turi virusus, tokius kaip T arba B limfiniai virusai. Plazmos ląstelės vystosi iš B limfocitų. Bet kokie šio sudėtingo proceso pažeidimai sukels nenormalias plazmos ląsteles, kurios gali sukelti vėžinį naviką.

Be viruso faktoriaus, radioaktyviosios spinduliuotės vaidina svarbų vaidmenį limfomų vystymuisi. Remiantis spinduliavimo poveikiu Černobylio atominės elektrinės sprogimo Hirosimoje ir Nagasakyje metu, buvo nustatyta, kad žmonės, kuriems yra didelė spinduliuotės dozė, kelia didelę hemoblastozės išsivystymo riziką. Tai ypač pasakytina apie paauglius ir vaikus.

Kitas neigiamas mielomos atsiradimo veiksnys yra rūkymas. Kraujo vėžio atsiradimo rizika priklauso nuo rūkymo trukmės ir nuo rūkančių cigarečių skaičiaus.

Galimos kaulų mielomos priežastys yra genetinė polinkis, imunodeficitas ir cheminė ekspozicija.

Kaulų mieloma: simptomai

Mielomos kaulų simptomai gali skirtis, priklausomai nuo naviko buvimo vietos ir jo paplitimo. Vienintelis vienintelis kaulų navikas ilgą laiką gali nepastebėti. Nėra vėžio požymių, jokių kraujo ir šlapimo pokyčių. Paciento būklė yra patenkinama. Tokie simptomai, kaip skausmas, patologiniai kaulų lūžiai, atsiranda tik tada, kai korticalinis sluoksnis yra sunaikintas, o plazminis tatuojasi pradeda plisti į aplinkinius audinius.

Apibendrintos formos kaulų mielomos simptomai yra ryškesni. Pradžioje žmogus skundžiasi skausmu apatinėje nugaros, krūtinės, kojų, rankų ar kitose vietose, remdamasi naviko buvimo vieta. Būdinga anemijos, kuri yra susijusi su sutrikusia hematopozeze, raida, ypač - nepakankama eritropoetino gamyba. Kai kuriems, proteinurija yra pirmas simptomas (didelis baltymų kiekis šlapime).

Kituose etapuose skausmo sindromas pasiekia aukštą lygį, pacientas tampa sunku judėti, jis turi būti lovoje. Augimo augimui lydi kaulų deformacija ir spontaniniai lūžiai.

Spinalinis kaulų čiulpų vėžys sukelia stuburo smegenų suspaudimą, dėl kurio žmonės kenčia nuo radikalo skausmo. Jis gali būti paralyžiuotas žemiau diržo, kiti aptinka jutimo sutrikimus, paraplegiją, dubens organų sutrikimus.

Kaulų onkologas 40% atvejų yra kartu su hiperkalcemijos sindromu - padidėjusiu kalcio kiekiu kraujo plazmoje. Jis taip pat yra šlapime. Tai pasireiškia pykinimas ir vėmimas, mieguistumas, vestibuliariniai ir psichiniai sutrikimai. Ši sąlyga reikalauja skubių gydymo. Hiperkalcemija yra pavojinga gyvybei. Ji susiduria su inkstų nepakankamumu, koma ir mirtimi.

Svarbus kaulų čiulpų mielomos požymis yra baltymų patologijos sindromas (baltymų metabolizmo pažeidimas), dėl kurio susidaro patologiniai imunoglobulinai, padidėja baltymų kiekis kraujyje ir šlapime. Bens-Johnsono proteinurija yra 10-15% žmonių. Kai kuriais atvejais paraproteinozė nepastebėta, tačiau normalių imunoglobulinų lygis mažėja.

Hiperkalcemija, proteinurija ir amiloidozė sukelia nefropatiją ir ūminį inkstų nepakankamumą, kuris dažnai tampa mirties priežastimi. Inkstų sutrikimai atsiranda daugiau nei 50% pacientų. Inkstų funkcijos nepakankamumas yra susijęs su nefrosklerozė ir ūminiu nekronefroze. 15% pacientų nustatoma paramiloidozė, tai yra baltymų kaupimasis kituose organuose, dėl kurio sutrinka jų darbas. Tai gali būti indai, dermos, raumenys, sąnariai.

Kraujo sutrikimai yra susiję su šiais reiškiniais:

  • kraujavimas gleivinės;
  • akies obuolio tinklainės hemoraginė retinopatija;
  • parestezijos;
  • odos kraujosruvos;
  • Rayeno sindromas, ty pirštų falangų arterijų spazmas;
  • galūnių išopėjimas;
  • hipervolemija;
  • hemoraginė diatezė (retai)

Jei sutrinka smegenų kraujagyslių mikrocirkuliacija, jai gresia koma. Nepakankama antikūnų ir imunoglobulinų gamyba sukelia žmogaus imunodeficito, dėl kurio atsiranda įvairių bakterinių infekcijų. Ypač dažnai jie randami šlapimo sistemoje. Infekcijos, susijusios su pneumokokais ir pneumonija, nėra retos. Jei infekcija nėra laiku gydoma, ji kelia pavojų gyvybei pavojingoms komplikacijoms.

Paskutiniame etape kaulų mielomos simptomai nuolat tobulėja. Kaulas toliau žlugdo, auglys auga į aplinkinius audinius, pradeda formuotis tolimas metastazių. Paciento būklė labai pablogėja: jis stipriai praranda svorį, kūno temperatūra pakyla.

Paraproteinų parametrai kraujyje dar labiau išryškėja, atsiranda eritrocaricitozė, mieloma ir trombocitopenija. Anemija tampa stipria ir nuolatine. Per šį laikotarpį mielomos ląstelės gali pasikeisti ir įgyti leukemijos ypatybių.

Stage plasmacytoma

Mielomos laipsniai apskaičiuojami priklausomai nuo naviko masės, kraujo plazmos būklės, hemoglobino ir paraproteinų.

  • 1 stadijoje naviko masė yra maža - iki maždaug 6 kg. Hemoglobinas virš 100 g / l. Kalcio kiekis serume yra normalus. Nėra osteolizės požymių ir atskirų navikų. Imunoglobulinas G (IgG) yra mažesnis nei 50 g / l, imunoglobulino A (IgA) yra 30 g / l, o Bens-Johnson baltymas šlapime (BG) yra mažesnis kaip 4 g per parą. Šis etapas yra asimptominis.
  • 2 laipsnio mielomos vidurkiai yra tarp 1 ir 2 pakopų. Veido masė yra 0,6-1,2 kg. Šiame etape padidėja skausmo, anemijos, inkstų funkcijos nepakankamumo ir hiperkalcemijos simptomai. Jei pradėsite gydymą šiuo laikotarpiu, galite sulėtinti ligos vystymąsi ir pereiti prie kito etapo.
  • 3 laipsnio mielomai būdinga didelė naviko masė (daugiau nei 1,2 kg) ir ryškus kaulinio audinio sunaikinimas. Hemoglobino kiekis kraujyje yra mažas (iki 85 g / l), kalcio kiekis - 12 mg / 100 ml. IgA - daugiau nei 50 g / l, IgG - daugiau nei 70 g / l. BG - daugiau nei 12 g / d. Prieš pereinant prie 3 etapo, praeina 4-5 metų vidurkis. Tai baigiasi mirtimi. Dažniausia mirties priežastis yra ūminis inkstų nepakankamumas arba širdies priepuolis.

Mielomos klasifikacija

Be įprastinės plazminio tyrimo, kuris vyksta per pirmiau aprašytus 3 etapus, yra gaivinanti ir lėta ligos forma. Jie neparodo daugelį metų ir netgi dešimtmečių.

Kai lėtinis paraproteino lygis yra: IgA - mažiau nei 50 g / l, IgG - mažiau nei 70 g / l. Plazmos ląstelės kaulų čiulpuose - daugiau nei 30%. Tačiau nėra tokių simptomų kaip anemija ir hiperkalcemija. Taip pat nerasta ekstremalių kaulų pažeidimų su lūžiumi. Bendra paciento būklė patenkinama, nėra infekcijų.

Šviečianti forma turi beveik tuos pačius rodiklius, tik kaulų pažeidimai ≤ 30%, o plazmos ląstelių rodikliai - daugiau nei 10%.

Yra tokių klinikinių ir anatominių kaulų dauginimosi mielomos tipų:

  • daugybe difuzinių mazgelių (60%);
  • vienkartinė mieloma. Vieniarieji navikai vystosi ribotai, paveikdami vieną kaulą;
  • difuzinė mieloma (20-25%);
  • leukemija

Atskira forma yra reta. Jis laikomas pradiniu etapu prieš generalizuotą arba daugybinę mielomą.

Iš histologinės struktūros skiriasi:

  • plazmos mieloma;
  • plazmos ląstelės
  • maža ląstelė;
  • polimorfinis-ląstelinis.

Neuronų tipas nustatomas remiantis rentgeno duomenimis ir kaulinio punkto laboratoriniais tyrimais. Tai priklauso nuo ligos pobūdžio, gydymo būdo ir prognozės.

Ligos diagnozė

Pradinių stadijų kaulų mielomos diagnozavimas gali būti sudėtingas, nes sąnarių skausmas dažnai veda gydytojus galvoti apie radikulitą ar neuralgiją. Dažnai jie pradeda gydyti anemiją ar inkstų nepakankamumą, nežinodami jų priežasčių. Todėl 1 stadijos liga diagnozuojama tik 15% atvejų. Ir 60% tai nutinka vėlyje - 3 etapais.

Kokie metodai naudojami ligai aptikti?

  1. Pirmasis kaulinės mielomos diagnozės nustatymas yra rentgenografija, kuri padės įvertinti kaulų būklę. Su difuzine židinio forma, rentgeno nuotraukoje matosi daugybė židinių, kurių skersmuo 1-3 cm yra aiškus. Be kaulų audinio nykimo ir medulinio kanalo išsiplėtimo, šio tipo vėžys gali būti būdingas osteosklerozei. Kai kaukolės kaulų mieloma apibūdinama paveikslu "nutekėjusi kaukolė". Stuburo vėžys pasireiškia spenelių skilvelių formavimu ir nugarkaulio kreivės forma. Kaulinė medžiaga yra nedidelė, stuburo ginklai yra stipriai pabrėžti. Difuzinių pažeidimų atveju sunkiau aptikti kaulų pokyčius rentgeno spinduliuote nei vienišiose ar tarpduriuose. Todėl būtina atlikti papildomus tyrimus. Kadangi plazmacytoma yra panaši į simptomus ir rentgeno nuotraukas su metastazavusiais kaulų pažeidimais, svarbu atlikti diferencinę diagnozę, pagrįstą kaulų čiulpų punkto, biocheminio kraujo ir šlapimo tyrimo tyrimu.
  2. Kaulų čiulpų aspiracijos biopsija. Punktūra yra paimta iš kaulų čiulpų, paveiktų kaulų, naudojant specialią adatą pagal vietinę anesteziją. Pagal liudijimus atliekama trepanobiopsija, kuri apima kaulų atidarymą. Siekiant nustatyti "mielomos" diagnozę gautame mėginyje, turi būti 10% plazmos ląstelių. Histologinis tyrimas rodo hiperplaziją ir išstūmimą iš įprastinių mielomos elementų. Dėl citologinės nuotraukos, kurioje būdinga mieloidinių ląstelių proliferacija. 13% atvejų atsiranda hepatomegalija, 15% - paramiloidozė ir baltymų patologija.
  3. OAK ir OAM, imunoglobulinų skaičiaus kraujo kiekio biocheminė analizė. Kaulų mielomos kraujo tyrimas rodo, kad hemoglobino kiekis yra mažas (105 mg / l), kreatinino koncentracija padidėja, kai kuriais atvejais - eritrocariko citozė, mieloma arba trombocitopenija. ESR skaičius gali siekti 60-80 mm / val. Analizuojant serumo baltymų elektroforezės būdu ir baltymo frakcija yra dažniausiai aptinka IgG paraproteins didelis kiekis (> 35 g / l), IgA ir (> 20 g / l), arba žema normalusis imunoglobulinas. Kitas svarbus diagnostikos kriterijus yra Bens-Johnson proteinurija (daugiau kaip 1 g per parą), atliekant šlapimo tyrimą. Kitas būdingas daugybinės mielomos žymenis yra padidėjusi šarminės fosfatazės ir fosforo koncentracija.

Pagrindinės funkcijos plazmocitomos - iš didelio kiekio plazminių ląstelių kaulų čiulpuose derinys (> 10%), proteinurija Bence Johnson dideli pokyčiai kraujyje (IgG> 35 g / l, o IgA> 20 g / l). Net jei paraproteinoz ne toks ryškus,, bet yra sumažėjimas įprastomis imunoglobulinų koncentracijos, plazmos ląstelių lygis yra daugiau nei 30%, ir yra kišenės kaulų osteolizei dėl rentgeno, ji taip pat rodo daugybine mieloma. Diagnozė nustatoma, jei yra bent vienas iš didžiųjų kriterijų ir 1 nepilnametis. Pastarieji taip pat apima hiperkalcemiją, anemiją ir kreatinino padidėjimą, kurie rodo mielomais susijusią disfunkciją.

Prieš pradedant gydymą, turite atlikti dar kelis testus:

  • Visų kaulų skeleto rentgenas;
  • kasdienio baltymo nuostolio šlapime apskaičiavimas;
  • Zimnickio inkstų funkcionalumo tyrimas;
  • serumas kreatinino, kalcio, karbamido, bilirubino, cholesterolio, likučio azoto, viso baltymo ir kt.

Kai kuriais atvejais gydytojas nustato MR arba PET tyrimą. Šie tyrimai padeda nuskaityti visą kūną ir aptikti net mažiausius kaulų mielomos metastazius.

Kaulų mieloma: gydymas

Daugybinės mielomos gydymas susideda iš:

  • chemoterapija;
  • kamieninių ląstelių transplantacija;
  • spindulinis gydymas;
  • atkuriamieji ortopedijos operacijos (lūžiams);
  • pašalinti medžiagų apykaitos sutrikimus (hiperkalcemiją, inkstų nepakankamumą ir tt);
  • pagerinti imunologinę būklę;
  • antibakterinis gydymas;
  • skausmo sumažinimas, naudojant analgetikus.

Esant lėtai arba žėrinčiai formai, gydymas gali būti atidėtas. Pacientai nuolat stebimi. Už gydymo pradžios nuoroda yra simptomų kraujodaros sutrikimų, patologinių lūžių, infekcija, nugaros smegenų suspaudimo, anemija atsiradimą, taip pat didinant paraprotein sumą.

Prieš pradedant gydyti mielomą, reikia nustatyti galūnes, kuriose yra didelė lūžių tikimybė. Kai nugaros smegenys suspaudžiamos, operacijos atliekamos norint pašalinti nugarkaulių arkles ar slankstelių plastiką.

Chemoterapija

Cheminė mieloma yra svarbiausias vaidmuo. Naudojamos įvairios alkilinančių agentų schemos: ciklofosfanas, vinkristinas, prednizolonas, adriamicinas.

1 ir 2 etapuose parodytos schemos:

Mielomos etapai

Mieloma yra kraujo onkologija, kurioje piktybiniai ląstelės įsiskverbia į kaulų čiulpus ir daro žalą kauliniam audiniui. Yra 3 mielomos etapai, kiekvienas turi savo klinikinę įvaizdį, pavojų ir terapiją. Šiame straipsnyje sužinosite apie kiekvieno elemento detales.

1-osios mielomos požymiai

Pirmąjį etapą apibūdina nedidelis piktybinių ląstelių skaičius. Šis laikotarpis paprastai yra besimptomiškas pacientui. Dažnai pacientas neturi klinikinių požymių, būklės pokyčių, bet apskritai kraujo tyrimai gali atsitiktinai nustatyti ESR padidėjimą.

  1. Hemoglobino lygis ≥ 100 g / l.
  2. Kalcio rodmenys normaliame diapazone.
  3. Žemas paraproteinų lygis.

Nevaisingumo augimas akcentuojamas tik viename kauke.

Pradiniame etape liga negali būti visiškai išgydoma, todėl terapija turėtų būti siekiama sulėtinti ligos progresavimą, ilgalaikę remisiją, piktybinių ląstelių simptomų ir jų skaičiaus mažinimą. Jei liga yra lėta, tada pradiniame etape agresyvus gydymas chemoterapijos ar radiacinės terapijos forma nėra būtinas, tik nuolatiniai medicininiai stebėjimai ir palaikomoji terapija (interferono poodinė dozė), kurios tikslas normalizuoti paciento būklę ir atstatyti kraujo susidarymą.

Jei liga yra aktyvi srauto forma, būtina nedelsiant medicininė intervencija.

Būdingas 2 etapas

Šis etapas vadinamas "piko periodu". Šiame etape liga pradeda vystytis ir pažeidžia kaulinį audinį. Palaipsniui kaulų ląstelės pradeda suskaidyti, todėl jų silpnėjimas. Tai yra viena iš pagrindinių ligos požymių, kurią lydi skausmo jausmas stuburo, šonkaulių. Iš pradžių skausmas nėra pastovus, o periodiškai išnyksta, praktiškai nepašalinamas analgetikų pagalba.

Kai ligos aktyvumas pradeda didėti, skausmingi pojūčiai tampa nepakeliami ir dažnai kyla judesiais. Be skausmo, yra silpnumas, svorio kritimas, anemija, dilgčiojimas galūnes.

  1. Hemoglobinas 85-100 g / l.
  2. Kalcis padidėjo.
  3. Yra kaulų sunaikinimas. Pažeidžiamoje zonoje dažniau pastebimi krūtinės ląstos, dubens, stuburo dalys, galūnėse.

2 laipsnio mieloma yra reta. Jis diagnozuojamas, kai laboratoriniai parametrai yra didesni negu 1 etape, bet yra mažesni nei 3 etape. Pacientui pavojinga yra tai, kad pastaroji padidina kaulų trapumą (dėl kurio atsiranda dažnių lūžių), atsiranda jautrumas infekcijoms, inkstų sutrikimai, retinopatija ir regėjimo sutrikimas.

Kad ligą būtų galima išlaisvinti, gydytojai skiria chemoterapiją, spindulinę terapiją ir simptominį gydymą pacientui. Pastaroji apima organų išspaudimo operacijas, skausmą malšinančius vaistus, inkstų nepakankamumo gydymą ir tt

Chemoterapija atliekama su keliais ar vienu vaistu. Gydymo esmė yra sutrikdyti vėžio ląstelių suskaidymą farmakologinių agentų pagalba. Patekęs į kraują, chemoterapija pradeda veikti visame kūne. Jie sunaikina naviką ir užkerta kelią jo augimui.

Jei chemoterapija pasirodė neefektyvi, radioterapija naudojama. Gydymo metu pacientai gali patirti įvairias nepageidaujamas reakcijas: pykinimą, silpnumą, painiavą, vėmimą ir tt Šiuo atveju reikalaujama skirti vaistus, kurie sušvelnintų šalutinių poveikių poveikį. Nepageidaujamos reakcijos atsiranda priklausomai nuo dozės ir paties vaisto.

Būdingas 3 etapai

Šis etapas vadinamas terminalu. Patogeninių ląstelių skaičius pasiekia daugybę, yra didelių kaulų žalos zonų. Yra infekcija, kaulų čiulpų struktūros slopinimas, ekstremalus kūno išnykimas.

  1. Hemoglobino lygis ≤ 85.
  2. Didelis kalcio kiekis ≥ 2,75 mmol / l.
  3. Baltymai šlapime ≥ 112 g
  4. Išreikšti keletą kaulų pažeidimų. Neopreno lukštai yra tuo pačiu metu 3 ar daugiau kaulų.

Palaipsniui paciento aukštis mažėja, tai yra dėl slankstelių nusėdimo ir stuburo smegenų išspaudimo. Rentgeno spinduliuotėje yra didžiulių osteodestrikcijos požymių, osteoporozės. Destruktyvūs procesai kauluose dažniausiai išreiškiami tokiu laipsniu, kad piktybiniai proliferatai gali palpėti (ypač krūtinėje, raumenyje, kaukolėje).

Šiame etape mieloma gana dažnai patiria lūžių, nes sutriko normali kaulo struktūra. Didžiosios pastangos to nereikia, pakanka gauti mėlynę.

Be simptomų, būdingų 2-ame etape, pacientas stebimas trombocitopenija (sumažėjęs trombocitų skaičius, padidėjęs kraujavimo), pancitopenija (trūkumas visose ląstelėse), išsekimas imuninės sistemos, inkstų funkcijos nepakankamumas (aptikti 50% pacientų), paraamiloidoz, stuburo deformacija, hiperkalcemijos, neurologiniai sutrikimai.

Šio etapo gydymas atliekamas chemoterapijos, radiacijos, simptominės, imuninės terapijos pagalba. Jei gydymas nepadeda sustabdyti naviko vystymosi arba pasiekti remisiją, gydytojai taiko kamieninių ląstelių arba kaulų čiulpų transplantaciją. Šis metodas yra gana veiksmingas ir dažnai padeda sunkiais atvejais. Taip pat atliekama plazmaferezė, kuri padeda valyti paraproteinų kraują.

Dideli navikų pažeidimai yra pašalinami chirurginiu būdu. Be to, operacijos pagalba sutvarkomi trapūs kaulai, pašalinami kraujagyslių ar nervų galūnių suspaudimas.

Šis etapas yra mirtina pacientui. Mirties priežastis gali būti ligos progresija, sepsis, inkstų nepakankamumas ir kt.

Veiksniai, darantys įtaką išgyvenimui

Išgyvenimą veikia keletas svarbių veiksnių:

  1. Veikla naviko procese.
  2. Plėtros etapas.

Už remisijos kriterijai apima: sumažinimas plazmos ląsteles (ne mažiau kaip 50%), esančių kaulų čiulpuose, monokloninis baltymų (ne mažiau kaip 50%) šlapime, kalcio, ESR, bendrųjų baltymų kraujyje normalizuoti.

Jei mieloma turi vangų vystymosi pobūdį, daugeliu atvejų prognozė yra palanki. Yra ir kitų veiksnių, kurie taip pat veikia išgyvenimą.

  • Bendra paciento būklė:

Šis faktorius priklauso nuo to, kaip pacientas gali atlaikyti intensyvų gydymą, kuris ilgainiui padeda kontroliuoti ligą arba visiškai atsigauna. Jei organizmas gali atsigauti, labai padidėja tikimybė, kad gydymas bus veiksmingas.

Jei žmogus palaiko ir stiprina kaulinį aparatą, tai gali žymiai padidinti organizmo atsparumą onkologiniam procesui. Sveikas gyvenimo būdas, tinkama mityba, blogų įpročių išvengimas taip pat turi teigiamą poveikį imuninei sistemai.

Prognozė ir kaip ilgai mielomos pacientai gyvena priklausomai nuo scenos

Daugelio mielomų ir kitų onkologinių ligų progresavimas priklauso nuo auglio vystymosi stadijos ir veiklos. Pradiniame etape mielomai nėra sunkių kraujo vėžio ar kaulų pažeidimo simptomų, o tai labai apsunkina ligos diagnozę.

5 metų išgyvenamumo procentas pacientams, kurie kreipėsi dėl medicininės pagalbos pirmajame vystymosi etape, yra 50%, antrasis - 36%, trečia - 10%.

Jei chemoterapija buvo sėkminga ir pacientui pavyko pasiekti remisiją, simptomai išnyksta 40% atvejų, iš dalies - 50%. Bet net visiškas remisija anksčiau ar vėliau baigiasi recidyvu, nes liga paveikia pakankamai daug audinių.

Mielomos laipsnio nustatymas yra būtinas siekiant nustatyti veiksmingiausią gydymo planą. Laimei, nuolat plečiami mielomos gydymo ir diagnozavimo metodai, kurie pagerina išgyvenimo prognozę.

Mieloma - prognozė

Daugybinė mieloma turi tris etapus. Prognozė dėl šios ligos tiesiogiai priklauso nuo to, kokia yra jos nepaisymo stadija. Sunkiausias yra trečioji ligos stadija, kuriai būdinga didelė Bens-Joneso baltymo koncentracija, 1,2 kg kūno svorio auglys kvadratiniam metrui, auglio augimo kampai trijose ar daugiau vietų. Šiuo atveju prognozė yra labai sudėtinga, bet reali.

3 laipsnio mieloma

Mieloma, prognozė gali būti keičiama priklausomai nuo ligos laipsnio, yra piktybinis auglys, kurį sudaro plazmos ląstelės. Trečios rūšies daugybinė mieloma yra sunkiausia ligos forma.

Šios ligos priežastys iki šiol nebuvo nustatytos. Turbūt mieloma gali atsirasti dėl imuninių komponentų organų išsekimo, atsirandančio dėl imunodeficito, jautrumo ar autoimuninių ligų. Kitas aiškiai išreikštas šios ligos priežastis yra paveldimumas. Taip pat daugybinė mieloma gali atsirasti dėl ilgo kontakto su naftos produktais ar asbestu, taip pat dėl ​​radiacijos poveikio. Ši liga gali atsirasti dėl sunkių imunoglobino grandinių ligos.

3 laipsnio mieloma, kurios progresija yra bloga, gali būti diagnozuota naudojant specialius kraujo tyrimus. Esant šiai ligai, pacientai skundžiasi kaulų skausmu. Daugybei mielomos gali būti būdingos plokščių kaulų lūžiai be akivaizdžių priežasčių. Dėl šios ligos gali pasireikšti įvairios pasikartojančios infekcijos. Padidėjęs osteoklastų aktyvumas sukelia hiperkalcemiją. Didelis M-baltymo kiekis paciento kraujyje yra dėl padidėjusio kraujo klampumo.

Šios ligos diagnozė yra pagrįsta patognomine charakteristika, ty kraujo išvaizda šlapime. Daugeliui mielomai taip pat diagnozuojama kaulų čiulpų infiltracija ir kiti klinikiniai tyrimai, rodantys trombocitų kiekį kraujyje (pilnas kraujo tyrimas).

Jei kaulų dauginimosi mieloma yra latentinė arba pacientas negali būti diagnozuotas, specifinis paciento gydymas nėra atliekamas. Jis turi būti tiriamas kas 3-6 mėnesius. Jei pacientui yra hiperkalcemija, kraujo susidarymo kaulų čiulpų slopinimas, nugaros smegenų suspaudimas, skausmas kauluose, inkstų nepakankamumas, pacientui skiriama chemoterapija. Šiuo tikslu citostatikai ir prednizonas skiriami pacientams įvairiais deriniais, priklausomai nuo ligos eigą.

Pagrindinis gydymas mieloma yra chemoterapija. Siekiant, kad daugybinės mielomos gydymas būtų teigiamas, tai atliekama nuolat. Chemoterapijos metu būtina vartoti tinkamus vaistus (Doxil, Alkeran, Adriamicinas ir tt), kurie į veną arba per burną patenka į paciento kūną. Tai veda prie vėžio ląstelių mirties. Monochemoterapija dažnai vartojama daugybinei mielomai gydyti. Šis gydymo būdas yra M + R schemos taikymas.

Labiausiai radikaliai gydant daugybinę mielomą yra chirurginis gydymas. Chirurginis gydymas gali būti skiriamas extadualinių ekstraląstelinių metastazių, ekstensyvios kaklo ar pečių kaulų ir kitų kaulų.

Teisinga III laipsnio daugybinės mielomos prognozė bus daroma tik tada, kai paciento gydymo metodas yra labiausiai racionaliai parinktas, priklausomai nuo šio ligos stadijos eigą.

Ligos prognozė

Šios ligos progresą tiesiogiai veikia vystymosi laipsnis. Dėl vangus daugybinės mielomos atveju prognozė pasižymi palankiomis tendencijomis. Liga šiame etape neturi įtakos vidaus organams, o pacientą galima išgydyti labai greitai.

Su aktyvia daugybinės mielomos forma, piktybiniai ląstelės labai intensyviai plinta į vidinius organus. Jei patologija nustatoma ankstyvose stadijose, o gydymas yra nustatytas laiku ir teisingai, tada jo prognozė bus palanki. Su agresyvia ligos forma yra labai greita piktybinių ląstelių reprodukcija ir plitimas. Šiuo atveju gydymo prognozė yra labai nepalanki.

Tai beveik neįmanoma išgydyti, nes tai piktybinis auglys. Štai kodėl prognozė šios ligos metu yra nepalanki. Jei pacientui gydyti taikoma chemoterapija ir simptominis gydymas, daugybinės mielomos atpalaidavimas tęsis 2-3 metus. Tuo pačiu metu gyvenimo trukmė gali būti padidinta kelerius metus. Jei, gydant šią ligą, gydymas netaikomas, paciento gyvenimo trukmė bus mažesnė nei dveji metai.

Vidutiniškai paciento gyvenimas gali būti prailgintas 2-5 metų laikotarpiu ligos metu. Retais atvejais, jei anksti nustatoma daugybinė mieloma, galima prailginti paciento gyvenimą iki 10 metų. Tuo atveju, jei mieloma yra vieniša forma, galima numatyti visą šios ligos išgydymą, taip pat gyvenimo pratęsimą daugiau kaip 10 metų.

Tik lankantys gydytojai gali atlikti daugybę mielomos projekcijų. Jų labdara tiesiogiai priklauso nuo to, kaip liga yra ignoruojama. Be to, prognozės tiesiogiai priklauso nuo paciento individualių savybių ir pasirinkto gydymo būdo.

Mieloma: priežastys, požymiai, formos ir etapai, aptikimas, šiuolaikinė terapija

Mieloma, kuri taip pat vadinama Rustiškio-Kaleros liga, mielomatozė ar apibendrinta plazminio uždegimo forma, yra viena iš dažniausiai pasitaikančių paraproteineminių hemoblastozių ir pasireiškia maždaug tokiu pat dažniu kaip ir kitos lėtinės leukemijos.

Liga dažniausiai pasireiškia žmonių, kurių amžius praėjo 40 metų, tačiau su retais išimtiniais atvejais jo debiutavo 18 ir 25 m., Tačiau šis amžiaus periodas nėra būdingas mielomai. Yra beveik nėra patikimų ligos atvejų pediatrijoje, tai yra, mieloma nėra vaikų susirgimų liga.

Žmogaus lytis jo neapsaugo nuo mielomos, todėl galima teigti, kad jis irgi yra vienodai paveiktas tiek vyrams, tiek moterims.

Kaip ir kaip atsiranda navikas?

Viruso atsiradimo pagrindas yra imunokompetentingos ląstelės, atsakingos už humorinį imunitetą: plazmos ląstelės ir B limfocitai. Jie dauginasi ir formuoja plazmos ląstelių kloną, kuris pradeda per daug sintetinti vienodus patologinius imunoglobulinus (PIg) visose klasėse (A, G, E, M, D). Jie vadinami paraproteinais ir turi savo imunologines savybes: jie negali atlikti visų įprastų antikūnų užduočių ir kartais visiškai praranda visas funkcines galimybes, t. Y. Jie tampa visiškai nepagrįsti ir nenaudingi. Dėl to, kad jie kaupia per daug organizme (kraujyje ir audiniuose), jie sukelia nepageidaujamus reiškinius:

  • Žymiai padidėjo bendras baltymas (hiperproteinemija);
  • Kraujo krešuliai;
  • Inkstų kanalėlių pažeidimai;
  • Baltymų atsiradimas šlapime;
  • Išėjimo sistemos pažeidimas;
  • Kaulų sunaikinimas.

Patologinio Ig sintezė atliekama pagrindiniame hematopoetiniame organe, taigi, mielomai, kaulų čiulpai daugiausia atstovauja plazmos ląstelės - nenormalių baltymų gamintojai. Tokie įvykiai labai paveikia normalių antikūnų gamybą, kurių gamyba smarkiai sumažėja, ir tai yra atviras kelias į imuninį trūkumą. Imunodeficitas, kuris auga mielomos atveju, yra paciento jautrumo įvairiems infekciniams agentams priežastis.

Imunoglobulinas, susidedantis iš sunkiųjų ir lengvųjų grandžių, kai kuriais atvejais yra ne visi, o tik jo individualūs fragmentai (lengvos arba sunkios grandinės). Tiriant ligos rūšis ir atlikus genetinius tyrimus, buvo nustatyti kai kurie mutacijų atsiradimo įpročiai. Dažniausiai (1 iš 1000) atsiranda mutantinių ląstelių, kurie gamina tik L-grandines (lengvas) ir apskritai nesintezina H grandinių. Šis nesėkmės pasirinkimas sukelia Bens-Joneso mielomos susidarymą.

Sukurtos monokloninės lengvosios grandinės laisvai pateko į šlapimą, kur jos gali būti vertinamos kaip Bens-Jones veršelis (proteinurija BJ).

Vis dar nežinoma, kodėl žalingo mutacijos atsirado kraujo kūnelėje, dėl kurios atsirado naviko ląstelių klonas, kuris palaipsniui didėjo ir sintezuojamas kai kurių specifinių Ig (ar jos grandinės) pertekliui. Mokslininkai išdėstė įvairias hipotezes, tarp kurių svarbiausios yra:

  1. Genetinio faktoriaus (genų mutacijos) vaidmuo;
  2. Kai kurių cheminių junginių (naftos produktų, aromatinių angliavandenilių, asbesto) įtaka.

Tačiau akivaizdu, kad niekas negali tiksliai nurodyti šios baisios ligos priežasties, todėl neįmanoma pasiūlyti tikrai veiksmingo gydymo, kuris leistų šiai ligai nugalėti. Mieloma yra neišgydoma, o kovos su juo metodai gali laikinai sustabdyti patologinį procesą ir prailginti gyvenimą.

Plazminio formos formos

Plazmos ląstelių piktybinės ligos formos gali būti pateikiamos:

a) atskira forma, susiaurinta atskirai besivystančių navikų, daugiausia lokalizuota plokščiuose kauluose (kaulų mieloma), todėl jų sunaikinimas. Išskirtinės ir kaulų atskirtos mielomos sudaro labai mažą navikų grupę, kuri yra pradinėje generalizuotosios plazminės stenozės fazėje, iš kurios tik 1-4%. Vnekostnomozgovye vienišas auglys galima rasti nosiaryklės, virškinimo trakto, ir (labai retai) į smegenis ir smegenų dangalų medžiagos.

b) apibendrintas procesas su keliomis veislėmis:

  • Difuzinei mielomai būdinga žala kaulų čiulpai dėl klonų proliferacijos (reprodukcijos) atsiradimo: plazminis arba plazmablastinis;
  • Difuzinės židinio forma (difuzinė-mazginė), kuri atsiranda tada, kai ląstelės, užkrėstos kaulų čiulpu, plečiasi į kitus organus. Visų pirma, kaulai ir inkstai kenčia, mielomos nefropatija išsivysto dėl cirkuliuojančio PIg, kuris, patekęs į inkstų kanalėlių, pažeistų juos ir taip uždarė skausmą;
  • Dauginė mieloma, kurio vardas jau rodo bendrųjų nugalėti visą kūną, yra suformuotas sureguliavimo mielomos ląstelių sudaryti naviko proliferacijos odą (odos mielomą) ir vidaus organus procese;

labiausiai būdinga stuburo kaulų mielomos forma

Atsižvelgiant į tai, kad vienišas navikas dažnai būna mažas, nėra jokios ypatingos priežasties, todėl tolesnis ligos aprašymas reikštų daugybinės mielomos rūšis, klinikines apraiškas ir gydymą.

Imunocheminio klasifikacija reiškia dalijant ligos formomis, atsižvelgiant į baltymų su tam tikra konkrečia imunoglobulino klasės ir tada, jei baltymai yra su IgE, mielomos-mieloma vadinamas E IgA - mielomos IgM į - M-mielomos ir pan. Ląstelių morfologinių ypatybių ir atsako į gydymą klinikiniai simptomai reikšmingai nesiskiria nuo įvairių imunocheminių variantų su plazmocitoma. Tiesa, kai kuriais atvejais pastebimi atskiri veislės požymiai. Taigi, su D-myeloma, prognozė yra blogesnė nei su kitomis ligos formomis, be to, ji yra labiau būdinga jaunam amžiui nei, pavyzdžiui, proteinurija BJ.

Ligos etapai

Iš kaulų čiulpų išskiriamos navikų ląstelės pradeda plisti visame kūne ir infiltrati audinius (daugiausia pasireiškia kaulams ir inkstams). Baltymų kaupimosi organuose procesas vadinamas paraproteinoze, ir tai neįvyksta per vieną dieną. Prieš liga visiškai perims žmogaus kūną, ji praeis per 3 etapus, kurie duos 3 laipsnio klinikinių ligos pasireiškimų:

  1. Asimptominio srovės laikotarpis, kaip taisyklė, vyksta be karščiavimo, prakaitavimo ir išsekimo, nes šiame faze esantis navikas iš kaulų čiulpų nepalieka;
  2. Plačių klinikinių simptomų stadija. Vėžys yra už kaulų čiulpų ribų, yra kaulų ir inkstų pažeidimų požymių, bet tai yra netikėta, tačiau gydymo metu liga susilpnėja, o galutinė stadija prasideda;
  3. Terminalo paūmėjimas pasižymi padidėjusiu kaulų sunaikinimu, naviko skverbimu į minkštus audinius, metastazavimu į vidinius organus ir į smegenų membranas. Morfologiniai pokyčiai sukelti ląstelių substrato sarkomatizatsii plazmocitoma, ir kartais leukemization, kad paveikia ženkliai dėl periferinio kraujo rodiklių ir paciento, kuris greitai mažėtų (svorio kritimas, prakaitavimo, aukštos kūno temperatūros) būklę. Antibakterinis terapija šiame etape yra neveiksminga.

Papildoma funkcija, kuri nustato daugybinės mielomos pošakavimą, yra funkcinis inkstų funkcija: A - išmatinės sistemos funkcija išlieka normali, B - išsivysto inkstų nepakankamumas.

kaulų sunaikinimas galutinėse mielomos stadijose

Su laikotarpiais, kurie turi ligos eigą, tokios mielomos formos (ar etapai) taip pat yra susijusios ir klasifikuojamos:

  • Lėtas neprogresyvus formatas, kuris ilgą laiką (iki 10 metų!) Negali nieko pagaminti. Įdomu tai, kad šiame etape nėra plazmacitomo augimo ar progresavimo požymių;
  • Diametraliai priešinga nuotrauka priklauso nuo sparčiai progresuojančių navikų, kurie turi ypatingą piktybiškumą ir skiriasi morfologinių pokyčių, būdingų silpnai diferencijuota mieloma-sarkoma. Tokie augliai sukelia tam tikrų sunkumų, nes jų sunku atskirti nuo ūminės plazmabalinės leukemijos, be to, nėra aišku: tai yra atskira daugybinės mielomos formos ar galutinė stadija.

Paprastai iki paskutinės galinės stadijos, kuri baigiasi mirtimi, praeina ne daugiau kaip 5 metai (su tinkama terapija), tai yra ligonio gyvenimo trukmė. Nagrinėjamu mielomos G. Kitos formos palankiausios prognostiniai terminai nėra didelio skirtumo, kalbant apie ligą (nuo 2 iki 60 mėnesių, priklausomai nuo jautrumo citostatiniu gydymo), nuo kurios galima daryti išvadą, kad plazmocitomos suteikia labai prastos prognozės.

Simptomai: mielomai būdingi sindromai

Daugelio mielomų simptomai priklauso nuo ligos formos, stadijos, ligos gydymo ir tinka keliems sindromams, kurių dažniausiai yra:

  1. Kaulų čiulpų sindromas;
  2. Visceraliniai pažeidimai;
  3. Baltymų patologijos sindromas, turint omenyje dar daugiau porūšių skaičiaus.

Kaulų čiulpų sindromą sukelia:

  • Mielomos tendencija skleisti židinio auglio augimą;
  • Plasmacytomos ląstelių proliferacija, osteoporozės susidarymas ir kaulų medžiagos naikinimas;
  • Plokščių kaulų, stuburo, šonkaulių, kartais kanalėlių kaulų, galvos ir (arba) šlaunikaulio (proksimalinės), sunaikinimas. Labai retai nukentėjo veido kaukolės, rankos ir pėdos kaulai. Šis sindromas dažnai vadinamas kaulų mieloma arba stuburo mieloma.

Sindromas visceralinės pakitimai pacientams dažnai registruojami padidėjimo požymių kepenų ar blužnies, kuris paprastai yra susietas su tam tikru naviko ląstelių proliferacijos, o taip pat, hematologinių simptomų (mieliemiya, eritrokariotsitoz). Šis sindromas būdingas plazmos ląstelių navikų infiltratų buvimui tiesiai į visus organus, kurie paprastai neturi klinikinės apraiškos, tačiau patologas jį nustato po mirties. Be to, visceraliniai pažeidimai generalizuotos plazmos citomos yra labai reti.

Vaizdo įrašas: daugybinė mieloma yra rimta liga, bet ne sakinys

Atskiras baltymų patologijos sindromo vaidmuo

Baltymų patologijos sindromą sudaro kelios rūšys, kiekviena iš jų skiriasi savo būdingais simptomais.

Paraproteinemic nefrozė (mieloma nefropatija) yra rimčiausia ir dažnai (apie 25%) išraiška monokloninės gamapatijos lyderis tarp mirties priežasčių, dėl inkstų funkcijos nepakankamumo, todėl išvedė aparatą kodifikuoti mieloma užima atskirą vietą ir vaidina ypatingą vaidmenį:

  1. Pastovus proteinurija su laipsnišku inkstų nepakankamumu sukelia inkstų pažeidimą (atrofiją, degeneraciją, fibrozę);
  2. Obstrukcija baltymų visoje išvedė sistemą grindžiamas inkstų nefroziniu susitraukimas (aukštyn nefrosklerozę) Dėl reabsorbcijos Bence-Jones baltymo.

Galiausiai šie patologiniai procesai baigiasi paciento mirtimi.

Kartu su lėtinio inkstų funkcijos nepakankamumu (KRF), kai kuriems mielomos sergantiems pacientams gali pasireikšti ūmaus nekrononefrozės požymių, kurie greitai atsiranda dėl ūminio inkstų nepakankamumo (ARF), kurie pasireiškė dėl:

  • Emocinis stresas;
  • Narkotikų alergija;
  • Kaulų lūžiai;
  • Infekcinės ligos.

Tokiais atvejais ūminis inkstų nepakankamumas atsiranda kaip savarankiškas ūminis procesas arba staigus esamos inkstų patologijos, susijusios su mieloma, dekompensacija. Dažnai ūminis inkstų nepakankamumas kartu su simptomais:

  1. Oligurija (sumažėjęs šlapimo kiekis);
  2. Anurija (šlapinimosi nutraukimas);
  3. Azotemija (azoto junginių kaupimasis kraujyje);
  4. Hemodinaminiai sutrikimai (mielomos atveju kraujas tampa klampus, didinant patologinių imunoglobulinų koncentraciją);
  5. Hiperkalcemija (didelis kalcio kiekis kraujo plazmoje)
  6. Sunki anemija;
  7. Hipotenzija.

Paramiloidozė pasireiškia beveik 15% pacientų ir skiriasi nuo klasikinio antimiloidozės varianto. Tai atskleidžia kolageno turinčių organų žalos simptomus, atidedant:

  • Liežuvio (makroglozijos) raumenyse, širdyje (tachikardija, širdies tonų gilumas, širdies nepakankamumas);
  • Dermoje (dermatozė, odos mieloma);
  • Ragenoje sukelia distrofiją;
  • Jungtyse (reumatoidinis skausmas ir deformacija) ir sausgyslės.

Be to, yra paraamiloidoza dažnai paslėptas po dispepsija, hemoraginės atsparus sindromas forma: jautrumas seilių ir skydliaukės liaukos, ir limfiniai mazgai. Tai reiškia, kad paramiloidozė gali pritraukti daugelio organų.

Inkstuose, kepenys, blužnis, paramiloidozė, kaip taisyklė, nesikeičia, o jei jis sudaro indus, tai yra labai nereikšminga. Tačiau in vivo šio sindromo diagnozė nėra lengva. Tam reikalingas biopsijos medžiagos tyrimas iš odos, limfmazgių ir gleivinių (burnos ertmės, žarnos) naudojant specialią dėmę ir tyrimus polarizuotoje šviesoje.

Kitos mielomos sindromai

Antikūnų trūkumo sindromas, kurį sukelia staigus normalių antikūnų (NIg) lygio sumažėjimas iki jų visiško išnykimo, laikomas gana būdingu ir reikšmingu mielomai, nes navikų plazmos ląstelės negali jas išskirti. Vietoj įprastų imunoglobulinų jie gamina medžiagas, kurios neturi antikūnų savybių, kurios, priešingai, slopina normalų B limfocitų (pagrindinių antikūnų gamintojų) imuninį atsaką į stimuliavimą su užsienio antigenais. Tai reiškia, kad paciento organizmas kenčia nuo gilaus imunodeficito ir praranda gebėjimą atsispirti bakterinei infekcijai, kuri pirmiausia veikia kvėpavimo sistemą ir šlapimo sistemą.

Retai atsiranda toks sindromas kaip hemoraginė diatēze negydomiems pacientams. Tai dažniausiai yra gydymas citostakais ir kartu su kraujavimu, atsiradusiu dėl bendrojo trombocitų lygio, kraujo krešėjimo sistemos kraujo krešėjimo sistemos ir kraujo krešėjimo sistemos pokyčių, kurių priežastis yra hiperproteinemija ir paraproteinemija.

Kartu su sutrikusiais hemostazės sistemomis padidėjęs kraujo klampumas (padidėjęs klampumo sindromas) sukelia kraujavimą, kuriam būdingi simptomai:

  1. Kraujavimas iš gleivinių;
  2. Dugninių indų ir tinklainės pažeidimai;
  3. Hemoraginės retinopatijos raida;
  4. Periferinio kraujo tekėjimo sutrikimai;
  5. Parestezija;
  6. Raynaudo sindromas;
  7. Opos ir net galūnių gangrenos formavimas (sunkūs atvejai).

Padidėjęs kraujo klampumas prisideda prie mikrocirkuliacinio kraujo tėkmės smegenyse pažeidimo, kuris gali sukelti paraproteineminę komą.

Periferinis jausminis neuropatijos sindromas yra susijęs su susilpnėjęs lietimo ir skausmo jautrumas parestezija. Jo kilmė nėra susijusi su suspaudimo, infiltracijos ar amiloidozės simptomais, tačiau ji dažnai (kaip komplikacija) lydi vienalonius navikus ir nustatoma histologiniu tyrimu (nervų skaidulų demielinizacija).

Hiperkalcemija pasireiškia beveik pusę pacientų, kuriems pasireiškia galutinis pagyvėjimas. Greitas kalcio padidėjimas dėl paciento priverstinio gulėjimo. Prieinamumas pykinimas, vėmimas, sumažėjęs orientacijos, išvaizdos psichozės epizodai soporous narės ir koma (retai) sergant mieloma leidžia įtariama šuolis lygį Ca 2+ kraujyje.

Diagnostikos paieška

Jei yra netiesioginių plazmacytomos požymių, pacientui numatoma atlikti tyrimą, kurio metu gali būti naudojami šie metodai, kurie, beje, yra taikomi prieš pradedant citostazinį gydymą, jei nustatoma diagnozė:

  • Bendras ir biocheminis kraujo tyrimas: bendras baltymas ir frakcijos nustatant albumino-globulino santykį (A / G), transferazę (ALT, AsT), kreatininą, karbamidą, kalciumą;
  • Šlapimo tyrimai: apskritai, Bens-Jones kūno nustatymas, mėginys pagal Zimnickio metodiką;
  • Tačiau kaulo, šonkaulių, dubens ir stuburo kaulų plokščių kaulų raumenys, siekiant nustatyti kaulų sunaikinimą, vis dėlto turėtų būti pažymėti, kad šis metodas gali papildyti kitus, bet nėra ypač reikšmingas, nes neegzistuoja mielomos būdingų skeleto pokyčių. Tiesa, rentgeno spinduliuotės rezultatų nauda daugiausia priklauso nuo naviko varianto, pvz., Difuzinės židinio ir daugybinės mielomos duoda daugiau įtikinamų rezultatų nei difuzinė forma;
  • Histologinis mielomos vaizdas paprastai būdingas hiperplazija, kurią sukelia mielokuliniai augalai, pakeičiant įprastą mieloidinę struktūrą;
  • Kraujagyslės punkcija ir morfologinis kaulų čiulpų punctų tyrimas gali nustatyti mielocitų proliferaciją 95% atvejų, tačiau, jei plazmos ląstelių kaulų čiulpų punktatų procentas yra mažas, tada abejojama citologine diagnozė;
  • Išrūgų baltymų elektroforezė ir M-gradiento nustatymas vyksta lygiagrečiai su citologiniu tyrimu ir papildo jį.

Reikėtų prisiminti, kad mielomos diagnozei visada reikalingas citologinis naviko plazmos ląstelių proceso patvirtinimas ir patologinių imunoglobulinų (PIg) sintezės produktų identifikavimas, nes šie rodikliai gali tik patvirtinti diagnozę.

kaulų čiulpų punkcija sveikas žmogus (kairėje) ir mielomos pacientas (dešinėje)

Didžiausi diagnozės sunkumai atsiranda, kai mieloma vis dar yra asimptominėje stadijoje, todėl yra nepriimtina skirti citotoksinį gydymą, jei yra abejonių dėl diagnozės.

Šiuolaikinis požiūris į mielomos gydymą

Šie mielomos ligos gydymo būdai šiuo metu įtraukti į šiuos metodus ir preparatus:

  1. Citostatikos (radiacijos ir chemoterapijos);
  2. Anaboliniai steroidai ir gliukokortikosteroidai;
  3. Atkuriamojo chirurginio ir ortopedinio gydymo metodai;
  4. Pratybų terapija;
  5. Priemonės, kuriomis siekiama pašalinti ar užkirsti kelią medžiagų apykaitos sutrikimams.

Ligos simptomai (skausmas, patologiniai lūžiai, anemija, padidėjęs klampumo sindromas ir hiperkalcemija) yra tiesioginis citostatikos gydymo požymis. Jei auglio masė ir toliau auga, išsivysto skausmo sindromas, progresuoja anemija, PI padidėja, tada visai neįmanoma atidėlioti.

Prieš gydymą pacientas tiriamas taip, kaip aprašyta aukščiau, ir leidžia:

  • Suteikite gydytojui papildomos informacijos apie naviko proceso formą ir stadiją;
  • Raskite kontraindikacijas (atskiriems chemoterapiniams vaistams);
  • Ateityje objektyviai įvertins gydymo veiksmingumą.

Pirmajame chemoterapijos etape, kai proliferuojančios frakcijos procentinė dalis yra maža (2-10%), yra skiriami sakokolizino, ciklofosfamido ir nitrosokarbamido darinių alkilinimo agentai.

Terapinės plokštelės (30-45% augimo frakcijos likutinės naviko masės) scenoje schema yra "cikloaktyvieji" agentai (vinkristinas). Paprastai, norint pasiekti geriausią poveikį, atrinkti chemoterapiniai vaistai derinami su prednizonu, kuris pats savaime neturi citostatinio poveikio, tačiau prisideda prie padidėjusio jautrumo citostatikams ir neleidžia vystytis hiperkalcemijai.

Deja, neįmanoma iš anksto numatyti naviko atsparumo konkrečiam vaistui, todėl sistemos ir priemonės priskiriamos atsitiktine tvarka. Tačiau kai kuriais atvejais reikalinga ypatinga priežiūra:

  1. Sarkolizinas gali turėti nepageidaujamą poveikį inkstų funkcijos nepakankamumui;
  2. Ciklofosfamidas su hepatitu ir kepenų ciroze skiriamas labai atsargiai;
  3. Arterinė hipertenzija, cukrinis diabetas, pepsinė opa yra kontraindikacijos šoko dozėms chemoterapija;
  4. Ūminis inkstų nepakankamumas, infekcijos kartu su citostakais gali tik sustiprinti situaciją. Tai reiškia gydytojas ir nenaudoja chemoterapijos.

Taigi, citostatikos chemoterapijos principai grindžiami:

  1. Vaisto pasirinkimas (arba visas kompleksas);
  2. Nuolat naudoti optimalią schemą, griežtai laikantis dozių laikymosi ir laiko (2 metai po to, kai pasiekiamas rezultatas);
  3. Pakankamas perėjimas prie kito vaisto, jei chemoterapinis gydymas vyksta progresuojant.

Be chemoterapijos, citatinis gydymas apima vietinį švitinimą, kuris dažniausiai naudojamas ribotų kaulų navikų, stuburo mielomos, minkštųjų audinių mazgų ir patologinių lūžių (kaulų mielomos) grėsmei.

Beje, spindulinė terapija yra vienintelis būdas padėti sergantiems žmonėms, kurie turi galutinį atsparumo chemoterapijos vaistui etapą.

Antibakterinis infekcinių komplikacijų gydymas pacientams, sergantiems mieloma liga, laikosi bendrųjų taisyklių (biologinės terpės kultūros, antibiotikų atrankos). Tačiau atsižvelgiama į tai, kad tokiems pacientams, atsižvelgiant į bet kokią infekciją, ūminis inkstų funkcijos nepakankamumas gali greitai vystytis, todėl į medicinos kompleksą pridedami kraujo pakaitalai ir gausus skysčių kiekis, stebimas kraujospūdis ir diurezė.

Dieta ir liaudies gynimo priemonės

Su mieloma, nėra specialios dietos, kuri atitiktų kiekvieną ligos formą ir stadiją, todėl gydytojas, remdamasis tyrimo rezultatais, atsižvelgdamas į proceso paplitimą, atskirai apskaičiavo suvartojamą mitybą. Osteoporozei ir kaulų sunaikinimui reikalingas kalcio suvartojimas, kurio sudėtyje yra daug pieno produktų. Su anemija, organizmui reikia maisto, kuriame yra baltymų ir geležies, todėl mėsa ir kepenys bus naudingos visavertei dietai. Dėl to, kad dažnas mielomos kompanionas yra inkstų nepakankamumas, pacientui nepageidautina įsitraukti į druską, todėl labiausiai tinka jam lentelė Nr. 7 (inkstai).

Sunku įsivaizduoti, kad mieloma gali būti išgydyta liaudies gynimo priemonėmis, tačiau tikriausiai verta pabandyti padėti gydytojo paskirtu būdu, jei, žinoma, patvirtina gydytojas. Savęs aktyvumas čia visiškai nepasiekiamas.

Siekiant kovoti su plazminio uždegimo liaudies preparatais galima naudoti tik kaip priedą. Paprastai tokiais pajėgumais jie rekomenduoja:

  • Druskos gaidos tinktūros (ant degtinės) (100 gramų džiovintų šaknų + 1 litras "keturiasdešimt laipsnių"), kuris įleidžiamas tamsioje 20-21 dienų vietoje. Kiek vaistų vartojama tris kartus per dieną, 15 ml prieš valgį.
  • Vaistinis dobilas yra įlašinamas labai greitai (1 valanda), o alkoholis nereikalingas: stikline verdančio vandens ir 1 valgomasis šaukštas. šaukštas sausos žolės. Priimti per tris kartus ir prieš valgį, bet 50 ml.
  • Veronica officinalis užpilama stikline verdančio vandens (1 arbatinis šaukštelis) šiek tiek ilgiau (2 val.) Ir šiek tiek skiriasi: tris kartus, bet po 100 ml kiekvieną kartą ir valandą po to, kai žmogus valgė.

Mieloma "nemėgsta tokių augalų, kaip" comfrey "," meadowsweet "," juodoji šaknų vaistažolė ", ir žmonės bando juos naudoti kaip ginklą nuo šios ligos. Galbūt kartu su narkotikais jie gerina gyvenimo kokybę ir pratęsia jį. Ypač pradiniame etape su lėta forma, kai navikas dar ne "kirto sieną" kaulų čiulpų.

Apie Mus

Pilvo ertmės vėžys yra labiausiai paplitęs įvairių žmogaus patogenezinių navikų metastazių paplitimas. Patologija priklauso nuo auglio ląstelių patekimo į pilvo ertmę iš esamų vėžinių navikų, esančių kituose vidaus organuose, kartu su fiziologiniu baltyminiu skysčiu.