Keletą kaulų mielomos

Piktybiniai hematopoetinių ir limfinių audinių (arba hemoblastozės) navikai išlieka svarbia onkologine problema. Priežastis tai - gydymo sunkumai, taip pat didelis vaikų ir paauglių susirgimų skaičius, kuris pastaraisiais metais tik didėja. Šiame straipsnyje aptariamas vienas iš hemoblastozės rūšių - kaulų mielomos.

Kas yra mieloma: ligos požymiai

Kepenų mieloma iš kaulų (dar vienas pavadinimas yra mielomos liga arba plazmacytoma) yra hiperplazinė neoplastinė liga, panaši į kaulų čiulpų lokalizuotą leukemiją, paveikiančią plazmos ląsteles. Dažniausiai pasitaikanti stuburo, dubens, šonkaulių, krūtinės ir kaukolės kaulų mieloma. Kartais jis randamas ilguose kanalėlių kauluose. Vėžys yra minkštas mazgas, kurio skersmuo yra 10-12 cm. Atsitiktinai surenkami keli kaulai vienu metu. 80-90% pacientų, sergančių kaulų mieloma, yra vyresni nei 50 metų asmenys. Tarp jų dominuoja vyrų atstovai.

Plazmos ląstelės yra ląstelės, gaminančios imunoglobulinus. Tai antikūnai, kraujo plazmos baltymų junginiai, kurie yra pagrindinis žmogaus humoro imuniteto veiksnys. Plazmos ląstelės, kurias paveikė vėžys (jie vadinami plazmos mielomos ląstelėmis), nekontroliuojamai suskaido ir sintezina netinkamus imunoglobulinus: IgG, A, E, M, D. jų darbas (ypač - inkstai). Kai kuriais atvejais, kai kraujo plazmos ląstelių mieloma nesukuria viso imunoglobulinų, o tik dalis jų grandinės. Dažniausiai tai yra šviesos L-grandinės, vadinamos Bens-Johnson baltymu. Aptikti juos analizuojant šlapimą.

Plasmacytomos formavimas lemia:

  • patogeninių plazmos ląstelių skaičiaus padidėjimas ir eritrocitų, leukocitų ir trombocitų kiekio sumažėjimas;
  • imunodeficito augimas, dėl kurio žmogus tampa pažeidžiamas dėl įvairių ligų;
  • kraujodaros disfunkcija, baltyminis ir mineralinis metabolizmas;
  • padidinti kraujo klampumą;
  • patologiniai pačios kaulų pokyčiai. Plaučių augimą lydi retinimas ir kaulinio audinio sunaikinimas. Po daigumo per žievės sluoksnį jis prasiskverbia į minkštus audinius.

Ši liga laikoma sistemine, nes be kraujo pralaidumo sistemos plazmacytoma infiltruoja į kitus organus. Tokie infiltratai dažnai nepaaiškėja ir atskleidžia juos tik atidarius.

Sužinokite, kokia yra leukemija, kaip ją rasti ir gydyti, žr. Šiame straipsnyje.

Kaulų mieloma: jos priežastys

Ieškodami kaulų mielomos priežasties, mokslininkai nustatė, kad dauguma pacientų savo kūne turi virusus, tokius kaip T arba B limfiniai virusai. Plazmos ląstelės vystosi iš B limfocitų. Bet kokie šio sudėtingo proceso pažeidimai sukels nenormalias plazmos ląsteles, kurios gali sukelti vėžinį naviką.

Be viruso faktoriaus, radioaktyviosios spinduliuotės vaidina svarbų vaidmenį limfomų vystymuisi. Remiantis spinduliavimo poveikiu Černobylio atominės elektrinės sprogimo Hirosimoje ir Nagasakyje metu, buvo nustatyta, kad žmonės, kuriems yra didelė spinduliuotės dozė, kelia didelę hemoblastozės išsivystymo riziką. Tai ypač pasakytina apie paauglius ir vaikus.

Kitas neigiamas mielomos atsiradimo veiksnys yra rūkymas. Kraujo vėžio atsiradimo rizika priklauso nuo rūkymo trukmės ir nuo rūkančių cigarečių skaičiaus.

Galimos kaulų mielomos priežastys yra genetinė polinkis, imunodeficitas ir cheminė ekspozicija.

Kaulų mieloma: simptomai

Mielomos kaulų simptomai gali skirtis, priklausomai nuo naviko buvimo vietos ir jo paplitimo. Vienintelis vienintelis kaulų navikas ilgą laiką gali nepastebėti. Nėra vėžio požymių, jokių kraujo ir šlapimo pokyčių. Paciento būklė yra patenkinama. Tokie simptomai, kaip skausmas, patologiniai kaulų lūžiai, atsiranda tik tada, kai korticalinis sluoksnis yra sunaikintas, o plazminis tatuojasi pradeda plisti į aplinkinius audinius.

Apibendrintos formos kaulų mielomos simptomai yra ryškesni. Pradžioje žmogus skundžiasi skausmu apatinėje nugaros, krūtinės, kojų, rankų ar kitose vietose, remdamasi naviko buvimo vieta. Būdinga anemijos, kuri yra susijusi su sutrikusia hematopozeze, raida, ypač - nepakankama eritropoetino gamyba. Kai kuriems, proteinurija yra pirmas simptomas (didelis baltymų kiekis šlapime).

Kituose etapuose skausmo sindromas pasiekia aukštą lygį, pacientas tampa sunku judėti, jis turi būti lovoje. Augimo augimui lydi kaulų deformacija ir spontaniniai lūžiai.

Spinalinis kaulų čiulpų vėžys sukelia stuburo smegenų suspaudimą, dėl kurio žmonės kenčia nuo radikalo skausmo. Jis gali būti paralyžiuotas žemiau diržo, kiti aptinka jutimo sutrikimus, paraplegiją, dubens organų sutrikimus.

Kaulų onkologas 40% atvejų yra kartu su hiperkalcemijos sindromu - padidėjusiu kalcio kiekiu kraujo plazmoje. Jis taip pat yra šlapime. Tai pasireiškia pykinimas ir vėmimas, mieguistumas, vestibuliariniai ir psichiniai sutrikimai. Ši sąlyga reikalauja skubių gydymo. Hiperkalcemija yra pavojinga gyvybei. Ji susiduria su inkstų nepakankamumu, koma ir mirtimi.

Svarbus kaulų čiulpų mielomos požymis yra baltymų patologijos sindromas (baltymų metabolizmo pažeidimas), dėl kurio susidaro patologiniai imunoglobulinai, padidėja baltymų kiekis kraujyje ir šlapime. Bens-Johnsono proteinurija yra 10-15% žmonių. Kai kuriais atvejais paraproteinozė nepastebėta, tačiau normalių imunoglobulinų lygis mažėja.

Hiperkalcemija, proteinurija ir amiloidozė sukelia nefropatiją ir ūminį inkstų nepakankamumą, kuris dažnai tampa mirties priežastimi. Inkstų sutrikimai atsiranda daugiau nei 50% pacientų. Inkstų funkcijos nepakankamumas yra susijęs su nefrosklerozė ir ūminiu nekronefroze. 15% pacientų nustatoma paramiloidozė, tai yra baltymų kaupimasis kituose organuose, dėl kurio sutrinka jų darbas. Tai gali būti indai, dermos, raumenys, sąnariai.

Kraujo sutrikimai yra susiję su šiais reiškiniais:

  • kraujavimas gleivinės;
  • akies obuolio tinklainės hemoraginė retinopatija;
  • parestezijos;
  • odos kraujosruvos;
  • Rayeno sindromas, ty pirštų falangų arterijų spazmas;
  • galūnių išopėjimas;
  • hipervolemija;
  • hemoraginė diatezė (retai)

Jei sutrinka smegenų kraujagyslių mikrocirkuliacija, jai gresia koma. Nepakankama antikūnų ir imunoglobulinų gamyba sukelia žmogaus imunodeficito, dėl kurio atsiranda įvairių bakterinių infekcijų. Ypač dažnai jie randami šlapimo sistemoje. Infekcijos, susijusios su pneumokokais ir pneumonija, nėra retos. Jei infekcija nėra laiku gydoma, ji kelia pavojų gyvybei pavojingoms komplikacijoms.

Paskutiniame etape kaulų mielomos simptomai nuolat tobulėja. Kaulas toliau žlugdo, auglys auga į aplinkinius audinius, pradeda formuotis tolimas metastazių. Paciento būklė labai pablogėja: jis stipriai praranda svorį, kūno temperatūra pakyla.

Paraproteinų parametrai kraujyje dar labiau išryškėja, atsiranda eritrocaricitozė, mieloma ir trombocitopenija. Anemija tampa stipria ir nuolatine. Per šį laikotarpį mielomos ląstelės gali pasikeisti ir įgyti leukemijos ypatybių.

Stage plasmacytoma

Mielomos laipsniai apskaičiuojami priklausomai nuo naviko masės, kraujo plazmos būklės, hemoglobino ir paraproteinų.

  • 1 stadijoje naviko masė yra maža - iki maždaug 6 kg. Hemoglobinas virš 100 g / l. Kalcio kiekis serume yra normalus. Nėra osteolizės požymių ir atskirų navikų. Imunoglobulinas G (IgG) yra mažesnis nei 50 g / l, imunoglobulino A (IgA) yra 30 g / l, o Bens-Johnson baltymas šlapime (BG) yra mažesnis kaip 4 g per parą. Šis etapas yra asimptominis.
  • 2 laipsnio mielomos vidurkiai yra tarp 1 ir 2 pakopų. Veido masė yra 0,6-1,2 kg. Šiame etape padidėja skausmo, anemijos, inkstų funkcijos nepakankamumo ir hiperkalcemijos simptomai. Jei pradėsite gydymą šiuo laikotarpiu, galite sulėtinti ligos vystymąsi ir pereiti prie kito etapo.
  • 3 laipsnio mielomai būdinga didelė naviko masė (daugiau nei 1,2 kg) ir ryškus kaulinio audinio sunaikinimas. Hemoglobino kiekis kraujyje yra mažas (iki 85 g / l), kalcio kiekis - 12 mg / 100 ml. IgA - daugiau nei 50 g / l, IgG - daugiau nei 70 g / l. BG - daugiau nei 12 g / d. Prieš pereinant prie 3 etapo, praeina 4-5 metų vidurkis. Tai baigiasi mirtimi. Dažniausia mirties priežastis yra ūminis inkstų nepakankamumas arba širdies priepuolis.

Mielomos klasifikacija

Be įprastinės plazminio tyrimo, kuris vyksta per pirmiau aprašytus 3 etapus, yra gaivinanti ir lėta ligos forma. Jie neparodo daugelį metų ir netgi dešimtmečių.

Kai lėtinis paraproteino lygis yra: IgA - mažiau nei 50 g / l, IgG - mažiau nei 70 g / l. Plazmos ląstelės kaulų čiulpuose - daugiau nei 30%. Tačiau nėra tokių simptomų kaip anemija ir hiperkalcemija. Taip pat nerasta ekstremalių kaulų pažeidimų su lūžiumi. Bendra paciento būklė patenkinama, nėra infekcijų.

Šviečianti forma turi beveik tuos pačius rodiklius, tik kaulų pažeidimai ≤ 30%, o plazmos ląstelių rodikliai - daugiau nei 10%.

Yra tokių klinikinių ir anatominių kaulų dauginimosi mielomos tipų:

  • daugybe difuzinių mazgelių (60%);
  • vienkartinė mieloma. Vieniarieji navikai vystosi ribotai, paveikdami vieną kaulą;
  • difuzinė mieloma (20-25%);
  • leukemija

Atskira forma yra reta. Jis laikomas pradiniu etapu prieš generalizuotą arba daugybinę mielomą.

Iš histologinės struktūros skiriasi:

  • plazmos mieloma;
  • plazmos ląstelės
  • maža ląstelė;
  • polimorfinis-ląstelinis.

Neuronų tipas nustatomas remiantis rentgeno duomenimis ir kaulinio punkto laboratoriniais tyrimais. Tai priklauso nuo ligos pobūdžio, gydymo būdo ir prognozės.

Ligos diagnozė

Pradinių stadijų kaulų mielomos diagnozavimas gali būti sudėtingas, nes sąnarių skausmas dažnai veda gydytojus galvoti apie radikulitą ar neuralgiją. Dažnai jie pradeda gydyti anemiją ar inkstų nepakankamumą, nežinodami jų priežasčių. Todėl 1 stadijos liga diagnozuojama tik 15% atvejų. Ir 60% tai nutinka vėlyje - 3 etapais.

Kokie metodai naudojami ligai aptikti?

  1. Pirmasis kaulinės mielomos diagnozės nustatymas yra rentgenografija, kuri padės įvertinti kaulų būklę. Su difuzine židinio forma, rentgeno nuotraukoje matosi daugybė židinių, kurių skersmuo 1-3 cm yra aiškus. Be kaulų audinio nykimo ir medulinio kanalo išsiplėtimo, šio tipo vėžys gali būti būdingas osteosklerozei. Kai kaukolės kaulų mieloma apibūdinama paveikslu "nutekėjusi kaukolė". Stuburo vėžys pasireiškia spenelių skilvelių formavimu ir nugarkaulio kreivės forma. Kaulinė medžiaga yra nedidelė, stuburo ginklai yra stipriai pabrėžti. Difuzinių pažeidimų atveju sunkiau aptikti kaulų pokyčius rentgeno spinduliuote nei vienišiose ar tarpduriuose. Todėl būtina atlikti papildomus tyrimus. Kadangi plazmacytoma yra panaši į simptomus ir rentgeno nuotraukas su metastazavusiais kaulų pažeidimais, svarbu atlikti diferencinę diagnozę, pagrįstą kaulų čiulpų punkto, biocheminio kraujo ir šlapimo tyrimo tyrimu.
  2. Kaulų čiulpų aspiracijos biopsija. Punktūra yra paimta iš kaulų čiulpų, paveiktų kaulų, naudojant specialią adatą pagal vietinę anesteziją. Pagal liudijimus atliekama trepanobiopsija, kuri apima kaulų atidarymą. Siekiant nustatyti "mielomos" diagnozę gautame mėginyje, turi būti 10% plazmos ląstelių. Histologinis tyrimas rodo hiperplaziją ir išstūmimą iš įprastinių mielomos elementų. Dėl citologinės nuotraukos, kurioje būdinga mieloidinių ląstelių proliferacija. 13% atvejų atsiranda hepatomegalija, 15% - paramiloidozė ir baltymų patologija.
  3. OAK ir OAM, imunoglobulinų skaičiaus kraujo kiekio biocheminė analizė. Kaulų mielomos kraujo tyrimas rodo, kad hemoglobino kiekis yra mažas (105 mg / l), kreatinino koncentracija padidėja, kai kuriais atvejais - eritrocariko citozė, mieloma arba trombocitopenija. ESR skaičius gali siekti 60-80 mm / val. Analizuojant serumo baltymų elektroforezės būdu ir baltymo frakcija yra dažniausiai aptinka IgG paraproteins didelis kiekis (> 35 g / l), IgA ir (> 20 g / l), arba žema normalusis imunoglobulinas. Kitas svarbus diagnostikos kriterijus yra Bens-Johnson proteinurija (daugiau kaip 1 g per parą), atliekant šlapimo tyrimą. Kitas būdingas daugybinės mielomos žymenis yra padidėjusi šarminės fosfatazės ir fosforo koncentracija.

Pagrindinės funkcijos plazmocitomos - iš didelio kiekio plazminių ląstelių kaulų čiulpuose derinys (> 10%), proteinurija Bence Johnson dideli pokyčiai kraujyje (IgG> 35 g / l, o IgA> 20 g / l). Net jei paraproteinoz ne toks ryškus,, bet yra sumažėjimas įprastomis imunoglobulinų koncentracijos, plazmos ląstelių lygis yra daugiau nei 30%, ir yra kišenės kaulų osteolizei dėl rentgeno, ji taip pat rodo daugybine mieloma. Diagnozė nustatoma, jei yra bent vienas iš didžiųjų kriterijų ir 1 nepilnametis. Pastarieji taip pat apima hiperkalcemiją, anemiją ir kreatinino padidėjimą, kurie rodo mielomais susijusią disfunkciją.

Prieš pradedant gydymą, turite atlikti dar kelis testus:

  • Visų kaulų skeleto rentgenas;
  • kasdienio baltymo nuostolio šlapime apskaičiavimas;
  • Zimnickio inkstų funkcionalumo tyrimas;
  • serumas kreatinino, kalcio, karbamido, bilirubino, cholesterolio, likučio azoto, viso baltymo ir kt.

Kai kuriais atvejais gydytojas nustato MR arba PET tyrimą. Šie tyrimai padeda nuskaityti visą kūną ir aptikti net mažiausius kaulų mielomos metastazius.

Kaulų mieloma: gydymas

Daugybinės mielomos gydymas susideda iš:

  • chemoterapija;
  • kamieninių ląstelių transplantacija;
  • spindulinis gydymas;
  • atkuriamieji ortopedijos operacijos (lūžiams);
  • pašalinti medžiagų apykaitos sutrikimus (hiperkalcemiją, inkstų nepakankamumą ir tt);
  • pagerinti imunologinę būklę;
  • antibakterinis gydymas;
  • skausmo sumažinimas, naudojant analgetikus.

Esant lėtai arba žėrinčiai formai, gydymas gali būti atidėtas. Pacientai nuolat stebimi. Už gydymo pradžios nuoroda yra simptomų kraujodaros sutrikimų, patologinių lūžių, infekcija, nugaros smegenų suspaudimo, anemija atsiradimą, taip pat didinant paraprotein sumą.

Prieš pradedant gydyti mielomą, reikia nustatyti galūnes, kuriose yra didelė lūžių tikimybė. Kai nugaros smegenys suspaudžiamos, operacijos atliekamos norint pašalinti nugarkaulių arkles ar slankstelių plastiką.

Chemoterapija

Cheminė mieloma yra svarbiausias vaidmuo. Naudojamos įvairios alkilinančių agentų schemos: ciklofosfanas, vinkristinas, prednizolonas, adriamicinas.

1 ir 2 etapuose parodytos schemos:

Mieloma: priežastys, požymiai, stadijos, gyvenimo trukmė, gydymas

Mieloma priklauso paraproteineminės hemoblastozės grupei, kurioje plaučių ląstelių piktybinė transformacija lydima pernelyg didelės imunoglobulino baltymų. Liga yra palyginti retas, vidutiniškai 4 žmonės vienam 100 tūkstančių gyventojų. Manoma, kad vyrai ir moterys yra vienodai jautrūs navikai, tačiau pagal kai kuriuos šaltinius moterys vis dažniau serga. Be to, Afrikoje ir Jungtinėse Amerikos Valstijose juodaodžių žmonių rizika susirgti mieloma yra didesnė.

Vidutinis pacientų amžius svyruoja tarp 50 ir 70 metų, ty dauguma pacientų yra vyresnio amžiaus žmonės, kurie, be mielomos, turi dar vieną vidaus organų patologiją, o tai žymiai pablogina progresą ir riboja agresyvios terapijos vartojimą.

Mieloma yra piktybinis auglys, tačiau klaidingai vadinama terminu "vėžys", nes jis ateina ne iš epitelio, o iš kraujo kūnelių audinio. Auglynas auga kaulų čiulpuose, jo pagrindą sudaro plazmos ląstelės. Paprastai šios ląstelės yra atsakingos už imunoglobulinų imunitetą ir susidarymą, būtiną kovojant su įvairiais infekciniais agentais. Plazmos ląstelės kilę iš B limfocitų. Kai sutrinka ląstelių brendimas, atsiranda naviko klonas, dėl kurio atsiranda mieloma.

Atsižvelgiant į neigiamus kaulų čiulpų faktorius, padidėja plazmablastų ir plazmos ląstelių reprodukcija, kurios įgauna gebėjimą sintetinti anomalius baltymus - paraproteinus. Šie baltymai laikomi imunoglobulinais, tačiau jie negali atlikti tiesioginių apsauginių funkcijų, o jų padidėjusi koncentracija kraujyje susitraukia ir pažeista vidaus organai.

Įrodyta įvairių biologiškai aktyvių medžiagų, ypač interleukino-6, aktyvumo padidėjimas pacientams. Kaulų čiulpų stromos ląstelės, kurios vykdo palaikomąją ir maitinimosi funkciją (fibroblastai, makrofagai), išskiria daug interleukino-6, dėl kurios atsiranda aktyvi auglio ląstelių reprodukcija, slopinama jų natūrali mirtis (apoptozė), o auglys aktyviai auga.

Kiti interleukinai gali aktyvuoti osteoklastas - ląsteles, kurios sunaikina kaulinį audinį, taigi kaulų pažeidimai būdingi mielomai. Būdamas interleukinų įtaka, mielomos ląstelės tampa pranašesnės už sveikus, išstumia juos ir kitus kraujo formos daigumus, dėl kurių atsiranda anemija, sutrikęs imunitetas, kraujavimas.

Per ligos eigą sąlygiškai atskirti lėtinę ir ūminę.

  • Lėtinės stadijos metu mielomos ląstelės greičiausiai dauginasi, auglys nepalieka kaulų, pacientai jaučiasi gerai, o kartais jie nežino apie naviko augimo atsiradimą.
  • Kai progresuoja mieloma, atsirado papildomos navikų ląstelių mutacijos, dėl to atsirado naujos plazmos ląstelių grupės, galinčios greitai ir aktyviai suskaidyti; navikas išeina už kaulų ir pradeda aktyvų gyvenimą kūnu. Vidaus organų naikinimas ir hematopoetinių daigų slopinimas sukelia sunkius intoksikacijos, anemijos ir imunodeficito simptomus, dėl kurių ūmus ligos stadijos etapas gali sukelti paciento mirtį.

Pagrindiniai daugybinės mielomos sutrikimai yra kaulų patologija, imunodeficitas ir pokyčiai, susiję su daugybe nenormalių imunoglobulinų sintezės. Vėžys paveikia dubens, šonkaulių, stuburo kaulus, kuriuose vyksta audinių destrukcijos procesai. Inkstų dalyvavimas gali sukelti jų lėtinį nepakankamumą, kuris yra gana tipiškas pacientams, sergantiems mieloma.

Mielomos priežastis

Tikslios mielomos priežastys ir toliau tiriamos, o svarbus vaidmuo tenka genetiniams tyrimams, skirtiems rasti genus, kurių mutacijos gali sukelti naviką. Taigi, kai kuriuose pacientuose buvo pastebėta tam tikrų onkogenų aktyvacija ir slopinančiųjų genų slopinimas, kuris paprastai blokuoja naviko augimą.

Yra įrodymų, kad naviko augimas per ilgą laiką kontaktuojant su naftos produktais, benzenu, asbestu ir jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis rodo padidėjusį mielomos paplitimą japonuose, kurie patyrė atominį bombą.

Tarp rizikos veiksnių mokslininkai pažymi:

  1. Senatvė - absoliuti dauguma pacientų peržengė 70 metų senumo etapą ir tik 1% jaunesni nei 40 metų amžiaus;
  2. Race - juodi žmonės Afrikoje kenčia nuo mielomos beveik du kartus dažniau nei balti, tačiau šio reiškinio priežastis nebuvo nustatyta;
  3. Šeimos polinkis.

Auglio tipų ir etapų parinkimas atspindi ne tik augimo ir prognozavimo ypatumus, bet ir gydymo režimą, kurį pasirinks gydytojas. Mieloma gali būti vieniša, kai viena naviko augimo vieta yra kauluose, o galimas extracranialios neopliazijos proliferatacijos ir daugybinis, kurio pažeidimas yra apibendrinto pobūdžio.

Daugybinė mieloma gali sukurti įvairių kaulų ir vidinių organų navikų kamienus ir, priklausomai nuo paplitimo pobūdžio, yra mezolinė, difuzinė ir daugialypė.

Vėžinių ląstelių morfologiniai ir biocheminiai ypatumai lemia dominuojančią mielomos - plazmacetinės, plazmabastinės, mažos ląstelės, polimorfinės-ląstelės - ląstelių sudėtį. Vėžinių klonų brandos laipsnis įtakoja neoplazijos augimo greitį ir ligos eigos agresyvumą.

Klinikiniai simptomai, kaulų patologijos ypatybės ir baltymų spektro sutrikimai kraujyje lemia klinikinių mielomos stadijų išsiskyrimą:

  1. Pirmasis mielomos laipsnis yra santykinai palankus, o pacientai turi ilgiausią gyvenimo trukmę, jeigu yra geras atsakas į gydymą. Šiam etapui būdinga: hemoglobino koncentracija virš 100 g / l, kaulų pažeidimų nebuvimas ir dėl to normali kalcio koncentracija kraujyje. Vaikų masė yra maža, o išsiskyręs paraproteinų skaičius gali būti nereikšmingas.
  2. Antrame etape nėra griežtai apibrėžtų kriterijų ir yra nustatytas, kai ligos negalima priskirti kitoms dviem.
  3. Trečiasis etapas atspindi naviko progresavimą ir žymiai padidina kalcio koncentraciją dėl kaulų sunaikinimo, hemoglobino kiekis sumažėja iki 85 g / l ir žemiau, o augančio naviko masė žymiai padidina naviko paraproteinų kiekį.

Tokio rodiklio, kaip kreatinino, kiekis atspindi metabolinių sutrikimų laipsnį ir inkstų funkcijos sutrikimą, kuris turi įtakos prognozei, todėl pagal jo koncentraciją kiekvienas etapas yra padalintas į A ir B stadijas, kai kreatininas yra mažesnis nei 177 mmol / l (A) ar didesnis etapai IB, IIB, IIIB.

Mielomos apraiškos

Klinikiniai daugybinės mielomos požymiai yra įvairūs ir atitinka įvairius sindromus - kaulų patologiją, imuninius sutrikimus, kraujo krešėjimo patologiją, padidėjusią kraujo klampumą ir kt.

didžiosios daugybinės mielomos sindromai

Visapusiško ligos požymio plėtojimui visada yra asimptominis laikotarpis, kuris gali užtrukti iki 15 metų, o pacientai jaučiasi gerai, eina į darbą ir daro įprastus dalykus. Tik didelis ESR, nepaaiškinamas baltymų pasirodymas šlapime ir vadinamasis M-gradientas serumo baltymų elektroforezėje rodo, kad yra nenormalių imunoglobulinų, gali reikšti naviko augimą.

Kai auglio auglys auga, liga progresuoja ir atsiranda pirmieji nepageidaujamo poveikio simptomai: silpnumas, nuovargis, galvos svaigimas, svorio mažėjimas ir dažnos kvėpavimo takų infekcijos, kaulų skausmas. Šiems simptomams sunku nustatyti su amžiumi susijusius pokyčius, todėl pacientas siunčiamas specialistui, kuris gali atlikti tikslią diagnozę, remiantis laboratoriniais tyrimais.

Kaulų pažeidimas

Kaulų pažeidimo sindromas yra svarbiausia vieta mielomos klinikoje, nes jų neoplazija pradeda augti ir veda prie sunaikinimo. Pirma, paveiktos šonkaulių, stuburo, krūtinkaulio, dubens kaulų. Tokie pokyčiai būdingi visiems pacientams. Klasikinė mielomos pasireiškimas yra skausmas, patinimas ir kaulų lūžiai.

Skausmo sindromas patyrė iki 90% pacientų. Kai auglys auga, skausmas tampa gana intensyvus, lova poilsio nebėra lengvesnis, o pacientams sunku vaikščioti, nusiraminti ir pasislinkti. Sunkus ūmus skausmas gali būti lūžio požymis, kurio atsiradimas yra pakankamas, netgi nedidelis judesys ar tiesiog spaudimas. Navikas augimas fokusavimo sritis kaulų sugenda ir tampa labai trapus, slanksteliai paplokščias ir taikomos kompresiniai lūžiai, ir pacientas gali patirti augimo ir naviko mazgelių matomų ant kaukolės, šonkaulių ir kitų kaulų sumažėjimą.

kaulų sunaikinimas mielomai

Atsižvelgiant į kaulų pažeidimą, kurį sukelia mieloma, atsiranda osteoporozė (kaulinio audinio retenka), kuri taip pat prisideda prie patologinių lūžių.

Kraujagyslių sistemos sutrikimai

Jau prasidedant mielomai, atsiranda kraujospūdžio sutrikimų, susijusių su auglio augimu kaulų smegenyse. Iš pradžių klinikiniai požymiai gali būti ištrinami, tačiau laikui bėgant tampa akivaizdi anemija, kurios simptomai yra silpnumas, silpnumas, dusulys. Kitų kraujo kiaušintakių slopinimas sukelia trombocitų ir neutrofilų trūkumą, todėl hemoraginis sindromas ir infekcinės komplikacijos nėra nedažnos mielomos. Klasikinis mielomos požymis yra pagreitintas ESR, kuris būdingas net ir asimptominiam ligos laikotarpiui.

Baltymų patologijos sindromas

Baltymų patologija laikoma svarbiausia naviko charakteristika, nes mieloma gali sukelti didelį kiekį nenormalių baltymų paraproteinų arba Bens-Joneso baltymo (lengvosios imunoglobulinų grandinės). Su reikšmingu patologinio baltymo koncentracijos serume didėjimu susidaro normalių baltymų frakcijų sumažėjimas. Klinikiniai šio sindromo požymiai bus:

  • Patvarus baltymų išskyrimas šlapime;
  • Amiloidozės vystymasis su amiloido (baltymų, kurie organizme atsiranda tik patologijos metu) nusėdimas vidaus organuose ir jų funkcijų pažeidimas;
  • Hipervikozės sindromas yra kraujo klampos padidėjimas dėl jo baltymų kiekio padidėjimo, kuris pasireiškia galvos skausmais, galūnių tirpimu, sumažėjusi vizija, trofiniai pokyčiai iki gangrenos ir tendencija kraujuoti.

Inkstų pažeidimas

Inkstų pakenkimas daugybėje mielomos paveikia iki 80% pacientų. Šių organų dalyvavimas yra susijęs su jų kolonizacija naviko ląstelėmis, nenormalių baltymų nusėdimas vamzdeliuose, taip pat dėl ​​kalcinatų susidarymo kaulų sunaikinimo metu. Tokie pokyčiai sukelia sutrikusį šlapimo filtravimą, organo suspaudimą ir lėtinio inkstų nepakankamumo vystymąsi, o tai dažnai sukelia pacientų mirtį ("mieloma inkstas"). CRF atsiranda su sunkiu apsinuodijimu, pykinimu ir vėmimu, atsisakymu valgyti, anemijos pasunkėjimu, o rezultatas - ureminė koma, kai organizmas yra apsinuodijęs azoto šarmais.

Be šių sindromų, ligoniai patiria didelę žalą nervų sistemą smegenyse ir jos infiltracija naviko ląstelių membranas, ir dažnai pasireiškia periferinių nervų, ten yra silpnumas, sutrikusi odos jautrumas, skausmas, ir suspaudimo stuburo nervų šaknelių gali net paralyžius.

Kaulų sunaikinimas ir jų išmetimas iš kalcio padeda ne tik lūžiams, bet ir hiperkalcemijai, kai padidėjęs kalcio kiekis kraujyje sukelia pykinimą, vėmimą, mieguistumą ir pasikeitusią sąmonę.

Neuronų augimas kaulų čiulpuose sukelia imunodeficito būklę, todėl pacientams būdingas pasikartojantis bronchitas, pneumonija, prielonfritas, virusinės infekcijos.

Galutinė daugybinės mielomos liga pasireiškia greitu apsinuodijimo simptomų padidėjimu, anemijos, hemoraginių sindromų ir imunodeficito pablogėjimu. Pacientai numesti svorio, karščiavimas, kenčia nuo rimtų infekcinių komplikacijų. Šiame etape galima pereiti nuo mielomos iki ūminės leukemijos.

Mielomos diagnozė

Mielomos diagnozavimas apima daugelį laboratorinių tyrimų, kurie leidžia nustatyti tikslią diagnozę ligos pradžioje. Pacientai praleidžia:

  1. Bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai (hemoglobinas, kreatininas, kalcis, bendras baltymas ir frakcijos ir kt.);
  2. Baltymų frakcijos lygio nustatymas kraujyje;
  3. Šlapimo tyrimas, kurio metu didėja baltymų kiekis, gali būti aptiktos imunoglobulinų (Bens-Joneso baltymo) lengvosios grandinės;
  4. Kaulų čiulpų trepanondopsija, skirta nustatyti mielomos ląsteles ir įvertinti kraujo krešulių pažeidimo pobūdį;
  5. Rentgeno spinduliai, CT, kaulų MR.

Norint teisingai įvertinti tyrimų rezultatus, svarbu juos palyginti su klinikiniais ligos požymiais, o vienos analizės nepakanka mielomos diagnozei nustatyti.

kaulų čiulpų histologija: normalus (kairysis) ir mieloma (dešinieji)

Gydymas

Mielomos gydymą atlieka hematologas hematologinėje ligoninėje ir apima:

  • Citostazinė terapija.
  • Radiacinė terapija.
  • Alfa2-interferono skyrimas.
  • Komplikacijų gydymas ir prevencija.
  • Kaulų čiulpų transplantacija.

Mieloma priskiriama nepagydomiems kraujo kūnelių navikams, tačiau laiku gydymas leidžia kontroliuoti naviką. Manoma, kad gydymas yra įmanomas tik sėkmingai atliekant kaulų čiulpų transplantaciją.

Iki šiol chemoterapija išlieka pagrindiniu mielomos gydymo metodu, leidžiančiu prailginti pacientų gyvenimą iki 3,5-4 metų. Chemoterapijos sėkmė siejama su alkilinančių chemoterapinių vaistų (alkerano, ciklofosfamido), kuri buvo vartojama kartu su prednizonu nuo praėjusio amžiaus vidurio, raidą. Polikhemoterapijos receptas yra efektyvesnis, tačiau pacientų išgyvenamumas nepadidėja. Navikų Atsparumas cheminėms plėtros šiems vaistams veda prie piktybinės ligos srauto, ir kovoti su šis reiškinys buvo susintetinti iš esmės naujus vaistus - induktoriai apoptozės, proteasomos inhibitorių (bortezomibas) ir imunomoduliatoriai.

Ilgalaikis taktikas yra leidžiamas pacientams, sergantiems IA ir IIA ligos stadijomis be skausmo sindromo ir kaulų lūžių rizika, su sąlyga, kad kraujo sudėtis nuolat stebima, tačiau, jei atsirado naviko progresavimo požymių, citostatikai yra privalomi.

Indikacijos chemoterapijai apima:

  1. Hiperkalcemija (padidėjusi kalcio koncentracija serume);
  2. Anemija;
  3. Inksto pažeidimo požymiai;
  4. Kaulų įtraukimas;
  5. Hipervistikos ir hemoraginių sindromų vystymas;
  6. Amiloidozė;
  7. Infekcinės komplikacijos.

Alerano (melfalano) ir prednizolono (M + R) derinys, kuris slopina naviko ląstelių proliferaciją ir mažina paraproteinų gamybą, yra pagrindinis mielomos gydymas. Atsparių navikų atveju, taip pat iš pradžių sunkių piktybinių ligos progreso metu polikemoterapija yra įmanoma, kai vinkristinas, adrioblastinas, doksorubicinas yra papildomai išrašytas pagal išsivysčiusius polikemoterapijos protokolus. M + P schema yra skiriama ciklais kas 4 savaites, o kai atsiranda inkstų nepakankamumo požymių, alkeranas pakeičiamas ciklofosfamidu.

Speciali programa citatos gydymui pasirinkta gydytojo, atsižvelgiant į ligos eigą, paciento būklę ir amžių, naviko jautrumą tam tikriems vaistams.

Gydymo efektyvumą patvirtina:

  • Stabilus arba augantis hemoglobino kiekis (ne mažesnis kaip 90 g / l);
  • Serumo albuminas daugiau nei 30 g / l;
  • Normalus kalcio kiekis kraujyje;
  • Kaulų sunaikinimo progresavimo stoka.

Tokio vaisto, kaip talidomido, vartojimas rodo gerus mielomos rezultatus, ypač atsparių formų. Talidomidas slopina angiogenezę (auglių indų vystymąsi), stiprina imuninį atsaką nuo naviko ląstelių, provokuoja piktybinių plazmos ląstelių mirtį. Talidomido derinys su standartinėmis citatos terapijos schemomis suteikia gerą poveikį ir tam tikrais atvejais leidžia išvengti ilgalaikio chemoterapijos vaistų vartojimo, kuris gali būti susijęs su tromboze venų kateterio įrengimo vietoje. Be talidomido, vaistas nuo ryklių kremzlės (neovastalo), kuris taip pat yra skirtas mielomai, gali slopinti angiogenezę navikoje.

Pacientai, jaunesni nei 55-60 m., Laikomi geriausiu chemoterapijos būdu, po to persodinami pačios periferinės kamieninės ląstelės. Šis metodas padidina vidutinę gyvenimo trukmę iki penkerių metų, o 20 proc. Pacientų galima visiškai atsisakyti gydymo.

Alfa2-interferono vartojimas didelėmis dozėmis yra atliekamas, kai pacientas patenka į remisiją ir kelerius metus naudojasi palaikomojo gydymo sudedamąja dalimi.

Vaizdo įrašas: paskaita apie daugybinės mielomos gydymą

Radiacijos terapija neturi savarankiškos reikšmės šiai patologijai, tačiau ji naudojama kaulų nugadinimui su didelėmis kaulų audinio destrukcijos kamienomis, stipriu skausmo sindromu ir vienaloniu mieloma. Bendra radiacijos dozė paprastai yra ne didesnė kaip 2500-4000 Gy.

Komplikacijų gydymas ir prevencija yra:

  1. Antibiotikų terapija platų spektrą vaistų nuo užkrečiamųjų komplikacijų;
  2. Inkstų funkcijos sutrikimas, kai jų nepakanka (dieta, diuretikais, plazmaferezė ir hemosorbcija, sunkiais atvejais - hemodializė "dirbtinio inksto" aparatuose);
  3. Kalcio kiekio normalizavimas (diuretikai sukelia diuretikus, gliukokortikoidus, kalcitriną);
  4. Eritropoetino vartojimas, kraujo komponentų perpylimas su sunkia anemija ir hemoragine sindromu;
  5. Detoksikacijos terapija su vaistinių tirpalų įvedimu į veną ir adekvačios skausmo malšinimas;
  6. Kaulų patologijoje naudojami kalcitrinas, anaboliniai steroidai, preparatai iš biofosfonatų grupės (klodronatas, zometa), kurie sumažina destruktyvius procesus kauluose ir užkerta kelią jų lūžiams. Kai atsiranda lūžių, parodyta osteosintezė, traukos, galbūt chirurginio gydymo, pratimai terapija yra privaloma, o vietinė spinduliuotė gali būti naudojama kaip prevencinė priemonė numatomoje lūžio vietoje;
  7. Sunkus hipervischezės sindromas ir inkstų patologija dėl didelio navikų paraproteino kiekio cirkuliacijos pacientams pasireiškia hemosorbcija ir plazmaferezė, kuri padeda pašalinti dideles baltymų molekules iš kraujotakos.

Kaulų čiulpų transplantacija dar nėra nustatyta plačiai vartojant mielomai, nes vis dar yra didelė komplikacijų rizika, ypač vyresniems nei 40-50 metų pacientams. Dažniau atliekamos kamieninių ląstelių transplantacijos, paimtos iš paciento ar donoro. Donoro kamieninių ląstelių įvedimas net gali sukelti visišką mielomos gydymą, tačiau šis reiškinys retai pasitaiko dėl didelio chemoterapijos toksiškumo, vartojamo kuo didesnėmis dozėmis.

Chirurginis mielomos gydymas retai naudojamas, daugiausia lokalizuotose ligos formose, kai naviko masė suspaudžia gyvybiškai svarbius organus, nervų šaknis ir kraujagysles. Galimas chirurginis gydymas esant nugarkauliams, siekiant pašalinti nugaros smegenų suspaudimą nugarkaulio lūžių metu.

Tikėtina, kad chemoterapijos metu jautrių pacientų gyvenimo trukmė yra iki 4 metų, tačiau atsparios naviko formos ją sumažina iki vienerių metų ar mažiau. Ilgiausia gyvenimo trukmė yra IA stadijoje - 61 mėnuo, o IIIB - ne daugiau kaip 15 mėnesių. Ilgalaikėje chemoterapijoje gali būti ne tik komplikacijos, susijusios su toksiniu vaistų poveikiu, bet ir antrinio naviko atsparumo gydymui ir jo transformacija į ūminę leukemiją.

Apskritai prognozę lemia mielomos forma, atsakas į gydymą, paciento amžius ir bendrų ligų atsiradimas, tačiau jis visada yra rimtas ir daugeliu atvejų išlieka nepatenkinamas. Išgydymas yra retas atvejis, ir daugeliu atvejų mirtini rezultatai pasireiškia sunkiomis komplikacijomis, tokiomis kaip sepsis, kraujavimas, inkstų nepakankamumas, amiloidozė ir toksinis žalojimas vidaus organams, naudojant citostatikus.

Mieloma - prognozė

Daugybinė mieloma turi tris etapus. Prognozė dėl šios ligos tiesiogiai priklauso nuo to, kokia yra jos nepaisymo stadija. Sunkiausias yra trečioji ligos stadija, kuriai būdinga didelė Bens-Joneso baltymo koncentracija, 1,2 kg kūno svorio auglys kvadratiniam metrui, auglio augimo kampai trijose ar daugiau vietų. Šiuo atveju prognozė yra labai sudėtinga, bet reali.

3 laipsnio mieloma

Mieloma, prognozė gali būti keičiama priklausomai nuo ligos laipsnio, yra piktybinis auglys, kurį sudaro plazmos ląstelės. Trečios rūšies daugybinė mieloma yra sunkiausia ligos forma.

Šios ligos priežastys iki šiol nebuvo nustatytos. Turbūt mieloma gali atsirasti dėl imuninių komponentų organų išsekimo, atsirandančio dėl imunodeficito, jautrumo ar autoimuninių ligų. Kitas aiškiai išreikštas šios ligos priežastis yra paveldimumas. Taip pat daugybinė mieloma gali atsirasti dėl ilgo kontakto su naftos produktais ar asbestu, taip pat dėl ​​radiacijos poveikio. Ši liga gali atsirasti dėl sunkių imunoglobino grandinių ligos.

3 laipsnio mieloma, kurios progresija yra bloga, gali būti diagnozuota naudojant specialius kraujo tyrimus. Esant šiai ligai, pacientai skundžiasi kaulų skausmu. Daugybei mielomos gali būti būdingos plokščių kaulų lūžiai be akivaizdžių priežasčių. Dėl šios ligos gali pasireikšti įvairios pasikartojančios infekcijos. Padidėjęs osteoklastų aktyvumas sukelia hiperkalcemiją. Didelis M-baltymo kiekis paciento kraujyje yra dėl padidėjusio kraujo klampumo.

Šios ligos diagnozė yra pagrįsta patognomine charakteristika, ty kraujo išvaizda šlapime. Daugeliui mielomai taip pat diagnozuojama kaulų čiulpų infiltracija ir kiti klinikiniai tyrimai, rodantys trombocitų kiekį kraujyje (pilnas kraujo tyrimas).

Jei kaulų dauginimosi mieloma yra latentinė arba pacientas negali būti diagnozuotas, specifinis paciento gydymas nėra atliekamas. Jis turi būti tiriamas kas 3-6 mėnesius. Jei pacientui yra hiperkalcemija, kraujo susidarymo kaulų čiulpų slopinimas, nugaros smegenų suspaudimas, skausmas kauluose, inkstų nepakankamumas, pacientui skiriama chemoterapija. Šiuo tikslu citostatikai ir prednizonas skiriami pacientams įvairiais deriniais, priklausomai nuo ligos eigą.

Pagrindinis gydymas mieloma yra chemoterapija. Siekiant, kad daugybinės mielomos gydymas būtų teigiamas, tai atliekama nuolat. Chemoterapijos metu būtina vartoti tinkamus vaistus (Doxil, Alkeran, Adriamicinas ir tt), kurie į veną arba per burną patenka į paciento kūną. Tai veda prie vėžio ląstelių mirties. Monochemoterapija dažnai vartojama daugybinei mielomai gydyti. Šis gydymo būdas yra M + R schemos taikymas.

Labiausiai radikaliai gydant daugybinę mielomą yra chirurginis gydymas. Chirurginis gydymas gali būti skiriamas extadualinių ekstraląstelinių metastazių, ekstensyvios kaklo ar pečių kaulų ir kitų kaulų.

Teisinga III laipsnio daugybinės mielomos prognozė bus daroma tik tada, kai paciento gydymo metodas yra labiausiai racionaliai parinktas, priklausomai nuo šio ligos stadijos eigą.

Ligos prognozė

Šios ligos progresą tiesiogiai veikia vystymosi laipsnis. Dėl vangus daugybinės mielomos atveju prognozė pasižymi palankiomis tendencijomis. Liga šiame etape neturi įtakos vidaus organams, o pacientą galima išgydyti labai greitai.

Su aktyvia daugybinės mielomos forma, piktybiniai ląstelės labai intensyviai plinta į vidinius organus. Jei patologija nustatoma ankstyvose stadijose, o gydymas yra nustatytas laiku ir teisingai, tada jo prognozė bus palanki. Su agresyvia ligos forma yra labai greita piktybinių ląstelių reprodukcija ir plitimas. Šiuo atveju gydymo prognozė yra labai nepalanki.

Tai beveik neįmanoma išgydyti, nes tai piktybinis auglys. Štai kodėl prognozė šios ligos metu yra nepalanki. Jei pacientui gydyti taikoma chemoterapija ir simptominis gydymas, daugybinės mielomos atpalaidavimas tęsis 2-3 metus. Tuo pačiu metu gyvenimo trukmė gali būti padidinta kelerius metus. Jei, gydant šią ligą, gydymas netaikomas, paciento gyvenimo trukmė bus mažesnė nei dveji metai.

Vidutiniškai paciento gyvenimas gali būti prailgintas 2-5 metų laikotarpiu ligos metu. Retais atvejais, jei anksti nustatoma daugybinė mieloma, galima prailginti paciento gyvenimą iki 10 metų. Tuo atveju, jei mieloma yra vieniša forma, galima numatyti visą šios ligos išgydymą, taip pat gyvenimo pratęsimą daugiau kaip 10 metų.

Tik lankantys gydytojai gali atlikti daugybę mielomos projekcijų. Jų labdara tiesiogiai priklauso nuo to, kaip liga yra ignoruojama. Be to, prognozės tiesiogiai priklauso nuo paciento individualių savybių ir pasirinkto gydymo būdo.

3 laipsnio mieloma

Nors mieloma yra gana rimtas žmogaus kūno priešas, su laiku nustatomas ir tinkamas gydymas, tai nėra sakinys. Kaip atpažinti tokią klastingą ligą ir kokios yra gyvenimo prognozės, jeigu diagnozuota trečio laipsnio mieloma?

Bendrieji daugybinės mielomos simptomai yra 6 pagrindiniai sindromai:

  1. baltymų patologija;
  2. kaulų čiulpų sindromas;
  3. visceralinis sindromas;
  4. antikūnų trūkumo sindromas;
  5. padidėjęs kraujo klampumo sindromas;
  6. hiperkalcemijos sindromas.

Dėl kaulų čiulpų sindromo būdingas skausmas viso kūno kauluose. Tokiu atveju kaulų skausmas yra susijęs su kaulų sulėtėjimo aktyvacija ir osteoporozės didėjimu, be tolesnio kaulų atsinaujinimo. Daugeliu atvejų pagrindiniai mielomos uždaviniai yra plokšti kaulai, vamzdinių kaulų epifizės ir viso stuburo dalis.

  • Visa informacija svetainėje yra tik informaciniais tikslais ir NĖRA veiksmų vadovas!
  • Tik DOCTOR gali pateikti jums TIKRĄ DIAGNOSTĄ!
  • Mes raginame jus nedaryti savęs išgydymo, bet užsiregistruoti specialistu!
  • Sveikata tau ir tavo šeimai! Negalima prarasti širdies

Jei pastebėtas stuburo kūno pažeidimas, negalima atmesti nugaros smegenų suspaudimo suspaudimo. Nugaros smegenų suspaudimas gali suteikti klinikinę juostos stuburo skausmo vaizdą.

Baltymų patologijos sindromas daugiausia veikia inkstus ir pasireiškia šiais funkciniais sutrikimais:

  • yra nocturia (daugiausia nakties šlapimo dažnumas per dieną);
  • kasdieninis diurezės sumažėjimas;
  • yra klaidingas noras šlapintis;

Šio sindromo priežastis yra M komponento, kuris savo prigimtimi yra imunoglobulino analogas, yra kraujyje.

Hiperkalcemijos sindromas, būdingas mielomai, yra kartu su lėtiniu vidurių užkietėjimu, šlapimo dienos padidėjimu, pykinimu, vėmimu, dehidracija ir sunkiais atvejais net koma.

Dėl padidėjusios normochrominės anemijos pablogės būklė. Antikūnų trūkumo sindromas yra ypač dažnas žmonėms, sergantiems 3 laipsnio mieloma. Pasirodo kliniškai stiprus imunodeficitas, atsiradęs dėl antikūnų ir imunoglobulinų gamybos trūkumo. Vietoj kūno būtinų antikūnų, yra medžiagų, kurios dar labiau apsunkina kūno apsaugos būklę, vystymas.

Sindromas padidino kraujo klampumą, pasireiškia lėto nosies kraujavimu. Padidėjęs kraujo klampumas skatina kraujavimą iš gleivinės, atsiranda hemoraginė retinopatija. Paskutiniame ligos stadijoje dažnai atsiranda galūnių opos iki gangrenos vystymosi.

Galiausiai, visceraliniam sindromui būdingas pažeidimas blužnies ir kepenų audiniuose. Žmogus jaučia pastovų sunkumą į dešinę pusrutulį, jaučia skausmą už krūtinkaulio ir sumažina sąnarių judrumą.

3 laipsnio mieloma yra galinė būklė, kai greitai išnyksta kaulinio audinio, naviko plitimo į daugybę išdėstytų minkštųjų audinių, pažeisti vidaus organai metastazėmis. Šiame etape paciento būklė blogėja kiekvieną dieną. Paprastai žmogus nerimauja dėl pernelyg didelio prakaitavimo, staigiojo svorio kritimo ir aukšto kūno temperatūros.

Vaizdo įrašas: apie tai, kas yra mieloma

Diagnostika

Bet kuriuo atveju neįmanoma pradėti jokio gydymo be specialių diagnostikos priemonių.

Privalomos daugybinės mielomos diagnozės nustatymo procedūros yra:

  • atlieka klinikinę ir biocheminę kraujo analizę, nustato albuminų ir globulino baltymų frakcijų santykį;
  • šlapimo tyrimas ir Zimnitsky mėginys;
  • atlikti histologinę analizę, galinčią nustatyti hiperplaziją ir mielocitoceliuliozės augimą;
  • krūtinkaulio punkcija, skirta nustatyti mielocistinių ląstelių proliferaciją;
  • Kompiuterinė tomografija, leidžianti nustatyti destrukcinį procesą kauliniame audinyje.

Tikslus daugybinės mielomos diagnozės patvirtinimas turėtų būti pagrįstas visų minėtų diagnostinių metodų rezultatų visuma.

Yra trys pagrindiniai daugybinės mielomos požymiai:

  • kaulų čiulpų plazmos ląstelių kiekis viršija 10% barjerą;
  • teigiama M komponento analizė;
  • kaulinio audinio sunaikinimas kartu su stipriu skausmu.

Prognozė (gali būti išgydyta) su kraujo mieloma - pasakys straipsnį.

Gydymo metodai

Žmonės, serganti daugybine mieloma 3 laipsnių, reikalauja griežto ambulatorinio stebėjimo. Dalyvaudamasis gydytojas susiduria su sunkia užduotimi pasirinkti tinkamą gydymo strategiją.

Tarp pagrindinių daugybinės mielomos gydymo būdų galima išskirti:

  • chemoterapinis gydymas. Jos pagrindinis tikslas yra sunaikinti naviko ląsteles, kad sustabdytų jų vystymąsi ir padalijimą. Būtinos chemoterapijos pasirinkimas gali būti tik gydytojas, atskirai. Chemoterapijos rezultatų tikrinimas atliekamas praėjus 3 mėnesiams po gydymo pradžios;
  • Ūminis spindulinis terapija yra naudojama pašalinti vieną pažeidimą. Jis veiksmingas suspaudžiant stuburo smegenis ir sėkmingai susidoroja su ribotomis navikų mazgelėmis;
  • gydymas, kurio tikslas - atstatyti sutrikusią baltymų apykaitą. Naudojami farmaciniai preparatai, kurie stimuliuoja baltymų sintezę (anabolinius steroidus), vitaminų preparatus, kalcitoniną, bisfosfonatus (siekiant atkurti kaulinį audinį);
  • esant infekcinėms komplikacijoms, skirti antibiotikų terapiją, priešgrybelinius ir antivirusinius vaistus;
  • Siekiant pašalinti pernelyg didelę inkstų naštą, rekomenduojama mažai baltymų dietą, mažinant druskos vartojimą. Reguliariai naudojami enterosorbentai ir kreatinino kiekį mažinantys vaistai. Dėl didelio kalcio netekimo fermentuoto pieno produktai rekomenduojami vartoti.

Iš anksto neįmanoma numatyti naviko jautrumo bet kuriai konkrečiai chemoterapijai, todėl medžiagos paskyrimas atliekamas bet kokia tvarka.

Daugelio mielomų chemoterapijos pasirinktų vaistų ekspertai nustatė šiuos vaistus:

  1. pradėkite standartinę chemoterapiją su Melphalan. Šis vaistas skiriamas kartu su prednizolonu. Terapijos kursas atliekamas kas 4 savaites;
  2. Vinkristinas yra dar vienas galingas chemoterapinis preparatas. Jis turi ryškų priešnavikinį poveikį. Jis skiriamas kartu su "doksorubicinu" ir "deksametazonu";
  3. jei reikia ilgalaikio atpalaidavimo, vaistas skiriamas "Thalidomidas";
  4. alternatyviais vaistais, skirtais mielomos chemoterapijai, yra etoposidas ir ciklofosfamidas.

Mielomos etapai

Mieloma yra kraujo onkologija, kurioje piktybiniai ląstelės įsiskverbia į kaulų čiulpus ir daro žalą kauliniam audiniui. Yra 3 mielomos etapai, kiekvienas turi savo klinikinę įvaizdį, pavojų ir terapiją. Šiame straipsnyje sužinosite apie kiekvieno elemento detales.

1-osios mielomos požymiai

Pirmąjį etapą apibūdina nedidelis piktybinių ląstelių skaičius. Šis laikotarpis paprastai yra besimptomiškas pacientui. Dažnai pacientas neturi klinikinių požymių, būklės pokyčių, bet apskritai kraujo tyrimai gali atsitiktinai nustatyti ESR padidėjimą.

  1. Hemoglobino lygis ≥ 100 g / l.
  2. Kalcio rodmenys normaliame diapazone.
  3. Žemas paraproteinų lygis.

Nevaisingumo augimas akcentuojamas tik viename kauke.

Pradiniame etape liga negali būti visiškai išgydoma, todėl terapija turėtų būti siekiama sulėtinti ligos progresavimą, ilgalaikę remisiją, piktybinių ląstelių simptomų ir jų skaičiaus mažinimą. Jei liga yra lėta, tada pradiniame etape agresyvus gydymas chemoterapijos ar radiacinės terapijos forma nėra būtinas, tik nuolatiniai medicininiai stebėjimai ir palaikomoji terapija (interferono poodinė dozė), kurios tikslas normalizuoti paciento būklę ir atstatyti kraujo susidarymą.

Jei liga yra aktyvi srauto forma, būtina nedelsiant medicininė intervencija.

Būdingas 2 etapas

Šis etapas vadinamas "piko periodu". Šiame etape liga pradeda vystytis ir pažeidžia kaulinį audinį. Palaipsniui kaulų ląstelės pradeda suskaidyti, todėl jų silpnėjimas. Tai yra viena iš pagrindinių ligos požymių, kurią lydi skausmo jausmas stuburo, šonkaulių. Iš pradžių skausmas nėra pastovus, o periodiškai išnyksta, praktiškai nepašalinamas analgetikų pagalba.

Kai ligos aktyvumas pradeda didėti, skausmingi pojūčiai tampa nepakeliami ir dažnai kyla judesiais. Be skausmo, yra silpnumas, svorio kritimas, anemija, dilgčiojimas galūnes.

  1. Hemoglobinas 85-100 g / l.
  2. Kalcis padidėjo.
  3. Yra kaulų sunaikinimas. Pažeidžiamoje zonoje dažniau pastebimi krūtinės ląstos, dubens, stuburo dalys, galūnėse.

2 laipsnio mieloma yra reta. Jis diagnozuojamas, kai laboratoriniai parametrai yra didesni negu 1 etape, bet yra mažesni nei 3 etape. Pacientui pavojinga yra tai, kad pastaroji padidina kaulų trapumą (dėl kurio atsiranda dažnių lūžių), atsiranda jautrumas infekcijoms, inkstų sutrikimai, retinopatija ir regėjimo sutrikimas.

Kad ligą būtų galima išlaisvinti, gydytojai skiria chemoterapiją, spindulinę terapiją ir simptominį gydymą pacientui. Pastaroji apima organų išspaudimo operacijas, skausmą malšinančius vaistus, inkstų nepakankamumo gydymą ir tt

Chemoterapija atliekama su keliais ar vienu vaistu. Gydymo esmė yra sutrikdyti vėžio ląstelių suskaidymą farmakologinių agentų pagalba. Patekęs į kraują, chemoterapija pradeda veikti visame kūne. Jie sunaikina naviką ir užkerta kelią jo augimui.

Jei chemoterapija pasirodė neefektyvi, radioterapija naudojama. Gydymo metu pacientai gali patirti įvairias nepageidaujamas reakcijas: pykinimą, silpnumą, painiavą, vėmimą ir tt Šiuo atveju reikalaujama skirti vaistus, kurie sušvelnintų šalutinių poveikių poveikį. Nepageidaujamos reakcijos atsiranda priklausomai nuo dozės ir paties vaisto.

Būdingas 3 etapai

Šis etapas vadinamas terminalu. Patogeninių ląstelių skaičius pasiekia daugybę, yra didelių kaulų žalos zonų. Yra infekcija, kaulų čiulpų struktūros slopinimas, ekstremalus kūno išnykimas.

  1. Hemoglobino lygis ≤ 85.
  2. Didelis kalcio kiekis ≥ 2,75 mmol / l.
  3. Baltymai šlapime ≥ 112 g
  4. Išreikšti keletą kaulų pažeidimų. Neopreno lukštai yra tuo pačiu metu 3 ar daugiau kaulų.

Palaipsniui paciento aukštis mažėja, tai yra dėl slankstelių nusėdimo ir stuburo smegenų išspaudimo. Rentgeno spinduliuotėje yra didžiulių osteodestrikcijos požymių, osteoporozės. Destruktyvūs procesai kauluose dažniausiai išreiškiami tokiu laipsniu, kad piktybiniai proliferatai gali palpėti (ypač krūtinėje, raumenyje, kaukolėje).

Šiame etape mieloma gana dažnai patiria lūžių, nes sutriko normali kaulo struktūra. Didžiosios pastangos to nereikia, pakanka gauti mėlynę.

Be simptomų, būdingų 2-ame etape, pacientas stebimas trombocitopenija (sumažėjęs trombocitų skaičius, padidėjęs kraujavimo), pancitopenija (trūkumas visose ląstelėse), išsekimas imuninės sistemos, inkstų funkcijos nepakankamumas (aptikti 50% pacientų), paraamiloidoz, stuburo deformacija, hiperkalcemijos, neurologiniai sutrikimai.

Šio etapo gydymas atliekamas chemoterapijos, radiacijos, simptominės, imuninės terapijos pagalba. Jei gydymas nepadeda sustabdyti naviko vystymosi arba pasiekti remisiją, gydytojai taiko kamieninių ląstelių arba kaulų čiulpų transplantaciją. Šis metodas yra gana veiksmingas ir dažnai padeda sunkiais atvejais. Taip pat atliekama plazmaferezė, kuri padeda valyti paraproteinų kraują.

Dideli navikų pažeidimai yra pašalinami chirurginiu būdu. Be to, operacijos pagalba sutvarkomi trapūs kaulai, pašalinami kraujagyslių ar nervų galūnių suspaudimas.

Šis etapas yra mirtina pacientui. Mirties priežastis gali būti ligos progresija, sepsis, inkstų nepakankamumas ir kt.

Veiksniai, darantys įtaką išgyvenimui

Išgyvenimą veikia keletas svarbių veiksnių:

  1. Veikla naviko procese.
  2. Plėtros etapas.

Už remisijos kriterijai apima: sumažinimas plazmos ląsteles (ne mažiau kaip 50%), esančių kaulų čiulpuose, monokloninis baltymų (ne mažiau kaip 50%) šlapime, kalcio, ESR, bendrųjų baltymų kraujyje normalizuoti.

Jei mieloma turi vangų vystymosi pobūdį, daugeliu atvejų prognozė yra palanki. Yra ir kitų veiksnių, kurie taip pat veikia išgyvenimą.

  • Bendra paciento būklė:

Šis faktorius priklauso nuo to, kaip pacientas gali atlaikyti intensyvų gydymą, kuris ilgainiui padeda kontroliuoti ligą arba visiškai atsigauna. Jei organizmas gali atsigauti, labai padidėja tikimybė, kad gydymas bus veiksmingas.

Jei žmogus palaiko ir stiprina kaulinį aparatą, tai gali žymiai padidinti organizmo atsparumą onkologiniam procesui. Sveikas gyvenimo būdas, tinkama mityba, blogų įpročių išvengimas taip pat turi teigiamą poveikį imuninei sistemai.

Prognozė ir kaip ilgai mielomos pacientai gyvena priklausomai nuo scenos

Daugelio mielomų ir kitų onkologinių ligų progresavimas priklauso nuo auglio vystymosi stadijos ir veiklos. Pradiniame etape mielomai nėra sunkių kraujo vėžio ar kaulų pažeidimo simptomų, o tai labai apsunkina ligos diagnozę.

5 metų išgyvenamumo procentas pacientams, kurie kreipėsi dėl medicininės pagalbos pirmajame vystymosi etape, yra 50%, antrasis - 36%, trečia - 10%.

Jei chemoterapija buvo sėkminga ir pacientui pavyko pasiekti remisiją, simptomai išnyksta 40% atvejų, iš dalies - 50%. Bet net visiškas remisija anksčiau ar vėliau baigiasi recidyvu, nes liga paveikia pakankamai daug audinių.

Mielomos laipsnio nustatymas yra būtinas siekiant nustatyti veiksmingiausią gydymo planą. Laimei, nuolat plečiami mielomos gydymo ir diagnozavimo metodai, kurie pagerina išgyvenimo prognozę.

Apie Mus

Kaulų čiulpai yra minkšta masė, kuri užpildo kaulą. Žmogaus kaulai yra kamieninės ląstelės. Jie gali atstatyti kitų organų ląsteles, sunaikintas dėl ligos ar žalos.Pasirodo, kaulų čiulpai yra augalų rūšis, atnaujinanti kraują.