Mieloma

Mieloma yra B limfocitų sistemos auglys (ląstelės, atliekančios imuninės sistemos funkcijas).

Mieloma (daugybinė mieloma) būdinga plazmos ląstelių navikų degeneracijai. Liga paprastai būna vyresnio amžiaus žmonėms, ligos atvejų iki 40 metų amžiaus atvejų yra retai. Vyrai dažniau serga.

Ligos priežastis nežinoma.

Daugybinės mielomos apraiškos

Mieloma ilgesnį laiką gali būti besimptomis, kartu didinant ESR visame kraujo serume. Ateityje yra silpnumas, svorio mažėjimas, kaulų skausmas. Išorinės apraiškos gali būti dėl kaulų pažeidimo, sutrikusio imuniteto, inkstų pokyčių, anemijos ir padidėjusio kraujo klampos.

Kaulų skausmas yra labiausiai paplitęs mielomos požymis ir atsiranda beveik 70% pacientų. Skausmas yra lokalizuotas stuburo ir šonkaulių srityje, vyksta daugiausia judėjimo metu. Toliau lokalizuoti skausmai paprastai rodo lūžius. Kaulų sunaikinimas mielomai yra dėl auglio klono augimo. Kaulų sunaikinimas veda prie kalcio mobilizavimo iš kaulų ir komplikacijų (pykinimas, vėmimas, mieguistumas, koma). Skrandžių nusėdimas sukelia nugaros smegenų suspaudimo požymių atsiradimą. Rentgenograma aptikta arba kaulinio audinio kamieno, arba bendrosios osteoporozės.

Dažnas mielomos paplitimas yra pacientų jautrumas infekcijoms dėl sumažėjusio imuninės sistemos lygio. Inkstų pažeidimas pastebimas daugiau nei pusėje pacientų.

Padidėjęs kraujo klampumas sukelia neurologinius simptomus: galvos skausmą, nuovargį, neryšką regėjimą, tinklainės pažeidimą. Kai kuriems pacientams yra žąsų rumbelių, tirpimas, dilgčiojimas rankose ir kojose.

Pradiniame ligos etape gali nebūti kraujo pokyčių, tačiau proceso vystymuisi 70% pacientų vystosi progresuojanti anemija, susijusi su kaulų čiulpų keitimu su naviko ląstelėmis ir kraujo kaupimosi su auglių faktoriais slopinimu. Kartais anemija yra pirminis ir pagrindinis ligos požymis.

Klasikinis daugybinės mielomos požymis taip pat yra staigus ir stabilus ESR padidėjimas, kartais iki 80-90 mm / val. Leukocitų ir leukocitų sudėties skaičius labai skiriasi, o išplėstas ligos vaizdas leidžia sumažinti leukocitų (neutrofilų) skaičių, kartais kraujyje galima nustatyti mielomos ląsteles.

Diagnostika

Citologinis kaulų čiulpų puncato vaizdas būdingas tuo, kad yra daugiau nei 10% plazmos (mielomos) ląstelių, kurių būdinga daug įvairių struktūrinių savybių; Atipinės plazmablasto tipo ląstelės yra labiausiai specifinės mielomai.

Klasikinė mielomos simptomų trioda yra kaulų čiulpų plazmocitoze (daugiau kaip 10%), serumo ar šlapimo pūslės komponento ir osteolitinio pažeidimo. Diagnozė gali būti laikoma patikima nustatant pirmuosius du simptomus.

Radiologiniai kaulų pokyčiai yra papildomos svarbos. Išimtis yra ekstramedulinė mieloma, kurioje procese dažnai dalyvauja nosies ir nugaros smegenų limfiniai audiniai.

Daugybinės mielomos gydymas

Gydymo pasirinkimas ir jo tūris priklauso nuo proceso stadijos (apimties). 10% pacientų, sergančių mieloma, per daugelį metų lėtinė ligos progresija, retai reikia gydymo priešvėžiniu vaistu. Pacientams, turintiems vienkartinę plazmocitomą ir ekstramedulinę mielomą, yra efektyvi vietinė spindulinė terapija. Pacientams, sergantiems 1A ir 11A etapais, rekomenduojama laukti taktika, nes kai kuriuose iš jų gali būti lėtai besivystanti ligos forma.

Su auglio masės augimo požymiais (skausmo atsiradimu, anemija), būtina skirti citostatiką. Standartinis gydymas turi būti taikomas

  • melfalanas (8 mg / kv.m.),
  • ciklofosfamidas (200 mg / m2 per parą),
  • Chlorbutinas (8 mg / m2 per parą) kartu su prednizonu (25-60 mg / m2 per parą) 4-7 dienas kas 4-6 savaites.

Šių vaistų vartojimo poveikis yra tas pats, galbūt kryžminio atsparumo išsivystymas. Su jautrumu gydymui paprastai pastebimas kaulų skausmo sumažėjimas, kalcio koncentracijos kraujyje sumažėjimas, hemoglobino koncentracijos kraujyje padidėjimas; Serumo M komponento kiekio sumažėjimas praėjus 4-6 savaitėms po gydymo pradžios proporcingai sumažėja naviko masė. Nėra vieningo požiūrio į gydymo laiką, tačiau, kaip taisyklė, jis tęsiasi mažiausiai 1-2 metus, atsižvelgiant į veiksmingumą.

Be natūralios citatos terapijos, atlikite gydymą, skirtą komplikacijų prevencijai. Siekiant sumažinti ir užkirsti kelią kalcio kiekiui kraujyje, gliukokortikoidai vartojami kartu su sunkiu gėrimu. Vitaminas D, kalcio ir androgenai yra skirti osteoporozei sumažinti, ir rekomenduojama naudoti alopurinolą, kad būtų išvengta inkstų pažeidimo, taikant tinkamą geriamojo režimą. Esant ūminiam inkstų nepakankamumui, kartu su hemodialize vartojamas plazmaferesas. Plazmaferezė gali būti vaisto pasirinkimas aukšto kraujo klampumo sindromui. Stiprus skausmas kauluose gali sumažėti spinduliniu terapija.

Prognozė

Šiuolaikinis gydymas prailgina mielomos pacientų gyvenimą, kurių vidurkis yra ne daugiau kaip 4 metai, o ne 1-2 metai be gydymo. Vidutinė gyvenimo trukmė priklauso nuo jautrumo gydymui citotoksiniais vaistiniais preparatais, pacientai, kurių pirminis atsparumas gydymui, vidutiniškai išgyveno mažiau nei metus. Ilgalaikis gydymas citotoksiniais preparatais padidina ūmios leukemijos atvejus (apie 2-5%) ir retai pasitaiko ūmios leukemijos nepakankamiems pacientams.

Pacientų gyvenimo trukmė priklauso nuo stadijos, kurioje nustatomas navikas. Mirties priežastys gali būti mielomos progresavimas, garbingas sutrikimas, sepsis, kai kurie pacientai miršta nuo miokardo infarkto, insulto ir kitų priežasčių.

Mieloma

Daugelio mielomų atveju pakeistos plazmos ląstelės kaupiasi kaulų čiulpuose ir kauluose, susidaro normali kraujo ląstelė, o kaulinio audinio struktūra sutrinka.

Kas yra daugybinė mieloma?

Tai yra naviko liga, kurią sukelia plazmos kraujo ląstelės (leukocitų potipis, ty baltieji kraujo kūneliai). Sveikasis žmogus, šios ląstelės dalyvauja imuninės apsaugos procesuose, gamindamos antikūnus. Mieloma taip pat vadinama mieloma. Kartais galite išgirsti apie kaulų mielomą, stuburo, inkstų ar kraujo mielomą, tačiau tai nėra tikslūs vardai. Mieloma yra hematopoetinės sistemos ir kaulų liga.

Mielomos klasifikacija

Liga yra nevienalytė, galite pasirinkti šias parinktis:

monokloninis gamopatija neaiškios kilmės - tai ligų, kurioje perviršio suma B-limfocitų (kurios kraujo ląstelės dalyvauja imuninio atsako) vieno tipo (klonas) gamina nenormalios imunoglobulinų skirtingų klasių, kurios kaupiasi skirtinguose organuose ir sutrikdyti jų darbo grupės (labai dažnai kenčia inkstai).

limfoma (arba ne-Hodžkino limfoma), kurioje labai daug sintezuotų M klasės imunoglobulinų, pažeidžia kepenis, blužnį, limfmazgius.

Plasmacytoma yra dviejų tipų: izoliuota (veikia tik kaulų čiulpų ir kaulų) ir extramedullary (plazmos ląstelių kaupimasis atsiranda minkštuose audiniuose, pavyzdžiui, mandlose ar sinusuose). Kai kuriais atvejais atskira kaulų plasmacytoma tampa daugybine mieloma, bet ne visada.

Daugybinė mieloma sudaro 90% visų ligos atvejų ir dažniausiai veikia keletą organų.

asimptominė (gilus, besimptominė mieloma)

mieloma su anemija, inkstų ar kaulų pažeidimu, t.y. su simptomais.

ICD-10 mielomos kodas: C90.

Daugybinės mielomos stadijos

Šie etapai nustatomi priklausomai nuo beta-2 mikroglobulino ir albumino kiekio serume.

1-ojo laipsnio mieloma: beta-2 mikroglobulino kiekis yra mažesnis nei 3,5 mg / l, o albumino lygis yra 3,5 g / dl ar daugiau.

2 stadijos mieloma: beta-2 mikroglobulinas svyruoja nuo 3,5 mg / l iki 5,5 mg / l arba albumino lygis yra mažesnis nei 3,5, o beta-2 mikroglobulinas yra mažesnis kaip 3,5.

3 pakopos mieloma: beta-2 mikroglobulino kiekis serume yra didesnis nei 5,5 mg / l.

Daugelio mielomų priežastis ir patogenezė

Mielomos priežastys nežinomos. Yra keletas veiksnių, kurie didina susirgimų riziką:

Amžius Iki 40 metų mieloma beveik niekada nesirgia, po 70 metų ligos progresavimo rizika žymiai padidėja

Vyrai dažniau serga nei moterys

Žmonės su juoda oda yra dvigubai linkę turėti mielomą kaip europiečius ar azijiečius.

Galima monokloninė gammopatija. 1 iš 100 žmonių gammapatija virsta daugybine mieloma.

Šeimos anamnezė mielomos arba gammapatijos

Imuniteto patologija (ŽIV arba imunitetą slopinančių vaistų vartojimas)

Spinduliuotės poveikis, pesticidai, trąšos

Esant normalioms sąlygoms kaulų čiulpai gamina griežtai apibrėžtą B limfocitų ir plazmos ląstelių skaičių. Mielomos atveju jų gamyba yra nekontroliuojama, kaulų čiulpai užpildyti nenormaliomis plazmos ląstelėmis ir mažėja normalių baltųjų kraujo kūnelių ir raudonųjų kraujo kūnelių susidarymas. Tuo pačiu metu vietoj antikūnų, naudingų kovojant su infekcijomis, šios ląstelės gamina baltymus, kurie gali pažeisti inkstus.

Daugybinės mielomos simptomai ir požymiai

Ženklai, padedantys įtarti mielomą:

Skausmas kauluose, ypač šonuose ir stuburo

Patologiniai kaulų lūžiai

Dažni, pasikartojantys infekcinių ligų atvejai

Stiprus silpnumas, nuolatinis nuovargis

Kraujavimas iš dantenų ar nosies, moterims - sunkios menstruacijos

Galvos skausmas, galvos svaigimas

Pykinimas ir vėmimas

Daugelio mielomų diagnozė

Gali būti sunku nustatyti diagnozę, nes mielomai nėra akivaizdaus naviko, kurį galima pastebėti, o kartais liga pasireiškia be jokių simptomų.

Daugelio mielomų diagnozę dažniausiai atlieka hematologas. Pokalbio metu gydytojas nustato pagrindinius ligos simptomus šiame paciente, nustato, ar yra kraujavimas, skausmas kauluose, dažni peršalimai. Tada reikia papildomų tyrimų, kad būtų galima tiksliai diagnozuoti ir nustatyti ligos stadiją.

Mielomos kraujo tyrimas dažnai rodo, kad padidėja kraujo klampumas ir padidėja eritrocitų nusėdimo greitis (ESR). Trombocitų ir eritrocitų skaičius, hemoglobinas, dažnai sumažėja.

Dėl elektrolitų kraujo tyrimų rezultatų dažnai padidėja kalcio kiekis; pagal biocheminę analizę padidėja bendras baltymų kiekis, nustatomi inkstų funkcijos sutrikimo žymenys - didelis karbamido kiekis, kreatininas.

Paraproteino kraujo tyrimas atliekamas norint įvertinti nenormalių antikūnų (paraproteinų) tipą ir kiekį.

Šlapime dažnai nustatomas patologinis baltymas (Bens-Joneso baltymas), kuris yra imunoglobulino monokloninė lengvoji grandinė.

Kaulų (kaukolės, stuburo, šlaunies ir dubens kaulų) radiografai rodo mielomos būdingus pažeidimus.

Kaulų čiulpų punkcija yra pats tiksliausias diagnostikos įrankis. Kaulų čiulpų gabaliuką paima plona adata, dažniausiai dūriama krūtinkaulio arba dubens kauluose. Tada gaunama medžiaga laboratorijoje tiriama degeneracinių plazmos ląstelių mikroskopu ir atliekamas citogenetinis tyrimas chromosomų pokyčiams nustatyti.

Kompiuterinė tomografija, magnetinio rezonanso tomografija, PET nuskaitymas gali nustatyti kaulų žalos vietas.

Daugelio mielomų gydymo būdai

Šiuo metu yra naudojami skirtingi gydymo būdai, visų pirma, vaistų terapija, kurioje vaistai vartojami skirtingais deriniais.

Tikslinė terapija su vaistų vartojimu (bortezomibas, karfilzomibas (nepasirašytas Rusijoje), kuris, dėl poveikio baltymų sintezei, sukelia plazmos ląstelių mirtį.

Terapija su biologiniais preparatais, tokiais kaip talidomidas, lenalidomidas, pomalidomidas, stimuliuoja savo imuninę sistemą kovojant su naviko ląstelėmis.

Chemoterapija su ciklofosfamidu ir melfalanu, stabdo augimą ir sukelia sparčiai augančių naviko ląstelių mirtį.

Kortikosteroidų terapija (papildomas gydymas, didinantis pagrindinių vaistų poveikį).

Bisfosfonatai (pamidronatas, zoledrono rūgštis) skirti didinti kaulų tankį.

Skausmą malšinančios medžiagos, įskaitant narkotines analgetikas, naudojamos stipriam skausmui (labai dažnas skundas dėl daugybinės mielomos), o ligonio būklei palengvinti naudojami chirurginiai metodai ir radiacinė terapija.

Chirurginis gydymas reikalingas, pavyzdžiui, stuburams nustatyti naudojant plokštes ar kitus prietaisus, nes pasireiškia kaulų audinio, įskaitant stuburo, sunaikinimas.

Po chemoterapijos dažnai atliekami kaulų čiulpų transplantai, kurių metu autologinė kaulų čiulpų ląstelių transplantacija yra veiksmingiausia ir saugesnė. Siekiant įgyvendinti šią procedūrą, jie renka raudonųjų kaulų čiulpų kamienines ląsteles. Tuomet skiriama chemoterapija (paprastai su didelėmis vaistų nuo vėžio dozėmis), kuri sunaikina vėžines ląsteles. Pasibaigus visam gydymo kursui, atliekama anksčiau surinktų mėginių transplantacijos operacija, todėl normalios raudonos kaulų čiulpų ląstelės pradeda augti.

Kai kurioms ligos formoms (pirmiausia "gležiančiajai" mielomai) nereikalingas skubus ir aktyvus gydymas. Chemoterapija sukelia sunkius šalutinius poveikius, o kai kuriais atvejais - komplikacijomis, taip pat yra abejotina, ar poveikis ligos eigai ir asimptominės "šlapiosios" mielomos progresavimui nėra. Tokiais atvejais atliekama reguliari apklausa, o po pirmųjų ūminio proceso požymių prasideda gydymas. Kontrolinių tyrimų planą ir jų elgesio reguliarumą kiekvienas pacientas nustato gydytojas atskirai, todėl labai svarbu laikytis šių terminų ir visų gydytojo rekomendacijų.

Daugybinės mielomos komplikacijos

Sunkus kaulų skausmas, reikalaujantis skirti veiksmingų skausmo malšintuvų

Inkstų nepakankamumas hemodialize

Dažnos užkrečiamos ligos, įskaitant pneumonija (pneumonija)

Skiedimo kaulai su lūžiais (patologiniai lūžiai)

Anemija, reikalaujanti kraujo perpylimo

Daugybinės mielomos prognozė

Kai "rusenantis" mieloma liga negali progresuoti dešimtmečius, tačiau ji turėtų būti reguliariai stebimi gydytojo vietoje dėl atgaivinimo proceso požymius, su židinių kaulų retėjimo atsiradimo arba padidinti kaulų čiulpų skaičių plazminių ląstelių didesnis kaip 60% rodo ligos paūmėjimas (ir jo būklės blogėjimo prognozė).

Išgyvenamumo mieloma priklauso nuo amžiaus ir bendrosios sveikatos būklės. Šiuo metu bendra prognozė tapo labiau optimistiška nei prieš 10 metų: 77 iš 100 žmonių, sergančių mieloma, gyvens mažiausiai metus, 47 iš 100 - mažiausiai 5 metai, 33 iš 100 - mažiausiai 10 metų.

Mirties dėl daugybinės mielomos priežastis

Dažniausiai mirtį sukelia infekcinės komplikacijos (pvz., Pneumonija), mirtinas kraujavimas (susijęs su mažu trombocitų skaičiaus ir kraujavimo sutrikimų), kaulų lūžiai, sunkus inkstų nepakankamumas, plaučių embolija.

Mitybos dauginimosi mieloma

Mielomos mityba turi būti įvairios, joje turi būti pakankamai vaisių ir daržovių. Rekomenduokite sumažinti saldainių, konservuotų ir paruoštų pusgaminių vartojimą. Specialių dietų, negali laikytis, bet dėl ​​mieloma dažnai lydi mažakraujystė, patartina reguliariai valgyti geležies turtingas maisto produktai (liesa raudona mėsa, paprikos, razinos, briuselio kopūstai, brokoliai, mangai, papajos, gvajavos).

Vieno tyrimo metu buvo įrodyta, kad kurkmedžio naudojimas apsaugo nuo atsparumo chemoterapijai. Pelių tyrimai parodė, kad kurkuminas gali sulėtinti vėžio ląstelių augimą. Be to, chemoterapijoje pridėjus kurkumą prie maisto, gali sumažėti pykinimas ir vėmimas.

Visi dietos pokyčiai turėtų būti suderinti su gydytoju, ypač chemoterapijos metu.

Mieloma

Jei progresuoja mielomos kraujo liga, plazmos ląstelės sunaikina kaulų čiulpai, kurie mutavo ir įgauna piktybišką pobūdį. Liga priklauso paraproteineminei leukemijai, antrojo pavadinimo "kraujo vėžys". Dėl savo pobūdžio jis būdingas naviko augimui, kurio dydis kiekviename ligos stadijoje didėja. Diagnozę sunku gydyti, gali sukelti netikėtą mirtį.

Kas yra daugybinė mieloma

Ši nenormalioji būklė, vadinama "Rusticos-Kaleros liga", sutrumpina gyvenimo trukmę. Patologiniame procese vėžio ląstelės patenka į sisteminę kraujotaką, prisideda prie intensyvaus patologinių imunoglobulinų - paraproteinų gaminimo. Šie specifiniai baltymai, transformuojami į amiloidus, yra kaupiami audiniuose ir sutrikdomas tokių svarbių organų ir struktūrų darbas kaip inkstai, sąnariai ir širdis. Bendra paciento būklė priklauso nuo ligos laipsnio, piktybinių ląstelių skaičiaus. Diagnozei reikia diferencinės diagnostikos.

Vienatvė plasmacytoma

Šio tipo plazmos ląstelių vėžys išsiskiria vienu patologijos dėmesiu, kuris lokalizuotas kaulų čiulpuose ir limfmazgiuose. Siekiant tinkamai nustatyti daugybinės mielomos diagnozę, būtina atlikti serijinius laboratorinius tyrimus, kad būtų išvengta daugelio židinių paplitimo. Kai mielomos kaulų pažeidimų simptomai yra panašūs, gydymas priklauso nuo patologinio proceso stadijos.

Daugybinė mieloma

Su šia patologija keletas kaulų čiulpų struktūrų iš karto tapo patologijos kampais, kurie sparčiai vystosi. Daugelio mielomų simptomai priklauso nuo pažeidimo stadijos, o aiškumo dėlei galite pamatyti temines nuotraukas žemiau. Kraujo mieloma paveikia slankstelių, pečių ašmenų, šonkaulių, žandikaulio sparnų audinius ir kaulų čiulpų kaulų kaulus. Su tokiais piktybiniais navikais paciento klinikiniai rezultatai nėra optimistiški.

Etapai

Progresuojanti Bens-Joneso mieloma visais ligos etapais yra didelė grėsmė paciento gyvenimui, todėl laiku diagnozuojama 50% sėkmingo gydymo. Gydytojai išskiria 3 mielomos patologijos etapus, kuriuose išryškinami ligos simptomai tik padidėja ir padidėja:

  1. Pirmasis etapas. Į kraują vyrauja kalcio perteklius, šlapime yra mažai paraproteinų ir baltymų koncentracija, hemoglobino indeksas siekia 100 g / l, yra osteoporozės požymių. Patologijos centras yra vienas, bet progresuoja.
  2. Antrasis etapas. Pažeidimai tampa daugybe, paraproteinų koncentracija ir hemoglobino koncentracija mažėja, vėžio audinių masė siekia 800 g. Vyrauja vieno metastazės.
  3. Trečiasis etapas. Osteoporozė progresuoja kauluose, kaulų struktūrose yra 3 ar daugiau kampelių, maksimaliai padidėja baltymų koncentracija šlapime ir kalcio kraujyje. Hemoglobinas patologiškai sumažėja iki 85 g / l.

Priežastys

Kaulų mieloma progresuoja spontaniškai, o gydytojai nepavyko nustatyti patologinio proceso etiologijos iki galo. Vienas dalykas žinomas - žmonės po radiacijos poveikio priklauso rizikos grupei. Statistika praneša, kad pacientų, kuriems pasireiškė toks patogeninis faktorius, skaičius gerokai padidėjo. Remiantis ilgalaikio gydymo rezultatais, ne visada galima stabilizuoti bendrą paciento būklę.

Daugelio mielomų simptomai

Su kaulų pažeidimais pacientas pirmiausia susiduria su nepasakytos etologijos anemija, kurios negalima koreguoti net po gydomosios dietos. Būdingi simptomai yra ryškus kaulų skausmas, tai gali būti patologinio lūžio atsiradimas. Kiti pokyčiai gerovei ir mielomos progresavimui pateikiami žemiau.

  • dažnas kraujavimas;
  • sumažėjęs kraujo krešėjimas, trombozė;
  • sumažintas imunitetas;
  • miokardo skausmas;
  • padidėjęs baltymų kiekis šlapime;
  • temperatūros nestabilumas;
  • inkstų nepakankamumo sindromas;
  • padidėjęs nuovargis;
  • sunkūs osteoporozės simptomai;
  • Stuburo lūžiai sudėtingose ​​klinikinėse nuotraukose.

Diagnostika

Kadangi iš pradžių ligos simptomai nėra diagnozuojami laiku, gydytojai jau nustatė mielomos komplikacijas, įtarimą dėl inkstų nepakankamumo. Diagnozė apima ne tik vizualų paciento apžiūrą ir minkštų kaulų struktūrų dilgčiojimą, bet ir klinikinį tyrimą. Tai yra:

  • krūtinės ir skeleto radiografija, siekiant nustatyti kaulų navikų skaičių;
  • kaulų čiulpų aspiracijos biopsija, siekiant patikrinti vėžio ląstelių buvimą mielomai;
  • trefine biopsija - kompaktinės ir kempinės medžiagos, paimtos iš kaulų čiulpų, tyrimas;
  • mielograma yra būtina diferencialinei diagnozei, kaip informaciniam invaziniam metodui;
  • citogenetinis plazmos ląstelių tyrimas.

Daugybinės mielomos gydymas

Kai naudojamos nesudėtingos klinikinės chirurginių metodikų nuotraukos: donoro ar savo kamieninių ląstelių transplantacija, labai įvertinta chemoterapija naudojant citostatiką, spindulinis gydymas. Hemosorbcija ir plazmos horizontas yra tinkami hipervischezės sindromui, dideliam inkstų pažeidimui, inkstų nepakankamumui. Daugelio mėnesių gydymas vaistais nuo mielomos patologijos apima:

  • skausmą malšinantys skausmai kaulų srityje;
  • penicilino antibiotikai pasikartojantiems intraveniniams ir intraveniniams infekciniams procesams;
  • hemostatikai intensyviam kraujavimui gydyti: Vikasol, Etamzilatas;
  • citostatikai, siekiant sumažinti navikų masę: melphalanas, ciklofosfamidas, chlorbutinas;
  • gliukokortikoidų vartojimas kartu su sunkiu alkoholiu, siekiant sumažinti kalcio koncentraciją kraujyje: Alkeranas, prednizolonas, deksametazonas.
  • imunostimuliatoriai, kuriuose yra interferono, jei liga lydima imuniteto sumažėjimo.

Jei, augant piktybiniam navikui, padidėja spaudimas kaimyniniams organams ir jų vėlesniam sutrikimui, gydytojai nusprendžia chirurginiais metodais skubiai pašalinti tokį patogeninį naviką. Klinikinis rezultatas ir galimos komplikacijos po operacijos gali būti labiausiai nenuspėjamos.

Mielomos mityba

Siekiant sumažinti ligos pasikartojimą, gydymas turi būti atliekamas laiku, o sudėtinė schema turi būti įtraukta į dietą. Tokios mitybos laikymasis reikalingas visą gyvenimą, ypač kito paūmėjimo metu. Čia yra vertingos specialistų rekomendacijos dėl plazmocitozės dietos:

  • sumažinti baltymų kiekį iki minimumo - ne daugiau kaip 60 g baltymų per dieną;
  • pašalinti iš tokio maisto produktų dienos raciono, kaip pupelės, lęšiai, žirniai, mėsa, žuvis, riešutai, kiaušiniai;
  • nevalgyti maisto, dėl kurio pacientui gali pasireikšti ūminė alerginė reakcija;
  • reguliariai imasi natūralių vitaminų, laikosi intensyvaus vitaminų terapijos.

Mieloma: priežastys, požymiai, stadijos, gyvenimo trukmė, gydymas

Mieloma priklauso paraproteineminės hemoblastozės grupei, kurioje plaučių ląstelių piktybinė transformacija lydima pernelyg didelės imunoglobulino baltymų. Liga yra palyginti retas, vidutiniškai 4 žmonės vienam 100 tūkstančių gyventojų. Manoma, kad vyrai ir moterys yra vienodai jautrūs navikai, tačiau pagal kai kuriuos šaltinius moterys vis dažniau serga. Be to, Afrikoje ir Jungtinėse Amerikos Valstijose juodaodžių žmonių rizika susirgti mieloma yra didesnė.

Vidutinis pacientų amžius svyruoja tarp 50 ir 70 metų, ty dauguma pacientų yra vyresnio amžiaus žmonės, kurie, be mielomos, turi dar vieną vidaus organų patologiją, o tai žymiai pablogina progresą ir riboja agresyvios terapijos vartojimą.

Mieloma yra piktybinis auglys, tačiau klaidingai vadinama terminu "vėžys", nes jis ateina ne iš epitelio, o iš kraujo kūnelių audinio. Auglynas auga kaulų čiulpuose, jo pagrindą sudaro plazmos ląstelės. Paprastai šios ląstelės yra atsakingos už imunoglobulinų imunitetą ir susidarymą, būtiną kovojant su įvairiais infekciniais agentais. Plazmos ląstelės kilę iš B limfocitų. Kai sutrinka ląstelių brendimas, atsiranda naviko klonas, dėl kurio atsiranda mieloma.

Atsižvelgiant į neigiamus kaulų čiulpų faktorius, padidėja plazmablastų ir plazmos ląstelių reprodukcija, kurios įgauna gebėjimą sintetinti anomalius baltymus - paraproteinus. Šie baltymai laikomi imunoglobulinais, tačiau jie negali atlikti tiesioginių apsauginių funkcijų, o jų padidėjusi koncentracija kraujyje susitraukia ir pažeista vidaus organai.

Įrodyta įvairių biologiškai aktyvių medžiagų, ypač interleukino-6, aktyvumo padidėjimas pacientams. Kaulų čiulpų stromos ląstelės, kurios vykdo palaikomąją ir maitinimosi funkciją (fibroblastai, makrofagai), išskiria daug interleukino-6, dėl kurios atsiranda aktyvi auglio ląstelių reprodukcija, slopinama jų natūrali mirtis (apoptozė), o auglys aktyviai auga.

Kiti interleukinai gali aktyvuoti osteoklastas - ląsteles, kurios sunaikina kaulinį audinį, taigi kaulų pažeidimai būdingi mielomai. Būdamas interleukinų įtaka, mielomos ląstelės tampa pranašesnės už sveikus, išstumia juos ir kitus kraujo formos daigumus, dėl kurių atsiranda anemija, sutrikęs imunitetas, kraujavimas.

Per ligos eigą sąlygiškai atskirti lėtinę ir ūminę.

  • Lėtinės stadijos metu mielomos ląstelės greičiausiai dauginasi, auglys nepalieka kaulų, pacientai jaučiasi gerai, o kartais jie nežino apie naviko augimo atsiradimą.
  • Kai progresuoja mieloma, atsirado papildomos navikų ląstelių mutacijos, dėl to atsirado naujos plazmos ląstelių grupės, galinčios greitai ir aktyviai suskaidyti; navikas išeina už kaulų ir pradeda aktyvų gyvenimą kūnu. Vidaus organų naikinimas ir hematopoetinių daigų slopinimas sukelia sunkius intoksikacijos, anemijos ir imunodeficito simptomus, dėl kurių ūmus ligos stadijos etapas gali sukelti paciento mirtį.

Pagrindiniai daugybinės mielomos sutrikimai yra kaulų patologija, imunodeficitas ir pokyčiai, susiję su daugybe nenormalių imunoglobulinų sintezės. Vėžys paveikia dubens, šonkaulių, stuburo kaulus, kuriuose vyksta audinių destrukcijos procesai. Inkstų dalyvavimas gali sukelti jų lėtinį nepakankamumą, kuris yra gana tipiškas pacientams, sergantiems mieloma.

Mielomos priežastis

Tikslios mielomos priežastys ir toliau tiriamos, o svarbus vaidmuo tenka genetiniams tyrimams, skirtiems rasti genus, kurių mutacijos gali sukelti naviką. Taigi, kai kuriuose pacientuose buvo pastebėta tam tikrų onkogenų aktyvacija ir slopinančiųjų genų slopinimas, kuris paprastai blokuoja naviko augimą.

Yra įrodymų, kad naviko augimas per ilgą laiką kontaktuojant su naftos produktais, benzenu, asbestu ir jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis rodo padidėjusį mielomos paplitimą japonuose, kurie patyrė atominį bombą.

Tarp rizikos veiksnių mokslininkai pažymi:

  1. Senatvė - absoliuti dauguma pacientų peržengė 70 metų senumo etapą ir tik 1% jaunesni nei 40 metų amžiaus;
  2. Race - juodi žmonės Afrikoje kenčia nuo mielomos beveik du kartus dažniau nei balti, tačiau šio reiškinio priežastis nebuvo nustatyta;
  3. Šeimos polinkis.

Auglio tipų ir etapų parinkimas atspindi ne tik augimo ir prognozavimo ypatumus, bet ir gydymo režimą, kurį pasirinks gydytojas. Mieloma gali būti vieniša, kai viena naviko augimo vieta yra kauluose, o galimas extracranialios neopliazijos proliferatacijos ir daugybinis, kurio pažeidimas yra apibendrinto pobūdžio.

Daugybinė mieloma gali sukurti įvairių kaulų ir vidinių organų navikų kamienus ir, priklausomai nuo paplitimo pobūdžio, yra mezolinė, difuzinė ir daugialypė.

Vėžinių ląstelių morfologiniai ir biocheminiai ypatumai lemia dominuojančią mielomos - plazmacetinės, plazmabastinės, mažos ląstelės, polimorfinės-ląstelės - ląstelių sudėtį. Vėžinių klonų brandos laipsnis įtakoja neoplazijos augimo greitį ir ligos eigos agresyvumą.

Klinikiniai simptomai, kaulų patologijos ypatybės ir baltymų spektro sutrikimai kraujyje lemia klinikinių mielomos stadijų išsiskyrimą:

  1. Pirmasis mielomos laipsnis yra santykinai palankus, o pacientai turi ilgiausią gyvenimo trukmę, jeigu yra geras atsakas į gydymą. Šiam etapui būdinga: hemoglobino koncentracija virš 100 g / l, kaulų pažeidimų nebuvimas ir dėl to normali kalcio koncentracija kraujyje. Vaikų masė yra maža, o išsiskyręs paraproteinų skaičius gali būti nereikšmingas.
  2. Antrame etape nėra griežtai apibrėžtų kriterijų ir yra nustatytas, kai ligos negalima priskirti kitoms dviem.
  3. Trečiasis etapas atspindi naviko progresavimą ir žymiai padidina kalcio koncentraciją dėl kaulų sunaikinimo, hemoglobino kiekis sumažėja iki 85 g / l ir žemiau, o augančio naviko masė žymiai padidina naviko paraproteinų kiekį.

Tokio rodiklio, kaip kreatinino, kiekis atspindi metabolinių sutrikimų laipsnį ir inkstų funkcijos sutrikimą, kuris turi įtakos prognozei, todėl pagal jo koncentraciją kiekvienas etapas yra padalintas į A ir B stadijas, kai kreatininas yra mažesnis nei 177 mmol / l (A) ar didesnis etapai IB, IIB, IIIB.

Mielomos apraiškos

Klinikiniai daugybinės mielomos požymiai yra įvairūs ir atitinka įvairius sindromus - kaulų patologiją, imuninius sutrikimus, kraujo krešėjimo patologiją, padidėjusią kraujo klampumą ir kt.

didžiosios daugybinės mielomos sindromai

Visapusiško ligos požymio plėtojimui visada yra asimptominis laikotarpis, kuris gali užtrukti iki 15 metų, o pacientai jaučiasi gerai, eina į darbą ir daro įprastus dalykus. Tik didelis ESR, nepaaiškinamas baltymų pasirodymas šlapime ir vadinamasis M-gradientas serumo baltymų elektroforezėje rodo, kad yra nenormalių imunoglobulinų, gali reikšti naviko augimą.

Kai auglio auglys auga, liga progresuoja ir atsiranda pirmieji nepageidaujamo poveikio simptomai: silpnumas, nuovargis, galvos svaigimas, svorio mažėjimas ir dažnos kvėpavimo takų infekcijos, kaulų skausmas. Šiems simptomams sunku nustatyti su amžiumi susijusius pokyčius, todėl pacientas siunčiamas specialistui, kuris gali atlikti tikslią diagnozę, remiantis laboratoriniais tyrimais.

Kaulų pažeidimas

Kaulų pažeidimo sindromas yra svarbiausia vieta mielomos klinikoje, nes jų neoplazija pradeda augti ir veda prie sunaikinimo. Pirma, paveiktos šonkaulių, stuburo, krūtinkaulio, dubens kaulų. Tokie pokyčiai būdingi visiems pacientams. Klasikinė mielomos pasireiškimas yra skausmas, patinimas ir kaulų lūžiai.

Skausmo sindromas patyrė iki 90% pacientų. Kai auglys auga, skausmas tampa gana intensyvus, lova poilsio nebėra lengvesnis, o pacientams sunku vaikščioti, nusiraminti ir pasislinkti. Sunkus ūmus skausmas gali būti lūžio požymis, kurio atsiradimas yra pakankamas, netgi nedidelis judesys ar tiesiog spaudimas. Navikas augimas fokusavimo sritis kaulų sugenda ir tampa labai trapus, slanksteliai paplokščias ir taikomos kompresiniai lūžiai, ir pacientas gali patirti augimo ir naviko mazgelių matomų ant kaukolės, šonkaulių ir kitų kaulų sumažėjimą.

kaulų sunaikinimas mielomai

Atsižvelgiant į kaulų pažeidimą, kurį sukelia mieloma, atsiranda osteoporozė (kaulinio audinio retenka), kuri taip pat prisideda prie patologinių lūžių.

Kraujagyslių sistemos sutrikimai

Jau prasidedant mielomai, atsiranda kraujospūdžio sutrikimų, susijusių su auglio augimu kaulų smegenyse. Iš pradžių klinikiniai požymiai gali būti ištrinami, tačiau laikui bėgant tampa akivaizdi anemija, kurios simptomai yra silpnumas, silpnumas, dusulys. Kitų kraujo kiaušintakių slopinimas sukelia trombocitų ir neutrofilų trūkumą, todėl hemoraginis sindromas ir infekcinės komplikacijos nėra nedažnos mielomos. Klasikinis mielomos požymis yra pagreitintas ESR, kuris būdingas net ir asimptominiam ligos laikotarpiui.

Baltymų patologijos sindromas

Baltymų patologija laikoma svarbiausia naviko charakteristika, nes mieloma gali sukelti didelį kiekį nenormalių baltymų paraproteinų arba Bens-Joneso baltymo (lengvosios imunoglobulinų grandinės). Su reikšmingu patologinio baltymo koncentracijos serume didėjimu susidaro normalių baltymų frakcijų sumažėjimas. Klinikiniai šio sindromo požymiai bus:

  • Patvarus baltymų išskyrimas šlapime;
  • Amiloidozės vystymasis su amiloido (baltymų, kurie organizme atsiranda tik patologijos metu) nusėdimas vidaus organuose ir jų funkcijų pažeidimas;
  • Hipervikozės sindromas yra kraujo klampos padidėjimas dėl jo baltymų kiekio padidėjimo, kuris pasireiškia galvos skausmais, galūnių tirpimu, sumažėjusi vizija, trofiniai pokyčiai iki gangrenos ir tendencija kraujuoti.

Inkstų pažeidimas

Inkstų pakenkimas daugybėje mielomos paveikia iki 80% pacientų. Šių organų dalyvavimas yra susijęs su jų kolonizacija naviko ląstelėmis, nenormalių baltymų nusėdimas vamzdeliuose, taip pat dėl ​​kalcinatų susidarymo kaulų sunaikinimo metu. Tokie pokyčiai sukelia sutrikusį šlapimo filtravimą, organo suspaudimą ir lėtinio inkstų nepakankamumo vystymąsi, o tai dažnai sukelia pacientų mirtį ("mieloma inkstas"). CRF atsiranda su sunkiu apsinuodijimu, pykinimu ir vėmimu, atsisakymu valgyti, anemijos pasunkėjimu, o rezultatas - ureminė koma, kai organizmas yra apsinuodijęs azoto šarmais.

Be šių sindromų, ligoniai patiria didelę žalą nervų sistemą smegenyse ir jos infiltracija naviko ląstelių membranas, ir dažnai pasireiškia periferinių nervų, ten yra silpnumas, sutrikusi odos jautrumas, skausmas, ir suspaudimo stuburo nervų šaknelių gali net paralyžius.

Kaulų sunaikinimas ir jų išmetimas iš kalcio padeda ne tik lūžiams, bet ir hiperkalcemijai, kai padidėjęs kalcio kiekis kraujyje sukelia pykinimą, vėmimą, mieguistumą ir pasikeitusią sąmonę.

Neuronų augimas kaulų čiulpuose sukelia imunodeficito būklę, todėl pacientams būdingas pasikartojantis bronchitas, pneumonija, prielonfritas, virusinės infekcijos.

Galutinė daugybinės mielomos liga pasireiškia greitu apsinuodijimo simptomų padidėjimu, anemijos, hemoraginių sindromų ir imunodeficito pablogėjimu. Pacientai numesti svorio, karščiavimas, kenčia nuo rimtų infekcinių komplikacijų. Šiame etape galima pereiti nuo mielomos iki ūminės leukemijos.

Mielomos diagnozė

Mielomos diagnozavimas apima daugelį laboratorinių tyrimų, kurie leidžia nustatyti tikslią diagnozę ligos pradžioje. Pacientai praleidžia:

  1. Bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai (hemoglobinas, kreatininas, kalcis, bendras baltymas ir frakcijos ir kt.);
  2. Baltymų frakcijos lygio nustatymas kraujyje;
  3. Šlapimo tyrimas, kurio metu didėja baltymų kiekis, gali būti aptiktos imunoglobulinų (Bens-Joneso baltymo) lengvosios grandinės;
  4. Kaulų čiulpų trepanondopsija, skirta nustatyti mielomos ląsteles ir įvertinti kraujo krešulių pažeidimo pobūdį;
  5. Rentgeno spinduliai, CT, kaulų MR.

Norint teisingai įvertinti tyrimų rezultatus, svarbu juos palyginti su klinikiniais ligos požymiais, o vienos analizės nepakanka mielomos diagnozei nustatyti.

kaulų čiulpų histologija: normalus (kairysis) ir mieloma (dešinieji)

Gydymas

Mielomos gydymą atlieka hematologas hematologinėje ligoninėje ir apima:

  • Citostazinė terapija.
  • Radiacinė terapija.
  • Alfa2-interferono skyrimas.
  • Komplikacijų gydymas ir prevencija.
  • Kaulų čiulpų transplantacija.

Mieloma priskiriama nepagydomiems kraujo kūnelių navikams, tačiau laiku gydymas leidžia kontroliuoti naviką. Manoma, kad gydymas yra įmanomas tik sėkmingai atliekant kaulų čiulpų transplantaciją.

Iki šiol chemoterapija išlieka pagrindiniu mielomos gydymo metodu, leidžiančiu prailginti pacientų gyvenimą iki 3,5-4 metų. Chemoterapijos sėkmė siejama su alkilinančių chemoterapinių vaistų (alkerano, ciklofosfamido), kuri buvo vartojama kartu su prednizonu nuo praėjusio amžiaus vidurio, raidą. Polikhemoterapijos receptas yra efektyvesnis, tačiau pacientų išgyvenamumas nepadidėja. Navikų Atsparumas cheminėms plėtros šiems vaistams veda prie piktybinės ligos srauto, ir kovoti su šis reiškinys buvo susintetinti iš esmės naujus vaistus - induktoriai apoptozės, proteasomos inhibitorių (bortezomibas) ir imunomoduliatoriai.

Ilgalaikis taktikas yra leidžiamas pacientams, sergantiems IA ir IIA ligos stadijomis be skausmo sindromo ir kaulų lūžių rizika, su sąlyga, kad kraujo sudėtis nuolat stebima, tačiau, jei atsirado naviko progresavimo požymių, citostatikai yra privalomi.

Indikacijos chemoterapijai apima:

  1. Hiperkalcemija (padidėjusi kalcio koncentracija serume);
  2. Anemija;
  3. Inksto pažeidimo požymiai;
  4. Kaulų įtraukimas;
  5. Hipervistikos ir hemoraginių sindromų vystymas;
  6. Amiloidozė;
  7. Infekcinės komplikacijos.

Alerano (melfalano) ir prednizolono (M + R) derinys, kuris slopina naviko ląstelių proliferaciją ir mažina paraproteinų gamybą, yra pagrindinis mielomos gydymas. Atsparių navikų atveju, taip pat iš pradžių sunkių piktybinių ligos progreso metu polikemoterapija yra įmanoma, kai vinkristinas, adrioblastinas, doksorubicinas yra papildomai išrašytas pagal išsivysčiusius polikemoterapijos protokolus. M + P schema yra skiriama ciklais kas 4 savaites, o kai atsiranda inkstų nepakankamumo požymių, alkeranas pakeičiamas ciklofosfamidu.

Speciali programa citatos gydymui pasirinkta gydytojo, atsižvelgiant į ligos eigą, paciento būklę ir amžių, naviko jautrumą tam tikriems vaistams.

Gydymo efektyvumą patvirtina:

  • Stabilus arba augantis hemoglobino kiekis (ne mažesnis kaip 90 g / l);
  • Serumo albuminas daugiau nei 30 g / l;
  • Normalus kalcio kiekis kraujyje;
  • Kaulų sunaikinimo progresavimo stoka.

Tokio vaisto, kaip talidomido, vartojimas rodo gerus mielomos rezultatus, ypač atsparių formų. Talidomidas slopina angiogenezę (auglių indų vystymąsi), stiprina imuninį atsaką nuo naviko ląstelių, provokuoja piktybinių plazmos ląstelių mirtį. Talidomido derinys su standartinėmis citatos terapijos schemomis suteikia gerą poveikį ir tam tikrais atvejais leidžia išvengti ilgalaikio chemoterapijos vaistų vartojimo, kuris gali būti susijęs su tromboze venų kateterio įrengimo vietoje. Be talidomido, vaistas nuo ryklių kremzlės (neovastalo), kuris taip pat yra skirtas mielomai, gali slopinti angiogenezę navikoje.

Pacientai, jaunesni nei 55-60 m., Laikomi geriausiu chemoterapijos būdu, po to persodinami pačios periferinės kamieninės ląstelės. Šis metodas padidina vidutinę gyvenimo trukmę iki penkerių metų, o 20 proc. Pacientų galima visiškai atsisakyti gydymo.

Alfa2-interferono vartojimas didelėmis dozėmis yra atliekamas, kai pacientas patenka į remisiją ir kelerius metus naudojasi palaikomojo gydymo sudedamąja dalimi.

Vaizdo įrašas: paskaita apie daugybinės mielomos gydymą

Radiacijos terapija neturi savarankiškos reikšmės šiai patologijai, tačiau ji naudojama kaulų nugadinimui su didelėmis kaulų audinio destrukcijos kamienomis, stipriu skausmo sindromu ir vienaloniu mieloma. Bendra radiacijos dozė paprastai yra ne didesnė kaip 2500-4000 Gy.

Komplikacijų gydymas ir prevencija yra:

  1. Antibiotikų terapija platų spektrą vaistų nuo užkrečiamųjų komplikacijų;
  2. Inkstų funkcijos sutrikimas, kai jų nepakanka (dieta, diuretikais, plazmaferezė ir hemosorbcija, sunkiais atvejais - hemodializė "dirbtinio inksto" aparatuose);
  3. Kalcio kiekio normalizavimas (diuretikai sukelia diuretikus, gliukokortikoidus, kalcitriną);
  4. Eritropoetino vartojimas, kraujo komponentų perpylimas su sunkia anemija ir hemoragine sindromu;
  5. Detoksikacijos terapija su vaistinių tirpalų įvedimu į veną ir adekvačios skausmo malšinimas;
  6. Kaulų patologijoje naudojami kalcitrinas, anaboliniai steroidai, preparatai iš biofosfonatų grupės (klodronatas, zometa), kurie sumažina destruktyvius procesus kauluose ir užkerta kelią jų lūžiams. Kai atsiranda lūžių, parodyta osteosintezė, traukos, galbūt chirurginio gydymo, pratimai terapija yra privaloma, o vietinė spinduliuotė gali būti naudojama kaip prevencinė priemonė numatomoje lūžio vietoje;
  7. Sunkus hipervischezės sindromas ir inkstų patologija dėl didelio navikų paraproteino kiekio cirkuliacijos pacientams pasireiškia hemosorbcija ir plazmaferezė, kuri padeda pašalinti dideles baltymų molekules iš kraujotakos.

Kaulų čiulpų transplantacija dar nėra nustatyta plačiai vartojant mielomai, nes vis dar yra didelė komplikacijų rizika, ypač vyresniems nei 40-50 metų pacientams. Dažniau atliekamos kamieninių ląstelių transplantacijos, paimtos iš paciento ar donoro. Donoro kamieninių ląstelių įvedimas net gali sukelti visišką mielomos gydymą, tačiau šis reiškinys retai pasitaiko dėl didelio chemoterapijos toksiškumo, vartojamo kuo didesnėmis dozėmis.

Chirurginis mielomos gydymas retai naudojamas, daugiausia lokalizuotose ligos formose, kai naviko masė suspaudžia gyvybiškai svarbius organus, nervų šaknis ir kraujagysles. Galimas chirurginis gydymas esant nugarkauliams, siekiant pašalinti nugaros smegenų suspaudimą nugarkaulio lūžių metu.

Tikėtina, kad chemoterapijos metu jautrių pacientų gyvenimo trukmė yra iki 4 metų, tačiau atsparios naviko formos ją sumažina iki vienerių metų ar mažiau. Ilgiausia gyvenimo trukmė yra IA stadijoje - 61 mėnuo, o IIIB - ne daugiau kaip 15 mėnesių. Ilgalaikėje chemoterapijoje gali būti ne tik komplikacijos, susijusios su toksiniu vaistų poveikiu, bet ir antrinio naviko atsparumo gydymui ir jo transformacija į ūminę leukemiją.

Apskritai prognozę lemia mielomos forma, atsakas į gydymą, paciento amžius ir bendrų ligų atsiradimas, tačiau jis visada yra rimtas ir daugeliu atvejų išlieka nepatenkinamas. Išgydymas yra retas atvejis, ir daugeliu atvejų mirtini rezultatai pasireiškia sunkiomis komplikacijomis, tokiomis kaip sepsis, kraujavimas, inkstų nepakankamumas, amiloidozė ir toksinis žalojimas vidaus organams, naudojant citostatikus.

Mieloma

Mieloma yra piktybinis brandžių diferencijuotų plazmos ląstelių proliferacija, kartu didėja monokloninių imunoglobulinų gamyba, kaulų čiulpų infiltracija, osteolizė ir imunodeficitas. Mieloma pasireiškia su kaulų skausmu, spontaniniais lūžiais, amiloidozės, polineuropatijos, nefropatijos ir lėtinio inkstų funkcijos nepakankamumu, hemoragine diateze. Mielomos diagnozę patvirtina skeleto rentgeno spinduliuotės duomenys, išsamus laboratorinis tyrimas, kaulų čiulpų biopsija ir trepanobiopsija. Mielomos metu atliekama mono- arba polikemoterapija, radioterapija, autokransplantacija kaulų čiulpuose, plazmos citomos pašalinimas, simptominis ir paliatyvus gydymas.

Mieloma

Daugine mieloma (Rustitskogo calera liga, plazmocitomos, daugybinės mielomos) - priklausantis lėtinės mieloidinės leukemijos žalos nuo limfoplazmacitinės kraujodaros, vedančią į į tos pačios rūšies nenormalaus imunoglobulinai pažeidžiant humoralinio imunitetą ir sunaikinimo kaulinio audinio kraujo kaupimo skaičius grupės liga. Mielomai būdingas mažas proliferacinis navikų ląstelių potencialas, dažniausiai pasireiškiantis kaulų čiulpai ir kaulams, rečiau limfmazgiai ir žarnyno, blužnies, inkstų ir kitų organų limfiniai audiniai.

Mieloma sudaro 10% hemoblastozės atvejų. Daugelio mielomų paplitimas vidutiniškai yra 2-4 atvejai 100 tūkstančių gyventojų ir didėja kartu su amžiumi. Paprastai vyresni nei 40 metų pacientai serga, vaikai - labai retais atvejais. Mieloma yra labiau jautri Negroid rasės ir vyrų atstovams.

Mielomos klasifikacija

Pagal auglių infiltracijos tipą ir paplitimą išskiriama vietinė mazginė forma (vienkartinė plazmocitoma) ir generalizuota (daugybinė mieloma). Plasmacytoma dažnai būna kaulų, rečiau - extraosseous (extramedullary) lokalizacija. Kaulų plasmacytoma pasireiškia vienu centru osteolizės be plazmos ląstelių infiltracijos kaulų čiulpų; minkštas audinys - limfoidinio audinio navikų pažeidimas.

Daugybinė mieloma yra dažniau pasireiškianti, ji veikia raudoną kaulų čiulpą iš plokščių kaulų, stuburo ir proksimalinių ilgų vamzdinių kaulų. Jis suskaidomas į daugiasluoksnius mazgelius, difuzinius-mazgelius ir difuzinius formos. Atsižvelgiant į mielomos ląstelių charakteristikas, išskiriamos plazminiai, plazmablastiniai ir mažai diferencijuotos (polimorfinės ląstelės ir mažos ląstelės) mielomos. Mielomos ląstelės pernelyg išskiria tos pačios klasės imunoglobulinus, jų lengvas ir sunkias grandines (paraproteinas). Šiuo atžvilgiu išskiriami imunocheminiai mielomos variantai: G-, A-, M-, D-, E-mieloma, Bens-Joneso mieloma, nesterrecinė mieloma.

Priklausomai nuo klinikinių ir laboratorinių požymių, nustatomi 3 mielomos etapai: I - maža naviko masė, II - vidutinė naviko masė, III - didelė naviko masė.

Daugelio mielomų priežastis ir patogenezė

Daugelio mielomos priežastys nėra aiškios. Gana dažnai nustatomos heterogeninės chromosomų aberacijos. Yra daugėja genetinės polinkio į daugybinės mielomos vystymąsi. Sergamumo padidėjimas siejamas su radiacijos apšvitos, cheminių ir fizinių kancerogenų poveikiu. Mieloma dažnai yra aptiktos žmonėms, turintiems kontaktą su naftos produktais, taip pat plaušais, dailidėmis, ūkininkais.

Limfoidinių gemalo ląstelių degeneracija į mielomą prasideda brandaus B limfocitų diferencijavimo procese protoplazmocitų lygiu, kartu su jų specifinio klono stimuliacija. Mielomos ląstelių augimo faktorius yra interleukinas-6. Mielomos atveju skirtingo brandumo laipsnio plazmos ląstelės randamos su autizmo ypatybėmis, kurios skiriasi nuo įprastos didelės (> 40 μm), blyškios spalvos, daugiabrandžių (dažnai 3-5 branduolių) ir nukleolių buvimo, nekontroliuojamo suskaidymo ir ilgo gyvenimo.

Mielomos audinio proliferacija kaulų čiulpuose sunaikina hematopoetinį audinį, slopina normalų limfos kopų ir mielopozezę. Eritrocitų, leukocitų ir trombocitų kiekis kraujyje mažėja. Mielomos ląstelės nesugeba visiškai atlikti imuninės funkcijos dėl staigios sintezės mažėjimo ir greito normalių antikūnų naikinimo. Nudegimo veiksniai deaktyvuoja neutrofilus, mažina lizocimo koncentraciją, pažeidžia komplemento funkciją.

Vietinis kaulų sunaikinimas yra susijęs su normalaus kaulinio audinio pakeitimu proliferuojančiomis mielomos ląstelėmis ir stimuliuojant osteoklastus su citokinais. Aplink naviką susidaro kaulų audinio išskyros (osteolizė) be osteogenezės zonų. Kaulai minkštėja, tampa trapūs, daug kraujo patenka į kalcio kiekį. Paraproteinai, patenkantys į kraują, dalinai yra kaupiami įvairiuose organuose (širdyje, plaučiuose, virškinimo trakte, dermoje, aplink sąnarius) amiloido pavidalu.

Daugelio mielomų simptomai

Mieloma ikiklinikiniu laikotarpiu tęsiasi be skundų dėl blogos sveikatos ir gali būti nustatyta tik atlikus kraujo laboratorinius tyrimus. Mielomos simptomus sukelia kaulų plasmacetozė, osteoporozė ir osteolizė, imunopatija, inkstų funkcijos sutrikimas, kraujo kokybinių ir reologinių ypatybių pokyčiai.

Paprastai daugybinė mieloma pradeda pasireikšti skausmu šonkauliuose, krūtinkaulio, stuburo, raumenų, pečių, dubens ir klubo kauluose, kurie spontaniškai kyla judesių ir palpacijos metu. Yra spontaninių lūžių, kompresinės lūžiai krūtinės ląstos ir juosmens stuburo, dėl kurio augimo, nugaros smegenų suspaudimo, kuris yra lydimas radikulitas, jutimo sutrikimai ir žarnyno peristaltikos, šlapimo pūslės, paraplegijos sutrumpinimas.

Mielomos amiloidozės akivaizdžių pažeidimai įvairių organų (širdies, inkstų, liežuvio, skrandžio), ragenos, sąnarių, ir dermos kartu su tachikardija, širdies ir inkstų nepakankamumu, Padidinimą, dispepsija, ragenos distrofija, deformacijos sąnarių, odos infiltratai polineuropatiją. Hiperkalcemija išsivysto smarkioje arba galutinėje daugybinės mielomos stadijoje, kartu su poliurezė, pykinimas ir vėmimas, dehidracija, raumenų silpnumas, mieguistumas, mieguistumas, psichiniai sutrikimai ir kartais koma.

Dažna liga pasireiškia mielomos nefropatija su atsparia proteinurija, cilindruriumi. Inkstų funkcijos nepakankamumas gali būti susijęs su nefrokalkcinozės ir AL-amiloidozės, hiperurikemijos, įprastų šlapimo takų infekcijų, Bens-Joneso baltymų hiperprodukcijos, dėl to gali pažeisti inkstų kanalėlių, vystymąsi. Mielomai gali išsivystyti Fanconi sindromas - inkstų acidozė, susilpnėjusi koncentracija ir rūgštinanti šlapimą, gliukozės ir amino rūgščių praradimas.

Mielomai lydi anemija, sumažėja eritropoetino gamyba. Dėl sunkios paraproteinemijos ESR žymiai padidėja (iki 60-80 mm / h), padidėja kraujo klampumas, sumažėja mikrocirkuliacija. Mielomai vystosi imunodeficito būklė, padidėja jautrumas bakterinėms infekcijoms. Jau pradiniame laikotarpyje tai sukelia plaučių uždegimą, pyelonefritą, kuris 75 proc. Atvejų yra sunkus. Infekcinės komplikacijos yra viena iš pirmaujančių tiesioginių mirčių iš daugelio mielomų priežasčių priežasčių.

gipokogulyatsii sindromas daugybine mieloma būdingas hemoraginis diatezė kaip kapiliarinio hemoragijos (purpurinės) ir kraujosruvos, kraujavimas iš gleivinės dantenų, nosies, virškinimo trakto ir gimdos. Atskira plazmatizotoma pasitaiko anksčiau, lėtai vystosi, retai pasireiškia kaulų čiulpų, skeleto, inkstų, paraproteinemijos, anemijos ir hiperkalcemijos pažeidimai.

Daugelio mielomų diagnozė

Jei yra įtariama mieloma, atliekamas kruopštus fizinis tyrimas, skausmingų kaulų ir minkštųjų audinių sričių, krūtinės ląstos ir skeleto rentgeno spindulių palpacija, laboratoriniai tyrimai, kaulų čiulpų aspiracinė biopsija su mieloma, trepanobiopsija. Be to, nustatomi kreatinino, elektrolitų, C reaguojančio baltymo, b2-mikroglobulino, LDH, IL-6, plazmos ląstelių proliferacijos indekso kiekiai kraujyje. Plazminių ląstelių citogenetinis tyrimas, mononuklearinių kraujo ląstelių imunofenotipavimas.

Daugelio mielomų, hiperkalcemijos, kreatinino kiekio padidėjimas, Hb sumažėjimas yra 1%. Jei plazmocitozė> 30% nesant simptomų ir kaulų sunaikinimo (ar jos riboto pobūdžio), jie kalba apie lėtą ligos formą.

Pagrindiniai diagnostiniai mielomos kriterijai yra netipiškas kaulų čiulpų plastifikavimas> 10-30%; histaminiai plazminės trombo požymiai trepanate; plazmos ląstelių buvimas kraujyje, paraproteinas šlapime ir serume; osteolizės ar generalizuotos osteoporozės požymiai. Krūtinės, kaukolės ir dubens radiacija patvirtina, kad plokščiuose kauluose yra vietos kaulų praradimo vietos.

Svarbus žingsnis yra mieloma su gerybinės monokloninio gamopatija nenustatytos kilmės, Valdenstrom'o makroglobulinemiją, lėtinis limfoleykemiey, ne Hodžkino limfoma, pirminė amiloidoze, kaulų metastazių gaubtinės žarnos vėžio, plaučių, kaulų ligos, ir kiti diferenciacija.

Daugybinės mielomos gydymas ir prognozė

Mielomos gydymas prasideda iš karto po diagnozės patvirtinimo, kuris leidžia pailginti paciento gyvenimą ir pagerinti jo kokybę. Esant lėtai formai, galima prognozuoti taktiką su dinamine stebėjimu, kol kliniškai pasireikšti. Speciali daugybinės mielomos gydymas yra atliekamas su sąlyčio su tiksliniais organais (vadinama CRAB - hiperkalcemija, inkstų nepakankamumas, anemija, kaulų sunaikinimas).

Pagrindinis daugybinės mielomos gydymo būdas yra ilgalaikė mono arba polikemoterapija, skiriant alkilinančius vaistus kartu su gliukokortikoidais. Polichemoterapija dažniau yra nurodyta II ir III stadijos ligoms, Bence-Jones baltymo molekulės I stadijai, klinikinių simptomų progresavimui.

Po gydymo mieloma, recidyvai pasireiškia per metus, kiekviena tolesnė remisija yra mažiau pasiekiama ir trumpesnė nei ankstesnė. Norėdami pratęsti remisiją, dažniausiai nustatomi palaikomieji a-interferono preparatų kursai. Visa remisija pasiekiama ne daugiau kaip 10% atvejų.

Jaunų pacientų pirmaisiais mielomos liga nustatymo metais po didelės dozės chemoterapijos, kaulų čiulpų arba kraujo kamieninių ląstelių autonavertės yra transplantacijos. Kai naudojama vienkartinė skydliaukių terapija, numatoma ilgalaikė remisija, neefektyviai nustatyta chemoterapija, chirurginis naviko pašalinimas.

Simptominis daugybinės mielomos gydymas sumažėja iki elektrolitų sutrikimų korekcijos, kokybinių ir reologinių kraujo parametrų, atliekant hemostazinį ir ortopedinį gydymą. Paliatyvus gydymas gali apimti skausmą malšinančius vaistus, gliukokortikoidų pulso terapiją, spindulinę terapiją, infekcinių komplikacijų prevenciją.

Daugelio mielomų prognozė nustatoma pagal ligos stadiją, paciento amžių, laboratorinius parametrus, inkstų nepakankamumo laipsnį ir kaulų pažeidimus bei gydymo pradžios laiką. Atskira plazmocitoma dažnai pasikartoja, kai transformuojama į daugybę mielomos. Labiausiai nepalanki prognozė mielomos III B stadijoje yra 15 mėnesių gyvenimo trukmė. III A stadijoje yra 30 mėnesių, II ir I etapuose, A ir B etapuose - 4,5-5 metai. Esant pirminiam atsparumui chemoterapijai, išgyvenamumas yra trumpesnis nei 1 metai.

Apie Mus

Bet kurio žmogaus kūnas yra nepatogus pobūdis. Tai yra įgimtas arba visą gyvenimą trunkantis pigmento pažeidimas ant odos, kuris skiriasi pagal spalvą, dydį ir formą.