Mieloma

Mieloma yra piktybinis brandžių diferencijuotų plazmos ląstelių proliferacija, kartu didėja monokloninių imunoglobulinų gamyba, kaulų čiulpų infiltracija, osteolizė ir imunodeficitas. Mieloma pasireiškia su kaulų skausmu, spontaniniais lūžiais, amiloidozės, polineuropatijos, nefropatijos ir lėtinio inkstų funkcijos nepakankamumu, hemoragine diateze. Mielomos diagnozę patvirtina skeleto rentgeno spinduliuotės duomenys, išsamus laboratorinis tyrimas, kaulų čiulpų biopsija ir trepanobiopsija. Mielomos metu atliekama mono- arba polikemoterapija, radioterapija, autokransplantacija kaulų čiulpuose, plazmos citomos pašalinimas, simptominis ir paliatyvus gydymas.

Mieloma

Daugine mieloma (Rustitskogo calera liga, plazmocitomos, daugybinės mielomos) - priklausantis lėtinės mieloidinės leukemijos žalos nuo limfoplazmacitinės kraujodaros, vedančią į į tos pačios rūšies nenormalaus imunoglobulinai pažeidžiant humoralinio imunitetą ir sunaikinimo kaulinio audinio kraujo kaupimo skaičius grupės liga. Mielomai būdingas mažas proliferacinis navikų ląstelių potencialas, dažniausiai pasireiškiantis kaulų čiulpai ir kaulams, rečiau limfmazgiai ir žarnyno, blužnies, inkstų ir kitų organų limfiniai audiniai.

Mieloma sudaro 10% hemoblastozės atvejų. Daugelio mielomų paplitimas vidutiniškai yra 2-4 atvejai 100 tūkstančių gyventojų ir didėja kartu su amžiumi. Paprastai vyresni nei 40 metų pacientai serga, vaikai - labai retais atvejais. Mieloma yra labiau jautri Negroid rasės ir vyrų atstovams.

Mielomos klasifikacija

Pagal auglių infiltracijos tipą ir paplitimą išskiriama vietinė mazginė forma (vienkartinė plazmocitoma) ir generalizuota (daugybinė mieloma). Plasmacytoma dažnai būna kaulų, rečiau - extraosseous (extramedullary) lokalizacija. Kaulų plasmacytoma pasireiškia vienu centru osteolizės be plazmos ląstelių infiltracijos kaulų čiulpų; minkštas audinys - limfoidinio audinio navikų pažeidimas.

Daugybinė mieloma yra dažniau pasireiškianti, ji veikia raudoną kaulų čiulpą iš plokščių kaulų, stuburo ir proksimalinių ilgų vamzdinių kaulų. Jis suskaidomas į daugiasluoksnius mazgelius, difuzinius-mazgelius ir difuzinius formos. Atsižvelgiant į mielomos ląstelių charakteristikas, išskiriamos plazminiai, plazmablastiniai ir mažai diferencijuotos (polimorfinės ląstelės ir mažos ląstelės) mielomos. Mielomos ląstelės pernelyg išskiria tos pačios klasės imunoglobulinus, jų lengvas ir sunkias grandines (paraproteinas). Šiuo atžvilgiu išskiriami imunocheminiai mielomos variantai: G-, A-, M-, D-, E-mieloma, Bens-Joneso mieloma, nesterrecinė mieloma.

Priklausomai nuo klinikinių ir laboratorinių požymių, nustatomi 3 mielomos etapai: I - maža naviko masė, II - vidutinė naviko masė, III - didelė naviko masė.

Daugelio mielomų priežastis ir patogenezė

Daugelio mielomos priežastys nėra aiškios. Gana dažnai nustatomos heterogeninės chromosomų aberacijos. Yra daugėja genetinės polinkio į daugybinės mielomos vystymąsi. Sergamumo padidėjimas siejamas su radiacijos apšvitos, cheminių ir fizinių kancerogenų poveikiu. Mieloma dažnai yra aptiktos žmonėms, turintiems kontaktą su naftos produktais, taip pat plaušais, dailidėmis, ūkininkais.

Limfoidinių gemalo ląstelių degeneracija į mielomą prasideda brandaus B limfocitų diferencijavimo procese protoplazmocitų lygiu, kartu su jų specifinio klono stimuliacija. Mielomos ląstelių augimo faktorius yra interleukinas-6. Mielomos atveju skirtingo brandumo laipsnio plazmos ląstelės randamos su autizmo ypatybėmis, kurios skiriasi nuo įprastos didelės (> 40 μm), blyškios spalvos, daugiabrandžių (dažnai 3-5 branduolių) ir nukleolių buvimo, nekontroliuojamo suskaidymo ir ilgo gyvenimo.

Mielomos audinio proliferacija kaulų čiulpuose sunaikina hematopoetinį audinį, slopina normalų limfos kopų ir mielopozezę. Eritrocitų, leukocitų ir trombocitų kiekis kraujyje mažėja. Mielomos ląstelės nesugeba visiškai atlikti imuninės funkcijos dėl staigios sintezės mažėjimo ir greito normalių antikūnų naikinimo. Nudegimo veiksniai deaktyvuoja neutrofilus, mažina lizocimo koncentraciją, pažeidžia komplemento funkciją.

Vietinis kaulų sunaikinimas yra susijęs su normalaus kaulinio audinio pakeitimu proliferuojančiomis mielomos ląstelėmis ir stimuliuojant osteoklastus su citokinais. Aplink naviką susidaro kaulų audinio išskyros (osteolizė) be osteogenezės zonų. Kaulai minkštėja, tampa trapūs, daug kraujo patenka į kalcio kiekį. Paraproteinai, patenkantys į kraują, dalinai yra kaupiami įvairiuose organuose (širdyje, plaučiuose, virškinimo trakte, dermoje, aplink sąnarius) amiloido pavidalu.

Daugelio mielomų simptomai

Mieloma ikiklinikiniu laikotarpiu tęsiasi be skundų dėl blogos sveikatos ir gali būti nustatyta tik atlikus kraujo laboratorinius tyrimus. Mielomos simptomus sukelia kaulų plasmacetozė, osteoporozė ir osteolizė, imunopatija, inkstų funkcijos sutrikimas, kraujo kokybinių ir reologinių ypatybių pokyčiai.

Paprastai daugybinė mieloma pradeda pasireikšti skausmu šonkauliuose, krūtinkaulio, stuburo, raumenų, pečių, dubens ir klubo kauluose, kurie spontaniškai kyla judesių ir palpacijos metu. Yra spontaninių lūžių, kompresinės lūžiai krūtinės ląstos ir juosmens stuburo, dėl kurio augimo, nugaros smegenų suspaudimo, kuris yra lydimas radikulitas, jutimo sutrikimai ir žarnyno peristaltikos, šlapimo pūslės, paraplegijos sutrumpinimas.

Mielomos amiloidozės akivaizdžių pažeidimai įvairių organų (širdies, inkstų, liežuvio, skrandžio), ragenos, sąnarių, ir dermos kartu su tachikardija, širdies ir inkstų nepakankamumu, Padidinimą, dispepsija, ragenos distrofija, deformacijos sąnarių, odos infiltratai polineuropatiją. Hiperkalcemija išsivysto smarkioje arba galutinėje daugybinės mielomos stadijoje, kartu su poliurezė, pykinimas ir vėmimas, dehidracija, raumenų silpnumas, mieguistumas, mieguistumas, psichiniai sutrikimai ir kartais koma.

Dažna liga pasireiškia mielomos nefropatija su atsparia proteinurija, cilindruriumi. Inkstų funkcijos nepakankamumas gali būti susijęs su nefrokalkcinozės ir AL-amiloidozės, hiperurikemijos, įprastų šlapimo takų infekcijų, Bens-Joneso baltymų hiperprodukcijos, dėl to gali pažeisti inkstų kanalėlių, vystymąsi. Mielomai gali išsivystyti Fanconi sindromas - inkstų acidozė, susilpnėjusi koncentracija ir rūgštinanti šlapimą, gliukozės ir amino rūgščių praradimas.

Mielomai lydi anemija, sumažėja eritropoetino gamyba. Dėl sunkios paraproteinemijos ESR žymiai padidėja (iki 60-80 mm / h), padidėja kraujo klampumas, sumažėja mikrocirkuliacija. Mielomai vystosi imunodeficito būklė, padidėja jautrumas bakterinėms infekcijoms. Jau pradiniame laikotarpyje tai sukelia plaučių uždegimą, pyelonefritą, kuris 75 proc. Atvejų yra sunkus. Infekcinės komplikacijos yra viena iš pirmaujančių tiesioginių mirčių iš daugelio mielomų priežasčių priežasčių.

gipokogulyatsii sindromas daugybine mieloma būdingas hemoraginis diatezė kaip kapiliarinio hemoragijos (purpurinės) ir kraujosruvos, kraujavimas iš gleivinės dantenų, nosies, virškinimo trakto ir gimdos. Atskira plazmatizotoma pasitaiko anksčiau, lėtai vystosi, retai pasireiškia kaulų čiulpų, skeleto, inkstų, paraproteinemijos, anemijos ir hiperkalcemijos pažeidimai.

Daugelio mielomų diagnozė

Jei yra įtariama mieloma, atliekamas kruopštus fizinis tyrimas, skausmingų kaulų ir minkštųjų audinių sričių, krūtinės ląstos ir skeleto rentgeno spindulių palpacija, laboratoriniai tyrimai, kaulų čiulpų aspiracinė biopsija su mieloma, trepanobiopsija. Be to, nustatomi kreatinino, elektrolitų, C reaguojančio baltymo, b2-mikroglobulino, LDH, IL-6, plazmos ląstelių proliferacijos indekso kiekiai kraujyje. Plazminių ląstelių citogenetinis tyrimas, mononuklearinių kraujo ląstelių imunofenotipavimas.

Daugelio mielomų, hiperkalcemijos, kreatinino kiekio padidėjimas, Hb sumažėjimas yra 1%. Jei plazmocitozė> 30% nesant simptomų ir kaulų sunaikinimo (ar jos riboto pobūdžio), jie kalba apie lėtą ligos formą.

Pagrindiniai diagnostiniai mielomos kriterijai yra netipiškas kaulų čiulpų plastifikavimas> 10-30%; histaminiai plazminės trombo požymiai trepanate; plazmos ląstelių buvimas kraujyje, paraproteinas šlapime ir serume; osteolizės ar generalizuotos osteoporozės požymiai. Krūtinės, kaukolės ir dubens radiacija patvirtina, kad plokščiuose kauluose yra vietos kaulų praradimo vietos.

Svarbus žingsnis yra mieloma su gerybinės monokloninio gamopatija nenustatytos kilmės, Valdenstrom'o makroglobulinemiją, lėtinis limfoleykemiey, ne Hodžkino limfoma, pirminė amiloidoze, kaulų metastazių gaubtinės žarnos vėžio, plaučių, kaulų ligos, ir kiti diferenciacija.

Daugybinės mielomos gydymas ir prognozė

Mielomos gydymas prasideda iš karto po diagnozės patvirtinimo, kuris leidžia pailginti paciento gyvenimą ir pagerinti jo kokybę. Esant lėtai formai, galima prognozuoti taktiką su dinamine stebėjimu, kol kliniškai pasireikšti. Speciali daugybinės mielomos gydymas yra atliekamas su sąlyčio su tiksliniais organais (vadinama CRAB - hiperkalcemija, inkstų nepakankamumas, anemija, kaulų sunaikinimas).

Pagrindinis daugybinės mielomos gydymo būdas yra ilgalaikė mono arba polikemoterapija, skiriant alkilinančius vaistus kartu su gliukokortikoidais. Polichemoterapija dažniau yra nurodyta II ir III stadijos ligoms, Bence-Jones baltymo molekulės I stadijai, klinikinių simptomų progresavimui.

Po gydymo mieloma, recidyvai pasireiškia per metus, kiekviena tolesnė remisija yra mažiau pasiekiama ir trumpesnė nei ankstesnė. Norėdami pratęsti remisiją, dažniausiai nustatomi palaikomieji a-interferono preparatų kursai. Visa remisija pasiekiama ne daugiau kaip 10% atvejų.

Jaunų pacientų pirmaisiais mielomos liga nustatymo metais po didelės dozės chemoterapijos, kaulų čiulpų arba kraujo kamieninių ląstelių autonavertės yra transplantacijos. Kai naudojama vienkartinė skydliaukių terapija, numatoma ilgalaikė remisija, neefektyviai nustatyta chemoterapija, chirurginis naviko pašalinimas.

Simptominis daugybinės mielomos gydymas sumažėja iki elektrolitų sutrikimų korekcijos, kokybinių ir reologinių kraujo parametrų, atliekant hemostazinį ir ortopedinį gydymą. Paliatyvus gydymas gali apimti skausmą malšinančius vaistus, gliukokortikoidų pulso terapiją, spindulinę terapiją, infekcinių komplikacijų prevenciją.

Daugelio mielomų prognozė nustatoma pagal ligos stadiją, paciento amžių, laboratorinius parametrus, inkstų nepakankamumo laipsnį ir kaulų pažeidimus bei gydymo pradžios laiką. Atskira plazmocitoma dažnai pasikartoja, kai transformuojama į daugybę mielomos. Labiausiai nepalanki prognozė mielomos III B stadijoje yra 15 mėnesių gyvenimo trukmė. III A stadijoje yra 30 mėnesių, II ir I etapuose, A ir B etapuose - 4,5-5 metai. Esant pirminiam atsparumui chemoterapijai, išgyvenamumas yra trumpesnis nei 1 metai.

Mieloma

Mieloma yra kraujo vėžys, kuriam būdingi B limfocitų pažeidimai ir onkologiškai modifikuotų plazmos ląstelių, sintetinančių antikūnus, raida. Mielomai taip pat būdingos įvairios žmogaus kūno apraiškos. Yra daugybė mielomos ar difuzinės mielomos, pasižyminčios daugybe pažeidimų organizme. Taip pat yra kraujo mieloma, kuriai būdingas kraujo krešumo sumažėjimas ir kraujo kūnelių susidarymas. Pavyzdžiui, yra kaulų mieloma, kurios būdingas išskirtinis kaulų struktūros pažeidimas.

Tiesą sakant, liga gavo savo pavadinimą, nes piktybinės mielomos ląstelės infiltruoja kaulų čiulpus įvairiuose kanalėlių kauluose ir sukelia daugybę pažeidimų (difuzine mieloma arba kaulų čiulpų mieloma). Beje, ligos pavadinimas "mieloma" kilęs iš graikų, kur "mielos" reiškia "kaulų čiulpų", o "omų" pabaiga yra bendra visų navikų pavadinimams. Mieloma pažodžiui perskaičiuojama kaip "kaulų čiulpų navikas".

Mieloma sukelia

Nėra jokių konkrečių priežasčių, dėl kurių galėtų išsivystyti liga.

Manoma, kad jonizuojančios (spinduliuotės) spinduliuotės, naftos produktų, asbesto ir benzolo poveikis gali būti etiologiniai mielomos atsiradimo veiksniai. Žmogaus kūno mielomai pavojinga sąlyga yra amžius - vidutinė šios ligos amžiaus kategorija yra 65 metai. Nustatyta, kad dažniausiai mieloma veikia vyrams.

Ir dėl to, kas yra piktybiniai prototipai mielomos? Pirmiausia turite suprasti B limfocitų, plazmos ląstelių progenitorių, formavimo mechanizmą.

Prieš paverčiant plazmos ląsteles, B limfocitas praeina šiuos etapus.

Kaulų čiulpų polipotentoje (visų vėlesnių ląstelių tipų vystymosi šaltinis) kamieninės ląstelės yra transformuojamos į B limfocitų (prieš-B limfocitų) pirmtaką. Tada prieš b limfocitą, veikiantį įvairius stimuliuojančius baltymus, transformuojamas nuosekliai, pirmiausia į B limfoblastą (nesubrendusį B limfocitą), tada limfoblastas virsta B limfocitu.

Be to, iš plazmos ląsteles formavimas: B limfocitų pasiekia LIMFMAZGIO ir nusėda į savo folikulus audinio, sudarančiomis "Germinaciniai centrus" - antrinių veisimo folikulų, kuri yra suformuota-plazmoblasty ląsteles migruojančius į limfmazgio kaulų čiulpų, kelias galiausiai praeis proliferaciją ir brandinimo į plazmos ląsteles. Plazmos ląstelių sintezė yra įjungiama, kai užsienio informacija patenka į kūną, būtent, užsienio antigenai. Tada makrofagas "pristato" šią informaciją į B limfocitą ir aktyvina ją plazmos ląstelių sintezei. Taip pat turite prisiminti, kad visos dukros ląstelės prisimins visą informaciją, kuri buvo jų tėvų B limfocituose.

Visiškai suformuotos ir sveikos plazmos ląstelės turi vieną požymį, kad kitų ląstelių nėra: jie žino, kaip gaminti antikūnus įvairioms pavojingoms kūno medžiagoms (tam tikros rūšies "užsieniečiai" arba antigenai). Šie antikūnai vadinami imunoglobulinais ir yra 5 jų tipai.

Taigi, B-limfocitai, naudojantys makrofagus, prisimena, kokie svetimieji agentai užpuolė kūną. Be to, jis sukelia savo dukros plazmos ląsteles ir suteikia jiems "atminties apie svetimą", ir nustato, iš kurių 5 tipo imunoglobulinų plazmos ląstelės turi sintetinti, kad nugalėtų ir pašalintų svetimą antigeną iš organizmo.

Mielomai B limfocitai vis tiek gali gaminti naujas plazmos ląsteles, kurios gali sintetinti imunoglobulinus. Tačiau yra problema: tokių ląstelių imunoglobulinai yra vienodi. Tai paaiškinama mielomos naviko ląstelių principu: visos naviko ląstelės gimsta iš vienos progenitinės ląstelės ir turi tą pačią informaciją. Galima sakyti, kad įprastų B limfocitų vietą užima nenormali ląstelės, kurios sintezuoja identiškas plazmos ląsteles su tokio paties tipo informacija. Toks "klonų užpuolimas": šios plazmos ląstelės negali užpulti infekcinių ir svetimų veikėjų, nes jos negavo jokios informacijos apie nepažįstamus žmones iš savo protėvių ląstelių, tai yra maždaug tuo, kad ląstelės yra "kvailos". Jie susirenka raudoname kaulų čiulpus ir formuoja pačią substrato mielomą. Ir tokios mielomos ląstelės gali pasirodyti daugybėje kaulų, kuriuose yra šis kaulų čiulpų tipas. Paprastai mieloma mėgsta patekti į vamzdinius kaulus.

Ir, kaip rezultatas, kūnas pasirodo:

1. Plazmos ląstelių, išskiriančių homogeninius imunoglobulinus, klonai. Jie vadinami monoklonaliais (tiesiogine prasme: "iš vieno klono") paraproteinų. Kūno pažeidžiamumas dėl infekcijų išsivysto.

2. Tokių paties tipo imunoglobulinų kaupimas kraujyje, šlapime ir jų neigiamas poveikis atskiriems organams. Dažniausiai pasireiškia inkstai, kraujo klampumas didėja.

3. Patologinės mielomos ląstelės sukelia osteoklastinį veiksnį, kuris sukelia kaulų struktūros sunaikinimą organizme ir padidėjusį kraujo lygį dėl kaulų ir kalcio sunaikinimo.

4. Klonų ląstelės renkamos kaulų čiulpuose ir atsiranda mielomos substratas. Mielomatinių pažeidimų atsiradimas įvairiose kanalėlių kūno kauluose.

Pathogenesis, kuriam būdinga mieloma, yra dviejų etapų eiga.

Pirmasis yra lėtinis. Joje mielomos ląstelės turi mažą gebėjimą vystytis. Kitų kaulų čiulpų ląstelių (mielomos depresijos) formavime nėra depresijos.

Antrasis etapas yra ūminis arba terminuotas. Mielomos naviko ląstelės mutavo, dėl kurių jų klonai auga dauginimu. Kaip rezultatas, visi formuojamų elementų formavimo mikrobai gali būti slopinami, o mieloma metastazuoja organizme. Be to, mieloma gali atsinaujinti į kitus vėžio tipus (pvz., Limfosarkomą).

Mielomos etapas

Mielomos suskirstymas į šiuos etapus (jie yra panašūs į tuos patogenezės etapus):

1. Asimptominis laikotarpis: ligonių būklė nesikeičia, dar nėra klinikinių ligos požymių, tačiau šlapimo tyrimai (dažniausiai atsitiktiniai, pavyzdžiui, profilaktinis tyrimas) gali būti nustatytas baltymas (proteinurija).

2. Aukščio periodas. Čia bus išreikšti visi būdingi klinikiniai simptomai, dėl kurių atsiranda mieloma.

3. Terminalo stadija: yra mielomos metastazė kitiems organams. Kitų kaulų čiulpų struktūrų slopinimas, antrinių infekcijų įstojimas, kūno kacheksija.

Be to, mieloma yra suskirstyta į etapus pagal proceso sunkumą ir klinikines apraiškas: atsižvelgiant į kalcio koncentraciją kraujyje, hemoglobino koncentraciją (tai yra, kaip patikrinama kaulų čiulpų mielomos veikla), radiografinius kaulų sunaikinimo požymius.

Hemoglobino lygis viršija 100.

Kalcio vertės yra normalios.

Radiografiškai: nėra kaulų sunaikinimo ar yra vienas dėmesio.

Žemas paraproteinų lygis.

Hemoglobino lygis yra nuo 85 iki 100. Kalcio vertės padidėja.

Radiografiškai: yra kaulų lūžimas ir sunaikinimas (osteolizė ir osteodestrikcija).

Hemoglobino lygis yra mažas - mažiau kaip 85 gramai 1 litre.

Labai aukštas kalcio kiekis.

Radiografiškai išreikšti keli osteodestrikcijos procesai.

Be to, kiekvieno etapo metu buvo sukurtos dvi pakopos: A ir B. Jie atskiriami esant ar neegzistuojant inkstų disfunkcijos, būtent pagal kreatinino koncentraciją kraujo serume. Taigi, A stadijai būdingas normalus kraujo serumo lygis, o B stadijoje būdingas padidėjęs lygis.

Mielomos simptomai

Klinikines mielomos pasireiškimo priežastis yra šie veiksniai: kaulų čiulpų ir kaulų infiltracija iš naviko plazmos ląstelių (kaulų mielomos), monokloninių paraproteinų sekrecijos ir naviko išplitimo už kaulų čiulpų.

Klinikiniame eigoje, kuriame lydi mieloma, yra įprasta atskirti šiuos sindromus (simptomų kompleksus):

1. kaulų žalos sindromas;

2. kraujospūdžio sistemos pažeidimas (kraujo mieloma);

3. inkstų pažeidimas;

4. visceralinės patologijos sindromas;

5. antrinio imunodeficito (antrinės infekcijos) sindromas;

6. kraujospūdžio hiperviskoziškumas;

7. neurologinis sindromas;

8. hiperkalceminis sindromas (masinio kaulo sunaikinimo pasekmės).

Kaulų patologijų sindromas

Viena iš svarbiausių mielomos apraiškų yra kaulų pažeidimo sindromas (kaulų mieloma). Jo pasireiškimai paaiškinami kaulų nugalėjimu dėl naviko klonų, osteoklostų aktyvumo padidėjimo ir osteoklastų stimuliavimą skatinančių faktorių gamyba klonais.

Yra skausmai, dažniausiai plazmos ląstelės kenčia nuo krūtinės kaulų. Iš pradžių, skausmai nėra pastovūs, greitai nyksta. Tačiau didėjant ligos aktyvumui, skausmai tampa nepakeliami, jie sukelia fizinį krūvį ar kūno pasukimą. Beje, palietę kaulus su savo rodyklės piršto galu, galite lengvai nustatyti jų skausmą. Be krūtinės, paveikiami slanksteliai ir vamzdiniai kaulai (galūnių kaulai). Todėl yra įmanoma skundų dėl skausmo lokalizacijos šiose srityse.

Kaulų sužalojimai dažniausiai veikia plokščius ir trumpus kaulų (kaukolės, dubens, krūtinkaulio, slankstelių) kaulus. Todėl kaulų mieloma pasirodys tokia rentgeno nuotrauka: "žuvies skeletas" arba "bambuko" tipo stuburas - suplokšti stuburo kūnai. Dėl to sumažės paciento augimo "nusėdimas", o rentgeno kaulai bus "valgomi moliais" arba "išjudinti perforu". Tai yra masyvios osteoporozės ir osteodestrikcijos požymiai. Beje, difuzinėse ligos formose (difuzine mieloma) pastebama tik osteoporozė.

Kadangi normalus kaulų struktūros sutrikimas, labai dažnai pacientai patiria įvairius lūžius: ir to nepadaroma didelė pastangų, pakanka gauti tik mažą mėlynę.

Kraujo sistemos pažeidimai

Kraujagyslių mieloma daugiau išsivysto galinėse stadijose, kai auglio plazmocitai su augimu slopina kitus kraujo formos dygsnius.

Šis sindromas yra būdingas anemijos atsiradimas: galima pastebėti būdingą "aneminę" odos bėklą. Jei procesas progresuoja laikui bėgant, tada kraujyje atsiras neutropenija ir trombocitopenija. Atsiras pancitopenijos sindromas, kuriame navikas išstums visus kraujo kūnelius iš kaulų čiulpų.

Inkstai yra paveikti dėl paraprotoinų nusėdimo inkstuose. Atsiranda Bens-Jones proteinurija (nustatomas Bens-Joneso mielomos baltymas šlapime). Visa tai veda prie mielomos inkstų ir amiloidozės vystymosi. Be to, kai kurie paraproteino mielomos tipai yra toksiški ir, atsirandantys inkstuose, gali lengvai sukelti inkstų nepakankamumą.

Visceralinių patologijų sindromas

Šis sindromas atsiranda, kai mieloma įsiskverbia į kūną. Jie lengvai pažeidžia įvairius visceralinius (vidinius) organus. Kepenys tampa labiausiai "skaniu" mielomos organu, po kurio seka blužnis. Tai lengva patikrinti palpacija: kepenys ir blužnis bus didesni nei jų įprastas dydis.

Retais atvejais mieloma gali patekti į plaučius. Tada mieloma atsiras dėl hemoraginio efuzijos susidarymo plaučiuose. Taip pat yra galimos antrinės žalos odos mielomai dėl ląstelių išsiskyrimo organizme.

Antrinis imunodeficito sindromas

Kadangi nėra įprastų imunoglobulinų, kurie apsaugotų kūną nuo užsienio antigenų dėl mielomos poveikio, organizmas tampa pažeidžiamas įvairių infekcijų. Dažnai jie yra mirties priežastis pacientams, sergantiems mieloma: organizmas tiesiog neturi nieko apsaugoti nuo infekcijų. Dėl patologinio mielomos poveikio atsiranda bakterijų komplikacijų. Cistitas ir pielonefritas yra sunkesni. Taip pat gali pasireikšti pancitopenijos sindromas. Neutrofilų funkcionavimas mažėja, todėl taip pat sutrinka jų funkcija apsaugoti organizmą nuo infekcijų.

Aukšto kraujo klampumo sindromas

Kraujo klampumo didinimo pagrindas yra didelė mielomos baltymų koncentracija kraujyje. Dėl to jo mikrocirkuliacija trikdoma, o kraujas beveik nepasiekia atskirų kūno dalių. Tai paaiškina tokius simptomus: "nuskaitymo žąsų pūslelės" per kūną, įvairūs regėjimo sutrikimai, galvos svaigimas. Šie simptomai gali sukelti akroangreno vystymąsi.

Be to, mielomos paraproteinai "apgaubia" trombocitus ir neleidžia jiems atlikti agregavimo funkcijos. Dėl to pasireiškia padidėjęs kraujavimo sindromas: ant odos atsiranda kraujosruvos, gali prasidėti kraujavimas iš gleivinės arba gali prasidėti kraujavimas iš nosies.

Neurologinių sutrikimų sindromas

Kadangi plazmos ląstelės taip pat gali turėti įtakos ilgalaikiškumui, sutrikdyti kaukolės kaulų vientisumą, paveikti skriemulius, išspausti šaknis, tokie reiškiniai pasireikš: pasirodys parestezijos: gali sumažėti kūno kreivė, tirpimas, rankos ar pėdos funkcija, gali atsirasti raumenų silpnumas, jautrumas skausmui gali sumažėti.

Hiperkalcemijos sindromas

Kadangi kūnas pastebėtas didžiuliu kaulų audinio sunaikinimu dėl mielomos, kalcis išsiskiria iš audinio ir kaupiasi kraujyje. Per didelis normalaus kalcio perteklius sukelia vėmimą, pykinimą. Taip pat gali atsirasti sąmonė ir mieguistumas. Kalcio kristalai nusėda inkstų intersciose ir sukelia nefrokalkcinozę bei inkstų nepakankamumą.

Mielomos diagnostiniai kriterijai

Pagrindinis kriterijus bus du: daugiau nei 10 proc. Plazmos ląstelių kaulų čiulpų punktams, plazmos infiltracijai ir monokloninio imunoglobulino elektroforezei nustatyti. Mielomos diagnozę galima nustatyti tik derindami šiuos du kriterijus.

Gydymas mieloma

Be abejonės, pagrindinė cheminės mielomos pasireiškimo vieta kūnui gydoma chemoterapija, o hematologai sukūrė dvi mielomos gydymo schemas:

1. Schema MP. Jis vartoja šių vaistų derinį: Melphalan / Alkeran + prednisolonas. Melphalan ir prednizolonas yra imami nuo 1 iki 4-osios chemoterapijos dienos, o prednizolono dozė nuo 5-osios gydymo dienos yra sumažinta ir atšaukiama devintą dieną. Tada pertrauka iki 6 savaičių ir pakartojamas modelis. Ši schema yra "auksinis standartas" gydant mielomą.

2. Schema M2. Jis vartoja vinkristiną + ciklofosfamidą + alkeraną + prednizoloną. Ši schema tinka gydyti vyresnius nei 65 metų pacientus arba gydyti agresyvias mielomos formas.

Taip pat šiuo metu geri mielomos gydymo rezultatai duoda bisfosfonatus. Ypač gerai, šie vaistai gydo kaulų mielomos žalą organizme. Šie vaistai gali slopinti osteoklastų aktyvumą, sustabdyti kaulų sunaikinimą ir sumažinti mielomos paplitimą. Šios serijos narkotikų atstovai yra "Bonefos", "Bondronat", "Aredia".

Mielomos kartu vartojamų simptomų gydymas

Ypatingas dėmesys skiriamas kūno fiziologiniams procesams, kuriuos tiesiogiai paveikė mieloma (pvz., Kaulų pažeidimas) ir netiesiogiai (hiperkalemijos sindromas, atsirandantis dėl mielomos poveikio kaulų struktūroms).

Mielomos hiperkalcemijos gydymas

Hiperkalcemija gydoma priklausomai nuo jos sunkumo laipsnio. Lengvuoju laipsniu geriau valyti hidrataciją: iki 3 litrų mineralinio vandens per dieną. Esant dideliam kalcio kiekiui, skiriamos intraveninės infuzijos, kurios kartu su furosemido vartojimu į veną. Ši procedūra turėtų būti atliekama stebint kalio efektyvumą.

Mielomos sukelto neurologinių sutrikimų gydymas

Jei mieloma sukėlė nugaros smegenų suspaudimą, tada taikoma spindulinė terapija. Tai papildomai nustatė deksametazono vartojimą. Taip pat galima gydyti nugaros smegenų suspaudimą, skiriant intensyvias chemoterapijos dozes. Chirurginė intervencija praktiškai nenaudojama.

Sutrikusios mielomos inkstų funkcijos gydymas

Svarbi mielomos gydymo paskirtis yra būklės ištaisymas esant inkstų nepakankamumui ir profilaktikai. Užsiima paciento hiperkalcemijos korekcija, nuo pirmųjų chemoterapijos kursų skiriamas alopurinolis. Vykdykite bet kokių šlapimo takų infekcijų gydymą laiku ir nenaudokite tų medžiagų, kurios būdingos padidėjusiu nefrotoksiškumu. Jei menkiausio sutrikimo inkstų funkcijos požymis yra nustatytas, būtina jį paruošti.

Sumažėjęs kraujospūdžio sindromas

Skiriant sindromą su padidėjusiu kraujo klampumu, naudojant plazmos šilumokaitį. Pacientams, sergantiems mieloma, naudojant specialų aparatą, per kurį kraujas veikia, pašalinama plazma, kurioje yra daug monokloninių paraproteinų, sintezuotų mielomai, ir pakeičiamas donoru. Kontraindikacija yra paraproteineminės komos buvimas pacientui: būklė, kai mielomos paraproteinų kiekis kraujyje yra toks didelis, kad perdozavus kraujo plazmą, jis sukels organizmo sutrikimus, kurie nesuderinami su gyvenimu.

Anemijos sindromas veikia daugumą mielomos pacientų. Taip yra dėl to, kad mieloma palaipsniui auga kaulų čiulpuose ir gali "prispausti (prispausti) suformuotų kraujo elementų susidarymo židinius.

Jei chemoterapija atliekama teisingai ir laiku, tada šis sindromas, kaip taisyklė, išnyksta. Tačiau svarbu žinoti, kad tobulinimas vyks tik po kelių chemoterapinių gydymo kursų (tuo metu mieloma praranda gebėjimą slopinti kaulų čiulpus) ir tada, kai inkstų funkcija gerėja (ir tai yra dėl to, kad mielomos inkstai, užpildyti mielomos paraproteinais, negali išsiskirti eritrocitų eritropoetinas).

Todėl sunkios anemijos ir mielomos atvejais rekomenduojama kraujo perpylimas. Be to, svarbu išlaikyti hemoglobino kiekį, viršijantį 10 gramų litre, o geriau - 70 gramų.

Gerus mielomos anemijos gydymas pasireiškia nustatant eritropoetiną 3 kartus per parą. Tačiau tai reikalauja žemo eritropoetino lygio pačiame kūne ir tinkamai kompensuoti geležies nuostolius, kuriuos padidins dirbtinis eritropoezės stimuliavimas. Toks eritropoetino vartojimas gali padėti išvengti kraujo perpylimo ir raudonųjų kraujo kūnelių komplikacijų.

Jei pacientas giliai slopina granulocitų limfinių gemalo ląsteles ir yra panašus trombocitų gemalo (mielomos pancitopenijos sindromo) sutrikimas, tada gydant mielomą nereikia mažinti chemoterapijos dozės. Geras poveikis būtų gydymas prieš mielomos chemoterapiją tokiems pacientams, kurio tikslas - skatinti depresinių ląstelių susidarymą ir kraujo pakeitimo terapijos papildymą.

Antrinės infekcijos prisijungimo sindromas gydomas pagal gydymo protokolą pacientams, turintiems imunodeficito. Tačiau pirmiausia jie imasi tyrimo, narkotikų registravimo ir išrašymo bei jų specifinių dozių, šlapimo ir skreplių, kraujo tyrimo bakteriologiniu požiūriu. Staigiai padidinus temperatūrą, nedelsiant pradedamas antibiotikų vartojimas (taip pat ir nefrotoksiniai vaistai). Be to, skiriami isotoniniai tirpalai ir skiriamas gausus geriamasis gėrimas. Tai daroma siekiant užkirsti kelią ūminiam inkstų nepakankamumui sergantiems pacientams, nes normali mielomos inkstų funkcija labai sumažėja ir jie tampa labiau pažeidžiami visų rūšių infekcijoms.

Norint nustatyti, ar yra chemoterapijos poveikio, ar ne, turite žinoti tam tikrus gydymo veiksmingumo kriterijus:

1. Kraujyje neturi būti paraproteino. Be to, tai neturėtų būti šlapime.

2. Perkant kanalėlių kaulus, preparate turėtų būti mažiau nei 5% plazmos ląstelių.

Mieloma: kas tai yra, kodėl taip atsitinka, kuri sukelia ligą, simptomus ir gydymą

Kas tai yra Mieloma (kiti pavadinimai: daugybinė mieloma, apibendrintas plazmocitoma arba Rustiškio-Kalerio liga) yra vėžio tipas, kuris veikia plazmos ląsteles. Plazminiai ląstelės yra baltųjų kraujo kūnelių, randamų kaulų čiulpuose, kuris yra daugumos kaulų minkštasis audinys ir gamina kraujo kūnelius, tipas. Kaulų čiulpuose plaučių ląstelės sudaro antikūnus, kurie yra baltymai, kurie padeda organizmui kovoti su ligomis ir infekcijomis.

Plasmocitoma atsiranda, kai nenormali plazmos ląstelė vystosi kaulų čiulpuose ir labai greitai atsinaujina. Greitas piktybinių mielomos ląstelių proliferavimas galiausiai viršija sveikų kaulų čiulpų ląstelių gamybą. Dėl to vėžio ląstelės pradeda kauptis kaulų čiulpuose, pakeičiant sveikas baltųjų kraujo kūnelių ir raudonųjų kraujo kūnelių.

Kaip sveikos kraujo ląstelės, vėžio ląstelės bando sukurti antikūnus. Tačiau jie gali gaminti tik nenormalius antikūnus, vadinamuosius monokloninius baltymus ar M-baltymus. Kai šie kenksmingi antikūnai surenkami organizme, jie gali sukelti inkstų pažeidimą ir kitas rimtas problemas.

Daugelio mielomų priežastis

Tiksli ligos priežastis nežinoma. Tačiau liga prasideda nuo vienos nenormalios plazmos ląstelės, kuri greitai sustiprėja kaulų čiulpuose. Gautos mielomos vėžio ląstelės neturi normalios gyvavimo ciklo. Vietoj veisimosi ir mirties jie vis dar dalijasi. Tai sunaikina kūną ir stabdo sveikų ląstelių gamybą. Dauguma pacientų turi genetinę polinkį į ligą.

Ligos sukeliantys veiksniai

Bet kas sukelia daugybinės mielomos vystymąsi:

  • genetinė polinkis;
  • chemija ir radiacija;
  • nuolatinė antigeno stimuliacija;
  • nutukimas, nes metabolizmas yra sutrikęs;
  • vyrų liga, ligos atsiradimas mažėja vyriškų lytinių hormonų skaičiaus;
  • bakterinės ir virusinės infekcijos;
  • chirurginės intervencijos.

Daugelio mielomų simptomai

Mieloma turi ilgą kelią. Nuo pirmųjų ligos simptomų iki ryškių klinikinių požymių praeina 10-20 metų.

  • Kaulų čiulpų sindromą pasireiškia kaulų lizė. Daugiausia paveikti stuburo, plokšti kaulai, proksimaliniai vamzdiniai kaulai. Distaliniai regionai yra retai paveikti. Pacientai skundžiasi dėl kaulų skausmo, dažnų lūžių. Su galūnių perkusiniu skausmu.
  • "Calera Triad" (osteoporozė su spontaniniais lūžiais, skausmu, navikais) šiems pacientams yra patogeninis.
  • Apibūdinama kaip centrinės nervų sistemos pažeidimas, kol pasireiškia paraplegija (visiškai nejudama galūnėse), silpnumas, nuovargis. Dėl amiloido nusėdimo kaukolės kauluose galvos smegenų nervų darbe gali atsirasti pažeidimų. Būdingas yra periferinių galūnių nervų nugalimas ir "pirštinių ir kojinių" tipo jautrumo pažeidimas. Nepakankamas jautrumas distalinėse galūnes.
  • Inkstų nepakankamumą gali sukelti didelis M baltymų kiekis organizme.
  • Imunoglobulino sindromas. Amiloidinis baltymas pradeda sintetinti. Šlapinimosi procese jis aktyviai reabsorbuojamas inkstais, jiems kenkia. Proteinas (Bens-Jones baltymas) padidėja šlapime. Inkstų koncentracija ir filtravimo funkcija palaipsniui mažėja, atsiranda edemos, teigiamas bėrimo simptomas (skausmas apatinje nugaros dalyje, kai kraujas šioje srityje).
  • Imunodeficito sindromas. Normalus baltymas pradeda keisti patologiniu. Antikūnų ir imuninės sistemos komponentų sintezė yra pažeista. Dėl to humoralinis imuniteto defektas palaipsniui didėja. Pacientai tampa neapsaugoti nuo bakterinių ir virusinių infekcijų. Būdingas oportunistinių infekcijų atsiradimas. Bet koks kontaktas su infekciniu agentu sukelia ligos vystymąsi.
  • Padidėjęs klampos sindromas: padidėjęs kraujavimas, Raynaudo sindromas (sutrikusi mikrocirkuliacija distalinėse galūnių dalyse), tinklainės kraujavimas, sumažėjęs kraujo aprūpinimas smegenyse, DIC sindromo vystymasis yra įmanomas.
  • Hiperkalcemija. Dėl didesnio osteoklostų aktyvumo (ląstelių, sunaikinančių kaulus), į kraują patenka daug kalcio. Hiperkalcitiniai simptomai - pykinimas, vėmimas, priepuoliai. Būdingas širdies laidumo sutrikimas: QRS ir T intervalas padidėja, sumažėja AV laidumas, iki AV blokada. Inkstų akmenų susidarymas. Taip yra dėl kalcio nusėdimo, sumažėjusios filtracijos ir reabsorbcijos. Inkstų raukšlės.
  • Vidinių organų pažeidimai: splenomegalija, hepatomegalija, opensiniai skrandžio pažeidimai. Amiloidas yra deponuojamas įvairiuose organuose ir audiniuose, dėl ko sutrinka jų darbas. Širdies skausmo simptomai, išplėsti širdies nešvarumų ribas, kurtieji tonai. Raumenų skausmas gali būti nuolatinis.
  • Anemijos sindromas. Ilgainiui ląstelių ląstelės išstumia įprastą kraujo formavimąsi. Hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis sumažėja. Oda yra padengta kruvinomis dėmėmis ir dėmėmis (žr. 2 nuotraukas aukščiau), yra nuolatinis silpnumo jausmas. Plaukai ir nagai tampa trapūs.

Daugybinės mielomos rūšys

Yra dvi pagrindinės daugybinės mielomos rūšys, kurios klasifikuojamos pagal jų poveikį organizmui.

Lazy mieloma nesukelia pastebimų simptomų. Paprastai vystosi lėtai ir nesukelia kaulų navikų. Pastebima tik nedidelis M-baltymų ir M-plazmos ląstelių padidėjimas.

Viena plazmos ląstelė sukelia naviką, paprastai kauluose. Jis paprastai gerai reaguoja į gydymą, tačiau jį reikia atidžiai stebėti.

Ligos etapas

  • I etapas Hemoglobino kiekis yra didesnis nei šimtas, kalcio kiekis kraujyje yra normalus, o kaulų sunaikinimo nebuvimas. Imunoglobulinas J yra mažesnis nei 50 g / l, imunoglobulinas A yra mažesnis nei 30 g / l. Bens-Joneso baltymas šlapime yra mažesnis kaip 4 gramai per dieną.
  • II etapas Hemoglobino kiekis yra nuo 85 g / l iki 120 g / l. Vidutinis kaulų sunaikinimas. Immunoglobulinas J 50 - 70 g / l, imunoglobulinas A 30 - 50 g / l. Bens-Jones baltymas 4 - 12 gramų per dieną.
  • III etapas. Hemoglobino kiekis yra mažesnis nei 85 g / l. Kalcio kiekis kraujyje viršija normalią koncentraciją. Pažymėtas kaulų sunaikinimas. Imunoglobulinas G viršija 70 g / l, imunoglobulinas A didesnis nei 50 g / l. Bens-Joneso baltymas šlapime yra daugiau kaip 12 gramų per dieną.

Pagal progresavimo laipsnį:

  • gilinimas - liga neprogresuoja daugelį mėnesių ir metų;
  • lėtai progresuojantis;
  • sparčiai progresuojantis;
  • agresyvus.

Diagnostika

Gydytojai dažnai nustato daugybinę mielomą prieš pradedant bet kokius simptomus. Įtarus ligą, gydytojai imsis:

  • rinkti ligos istoriją (gydytojas nustato, ką pacientas mano apie ligą, kai pasirodė skundai);
  • bendras egzaminas (tyrimo metu galima nustatyti kraujavimus ant odos, blyškiai, kaulų skausmas per perkusiją);
  • pilnas kraujo tyrimas (visų formų atveju būdinga normocitinė anemija, daugiau nei pusėje atvejų ESR padidėja, balto kraujo kreivė gali pasikeisti, tačiau neutrofilija dažnai stebimas perėjimas į kairę);
  • kaulų čiulpų punkcija (megakariocitai išskiriami kaulų čiulpuose);
  • šlapimo tyrimas (ryte naudojamas analizuojamas šlapimas, jis turi būti pristatytas į laboratoriją per kelias valandas; padidėjęs santykinis tankis šlapime dėl baltymų molekulių buvimo, proteinurija; Bens-Joneso baltymas yra daugybinės mielomos patogenezinis simptomas);
  • kraujo (bendrojo baltymo, ALT, AST, bilirubino, kreatinino, šlapimo rūgšties) biocheminė analizė;
  • visų skeleto kaulų rentgenografija, išskyrus distalines dalis (nuotraukos paimamos iš peties vidurio iki rankos ir nuo šlaunų vidurio iki pėdos);
  • kompiuterinė tomografija gali aptikti kaulų sunaikinimo kamieną, nugaros smegenų suspaudimą;
  • Kraujagyslės punkcija - pagrindinis diagnostikos metodas (pertrauka atliekama su specialia adata krūtinkaulio arba pleiskanoje, ląstelė pašalinama ir tepamas), kaulų čiulpų navikas, daug plazmos ląstelių, nesubrendusios kraujo ląstelės randamos tepiniuose);
  • Šlapimo analizė pagal Zimnickio metodą (galima įvertinti inkstų koncentracijos gebėjimą). Šią analizę atliekant per dieną žmonės renka šlapimą kas tris valandas, iš viso gaunama aštuonių porcijų. Apskaičiuokite bendrą šlapimo kiekį, tankį, dienos ir nakties diurezę).

Daugybinės mielomos gydymas

Gydymas apima:

  • lokalus kaulų čiulpų naviko uždegimas;
  • stacionari chemoterapija;
  • Didelės dozės chemoterapija su kaulų čiulpų transplantacija.

Paciento pirminio gydymo taktiką lemia jo amžius, sunkių komfortabilumo buvimas ar nebuvimas. Kai pacientas yra 65 metų ir nėra sunkios patologijos, yra naudojama didelė dozė chemoterapija su kaulų čiulpų transplantacija. Vietinis mielomos apšvitinimas daugiausia naudojamas kaip paliatyvus gydymo metodas, ypač esant stipriems skeleto skausmams.

Narkotikų gydymas

Chemoterapija yra populiariausias daugybinės mielomos gydymas. Narkotikų gali skirti tik gydytojas - chemoterapeutas. Terapijos metu būtina nuolat stebėti paciento būklę ir kraujo vaizdą. Chemoterapijoje išskiriami tokie metodai:

  • monochemoterapija - gydymas vienu vaistu;
  • polikemoterapija - daugiau nei dviejų vaistų vartojimas.

Narkotikai, vartojami gydyti:

Alkeran (melphalan) - priešnavikinis, citostazinis agentas

  • dispepsiniai reiškiniai: pykinimas, vėmimas;
  • niežulys;
  • alerginės reakcijos;
  • pneumofibrozė;
  • sumažėjusi kiaušidžių funkcija.

Prednisonas - hormoninis preparatas. Jis turi imunosupresantų efektą. Mažina baltymų sintezę kraujo plazmoje, padidina baltymų katabolizmą raumenyse. Paskirta chemoterapijos šalutinių reiškinių prevencijai.

Ciklofosfamidas - priešnavikinis agentas.

Vinkristinas - priešnavikinis augalinės kilmės medžiaga. Jis blokuoja medžiagas, reikalingas plazmos ląstelėms sintetinti. Vinkristinas visą dieną į veną leidžiamas į veną.

  • traukuliai;
  • pykinimas, vėmimas;
  • dilgėlinė;
  • diszorija, šlapimo susilaikymas.

Adriobalastinas yra antibiotikas, turintis priešvėžinį aktyvumą. Mažina neoplastinių ląstelių augimą ir aktyvumą. Atsižvelgiant į adriablastino įtaką, susidaro laisvieji radikalai, kurie veikia ląstelių membraną.

  • flebitas;
  • dermatitas;
  • laidumo sutrikimas širdies;
  • alerginės reakcijos
  • skausmas širdyje.

Po chemoterapijos kurso Interferonas skiriamas pacientams, norint išlaikyti imunitetą. Jei atsiranda anemija, būtina kraujo ląstelių peradresavimai.

Bortezomibas (bortezomibas) - tai naujas vaistas ligos gydymui. Jo veikimo mechanizmas yra apoptozės stimuliavimas. Įveskite į veną ligoninėje.

Narkotikų derinio režimai:

  • VAD grandinė. Jį sudaro trys vaistai: vinkristinas, deksametazonas, doksorubicinas;
  • VBMCP schema. Tai apima 5 vaistus: prednizoną, melfalaną, ciklofosfamidą, vinkristiną, karmustiną.

Gydymo veiksmingumo požymiai:

  • lūžių gijimas;
  • padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis kraujyje;
  • naviko dydžio sumažėjimas;
  • sumažinti plazmos ląstelių kiekį kraujyje.

Vietinė spindulinė terapija skirta pacientams, kuriems yra didelė lūžių rizika. Ypač kateterio atraminėse dalyse: stuburo, dubens kaulų.

Deja, net po veiksmingos terapijos ir visiškos remisijos atsinaujinimo rizika yra didelė. Taip yra dėl to, kad auglyje yra daugybė ląstelių, kurios, nutraukus chemoterapiją, vėl pradeda dalytis.

Daugybinės mielomos komplikacijų gydymas.

Skausmo terapija atliekama keliais etapais. Nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai yra naudojami silpniau skausmui pašalinti:

Su sunkiais skausmais ir neveiksmingais NVNU (nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo) skiriami opioidiniai analgetikai:

Jei vartojate ilgai, tai gali sukelti priklausomybę nuo narkotikų, todėl juos reikia vartoti atsargiai. Dėl nepakeliamo skausmo paskirkite stiprų opiatą:

Magnetoturbotronas yra žemo dažnio magnetinio lauko poveikis. Tai sumažina chemoterapijos šalutinį poveikį, sumažina skausmą, pažeidžia plazmos ląstelių skaidymą. Kursas vyksta 2 kartus per metus.

"Electrosleep" - poveikis žemo dažnio smegenų srovių struktūrai Srovės mažina skausmą, turi ramybės efektą.

Antibakterinis ir antivirusinis gydymas skirtas infekcinių komplikacijų gydymui. Kadangi visų pacientų imunitetas yra sumažėjęs, infekcijos vystymasis yra dažnas reiškinys. Gydymui naudojami daugiausiai trečios ir ketvirtos kartos cefalosporinai, saugomi penicilinu (ampicilinu).

Būtina vengti antibiotikų, kurių nefrotoksiškumas (gentamicinas), vartojimas.

Lūžių gydymas neturėtų skirtis nuo sveikų žmonių gydymo. Užtepkite chirurginį gydymą ir imobilizuojančias užpildas. Pooperaciniame laikais parodyta lova, dėvėti ortopedines struktūras.

Osteoporozės gydymas atliekamas su bisfosfonatais (zoledronatais). Jie slopina osteoklastų aktyvumą.

Mielomos metu paraproteinai (imunoglobulino klasės patogeniniai baltymai) kaupiasi inkstuose, todėl jų funkcija pažeidžiama. Norint to išvengti, svarbu sustabdyti plazmocitomų augimo progresavimą. Norėdami išlaikyti inkstų funkcijas, naudoja specialius narkotikus.

  • Hofitolis padeda išvalyti kraują, pašalina karbamidą.
  • Retabolilas - anabolinis vaistas, skatina raumenų augimą. Pagal jo įtaką azotas patenka į baltymų sintezę.
  • Natrio citratas naudojamas pažeidžiant rūgščių bazės metabolizmą, mažina kalcio kiekį kraujyje
  • Prazosinas plečia periferinius kraujagysles, sumažina kraujo spaudimą. Padidina inkstų kraują.
  • Kaptoprilis yra AKF inhibitorius. Išplečia periferinius kraujagysles, sumažina jų atsparumą, skatina kalcio išsiskyrimą. Pagerina inkstų filtravimą
  • Kai rimtas inkstų filtravimo funkcijos pažeidimas - plazmaperezė.

Dėl hiperkalcemijos vartojami gliukokortikosteroidai ir chemoterapija.

Chirurgija

Dėl daugybinės mielomos, kaulų čiulpų transplantacija naudojama kaip chirurginis gydymo metodas. Tai gali būti autotransplantacija (kaulų čiulpų transplantacija) ir allotransplantacija (donorų kaulų čiulpų transplantacija).

Autotransplantacija (arba autologinė transplantacija) leidžia padidinti dozę citostatikams (grupei priešvėžinių vaistų), pagerinti gydymo baigtį, padidinti remisijos trukmę.

Allotransplantacija turi gerų rezultatų, tačiau ji vartojama tik jauniems pacientams. Kadangi ji turi didelę mirčių dalį.

Mielomos mityba

Dėl vėžio svarbu sekti dietą. Iš meniu reikia neįtraukti rūkytų produktų, keptų, miltų, konservuotų maisto produktų.

Maistas turėtų būti įvairus, jame turi būti kiek įmanoma daržovių ir vaisių. Ribinė baltymų suvartojimas siekiant sumažinti paroproteinemiją ir toksinį azoto poveikį, kuris susidaro baltymų skilimo metu, inkstai.

Geriamojo režimas yra trys litrai. Su šlapimu reikia skirti apie du su puse litro per dieną. Jei yra patinimas, tuomet reikia apriboti druskos suvartojimą.

Kaip ne susirgti su Rustitsky-Kalera

Galite užkirsti kelią Rustiškio-Kalera ligai, atlikdami šiuos patarimus:

  • vengti kontakto su infekciniais ligoniais;
  • vadovauti sveikam gyvenimo būdui, atsisakyti blogų įpročių (alkoholio, rūkymo);
  • dietoje yra daugiau šviežių daržovių ir vaisių;
  • imuniteto išlaikymas: kietėjimas, sportas, pabandykite neperkaisti;
  • atidžiai ištirkite maisto sudėtį.

Prognozė

Prognozė priklauso nuo jautrumo chemoterapijai ir ligos stadijos. Geriausi rezultatai žmonėms, sergantiems I ir II ligos stadijomis, ir asmenys, jaunesni nei 60 metų. Prieš pradedant gydymą, atliekamas rizikos veiksnių įvertinimas ir remiantis juo grindžiama prognozė. Kraujo mieloma yra neišgydoma, tačiau tinkama taktika leidžia pasiekti ilgalaikę remisiją ir aukštą gyvenimo lygį.

Neigiamos prognozės kriterijai:

  • daug plazmos ląstelių;
  • spartus navikas, kuris kliniškai ir rentgenografiškai nustatomas, sparčiai auga ant rentgenogramų - defektų ploto didėjimas;
  • paraproteinų (imunoglobulino klasės nenormalus baltymas) padidėjimas;
  • metastazių buvimas;

Kas yra mieloma?

Mieloma yra liga, kurioje organizme susidariusi navikai panašūs augalai iš pakeistų plazmos ląstelių, gaminančių patologinius imunoglobulinus (paraproteinus). Vis dar vyksta diskusijos apie mielomos pobūdį, klinikinę įvaizdį, kurio pagrindinius tipus ir prognozes apibūdina Rusticas ir Kaleris XIX a. Pabaiga.

Priežastys

Tikslios ligos priežastys nežinoma. Mielomos vystymąsi lengvina veiksniai, kurie atlieka svarbų vaidmenį atsirandant kitoms onkologinėms ligoms.

Mielomos priežastys:

  • senyvo amžiaus (dauguma žmonių, sergančių mieloma, yra vyresni nei 65 m.);
  • jonizuojanti spinduliuotė;
  • bloga ekologija;
  • cheminių ir toksiškų medžiagų poveikis;
  • naftos chemijos produktų poveikis;
  • genetinė ir rasinė polinkis į ligą;
  • virusai ir infekcijos;
  • stresinės situacijos.

Mielomos sukeliantis veiksnys yra B-limfocitų (viena iš baltųjų kraujo kūnelių porūšių) transformacija į plazmos ląsteles, ląsteles, kurios gamina apsauginius imunoglobulinus. Rezultatas - sparčiai didėjanti piktybinių pokyčių plazmos ląstelių kolonija. Jie audiniuose formuoja infiltracijas (naviko formos formacijas), pirmiausia paveikdami skeleto sistemą.

Palaipsniui šie ląstelės išstumiami iš kaulų čiulpų normalių hemopoieszės kopūstai. Anemija vystosi, kraujo krešulių sutrikimas. Atsparumas mažėja, nes paraproteinai, skirtingai nuo įprastų imunoglobulinų, negali atlikti apsaugos funkcijos. Dėl paraproteinų kaupimosi kraujyje bendras baltymų, kraujo klampumas didėja. Dėl inkstų pažeidimo šlapimas yra sutrikęs.

Įvairiose mielomos rūšyse gali išskirti ne visi imunoglobulinai, bet tik jo individualūs baltymų subvienetai - sunkios arba lengvos polipeptidų grandinės. Taigi, Bens-Jones mieloma, paraproteinai yra šviesos polipeptidų grandinės. Mielomos rūšis ir organų pažeidimo laipsnis nustato ligos eigą ir prognozę.

Simptomai

Mieloma vystosi palaipsniui, pradedant nuo kaulų skausmo, kuris dažnai yra pirmasis ligos požymis. Procesas apima kaukolės, pečių, raumenų, dubens, krūtinkaulio, slankstelių ir šonkaulių plokščių kaulų vidų. Rečiau reiškiasi vamzdinių kaulų epifizės. Kai difuzinė-mazginė mieloma iš kaulų gali atrodyti suapvalinta švietimo minkšta konsistencija. Kaulinis audinys sunaikinamas.

Kartais ligos atsiradimas yra nematomas, o mieloma pirmiausia pasireiškia spontaniniu lūžiu.

Pacientai skundžiasi dėl silpnumo, šuolio temperatūros. Yra virškinimo sistemos pažeidimai, kraujavimas, kraujavimas ant odos, regos praradimas. Anemija išsivysto ir sustiprina ligos progresiją. Infekcijos prisijungti.

Pagrindiniai mielomos simptomai:

  • kaulų skausmas;
  • išvaizda auglių formų kauluose;
  • spontaniniai lūžiai;
  • kaulų deformacijos, stuburo;
  • silpnumas, karščiavimas;
  • kraujavimas ir kraujavimas ant odos;
  • dispepsiniai simptomai (pykinimas, viduriavimas, vėmimas, apetito stoka);
  • šlapinimosi sutrikimai, sumažėjęs šlapimo išsiskyrimas, patinimas;
  • galvos skausmai, neurologiniai sutrikimai;
  • skausmas nervų srityje, dubens organų disfunkcija;
  • dažni peršalimai;
  • vidaus organų pažeidimų atveju: skausmas, diskomfortas, raumenų jausmas, hipotonija, širdies plakimas ir kt.

Sulenkiant smegenis su mielomos mazgomis, atsiranda galvos skausmas. Yra pažeidimų jautrumas, deliriumas, kalbos sutrikimas, paresis, traukuliai. Su stuburo pralaimu, slanksteliai deformuojasi. Tai veda prie nervinių šaknų suspaudimo, dubens organų skausmo, disfunkcijos.

Diagnostika

Laboratoriniai tyrimai atlieka pagrindinį vaidmenį diagnozuojant mielomą. Jau atliekant bendrą kraujo analizę ir bendrą šlapimo analizę dažnai būdingi pokyčiai. Tai yra smarkiai pagreitėjęs (iki 80 mm / h ir didesnis) ESR, didelis baltymų kiekis šlapime, mažas hemoglobinas, raudonieji kraujo kūneliai ir trombocitai.

Kraujo biocheminė analizė rodo didelį baltymų kiekį kartu su mažu albumino kiekiu. Nustatytas padidėjęs kalcio kiekis serume ir šlapime.

Tikslios diagnozės nustatymui reikalingi tyrimai monokloninių paraproteinų nustatymui:

  1. juos galima aptikti baltymų elektroforeze (gradientas M);
  2. šlapimas yra testuojamas Bens-Jones baltymui, jei paraproteinai apima lengvosios grandinės, einančios per inkstų kanaliką, analizė yra teigiama;
  3. Norint išaiškinti anomaliojo paraproteino rūšį, atliekamas serumo ir šlapimo imunoelectrophoresis.

Norėdami nustatyti ligos sunkumą ir padaryti jo prognozę tikslesnę, nustatykite:

  • kraujo imunoglobulino kiekybinis lygis;
  • PSA;
  • beta-2-mikroglobulinas;
  • Plazminių kamerų žymėjimo indeksas.

Būtinai ištirkite kaulų čiulpų sudėtį.

Tai leidžia jums nustatyti visų žarnos hematopoiesio būklę - plazmos ląstelių procentą. Norint nustatyti chromosomų anomalijas, atliekamas citogenetinis tyrimas. Skleistinės sistemos tyrimas naudojant rentgeno spinduliuotės metodus ir magnetinio rezonanso vaizdavimą.

Yra keletas variantų, susijusių su mieloma. Ji yra vieniša ir apibendrinta. Pirmoji forma yra viena infiltracijos fokusas, kuris dažnai būna plokščiuose kauluose.

Tarp apibendrintų formų yra:

  • difuzinė mieloma, pasireiškianti kaulų čiulpų pažeidimu;
  • difuzinė židinio forma, kai paveikiami kiti organai, ypač kaulai ir inkstai;
  • daugybinė mieloma, kai plazmos ląstelės sudaro auglio infiltratus visame kūne.

Pagal ląstelių tipą, sudarančius naviko pagrindą, yra:

  • plasmablastinė forma;
  • plasmacyzinė forma;
  • polimorfinis;
  • maža ląstelė.

Išskleidžiamų paraproteinų imunocheminiai požymiai išskiria:

  • Bens-Joneso mieloma (lengvosios grandinės liga);
  • mieloma A, M arba G;
  • diklininė mieloma;
  • nestereiduota mieloma;
  • mieloma M (retai, tačiau prognozė yra bloga).

Dažniausia mieloma yra G (iki 70% atvejų), A (iki 20%) ir Bence-Jones (iki 15%).
Mielomos metu yra etapai:

  • I - pradinės apraiškos
  • II - išsivysčiusi klinikinė įvaizdis,
  • III - terminalas.

Taip pat išskiriami A ir B paprogramiai, atsižvelgiant į paciento inkstų nepakankamumą ar jo nebuvimą.

Kokie kraujo tyrimai dėl mielomos turi būti perduodami - pasakys straipsnis.

Gydymas

Kai mieloma gydoma chemoterapija ir kitais vaistais. Jei liga diagnozuojama ankstyvose stadijose, galima ilgalaikius remisijos. Teisinga ligos prognozė leidžia jums pasirinkti tinkamiausią chemoterapijos režimą. Su asimptomine mieloma, gydymas atidedamas, pacientas yra prižiūrimas medicinoje. Pažengęs ligos etapas yra citostatikų paskyrimo indikacija.

  • chemoterapija. Renkantis vaistus atsižvelgiama į paciento amžių, inkstų saugumą. Chemoterapija yra standartinė ir didelė dozė. Sėkmė mielomos gydymui yra susijusi su XX a. Viduryje sukurtomis "Sarkolizina", "Melferano" ir "Ciklofosfamido" kūrimu. Jie taikomi dabar. Taigi, "Melferanas" kartu su "prednizolonu" įtrauktas į standartinį gydymo režimą. Šiuo metu vartojami narkotikai: "Lenalidomidas", "Karfilzomibas" ir "Bortezomibas". Pacientams, jaunesniems nei 65 m., Be sunkių kartu būdingų ligų, atlikus standartinius chemoterapijos kursus, gali būti skiriama didelė chemoterapija kartu su kamieninių ląstelių transplantacija;
  • tikslinė terapija (gydymas molekulinės genetinės būklės lygiu). Naudojami monokloniniai antikūnai;
  • spindulinis gydymas. Radiatorinė terapija skiriama stuburo pažeidimams su nervų ar nugaros smegenų šaknų suspaudimu. Jis taip pat naudojamas silpnintiems pacientams kaip paliatyvus gydymas;
  • chirurginis ir ortopedinis gydymas. Chirurginis rekonstrukcinis gydymas gali būti reikalingas kaulų lūžiams jų stiprinimui ir fiksavimui;
  • imunoterapija. Interferono preparatai skirti lėtinti mielomos ląstelių augimą;
  • plazmos mainai. Tai atliekama paraproteinų kraujui valyti;
  • kaulų čiulpų transplantacija. Sėkmingi kaulų čiulpų transplantacijos būdai leidžia nustatyti gerą mielomos progresą;
  • kamieninių ląstelių terapija.

Vaizdo įrašas: išsami informacija apie tai, kas yra mieloma

Mityba (mityba)

Mielomos mityba turėtų būti pilna, bet švelnus, kai baltymų kiekis iki 2 g / kg svorio per dieną. Maistas turėtų būti turtingas vitaminais B, Vit. C, kalcio. Jei inkstai veikia normaliomis sąlygomis, chemoterapijos metu rekomenduojama gerti iki 3 litrų skysčio arbatos, kiselio, kompotų, džiovintų daržovių, mėlynių ir serbentų. Maitinimas turi būti nedidelė, nedidelėmis dalimis.

Jei balta kraujo ląstelė yra normalus, galite įtraukti:

  1. vištiena, triušis, jautiena, liesa kiauliena, kiaušiniai, kepenys, žuvys;
  2. lengvai džiovintos duonos ir javų grūdų, šoninių patiekalų pavidalo;
  3. fermentuoti pieno produktai;
  4. švieži ir virti vaisiai ir daržovės.

Tai neturėtų būti saldumynai, pyragaičiai, aštrūs ir riebūs maisto produktai. Jei neutrofilai yra sumažėję (segmentuoti kraujo leukocitai) ir yra dispepsijos reiškinių, jie rekomenduoja ryžių sriuba, ryžių košė ant vandens. Iš maisto neįtraukiami miltų produktai, ruginė duona, ankštiniai, miežiai, soros. Taip pat draudžiamas saldus pienas, fermentuoti pieno produktai, borštas, riebaliniai sultiniai ir mėsa, marinuoti agurkai ir rūkyti mėsos produktai, aštrių sūrių ir pagardų, sulčių, giros ir gazuotų gėrimų.

Pavyzdinis chemoterapijos meniu:

Pusryčiai 1: garo omletas, žalioji arbata, duona ir sviestas.
Pusryčiai 2: troškinys su manelėmis, kava, duona.
Pietūs: sriuba silpname sultinyje su mėsos kruopais, verdančiais jautienos mėsainiais, troškintomis vaisių, lengvai džiovintos duonos.
Saugus: serbentų želė, sausieji sausainiai, zeltonas;
Vakarienė: iškeptos veršienos su ryžių patiekalais, marmeladu, ropių sultiniu.

Ligos "kaulų mieloma" pradinėse stadijose yra simptominė. Daugiau informacijos čia.

Mielomos gyvenimo trukmė

Mielomos eiga yra įvairi. Yra tiek lėtos, tiek greitai progresuojančios ligos formos. Todėl pacientų gyvenimo trukmės prognozė gali svyruoti nuo kelių mėnesių iki 10 ar daugiau metų. Kai vangi forma, tai yra palanki. Vidutinė gyvenimo trukmė su standartine chemoterapija yra 3 metai, o didelė dozė - iki 5 metų.

Mieloma yra didelė piktybinė liga. Remiantis statistine informacija, 50% pacientų gyvena laiku gydydami iki 5 metų. Jei gydymas pradedamas III pakopoje, tik 15% pacientų išgyvena penkerius metus. Vidutiniškai paciento gyvenimo trukmė yra 4 metai.

Mieloma (mieloma, apibendrinta plazmocitoma, plazmos ląstelinė mieloma) yra piktybinė liga, kuri atsiranda dėl neįprastų diferencijuotų B limfocitų (sveikas kūnas, šių ląstelių struktūros gamina antikūnus). Mieloma yra laikoma kraujo vėžio rūšimi ir daugiausia yra.

Nors mieloma yra gana rimtas žmogaus kūno priešas, su laiku nustatomas ir tinkamas gydymas, tai nėra sakinys. Kaip atpažinti tokią klastingą ligą ir kokios yra gyvenimo prognozės, jeigu diagnozuota trečio laipsnio mieloma? Apskritai

Vėžys, kuris išsivysto iš plazmos kraujo ląstelių, susidarančių kaulų čiulpuose, vadinamas mieloma. Mielomos atsiradimas prisideda prie nekontroliuojamo plazmos ląstelių augimo. Ši patologija susijusi su piktybine liga, kuri atsirado kaulų smegenyse (kiaušidinis audinys), atsiradusi dėl.

Ši liga priklauso leukemijai, tai yra piktybinė kraujo apytakos sistemos pažeidimas. Patogeniniai procesai apima diferencijuotus limfocitus (plazmos ląsteles arba baltųjų kraujo kūnelių), kurie sveika būsena gamina antikūnus kovojant su užsikrėtimo užsikrėtimo agentais.

Mieloma yra piktybinė hematopoetinės sistemos liga, pasireiškianti kraujo plazmos ląstelių navikų degeneracija. Neginčijamas "mielomos" diagnozės patvirtinimas yra paraproteino buvimas biologinėje medžiagoje (kraujyje ir šlapime), o plazmos ląstelių koncentracija kaulų čiulpuose yra didesnė nei 15%. Šie rodikliai.

Kraujo mieloma yra pavojingas vėžys, kurio gydymo sėkmę lemia patologijos progresavimo greitis, ankstyva diagnozė ir savalaikis gydymas. Mieloma - kas tai yra? Iš graikų kalbos "mielos" reiškia "kaulų čiulpus", o "omo" pabaiga yra bendra visoms neoplastinėms ligoms.

Apie Mus

Terminas "kraujo vėžys" nėra medicininiu požiūriu teisingas. Specialistai naudoja kitokį pavadinimą - leukemiją. Ši sąvoka apima ne vieną, o kelias hematopoetinių audinių onkologines ligas.