Burkitto limfoma vaikams

Burkitto limfoma - piktybinis navikas, reiškia ne Hodžkino limfomas, labai pavojingas. Jis vystosi iš B limfocitų, plinta už limfinės sistemos ribų, įtraukiant kaulų čiulpus, kraują ir smegenų skystį į patologinį procesą ir tt Jo vystymas tampa įmanomas dėl Epstein-Barro viruso. Be tinkamo ir savalaikio gydymo Burkitto limfoma greitai vystosi ir yra mirtina.

Burkitto limfoma veikia bet kokio amžiaus kūną, tačiau dažniausiai tai įvyksta vaikystėje, jaunuoliai, ypač berniukai ir vyrai, yra linkę į šią ligą. Yra AIDS vystymosi ligos atvejų. Skirtingai nuo kitų šios ligos tipų, Burkitto limfoma randama Centrinės Afrikos regionuose, kartais Jungtinėse Amerikos Valstijose, o daug rečiau - Rusijoje.

Ligos sukėlėjas - Epstein-Barr virusas yra sukeliamas infekcinės mononukleozės. Liga negali būti perduodama iš žmogaus į asmenį, bet visi nedideliais kiekiais perduodama per seiles. Limfoma vystosi tiems, kurie iš pradžių patyrė mononukleozę ir yra Epstein-Barr viruso nešėją. Limfomos priežastys lieka nežinomos.

Tarp galimų veiksnių yra jonizuojančiosios spinduliuotės, kancerogeninių medžiagų poveikis, normalių aplinkos sąlygų sutrikimas. Limfomos ląstelės, kaupiančios daugeliu laipsnio limfmazgiuose ir peritoninės erdvės organuose, padidėja. Jie gali prasiskverbti į plonąją žarną, sukelti žarnyno obstrukciją ir sukelti kraujavimą. Gali sukelti žandikaulio ir kaklo patinimą.

Berkitta limfoma veikia inkstus, kiaušidžius, retroperitoninių sričių limfmazgius, žandikaulius, antinksčius, virškinimo trakto organus ir kasą. Burkitto limfomos metu auglyje pastebima nesubrendusių limfoidinių ląstelių buvimas. Pagal mikroskopą limfoblastuose (limfoidinėse ląstelėse) galima suvokti, kaip chromatinas pasiskirsto mažuose grūduose branduolyje. Burkito limfomos metu sunaikinami minkštieji audiniai ir kaulai, deformuojasi nosis ir žandikauliai, pacientai praranda dantis, jiems sunku kvėpuoti ir nuryti. Ligos pasekmės yra bendras toksiškas sindromas, karščiavimas, šlaunies ir dubens lūžiai, paresis, paralyžius. Yra vadinamoji pilvo forma, pasireiškianti kasos, kepenų, žarnyno, kiaušidžių inkstų pažeidimais ir infiltracijų, turinčių limfinės naviko ląstelių, atsiradimą.

Tuo pat metu yra pilvo skausmai, sutrikimai, gelta ir daug daugiau. Epstein-Barr virusas sukelia nasopharyngeal karcinomos - piktybinio naviko, esančio šoninėje nosies ertmėje pusėje arba vidurinėje nosies progresuojant, vystymąsi. Jis greitai auga nasopharynx ir leidžia metastases submandibular limfmazgiuose, pertraukos nosies kvėpavimo. Vėžys yra panašus į polipą, jo vystymąsi lydi gleivinės-gleivinės iškrovimas iš nosies, sumaišytas su krauju.

Tuo pačiu metu yra klausos sutrikimas, sutrikęs spengimas ausyse, skausmas laikinajame regione. Virusas kartu su imuninės sistemos sutrikimais sukelia liežuvio gleivinės, burnos ertmės leukoplakijos vystymąsi. Yra deginimo pojūtis, tirpimas, skonio sutrikimai. Tokio onkologinio gydymo metu chemoterapija taikoma naudojant ciklofosfamidą. Priklausomai nuo limfomos tipo Burkitto paskirtas specialus gydymo režimas.

Ciklofosfamidas skiriamas į veną. Embichino įvedimo terapinis poveikis į veną, trumpalaikis reljefas yra stebimas vartojant vinkristiną, sarokiziną, metotreksatą. Terapinių priemonių kompleksą papildo imunomoduliatorių, antivirusinių vaistų naudojimas.

Stage limfoma

Šios ligos paplitimas suskirstytas pagal etapus:

• I stadija - limfomos procesas veikia vieną limfmazgių plotą;

• II etapas - paveikiamos dvi ar daugiau limfmazgių zonos vienoje diafragmos pusėje;

• III etapas - limfomos procesas veikia limfmazgius abiejose diafragmos pusėse;

• IV etapas - ne tik limfmazgių, bet ir vidinių organų įtraukimas į naviko procesą;

I ir II etapai yra vietiniai arba riboti, III ir IV etapai yra įprasti. Klasifikuojama naudojamas simbolius A ir B. Jei yra simptomai, tokie kaip karščiavimas, naktinis prakaitavimas ir pernelyg svorio žingsnis žymimas raide B, jei simptomai laiškas A. Deja limfoma 4 etapas yra labai dažnas reiškinys, nes progresavusia liga mažėja susigrąžinimo tikimybę. Dėl šiuolaikinių medicinos pažangos gydymas šia liga yra gana sėkmingas, leidžiantis pasiekti 5 metų trukmės remisiją. Reikėtų atkreipti dėmesį į suaugusiųjų ir vaikų sveikatą, sveiką gyvenimo būdą, profilaktinių medicininių tyrimų planavimą - raktą į laimingą gyvenimą be ligos.

Burkitto limfoma

Burkitto limfoma yra aukštos klasės navikas, priklausantis ne Hodžkino limfomoms. Pagrindinis dėmesys gali būti lokalizuotas ne tik limfmazgiuose, bet ir įvairiuose organuose ir audiniuose: veido kauluose, skrandyje, žarnose, pieno liaukose ir tt Tipiškas yra agresyvus vietinis augimas ir greitas metastazavimas. Burkitto limfoma pasireiškia kaklo veido ir kaulų deformacija, karščiavimas, gelta, dispepsija ir neurologiniai sutrikimai. Diagnozė nustatoma remiantis tyrimo, biopsijos duomenimis ir kitais tyrimais. Gydymas - chemoterapija, spindulinis gydymas, chirurgija.

Burkitto limfoma

Burkitto limfoma yra labai agresyvus piktybinis navikas, daugiausia ekstranodalinis lokalizavimas; B tipo ląstelių limfomos tipas. Jis greitai išsiskleidžia už limfinės sistemos, po kurio yra susiję vidaus organai, centrinė nervų sistema ir kaulų čiulpai. Burkitto limfomos endeminė forma yra apie 80% visų atvejų, atsitiktinių - apie 20%. Pietų Afrikoje ir Naujojoje Gvinėjoje gyvenančius vaikus daugiausia veikia endeminė forma. Sergamumas dažniausiai pasireiškia 4-7 metų amžiaus, o berniukams liga yra dvigubai dažniau.

Įvairių pasaulio šalių aptiktos Burkitto limfomos atsitiktinės formos sudaro šiek tiek daugiau nei 1% visų Jungtinėse Amerikos Valstijose ir Vakarų Europoje diagnozuotų limfomų. Vidutinis pacientų amžius yra apie 30 metų, vyrų ir moterų santykis yra 2,5: 1. Abi formos Burkitto limfomos dažnai pasitaiko AIDS. Dauguma pacientų yra užsikrėtę Epstein-Barr virusu. Rusijoje ligos praktiškai neįvyksta. Berkitto limfomos gydymą atlieka specialistai onkologijos, hematologijos, otolaringologijos, odontologijos, žandikaulių chirurgijos, oftalmologijos, ortopedijos, gastroenterologijos, pilvo chirurgijos ir kt. Srityse.

Burkitto limfomos etiologija ir patogenezė

Burkitto limfomos vystymosi priežastys nėra aiškiai suprantamos. Nepaisant to, kad dažniau šios infekcijos patologiją derina Epstein-Barro virusas, dauguma mokslininkų mano, kad Burkitto limfoma atsiranda dėl kelių veiksnių įtakos, įskaitant nedidelį imuniteto lygį, sąlytį su kancerogenais ir jonizuojančiąja spinduliuote. Ekspertai pastebi koreliaciją tarp regiono socialinio nepalankumo lygio ir EBV teigiamų Burkitto limfomų skaičiaus, nurodydami galimą ryšį tarp nepalankių gyvenimo sąlygų ir Epstein-Barr viruso vaidmens šios ligos vystymuisi.

Epstein-Barr virusas priklauso herpes virusų šeimai. Remiantis šiuolaikinėmis sąvokomis, kartu su kitais šios šeimos virusais yra susijęs su naviko ląstelių atsiradimu. Plačiai paplitęs, nustatytas pusė vaikų ir 90-95% suaugusiųjų Šiaurės Amerikoje. Daugeliu atvejų tai nepaaiškėja. Ligų, susijusių su virusu sąrašas, apima ne tik Burkitt limfomos gydymui, bet Kitos ne Hodžkino limfoma, Hodžkino ligos, mononukleozę, herpes, išsėtinės sklerozės, chroniško nuovargio sindromas ir kitomis ligomis.

Epstein-Barr virusas jungiasi prie tam tikrų B-limfocitų paviršiaus receptorių, veikdamas kaip mutacijos aktyvatorius. Be to, šis virusas keičia B ląsteles, skatina jų nuolatinį proliferaciją. Mokslininkai teigia, kad tai yra tokios pakeistos ląstelės, kurios vėliau tapo Burkitto limfomos pagrindinio dėmesio formavimo pagrindu. Taip pat buvo pažymėta, kad vyrai, serganti šia liga, dažnai turi paveldimą netinkamą X chromosomų, dėl kurių nepakankamas imuninis atsakas patenka į Epstein-Barr virusą.

Kai endemija forma Burkitt limfoma pažeidimų dažniausiai aptikta žandikaulio, su atsitiktiniai - skrandžio, žarnyno, kasos, inkstų, sėklidės, kiaušidės, galvos smegenų, smegenų dangalų ir kitus audinius ir organus medžiaga. Atliekant histologinį Burkitto limfomos tyrimą, randama nesubrendusių limfoidinių ląstelių, kurių branduoliuose matomi maži chromatino grūdai. Dėl didelio lipidų kiekio tokios ląstelės šiek tiek dažomos, todėl medžiaga būdinga "žvaigždingos dangaus" išvaizdai.

Burkitto limfomos simptomai

Dėl klasikinio Burkitto limfomos varianto būdinga vieno arba kelių mazgų atsiradimas žandikaulio srityje. Smegenys greitai didėja, dygsta arti organai ir audiniai, todėl veidas deformuojasi. Burkitto limfoma naikina veido kaukolės kaulus, užkrečia skydliaukės liauką ir seilių liaukus, sukelia žarnos nykimą, kvėpuoja ir praryja. Nugaros išvaizda lydima hipertermijos ir bendro apsinuodijimo simptomų. Vėliau Burkitto limfoma metastazuoja, paveikdama kaulus ir centrinę nervų sistemą, sukelia patologinių lūžių, galūnių deformacijų ir neurologinių sutrikimų vystymąsi. Galima parencija, paralyžius ir dubens organų disfunkcija.

Burkitto limfomos pilvo forma yra pirmiausia paveiktos vidaus organai: skrandis, kasa, žarnos, inkstai ir tt Ši ligos forma pasižymi greitu progresuojančiu kursu ir kelia didelių sunkumų diagnozavimo procese. Burkitto limfomos ląstelės greitai skleidžia įvairius organus, sukelia pilvo skausmą, dispepsiją, gelta ir karščiavimą. Su žarnyno nugalėjimu gali išsivystyti žarnyno obstrukcija.

Burkitto limfomos metu taip pat gali būti stebimas masinis kraujavimas, tuščiavidurių organų perforacija, kiaušidžių suspaudimas, po to sutrikus inkstų funkcijai ir venų suspaudimui su trombembolija. Kai retroperitoninėje erdvėje susidaro dideli konglomeratai, Burkitto limfoma gali būti komplikuota dėl stuburo ir nugaros smegenų pažeidimo, kai susidaro apatinė paraplegija. Laikui bėgant, navikas metastazuoja į tolimus limfmazgius. Tuo pačiu metu, vidurių žarnos ir ryklės žiedo limfmazgiai abiejose ligos formose paprastai lieka nepakitę.

2% atvejų leukemija tampa pirmąja Burkitto limfomos apraiška. Su ligos progresavimu, leukeminė fazė atsiranda kiekviename trečiajame paciente (dažniau su dideliais neoplazmais). Centrinės nervų sistemos dalyvavimas procese laikomas neprognozuojamu nepageidaujamu ženklu. Paprastai pasireiškia meninginių simptomų forma. Burkitto limfomos slankstelių pažeidimas dažnai yra susijęs su galvos smegenų nervų pažeidimu. Dažniausiai pasireiškia veido ir regos nervai. Neeksploatuojama Burkitto limfoma greitai vystosi. Mirtis įvyksta per kelias savaites ar mėnesius.

Atsižvelgiant į proceso paplitimą, išskiriami tokie Burkitto limfomos etapai:

  • I etapas - paveikė vieną anatominę sritį.
  • IIa etapas. Susidaro dvi gretimos teritorijos.
  • IIb pakopa - paveikta daugiau nei dviejų sričių, esančių vienoje diafragmos pusėje.
  • III etapas - abiejose diafragmos pusėse aptiktos pažeidimai.
  • IV etapas - procese dalyvauja centrinė nervų sistema.

Burkitto limfomos diagnozė ir gydymas

Diagnozė nustatoma remiantis skundais, anamnezėmis, išorinio tyrimo rezultatais ir objektyvių tyrimų duomenimis. Pacientai, kuriems įtariama limfoma Burkitt, atlieka limfmazgio biopsiją, po kurios atliekamas histologinis tyrimas. Priskirti ELISA, RT-PCR ir PCR. Skilvelių rentgenografija, KT skaitymas, MRT, vidinių organų ultragarso tyrimai ir kiti tyrimai atliekami siekiant įvertinti viršutinių kvėpavimo takų, pilvo organų, kitų organų ir sistemų pažeidimus. Remiantis indikacijomis, atliekama sterninės punkcija. Diferencinė diagnozė yra atliekama su kitais piktybiniais limfomais.

Pagrindinis Burkitto limfomos gydymas yra polikemoterapija. Kadangi vaikai dažniau kenčia nuo šios ligos, chemoterapija paprastai atliekama trumpuose kursuose, siekiant sumažinti pavėluotą toksinį poveikį (augimo sutrikimus, nevaisingumą, kitų piktybinių navikų vystymąsi). Visais atvejais, išskyrus Burkitto limfomos I stadiją ir būseną po radikaliai pašalinamo pilvo ertmėje esančio naviko, atliekama CNS pažeidimų prevencija naudojant metotreksatą, prednizoloną ir citarabiną.

Chemoterapija papildyta imunomoduliatoriais ir antivirusiniais vaistais. Didžiosios dozės yra interferonas, foskarnetas ir gancikloviras. Vis dar tiriama galimybė naudoti kitus antivirusinius vaistus Burkitto limfomos gydymui. Kai kurie šaltiniai praneša apie chemoterapijos ir radiacinės terapijos derinį, tačiau tyrimai rodo, kad radiacija nepadidina gydymo veiksmingumo vartojant vaistus.

Burkitto limfomos gydymas yra papildomas Burkitto limfomos gydymo metodas, kuris pagerina pacientų gyvenimo kokybę, bet neveikia prognozės, laikomas radikaliu chirurginiu navikų pašalinimu pilvo ertmėje arba retroperitoninėje erdvėje. Veiksmai žandikaulių navikams (netgi kartu su sunkiu deformacija) nenurodomi dėl gausios Burkitto limfomos vaskulizacijos ir didelės rizikos, kad gali išsivystyti didelis kraujavimas. Kartais gerą poveikį užtikrina laiku atlikta kaulų čiulpų transplantacija.

Prognozė priklauso nuo Burkitto limfomos stadijos. Su ankstyvuoju gydymu galima visiškai atsigauti. Paplitęs procesas į centrinę nervų sistemą, kaulų čiulpus ir vidinius organus, prognozė dažniausiai yra nepalanki. Pacientai miršta nuo komplikacijų, antrinių infekcijų ir gyvybinių organų sutrikimų. Burkitto limfoma paprastai atsinaujina. Paprastai recidyvai vystosi per metus po gydymo pabaigos. Manoma, kad periodiniai navikai, atsparūs chemoterapijai, yra prognozuojami nepalankūs. Tokiais atvejais ligonių gyvenimo trukmė paprastai neviršija 8-9 mėnesių. Burkitto limfomos prevencija nebuvo sukurta.

Burkitto limfoma

Burkitto limfoma (Burkett) yra piktybinė liga, kurią apibūdina nekontroliuojamas nesubrendusių limfinės ląstelių paplitimas. Ji priklauso ne-Hodžkino B-ląstelių limfomų grupei, labai smarkiai skiriasi. Patologinis procesas greitai eina už limfinės sistemos ir veikia kaulų čiulpų, centrinės nervų sistemos ir vidaus organus.

Maždaug 80% viso ligų skaičiaus Burkitto limfoma yra endeminė forma, kuri yra paplitusi Naujojoje Gvinėjoje ir Pietų Afrikoje ir dažniausiai veikia 4-7 metų vaikus. Merginos serga du kartus rečiau nei berniukai.

Daugeliu atvejų pirmasis Burkitto limfomos simptomas yra vieno ar kelių limfmazgių padidėjimas submandibuliniame regione.

Burkitto limfomos sporadinės formos aptinkamos visose pasaulio šalyse. Jie sudaro apie 1% visų limfomų atvejų. Liga dažniausiai pasireiškia jaunesniems nei 30 metų žmonėms, vyrams 2,5 karto dažniau nei moterų.

Dauguma Burkitto limfomos sergančių pacientų yra užsikrėtę Epstein-Barr virusu ir (arba) žmogaus imunodeficito virusu (ŽIV), todėl galima įtarti šių virusų įtraukimą į ligos patologinį mechanizmą. Rusijoje Burkitto limfoma yra labai reta.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Tikslios Burkitto limfomos priežastys nenustatytos. Yra žinoma, kad ji dažnai yra susijusi su Epstein-Barr viruso infekcija. Tačiau nepaisant to, dauguma ekspertų mano, kad Burkitto limfoma vaikams ir suaugusiems yra polietiologinė liga, tai yra ne viena, bet kelių priežasčių derinys (virusinės infekcijos, jonizuojančioji spinduliuotė, kontaktas su potencialiais kancerogenais, imunodeficitas, nepalankios gyvenimo sąlygos).

Epstein-Barr virusas yra plačiai paplitęs. Jie užkrėsdavo apie 95% suaugusiųjų ir 50% vaikų Šiaurės Amerikoje. Po infekcijos žmogaus kūne virusas daug metų susilpnėja. Su tuo susijusių ligų sąrašas yra gana didelis. Be Burkitto limfomos, jis apima:

  • lėtinio nuovargio sindromas;
  • išsėtinė sklerozė;
  • herpes;
  • infekcinė mononukleozė;
  • Hodžkino limfoma;
  • kitos rūšys ne Hodžkino limfomos.

Epstein-Barro virusas turi galimybę infekuoti B limfocitus ir sukelti jų mutaciją, todėl šviesos tampa gebėjimu visam laikui daugintis. Labai tikėtina, kad tokie virusai modifikuoti B limfocitai, kurie yra pagrindinis Burkitto limfomos dėmesys.

Be terapijos, Burkitto limfoma progresuoja greitai ir yra mirtina per kelias savaites ar mėnesius nuo pirmųjų simptomų atsiradimo.

Vyresni vyrai dažniausiai yra dėl nenormalios X chromosomos buvimo, dėl to imuninės sistemos nepakankamas atsakas į Epstein-Barr viruso infekciją.

Ligos etapas

Atsižvelgiant į neoplastinio proceso paplitimą, Burkitto limfomos metu išskirti keturi etapai.

  1. Vėžys veikia tik vieną anatominę sritį.
  2. IIa - navikų procesas apima dvi gretimus plotus; IIb pasižymi daugiau nei dviejų anatominių sričių, esančių diafragmos šone, naviko pažeidimas.
  3. Vėžys plinta į keletą sričių, esančių priešingose ​​diafragmos pusėse.
  4. Dalyvavimas centrinės nervų sistemos piktybiniame procese.

Burkitto limfomos simptomai

Daugeliu atvejų pirmasis Burkitto limfomos simptomas yra vieno ar kelių limfinių mazgų padidėjimas submandibuliniame regione (limfadenopatija). Vėžys greitai auga, sudygsta aplinkiniuose audiniuose. Oda virš jos yra hiperemija. Kai liga progresuoja, pacientai susiduria su veido deformacija, yra paveikta skydliaukės liga, sunaikinami kaukolės veido kaulai, dūmai iškrenta, sunku rijoti ir kvėpuoti. Burkitto limfoma vaikams ir suaugusiems visada yra kartu su apsinuodijimo sindromu:

  • bendras silpnumas;
  • padidėjęs nuovargis;
  • sumažėjęs apetitas;
  • per didelis prakaitavimas;
  • galvos skausmas, raumenų ir sąnarių skausmas;
  • karščiavimas

Klinikinėje praktikoje kartais randama Burkitto limfomos pilvo forma. Tokiu atveju pirminis navikas lokalizuotas inkstuose, žarnyne, kasoje, skrandyje. Tokiu atveju Burkitto limfoma pasireiškia dispepsija, pilvo skausmu, karščiavimu ir kartais gelta.

Pagrindinio naviko pašalinimas iš anksto užteršimo ar pilvo ertmėje nekeičia ligos progreso, tačiau pagerina gyvenimo kokybę, palengvindamas simptomus.

Burkitto limfoma metastazuoja į regioninius limfmazgius, centrinę nervų sistemą ir kaulinį audinį, kuris sukelia neurologinius sutrikimus (dubens organų disfunkciją, pareną, paralyžią), patologinius lūžius ir galūnių deformacijas.

Retais atvejais Burkitto limfoma pasireiškia leukemija, tačiau dažniau leukemijos fazė pasireiškia pacientams, kai pirminis navikas pasiekia didelį dydį.

Su dalyvavimu piktybiniame centrinės nervų sistemos procese atsiranda meninginių simptomų, galvos skausmo nervų disfunkcijos. Tuo pat metu labiausiai pažeidžiamas regos ir veido nasas.

Be terapijos, Burkitto limfoma progresuoja greitai ir yra mirtina per kelias savaites ar mėnesius nuo pirmųjų simptomų atsiradimo.

Diagnostika

Burkitto limfomos diagnozė atliekama remiantis klinikiniais ligos požymiais, istoriniais duomenimis ir laboratorinių bei instrumentinių tyrimų rezultatais, įskaitant:

  • histologinis pažeisto limfmazgio biopsijos tyrimas;
  • ELISA ir PCR metodu Epstein-Barr viruso infekcijai, ŽIV;
  • Pilvo organų ultragarsas;
  • kaukolės radiografija;
  • kompiuterinė tomografija arba magnetinio rezonanso tomografija;
  • kraujagyslės punkcija ir histologinis kaulų čiulpų punkto tyrimas.

Burkitto limfomos gydymas

Pagrindinis ligos gydymo būdas yra polikemoterapija, kai tuo pačiu metu naudojami keli citostatikai. Vaikams, turintiems Burkitto limfomos, yra numatyti kuo trumpesni gydymo kursai, kurie gali sumažinti neigiamų pasekmių pavojų tolimoje ateityje (kitų piktybinių ligų, nevaisingumo, augimo sulėtėjimo raida).

Per pirmuosius metus po gydymo pabaigos daugeliui pacientų atsiranda Burkitto limfomos atsinaujinimas.

Chemoterapija gali būti papildyta interferonų, imunomoduliatorių, antivirusinių vaistų receptais.

Kombinuotas Burkitto limfomos gydymas nėra plačiai paplitęs. Daugelis tyrimų šiuo atveju neleidžia patvirtinti chemoterapijos veiksmingumo padidėjimo kartu su spinduliniu terapija.

Pagrindinio naviko pašalinimas iš anksto užteršimo ar pilvo ertmėje nekeičia ligos progreso, tačiau pagerina gyvenimo kokybę, palengvindamas simptomus. Burkito limfomos, esančios žandikaulyje, chirurginis pašalinimas yra draudžiamas, nes kartu su operacija yra didelė rizika susirgti kraujavimu iš operacijos dėl kraujagyslių daugybinio naviko daigumo.

Kai kuriais atvejais kaulų čiulpų transplantacija turi gerą terapinį poveikį.

Galimos pasekmės ir komplikacijos

Pagrindinės Burkitto limfomos komplikacijos yra:

  • masinis kraujavimas;
  • susilpnėjusio šlapimo nelaikymo sutrikimas, dėl kurio atsiranda inkstų bloko atsiradimas ir jų funkcijų pažeidimas;
  • tuščiavidurių organų perforacija;
  • žarnyno obstrukcija;
  • tromboembolija, įskaitant plaučių emboliją (PE);
  • mažesnė paraplegija, susijusi su nugaros smegenų ir stuburo naviko pažeidimu.

Prognozė

Limfomos Burkitto prognozė visada yra rimta. Daugeliu atvejų tai priklauso nuo gydymo pradžios. Jei gydymas prasideda pirmoje ligos stadijoje, galima visiškai atsigauti. Tais atvejais, kai navikas metastazuoja į vidinius organus, kaulų čiulpus, centrinę nervų sistemą, prognozė yra prasta. Mirtinas pasireiškimas atsiranda dėl antrinės infekcijos, kuri įstojo, ar išsivysčiusių komplikacijų.

Burkitto limfomos sporadinės formos aptinkamos visose pasaulio šalyse. Jie sudaro apie 1% visų limfomų atvejų.

Pirmaisiais metais po gydymo daugeliui pacientų atsiranda Burkitto limfomos atsinaujinimas, o pasikartojantis navikas dažnai yra atsparus chemoterapiniams vaistams. Šiuo atveju pacientų gyvenimo trukmė neviršija 7-10 mėnesių.

Prevencija

Burkitto limfomos prevencija šiuo metu nėra sukurta, nes jos etiologija ir patologinis jos vystymosi mechanizmas nebuvo išsamiai ištirtos.

Burkitto limfoma: simptomai, gydymas ir prognozė. Burkitto limfoma vaikams

Kas yra Burkitto limfoma? Tai piktybinis navikas. Ji daugiausiai lokalizuota už limfmazgių (kiaušidėse, inkstuose, viršutinėje žandikaulyje) ribų. Dar daugiau mes sužinome, kokie ženklai yra Burkitto limfoma. Simptomai ir gydymas taip pat bus pateikti straipsnyje.

Istorinė informacija

Pirmasis ligos aprašymas, kuris, atrodo, buvo identiškas Burkitto limfomos fenomenui, yra anglų misionierių, apsilankiusių Ugandoje XIX a. Pabaigoje, ataskaitose. Tačiau jo nosologinė nepriklausomybė buvo nustatyta vėliau. Tai buvo padaryta Burkitto 1958 m. Šiuo metu ligai tenka jo vardas. Burkitto limfoma, o būtent jos antroji svarbiausia liga, buvo nustatyta Azijoje (Papua Naujoji Gvinėja).

Patologijos ypatumai

Maksimalus jo didžiausias kiekis yra registruojamas šiose šalyse:

Burkitto limfoma Ibadane sudaro 70% visų jaunų pacientų piktybinių navikų. Tai yra mažiau paplitusi Indijoje, Gana ir Pietų Afrikoje. Daugelyje kitų šalių buvo pavieniai atvejai. Kai kuriose vietovėse Burkitto liga (limfoma) pasklidusi netolygiai. Visų pirma tai taikoma atskiroms Azijos ir Afrikos šalims. Dėl klimato sąlygų jo paskirstymo zona buvo ribojama. Sergamumas yra tiesiogiai priklausomas nuo amžiaus. Taigi, pacientams, kuriems yra dveji metai, beveik neatsiranda. Burkitto limfoma greitai auga vaikams nuo trijų metų. Maksimalus pasiekiamas 6-7 metai. Iki penkiolikos metų tendencija mažėja. Burkitto limfoma 98% atvejų pasireiškia asmenims, jaunesniems nei dvidešimt metų. Reikia pažymėti, kad pusė visų pacientų yra 5-9 metų amžiaus. Vyrai šį reiškinį kenčia du kartus dažniau nei moterys. Kalbant apie Rusiją, čia nėra aprašyta liga.

Etiologijos ypatumai

Yra aiški Afrikos patologijos paplitimo priklausomybė nuo aplinkos temperatūros ir drėgmės. Tai leido Davisui ir Burkittui hipotezuoti, kad liga yra virusinė. Be to, jis yra perduodantis pobūdį. Kalbant apie "limfomos juostos" teritoriją, tai iš tikrųjų sutampa su tam tikrų rūšių uodų, priklausančių Mansonijos ir Anophelių rūšims, buveine. Nustatyta, kad jo žemesnės temperatūros riba turi tokias savybes, kuriomis sustabdomas kai kurių virusų dauginimas. Tai geltona karštinė ir dengė. Gali būti, kad tai taip pat taikoma virusui, kuris sukelia Burkitto limfomą. Šių ląstelių kultūra galėjo aptikti intarpus, kurie būdingi DNR turinčioms, herpeso tipo virusams. Tai patvirtina ir biopsijos medžiaga.

Tolesni tyrimai

Vėliau virusas buvo išskirtas iš ląstelių kultūros. Šį atradimą padarė Baras ir Epsteinas. Serumas buvo gautas imunizuojant triušius su šiuo virusu. Vėliau, naudojant imunofluorescencijos metodą, aptikti antikūnai prie Epstein-Barr viruso. Tas pats pasakytina ir apie infekuotų žmonių serumą. Imunofluorescencijos reakcija, atlikta su pastaruoju ir biopsizuota medžiaga (gyvybingos ląstelės), gali būti apibūdinama kaip labai specifinė. Taip pat atliko keletą eksperimentų. Savo ruožtu buvo nustatyta, kad jei vartojate sveikas kaulų čiulpų ląsteles, o ne biopsija medžiagą, imunofluorescencija bus neigiama. Buvo nustatyta didžiausia koreliacija tarp teigiamos reakcijos ir viruso dalelių aptikimo. Pastarajam naudojamas elektroninis mikroskopas.

Pagrindiniai prieštaravimai

Be pacientų, daugelio sveikų žmonių kraujyje aptikta antikūnų prieš Epstein-Barr virusą. Be to, ypatingas pastovumas. Mes kalbame apie pacientus, turėjusius infekcinę mononukleozę. Taigi galima manyti, kad tokių reiškinių etiologinis artumas. Tačiau tai kelia abejonių dėl prielaidos, kad minėtas virusas yra specifinis Berkitto limfomos sukėlėjas. Atsižvelgiant į pastarąją sąvoką, ši patologija tam tikrais asmenimis vystosi. Jie turi lėtinį limfichistocitinių audinių proliferaciją. Šios patologijos priežastis gali būti maliarija. Jo geografinis pasiskirstymas Afrikoje sutampa su "limfomos juostos". Taigi, pirminė Epstein-Barr viruso limfoproliferacija nėra. Tai sukelia tik subklinikinį infekcijos pasireiškimą (pastebimos teigiamos serologinės reakcijos). Retais atvejais infekcinė mononukleozė.

Patologinės anatomijos bruožai

Burkitto limfomos morfologija yra gana sudėtinga. Makroskopiškai liga pasižymi daugybe naviko mazgelių. Kai kuriais atvejais jie pasiekia didžiulį dydį. Dėl naviko būdingas žalingas augimas.

Patologijos raida

Kaip Burkitto limfoma pasirodo? Šios ligos požymiai yra gana lengva nustatyti. Paviršiaus mazgai yra išreiškiami labai dažnai. Taip yra dėl to, kad auglys auga į kitus audinius. Remiantis duomenų sekcijomis, galima nustatyti, kad pažeidimų lokalizacija vyksta šiuose audiniuose ir organuose:

  1. Skrandis.
  2. Plonoji žarna.
  3. Spleen.
  4. Skydliaukės liauka.
  5. Iš kepenų.
  6. Kasos.
  7. Antinksčiai.
  8. Žandikauliai.
  9. Mazgai
  10. Retroperitoninės limfos.
  11. Kiaušidžių
  12. Pumpurai.

Žemiau išvardytos lokalizacijos, būdingos kitiems limfomams, praktiškai nematomos:

  1. Waldeiero žiedas.
  2. Blauzdikaulis.
  3. Vidutiniškai limfiniai ir periferiniai mazgai.

Klinikinio vaizdo savybės

Ši liga prasideda labai. Auglinė svetainė yra vienoje iš minėtų sričių. Sklidimo procesui būdingas greitas apibendrinimas. Tai ypač pasakytina apie pilvo organus. Labai dažnai merginos plėtoja dvišalius kiaušidžių navikus. Jų paspartintas augimas sukelia įvairius suspaudimo simptomus. Labai pavojinga, jei auga medžiaga arba smegenų ir nugaros smegenų membranos. Visi šie reiškiniai lydimi įvairių neurologinių simptomų.

Kiti pasireiškimai

Kalbant apie kaulų pažeidimus, iš pradžių jiems būdingos mažos dirginimo sritys. Tačiau, jei pacientas patvirtina Burkitto limfomą, prognozė yra nuvilianti. Vėliau esami kaulų pažeidimai sujungiami su didelėmis osteolizės kampelėmis. Jei navikas yra lokalizuotas į žandikaulius, tada kortikinės galinės plokštės aplink patį primordiją ir pačius dantis yra sunaikintos. Paprastai kraujo vaizdas nepasikeičia. Jei yra didelė kaulų čiulpų infiltracija, tada pastebima normoblastozė ir leukocitozė. Nedaug auglio ląstelių yra retas. Taip pat aprašytos ligos, kurioms pasireiškia ūminė limfoblastinė leukemija. Patologija progresuoja labai greitai, kai nėra tinkamo gydymo. Esant tokioms sąlygoms, mirtis neišvengiamai atsiranda po kelių savaičių ar mėnesių. Skiriami šie klinikiniai ligos etapai:

  1. Susidaro vienas anatominis regionas.
  2. Susidūrė su dviem gretimomis teritorijomis.
  3. Abiejose diafragmos pusėse yra pažeidimų. Šiuo atveju centrinė nervų sistema nedalyvauja.
  4. Sunkus laipsnis. Pažeista centrinė nervų sistema.

Diagnostikos ypatybės

Jos įgyvendinimas endeminėse srityse nėra sudėtingas. Paprastai vaikas randasi sparčiai augančiam navikui, kuris yra pilvo ertmėje arba žandikaulių kauluose. "Žvaigždinio dangaus" paveikslas nustatomas histologiniu tyrimu. Naudojant teigiamą imunofluorescencijos testą, diagnozė galutinai patvirtinama. Šios ligos pripažinimas yra daug sunkesnis tose šalyse, kuriose tai įvyksta atsitiktinai. Tokiu atveju reikia taikyti serologines reakcijas.

Ūminės limfoblastinės leukemijos simptomai

Tokiu atveju būdingi kaulų čiulpų ir kraujo pokyčiai. Vėžinių mazgų ląstelėse yra daug PAS-teigiamų granulių. Be to, jų branduoliai yra mažesni už panašius supančių himtiocitų elementus. Juos išskiria mažiau pastebimas mažas nucleoli ir subtilus chromatinas. Retikulosarkomos ląstelių atveju yra plati citoplazma. Didelio dydžio branduoliai su poliformalizmu ir šiurkštaus chromatino struktūra. Labiau sudėtinga yra ligos su limfoblastine limfosarkoma diferenciacija. Šiuo atveju yra neigiamų serologinių reakcijų. Šis navikas taip pat skiriasi nuo kitų citologinių požymių. Jei negydoma, prognozė yra bloga. Šiuolaikinės terapijos sąlygomis galima visiškai atsigauti. Toliau tiriamas tokių ligų kaip ŽIV ir Burkitto limfomos santykis.

Reikiamo gydymo paskyrimas

Burkitto limfomos gydymas yra gana sudėtingas procesas. Patologija labai jautriai reaguoja į kai kurias citatos terapijos rūšis. Geriausi rezultatai yra vaisto "ciklofosfamidas" vartojimas. Jis skiriamas į veną. Tai gali būti vienkartinis ir daugkartinis naudojimas. Jei reikia, pakartotinai priskirtas kursas. Jei liga diagnozuojama ankstyvose stadijose, pakanka vienos injekcijos. Taip pat naudojami kiti alkilinimo agentai. Visų pirma kalbame apie vaistą "Embihin". Jis taip pat įvedamas į veną. Šis vaistas gali būti pakeistas Novambihin. Jūs galite pasiekti teigiamų rezultatų vartojant vaistą "Melphalan". Tinkamas kitų vaistų "Sarkolizinas" vartojimas. Kai kuriais atvejais jie yra veiksmingesni už įrankį "Ciklofosfamidas". Iš vaisto "Vinkristinas" galite greitai gauti efektą, tačiau jis yra trumpalaikis. Jei procesas pradėjo plisti į medžiagą ir smegenų lukštus, švirkščiamas vaistas "Metotreksatas".

Terapijos veiksmingumas

Palankiais atvejais gydymas prisideda prie greito naviko mazgelių dydžio mažėjimo. Klinikinis ligos etapas labai veikia gydymo veiksmingumą. Taigi, per pirmuosius du, tai yra daug didesnis. Nedidelė procentinė dalis pacientų baigėsi remisija iki septynerių metų (be palaikomojo gydymo). Manoma, kad jeigu Berkitto limfoma kenčia nuo ligos ilgiau nei vienerius metus, ji niekada nebus atkartojama. Tai yra, jis yra visiškai išgydomas. Šiuo atveju yra didelis chemoterapijos veiksmingumas.

Alternatyvūs gydymo būdai

Jie yra antrinės svarbos. Kai žandikaulio naviko operacija yra kontraindikacija. Taip yra dėl kraujavimo ir turtingos ligos vaskulizacijos. Kalbant apie spindulinės terapijos naudojimą, jis gali sukelti anestetikų ir vietinį priešvėžinį poveikį. Prevencija dar nėra sukurta.

Burkitto limfoma

Burkitto limfoma yra liga, labiausiai išsivysčiusi Centrinėje Afrikoje ir Okeanijoje. Jis paveikia vaikų ir suaugusiųjų kūną, ypač tuos, kurie serga imunodeficitu (pvz., AIDS).

Burkitto limfoma ICD-10 (Tarptautinė ligų klasifikacija, dešimta versija) vadinama difuzine ne-Hodžkino limfoma (C83) pagal kodą - C83.7 Burkitto navikas.

Burkitto limfoma, kas tai yra?

Burkitto limfoma yra viena iš ne Hodžkino limfomų, agresyvių ir pavojingų. Gavusi savo vystymąsi iš B limfocitų, turi tendenciją sudygti ir išplisti už limfinės sistemos, įtraukti į smegenų skilvelių skysčių, kraujo ir kaulų čiulpų procesą.

Dažniausiai Burkitto limfoma vystosi vaikams su Epstein-Barro virusu. Greitas vystymasis be tinkamo gydymo gali būti mirtinas, nes virusas sukelia infekcinę mononukleozę.

Kas yra Epstein-Barr virusas?

Epstein-Barro virusas buvo atrastas 1964 m. Afrikos limfomos pacientui. Burkitto limfomos virusas turi specifinį ryšį su B limfocitų paviršiaus membranos receptoriumi, kuris yra pradinė polikloninė mitogeninė stimuliacija, atsakinga už padidėjusį receptoriaus (CD-23) ekspresiją B-ląstelių augimui. Užkrėstos B ląstelės paverčiamos virusinės infekcijos įtaka ir nuolat plečiasi kultūroje. Mokslininkai teigia, kad ląstelių gebėjimas progresuoti piktybiškai.

Infekcinė mononukleozė pasireiškia kūnu nuo Epstein-Barr viruso fono, kuris skatina Burkitto limfomos vystymąsi vyrų populiacijoje šeimose, turinčiose mažą kūno imunitetą. Dėl pacientų genetinio defekto buvimo ir jo laikymosi X chromosomos (Xq24-q27) organizme yra imuninio atsako trūkumas nuo Epstein-Barr viruso.

Imuninės limfinės ląstelės yra limfomos naviko ląstelėse. Pagal mikroskopą galima apžvelgti limfoblastų (limfinių ląstelių) branduolį, kuriame chromatinas pasiskirsto mažuose grūduose.

Kas atsitinka su Burkitto limfoma?

Su limfomos ląstelių kaupimu limfmazgių ir pilvapės organų viduje prasideda jų padidėjimas. Tuo pačiu metu, žandikauliai ir kaklo skausmas, žarnyno obstrukcija ir kraujavimas atsiranda plonojoje žarnoje dėl didelės ląstelių kaupimosi.

Burkitto limfoma (nuotrauka) gali pasireikšti inkstuose, kiaušidėse, retroperitoninio regiono LU, žandikaulių, antinksčių, žarnų, virškinimo trakte ir kasoje, smegenų membranose ir medžiagoje.

Burkitto limfomos priežastys

Burkitto limfomos rizikos veiksniai yra šie:

  • jonizuojanti spinduliuotė;
  • kancerogeninės medžiagos;
  • nepalankios aplinkos sąlygos;
  • neigiamos sąlygos ir apgyvendinimas;
  • virusai ir neoplastinės ligos;
  • išoriniai kancerogeniniai veiksniai - herbicidai, dioksinas, polivinilchloridas.

Mokslininkai tyrinėja Burkitto limfomą, iki šiol tiriamos jo vystymosi priežastys. Manoma, kad paciento seilės, kuriam pasireiškė mononukleozė ir kuri tapo Epstein-Barr viruso nešėja, gali užkrėsti kitą žmogų. Kitos limfomos priežastys nežinoma.

Galimas Burkitto limfomos šaltinis yra genetinė anomalija - translokacija, kurioje genai pereina iš vienos chromosomos į kitą, yra pažeista DNR seka ir pan., Kuri sutrikdo ląstelių susiskaldymą ir limfocitų brendimą.

Burkitto limfomos apraiškos

Burkitto limfoma - atsiranda pirmieji simptomai:

  • karščiavimas;
  • skausmas pilve;
  • išsekimas;
  • žarnyno obstrukcija;
  • dispepsiniai simptomai;
  • gelta.

Burkitto limfoma suaugusiesiems ir vaikams naikina minkštus audinius ir kaulus, dezorbcija nosies ir žandikaulių, danties praradimas yra įmanomas. Burkitto limfoma yra su ŽIV susijusi ne Hodžkino limfoma. Ji sunku kvėpuoti ir nuryti.

Burkitto limfoma: simptomai, nuotrauka

Burkitto limfoma pasireiškia simptomams žandikaulyje su matomais vienkartiniais arba daugybe neoplazmu, galinčiais pasiekti skydliaukę ir kitus organus.

Burkitto limfomos simptomai rodo, kad epstein-Barr viruso fonas yra besivystanti nazofarizinė karcinoma - polipozinis piktybinis auglys, esantis šoninėje nosies dalyje arba vidutinis praeinantis nosis. Su sparčiu daigumu nasopharynx, karcinoma metastazuoja į submandibular limfmazgius, kurie sutrikdo nosies kvėpavimą. Su nosies naviko išsivystymu išgydoma gleivinės kraujas.

Jei nustatoma Burkitto limfoma, simptomai gali parodyti ligos pasekmes: kūno uždegimą, karščiavimą, šlaunikaulio ir dubens kaulų lūžius, paresisą, paralyžią.

Pilvo limfoma pasireiškia:

  • kasos, kepenų, kiaušidžių, inkstų sutrikimas;
  • infiltratai, kuriuose yra naviko limfoidinių ląstelių;
  • klausos sutrikimas, spengimas ausyse ir skausmas laikinajame regione.

Su Epstein-Barr viruso ir nedidelės limfomos imuninės sistemos deriniu išsivysto liežuvio gleivinės ir burnos ertmės leukoplakija. Tai pasireiškia deginimu, tirpimu ir skonio sutrikimais.

Burkitto limfomos diagnozė

"Limfomos" diagnozė yra pagrįsta:

  • medicininė apžiūra;
  • bendras klinikinis ir biocheminis kraujo tyrimas;
  • paveiktos LU biopsijos (po chirurginio pašalinimo) ir tolesni morfologiniai bei imunologiniai tyrimai.

Limfinio audinio mikroskopinis tyrimas Burkitto limfoma

Pagrindinė diagnozę patvirtinanti analizė yra mikroskopinis limfinio audinio tyrimas iš LU arba paveikto organo, paimto biopsijos metu. Patologas patvirtina ar pašalina limfinių ląstelių buvimą audiniuose. Jei ląstelės yra limfinės, gydytojas jas tiria, norėdamas nustatyti limfomos tipą.

Papildoma diagnostika

  • Radiologinė diagnostika (Rentgeno spinduliai, KT skenavimas ir MRT) atskleidžia naviko formavimus ir jų dislokaciją, limfomos stadijas.
  • Kaulų čiulpų tyrimas nustato naviko (limfinės) ląstelių buvimą / nebuvimą kaulų čiulpų audinyje.
  • Burkitto limfomos savybes lemia imunofenotipavimas srauto citometrijos, citogenetinių ir molekulinių genetinių tyrimų metu.

Burkitto limfomos gydymas

Neseniai diagnozės "Lymphoma Burkitt" atveju gydymas atliekamas išsamiai, priklausomai nuo sustojimo. Norint pagerinti bendrus rezultatus chemoterapijos metu, gydymas atliekamas kartu su antivirusiniais vaistais. Jei diagnozė buvo atlikta anksti, ši liga dar nebuvo išplitusi į vidinius organus, o gydymas buvo nustatytas, pacientas turi galimybę visiškai atsigauti. Išplitusiuose stadijose ir nazofaringo karcinomų atsiradimo metu chirurginės intervencijos taikomos radikaliai: kaulų čiulpai transplantuojami pacientui. Radiacinė terapija ir pirminio naviko chirurginis pašalinimas naudojami kaip papildomi gydymo metodai.

Dėl to, kad visas kūnas yra veikiamas, Burkitto limfoma reikalauja gydymo naudojant sisteminę chemoterapiją. Todėl auglys sparčiai auga, todėl kuo greičiau CODOX-M / VAC režimai skiriami kartu su ciklofosfamidu, vinkristinu, doksorubicinu, metotreksatu, ifosamidu, etoposidu, citarabinu, karkolizinromu, ciklofosfamidu. Polikhemoterapija gali išgydyti iki 90% pacientų.

Terapijos metu dažnai vystosi naviko lizės sindromas, tada atliekama adekvati hidratacija į veną ir tuo pat metu kontroliuojamas elektrolitų kiekis (ypač K ir Ca), skiriamas Allopurinolis.

Burkitto limfomos gydymas ciklofosfamidu ir vinkristinu skiriamas kursuose, jie gali trukti 2 mėnesius ar kelerius metus. Citostazai kartu su imunomoduliatoriumi. Interferonai skiriami 2 kartus 7 dienas 6 mėnesius ar ilgiau.

Retai atsiranda Burkitto limfoma su skrandžio pažeidimu - liga, sukelianti limfoidinių ląstelių navikų proliferaciją. Šis pažeidimas gali būti pirminis, nesusijęs su ŽIV infekcija, tačiau jis taip pat gali būti antrinis. Limfomos išsivystymas iš skrandžio sienelių limfinio audinio. Ligos augimas yra lėtas, tačiau kartu su skrandžio skausmu, pykinimu, vėmimu, silpnumu pacientams, kuriems yra apetito sumažėjimas. Limfoma gali būti aptikta 1-2 etape, todėl chirurgija ir chemoterapija daugeliu atvejų turi tikėtinus teigiamus rezultatus.

Tokiu būdu Burkitto limfoma gydoma agresyviai: jie skiria CHOP programą su ciklofosfamidu, adriablastromu, Oncoviom, prednizolonu. Gydymo rezultatai nustato tolimesnę taktiką.

Jei remisija pasiekiama, tada kas šešis mėnesius endoskopinis skrandžio kankūnas tiriamas 5 metus. Jis nustatomas HP gleivinėje ir, jei būtina, išnaikinamas terapija. Esant navikų pasikartojimui ar skleidimo pasireiškimui, atliekama polikemoterapija ar apšvitinimas.

Kokia yra Burkitto limfomos grupė?

Neįgalumo nustatymas priklauso nuo:

  • morfologinis ir imunologinis limfomos tipas;
  • piktybinių navikų laipsnis ir limfmazgių vėžio stadija;
  • gydymo efektyvumas;
  • atsisakymo trukmė;
  • komplikacijos (anemija, trombocitopenija ir kt.).

Nustatykite neįgalumą limfomos:

• mažas piktybiškumas - III grupė. Tuo pačiu metu specifinis gydymas nėra atliekamas dėl komplikacijų nebuvimo ir ligos progreso. Trečioji grupė apima tarpines ir aukštos kokybės limfomas (Burkitto limfomą), kurių ilgalaikė ir ilgalaikė pilnutinė remisija (mažiausiai 2 metai), kurios negauna specialaus gydymo. Tuo pat metu gebėjimas dirbti 1-ojo laipsnio veiklą yra ribotas, todėl racionaliai reikia taikyti ar sumažinti darbo veiklos apimtį.
• tarpinės piktybinės ligos laipsnio - II grupė: su I ir II laipsnio piktybiniais navikais pirminio tyrimo metu, III ir IV pakopomis, kai pasiekiama remisija; mažas piktybiškumo laipsnis, reikalaujantis specifinio gydymo, gydymo veiksmingumas dėl sunkių sutrikimų, ribotas gebėjimas savarankiškai, II laipsnis, II laipsnio judėjimas, II laipsnio darbo veikla. Nustatytos darbo rekomendacijos darbui specialiai sukurtose sąlygose arba namuose.
• aukštas (III-IV) laipsnis ir tarpinis piktybiškumo laipsnis - I grupė. Taip pat nustatyta pirmoji grupė: nepriklausomai nuo piktybinių navikų laipsnio su neveiksmingu gydymu, sunkios anemijos, trombocitopenijos, nuolatinių sunkių infekcinių komplikacijų atsiradimo; su limfmazgių vėžio progresavimu dėl ryškių ir reikšmingų kūno funkcijų sutrikimų, riboto savarankiško III laipsnio įsisavinimo, III laipsnio judėjimo, gebėjimo dirbti III laipsnio ir blogos prognozės.

Burkitto limfomos sklaidos etapai

Burkitto limfoma - etapai:

  • Burkitto limfoma 1 - limfomos procesas apima vieną limfmazgių plotą;
  • Burkitto limfoma 2 laipsnis - vienoje diafragmos pusėje yra dviem ar daugiau limfmazgių;
  • 3 laipsnio Burkitto limfoma - limfomos procesas yra aprėptas LN abiejose diafragmos pusėse;
  • 4 laipsnio Burkitto limfoma - limfmazgiai ir vidaus organai dalyvauja naviko formavimo procese.

I ir II etapai yra vietiniai arba riboti, III ir IV etapai yra įprasti. Naudojama abėcėlinė klasifikacija A ir B. Požymiai: karščiavimas, naktinis per didelis prakaitavimas ir svorio netekimas - etapas yra pažymėtas raidėmis B, jei nėra simptomų, - raidė A.

Išlikimo prognozė

Burkitto limfoma: išgyvenimo prognozė pagal etapus ir rizikos veiksnių skaičius (%):

Burkitto limfomos gydymo mechanizmai ir savybės

Limfomos yra oncopathologijos, veikiančios limfinę sistemą. Visi limfiniai navikai yra klasifikuojami Hodžkino ir ne Hodžkino formavimuose. Vienas iš žymiausių ne-Hodžkino limfinės navikų atstovų yra Burkitto limfoma.

Kas yra Burkitto limfoma?

Panašios rūšies limfoma susidaro iš B limfocitų grupės korinių struktūrų.

Limfos formavimasis atsiranda limfmazgiuose, tačiau su tolesniu naviko proceso progresavimu jis plinta į nugarines medžiagas, kraują ir kaulų čiulpas.

Jei nėra tinkamų terapinių priemonių, formavimas greitai auga, pasiekdamas galutinę stadiją, o tai lemia mirtina patologijos pabaiga.

Nuotraukoje yra vaikas su akies Orbita iš Berkitto limfomos.

Limfino navikas Burkittas labiau mėgina jaunuolius ir vaikus dažniau nei vyrų, tačiau rusams jis yra atskirais atvejais. Patologija Afrikos šalyse tapo daug paplitusi.

Ligos formos

Ekspertai nustato keletą specifinių panašios piktybinio pobūdžio limfinės navikų kategorijos formų:

  • Endeminis - tai dažnai vadinama Afrikos šalimi, nes patologiją randa Afrikos amerikiečių kilmės žmonės, gyvenantys daugiausia Afrikos šalyse;
  • "Sporadic" - tokio tipo limfinės "Burkitt" būdingas retas paplitimas ir yra apie 1-2% visų tokių onkologijų skaičiaus;
  • Imunodeficitas. Ligoniams, sergantiems AIDS ar ŽIV, taip pat asmenims, turintiems įgimtų imunodeficito būklių ir imuninės sistemos slopinimo agentų (paprastai skiriamų organų transplantacijai), yra panašios formos limfinių navikų.

Plėtros priežastys

Gana sunku tiksliai nustatyti, kodėl sveiki, pilnaverčiai ląstelės pradeda netinkamus pokyčius ir išnykti į piktybiško pobūdžio korinio struktūras, todėl jos dar nėra išskyrę konkrečių priežasčių, sukeliančių tokią ligą.

Ekspertai nustatė Epstein-Barr viruso ryšį su tokiais limfos navikais, tačiau ne visada šio viruso vežimas sukelia patologiją.

Kai kurie ekspertai mano, kad patologija turi paveldimus šaknis, nes ji dažnai pasitaiko žmonėms, turintiems paveldimą imunodeficito. Be to, yra daug konkrečių veiksnių, kurie skatina tokio onkologinio proceso atsiradimą:

  1. Veikla, susijusi su sąlyčiu su kancerogeninėmis medžiagomis, kenksminga gamyba;
  2. Nepalanki aplinka dėl nepalankios ekologijos, kuri dažnai pastebima pramoninėse zonose;
  3. Radiacinė ekspozicija, įskaitant vėžio patologijų gydymą.

Simptomai

Patologija kilusi iš limfmazgių, todėl jau pradiniame etape gali būti įtariamas besivystančios limfomos buvimas dėl padidėjusių limfmazgių, kurie didėja dėl infiltracijos kaupimosi ir piktybinių nenormalių ląstelių struktūrų.

Palaipsniui limfinė onkologija skleidžia netoliese esančius organus. Toks veiksnys dažnai sukelia žandikaulių formavimosi susidarymą, dažnai daigdamas skydliaukėje ir kituose organuose.

Dėl to ant kaklo susidaro edema, deformuojasi žandikaulių struktūros, limfmazgys gali blokuoti kvėpavimo takus, kurie kupina astmos.

Kartais deformacija tęsiasi iki nosies, dantys gali išsivystyti. Be to, Burkitto limfos formavimas gali išsivystyti į pilvo sritį, kasą, kepenis ar inkstus, kiaušidžius, žarnas ir tt Tada bendrieji Burkitto limfomos simptomai papildo tokios apraiškos kaip:

  • Karštas;
  • Išnaudojimas;
  • Skausmas kaulinio audinio, pilvo ar šventyklose;
  • Gelta;
  • Kaulų deformacija;
  • Skonis arba klausos sutrikimas;
  • Žarnyno obstrukcija;
  • Dispepsija ir kt.

Tolesnė progresija veda prie poliponu panašių pažeidimų susidarymo nosies ertmėje, pasižymi intensyviu metastazavimu ir gausiu nosies kraujavimu. Taip pat yra nervų sistemos simptomų.

Etapai

Burkitto limfos formavimasis būdingas laipsniško laipsniško progresavimo.

  • Pradinėse onkologinio proceso stadijose būdinga jo lokalizacija į vieną limfmazgių zoną. Šis etapas yra trumpalaikis, todėl limfoma greitai pereina prie jo 2 vystymosi stadijos.
  • 2-ojoje stadijoje naviko procesai plinta į gretimą limfmazgių vietą, esančią toje pačioje pusėje kaip ir pradinis dėmesys diafragminiam raumeniui.
  • Progresavimo 3-ioje stadijoje limfmazgiai, esantys kitoje diafragmos pusėje, yra įtraujami į limfo ir naviko procesus.
  • Galutinėje stadijoje vėžio procesas tęsiasi toli už limfinės sistemos ir veikia vidaus organus.

Be scenos, patologijos diagnozavimo procese priskiriama tam tikra kategorija A arba B. A kategorija reiškia, kad patologija yra besimptomė, o B kategorija nurodo, kad limfmazgių procesas lydimas nuovargio, hiperinfliacijos ir hipertermijos.

Diagnostika

Diagnostikos procedūros leidžia patikimai nustatyti limfos navikų pobūdį, kuriam jis atliekamas:

  1. Laboratorinis kraujo tyrimas;
  2. CT arba PET-CT;
  3. Rentgeno tyrimas;
  4. Biopsija;
  5. Nugaros smegenų skilvelių tyrimas.

Gydymas

Burkitto limfomos gydymo schema grindžiama keletu tradicinių metodų, tokių kaip radiacinis gydymas, chemoterapija ir chirurgija, ir tt

  • Metotreksatas;
  • Ciklofosfamidas;
  • Sarkolizinas;
  • Vinkristinas;
  • Embimkhin ir tt

Įtraukti juos į kursus. Apskritai, gydymas vaistais gali užtrukti keletą metų, per kurį pacientui skiriami interferono vaistiniai preparatai, citostatikai, imunomoduliatoriai ir kt. Toks polikhemoterapijos metodas yra veiksmingiausias tik pirmaisiais Burkitto limfinio naviko progresavimo etapais. Kartais tai papildo spinduliuotė.

Ypač sudėtingose ​​situacijose naudojama radikali technika - kaulų čiulpų transplantacija. Sunkiausia tokio gydymo momentas yra būtino donoro atranka, maksimaliai suderinta su pacientu.

Gydymo procese būtina išlaikyti imunitetą, nes progresuojantis limfoplastinis susidarymas dažnai papildomas kartu su antriniais infekciniais pažeidimais, todėl pacientas gali mirti, ypač vaikystėje.

Prognozavimas vaikams ir suaugusiems

Jei patologija buvo aptiktos laiku (prieš vėžio ląstelių plitimą organizme) ir nustatyta terapija buvo atlikta pagal visuotinai priimtą protokolą, tada galimo gydymo tikimybė su daugiau nei 5 metų remisijos laikotarpiu yra puiki. Panašius rezultatus taip pat galima pasiekti naudojant kaulų čiulpų transplantaciją.

Jei limfmazgių procesai plinta į kitus organus, jie reaguoja į terapinį poveikį gana blogai, todėl Burkitto limfomos prognozė šioje situacijoje yra nepalanki.

Apie Mus

Skvamoji odos ląstelių karcinoma yra piktybinių navikų grupė, kuri atsiranda iš odos epidermio gleivinės sluoksnio keratinocitų ir gali gaminti keratiną.