Burkitto limfoma

Kitas straipsnis: Foto sarkoma

Burkitto limfoma yra ne Hodžkino tipo limfoma. Jis vystosi iš B limfocitų ir pasižymi dideliu piktybiškumu. Pradedant limfinės sistemos mazgams, patologija linkusi prasiskverbti per pradinį dėmesį.

Burkitto limfoma dažnai prasiskverbia į kaulų čiulpus, kraują, smegenų skystį (smegenų skystį). Be terapijos, liga progresuoja greitai ir yra mirtina.

Kaip nurodo gydytojai, tiesioginė limfomos priežastis yra 4 tipo herpes simplex viruso (dar vadinamo Epstein-Barr virusu, pavadinto mokslininko ir jo asistento, kuris kartu atrado ir apibūdino šį mikroorganizmą) poveikis.

  • Visa informacija svetainėje yra tik informaciniais tikslais ir NĖRA veiksmų vadovas!
  • Tik DOCTOR gali pateikti jums TIKRĄ DIAGNOSTĄ!
  • Mes raginame jus nedaryti savęs išgydymo, bet užsiregistruoti specialistu!
  • Sveikata tau ir tavo šeimai! Negalima prarasti širdies

Liga gali paveikti žmonių bet kokį amžių, tačiau vaikai ir jaunimas, ypač vyrai, patiria didžiausią riziką. Rusijoje patologija beveik niekada neįvyksta. Didžiausia ligos plitimo sritis - Centrinė Afrika, JAV.

Leiskite atidžiau pažvelgti į Burkitto limfomą - kas tai yra, kaip liga pasireiškia ir kaip ji gydoma.

Priežastys

Tikrosios priežasties limfinės sistemos ląstelių degeneracijai į piktybines struktūras mokslui nežinoma. Limfomos atveju, kaip jau buvo minėta, Epstein-Barr virusas turi įtakos, tačiau ne visi žmonės, kurie šį virusą daro, gali pažeisti limfinę sistemą.

Dažnai liga pasitaiko žmonėms, kuriems buvo atlikta mononukleozė (limfinės sistemos liga, blužnis ir kepenys, sukelti to paties viruso).

Infekcinė mononukleozė yra labai panaši į limfomą; ligos eiga yra panaši - su skirtumu, kad mononukleozė yra daug lengviau gydyti. Yra įrodymų, kad Epstein-Barr virusas provokuoja piktybinius limfinės sistemos procesus žmonėms su paveldimu susilpnėjusiu imunitetu.

Imuninio atsako stoka atsiranda dėl genetinio defekto X chromosomos, todėl jautrumas Burkitto limfomai gali būti laikomas tam tikru pavidalu.

Kiti galimi pasireiškiantys veiksniai gali būti:

  • jonizuojančioji spinduliuotė (įskaitant kitų onkologinių ligų gydymą);
  • nepalankios aplinkos sąlygos (gyvenantys chemijos pramonės įmonių poveikio zonoje);
  • kontaktas su kancerogeninėmis medžiagomis pavojingoje gamyboje.

Ląstelė prieš piktybinio klono atsiradimą yra brandaus limfinės sistemos B ląstelė, kuri buvo diferencijuota specialioje limfinio mazgo zonoje, dygimo centre. Ši limfinės sistemos dalis yra atsakinga už antikūnų susidarymą.

Pasak kai kurių tyrėjų, didelę dalį limfomų lemia keletas įtakojančių veiksnių derinys.

Burkitto limfomos simptomai

Be piktybinių židinių atsiradimo tiesiai į limfinę sistemą, patologinio proceso požymiai taip pat pastebimi inkstuose, kiaušidėse, kasoje, skrandyje, taip pat ir minkštikuose. Paprastai limfinės sistemos periferiniai mazgai neturi įtakos.

Histologiškai būdingas simptomas yra pradinės naviko vietos buvimas nesubrendusių limfinių ląstelių - limfoblastų, kurie leidžia diferencijuoti Burkitto limfomą iš sarkomos.

Klasikinės versijos Burkitto limfoma vaikams ir suaugusiems atrodo kaip daugybė žarnų neoplazmų, kurie skysčiai plinta į seilių liauką arba skydliaukės audinį.

Simptomai debiutiniuose ir vėlesniuose ligos laikotarpiuose yra tokie:

  • karščiavimas su padidėjusiu limfmazgiu su pradiniu naviko pažeidimu;
  • greitas navikų augimas, sukeliantis minkštųjų audinių deformaciją, o vėliau kaulų sunaikinimas (kartais yra danties praradimas, riebalų ir kvėpavimo sutrikimas);
  • nugaros smegenų šaknų suspaudimas (procesas sklinda palei stuburą) ir radikuliarinio sindromo vystymas;
  • kankinantys kaulų skausmai, kai vėžio ląstelės įsiskverbia į skeleto audinius ir kaulų čiulpai;
  • polinkis į patologinius lūžius;
  • dubens organų disfunkcija, kurią sukelia nervų pažeidimas;
  • galūnių paresis (dalinis paralyžius);
  • pilnas paralyžius.

Ypač pavojinga yra pilvo formos liga, kuri sparčiai vystosi ir sunkiai diagnozuojama ir gydoma. Klinikiniai požymiai gali prasidėti daugybe vidaus organų pažeidimų - kepenų, skrandžio, inkstų, kiaušidžių.

Visi organai yra infiltratai, kuriuos sudaro piktybinės naviko ląstelės. Simptomai gali būti pastebimi įvairiausi - dispepsiniai sutrikimai (vidurių užkietėjimas ir viduriavimas), obstrukcinė gelta, išsekimas, karščiavimas.

Taip pat yra palanki ligos eigą, ilgai trunkanti remisija. Su šia galimybe galima visiškai išgydyti pacientą, atsižvelgiant į ankstyvą diagnozę.

Dažnas patologijos variantas yra nazofaringinė karcinoma, navikas, lokalizuotas nosies ertmėje ir greitai auga nasopharynx. Šio tipo limfomos vystymosi 3 ir 4 etapai vyksta labai greitai - žandikaulio limfmazgiuose susidaro metastazės, tada piktybinis procesas pradeda plisti visame kūne.

Šio tipo ligos pradiniai simptomai yra tokie:

  • sunkūs nosies kvėpavimo sutrikimai;
  • gleivinės nosies išskyros su kraujo priemaišomis;
  • nosies augimo atsiradimas, kuris, kai rhinoscopy gali būti klaidingas dėl polipų;
  • klausos sutrikimas;
  • trigeminalinė neuralgija.

Žmonėms, turintiems imunodeficito virusą, limfoma dažnai sukelia burnos ertmės, liežuvio ir raudonos lūpų gleivinės leukoplakiją. Moterims pažeista vulva ir makštis, rečiau vyrų formoje yra varpos.

Progresuojančios limfomos gali paveikti įvairias kūno dalis, kurios, žinoma, apsunkina patologiją. Simptomatologija dažnai greitai didėja: reikia nedelsiant hospitalizuoti pacientus ir skubiai diagnozuoti.

Burkitto limfoma gali sukelti balso pasikeitimus (lokalizuotas ryklės žiede), vidurių skausmą, cianozę (odos cianozę), pilvo skausmą ir žarnų obstrukciją.

Dažni simptomai taip pat pasireiškia:

  • silpnumas;
  • svorio kritimas;
  • darbingumo sumažėjimas;
  • temperatūros padidėjimas (nepriklausomai nuo infekcinių procesų).

Po pirmųjų naviko simptomų reikia nedelsiant kreiptis į kliniką - geriau, jei tai specializuoto tipo įstaiga, kurioje bus atliktas išsamus laboratorijos ir aparatūros tyrimas.

Šiame straipsnyje galite perskaityti apie ne Hodžkino limfomos liaudies vaistų gydymo metodus.

Diagnostika

Fenotipiškai limfoma atrodo kaip antspaudas arba mazgas, kuris gali būti palpintas. Pradinio pokalbio metu gydytojas parengia išsamią ligos istoriją, tiria pacientą ir atlieka mazgų apčiuopimą.

Svarbu ne tik aptikti limfomos buvimą, bet ir nustatyti jo histologinį tipą. Tam būtina atlikti mėginio, paimto iš naviko audinio biopsijos, laboratorinę analizę. Nustatant limfomos tipą, galima atskirti ligą nuo kitų limfinės sistemos negalavimų.

Papildomos diagnostikos procedūros yra priskirtos:

  • išsamus kraujo tyrimas (biocheminis, naviko žymenims ir antikūnams);
  • vidaus organų vizualizavimas naudojant CT, ultragarsu, MRT, PET, kontrastinė angiografija: šie metodai gali aptikti antrinių ligos kamienų buvimą arba nustatyti pagrindinio dėmesio dydį, esantį kūno ertmėse;
  • krūtinės rentgenograma;
  • scintigrafija - tyrimas su radioaktyviaisiais izotopais, leidžiantis įvertinti kaulų audinį dėl jame esančių piktybinių procesų;
  • kaulų čiulpų biopsija;
  • juosmens punkcija (patikrinti vėžinių ląstelių buvimą CSF).

Gydymas

Pagrindinis Burkitto limfomos gydymo būdas yra sisteminė polikemoterapija.

Dėl to, kad liga retai daro įtaką tam tikrai kūno daliai, turi būti veikiamas visas kūnas. Yra naudojamas kursinis gydymas su chemoterapiniais vaistais, kurie įvedami į veną.

Tarp Burkitto limfomos skirtų vaistų:

Narkotikai skiriami kursuose: gydymo trukmė nuo 2 mėnesių iki kelerių metų. Citotoksiniai chemoterapiniai vaistai derinami su imunomoduliatoriumi. Interferonai skiriami 2 kartus per savaitę šešiems mėnesiams ar ilgiau, priklausomai nuo esamos klinikinės būklės.

Chemoterapija pasižymi ryškiu gydomuoju poveikiu tik ankstyvoje ligos stadijoje, kol liga plinta į vidinius organus. Kai kuriais atvejais galite taikyti radikalią gydymo rūšį - kaulų čiulpų transplantaciją.

Tokios operacijos sunkumai yra ieškoti tinkamo donoro: geriausia tai spręsti tokią užduotį užsienio ligoninėse (Vokietijoje, Izraelyje). Radiacinė terapija ir pirminio naviko chirurginis pašalinimas naudojami kaip papildomi gydymo metodai.

Šiame skyriuje aprašoma, kaip gydyti plaučių limfomą.

Kas yra folikulinė limfoma, galima rasti čia.

Prognozė

Laiku aptikus ligą ir tinkamą gydymą specializuotoje medicinos įstaigoje, gali būti visiškai išgydoma, kai atleidimo laikotarpis yra daugiau nei 5 metai. Geri rezultatai gaunami sėkmingai kaulų čiulpų transplantacijai.

Vėlyvoji ligos stadija (kai piktybiniai procesai sklinda į smegenis, kraują, kepenis ir kitus gyvybiškai svarbius organus) yra prastai gydomi: prognozė paprastai yra nepalanki.

Svarbiausias vaidmuo tenka gydymui ir pacientų, ypač vaikų, imuniteto atstatymui, nes dažna limfomos mirties priežastis yra antrinės infekcijos atsiradimas.

Burkitto limfoma

Burkitto limfoma yra ne Hodžkino limfoma, kuri yra labai piktybinė ir formuojama iš B limfocitų dėl citopatinio Epstein-Barr viruso poveikio limfinėse ląstelėse. Liga gali viršyti limfinės sistemos ribas. Jei liga nėra gydoma, ji greitai vystosi ir yra mirtina.

Turinys

Etapai

Yra šie ligos etapai, kurie priklauso nuo jo paplitimo:

  • 1 pakopa Burkitto limfoma (paveikta viena limfmazgio sritis);
  • Burkitto limfomos 2 stadija (paveikta viena ar daugiau limfmazgių sričių, esančių vienoje diafragmos pusėje);
  • Burkitto limfomos 3 stadija (pažeisti limfmazgiai, esantys abiejose diafragmos pusėse);
  • Burkitto limfomos 4 stadija (vidiniai organai taip pat dalyvauja naviko procese).

Pirmieji du Burkitto limfomos su periferiniais limfmazgiais etapai yra lokalūs arba riboti, o paskutinis yra paplitęs.

Epidemiologija

Burkitto limfoma gali būti nustatyta pacientams, kurie yra skirtingose ​​amžiaus grupėse. Tačiau liga dažniausiai pasireiškė vaikams ir jauniems žmonėms, ypač vyrams. Dažnai liga serga AIDS sergantiems pacientams. Rusijoje liga beveik niekada nepasireiškia. Toks limfoma yra būdinga tam tikruose geografiniuose regionuose. Dažniausiai ši liga pasitaiko Centrinėje Afrikoje, retai - Jungtinėse Amerikos Valstijose. Epstein-Barr virusas, kaip sukėlėjas Burkitto limfomos, dažnai sukelia infekcinę mononukleozę Jungtinėse Amerikos Valstijose. Burkitto limfomos žmogus negali užkrėsti kitų ligų. Tačiau virusas gali būti pernešamas per seilius. Tai nesukelia savarankiško infekcinio proceso, tačiau jis gali prisidėti prie limfomos vystymosi žmonėms, kurie jau yra išgyvenę mononukleozę ir veikia kaip viruso nešėjai.

Etiopatogenezė

Piktybinio klono progenorinė ląstelė yra subrendusi B ląstelė, kuri persivalgyta į germininį centrą. Dėl naviko formavimosi paviršiaus yra B ląstelių receptorius. Tai priklauso M klasei. Dėl šio signalo toninio vertimo iš šio receptoriaus pačios gali būti gyvybiškai svarbi ląstelių veikla. Dėl šios priežasties jie yra jautrūs PI3K signalizacijos kelio inhibitoriams.

Simptomai

Daug limfomos ląstelių gali kauptis limfmazgiuose, taip pat pilvo organuose, dėl kurių jie didėja. Kai ląstelės patenka į storą žarną, atsiranda žarnyno obstrukcija ir kraujavimas. Kai kuriais atvejais Burkitto limfoma su periferiniais limfmazgiais sukelia žandikaulio ir kaklo patinimą, kuris sukelia skausmą.

Limfinio audinio piktybinis navikas paprastai auga greitai. Yra tokie Burkitto limfomos simptomai:

  • vienos ar kelių navikų žandikaulio srityje, kurie gali persikelti į kitus organus;
  • kaulų sunaikinimas;
  • kvėpavimo ir rijimo proceso pažeidimas;
  • minkštųjų audinių infiltracija;
  • žandikaulio ir nosies deformacijos.

Be to, kartu su Burkitto limfoma yra ir kitų simptomų, susijusių su bendro toksinio sindromo, įskaitant karščiavimą.

Būtina paskirstyti pilvo limfomą Burkittą, kuriam būdingas greitas progresinio pobūdžio progresas, taip pat sudėtinga diagnostika. Šiuo atveju paveikiami inkstai, kepenys, sėklidės, žarnos, kasa.

Pilvo formos liga pasireiškia šiais simptomais:

  • karščiavimas;
  • gelta;
  • skausmas pilve;
  • žarnyno obstrukcija;
  • išsekimas;
  • dispepsiniai sindromai.

Dėl Epstein-Barr viruso sukeltos infekcijos progresavimo gali atsirasti piktybinis navikas, susidarantis lokalizuojant nosies ertmę šoninėje pusėje. Paprastai jis greitai plinta į nosies kraują, taip pat leidžia metastazės į submandibulinius limfmazgius. Šios ligos formos požymiai gali būti gleivių išsiliejimas iš nosies ertmės. Kartais ten yra kraujo priemaišų. Su piktybinių navikų vystymuis pacientams, sergantiems skausmu, kurie duoda šventyklą, ausyse yra triukšmas. Jei auglys yra nasopharynx pusėje, pasireiškia klausos praradimas. Bendrieji toksiniai simptomai susidaro gana greitai.

Pacientams, kurių sutrikęs imunitetas, Epstein-Barr virusas gali sukelti burnos ertmės leukoplakiją, liežuvio gleivinę ir lūpų kraštus. Kartais varpos galvoje matomos kampelės. Moterims, gimdos kaklelio ir makšties lokalizacija yra įmanoma. Tokie židiniai turi balkštai pilkų ar baltų sričių, turinčių aiškiai apibrėžtas sienas, išvaizdą. Dėl to išlygina gleivinės minkštimas, dėl ko atsiranda deginimo pojūtis, trikdoma skonio pojūtis, atsiranda tirpimas. Jei šie plotai yra sužeisti, gali atsirasti kraujavimas.

Diagnostika

Siekiant nustatyti diagnozę, pacientui skiriama patologinio audinio biopsija. Tada medžiaga siunčiama histologiniam tyrimui, siekiant nustatyti Burkitto limfomos laipsnį. Pagal mikroskopą galima ištirti daugybę mažų tamsių limfocitų, kurie periodiškai susipynę su makrofagais. Jie bando fagocitozuoti naviko ląsteles.

Priklausomai nuo Burkitto limfomos lokalizacijos kampelių, gali būti atliekama dvišalė biopsija, taip pat kaulų čiulpų aspiracija. Be to, galima priskirti krūtinės, dubens, pilvo rentgenogramą, apatinių galūnių limfangiografiją, kepenų biopsiją.

Gydymas

Chemoterapija naudojama Burkitto limfomos gydymui. Naudojami šie vaistai, taip pat jų deriniai:

Kompleksinio gydymo metu naudojami imunomoduliatoriai. Gydant piktybinius navikus, kuriuos sukelia Epstein-Barr virusas, rekombinuoti interferonai naudojami didelėse dozėse. Neseniai chemoterapija buvo derinama su antivirusiniais vaistais. Tai padeda pasiekti didesnį gydymo efektyvumą. Chemoterapinius vaistus galima vartoti į veną arba smegenų skystyje.

Burkitto limfomos chemoterapijos kursas priklauso nuo ligos stadijos. Su išankstiniu paskyrimu galima visiškai išgydyti pacientą. Paskutiniame etape naudojamas chirurginis gydymo metodas. Jei žarnyne susidaro kraujavimas arba plyšimas, jo dalis gali būti pašalinta.

Prognozė

Labiausiai palanki Burkitto limfomos prognozė vaikams, taip pat lokalizuotame procese. Jei neatliksite gydymo laiku, liga gali sukelti mirtį. Išgyvenamumas po Burkitto limfomos chemoterapijos kurso vaikams yra 60-90%. Tarp suaugusių pacientų šis skaičius siekia 70-80%. Suaugusiesiems Burkitto limfomos gydymo rezultatas yra nenuspėjamas.

Burkitto limfomos gydymo mechanizmai ir savybės

Limfomos yra oncopathologijos, veikiančios limfinę sistemą. Visi limfiniai navikai yra klasifikuojami Hodžkino ir ne Hodžkino formavimuose. Vienas iš žymiausių ne-Hodžkino limfinės navikų atstovų yra Burkitto limfoma.

Kas yra Burkitto limfoma?

Panašios rūšies limfoma susidaro iš B limfocitų grupės korinių struktūrų.

Limfos formavimasis atsiranda limfmazgiuose, tačiau su tolesniu naviko proceso progresavimu jis plinta į nugarines medžiagas, kraują ir kaulų čiulpas.

Jei nėra tinkamų terapinių priemonių, formavimas greitai auga, pasiekdamas galutinę stadiją, o tai lemia mirtina patologijos pabaiga.

Nuotraukoje yra vaikas su akies Orbita iš Berkitto limfomos.

Limfino navikas Burkittas labiau mėgina jaunuolius ir vaikus dažniau nei vyrų, tačiau rusams jis yra atskirais atvejais. Patologija Afrikos šalyse tapo daug paplitusi.

Ligos formos

Ekspertai nustato keletą specifinių panašios piktybinio pobūdžio limfinės navikų kategorijos formų:

  • Endeminis - tai dažnai vadinama Afrikos šalimi, nes patologiją randa Afrikos amerikiečių kilmės žmonės, gyvenantys daugiausia Afrikos šalyse;
  • "Sporadic" - tokio tipo limfinės "Burkitt" būdingas retas paplitimas ir yra apie 1-2% visų tokių onkologijų skaičiaus;
  • Imunodeficitas. Ligoniams, sergantiems AIDS ar ŽIV, taip pat asmenims, turintiems įgimtų imunodeficito būklių ir imuninės sistemos slopinimo agentų (paprastai skiriamų organų transplantacijai), yra panašios formos limfinių navikų.

Plėtros priežastys

Gana sunku tiksliai nustatyti, kodėl sveiki, pilnaverčiai ląstelės pradeda netinkamus pokyčius ir išnykti į piktybiško pobūdžio korinio struktūras, todėl jos dar nėra išskyrę konkrečių priežasčių, sukeliančių tokią ligą.

Ekspertai nustatė Epstein-Barr viruso ryšį su tokiais limfos navikais, tačiau ne visada šio viruso vežimas sukelia patologiją.

Kai kurie ekspertai mano, kad patologija turi paveldimus šaknis, nes ji dažnai pasitaiko žmonėms, turintiems paveldimą imunodeficito. Be to, yra daug konkrečių veiksnių, kurie skatina tokio onkologinio proceso atsiradimą:

  1. Veikla, susijusi su sąlyčiu su kancerogeninėmis medžiagomis, kenksminga gamyba;
  2. Nepalanki aplinka dėl nepalankios ekologijos, kuri dažnai pastebima pramoninėse zonose;
  3. Radiacinė ekspozicija, įskaitant vėžio patologijų gydymą.

Simptomai

Patologija kilusi iš limfmazgių, todėl jau pradiniame etape gali būti įtariamas besivystančios limfomos buvimas dėl padidėjusių limfmazgių, kurie didėja dėl infiltracijos kaupimosi ir piktybinių nenormalių ląstelių struktūrų.

Palaipsniui limfinė onkologija skleidžia netoliese esančius organus. Toks veiksnys dažnai sukelia žandikaulių formavimosi susidarymą, dažnai daigdamas skydliaukėje ir kituose organuose.

Dėl to ant kaklo susidaro edema, deformuojasi žandikaulių struktūros, limfmazgys gali blokuoti kvėpavimo takus, kurie kupina astmos.

Kartais deformacija tęsiasi iki nosies, dantys gali išsivystyti. Be to, Burkitto limfos formavimas gali išsivystyti į pilvo sritį, kasą, kepenis ar inkstus, kiaušidžius, žarnas ir tt Tada bendrieji Burkitto limfomos simptomai papildo tokios apraiškos kaip:

  • Karštas;
  • Išnaudojimas;
  • Skausmas kaulinio audinio, pilvo ar šventyklose;
  • Gelta;
  • Kaulų deformacija;
  • Skonis arba klausos sutrikimas;
  • Žarnyno obstrukcija;
  • Dispepsija ir kt.

Tolesnė progresija veda prie poliponu panašių pažeidimų susidarymo nosies ertmėje, pasižymi intensyviu metastazavimu ir gausiu nosies kraujavimu. Taip pat yra nervų sistemos simptomų.

Etapai

Burkitto limfos formavimasis būdingas laipsniško laipsniško progresavimo.

  • Pradinėse onkologinio proceso stadijose būdinga jo lokalizacija į vieną limfmazgių zoną. Šis etapas yra trumpalaikis, todėl limfoma greitai pereina prie jo 2 vystymosi stadijos.
  • 2-ojoje stadijoje naviko procesai plinta į gretimą limfmazgių vietą, esančią toje pačioje pusėje kaip ir pradinis dėmesys diafragminiam raumeniui.
  • Progresavimo 3-ioje stadijoje limfmazgiai, esantys kitoje diafragmos pusėje, yra įtraujami į limfo ir naviko procesus.
  • Galutinėje stadijoje vėžio procesas tęsiasi toli už limfinės sistemos ir veikia vidaus organus.

Be scenos, patologijos diagnozavimo procese priskiriama tam tikra kategorija A arba B. A kategorija reiškia, kad patologija yra besimptomė, o B kategorija nurodo, kad limfmazgių procesas lydimas nuovargio, hiperinfliacijos ir hipertermijos.

Diagnostika

Diagnostikos procedūros leidžia patikimai nustatyti limfos navikų pobūdį, kuriam jis atliekamas:

  1. Laboratorinis kraujo tyrimas;
  2. CT arba PET-CT;
  3. Rentgeno tyrimas;
  4. Biopsija;
  5. Nugaros smegenų skilvelių tyrimas.

Gydymas

Burkitto limfomos gydymo schema grindžiama keletu tradicinių metodų, tokių kaip radiacinis gydymas, chemoterapija ir chirurgija, ir tt

  • Metotreksatas;
  • Ciklofosfamidas;
  • Sarkolizinas;
  • Vinkristinas;
  • Embimkhin ir tt

Įtraukti juos į kursus. Apskritai, gydymas vaistais gali užtrukti keletą metų, per kurį pacientui skiriami interferono vaistiniai preparatai, citostatikai, imunomoduliatoriai ir kt. Toks polikhemoterapijos metodas yra veiksmingiausias tik pirmaisiais Burkitto limfinio naviko progresavimo etapais. Kartais tai papildo spinduliuotė.

Ypač sudėtingose ​​situacijose naudojama radikali technika - kaulų čiulpų transplantacija. Sunkiausia tokio gydymo momentas yra būtino donoro atranka, maksimaliai suderinta su pacientu.

Gydymo procese būtina išlaikyti imunitetą, nes progresuojantis limfoplastinis susidarymas dažnai papildomas kartu su antriniais infekciniais pažeidimais, todėl pacientas gali mirti, ypač vaikystėje.

Prognozavimas vaikams ir suaugusiems

Jei patologija buvo aptiktos laiku (prieš vėžio ląstelių plitimą organizme) ir nustatyta terapija buvo atlikta pagal visuotinai priimtą protokolą, tada galimo gydymo tikimybė su daugiau nei 5 metų remisijos laikotarpiu yra puiki. Panašius rezultatus taip pat galima pasiekti naudojant kaulų čiulpų transplantaciją.

Jei limfmazgių procesai plinta į kitus organus, jie reaguoja į terapinį poveikį gana blogai, todėl Burkitto limfomos prognozė šioje situacijoje yra nepalanki.

Burkitto limfoma - kas tai ir kaip gydyti?

Burkitto limfoma yra neoplazma, atsiradusi piktybine forma. Vėžys gali paveikti ne tik limfinę sistemą, bet ir kitus žmogaus vidaus organus ir audinius.

Straipsnyje bus išsamiai aptariama, kokia ligos rūšis yra - Burkitto limfoma, kokie yra jo apraiškos simptomai, kaip gydyti ligą ir kokie prognozuojami gydytojo numatyti gyvenimo trukmės laikotarpiai.

Ligos charakteristika

Burkitto limfoma yra piktybinis navikas, pasižymintis dideliu agresyvumu. Patologija priklauso ne Hodžkino formavimosi kategorijai. Tai reiškia, kad navikas, esantis organo srityje, pasireiškia ypatingu būdu.

Nuotraukoje parodyta Burkitto limfoma kaklelyje.

Yra būdingų žalos simptomų, klinikinį vaizdą papildo sunkios intoksikacijos požymiai, liga yra kartu su reikšmingu sveikatos būklės pablogėjimu, karščiu.

Iš pradžių žmogaus limfmazgiuose atsiranda viena nenormalių navikų ląstelių formacija. Šios ląstelės turi labai didelį suskaidymo laipsnį, todėl auglys sparčiai auga.

Žiūrėkite vaizdo įrašą apie limfomos tipus:

Lokalizacija

Pagrindinis pažeidimas yra limfmazgiai, tačiau patologija yra linkusi greitai vystytis, o laikui bėgant auglys plinta į artimiausius organus ir audinius.

Labiausiai tikėtini neoplazmo lokalizavimo sritys - žandikaulis, virškinimo trakto organai, urogenitalinės sistemos organai (inkstai, kiaušidės), smegenys.

Ligos tipai

Burkitto limfoma gali būti pateikiama vienoje ar kitoje formoje. Yra šie ligos tipai:

  1. Endemiškas. Tai daugiausia veikia žanduolių ir žandikaulių sistemą. Pasireiškia vienašališku naviku, esančiu šioje vietovėje. Remiantis statistika, endeminė forma (dažniausiai pasitaikanti) dažniausiai veikia jaunesnius nei 8 metų vaikus. Dažniau kenčia berniukai. Yra žinoma, kad šios formos patologija vyksta daugiausia besivystančiose šalyse gyvenantiems vaikams (Pietų Afrikai, Naujojoje Gvinėjoje);
  2. Sporadic. Šios formos navikas dažniausiai veikia virškinamojo trakto organus (daugiausia pilvo ertmę). Taip pat lokalizacijos kamienai gali atsirasti urogenitalinėje sistemoje, rečiau - pieno liaukose.

Buveinių geografija šiuo atveju nesvarbi, liga atsiranda tiek tarp nepalankioje padėtyje esančių regionų gyventojų, tiek išsivysčiusių šalių gyventojų;

  • Imunodeficito forma. Patologija vystosi dėl ligų, dėl kurių nuolat mažėja imunitetas. Pavyzdžiui, ŽIV ligos atveju ir ankstyvose stadijose Burkitto limfomos vystymosi rizika gerokai padidėja. Pagrindinis žalos plotas - smegenų apvalkalas ir turinys.
  • į turinį ↑

    Plėtros etapai

    Patologijos raida vyksta etapais. Yra keli ligos etapai:

    • Pradinis etapas (1 etapas) būdingas spartaus vystymosi. Pirmuoju etapu auglys veikia tik limfmazgių plotą (viena zona);
    • Antrame etape (2 pakopa) vienoje pusėje pažeista limfinės sistemos gretimoji zona;
    • Trečiąjį etapą (3 etapas) apibūdina limfmazgių pažeidimai priešingoje ligos pirminės krypties pusėje;
    • Paskutiniame (terminalo) etape (4 etapas) sugadinami vidiniai organai.

    Taip pat klasifikuojama priklausomai nuo kategorijos:

    1. Liga, kurios kategorija A, vyksta be jokių charakteringų pasireiškimų, tai yra, ji turi asimptominį kursą.
    2. B patologijos kategorijai būdingi ryškūs simptomai, tokie kaip hiperhidrozė, kūno išsekimas, jo apsinuodijimas.
    į turinį ↑

    Prognozavimas ir išlikimas

    Prognozė, visų pirma, priklauso nuo to, kaip laiku nustatyta patologija ir paskirtas gydymas.

    Taigi, visiško gijimo galimybė ankstyvosiose stadijose yra gana didelė.

    Tačiau Burkitto limfoma vystosi gana greitai, o ankstyvose vystymosi stadijose ne visada galima pastebėti jo buvimą, nes nėra aiškios klinikinės ligos nuotraukos.

    Jei patologiniame procese dalyvauja didelė limfinės sistemos dalis, vidaus organai yra prasta, prognozė yra bloga. Mirtingumas yra gana didelis: pacientai miršta nuo intoksikacijos, sumažėja gyvybiškai svarbių vidaus organų veikla.

    Tuo pačiu metu nauji augliai yra labai atsparūs cheminių medžiagų poveikiui, su kuriuo jie anksčiau buvo gydomi. Gyvenimo trukmė šiuo atveju yra maža, apie 8-10 mėnesių. Vidutiniškai su limfoma sergantis pacientas gali gyventi nuo 2 iki 5 metų.

    Priežastys

    Tiksli priežastis, galinti sukelti Burkitto limfomos vystymąsi, nebuvo nustatyta. Tačiau yra keletas neigiamų veiksnių, dėl kurių padidėja patologijos rizika. Tai apima:

    • Sisteminė radiacijos apšvita;
    • Maistas, maistas, kurio sudėtyje yra medžiagų - kancerogenai, pavojingų medžiagų vartojimas iš išorės (cheminiai kancerogenai);
    • Nepalankios aplinkos sąlygos, gyvenimo sąlygos;
    • Imunodeficito būklė, kartu su nuolatiniu organizmo natūralių protezų mažėjimu;
    • Virusinės infekcijos (Epstein-Barr virusas laikomas dažniausia priežastimi);
    • Genetiniai sutrikimai, trukdantys limfinės sistemos susidarymui ir kraujo ląstelių dalijimui.
    į turinį ↑

    Vaikų ir nėščių moterų vystymasis

    Žinoma, daugiausiai jauni vaikai (3-8 metai) yra linkę vystytis patologijai. Kai jie senėja, dažnis sumažėja, tačiau yra žinomų atvejų, kai diagnozuojama patologija senesniame amžiuje.

    Vaiko imuninė sistema nėra visiškai suformuota, todėl vaikai yra labiausiai jautrūs įvairių rūšių virusinėms ligoms. Ir tai, kaip žinoma, gali sukelti rimtesnių patologijų, įskaitant limfomų atsiradimą, vystymąsi.

    Vaikų kūnas yra labiausiai jautrus neigiamų veiksnių, dėl kurių atsiranda patologija, poveikį.

    Ne taip seniai buvo manoma, kad hormoniniai procesai, vykstantys moters kūne nėštumo metu, neigiamai veikia limfomos vystymąsi, prisideda prie jo ankstyvojo augimo, ligos progresavimo.

    Dabar šis teiginys yra abejotinas, nes nėra duomenų, patvirtinančių ar paneigiančių šį faktą. Viskas priklauso nuo moters charakteristikų.

    Tačiau limfomos, kaip ir kitos piktybinės navos, buvimas žaloja tiek būsimos motinos, tiek vaisiaus kūną. Taigi, Burkitto limfoma yra rimta abortų priežastis.

    Tačiau ne viskas yra taip paprasta, sprendimas priklauso nuo patologijos agresyvumo laipsnio, jo tendencijos augti, taip pat nuo tada, kai pasirodė patologija:

    • Jei limfoma atsirado pirmąjį trimestrą, gydymo negalima atlikti (chemoterapija), nes tai labai pakenks vaisiaus vystymuisi (per šį laikotarpį susidaro jo pagrindiniai organai ir sistemos).
    • Chemoterapija yra mažiau kenksminga per 2-3 trimestrus, todėl nėštumas gali būti išsaugotas.

    Klinikiniai požymiai

    Burkitto limfoma iš pradžių kilusi iš limfmazgių. Pagrindiniai patologijos atsiradimo simptomai yra limfinių mazgų dydžio padidėjimas, skausmas dėl palpacijos.

    Taip yra dėl to, kad paveiktoje zonoje kaupiasi infiltratas - skystis išsiskiria per patologinę ląstelę. Laikui bėgant, liga progresuoja, auglys apima gretimus organus ir audinius, dėl to atsiranda paveiktos zonos patinimas.

    Simptomai, tokie kaip:

    • Karščiavimas;
    • Kūno uždegimas, jo išeikvojimas;
    • Skausmingi pojūčiai, pasireiškę naviko lokalizacija;
    • Gelta simptomai;
    • Kaulinio audinio deformacija;
    • Pažeidimo (iki pilnos nebuvimo) klausos, skonio;
    • Vidaus organų pažeidimai, kartu su būdingais požymiais (pvz., Negalima virškinti maisto, žarnyno obstrukcija ir kt.);
    • Gliucitų membranos nugalėjimas, jų polipų formavimosi formavimas, linkusios greitai atgaminti. Prie to prisideda uždegiminio proceso vystymas nukentėjusioje srityje, kraujavimas.
    į turinį ↑

    Diagnostika

    Siekiant nustatyti patologiją, gydytojas turi įvertinti klinikinę ligos vaizdą. Tuo tikslu atliekamas paciento tyrimas ir tyrimas.

    Be to, reikia atlikti keletą laboratorijų ir aparatūros tyrimų, kurie atskleidžia naviko pobūdį, paaiškina jo dydį ir lokalizacijos vietą. Šie metodai apima:

    • Kraujo tyrimas navikų žymeklams;
    • CT scan;
    • Rentgeno tyrimas;
    • Infiltracijos biopsija iš nukentėjusio ploto;
    • Cerebrospinalinio skysčio analizė.
    į turinį ↑

    Gydymo metodai

    Pagrindinis būdas gydyti patologiją yra chemoterapija. Šiuo atveju pacientui yra skiriama keletas priešvėžinių vaistų.

    Pacientui skiriami tokie vaistai kaip metotreksatas, ciklofosfamidas, embimikinas, sarkolizinas. Taip pat naudojami antivirusiniai vaistai ir interferono grupės vaistai.

    Radiacinė terapija (radiacijos poveikis) naudojama kaip papildomas terapinis metodas, jei pagrindinė terapija nepateikia laukiamo rezultato.

    Trumpam laikui pacientas yra veikiamas radioaktyviųjų spindulių (trukmė priklauso nuo organizmo savybių ir ligos eigos), kurie neigiamai veikia auglio vystymąsi ir sustabdo jo augimą.

    Radiacija turi neigiamą poveikį visam kūnui, todėl šis gydymo būdas naudojamas labai retai.

    Terapijos trukmė gali skirtis, visa tai priklauso nuo patologijos vystymosi laipsnio.

    Gydymas atliekamas trumpais kursais (su pertraukomis), per kurį pacientui skiriami specialių preparatų injekcijos.

    Bendrojo kurso trukmė gali būti keleri metai.

    Kai kuriais atvejais, kai pagrindinė terapija nesuteikia norimo poveikio, naudokite radikalius gydymo metodus. Visų pirma, operacija, paveikto organo transplantacija.

    Prevencinės priemonės

    Deja, nėra galimybės visiškai apsisaugoti nuo limfomos vystymosi. Tačiau galima sumažinti patologijos riziką.

    Norėdami tai padaryti, turite stebėti savo sveikatą ir mitybą (neįtraukti produktų - kancerogenų), stiprinti imuninę sistemą, imtis priemonių, kad būtų išvengta imunodeficito ligų atsiradimo.

    Kaip prevenciją galite naudoti limfos drenažo masažą. Skaitykite daugiau apie tai čia.

    Burkitto limfoma - labai intensyviai vystosi liga, paveikta ne tik limfinės sistemos, bet ir kitų gyvybiškai svarbių kūno vietų. Jei gydymas pradedamas ankstyvoje patologijos raidos stadijoje, sėkmingo išgydymo galimybė išlieka pakankamai aukšta.

    Burkitto limfoma

    Burkitto limfoma yra aukštos klasės navikas, priklausantis ne Hodžkino limfomoms. Pagrindinis dėmesys gali būti lokalizuotas ne tik limfmazgiuose, bet ir įvairiuose organuose ir audiniuose: veido kauluose, skrandyje, žarnose, pieno liaukose ir tt Tipiškas yra agresyvus vietinis augimas ir greitas metastazavimas. Burkitto limfoma pasireiškia kaklo veido ir kaulų deformacija, karščiavimas, gelta, dispepsija ir neurologiniai sutrikimai. Diagnozė nustatoma remiantis tyrimo, biopsijos duomenimis ir kitais tyrimais. Gydymas - chemoterapija, spindulinis gydymas, chirurgija.

    Burkitto limfoma

    Burkitto limfoma yra labai agresyvus piktybinis navikas, daugiausia ekstranodalinis lokalizavimas; B tipo ląstelių limfomos tipas. Jis greitai išsiskleidžia už limfinės sistemos, po kurio yra susiję vidaus organai, centrinė nervų sistema ir kaulų čiulpai. Burkitto limfomos endeminė forma yra apie 80% visų atvejų, atsitiktinių - apie 20%. Pietų Afrikoje ir Naujojoje Gvinėjoje gyvenančius vaikus daugiausia veikia endeminė forma. Sergamumas dažniausiai pasireiškia 4-7 metų amžiaus, o berniukams liga yra dvigubai dažniau.

    Įvairių pasaulio šalių aptiktos Burkitto limfomos atsitiktinės formos sudaro šiek tiek daugiau nei 1% visų Jungtinėse Amerikos Valstijose ir Vakarų Europoje diagnozuotų limfomų. Vidutinis pacientų amžius yra apie 30 metų, vyrų ir moterų santykis yra 2,5: 1. Abi formos Burkitto limfomos dažnai pasitaiko AIDS. Dauguma pacientų yra užsikrėtę Epstein-Barr virusu. Rusijoje ligos praktiškai neįvyksta. Berkitto limfomos gydymą atlieka specialistai onkologijos, hematologijos, otolaringologijos, odontologijos, žandikaulių chirurgijos, oftalmologijos, ortopedijos, gastroenterologijos, pilvo chirurgijos ir kt. Srityse.

    Burkitto limfomos etiologija ir patogenezė

    Burkitto limfomos vystymosi priežastys nėra aiškiai suprantamos. Nepaisant to, kad dažniau šios infekcijos patologiją derina Epstein-Barro virusas, dauguma mokslininkų mano, kad Burkitto limfoma atsiranda dėl kelių veiksnių įtakos, įskaitant nedidelį imuniteto lygį, sąlytį su kancerogenais ir jonizuojančiąja spinduliuote. Ekspertai pastebi koreliaciją tarp regiono socialinio nepalankumo lygio ir EBV teigiamų Burkitto limfomų skaičiaus, nurodydami galimą ryšį tarp nepalankių gyvenimo sąlygų ir Epstein-Barr viruso vaidmens šios ligos vystymuisi.

    Epstein-Barr virusas priklauso herpes virusų šeimai. Remiantis šiuolaikinėmis sąvokomis, kartu su kitais šios šeimos virusais yra susijęs su naviko ląstelių atsiradimu. Plačiai paplitęs, nustatytas pusė vaikų ir 90-95% suaugusiųjų Šiaurės Amerikoje. Daugeliu atvejų tai nepaaiškėja. Ligų, susijusių su virusu sąrašas, apima ne tik Burkitt limfomos gydymui, bet Kitos ne Hodžkino limfoma, Hodžkino ligos, mononukleozę, herpes, išsėtinės sklerozės, chroniško nuovargio sindromas ir kitomis ligomis.

    Epstein-Barr virusas jungiasi prie tam tikrų B-limfocitų paviršiaus receptorių, veikdamas kaip mutacijos aktyvatorius. Be to, šis virusas keičia B ląsteles, skatina jų nuolatinį proliferaciją. Mokslininkai teigia, kad tai yra tokios pakeistos ląstelės, kurios vėliau tapo Burkitto limfomos pagrindinio dėmesio formavimo pagrindu. Taip pat buvo pažymėta, kad vyrai, serganti šia liga, dažnai turi paveldimą netinkamą X chromosomų, dėl kurių nepakankamas imuninis atsakas patenka į Epstein-Barr virusą.

    Kai endemija forma Burkitt limfoma pažeidimų dažniausiai aptikta žandikaulio, su atsitiktiniai - skrandžio, žarnyno, kasos, inkstų, sėklidės, kiaušidės, galvos smegenų, smegenų dangalų ir kitus audinius ir organus medžiaga. Atliekant histologinį Burkitto limfomos tyrimą, randama nesubrendusių limfoidinių ląstelių, kurių branduoliuose matomi maži chromatino grūdai. Dėl didelio lipidų kiekio tokios ląstelės šiek tiek dažomos, todėl medžiaga būdinga "žvaigždingos dangaus" išvaizdai.

    Burkitto limfomos simptomai

    Dėl klasikinio Burkitto limfomos varianto būdinga vieno arba kelių mazgų atsiradimas žandikaulio srityje. Smegenys greitai didėja, dygsta arti organai ir audiniai, todėl veidas deformuojasi. Burkitto limfoma naikina veido kaukolės kaulus, užkrečia skydliaukės liauką ir seilių liaukus, sukelia žarnos nykimą, kvėpuoja ir praryja. Nugaros išvaizda lydima hipertermijos ir bendro apsinuodijimo simptomų. Vėliau Burkitto limfoma metastazuoja, paveikdama kaulus ir centrinę nervų sistemą, sukelia patologinių lūžių, galūnių deformacijų ir neurologinių sutrikimų vystymąsi. Galima parencija, paralyžius ir dubens organų disfunkcija.

    Burkitto limfomos pilvo forma yra pirmiausia paveiktos vidaus organai: skrandis, kasa, žarnos, inkstai ir tt Ši ligos forma pasižymi greitu progresuojančiu kursu ir kelia didelių sunkumų diagnozavimo procese. Burkitto limfomos ląstelės greitai skleidžia įvairius organus, sukelia pilvo skausmą, dispepsiją, gelta ir karščiavimą. Su žarnyno nugalėjimu gali išsivystyti žarnyno obstrukcija.

    Burkitto limfomos metu taip pat gali būti stebimas masinis kraujavimas, tuščiavidurių organų perforacija, kiaušidžių suspaudimas, po to sutrikus inkstų funkcijai ir venų suspaudimui su trombembolija. Kai retroperitoninėje erdvėje susidaro dideli konglomeratai, Burkitto limfoma gali būti komplikuota dėl stuburo ir nugaros smegenų pažeidimo, kai susidaro apatinė paraplegija. Laikui bėgant, navikas metastazuoja į tolimus limfmazgius. Tuo pačiu metu, vidurių žarnos ir ryklės žiedo limfmazgiai abiejose ligos formose paprastai lieka nepakitę.

    2% atvejų leukemija tampa pirmąja Burkitto limfomos apraiška. Su ligos progresavimu, leukeminė fazė atsiranda kiekviename trečiajame paciente (dažniau su dideliais neoplazmais). Centrinės nervų sistemos dalyvavimas procese laikomas neprognozuojamu nepageidaujamu ženklu. Paprastai pasireiškia meninginių simptomų forma. Burkitto limfomos slankstelių pažeidimas dažnai yra susijęs su galvos smegenų nervų pažeidimu. Dažniausiai pasireiškia veido ir regos nervai. Neeksploatuojama Burkitto limfoma greitai vystosi. Mirtis įvyksta per kelias savaites ar mėnesius.

    Atsižvelgiant į proceso paplitimą, išskiriami tokie Burkitto limfomos etapai:

    • I etapas - paveikė vieną anatominę sritį.
    • IIa etapas. Susidaro dvi gretimos teritorijos.
    • IIb pakopa - paveikta daugiau nei dviejų sričių, esančių vienoje diafragmos pusėje.
    • III etapas - abiejose diafragmos pusėse aptiktos pažeidimai.
    • IV etapas - procese dalyvauja centrinė nervų sistema.

    Burkitto limfomos diagnozė ir gydymas

    Diagnozė nustatoma remiantis skundais, anamnezėmis, išorinio tyrimo rezultatais ir objektyvių tyrimų duomenimis. Pacientai, kuriems įtariama limfoma Burkitt, atlieka limfmazgio biopsiją, po kurios atliekamas histologinis tyrimas. Priskirti ELISA, RT-PCR ir PCR. Skilvelių rentgenografija, KT skaitymas, MRT, vidinių organų ultragarso tyrimai ir kiti tyrimai atliekami siekiant įvertinti viršutinių kvėpavimo takų, pilvo organų, kitų organų ir sistemų pažeidimus. Remiantis indikacijomis, atliekama sterninės punkcija. Diferencinė diagnozė yra atliekama su kitais piktybiniais limfomais.

    Pagrindinis Burkitto limfomos gydymas yra polikemoterapija. Kadangi vaikai dažniau kenčia nuo šios ligos, chemoterapija paprastai atliekama trumpuose kursuose, siekiant sumažinti pavėluotą toksinį poveikį (augimo sutrikimus, nevaisingumą, kitų piktybinių navikų vystymąsi). Visais atvejais, išskyrus Burkitto limfomos I stadiją ir būseną po radikaliai pašalinamo pilvo ertmėje esančio naviko, atliekama CNS pažeidimų prevencija naudojant metotreksatą, prednizoloną ir citarabiną.

    Chemoterapija papildyta imunomoduliatoriais ir antivirusiniais vaistais. Didžiosios dozės yra interferonas, foskarnetas ir gancikloviras. Vis dar tiriama galimybė naudoti kitus antivirusinius vaistus Burkitto limfomos gydymui. Kai kurie šaltiniai praneša apie chemoterapijos ir radiacinės terapijos derinį, tačiau tyrimai rodo, kad radiacija nepadidina gydymo veiksmingumo vartojant vaistus.

    Burkitto limfomos gydymas yra papildomas Burkitto limfomos gydymo metodas, kuris pagerina pacientų gyvenimo kokybę, bet neveikia prognozės, laikomas radikaliu chirurginiu navikų pašalinimu pilvo ertmėje arba retroperitoninėje erdvėje. Veiksmai žandikaulių navikams (netgi kartu su sunkiu deformacija) nenurodomi dėl gausios Burkitto limfomos vaskulizacijos ir didelės rizikos, kad gali išsivystyti didelis kraujavimas. Kartais gerą poveikį užtikrina laiku atlikta kaulų čiulpų transplantacija.

    Prognozė priklauso nuo Burkitto limfomos stadijos. Su ankstyvuoju gydymu galima visiškai atsigauti. Paplitęs procesas į centrinę nervų sistemą, kaulų čiulpus ir vidinius organus, prognozė dažniausiai yra nepalanki. Pacientai miršta nuo komplikacijų, antrinių infekcijų ir gyvybinių organų sutrikimų. Burkitto limfoma paprastai atsinaujina. Paprastai recidyvai vystosi per metus po gydymo pabaigos. Manoma, kad periodiniai navikai, atsparūs chemoterapijai, yra prognozuojami nepalankūs. Tokiais atvejais ligonių gyvenimo trukmė paprastai neviršija 8-9 mėnesių. Burkitto limfomos prevencija nebuvo sukurta.

    Burkitto limfoma: simptomai, gydymo principai, prognozė

    Burkitto limfomos klastingumas susijęs su tuo, kad jis labai greitai auga, neapsiriboja limfine sistema, ankstyvuoju metastazavimu, o dažnai aptikimo metu pasiekia tuos galutinius vystymosi etapus, kurių metu vaistas išlieka bejėgis ir pacientas miršta. Kodėl toks navikas atsiranda ir kaip jis atsiranda? Kokie diagnostikos ir gydymo metodai gali veiksmingai kovoti su Burkitto limfoma? Kokie yra šio pavojingo vėžio prognozes?

    Burkitto limfoma yra ne Hodžins tipo limfoma. Jis pradeda augimą nuo piktybiškai atsinaujinančių B limfocitų (limfinės sistemos ląstelių) ir išsiskiria dėl aukšto agresyvumo laipsnio. Toks tipo navikas skiriasi nuo kitų, kai po vienos kaulų čiulpų (arba limfmazgių, pieno liaukų, žarnų, skrandžio, veido kaulų kaulų ir kt.) Pažeidimo pagrindinis pažeidimas yra neapsiribojant jais ir aktyviai progresuoja toliau. Dėl to regeneruotos ląstelės apima visą kūną ir sukelia piktybinių navikų augimą skirtingose ​​sistemose ir organuose. Skirtingai nei Burkitto limfoma, likusios ne-Hodžino limfomų veislės auga tik limfinės sistemos audiniuose.

    Dažnai švietimas pradeda augti vaikų, turinčių Epstein-Barro virusą, kūną. Remiantis specialistų pastebėjimais, tokia limfoma dažniausiai susidaro jauniems žmonėms ar vaikams, daugiausia navikas "pasirenka" būtent vyrus.

    Sąlygiškai Burkitto limfoma yra padalinta į atsitiktinį pobūdį (maždaug 20% ​​ligonių serga) ir endeminiu (nustatoma 80% pacientų):

    • Endeminė šio neoplazmo forma daugiausia paveikia Afrikoje ar Naujojoje Gvinėjoje gyvenančių vaikų kūną. Dažniausiai šis itin agresyvus onkologinis procesas nustatomas 4-7 metų amžiaus vaikams.
    • Burkitto limfomos sporadinė forma yra žmonių, gyvenančių skirtingose ​​pasaulio dalyse. Jo aptikimo dažnumas Europoje ir JAV yra šiek tiek daugiau nei 1% visų limfomų sergančių pacientų skaičiaus.

    Šiame straipsnyje aptariamu šio tipo navikumu vidutiniškai pacientų amžius yra 30 metų. Vyrams jis nustatomas 2,5 karto dažniau nei moterims. Rusijoje šis beveik nepastebėtas onkologinis procesas.

    Priežastys

    Iki šiol mokslininkai negalėjo nustatyti tikslių Burkitto limfomos vystymosi priežasčių. Net tai, kad ši vėžio patologija labai dažnai derinama su Epstein-Barr viruso infekcija, nenurodo galimybės tiksliai susieti limfinės sistemos ląstelių mutaciją su viruso nešėja.

    Daugelis ekspertų linkę manyti, kad šių faktorių derinys gali provokuoti normalių ląstelių transformavimą į piktybines ląsteles:

    • sumažėjęs imunitetas dėl lėtinių uždegiminių procesų;
    • dažnos virusinės ir infekcinės ligos;
    • jonizuojanti spinduliuotė;
    • dažnas sąlytis su toksinėmis medžiagomis, kurios kaupiasi kepenyse ir kituose organuose;
    • sąlytis su kancerogeninėmis medžiagomis (herbicidais, dioksinu, polivinilchloridu ir tt).

    Mokslininkai apie Burkitto limfomos vystymosi priežastis mokslininkai atkreipia dėmesį į santykį tarp šios pavojingos ligos plitimo ir socialinės gerovės lygio. Pažymima, kad dažniau auglys aptiktas asmenims, gyvenantiems nepalankiomis sąlygomis. Gali būti, kad esant tokioms aplinkybėms, Epstein-Barr virusas vaidina svarbesnį vaidmenį prasidedant mutacijoms sveikiose ląstelėse.

    Šis užkrečiamasis agentas priklauso herpeso virusams ir, remiantis tam tikromis šiuolaikinėmis teorijomis, kaip ir kiti herpiniai virusai, gali dalyvauti formuojant onkologinius procesus. Šis virusas yra plačiai paplitęs ir yra maždaug 50% vaikų ir 90-95% suaugusiųjų, gyvenančių Šiaurės Amerikoje. Daugumai užsikrėtusiems žmonėms jos nepastebi jokie simptomai. Tačiau ryšys su jo buvimu organizme ir šiame straipsnyje aptariamu vystymusi bei kitais nehodginų limfomų, herpeso, lėtinio nuovargio sindromo, infekcinės mononukleozės, išsėtinės sklerozės ir Hodžkino ligos tipais yra aiškiai matomi daugelio mokslinių tyrimų rezultatai.

    Epstein-Barr virusas gali prisijungti prie kai kurių B-limfocitų paviršiaus receptorių. Tai sukelia jų nuolatinį proliferaciją - ląstelių reprodukciją, kuri yra paskutinė uždegimo fazė. Šis infekcinis agentas taip pat keičia B limfocitus taip, kad jie nuolat plečiasi. Mokslininkai mano, kad būtent šios ląstelių transformacijos yra pagrindinė Burkitto limfomos ląstelių pagrindinio susidarymo priežastis. Be to, mokslininkai pastebėjo, kad vyrai, kurie pagal statistiką dažniau kenčia nuo tokio limfinės sistemos auglių, yra nenormalios X chromosomos, kuri sukelia neįprastą imuninės sistemos atsaką į viruso invaziją, vežėjai.

    Specialistų pastebėjimai rodo, kad endeminių Burkitto limfomos formų žandikaulyje dažniausiai randama pirminių navikų kampelių. Sporadikiniai navikai gali būti lokalizuoti smegenyse ir jo membranose, kiaušidėse, sėklidėse, žarnose, inkstuose, kasoje, skrandyje ir kituose organuose bei audiniuose. Tokių piktybinių navikų histologinė analizė atskleidžia nesubrendusių limfų ląstelių su mažais chromatiino grūdais branduoliuose. Be to, medžiaga, žiūrima mikroskopu, yra sunkiai dėmėtina dėl to, kad joje yra daug riebalų ir atrodo kaip žvaigždėtas dangus.

    Simptomai

    Klasikinės Burkitto limfomos vystymosi metu žandikaulio srityje susidaro viena (ar keli) padidėjusi neskausminga limfmazgis. Tokios formacijos sparčiai auga ir auga į aplinkinius audinius.

    • Dėl veido kaulų kaulų sunaikinimo pacientas turi veido deformaciją (žandikaulį, nosį ir tt).
    • Ateityje navikas paveikia seilių liauką ir skydliaukę, apsunkina rijimą ir kvėpavimą, provokuoja dantų praradimą, skonio ir klausos sutrikimus.
    • Padidėjusio limfmazgio fone pacientas susiduria su apsinuodijimu ir temperatūra pakyla iki 37-38 ° C.
    • Tolesnis neoplazmos augimas sukelia centrinės nervų sistemos audinių ir kaulų pažeidimus. Dėl šio naviko proceso plitimo pacientas turi neurologinius sutrikimus, kojų kaulų, rankų ir patologinių lūžių deformacijas, kurias sukelia net ir smulkūs trauminiai veiksniai.
    • Kai kuriuose klinikiniuose atvejuose yra pokyčių dubens organų, paralyžiaus ir paresiso darbe.

    Jei Burkitto limfoma išsivysto į pilvo tipą, pagrindinis dėmesys skiriamas vidiniams organams: inkstams, kasai, žarnoms, skrandžiui ir kt. Tokie navikai greitai auga ir juos sunku aptikti. Vėžio ląstelės greitai plinta per organus ir provokuoja šių apraiškų pasireiškimą:

    Pacientai gali turėti tuščiavidurių organų plyšimą, didžiulį vidinį kraujavimą, sukelia inkstų disfunkciją ir tromboemboliją, kraujagyslių suspaudimą. Kai kuriuose klinikiniuose atvejuose navikų kampai sudaro didelius retroperitoninius konglomeratus, kurių atsiradimas sukelia nugarkaulio nugarkaulio nugaros smegenų audinio pažeidimus ir abiejų kojų paralyžių vystymąsi.

    Visose Burkitto limfomos formose vėžio ląstelės metastazuoja tolimus limfmazgius, tačiau riebalinio žiedo ir mediastino limfmazgiai lieka nepakitę. 2% pacientų, kuriems yra toks navikas, pirmoji ligos progresija tampa leukemija. Kai auga neoplazma, kiekviename trečiame paciente atsiranda leukemijos pasireiškimai (ypač jei išsilavinimas yra didelis). Nepalankus Burkitto limfomos kursas yra centrinės nervų sistemos audinių pažeidimų požymių atsiradimas. Su tokiu paciento įvykių raida, meninginiais simptomais, veido ir regos nervų, meningų ir kaukolės nervų pažeidimu.

    Jei Burkitto limfoma laiku nenustatyta, o pacientas nepradeda gydymo kursų, po kelių savaičių ar mėnesių liga greitai miršta.

    Burkitto limfomos etapai

    Priklausomai nuo naviko proceso paplitimo, išskiriami šie etapai:

    • I - tik viena anatomine zona yra paveikta naviko;
    • IIa - neoplazma yra dviejų gretimų sričių;
    • IIb - oncoprocess veikia daugiau nei dvi zonas, esančias vienoje diafragmos pusėje;
    • III - navikų kampai yra abiejose diafragmos pusėse;
    • IV - vėžio ląstelės veikia centrinę nervų sistemą.

    Diagnostika

    Burkitto limfomos diagnozė pagrįsta kruopščiu paciento skundų tyrimo ir tyrimo rezultatų tyrimu - šie duomenys leidžia gydytojui įtarti, kad susidaro šis konkretus neoplazmas. Diagnozei patvirtinti priskiriami šie tyrimai:

    • paveikto limfmazgio biopsija ir tolesnis histologinis gauto audinio pavyzdžio tyrimas;
    • RT-PCR;
    • ELISA;
    • PCR;
    • kaulo kaulų rentgenografija;
    • Ultragarso, MRI, vidaus organų PET-CT ir CT;
    • viršutinių kvėpavimo takų ir kitų sistemų tyrimo metodai;
    • juosmens punkcija ir smegenų skysčio analizė;
    • kraujo tyrimas navikų žymeklams;
    • kaulų audinio scintigrafija;
    • Sterninės punkcija (pagal individualius nurodymus).

    Diagnostikos priemonių apimtį lemia klinikinis atvejis. Siekiant pašalinti klaidas, atliekama Burkitto limfomos ir kitų limfomų diferencinė diagnozė.

    Gydymas

    Pagrindinis būdas kovoti su Burkitto limfoma yra polikemoterapija. Atsižvelgiant į klinikinį atvejį, nustatoma šios pavojingos ligos gydymo planas, kuris gali apimti ne tik citostatikų vartojimą, bet ir:

    Kadangi Burkitto limfoma dažniau diagnozuojama vaikams, chemoterapijos protokolai numato trumpus citotoksinių vaistų vartojimo kursus. Taigi, galima pasiekti minimalią pavėluotą nepageidaujamą toksinį poveikį, kurį sukelia vartojami vaistai, išreikšti nevaisingumu, augimo sulėtėjimu ir kitų piktybinių navikų formavimu. Visuose klinikiniuose atvejuose, išskyrus vaistinių preparatų pašalinimą pilvo ertmėje arba Burkitto limfomos I stadijoje, atliekamas profilaktinis przednizolono, metotreksato ir citarabino vartojimas, kuris gali užkirsti kelią centrinės nervų sistemos pažeidimui.

    Burkitto limfomos polikemoterapijos plane gali būti įtraukti šie vaistai:

    • Vinkristinas;
    • Ciklofosfamidas;
    • Doksorubicinas;
    • Etoposidas;
    • Sarkolizinas;
    • Citarabinas;
    • Embihin;
    • Ciklofosfamidas;
    • Ifosamidas;
    • Tsarkolizinorm.

    Laiku inicijuota polikemoterapija gali išgydyti iki 90% pacientų. Šiuos vaistus paprastai skiria į veną įleidžiamos lašelinės infuzijos. Per kursus stebimas elektrolitų kiekis (K, Ca ir kt.), O organizmas yra tinkamai hidratuotas. Citostatikos trukmė nustatoma atskirai, o jų priėmimas gali trukti kelis mėnesius ar metus. Su agresyviu Burkitto limfomos vystymu, CHOP programa yra naudojama naudojant

    • Adriablastinorm
    • Ciklofosfamidas,
    • Prednizolonas
    • Oncovioma.

    Chemoterapijos kursai yra papildyti antivirusiniais vaistais ir imunomoduliatoriumi. Interferonai yra naudojami 2 kartus per 7 dienas šešis mėnesius ar ilgiau.

    Papildomo kontrolės metodas yra toksinio tipo limfomos naviko, kuris susideda iš naviko pašalinimo, lokalizuoto retroperitoninėje erdvėje ar pilvo ertmėje, chirurginis gydymas. Tokie veiksmai gali pagerinti paciento gyvenimo kokybę, tačiau jie neturi konkretaus poveikio ligos prognozei. Chirurginės intervencijos, skirtos pašalinti navikas žandikaulio srityje, nerekomenduojama, nes tokie metodai gali sukelti didžiulį kraujavimą.

    Kai kuriais klinikiniais atvejais kamieninių ląstelių transplantacija gali tapti vienu iš veiksmingų Burkitto limfomos gydymo būdų. Paprastai naujų kaulų čiulpų ląstelių įsisavinimo terminas trunka apie 5 dienas. Po to limfinė sistema pradeda aktyviai gaminti įprastus limfocitus, kurie ne tik yra sveiki, bet ir padidina imuniteto lygį. Dėl to kūnas gali susidoroti su piktybinėmis ląstelėmis.

    Burkitto limfomos radiacinė terapija yra naudojama kartu su chemoterapiniais kursais daugeliu klinikinių atvejų. Tačiau ekspertų pastabos rodo, kad švitinimas nepadidina citostatikų veiksmingumo. Be to, yra nuorodų į tai, kad spinduliuotė gali pagreitinti švietimo augimą. Štai kodėl, kai naudojamas pacientų apšvitinimas, būtinai atliekami kontroliniai tyrimai, siekiant įvertinti organizmo reakciją į gydymą.

    Prognozė

    Šio vėžio rezultatai daugiausia priklauso nuo auglio proceso vystymosi stadijos. Su ankstyvu limfomos aptikimu ir aktyviojo gydymo pradžia galima visiškai išgydyti pacientą. Kai vėžio ląstelės plinta į kaulų čiulpus ir centrinės nervų sistemos audinius, gerokai sumažėja tikimybė, kad bus palanki prognozė.

    Burkitto limfomos metu pacientai paprastai miršta nuo antrinių infekcijų, blogina gyvybiškai svarbių organų funkcionavimą ir komplikacijas. Net ir po sėkmingų chemoterapijos kursų, auglys išlieka atsparus recidyvams. Paprastai tokie "grįžimo" neoplazmos atsiranda praėjus vieneriems metams po gydymo pabaigos. Tokių pasikartojančių atsparių citostatikams auglių prognozė paprastai yra nepalanki, o pacientas gali gyventi tik 8-9 mėnesius.

    Burkitto limfomos sergančių pacientų išgyvenimo prognozė gali pabloginti šiuos veiksnius:

    • amžius virš 60 metų;
    • aptikti navikus III-IV stadijoje;
    • dviejų ar daugiau pažeidimų buvimas;
    • padidėjęs laktatdehidrogenazės aktyvumas kraujyje;
    • ar pacientas turi somatinį statusą pagal PSO, lygius II-III-IV.

    Remiantis kai kuriais statistiniais duomenimis, nesant recidyvų, Burkitto limfomos sergančių pacientų penkerių metų išgyvenamumas yra toks:

    Jei nėra gydymo, pacientai miršta 100% atvejų.

    Kuris gydytojas turi susisiekti

    Jei turite padidėjusius limfmazgius žandikaulyje ar kitose vietose, karščiavimas, skonis, klausa, rijimas ir kvėpavimo sutrikimai, pilvo skausmas, gelta ir dispepsija, pasitarkite su gydytoju. Jei gydytojas įtaria Burkitto limfomos vystymąsi, jis nukreipia pacientą į onkologą. Tam, kad nustatyti pirminio naviko ir metastazių navikai, gydytojas gali paskirti keletą tyrimų, patvirtinantį šios konkrečios įvairių limfoma buvimą (audinių biopsijos paveikto limfmazgio, kaulų scintigrafija, X-spinduliai kaukolės, ultragarsas, CT, PET-CT, MRI, ir kt.)

    Burkitto limfoma yra ne Hodžino limfoma ir priklauso labai pavojingoms piktybinėms limfinės sistemos formoms. Šis onkologinis procesas dažniausiai aptinkamas Afrikos ir Naujosios Gvinėjos žmonėse. Rusijoje šios ligos atvejai yra labai retai. Paprastai tokios limfomos randamos jaunystėje ir vaikystėje. Remiantis statistika, dažniau Burkitto limfoma nustatoma vyrams. Šie navikai yra linkę greitai augti ir anksti metastazuoti. Štai kodėl ligos gydymo sėkmė daugiausia priklauso nuo ankstyvos šio piktybinio naviko aptikimo. Pagrindiniai būdai kovoti su Burkitto limfoma yra tokie būdai, kaip polikemoterapija ir kamieninių ląstelių transplantacija.

    Medicininė animacija "Ne Hodžkino limfoma":