Ūminis leukemija

Ūminė leukemija yra hematopoetinės sistemos auglys, kurio morfologinis pagrindas yra nesubrendusios (plaučių) ląstelės, išstumiančios normalius hematopoetinius daigai. Klinikiniai simptomai ūmine leukemija atstovaujamos palaipsniui silpnumas, nemotyvuotą temperatūros kilimo ir sąnarių skausmai ossalgiya, kraujavimas iš įvairių vietų, limfadenopatija, hepatosplenomegalija, gingivitas, stomatitas, tonzilitas. Siekiant patvirtinti diagnozę, būtina ištirti hemogramą, kaulų čiulpų punktus, ileumo ir limfmazgių biopsiją. Ūminės leukemijos gydymo pagrindas yra chemoterapijos kursai ir lydimasis gydymas.

Ūminis leukemija

Ūminis leukemija yra leukemija, kurios metu normalią kaulų čiulpų hematopoezę pakeičia prastai diferencijuota leukocitų progenitorių ląstelė, kurios vėliau kaupiasi periferiniame kraujyje, infiltracijos audinių ir organų. Sąvokos "ūminė leukemija" ir "lėtinė leukemija" atspindi ne tik ligos eigą, bet ir naviko ląstelių morfologines ir citochemines savybes. Ūminis leukemija yra labiausiai paplitusi hemoblastozės forma: ji vystosi 3-5 iš 100 tūkstančių žmonių; suaugusiųjų ir vaikų santykis yra 3: 1. Be to, vyresniems nei 40 metų pacientams statistiškai dažniau diagnozuojama ūminė mieloidinė leukemija, o vaikams diagnozuojama ūmia limfoblastinė leukemija.

Ūminio leukemijos priežastys

Pagrindinis ūmios leukemijos priežastys yra hematopoetinės ląstelės mutacija, dėl kurios atsiranda naviko klonas. Klinikinės hematopoetinės ląstelės mutacija veda prie jo diferencijavimo pažeidimo ankstyvoje nesubrendusių (sprogstamųjų) formų stadijoje su tolesniu jo proliferacija. Dėl to atsiradę naviko ląstelės kaulų čiulpuose pakeičia įprastą hemopozezės daigumą, o po to eina į kraują ir skleisda į įvairius audinius ir organus, todėl jų leukeminė infiltracija. Visos sprogstamosios ląstelės turi tas pačias morfologines ir citochemines savybes, kurios patvirtina, kad jų kloninė kilmė yra viena progenitorinė ląstelė.

Priežastys, kurios sukelia mutacijos procesą, nėra žinomos. Hematologijoje yra įprasta kalbėti apie rizikos veiksnius, kurie didina ūmios leukemijos atsiradimo tikimybę. Visų pirma, tai yra genetinis polinkis: ūmios leukemijos sergančių pacientų buvimas šeimoje praktiškai tris kartus padidina artimiems giminaičiams būdingą ligos riziką. Ūminio leukemijos pavojus padidėja dėl tam tikrų chromosomų anomalijų ir genetinių patologijų, tokių kaip Dauno sindromas, Klinefelterio sindromas, Wiskott-Aldrich ir Louis-Barr, Fanconi anemija ir kt.

Tikėtina, kad genetinės polinkio aktyvacija įvyksta esant įvairiems egzogeniniams veiksniams. Tarp pastarųjų gali būti jonizuojančiosios spinduliuotės, cheminiai kancerogenai (benzenas, arsenas, toluenas ir tt), onkologijoje naudojami citostatikai. Dažnai ūmiai leukemija tampa kitų hemoblastozės - Hodžkino limfomos, ne-Hodžkino limfomų, mielomos - priešvėžinio gydymo pasekmėmis. Buvo pastebėtas ūminės leukemijos ryšys su ankstesnėmis virusinėmis infekcijomis, kurios slopina imuninę sistemą; kartu vartojamos hematologinės ligos (kai kurios anemijos formos, mielodispliazijos, paroksizminis naktinis hemoglobinurija ir kt.).

Ūminio leukemijos klasifikavimas

Be Onkohematologijos FAB-priimta tarptautinė klasifikacija ūmine leukemija, išskirtinės įvairių formų ligos, priklausomai nuo naviko ląstelių limfoblastinių (sukelia blogai diferencijuotas limfocitų pirmtakų) ir nonlymphoblastic (derinant kitų formų) morfologijos.

1. Ūmaus limfoblastinės leukemijos suaugusiesiems ir vaikams (prieš B formos, B formos, prieš T formos, T formos, nei T, nei B formos).

2. Ūminės ne-limfoblastinės (mieloidinės) leukemijos:

  • apie mieloblastinė (sukelta nekontroliuojamo granulocitų prekursorių proliferacijos)
  • apie mono ir o. mielomonoblastinis (būdingas padidėjęs monoblastų dauginimasis)
  • apie megakariblastinis (susijęs su nediferencijuotų megakariocitų (trombocitų pirmtakų) dominavimu)
  • apie eritroblastika (dėl eritroblastų dauginimosi)

3. Ūminė nediferencijuota leukemija.

Ūminio leukemijos eiga vyksta keliais etapais:

I (pradinis) - dominuoja bendrieji nespecifiniai simptomai

II (išplėstas) - būdingas aiškiai apibrėžtas klinikinis ir hematologinis hemoblastozės simptomai. Apima:

  • debiutas ar pirmasis "ataka"
  • neišsami arba visiškas atsisakymas
  • pasikartojimas ar išieškojimas

III (terminalas) - būdingas gilus normalios hematopoezės slopinimas.

Ūminio leukemijos simptomai

Ūminio leukemijos pasireiškimas gali būti staigus arba ištrinamas. Paprastai pradžioje būdingas didelis karščiavimas, apsinuodijimas, prakaitavimas, stiprus stiprumo mažėjimas, anoreksija. Per pirmąjį "ataką" pacientai atkreipia dėmesį į nuolatinį raumenų ir kaulų skausmą, artralgiją. Kartais pradinis ūmios leukemijos etapas yra užslėptas ARVI arba gerklės skausmas; Pirmieji leukemijos požymiai gali būti opinis stomatitas arba hiperplazinis gingivitas. Gana dažnai liga atsitiktinai nustatoma profilaktiškai hemogramos tyrimo metu arba retrospektyviai, kai ūminė leukemija patenka į kitą pakopą.

Išsivysčiusis ūmios leukemijos laikotarpis atsiranda anemijos, hemoraginės, apsinuodijimo ir hiperplazinių sindromų.

Anemijos pasireiškimo priežastis yra sutrikusios raudonųjų kraujo kūnelių sintezė, kita vertus, padidėjęs kraujavimas. Jie apima odos ir gleivinės blyškumą, nuolatinį nuovargį, galvos svaigimą, širdies plakimą, padidėjusį plaukų slinkimą ir trapumą, nugaros smegenyse ir tt. Gausėja naviko apsinuodijimo sunkumas. Esant absoliučiai leukopenijai ir imuniteto sulėtėjimui, lengvai jungiasi įvairios infekcijos: plaučių uždegimas, kandidozė, herpesas, pyelonefritas ir kt.

Hemoraginis sindromas yra pagrįstas sunkia trombocitopenija. Kraujavimo sutrikimų svyruoja svyruoja nuo mažos atskiros petechijos ir kraujosruvos į hematurija, prie dantenų, per nosį, per gimdos, kraujavimas iš virškinimo trakto ir kt. Kadangi ūmaus Leukemija kraujavimo progresavimo gali tapti sunkesni dėl to, kad DIK vystymosi.

Hiperplazinis sindromas yra susijęs su kaulų čiulpų ir kitų organų leukemine infiltracija. Ūminio leukemijos sergančių pacientų limfmazgių (periferinių, vidurių kraujagyslių, pilvo vidų) padidėjimas, migdolų hipertrofija, hepatosplenomegalija. Gali pasireikšti leukemijos infiltratai (leukemija), smegenų membranos (neuroleukemija), plaučių, miokardo, inkstų, kiaušidžių, sėklidžių ir kitų organų pažeidimai.

Visišką klinikinę ir hematologinę remisiją būdinga tai, kad nėra extracostalinių smegenų leukemijos kampelių, o blauzdų kiekis mielogramoje yra mažesnis nei 5% (nepilnu remisija - mažiau nei 20%). Klinikinių ir hematologinių pasireiškimų nebuvimas per 5 metus laikomas atsigavimu. Jei kaulų čiulpų sprogimo ląstelių padidėjimas yra didesnis nei 20%, jų išvaizda periferiniame kraujyje, taip pat metastazavusių išorinių kraujo kūnelių aptikimas, diagnozuojamas ūmios leukemijos atsinaujinimas.

Galutinė ūmios leukemijos stadija nustatoma neefektyviu chemoterapiniu gydymu ir negalima pasiekti klinikinės ir hematologinės remisijos. Šio etapo požymiai yra auglio augimo progresavimas, vidinių organų funkcinių sutrikimų, nesuderinamų su gyvenimu, raida. Apibūdintos klinikinės apraiškos jungiasi su hemolizine anemija, pakartotine pneumonija, piodermija, abscesais ir mieguistinių audinių flegmonu, sepsiu, progresuojančiu apsinuodijimu. Pacientų mirties priežastis tampa nesunkūs kraujavimai, smegenų kraujavimas, infekcinės ir septinės komplikacijos.

Ūminio leukemijos diagnozė

Ūminės leukemijos diagnozės pagrindas yra periferinių kraujo ląstelių ir kaulų čiulpų morfologijos įvertinimas. Leukemijai, anemijai, trombocitopenijai, dideliam ESR, leukocitozei (rečiau - leukopenijai) sergantiems hemograms būdingos plaučių ląstelės. Reiškinys "leukemijos atatrankos" yra orientacinis - nėra tarpinių etapų tarp blastų ir subrendusių ląstelių.

Siekiant patvirtinti ir nustatyti ūminės leukemijos įvairovę, srutos punkcija atliekama morfologiniu, citokeminiu ir imunofenotipiniu kaulų čiulpų tyrinėjimu. Per studijų myelograms atkreipia dėmesį padidėjimą aukštakrosnių ląstelių procentais (nuo 5% ir daugiau), limfocitozė slopinimas raudoną hemopoetiniu kotą (išskyrus. Erythremic myelosis) ir absoliučią sumažėjimą ar nebuvimą megakariocitai (išskyrus. Megacaryoblastic leukemija). Citokeminių markerių reakcijos ir blastų ląstelių imunofenotipavimas leidžia tiksliai nustatyti ūmios leukemijos formą. Su kaulų čiulpų analizės aiškinimo dviprasmiškumu galima spręsti apie trepanobiopsiją.

Siekiant pašalinti leukeminę vidaus organų infiltraciją, atliekama spinalinė punkcija, atliekant smegenų skysčio tyrimą, kaukolės ir krūtinės ląstos rentgenografiją, limfmazgių ultragarsą, kepenis ir blužnį. Be hematologo, ūmios leukemijos pacientus turėtų ištirti neurologas, oftalmologas, otolaringologas ir dantų gydytojas. Norint įvertinti sisteminių sutrikimų sunkumą, gali prireikti ištirti koagulogramą, kraujo biocheminę analizę, elektrokardiografiją, echokardiografiją ir kt.

Ūminio leukemijos gydymas

Ūminės leukemijos pacientai gydomi onkologijos ir hematologijos ligoninėse. Padaliniuose organizuotas patobulintas sanitarinis ir dezinfekavimo režimas. Ūminės leukemijos pacientams reikia atlikti higieninį burnos ertmės gydymą, slopinančių opų prevenciją, lytinių organų tualetą po fiziologinių funkcijų; didelio kaloringumo ir vitaminizuoto maisto organizavimas.

Tiesioginis ūmios leukemijos gydymas atliekamas nuosekliai; pagrindiniai terapijos etapai yra remisijos pasiekimas (indukcija), jo konsolidacija (konsolidacija) ir priežiūra, komplikacijų prevencija. Šiuo tikslu buvo sukurtos ir naudojamos standartizuotos polikemoterapijos schemos, kurias pasirinko hematologas, atsižvelgiant į morfologines ir citochichines ūminės leukemijos formas.

Esant palankiajai situacijai, remisija paprastai pasiekiama per 4-6 savaites nuo intensyvesnio gydymo. Tada, kaip atsisakymo konsolidavimo dalis, atliekami dar 2-3 kursai chemoterapijos. Palaikomas antirelazyvinis gydymas atliekamas mažiausiai 3 metus. Kartu su chemoterapija ūmus Leukemija turi apimti turintis gydymo perspėjimui agranulocitozės, trombocitopenijos, išsėtinės intravaskulinės koaguliacijos, infekcinės komplikacijos neuroleukemia (antibiotikų, transfūzijos Raudonasis kraujo kūnelis, trombocitų ir šviežios šaldytos plazmos, administravimo iš vien citostatikus endolyumbalnoe). Leukeminėje infarktuje ryklės, vidurių šaknų, sėklidžių ir kitų organų metu atliekama radioterapija.

Sėkmingo gydymo atveju pasiekiamas leukeminių ląstelių klono sunaikinimas, normalizuojamas kraujo susidarymas, kuris prisideda prie ilgo nenutrūkstamo laikotarpio sukėlimo ir atsigavimo. Siekiant užkirsti kelią ūmios leukemijos pasikartojimui, kaulų čiulpų transplantacija gali būti atlikta po pirminio kondicionavimo chemoterapija ir bendrosios spinduliuotės.

Remiantis turima statistika, šiuolaikinių citotoksinių vaistų vartojimas 60-80% pacientų sukelia ūmios leukemijos perėjimą į remisijos fazę; 20-30% jų pavyksta pasiekti visišką atsigavimą. Apskritai, ūminės limfoblastinės leukemijos prognozė yra palankesnė nei mieloblastinių.

Leukemija (leukemija): tipai, požymiai, prognozė, gydymas, priežastys

Leukemija yra rimtas kraujo sutrikimas, kuris yra neoplastinis (piktybinis). Medicinoje jis turi dar du pavadinimus - leukemiją ar leukemiją. Ši liga nežino amžiaus ribos. Jie kenčia nuo skirtingo amžiaus vaikų, įskaitant kūdikius. Tai gali atsirasti jaunystėje, vidutinio amžiaus ir senatvėje. Leukemija veikia tiek vyrams, tiek moterims vienodai. Nors pagal statistiką žmonės su balta oda serga jiems daug dažniau negu juodi.

Leukemijos tipai

Kuriant leukemiją atsiranda tam tikros rūšies kraujo ląstelių degeneracija į piktybines ligas. Remiantis šia ligos klasifikacija.

  1. Perėjimas į leukemines limfocitų ląsteles (limfmazgių, blužnies ir kepenų kraujo ląsteles) vadinamas LYMPHOLEUCOSIS.
  2. Mielocitų (kraujo ląstelių, susidariusių kaulų čiulpuose) atgimimas sukelia mieloidinę leukemiją.

Kitų tipų leukocitų degeneracija, sukelianti leukemiją, nors tai įvyksta, bet daug mažiau. Kiekviena iš šių rūšių yra padalinta į porūšius, kurie yra gana daug. Jas gali suprasti tik specialistas, ginkluotas šiuolaikine diagnostikos įranga ir laboratorijomis, turinčiomis viską, ko reikia.

Leukemijos pasiskirstymas į dvi pagrindines rūšis yra paaiškinamas sutrikusios ląstelių transformacijos - mieloblastų ir limfoblastų. Abiem atvejais vietoj sveikų leukocitų leukeminės ląstelės pasirodo kraujyje.

Be klasifikacijos pagal pažeidimo tipą, yra ūminė ir lėtinė leukemija. Priešingai nei visos kitos ligos, šios dvi leukemijos formos neturi nieko bendra su ligos eigą. Jų ypatumas yra tai, kad lėtinė forma beveik niekada neužtrūksta ir, priešingai, ūminė forma jokiomis aplinkybėmis negali būti lėtinė. Tik išimtiniais atvejais lėtinė leukemija gali būti sudėtinga dėl ūmaus gydymo.

Tai yra dėl to, kad ūminė leukemija įvyksta nesubrendusių ląstelių (blastų) transformacijos metu. Kai tai prasideda jų greito atsinaujinimo ir auga. Šis procesas negali būti kontroliuojamas, todėl mirties tikimybė šioje ligos formoje yra pakankamai didelė.

Lėtinė leukemija vystosi, kai progresuoja mutavusių visiškai subrendęs kraujo ląstelių augimas arba brandinimo stadija. Tai skiriasi srauto trukme. Pacientui yra pakankamai palaikomojo gydymo, kad jo būklė būtų stabili.

Leukemijos priežastys

Kas tiksliai sukelia kraujo ląstelių mutaciją, šiuo metu nėra visiškai suprantama. Tačiau įrodyta, kad vienas iš leukemijos priežasčių yra radiacijos apšvita. Ligos atsiradimo rizika atsiranda net su nedidelėmis radiacijos dozėmis. Be to, yra ir kitų leukemijos priežasčių:

  • Ypač leukemija gali sukelti leukeminius vaistus ir kai kuriuos buitines chemines medžiagas, tokias kaip benzenas, pesticidai ir pan. Leukemijos vaistai yra penicilino grupės antibiotikai, citostatikai, butadionas, levomicetinas, taip pat chemoterapijoje vartojami vaistai.
  • Dauguma infekcinių virusinių ligų lydi virusų invaziją į organizmą ląstelių lygmenyje. Jie sukelia sveikų ląstelių mutacijų degeneraciją į patologinius. Su tam tikrais veiksniais, šios mutantinės ląstelės gali virsti piktybine liga, dėl kurios atsiranda leukemija. Didžiausias leukemijos susirgimų skaičius yra tarp ŽIV užsikrėtusių žmonių.
  • Viena iš lėtinės leukemijos priežasčių yra paveldimas veiksnys, kuris gali atsirasti net po kelių kartų. Tai dažniausia leukemijos priežastis vaikams.

Etiologija ir patogenezė

Pagrindiniai hematologiniai leukemijos požymiai yra kraujo kokyb ÷ s pokyčiai ir jaunų kraujo ląstelių skaičiaus padid ÷ jimas. Tuo pačiu metu ESR pakyla ar sumažėja. Pažymėta trombocitopenija, leukopenija ir anemija. Leukemijai būdingi anomalijos ląstelių chromosomų rinkinyje. Remiantis jais, gydytojas gali nustatyti ligos prognozę ir pasirinkti optimalų gydymo būdą.

Dažni Leukemijos simptomai

Su leukemija, svarbi yra teisinga diagnozė ir savalaikis gydymas. Pradiniame etape bet kurios rūšies kraujo leukemijos simptomai yra daugiau kaip peršalimas ir kai kurios kitos ligos. Klausyk savo gerovę. Pirmosios leukemijos pasireiškimai pasireiškia tokiais simptomais:

  1. Asmuo patiria silpnumą, negalavimą. Jis nuolat nori miegoti, arba, priešingai, miegas išnyksta.
  2. Smegenų veikla yra sutrikdyta: žmogus sunkiai prisimena, kas vyksta, ir negali susikaupti į pagrindinius dalykus.
  3. Oda išnyksta, mėlynės atsiranda po akimis.
  4. Žaizdos ilgą laiką negydo. Gali būti kraujavimas iš nosies ir dantenų.
  5. Dėl akivaizdu priežasties temperatūra pakyla. Ilgą laiką jis gali būti 37,6 °.
  6. Kauluose yra šiek tiek skausmas.
  7. Kepenys, blužnis ir limfmazgiai pamažu didinami.
  8. Šiai liga plečiantis padidėjęs prakaitavimas, dažniau pasireiškia širdies plakimas. Galimi galvos svaigimas ir alpimas.
  9. Šaltis atsiranda dažniau ir ilgiau nei įprasta, pasunkėja lėtinės ligos.
  10. Noras valgyti išnyksta, todėl žmogus pradeda labai mesti svorį.

Jei pastebėjote šiuos požymius, neatliekite vizito į hematologą. Geriau būti saugus šiek tiek nei išgydyti ligą, kai ji veikia.

Tai yra įprasti simptomai, būdingi visų tipų leukemijai. Tačiau kiekvienai rūšiai būdingos bruožai, savybės ir gydymas. Apsvarstykite juos.

Vaizdo įrašas: leukemija (eng)

Limfoblastinė ūminė leukemija

Šio tipo leukemija yra dažniausia vaikams ir jauniems žmonėms. Ūminis limfoblastinė leukemija būdinga sutrikusiam kraujo susidarymui. Pagaminama pernelyg daug patologiškai modifikuotų nesubrendusių ląstelių - blastai. Jie yra prieš limfocitų atsiradimą. Blastai pradeda greitai padauginti. Jie kaupiasi limfmazgiuose ir blužnyje, užkertant kelią įprastų kraujo kūnelių susidarymui ir normaliam veikimui.

Liga prasideda prodromal (paslėpta) laikotarpiu. Tai gali trukti nuo vienos savaitės iki kelių mėnesių. Sergantysis neturi konkrečių skundų. Jis tiesiog jaučia nuovargį. Jis tampa blogas, nes temperatūra pakyla iki 37,6 °. Kai kurie žmonės pastebi, kad jie turi išsiplėtusius limfmazgius kaklo, pažastų, kirkšnies srityje. Kauluose yra šiek tiek skausmas. Tačiau tuo pačiu metu asmuo toliau atlieka savo darbo pareigas. Po kurio laiko (nes viskas yra kitokia) prasideda ryškios pasireiškimo periodas. Tai atsiranda staiga, su staigiu visų apraiškų padidėjimu. Tokiu atveju yra įvairių variantų, skirtų ūmiai leukemijai, kurios atsiradimą rodo šie ūmios leukemijos simptomai:

  • Anginalis (opinė-nekrotinė), kartu su sunkia angina. Tai yra viena iš labiausiai pavojingų piktybinių ligų atvejų.
  • Anemija. Su šia manifestacija, hipochrominio pobūdžio anemija pradeda vystytis. Leukocitų skaičius kraujyje smarkiai padidėja (nuo kelių šimtų viename mm³ iki kelių šimtų tūkstančių mm³). Apie leukemiją teigiama, kad daugiau kaip 90% kraujo sudaro progenitorių ląstelės: limfoblastos, hemogistoblastos, mieloblastai, hemocitoblastai. Ląstelės, nuo kurių priklauso perėjimas į subrendusias neutrofilus (jauni, mielocitai, promielocitai), nėra. Dėl to monocitų ir limfocitų skaičius sumažinamas iki 1%. Mažas trombocitų kiekis.

Hipochrominė anemija su leukemija

  • Hemoragija kaip kraujavimas iš gleivinės, atviros odos. Yra kraujavimas iš dantenų ir nosies, galimas gimdos, inkstų, skrandžio ir žarnyno kraujavimas. Paskutiniame faze gali išsivystyti hemoraginis eksudatas, pleuritas ir pneumonija.
  • Splenomegalicheskie - būdingas padidėjimas blužnyje, kurį sukelia padidėjęs sunaikinimas mutavusių leukocitų. Šiuo atveju pacientas patiria sunkumą pilvoje kairėje pusėje.
  • Yra atvejų, kai leukeminė infiltracija prasiskverbia į šonkaulių, raiščių, kaukolių ir tt kaulus. Tai gali paveikti akies lizdo kaulus. Ši ūmios leukemijos forma yra vadinama cholelaukeemija.

Klinikinės apraiškos gali sujungti įvairius simptomus. Pavyzdžiui, ūmi mieloblastinė leukemija retai pasireiškia limfinių mazgų padidėjimu. Tai nėra būdinga ūminei limfoblastinei leukemijai. Limfmazgiai tampa jautresni tik lėtine limfoblastinės leukemijos opinio-necrotizmo apraiška. Bet visų ligos formų būdinga tai, kad blužnis tampa didelis, kraujospūdis mažėja, o impulsas paspartėja.

Ūminis leukemija vaikystėje

Ūminis leukemija dažniausiai daro įtaką vaikų organizmams. Didžiausias ligos procentas yra nuo trejų iki šešerių metų. Ūminė leukemija vaikams pasireiškia šiais simptomais:

  1. Blužnis ir kepenys yra išsiplėtę, todėl kūdikiui yra didelis pilvas.
  2. Limfmazgių dydis taip pat viršija normalų. Jei išsiplėtę mazgai yra krūtinėje, vaikui kyla sausas, silpnas kosas, vaikščiojant kyla dusulys.
  3. Su mezenterinių mazgų nugalimu, pilvo skausmu ir kojomis.
  4. Yra vidutinio sunkumo leukopenija ir normukaminė anemija.
  5. Vaikas greitai pavargsta, oda yra blyški.
  6. Yra akivaizdžių simptomų, susijusių su ūmiomis respiracinėmis virusinėmis infekcijomis su karščiavimu, kurios gali būti kartu su vėmimu, sunkiu galvos skausmu. Dažnai yra priepuolių.
  7. Jei leukemija pasiekia nugarkaulį ir smegenis, vaikas gali prarasti pusiausvyrą vaikščiojant ir dažnai krisdamas.

Ūminio leukemijos gydymas

Ūminio leukemijos gydymas atliekamas trimis etapais:

  • 1 etapas. Intensyvios terapijos kursas (indukcija), kurio tikslas sumažinti 5% blauzdos ląstelių skaičių kaulų čiulpuose. Tuo pačiu metu normalioje kraujyje, jie turi būti visiškai nebuvę. Tai pasiekiama chemoterapija, naudojant daugiakomponentinius citostatiko preparatus. Atsižvelgiant į diagnozę, galima naudoti antraciklinus, gliukokortikosteroidus ir kitus vaistus. Intensyvi terapija remisija vaikams - 95 iš 100 atvejų, suaugusiems - 75%.
  • 2 etapas. Tvirtinimo atsisakymas (konsolidavimas). Vykdoma siekiant išvengti pasikartojimo tikimybės. Šis etapas gali trukti nuo keturių iki šešių mėnesių. Kai tai atliekama, reikia atidžiai stebėti hematologą. Gydymas atliekamas klinikinėje aplinkoje arba dienos ligoninėje. Naudojami chemoterapiniai vaistai (6-merkaptopurinas, metotreksatas, prednizonas ir kt.), Kurie įvedami į veną.
  • 3 etapas. Priežiūros terapija. Šis gydymas namuose tęsiasi nuo dvejų iki trejų metų. 6-merkaptopurinas ir metotreksatas tabletėmis. Pacientas yra hematologiniame ambulance. Jis turi periodiškai (gydytojas skiria vizitų datą), kad galėtų kontroliuoti kraujo kokybę

Jei chemoterapija neįmanoma dėl sunkios komplikacijos infekcinio pobūdžio, ūminė kraujo leukemija yra gydoma donorų raudonųjų kraujo ląstelių masės perpylimu - nuo 100 iki 200 ml tris kartus per dvi nuo trijų iki penkių dienų. Kritiniais atvejais atliekama kaulų čiulpų arba kamieninių ląstelių transplantacija.

Daugelis bando gydyti leukemijos liaudies ir homeopatinius vaistus. Jie yra gana priimtini lėtinėmis ligos formomis, kaip papildoma atkūrimo terapija. Tačiau esant ūmiai leukemijai, kuo anksčiau intensyviai vaistų terapija atliekama, tuo didesnė remisijos tikimybė ir palankesnė prognozė.

Prognozė

Jei gydymo pradžia yra labai pavėluota, leukemijos paciento mirtis gali pasireikšti per kelias savaites. Tai yra ūminė forma. Tačiau šiuolaikiniai medicinos metodai užtikrina didelį paciento tobulėjimo procentą. Tuo pačiu metu 40% suaugusiųjų pasiekia stabilų remisiją, be recidyvų, ilgiau nei 5-7 metus. Vaikų ūminės leukemijos progresija yra palankesnė. 15 metų amžiaus būklės pagerėjimas yra 94%. Jaunesnių nei 15 metų paauglių šis skaičius yra šiek tiek mažesnis - tik 80%. Vaikų išgydymas pasitaiko 50 atvejais iš 100.

Kūdikiams (iki vienerių metų) ir tiems, kurie sulaukė dešimties (ir vyresnių) amžiaus, yra nepalanki prognozė šiais atvejais:

  1. Didelis ligos plitimas tikslios diagnozės metu.
  2. Stiprus blužnies išsiplėtimas.
  3. Procesas pasiekė vidurio sustojimo vietas.
  4. Sutrikusi centrinė nervų sistema.

Lėtinė limfoblastinė leukemija

Lėtinė leukemija suskirstyta į du tipus: limfoblastinę (limfocitinė leukemija, limfinė leukemija) ir mieloblastinę (mieloidinę leukemiją). Jie turi įvairius simptomus. Atsižvelgiant į tai, kiekvienam iš jų reikalingas tam tikras gydymo metodas.

Limfinė leukemija

Limfinės leukemijos būdingi šie simptomai:

  1. Apetito praradimas, drastiškas svorio kritimas. Silpnumas, galvos svaigimas, sunkūs galvos skausmai. Padidėjęs prakaitavimas.
  2. Tušti limfmazgiai (nuo mažo žirnio iki vištienos kiaušinio dydžio). Jie nesusiję su oda ir lengvai palenkiami. Jie gali būti tiriami kirkšnies srityje, ant kaklo, pažastuose, kartais pilvoje.
  3. Padidėjus mediozino limfmazgiams, išsitraukiamos venos, atsiranda veido, kaklo ir rankų patinimas. Gal jų mėlynas.
  4. Išsiplėtęs blužnis išsikiša 2-6 cm po šonkaulių. Maždaug tokia pati suma viršija šonkaulių kraštus ir padidėjusią kepenų dalį.
  5. Yra dažni širdies ir miego sutrikimai. Vykstant progresuojant lėtinė limfoblastinė leukemija sumažina lytinę funkciją vyrų, moterims - amenorėja.

Šio leukemijos kraujo tyrimas rodo, kad leukocitų formoje limfocitų skaičius smarkiai padidėja. Jis svyruoja nuo 80 iki 95%. Leukocitų skaičius gali siekti 400 000 1 mm³. Kraujo plokštelės - normalios (ar šiek tiek nepakankamai įvertintos). Hemoglobino ir raudonųjų kraujo ląstelių kiekis gerokai sumažėja. Lėtinis ligos eigą gali trukti nuo trijų iki šešių ar septynerių metų.

Limfocitinės leukemijos gydymas

Bet kurio tipo lėtinės leukemijos ypatumas yra tas, kad jis gali trukti daugelį metų, išlaikant stabilumą. Šiuo atveju leukemijos gydymas ligoninėje negali būti atliktas, tik periodiškai reikia patikrinti kraujo būklę, jei reikia, stiprinti terapiją namuose. Svarbiausia laikytis visų gydytojo nurodymų ir valgyti teisingai. Reguliarus tolesnis gydymas - tai galimybė išvengti sunkaus ir nesaugaus intensyvios terapijos kursų.

Foto: padidėjęs leukocitų kiekis kraujyje (šiuo atveju limfocitai) su leukemija

Jei leukocitų kiekis kraujyje smarkiai padidėja, o paciento būklė pablogėja, reikia chemoterapijos, vartojant vaistų hlorambucilą (leukeraną), ciklofosfamidą ir kt.

Vienintelis būdas visiškai išgydyti lėtinę limfocitinę leukemiją yra kaulų čiulpų transplantacija. Tačiau ši procedūra yra labai toksiška. Jis retai naudojamas, pavyzdžiui, jauniems žmonėms, jei paciento sesuo ar brolis veikia kaip donoras. Reikia pažymėti, kad visiškas atsistatymas suteikia tik alogeninį (nuo kito asmens) kaulų čiulpų transplantaciją leukemijai. Šis metodas naudojamas pašalinti recidyvus, kurie paprastai būna daug sunkesni ir sunkiau gydomi.

Lėtinė mieloblastinė leukemija

Dėl mieloblastinės lėtinės leukemijos būdingas laipsniškas ligos vystymasis. Stebimi šie simptomai:

  1. Sumažėjęs svoris, galvos svaigimas ir silpnumas, karščiavimas ir padidėjęs prakaitavimas.
  2. Šioje ligos formoje dažnai pastebimos odos dantenos, nosies gleivinės ir dusulys.
  3. Kaulai pradeda skauda.
  4. Limfmazgiai, kaip taisyklė, nėra išsiplėtę.
  5. Blužnis žymiai viršija jo įprastą dydį ir užima beveik visą pusę vidinės pilvo ertmės kairėje pusėje. Kepenys taip pat padidėjo.

Lėtinė mieloblastinė leukemija pasižymi padidėjusiu leukocitų skaičiumi - iki 500 000 už 1 mm³, sumažėjusi hemoglobino koncentracija ir sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius. Liga vystosi per du ar penkerius metus.

Mieliozės gydymas

Terapinis lėtinės mieloidinės leukemijos gydymas yra parenkamas priklausomai nuo ligos stadijos. Jei jis yra stabilioje būsenoje, tada atliekamas tik bendrasis stiprinamasis gydymas. Pacientui rekomenduojama visiškai maitintis ir reguliariai tęsti tyrimą. Stiprinančiojo gydymo kursą vykdo vaistas Mielosan.

Jei baltieji kraujo kūneliai pradėjo intensyviai padažnėti ir jų skaičius žymiai viršijo normą, atliekama spindulinė terapija. Juo siekiama apšvitinti blužnį. Monokemoterapija yra pirminis gydymas (gydymas vaistais Mielobromolis, Dopanas, heksafosfamidas). Jie yra įvedami į veną. Polichemoterapija vienoje iš TsVAMP ar AVAMP programų suteikia gerą poveikį. Šiuo metu veiksmingiausias leukemijos gydymas yra kaulų čiulpų ir kamieninių ląstelių transplantacija.

Nepilnamečių mielomonocitinė leukemija

Vaikai nuo 2 iki 4 metų dažnai kenčia nuo tam tikros lėtinės leukemijos formos, vadinamos jaunatvine mielomonocitine leukemija. Tai priklauso rečiausiai leukemijos tipams. Dažniausiai jie serga berniukais. Jo atsiradimo priežastis laikoma paveldimos ligos: Noonan sindromas ir I tipo neurofibromatosis.

Dėl ligos raidos nurodykite:

  • Anemija (odos bėrimas, nuovargis);
  • Trombocitopenija, pasireiškianti kraujavimu iš nosies ir dantenų;
  • Vaikas nepatraukia svorio, atsilieka augimo metu.

Skirtingai nuo visų kitų rūšių leukemijos, ši rūšis įvyksta staiga ir reikalauja skubios medicininės pagalbos. Mielomonocitinė nepilnamečių leukemija praktiškai nėra gydoma tradiciniais terapiniais vaistais. Vienintelis būdas suteikti viltį susigrąžinti yra alogeninė kaulų čiulpų transplantacija, kurią pageidautina atlikti kuo greičiau po diagnozės nustatymo. Prieš pradedant šią procedūrą vaikas pratęsia chemoterapiją. Kai kuriais atvejais yra splenektomijos poreikis.

Mieloidinė ne limfoblastinė leukemija

Iš kaulų čiulpų susidariusių kraujo ląstelių protėviai yra kamieninės ląstelės. Tam tikromis sąlygomis trikdomas kamieninių ląstelių brandinimo procesas. Jie pradeda ištrūkti. Šis procesas vadinamas mieloidine leukemija. Dažniausiai ši liga paveikia suaugusiuosius. Vaikams tai labai retai. Mieloidinės leukemijos priežastis yra chromosomų defektas (vieno chromosomos mutacija), vadinamą "Philadelphia Rh chromosoma".

Liga yra lėta. Simptomai yra neaiškūs. Dažniausiai liga diagnozuojama atsitiktinai, kai atlikus kitą fizinį tyrimą atliekamas kraujo tyrimas ir tt Jei suaugusiesiems yra įtariamas leukemija, tada atliekama kaulų čiulpų biopsija.

Nuotrauka: biopsija leukemijos diagnozei

Yra keli ligos etapai:

  1. Stabilus (lėtinis). Šiuo kaulų čiulpų ir bendrosios kraujo stadijos metu išpūstos ląstelės neviršija 5%. Daugeliu atvejų pacientui nereikia hospitalizuoti. Jis gali toliau dirbti, atliekant namus palaikantį vaistų nuo vėžio gydymą tablečių pavidalu.
  2. Ligos pagreitis, kurio metu išpūstų ląstelių skaičius padidėja iki 30%. Simptomai pasireiškia kaip padidėjęs nuovargis. Pacientui yra kraujavimas iš nosies ir dantenų. Gydymas yra atliekamas ligoninėje, skiriant į veną vėžio vėžį.
  3. Blastic krizė. Šio etapo pradžioje būdingas didelis sprogimo ląstelių skaičius. Dėl jų sunaikinimo reikia intensyvios priežiūros.

Po gydymo atsiranda remisija - laikotarpis, per kurį sprogimo ląstelių skaičius grįžta į normalią. PGR diagnostika rodo, kad Philadelphijos chromosomos nebėra.

Daugeliui lėtinių leukemijų tipų šiuo metu gydoma sėkmingai. Dėl šios priežasties ekspertų grupė iš Izraelio, JAV, Rusijos ir Vokietijos sukūrė specialius gydymo protokolus (programas), įskaitant radiacinę terapiją, chemoterapinį gydymą, kamieninių ląstelių terapiją ir kaulų čiulpų transplantaciją. Žmonės, kuriems diagnozuota lėtinė leukemija, gali gyventi pakankamai ilgai. Tačiau ūmiose leukemose gyvena labai mažai. Tačiau šiuo atveju visa tai priklauso nuo to, kada pradedamas gydymo kursas, jo veiksmingumas, individualios organizmo savybės ir kiti veiksniai. Yra daug atvejų, kai žmonės "išdegė" po kelių savaičių. Pastaraisiais metais, kai tinkamas, laiku atliekamas gydymas ir vėlesnė palaikomoji terapija, didėja ūmaus leukemijos gyvenimo trukmė.

Vaizdo įrašas: paskaita apie vaikų mieloidinę leukemiją

Plaukuotųjų ląstelių limfocitinė leukemija

Onkologinė kraujo liga, kuri, sukeldama kaulų čiulpų, sukelia per daug limfocitų ląstelių, vadinama plaučių ląstelių leukemija. Tai įvyksta labai retais atvejais. Jis pasižymi lėta liga ir ligos eiga. Su šia liga sergančių leukemijų ląstelių daugybinis padidėjimas turi mažų veršelių, užaugintų "plaukais", išvaizdą. Taigi, ligos pavadinimas. Ši leukemija paprastai būna vyresnio amžiaus vyrams (po 50 metų). Pagal statistiką moterys sudaro tik 25% visų atvejų skaičiaus.

Yra trijų rūšių plaukuotųjų ląstelių leukemija: ugniai atspari, progresuojanti ir neapdorota. Progresyvios ir neapdorotos formos yra dažniausios, nes pagrindiniai ligos simptomai dažniausiai asocijuojasi su senėjančio amžiaus požymiais. Dėl šios priežasties gydytojai kreipiasi į gydytoją labai vėlai, kai ligos progresuoja. Plaukuotųjų ląstelių leukemijos ugniai atspari forma yra sudėtingiausia. Tai atsitinka kaip remisija po remisijos ir praktiškai nėra gydoma.

Balta kraujo kūnelė su plaukuotų ląstelių leukemija "plaukais"

Šios ligos simptomai nesiskiria nuo kitų rūšių leukemijos. Ši forma gali būti nustatyta tik po biopsijos, kraujo tyrimo, imunofenotipo, kompiuterinės tomografijos ir kaulų čiulpų aspiracijos. Leukemijos kraujo tyrimas rodo, kad leukocitai yra dešimtys (šimtai) kartų didesni už įprastą. Trombocitų, raudonųjų kraujo ląstelių, taip pat hemoglobino skaičius sumažintas iki minimumo. Visa tai yra šios ligos charakteristika.

  • Chemoterapija su kladribinu ir pentosatinu (priešvėžiniai vaistai);
  • Biologinė terapija (imunoterapija) su alfa interferonu ir rituksimabu;
  • Chirurginis metodas (splenektomija) - blužnies išskyros;
  • Kamieninių ląstelių transplantacija;
  • Atgimimo terapija.

Leukemijos poveikis karvėms žmonėms

Leukemija yra dažna galvijų (galvijų) liga. Yra prielaida, kad leukemijos virusas gali būti perduotas per pieną. Tai liudija eksperimentai, atlikti ant ėriukų. Tačiau moksliniai tyrimai dėl žmonėms leukemijos užsikrėtusių pieno poveikio moksliniams tyrimams nebuvo atlikti. Ne pats galvijų leukemijos sukėlėjas (jis miršta, kai pienas pašildomas iki 80 ° C) laikomas pavojingu, bet kancerogeninėmis medžiagomis, kurių negalima sunaikinti virinant. Be to, ligos, sergančios leukemija, pienas mažina žmogaus imunitetą, sukelia alergines reakcijas.

Netgi po terminio apdorojimo vaikams griežtai draudžiama pienas iš leukemijos karvių. Suaugusieji gali valgyti pieną ir mėsą su leukemija tik po gydymo su aukšta temperatūra. Naudojami tik vidiniai organai (kepenys), kurių leukemijos ląstelės dažniausiai plečiasi.

Leukemija

Leukemijos priežastys ir simptomai

Kas yra leukemija?

Leukemija (leukemija, aleukemija, "kraujo vėžys") yra kloninė piktybinė (neoplastinė) hematopoetinės sistemos liga. Leukemija turi daugybę ligų, skirtingų jų etiologijoje. Prastos kokybės klonai gali atsirasti tiek iš nesubrendusių hematopoetinių ląstelių, tiek iš brandžių ir subrendusių kaulų čiulpų kraujo ląstelių.

Leukemijos priežastys

Kad asmuo serga leukemija, pakanka tik vienos hematopoetinės ląstelės, kuri mutavo į onkologinę ląstelę. Jis greitai suskaidomas, sukelia naviko ląstelių kloną. Gyvybingi, greitai skirstantys vėžio ląsteliai palaipsniui ima iš įprastų ląstelių kiekio, taigi susidaro leukemija.

Leukemijos priežastis gali būti jonizuojanti spinduliuotė. Istorija žino, kad kartais pavyzdžiai. Pavyzdžiui, Japonijoje po tam tikro laiko po branduolinio sprogimo, pacientų, sergančių ūmine leukemija, skaičius išaugo 2-3 kartus. Tie žmonės, esantys 1,5 kilometrų atstumu nuo sprogimo epicentro, susirgo 45 kartus dažniau negu toje vietovėje.

Paprasta leukemijos priežastis yra kancerogenai. Joms yra svarbios kai kurios farmacinės medžiagos - fenilbutazonas, citostatika (priešvėžiniai preparatai), levomicetinas ir tam tikri sintetiniai elementai (pesticidai, tirpikliai, naftos distiliavimo produktai, sudaryti iš įvairių dažų ir lakų).

Kitas svarbus veiksnys yra paveldimumas. Visų pirma, tai yra lėtinė leukemija. Šeimose, kuriose gyvena ūminio leukemijos žmonės, ligos pakartotinio pasireiškimo tikimybė padidėja 3-4 kartus. Manoma, kad nuo tėvo iki vaikų perduodama ne liga, o ląstelių polinkis į atitinkamus pokyčius.

Taip pat yra hipotezė, kad egzistuoja neįprasti mikrobų tipai, įterpti į žmogaus DNR. Pagal šią teoriją šie unikalūs mikroorganizmai gali transformuoti įprastines ląsteles į vėžines ląsteles. Leukemija tam tikru mastu priklauso nuo asmens rasės ir jo gyvenamosios vietos.

Leukemijos simptomai

Leukemijos atsiradimas yra besimptomis. Pacientai jaučiasi atsibudę iki visuotinio auglio ląstelių pasiskirstymo visoje kraujo apytakos sistemoje. Dėl kraujo kaupimosi pablogėjimo gali atsirasti infekcinių ligų simptomų. Dažnai dėl hemofilijos sumažėja trombocitų kiekis. Pacientams pasireiškia silpnumas, nuovargis, širdies plakimas ir dusulys dėl anemijos. Mirties priežastys dažniausiai yra smegenų kraujavimas, virškinimo trakto kraujavimas, opalinės-nekrozės komplikacijos, dumbliai procesai.

Ūminėms mieloblastinėms ir monoblastinėms leukemijoms būdingas reikšmingas paciento kūno temperatūros padidėjimas. Smegenys padidėjo nuosaikiai. Paprastai kepenys nėra apčiuopiamas. Dažniausiai leukeminių ląstelių prasiskverbimas yra blužnis, kepenys, smegenų oda, oda, sėklidės, plaučiai ir inkstai. 25% atvejų leukeminis meningitas yra nustatomas su atitinkamais simptomais.

Leukemijos pneumonija būdinga sausojo kosulio atsiradimui, švokštimui plaučiuose. Vėlyvoje ligos stadijoje atsiranda daugybė odos leukemijų - leukeminės infiltracijos šaltiniai. Oda virš jų paviršiaus tampa raudona arba šviesiai ruda. Kepenys - su tankiais briaunomis, išsiplėtusiomis, nesunku zonduoti. Leukemijos infiltracija inkstuose kartais sukelia inkstų nepakankamumą, kartais netaikant šlapinimosi. Dėl citostatikos terapijos žarnyno gleivinės nekroziniai pažeidimai gali gerokai padidėti. Iš pradžių yra šiek tiek patinimai pilvo ertmėje, rumbling zondavimas, laisvas išmatos. Vėliau yra stiprus pilvo skausmas, gleivinės sudirginimo požymiai. Netoli žarnyno opų skausmas yra ūmus, lėtinis pobūdis.

Limfoblastinėje leukemijoje dažnai pasitaiko limfoidinių mazgų ir blužnies padidėjimas. Limfodiniai mazgai yra gana tankūs, dažniausiai lokalizuotos supraclavicular zonoje, iš vienos pusės, o vėliau - kitoje. Dažniausiai jie nesukelia skausmo. Simptomai priklauso nuo šių mazgų lokalizavimo vietos. Jei limfiniai mazgai yra padidėję viduryje, atsiranda sausas kosulys ir dusulys. Virškinimo mazgų padidėjimas sukelia pilvo skausmą. Be to, pacientai gali skųstis dėl spaudimo skausmui kojų, didelio karščiavimo.

Sėklidės dažnai būna paveiktos, paprastai, viena vertus. Sėklidė tampa tankesnė, padidėja. Ūminis eritromiboblastinis leukemija dažnai prasideda nuo anemijos sindromo.

Gydymas leukemija

Ilgalaikio leukemijos atveju gydytojai renkasi palaikymo strategiją, kurios užduotis yra sulėtinti ligos progresavimą arba pašalinti komplikacijas. Ūmine leukemija reikalauja neatidėliotino gydymo, kuris apima didelių dozių ir didelę įvairovę Pharmaceuticals (chemoterapija), radioterapija, kartais nustatytos reiškia imuninės sistemos slopinimo leisti organizmui valyti vėžinių ląstelių transplantacijai sveikų donorų ląsteles ateityje priėmimą.

Leukemija

Leukemija yra hemoblastozė, kuri yra naviko liga, kurios būdingas normalus, sveikus hematopoetinės sistemos ūglių poslinkis. Leukemija kilusi iš periferinio kraujo ir (arba) kaulų čiulpų ląstelių. Atsižvelgiant į vėžio ląstelių morfologines savybes, ši auglio liga suskirstyta į tokias dvi formas kaip ūminis ir lėtinis.

Dėl ūmių formų leukemijų būdingos silpnai diferencijuotos (plaučių) ląstelės, o lėtinės leukemijos atveju piktybinių ląstelių daugumą sudaro tokios brandžios formos kaip plazmos ląstelės, granulocitai, limfocitai ir eritrocitai. Taigi, ligos trukmė nelaikoma pagrindine dalijant patologiją į ūminę ar chronišką leukemiją. Todėl pirmoji vėžio forma niekada nepasileidžia į antrą.

Leukemijai būdingas pradinis kaulų čiulpų ląstelių daigumas, o paskui lėtai pradedamas sveikas hemopoieszės daigų pakeitimas. Taigi, tai yra tai, kas veda prie staigios hemopoetinių ląstelių sumažėjimo, dėl kurių padidėja kraujavimas, dažnos kraujosruvos, sumažėja imunitetas ir papildomos infekcinės etiologijos komplikacijos.

Esant leukemijai, pasireiškia metastazių pasklidimas, kartu su leukeminėmis infiltracijomis daugumoje somatinių organų ir limfmazgių. Taigi jie vysto pokyčius, kurie užkimšia piktybinių ląstelių indus, sukelia opų-nekrozinių savybių komplikacijas ir širdies priepuolius.

Leukemija sukelia

Šiuo metu tikslių priežasčių, susijusių su leukemija, nenustatyta. Yra pasiūlymų, kad ligos šaltinis yra kaulų čiulpų mutantas, kuri susidaro įvairiuose hematopoetinių kamieninių ląstelių formavimosi etapuose. Tokios mutacijos įvyksta įvairiose antecedentinėse ląstelėse, tokiose kaip limfopėja ir mielopozezė. Tokias mutacijas gali sukelti jonizuojanti spinduliuotė, nepalanki paveldimumas ir kontaktai su įvairiomis kancerogeninėmis medžiagomis. Šiuo metu yra įrodymų, kad leukemija pasireiškia žmonėms, kurie buvo paveikti benzolo, ir pacientams, kurie gavo citotoksinius vaistus. Tai tokie imunosupresantai kaip Mustargen, leikaranas, imuranas, ciklofosfanas ir sarkozolinas.

Ilgalaikio gydymo su chemoterapiniais vaistais, pvz., Limfocitine leukemija, mieloma, makroglobulinemija Vapdenstrromas ir limfoma, atvejų pasireiškė mieloidinė leukemija ir ūminė eritromeliozė.

Darant prielaidą, kad leukemijos formavimasis yra skiriamas paveldimiems limfinės ir mieloidinių audinių defektams. Taip pat yra pastabų, apibūdinančių chroniškos leukemijos vyravimą ir recesyvinį paveldėjimą, aprašymai. Be to, tarp kai kurių etninių grupių mažai paplitusi šios patologijos dalis ir, be kita ko, padidėjęs paplitimas. Paprastai tokiais atvejais leukemija pati savaime nėra paveldima, bet nustatomas nestabilumas chromosomų komplekse, kuris sukelia pradinius mieloidinių ar limfinių ląstelių pokyčius leukeminėms transformacijoms.

Naudojant chromosomų analizę nustatyta, kad bet kokio tipo leukemijai vėžio ląstelių klonas skleidžia visą organizmą, t. Y. vienintelės mutantinės ląstelės palikuonys. Ir nestabili leukeminių ląstelių genotipo būklė lemia naujų klonų formavimą, tarp kurių išlieka tik autonomiškiausia. Tai lengvina gyvybinė kūno veikla ir net terapinių vaistų poveikis. Toks reiškinys yra paaiškinamas leukemijos progresavimu ir neįmanoma kontroliuoti jo pasireiškimo citostatikais.

Leukemijos simptomai

Liga gali prasidėti nuo aštrių silpnumo organizme atsiradimo, bendrų negalavimų požymių, padidėjusios kūno temperatūros ir galimo vienalaikio anginos vystymosi.

Leukemijai taip pat būdinga ryški anemijos forma arba hemoraginė diatezė, pasižyminti poodiniu arba gleivinės hemoragija. Nagrinėjant pacientą, nustatoma limfinių mazgų, kepenų ir blužnies įvairaus laipsnio padidėjimas. Taip pat būdingos dažnos odos hemoragijos formos. Gali atsirasti ir stomatitas, ir nekrozinės etiologijos krūtinės angina.

Atliekant tyrimus laboratorijoje, galima stebėti anemiją ir trombocitopeniją, leukemijos leukocitų skaičius gali svyruoti nuo vidutinio iki reikšmingo padidėjimo. Be to, kai kuriems leukemijos tipams kraujuose gali būti aptikta sprogimo ląstelių, mažai brandžių granulocitų formų, o tai rodo leukeminį gedimą.

Labai dažnai jungiasi su smegenų kraujosruvais, kitokio pobūdžio kraujavimu ir infekcinių septinių savybių formomis.

Be to, ligos simptomai daugiausia priklausys nuo leukemijos stadijos ir formos. Todėl ligos pradžioje pacientai apskritai nesiskundžia. Tyrimo metu gali padidėti limfmazgiai, blužnis ir kepenys. Kraujyje matomas vidutiniškas leukocitų padidėjimas, tačiau nustatoma kaulų čiulpų limfoidinė metaplazija. Trombocitopenija ir anemija nėra aptiktos.

Su išsivysčiusiais požymiais esančiame etape nustatomas didelis limfmazgių padidėjimas ir reikšmingas blužnis. Kraujuose limfocitozė yra leukocitozė, o trombocitų ir raudonųjų kraujo ląstelių kiekis yra vidutiniškai sumažintas.

Galutinėje leukemijos stadijoje būdingas didelis blužnies ir limfmazgių plotas su hemoraginės diatozės simptomais, trombocitopenija ir anemija. Aptiktas hemolizės požymis, kuris lydimas odos geltonumo, bilirubino (netiesioginio) padidėjimo ir padidėjusios anemijos. Dažnai plečiasi plaučių uždegimas, mieguistinių audinių flegmonė ir pioderma. Paprastai dėl tokių komplikacijų ar progresuojančių apsinuodijimų pacientams miršta.

Lėtinės formos, leukemijos vystymosi pradžia paprastai praleidžiama. Tik atvejus, kai atliekamas atsitiktinis gydytojo tyrimas arba paciento klinikinis tyrimas, nustatomi kraujo formulės pokyčiai, kuriems būdingas leukocitozė ir neutrofilija, taip pat mielocitų susidarymas. Ištirtos kaulų čiulpų medžiagos tyrimas padeda nustatyti mieloidinės metaplazijos tipą. Visiems paplitusiems leukemijos simptomams pridedama skausminga kaulų būklė, kai jie yra naudojami.

Leukozės gali tekėti bangomis, t. Y. paūmėjimai pakeičiami remisijomis ir atvirkščiai. Sunkumų metu silpnumas didėja, temperatūra pradeda didėti, hemoglobinas mažėja, vėl atsiranda hemoraginė diatezė. Svarbiausias leukemijos krizės momento ženklas yra periferinės sistemos kraujyje esančių blastų leukocitų atsiradimas. Tada padidėja anemija ir trombocitopenija, o blužnis žymiai padidėja. Yra grybelinės-septinio pobūdžio komplikacijų ir kraujavimas, iš kurių miršta daugelis pacientų.

Ūminis leukemija

Toks piktybinis anomalija reiškia heterogeninę hematopoetinės sistemos vėžinių patologijų grupę, t. Y. hemoblastai, kurie pasireiškia pirminėmis kaulų čiulpų pažeidimo formomis nesubrendusių kraujo kūnelių (blastais), po kurių sveikiems elementams pasiskirsto audiniai ir organai. Visos ūmios leukemijos formos laikomos klonomis, nes jos susidaro iš vienos ląstelės, kuriam buvo atlikta mutacija. Klinikinis ligos eiga, gydymas ir jo veiksmingumas, taip pat prognozavimas, daugiausia yra susiję su nesubrendusių ląstelių priskyrimu konkrečiai hematopoetinei sistemai ir jų diferencijavimo laipsniu.

Ūminis leukemija yra gana reta liga ir sudaro apie 3% žmogaus navikų patologijų. Tačiau tarp hemoblastozės, pirmiausia, nustatoma aptiktų leukemija. Ši liga pasireiškia santykiu 5: 100 000 per metus ir beveik 75% yra susijęs su suaugusia populiacija. Tačiau mieloidinės leukemijos paplitimas virš limfų yra 6: 1. 85 proc. Limfoblastinių leukemijų pasitaiko tarp vaikų, o po keturiasdešimties metų, priešingai, 80 proc. Ūmios leukemijos pacientų diagnozuojama mieloidinė forma.

Ūminė leukemija laikoma viena iš ligų, kurios atsiranda dėl kraujo kūnelių genetinės medžiagos pažeidimo, dėl kurio molekuliniu lygiu susilpnėja ląstelės ciklo kontrolė, tam tikrų baltymų transkripcijos procesų ir produktų pokyčiai. Kaip rezultatas, kaupiasi patologiniai ląstelės, tačiau specifinės priežastys, dėl kurių susidaro ūminė leukemija, dar nėra išaiškintos.

Yra keletas pasireiškiančių veiksnių, kurie žymiai padidina šios ligos riziką. Pavyzdžiui, pacientams, sergantiems chromosominiu nestabilumu, yra labiau jautrūs ūmiai leukemijai. Tarp tokių ligų yra: Reklshauzeno neurofibromatozė, įgimtas agranulocitozė, Wiskott-Aldrich sindromas, Blum sindromas, Fanconi anemija, Ellis-van-Creveld sindromas, celiakija ir Dauno sindromas.

Suaugusių žmonių šios ligos virusinės etiologijos įrodymai įrodo tik T-ląstelių tipą. Ši leukemija yra daugiausia Japonijoje ir Karibų jūros regione.

Taip pat yra ryšys tarp jonizuojančiosios spinduliuotės, chemoterapijos, radioterapijos ir ūmios leukemijos atsiradimo. Kai kurie tyrimai rodo, kad 20% ūmios mieloblastinės leukemijos yra rūkymo rezultatas. Benzenas, esant didelėms koncentracijoms, sukelia leukemogeninį poveikį žmogaus organizmui. Gydant spindulinį gydymą kartu su Mustargen, ūmios leukemijos rizika didėja iki 10%. Tokie narkotikai, kaip etoposidas, Erokarbazinas, Lomustinas, Chlorbutinas, Teniposidas ir Ciklofosfanas, taip pat turi mutageninį poveikį.

Ūminės leukemijos recidyvas 85% buvo stebimas dešimt metų po gydymo nutraukimo.

Ši piktybinė liga diagnozuojama tik po kaulų čiulpų ir periferinio kraujo lūžio ląstelių aptikimo. Per pastaruosius dešimtmečius buvo plačiai naudojami ir išvystyti nauji ūmios leukemijos diagnozavimo metodai. Tai apima: imunofenotipą žymenų, naudojant monokloninius ir polikloninius antikūnus, modifikuotų chromosomų molekulinės-biologinės analizės ūminės limfoblastinės leukemijos ir ūmios mieloblastinės leukemijos, ir chromosomų analizę.

Bet kokia ūmios leukemijos forma apibūdinama kaip bendras visų leukemijų požymių, taip pat reikšmingų ligos eigai įtakos turinčių savybių, gydymo taktikos pasirinkimo ir jo veiksmingumo požymių.

Visose ūminėse leukemijose pastebėta granulocitopenija, anemija ir trombocitopenija; infiltracija į įvairius organus ir citokinų susidarymas. Ūminės leukemijos atsiradimas apima: žymiai padidėjusią temperatūrą, stiprų silpnumą, apsinuodijimą, kraujavimą ir sunkias infekcijas.

Senyviems pacientams pasirodo angina, sutrikusi širdies ritmas, kuris yra hospitalizacijos kardiologijos skyriuje rezultatas.

Tiriant pacientus, objektyvių simptomų negalima stebėti. Tačiau dažnai aptinkami padidėję periferiniai limfmazgiai, kepenys ir blužnis. Jis dažniausiai pasireiškia ūminiu limfoblastine leukemija, bet kartais ir mielomonoblastine forma. Be to, randama dantenų hiperplazija, odos infiltracija, įvairios sunkumo hemoraginis sindromas, kaulų skausmas, neurologiniai simptomai ir artralgija.

Kraujyje nustatoma triguboji citopenija: arba leukocitozė, arba anemija, arba leukopenija. Pagrindinės ląstelės gali būti 90% leukocitų arba visiškai nenustatytos. Ūminio leukemijos diagnozė pasireiškia po morfologinio kaulų čiulpų arba periferinių kraujo ląstelių patvirtinimo dėl vėžinių anomalijų.

Ūminės leukemijos metu pastebimi ekstrameduliniai pažeidimai. Ypatingą dėmesį reikia skirti neuroleukemijai, atsiradusiam dėl navikų ląstelių metastazavimo į nugaros smegenų ir smegenų membranas. Neuroletikemijai būdingas meninginio hipertenzinio sindromo atsiradimas, kuris pasireiškia vėmimu, nuolatine galvos skauda, ​​mieguistumi, regos nervų edemu, šnipinimu, Kernigo sindromu, standiais kaklo raumenimis. Ūminės leukemijos ekstramedulinės savybės vis dar gali paveikti odą, tinklainę, dantenas, kiaušidės, sėklides, limfmazgius, plaučius, žarnyną, širdies raumenis.

Ūminės leukemijos gali pasireikšti keliais etapais, pvz., Pasireiškimas, remisija, o vėliau ir recidyvai. Šios ligos debiutas prasideda nuo ryškios kraujo priespaudos, hemoraginio sindromo ir infekcinių komplikacijų. Iš esmės, ūminė leukemija manifestavo asimptomiškai, ir diagnozė yra padaryta atsitiktinai.

Pagrindinis tikslas gydyti ūminę leukemiją yra išnaikinti leukeminių ląstelių kloną, atstatyti kraujo susidarymą ir pasiekti ilgalaikį ir ligonių išgyvenamumą. Visa tai pasiekiama šiuolaikiniais gydymo metodais, naudojant nevaisingumo mielotoksinius vaistus, dėl kurių sumažėja piktybinės masės apimtis, tuo pačiu atliekant kaulų čiulpų aplaziją.

Kraujo leukemija

Tai yra patologinis kraujo pokytis, vadinamas leukemija, leukemija ar kraujo vėžiu. Tai kloninė neoplastinė hematopoetinės sistemos liga. Kraujo leukemija priklauso daugybei patologijų, kurios skiriasi savo etiologija.

Kraujo leukemijos priežastys nėra visiškai suprantamos. Tačiau medicinos mokslininkai teigia, kad šios ligos išsivystymas nėra mažas vaidmuo jonizuojančiosios spinduliuotės, rūkymo, kai kurių vaistų ir kancerogenų.

Kai kraujo leukemija piktybinis klonas susidaro iš hematopoetinių nesubrendusių kaulų čiulpų ląstelių. Priklausomai nuo ligos progresavimo kraujo leukemija gali pasireikšti dviem formomis: ūmaus ir lėtinio.

Ūminė kraujo leukemija yra gana greitai išsivystanti liga, kurioje nekontroliuojamos sprogimo ląstelės nekontroliuojamai kaupiasi kaulų čiulpuose ir periferiniame kraujyje. Tai lemia gebėjimo gaminti sveiką kraujodarą ląstelių pažeidimą. Taigi, yra greitas kaulų čiulpų patologinių ląstelių keitimo procesas.

Lėtinė kraujo leukemijos forma gali pasireikšti jau daugelį metų ir yra visiškai besimptomė, o toliau sukelti komplikacijas, kaip ir ūminėje formoje.

Pagrindiniai kraujo leukemijos požymiai yra ilgalaikis temperatūros padidėjimas be akivaizdžių priežasčių, dažnos infekcinės ligos, padidėję limfmazgiai, padidėjęs dantenų kraujavimas, sąnarių skausmas ir kt.

Siekiant nustatyti kraujo leukemiją, naudojami įvairūs tyrimo metodai. Tai apima išsamų kraujo tyrimą, biopsiją ir kaulų čiulpų ląstelių aspiraciją, citogenetinių savybių tyrimus.

Kraujo leukemijos gydymo taktika daugiausia priklausys nuo ligos tipo. Ir iš esmės tai apima polikemoterapiją, radiją, didelės dozės terapiją ir kamieninių ląstelių transplantaciją.

Leukemija vaikams

Remiantis užsienio mokslininkų medicinos tyrimais, liga, tokia kaip vaikų leukemija, pastebima pusėje visų piktybinių patologijų atvejų. Ši liga laikoma viena pagrindinių vaikų mirties priežasčių.

Vaikų leukemija taip pat vadinama baltųjų kraujo liga, nes "baltųjų ląstelių", leukocitų, organizme yra apsauginis vaidmuo. Ir leukemija, šios ląstelės nevisiškai subrendęs, todėl neatlieka šios funkcijos.

Šiuo metu tikslios leukemijos priežastys vaikams nėra žinomos. Yra pasiūlymų, kad liga vystosi dėl mutacijų, kai kurių virusų ir cheminių medžiagų veikimo. Taip pat yra kai kurių autorių teiginių, kad leukemija vaikams gali išprovokuoti paveldimus ir citogenetinius veiksnius. Todėl daug dažniau šios patologijos galima rasti vaikams, kurie kenčia nuo Dauno sindromo. Be to, paveldimą veiksnį rodo faktas, kad vienodi dvyniai kenčia nuo leukemijos dažniau nei dvigubai.

Ūminė leukemija tarp vaikų yra viena iš pirmaujančių vietų, priešingai nei lėtinė forma. Tarp dažniau pasitaikančių leukemijos formų galima išskirti ūminį limfą.

Paprastai liga prasideda staiga ir sparčiai progresuoja. Pirmieji klinikiniai simptomai yra karščiavimas, gerklės skausmas, bloga savijauta, blyškumas ir kraujavimas.

Kai kuriomis formomis vaikams pirmieji leukemijos simptomai gali išsivystyti daug lėčiau, o tik tada kūdikiai pradeda skųstis skausmu kauluose.

Labai dažnai vaikams, sergantiems leukemija, pastebimas didelis nuovargis, kūno vietoje pastebima daug mėlynių, dažnai pasireiškia kraujavimas iš nosies, sumažėja apetitas, vėmimas ir galvos skausmas tampa beveik pastovus.

Po reikiamo tyrimo nustatomas kepenų, limfmazgių ir blužnies padidėjimas. Jei neįmanoma laiku ir teisingai diagnozuoti ligos, tada vaiko būklė tampa labai sunki. Atsiranda septinių ir nekrozinių židinių. Tai yra susijusi su agranulocitozė. Tokie vaikai pradeda intensyviai kvėpuoti, tampa kaprizingi, mieguistingi. Jie turi dusulį ir tachikardiją. Dėl augimo navikų ląstelių pasikeitė vietiniai simptomai. Šiuo atveju vaikai padidina parotid liauką ir submaxillary. Tuo pačiu metu iš išorės vaikas visiškai pasikeičia. Mirties priežastis gali būti aneminė hipoksija, sepsis ar kraujavimas. Šiandien moderni terapijos taktika gali pasiekti stabilią remisiją, tačiau paprastai jiems visada pasitaiko periodiškų procesų.

Kai leukemija, nustatant tikslią diagnozę vaikams, naudoja nuodugnų kaulų čiulpų ląstelių laboratorinį tyrimą. Tačiau kraujo nuotrauka su šia liga sergančiais vaikais rodo, kad daugiausia yra sumažėjęs leukocitų skaičius ir vyraujanti forma yra paraleikoblastas. Toks patologiškai nesubrendusios ląstelės būdingos limfoblastams, rečiau - mieloblastams. Piktybinių ląstelių monotonija laikoma tipine leukemijos požymiu.

Vaikų, sergančių leukemija, gydymas remiasi galimybe sunaikinti visas vėžines ląsteles. Šiuo metu chemoterapija yra pats veiksmingiausias pediatrinės leukemijos gydymo būdas.

Diagnozuojant ūminę limfoblastinę leukemiją, vaikais skiriami tokie vaistai kaip vinkristinas ir asparaginazė kartu su rubidomicinu. Remisijos metu gydymas atliekamas su leupirinu. Teigiamą dinamiką galima pasiekti skiriant citozino arabinozę, leupiriną, rubidomiciną ir prednizoną.

Dėl kraujavimo ir anemijos nurodomas trombocitų perpylimas ir suspensijos. Su meninge leukemija - ametopterinas.

Taigi, naudojant modernius diagnozavimo metodus ir tinkamą gydymo taktiką, daugeliu atvejų galima pasiekti visišką vaiko atsigavimą.

Leukemija suaugusiesiems

Ši liga skiriasi nuo vaikų leukemijos, nes dažniausiai visi suaugusiųjų leukemijos tipai yra lėtinės formos. Klinikinis paveikslas pasireiškia palaipsniui, o vieninteliai ilgalaikiai požymiai yra nuovargis ir polinkis į infekcijas. Su tokia nespecifine nuotrauka, suaugusiųjų leukemija ilgą laiką lieka nepastebėta, ypač vyresnio amžiaus žmonėms, ir yra pastebima šiek tiek laiko po pirmųjų pasirodymų atsiradimo.

Šiandien suaugusiųjų leukemijos vystymosi priežastis vis dar nėra visiškai suprantama. Tačiau kai kurioms šios ligos rūšims chromosomos, kurioms būdingas per didelis ir nenormalus kraujo ląstelių augimas, buvo rasti onkogenai ir ypatingos mutacijos. Pavyzdžiui, lėtinė mieloidinės leukemijos forma yra glaudžiai susijusi su kai kurios devintos chromosomos dalies perkėlimu į dvidešimt antrą. Tokie pokyčiai pasireiškia genetiniu lygiu, t. Y. iki gimimo, bet visos šio pasikeitimo pasekmės bus matomos žmogaus gyvenimo viduryje.

Leukemija gali paveikti skirtingas amžiaus grupes. Žmonės, susiję su amžiumi, nuo dvidešimt iki trisdešimt metų dažniau kenčia nuo ūmios mieloblastinės leukemijos, o nuo 40 iki 50 metų - lėtinė tos pačios leukemijos forma. Tačiau po penkiasdešimties metų ji yra lėtinė limfoblastinės ir plaukuotės ląstelių leukemijos forma.

Visi tokios piktybinės ligos pavadinimai yra kilę iš ląstelinio tipo kraujo, o žodis "sprogimas" rodo, kad protėvių ląstelės, kurios yra įprastos kaulų čiulpų ląstelės, būna neaugos.

Mieloblastinė leukemija susidaro dėl mieloblastų pertekliaus. Paprastai jie turi išgyventi tam tikrus brendimo etapus ir patekti į kraują jau brandinto balto kraujo kūnelių. Tačiau dėl pagreitinto ir pernelyg didelio mieloblastų augimo, sprogimo ląstelės neperka šio ciklo, t. Y. jie neauga. Todėl padidėja amnormalių ląstelių, išstumiančių sveikus, skaičius. Taigi, yra žmogaus organizmo imuninės sistemos pažeidimas, kurio apsaugą vykdo visaverčiai baltieji kraujo kūneliai. Dėl šios priežasties kyla imunitetas, o visa klinikinė mieloblastinės leukemijos įvairovė suaugusiems žmonėms yra susijusi su nedideliu brandų baltųjų kraujo kūnelių skaičiumi nuo kraujo klampumo fono.

Organų funkcijos, tokios kaip inkstai, plaučiai ir virškinimo traktas, yra žymiai sumažėję po to, kai jose yra mikroinfarktai. Kitas simptomas, susijęs su leukemija suaugusiems, yra splenomegalija. Taip yra dėl padidėjusio kūno darbo dėl ligos. Taip pat būdingi trombocitopenijos ir anemijos požymiai, taip pat bendras kūno atsparumo sumažėjimas. Tačiau visi šie simptomai nėra tokie kritiški kaip ir vaikų leukemijos formos.

Lėtinė limfoblastinė leukemija gali būti siejama su antrojo tipo leukemija suaugusiesiems. Paprastai diagnozuojama vyresnio amžiaus ir vyresnio amžiaus. Jo charakteristika yra limfocitų dominavimas periferinės sistemos kraujyje. Jie gali pasiekti beveik 98% priešingai nei 40% norma.

Liga paprastai vyksta lėtai, o visų skundų pagrindas - padidėjęs kūno nuovargis. Siekiant išsiaiškinti diagnozę nustatytas išsamus kraujo skaičius.

Labai dažnai tarp pagyvenusių žmonių pastebima plaukuotųjų ląstelių leukemija. Šis pavadinimas kilęs iš pakeistų limfocitų plaukuotų ar suskaidytų ląstelių pavidalu, kurie yra laikomi būdingais šio leukemijos požymiais suaugusiems.

Lėtinė leukemija

Tarp dažnai pasitaikančių lėtine mieloidine leukemija yra atskiriamas, limfocitinės leukemijos, ir mielomos erythremia, mažiausiai - mielofibroze, osteomieloskleroz, Waldenstromo makroglobulinemiją ir lėtinis monocitinę leukemija.

Paprastai lėtine mieloidine leukemija būdinga granulocitų, eritrocitų ir trombocitų ląstelių naviko liga. Pagrindinė naviko ląstelė yra mielopozezė (pirmtako ląstelė). Patologinis procesas gali paveikti pagrindinius kraują formuojančius organus, o galutiniame etape prasiskverbti į bet kurį audinį ir organą.

Dėl lėtinės mieloidinės leukemijos formos būdinga plati stadija ir galinė stadija. Pirmojo etapo pradžioje (išsibarstę) pacientai neturi skundų, blužnis, ko gero, praktiškai nėra išsiplėtęs, pasikeičia kraujo sudėtis. Leukemijos diagnozė šiame etape gali būti nustatoma atlikus leukocitozės analizę promielocitų ir mielocitų rodikliams. Trepanato kaulų čiulpuose, netgi per šį laikotarpį, galima nustatyti visų riebalų absoliučią pasiskirstymą pagal mieloidinį audinį. Šis etapas gali trukti maždaug ketverius metus. Tinkamai gydant pacientai patenkina būklę, jie gali dirbti ir gyventi normaliai, tačiau prižiūrint specialistams ir tinkamą gydymą.

Lėtinė mieloblastinė leukemija jo galinėje stadijoje būdinga piktybinėms savybėms. Tai rodo greitas kepenų ir blužnies padidėjimas, didelis karščiavimas, kaulų skausmas, greitas progresuojantis išsekimas, stiprus silpnumas ir kartais limfmazgių padidėjimas. Šis etapas yra būdinga tai, kad vystymosi ir anemijos, trombocitopenijos, kuri yra sudėtingas, hemoraginio sindromo ir granulocitopenijos augimo, kaip infekcijos ir nekrozės dėl skirtingų gleivinę rezultatas.

Sprogimo krizė, kurios metu padidėja blyškių ląstelių kiekis, yra pagrindinis terminalo hematologinis simptomas. Atliekant karyologinę analizę šiame etape beveik 80% aptiktų hematopoetinių ląstelių klonai, kurių sudėtyje yra nenormalus chromosomų skaičius. Pacientų gyvenimo trukmė terminalo etape neviršija vienerių metų.

Lėtinė limfocitinė leukemija reiškia imuninės sistemos gerybinį neoplazmą. Patologijos širdyje yra brandžios limfocitų ląstelės. Ši liga paprastai nustatoma visiškai sveikatai ir nėra subjektyvaus apraiškų, kai mažas, augantis kraujo limfocitozė. Patologinio proceso pradžioje leukocitų skaičius yra normalus, o limfmazgių padidėjimas yra būdingas leukemijos požymis. Kartais šie padidėjimai nustatomi kartu su kraujo pokyčiais. Lėtinės limfocitinės leukemijos atveju dažnas simptomas yra didelis blužnies padidėjimas, o kepenys padidėja rečiau. Kraujyje, labai padidėjo limfocitų, limfoblastais prolymphocytes, o kartais dėl šio leukemijos tipui būdingas šešėliai krepšelio ląsteles. Pažengusiam ligos etapui būdingas normalių hematopoetinių ląstelių kiekis per metus. Limfocitų buvimas kaulų čiulpuose šios ligos metu yra didelis procentas. Be to, lėtinė limfocitinė leukemija turi mažesnį gama gliukozino kiekį. Tačiau imunitetas, kuris yra visiškai slopinamas, yra dėl dažnų infekcinio pobūdžio komplikacijų, ypač plaučių uždegimo.

Dažna šios ligos komplikacija yra citopenija, kuri pasireiškia daug dažniau nei trombocitopenija ir anemija. Taip yra dėl to, kad pasirodo autoantikūnai, nukreipti į eritrocitus, trombocitus, megakario citus ir eritrocario citus. Be to, limfocitai gali slopinti trombocitopoezės ar eritropoezės progenitorių ląsteles. Galutinei ligos stadijai, kuri gali pasireikšti kaip sarkomos augimo ar blastinių ląstelių krizė, ją apibūdina retai stebint šią patologiją. Kartais gali atsirasti limfosarkomas, kai limfocitozė keičia neutrofiliją.

Viena lėtinės limfoblastinės leukemijos forma yra plaukuotųjų ląstelių leukemija. Jis pasižymi limfocitais, turinčiais vienarūšį branduolį ir citoplazmą su plikomis išaugusiomis. Šios ligos simptomatologija yra ryški citopenija su šiek tiek padidėjusiu limfmazgiu periferijoje ir blužnyje.

Yra atskiras lėtinės limfocitinės leukemijos tipas, kuriam būdingas odos pažeidimas. Tai yra Cesari forma. Pasibaigus ligai, odai pakenkta, atsiranda niežulys, o po epidermio yra labai daug limfinės kilmės infiltratų, kurie būdingi visumai. Tada laipsniškai padidėja limfocitozė ir nenormali limfocitai kraujyje. Yra įrodymų, kad T ląstelės priklauso netinkamai suformuotiems limfocitams. Bet limfadenopatija gali turėti mišrią kliniką. Pirmuoju atveju limfmazgiai greitai padidėja dėl odos infekcijos, o kitoje - leukemijos infiltracijos veikloje. Splenectomy pasireiškia palaipsniui su patologijos progresavimu.

Lėtinės monetorinės formos leukemija yra gana reta liga, kuriai būdingas didelis monocitozė periferinės sistemos kraujyje, šiek tiek padidėjęs leukocitų kiekis. Taip pat krauju pažymėti vienetai promonocytes, ir trepanate - smegenų audinio hiperplazija ir bendras monocitų elementų augimas. Tik 50 proc. Pacientų blužnis gali palpinti. Ilgalaikė lėtinė monocitinės leukemijos forma tęsiasi saugiai, o staiga su visomis jos klinikinėmis savybėmis prasideda staiga. Ir išsivysčiusioms stadijoms nereikia specialaus gydymo. Tik esant sunkiajai anemijai, nustatoma raudonųjų kraujo kūnelių masės perpylimas, kuris yra įmanomas ambulatorinio gydymo metu.

Paveldima neurotropija yra kraujo sutrikimai, kai beveik nėra neutrofilų. Šių ligų paveldėjimo rūšis yra recesyvinė. Klinikines pasireiškimo priežastis yra polinkis į infekcijas, taip pat sunki alveolinio piorėjos forma nuo ankstyvos vaikystės. Dėl ligos laikotarpių būdinga karščiavimas ir infekcijos, kurios priklauso nuo neutropenijos priklausomai nuo dienų. Neutrofilai kraujyje nepastebimi, o monocitai ir eozinofilai yra žymiai padidėję. Dėl periodinės ligos formos, šie pokyčiai pasireiškia per kelias dienas su aiškiu įvykio laiku. Trombocitopenija ir anemija nėra.

Gydymas leukemija

Norint nustatyti tinkamą gydymą leukemija sergančiam pacientui, būtina nuodugniai patikrinti onkologai, kad būtų tinkamai įvertintas paciento būklė. Taip pat, siekiant patvirtinti galutinę diagnozę, nustatomas biocheminis ir išsamus kraujo tyrimas, papildomai - medžiaga biopsijai ir punkcijai.

Gydymo taktikos ir vaistų pasirinkimas atliekamas priklausomai nuo nustatytos leukemijos formos, nuolat stebint ir prižiūrint specialistus.

Šiuo metu beveik neįmanoma visiškai išgydyti nuo piktybinės onkologijos. Todėl leukemijos gydymas gali būti visą paciento gyvenimą.

Taigi, tinkamos gydymo taktikos yra taikomos įvairių formų leukemija. Diagnozuojant ūmę leukemiją, pacientai skubiai yra hospitalizuoti. Kai kuriais atvejais, kai yra patikima diagnozė, gydymas citatostais vartojamas nedelsiant ambulatoriškai.

Norint pasiekti teigiamą remisiją, gydymas patogeneziniais metodais, naudojant kombinuotą chemoterapiją, yra skirtas pašalinti visas įtariamas ir esamas patologinio proceso kamienas. Tačiau kartais yra kraujodaros depresija su ryškiu pobūdžiu. Ūminio leukemijos metu remisija atsiranda, kai padidėja trombocitai ir leukocitai, o kaulų čiulpų lūžių kiekis sumažėja iki 5%, limfocitų - iki 30%, leukeminių proliferatų nėra.

Vaikams, sergantiems ūmios limfoblastinės leukemijos formos gydymu, skiriamas veiksmingas vinkristino derinys su prednizonu. Remiantis šia terapija, beveik 90% vaikų vidutiniškai per 5 mėnesius gali atsisakyti gydymo. Po to, kai pasiekiama remisija, atliekama neuroleukemijos profilaktika. Pirmoji stuburo punkcija, kuri atliekama iškart po diagnozės patvirtinimo, naudojama metotreksatas (ametopterinas), vartojamas intrakomandiškai. Tokie punktai kartojami kas dvi savaites, kol gaunamas teigiamas rezultatas. Be polikemoterapijos vartojimo, jie pradeda specialų profilaktinį kurą su galvos apšvitinimu, surenkant pirmąjį ir antrąjį gimdos kaklelio slankstelius. Būtinas manipuliavimo prielaidas yra akių, veido, burnos apsauga. Tuo pačiu metu, per tris savaites nuo apšvitos, metotreksato įvedimas.

Jei diagnozės metu nustatoma neuroleukemija, tada nėra galvos radiacijos. Ir įvedus vaistą per juosmeninę punkciją, pridedami dar du vaistai, tokie kaip metotreksatas ir citozaras.

Vaikams metu, kai atsisakoma ūmios formos limfoblastinės leukemijos, nuolatinis gydymas citostakais yra atliekamas naudojant 6-Mercaptopuriną, ciklofosfaną ir metatreksatą ketveriems-penkeriems metams.

Ūmios limfoblastinės leukemijos formos gydymas suaugusiesiems ir pacientams, kuriems yra nepalankus rezultatas, yra skiriamas rubomicinas, prednizolonas ir vinkristinas, taip pat vienas iš citostatikos režimų, tokių kaip POMP, CHOP ar SOAP. SOAP schema apima ciklofosfamidą, citozarą, vinkristiną, prednizoloną. CHOP režimas yra prednizolonas, adriamicinas, ciklofosfamidas ir vinkristinas. POMP režimas yra purinetolis, prednizolonas, metotreksatas, vinkristinas.

Bet kuri iš šios schemos yra naudojama pačioje atsisakymo pradžioje ją konsoliduoti. Po to, kai padidėja leukocitų skaičius, atliekamas nuolatinis palaikomasis gydymas. Norėdami tai padaryti, nurodykite tokius vaistus kaip ciklofosfamidą, 6-merkaptopuriną ir metotreksatą.

Lokaliosios limfocitinės leukemijos pacientams, kuriems pasireiškia leukocitozės augimas ir limfadenopatija, gydomas Chlorbutinas. Ir ciklofosfamidas skiriamas žymiai išsiplėtusiems limfmazgiams. Steroidinių vaistų vartojimas yra gydomasis hemoraginis sindromas, autoimuninių savybių komplikacijos, taip pat kai kurių citotoksinių vaistų neveiksmingumas. Norėdami tai padaryti, sujunkite ciklofosfamidą, hlorbutiną ir prednizoloną. Tačiau ilgalaikis lėtinės limfocitinės leukemijos gydymas steroidais yra draudžiamas.

Jei pilvo erdvės limfmazgiai dalyvauja naviko procese, yra skiriamas VAMP preparatų derinys, taip pat citostatikai, tokie kaip Vinblastinas, ciklofosfamidas, vinkristinas ir prednisonas (CVP arba COP). Tada radioterapija skiriama kartu su blužnies, limfmazgių ir odos apšvitinimu.

Neseniai leukocitoferezė buvo plačiai naudojama limfocitinės leukemijos gydymui. Ir plaukuotų ląstelių leukemija, splenektomija yra efektyvi 75%. Jei citopenija nėra susijusi su išsiplėtusiu hematopoetiniu organu, tokiu kaip blužnis ar kiti pokyčiai, taip pat limfadenopatija, patartina skirti interferoną.

Prognozė leukemija

Palankios ir nepalankios leukemijos prognozės veiksniai yra lytis ir paciento amžius, somatinės būsenos baigtis, vėžio ląstelių ypatybės (jų klinikinė įvaizdis, morfologija, citogenetė, imunologija) ir kt.

Jūs taip pat negalėsite pradėti paliatyvio tipo gydymo su esamu veiksniu, kuris rodo nepalankią prognozę.

Diagnozuojant leukemiją, visi pacientai yra suskirstyti į du lygius: standartinius ir aukštus. Pirmasis rizikos laipsnis apima jaunesnius nei dvejų ir dešimties metų amžiaus vaikus, kai prognozuojant ligą padidėjo limfmazgiai daugiau nei du centimetrus, o kepenys ir blužnis - daugiau nei keturi.

Su nustatytomis leukemijos formomis, tokiomis kaip hiperleukocitozė ar neuroleukemija, prognozė bloga.

Chroniškos leukemijos eiga gali užtrukti ilgai be gydymo, todėl prognozė yra palanki. Ir čia, be gydymo leukemija, greitai sukelia mirtį.

Tačiau, kaip taisyklė, laiku ir tinkamai elgiamasi, yra tikimybė, kad bus teigiamų rezultatų.

Šiandien, taikant šiuolaikines gydymo taktikas, pilna remisija gali būti pasiekta beveik 90% pacientų. 75% pacientų teigiama tendencija pasireiškia penkerių metų laikotarpiu be pasikartojimo.

Jei liga neturi 6 ar 7 metų atkryčio, manoma, kad leukemija buvo įveikta.

Apie Mus

Plaučių vėžys - piktybinis navikas, kilęs iš bronchų audinių arba plaučių parenchimo. Simptomai plaučių vėžio gali būti subfebrilo, kosulys su skrepliais ar kraujo dryžomis, dusulys, krūtinės skausmas, svorio kritimas.