Leukemija

Leukemija - piktybiniai pakitimai kaulų čiulpų audinio, todėl sutrikus brendimui ir diferenciacijos kraujodaros kamieninių ląstelių leukocitų, jų nekontroliuojamo augimo ir sklaidos po visą kūną atsižvelgiant į Leukemija infiltratų forma. Leukemijos simptomai gali būti silpnumas, svorio kritimas, karščiavimas, kaulų skausmas, nepagrįstos kraujosruvos, limfadenitas, splenozė ir hepatomegalija, meningo simptomai, dažnos infekcijos. Leukemijos diagnozę patvirtina bendrasis kraujo tyrimas, kraujagyslės punkcija su kaulų čiulpų tyrimu, trepanobiopsija. Leukemijos gydymas reikalauja ilgalaikio nuolatinio polikemoterapijos, simptominio gydymo ir, jei reikia, kaulų čiulpų arba kamieninių ląstelių transplantacijos.

Leukemija

Leukemija (leukemija, kraujo vėžys, leukemija) yra hematopoetinės sistemos (hemoblastozės) naviko liga, susijusi su sveikų specializuotų leukocitų serijos ląstelių keitimu su neįprastai pakeistos leukemijos ląstelėmis. Leukemija yra būdinga tai, kad spartaus sistemos ir kūno sužeidimus -. Hematopoetinę ir kraujagyslių sistemos, limfiniai mazgai ir limfoidinės formacijos, blužnies, kepenų, centrinės nervų sistemos, ir tt leukemija pasireiškia tiek suaugusiems ir vaikams, yra labiausiai paplitusi vėžio ligos vaikystėje. Vyrai serga 1,5 karto dažniau nei moterys.

Leukemijos ląstelės negali visiškai diferencijuoti ir vykdyti savo funkcijų, tačiau tuo pačiu metu jos turi ilgesnį gyvenimo trukmę ir didelį skaidymosi potencialą. Leukemiją lydi laipsniškas normalių leukocitų (granulocitų, monocitų, limfocitų) ir jų pirmtakų populiacijos pakeitimas, taip pat trombocitų ir eritrocitų trūkumas. Tai skatina aktyvus leukeminių ląstelių atsinaujinimas, jų didesnis jautrumas augimo veiksniams, augimo stimuliuojančių navikų ląstelių išleidimas ir veiksniai, stabdantys normalų kraujo susidarymą.

Leukemijos klasifikacija

Dėl vystymosi charakteristikų skiriasi ūminė ir lėtinė leukemija. Ūminio leukemijos atveju (50-60% visų atvejų) sparčiai progresuoja mažai diferencijuotų blastų ląstelių, kurios praranda sugebėjimą brandinti, populiacija. Atsižvelgiant į jų morfologines, citochemines, imunologines savybes, ūminė leukemija yra padalinta į limfoblastines, mieloblastines ir nediferencijuotas formas.

Ūminis limfoblastinė leukemija (ALL) - vaikų kraujyje, daugiausia 2-5 metų amžiaus, sudaro 80-85% leukemijos atvejų. Su naviku suformuotas kraujodaros ir limfoidinio linijų susideda iš limfocitų pirmtakų - limfoblastais (L1, L2, L3 tipas), susijusias su B-ląstelių, T-ląstelių arba ląstelių proliferacinės O-gemalų.

Ūminė mieloblastinė leukemija (AML) yra mieloidinės kraujo linijos pažeidimo rezultatas; leukeminių augalų pagrindu yra mieloblastai ir jų palikuonys, kitų tipų sprogimo ląstelės. Vaikams AML dalis yra 15% visų leukemijų, o progresuojantis ligos paplitimas. Atriboti keletas variantų AML - su minimaliais požymių diferenciacijos (M0) be brendimo (M1), su ženklais brendimo (M2), promielocitines (P3), myelomonoblastic (M4) monoblastny (M5), eritroidai (M6) ir megakarioblastinės (M7).

Nediferencijuojamam leukemijai būdinga ankstyvųjų progenitorių ląstelių augimas be diferencijavimo požymių, kurį sudaro homogeninės mažos pluripotencinės kamieninės kraujo ląstelės arba iš dalies nustatytos pusės kamieninės ląstelės.

Lėtinė leukemija yra 40-50% atvejų, dažniausiai pasitaikanti tarp suaugusiųjų (40-50 metų ir vyresnių), ypač tarp jonizuojančiosios spinduliuotės. Lėtinės leukemijos vystosi lėtai per keletą metų, pasireiškia per didelio augimo brandžių bet funkciškai neaktyvių ilgaamžių leukocitų skaičius - B ir T-limfocitų limfocitų forma (CLL) ir granuliocitų ir nebrandinto kamieninių ląstelių mieloidinės serijos su myelocytic forma (CML). Atskirai skiriami nepilnamečių, vaikų ir suaugusiųjų LML variantai, eritrimija, mieloma (plazmacytoma). Eritremijai būdinga raudonųjų kraujo kūnelių leukeminė transformacija, didelis neutrofilinis leukocitozė ir trombocitozė. Mielomos šaltinis yra plaučių ląstelių auglys, metaboliniai sutrikimai Ig.

Leukemijos priežastys

Leukemijos priežastis yra intra-ir interchromosominės aberacijos - molekulinės struktūros pažeidimas arba chromosomų sričių mainai (išbraukimai, inversijos, suskaidymas ir perkėlimas). Pavyzdžiui, lėtinės mieloidinės leukemijos metu stebima Filadelfijos chromosoma su translokacija T (9; 22). Leukemijos ląstelės gali atsirasti bet kuriame kraujo paūmėjimo etape. Šiuo chromosomų anomalijos gali būti pagrindinis - kraujodaros ląstelės, kurių savybės kaitos ir pajėgumų jo specifinė klonas (monoklonovaya leukemijos) arba vidurinio, kylančius platinimu Leukemija klonas genetiškai nestabili (daugiau piktybiniai polikloninis forma) procese.

Leukemija dažniausiai diagnozuojama pacientams, sergantiems chromosominėmis ligomis (Dauno sindromu, Klinefelter sindromu) ir pirminiais imunodeficito būkliais. Galima leukemija yra užkrečiama onkogeniniais virusais. Paveldimos polinkio buvimas prisideda prie ligos, nes jis dažniau būna šeimose, kuriose serga leukemija.

Klinikiniai hematopoetinių ląstelių transformacijos gali pasireikšti įvairiais mutageniniais veiksniais: jonizuojančiąja spinduliuote, aukštos įtampos elektromagnetiniu lauku, cheminiais kancerogenais (vaistais, pesticidais, cigarečių dūmais). Antroji leukemija dažnai yra susijusi su radioterapija ar chemoterapija, gydant kitą onkotopologiją.

Leukemijos simptomai

Leukemijos eiga vyksta keliais etapais: pradine, išsivysčiusi apraiška, remisija, atsigavimas, atsinaujinimas ir terminija. Leukemijos simptomai yra nespecifiniai ir turi bendrų visų rūšių ligų požymių. Jas lemia naviko hiperplazija ir kaulų čiulpų, kraujotakos ir limfinės sistemos, centrinės nervų sistemos ir įvairių organų infiltracija; normalių kraujo kūnelių trūkumas; hipoksija ir intoksikacija, hemoraginių, imuninių ir infekcinių poveikių raida. Leukemijos pasireiškimo laipsnis priklauso nuo hematopoetinės leukemijos, audinių ir organų leukemijų vietos ir masyvumo.

Esant ūmiai leukemijai, bendras negalavimas, silpnumas, apetito praradimas ir svorio mažėjimas, odos bėrimas greitai atsiranda ir auga. Pacientai nerimauja dėl aukšta temperatūra (39-40 ° C), drebulys, artralgija ir kaulų skausmas; lengvai atsirandantis kraujavimas iš gleivinės, odos kraujavimas (petechijos, mėlynės) ir skirtingos lokalizacijos kraujavimas.

Yra regioninių limfmazgių (gimdos kaklelio, paakio, burnos) padidėjimas, seilių liaukų patinimas, hepatomegalija ir splenomegalija. Dažnai pasireiškia infekciniai-uždegiminiai orofaringo gleivinės procesai: stomatitas, gingivitas, opinis nekrotinis tonzilitas. Aptikta anemija, hemolizė, gali išsivystyti DIC.

Meningus simptomai (vėmimas, stiprūs galvos skausmai, regos nervo patinimas, priepuoliai), skausmas stuburo srityje, paresis, paralyžius rodo neuroletikemiją. Visose šalyse išsivysto didžiulės limfmazgių, užkrūčio liaukų, plaučių, pilvaplėvės, virškinimo trakto, inkstų ir lytinių organų lūžių patologijos; AML - daugybė mielosarkomų (chloromų) periosteumoje, vidaus organuose, riebaliniame audinyje ant odos. Senyviems pacientams, sergantiems leukemija, gali pasireikšti krūtinės angina, širdies ritmo sutrikimas.

Lėtinė leukemija yra lėta arba vidutiniškai progresuojanti (nuo 4-6 iki 8-12 metų); tipiški ligos požymiai yra pastebėti neplanuotoje stadijoje (pagreitėjime) ir terminale (blastinė krizė), kai iš blastų ląstelių metastazės atsiranda už smegenų. Atsižvelgiant į bendrų simptomų pasunkėjimą, yra didelis išbėrimas, padidėja vidinių organų dydis, ypač blužnis, apibendrintas limfadenitas, pustulinės odos pažeidimai (piodermija) ir plaučių uždegimas.

Esant eritrimijai, atsiranda apatinių galūnių kraujagyslių trombozė, smegenų ir koronarinės arterijos. Mieloma įvyksta su vienos ar kelių navikų infiltratais iš kaukolės, stuburo, šonkaulių, pečių, šlaunų; osteolizė ir osteoporozė, kaulų deformacija ir dažni lūžiai, kartu su skausmu. Kartais atsiranda AL-amiloidozė, mielomos nefropatija su CRF.

Paciento su leukemija mirtis gali įvykti bet kuriuo metu dėl smarkaus kraujavimo, kraujavimas gyvybiškai svarbius organus, plyšus blužnis, iš septinių komplikacijų (peritonitas, sepsis), sunkus apsinuodijimas, inkstų ir širdies nepakankamumas.

Leukemijos diagnozė

Kaip dalis, kuri atliekama apskritai leukemijos ir biocheminių kraujo tyrimų, diagnostikos pradūrimo kaulų čiulpuose (krūtinkaulio) ir stuburo smegenų (juosmens), biopsijos ir biopsijos limfmazgių, rentgeno, ultragarso, CT ir MRT gyvybiškai svarbių organų diagnostikos tyrimų.

Periferiniame kraujyje stebimas sunkią anemiją, trombocitopeniją, keičiant skaičių baltųjų kraujo ląstelių (paprastai padidinimas, tačiau ji yra įmanoma, ir neigiama), pabloginti leukocitų formulę, atipinių ląstelių buvimą. Esant ūmiai leukemijai, atsiranda lizdinės plokštelės ir nedidelis procentas brandžių ląstelių be pereinamųjų elementų ("leukeminis sutrikimas"), lėtiniuose pažeidimuose, skirtingų vystymosi klasių kaulų čiulpų ląstelėse.

Leukemijos raktas - kaulų čiulpų biopsijos (mielogramos) ir smegenų skilvelių skysčių tyrimas, įskaitant morfologinę, citogenetinę, citocheminę ir imunologinę analizę. Tai leidžia jums nurodyti leukemijos formas ir potipius, kurie yra svarbūs pasirenkant gydymo protokolą ir prognozuojant ligą. Esant ūmiai leukemijai, nediferencijuotos blastai kaulų čiulpuose yra daugiau kaip 25%. Svarbus kriterijus yra Filadelfijos chromosomos (Ph-chromosomos) aptikimas.

Leukemija atskirti nuo autoimuninės trombocitopeninė purpura, neuroblastoma, jaunatvinį reumatoidinį artritą, infekcinės mononukleozės ir kitų neoplastinių ir infekcinių ligų sukelia leukemoid reakciją.

Gydymas leukemija

Leukemijos gydymą atlieka hematologai specializuotose onkehematologijos klinikose pagal patvirtintus protokolus, laikydamiesi aiškiai apibrėžtų terminų, pagrindinių kiekvienos ligos formos terapijos ir diagnostikos priemonių etapų ir apimčių. Leukemijos gydymo tikslas yra gauti ilgalaikę visišką klinikinę ir hematologinę remisiją, atkurti normalų kraujo susidarymą ir išvengti atkryčio, ir, jei įmanoma, visiškai išgydyti pacientą.

Ūminis leukemija reikalauja nedelsiant pradėti intensyvų gydymą. Kaip pagrindinis leukemijos metodas, naudojama daugiakomponentė chemoterapija, kuriai labiausiai jautrūs ūminės formos (veiksmingumas VISI - 95%, AML

80%) ir vaikų leukemija (iki 10 metų). Norint pasiekti remisiją ūmiai leukemijai dėl leukeminių ląstelių sumažinimo ir likvidavimo, naudojami įvairių citotoksinių vaistų deriniai. Remisijos laikotarpiu ilgesnis (kelerius metus) gydymas tęsiamas inkaro (konsolidavimo) forma, o po to - palaikomoji chemoterapija, įnešant naujus citostatikus į gydymo būdus. Siekiant neuromoksiginės remisijos prevencijos, nustatyta chemoterapijos ir smegenų apšvitos intratekalio ir intralumbalo vietinis vartojimas.

AML gydymas yra sunkus dėl dažnos hemoraginės ir infekcinių komplikacijų atsiradimo. Promielocitinė leukemijos forma yra palankesnė, kuri pereina į visą klinikinę ir hematologinę remisiją, veikiant promielocitų diferencijavimo stimuliančius. Visiško AML remisijos stadijoje veiksminga alogeninė kaulų čiulpų transplantacija (arba kamieninių ląstelių injekcija), leidžianti 55-70% atvejų pasiekti 5 metų išgyvenimą be recidyvo.

Lėtiniu leukemija ikiklinikinėje stadijoje pakanka nuolatinių stebėjimo ir atkuriamųjų priemonių (visaverčio dietos, racionalaus darbo ir poilsio režimo, insoliacijos pašalinimo, fizioterapijos). Išskyrus lėtinės leukemijos paūmėjimą, yra nustatytos medžiagos, blokuojančios Bcr-Abl baltymo tirozinkinazės aktyvumą; tačiau jie yra mažiau veiksmingi pagreičio ir krizės metu. Pirmaisiais ligos metais patartina įvesti a-interferoną. LML atveju alogenezinė kaulų čiulpų transplantacija iš susijusio ar nesusijusio HLA donorystės gali būti gerų rezultatų (60% viso 5 ar daugiau metų remisijos atvejų). Per pasunkėjimą monoterapija arba polikemoterapija yra iš karto nustatyta. Galbūt limfmazgių, blužnies, odos apšvitinimas; ir pagal tam tikras indikacijas - splenektomija.

Hemostazinė ir detoksikacinė terapija, trombocitų ir leukocitų masės infuzija, antibiotikų terapija yra simptominis visų rūšių leukemijos būdas.

Leukemijos prognozė

Leukemijos prognozė priklauso nuo ligos formos, pažeidimo paplitimo, paciento rizikos grupės, diagnozės laiko, atsako į gydymą ir tt. Vyresnių nei 10 metų vaikų ir vyresnių nei 60 metų vaikų leukemija yra blogesnė. su aukštu leukocitų kiekiu, filadelfijos chromosomos buvimu, neuroleukemija; vėlyvosios diagnozės atveju. Dėl greito progresavimo dėl ūmių leukemijų yra daug blogesnė prognozė, o jei gydymas negydomas, tai greitai sukelia mirtį. Vaikams, kuriems atliekamas savalaikis ir racionalus gydymas, ūmios leukemijos prognozė yra palankesnė nei suaugusiems. Gera leukemijos prognoze yra tikimybė, kad 5 metų išgyvenamumas yra 70% ar daugiau; atkryčio rizika yra mažesnė nei 25%.

Lėtinė leukemija pasiekia blasterio krizę, įgyja agresyvų eigą, kuriam dėl komplikacijų atsiradimo kyla mirties pavojus. Tinkamai gydant lėtinę formą, leukemiją galima atsisakyti daugelį metų.

Leukemija

Leukemijos priežastys ir simptomai

Kas yra leukemija?

Leukemija (leukemija, aleukemija, "kraujo vėžys") yra kloninė piktybinė (neoplastinė) hematopoetinės sistemos liga. Leukemija turi daugybę ligų, skirtingų jų etiologijoje. Prastos kokybės klonai gali atsirasti tiek iš nesubrendusių hematopoetinių ląstelių, tiek iš brandžių ir subrendusių kaulų čiulpų kraujo ląstelių.

Leukemijos priežastys

Kad asmuo serga leukemija, pakanka tik vienos hematopoetinės ląstelės, kuri mutavo į onkologinę ląstelę. Jis greitai suskaidomas, sukelia naviko ląstelių kloną. Gyvybingi, greitai skirstantys vėžio ląsteliai palaipsniui ima iš įprastų ląstelių kiekio, taigi susidaro leukemija.

Leukemijos priežastis gali būti jonizuojanti spinduliuotė. Istorija žino, kad kartais pavyzdžiai. Pavyzdžiui, Japonijoje po tam tikro laiko po branduolinio sprogimo, pacientų, sergančių ūmine leukemija, skaičius išaugo 2-3 kartus. Tie žmonės, esantys 1,5 kilometrų atstumu nuo sprogimo epicentro, susirgo 45 kartus dažniau negu toje vietovėje.

Paprasta leukemijos priežastis yra kancerogenai. Joms yra svarbios kai kurios farmacinės medžiagos - fenilbutazonas, citostatika (priešvėžiniai preparatai), levomicetinas ir tam tikri sintetiniai elementai (pesticidai, tirpikliai, naftos distiliavimo produktai, sudaryti iš įvairių dažų ir lakų).

Kitas svarbus veiksnys yra paveldimumas. Visų pirma, tai yra lėtinė leukemija. Šeimose, kuriose gyvena ūminio leukemijos žmonės, ligos pakartotinio pasireiškimo tikimybė padidėja 3-4 kartus. Manoma, kad nuo tėvo iki vaikų perduodama ne liga, o ląstelių polinkis į atitinkamus pokyčius.

Taip pat yra hipotezė, kad egzistuoja neįprasti mikrobų tipai, įterpti į žmogaus DNR. Pagal šią teoriją šie unikalūs mikroorganizmai gali transformuoti įprastines ląsteles į vėžines ląsteles. Leukemija tam tikru mastu priklauso nuo asmens rasės ir jo gyvenamosios vietos.

Leukemijos simptomai

Leukemijos atsiradimas yra besimptomis. Pacientai jaučiasi atsibudę iki visuotinio auglio ląstelių pasiskirstymo visoje kraujo apytakos sistemoje. Dėl kraujo kaupimosi pablogėjimo gali atsirasti infekcinių ligų simptomų. Dažnai dėl hemofilijos sumažėja trombocitų kiekis. Pacientams pasireiškia silpnumas, nuovargis, širdies plakimas ir dusulys dėl anemijos. Mirties priežastys dažniausiai yra smegenų kraujavimas, virškinimo trakto kraujavimas, opalinės-nekrozės komplikacijos, dumbliai procesai.

Ūminėms mieloblastinėms ir monoblastinėms leukemijoms būdingas reikšmingas paciento kūno temperatūros padidėjimas. Smegenys padidėjo nuosaikiai. Paprastai kepenys nėra apčiuopiamas. Dažniausiai leukeminių ląstelių prasiskverbimas yra blužnis, kepenys, smegenų oda, oda, sėklidės, plaučiai ir inkstai. 25% atvejų leukeminis meningitas yra nustatomas su atitinkamais simptomais.

Leukemijos pneumonija būdinga sausojo kosulio atsiradimui, švokštimui plaučiuose. Vėlyvoje ligos stadijoje atsiranda daugybė odos leukemijų - leukeminės infiltracijos šaltiniai. Oda virš jų paviršiaus tampa raudona arba šviesiai ruda. Kepenys - su tankiais briaunomis, išsiplėtusiomis, nesunku zonduoti. Leukemijos infiltracija inkstuose kartais sukelia inkstų nepakankamumą, kartais netaikant šlapinimosi. Dėl citostatikos terapijos žarnyno gleivinės nekroziniai pažeidimai gali gerokai padidėti. Iš pradžių yra šiek tiek patinimai pilvo ertmėje, rumbling zondavimas, laisvas išmatos. Vėliau yra stiprus pilvo skausmas, gleivinės sudirginimo požymiai. Netoli žarnyno opų skausmas yra ūmus, lėtinis pobūdis.

Limfoblastinėje leukemijoje dažnai pasitaiko limfoidinių mazgų ir blužnies padidėjimas. Limfodiniai mazgai yra gana tankūs, dažniausiai lokalizuotos supraclavicular zonoje, iš vienos pusės, o vėliau - kitoje. Dažniausiai jie nesukelia skausmo. Simptomai priklauso nuo šių mazgų lokalizavimo vietos. Jei limfiniai mazgai yra padidėję viduryje, atsiranda sausas kosulys ir dusulys. Virškinimo mazgų padidėjimas sukelia pilvo skausmą. Be to, pacientai gali skųstis dėl spaudimo skausmui kojų, didelio karščiavimo.

Sėklidės dažnai būna paveiktos, paprastai, viena vertus. Sėklidė tampa tankesnė, padidėja. Ūminis eritromiboblastinis leukemija dažnai prasideda nuo anemijos sindromo.

Gydymas leukemija

Ilgalaikio leukemijos atveju gydytojai renkasi palaikymo strategiją, kurios užduotis yra sulėtinti ligos progresavimą arba pašalinti komplikacijas. Ūmine leukemija reikalauja neatidėliotino gydymo, kuris apima didelių dozių ir didelę įvairovę Pharmaceuticals (chemoterapija), radioterapija, kartais nustatytos reiškia imuninės sistemos slopinimo leisti organizmui valyti vėžinių ląstelių transplantacijai sveikų donorų ląsteles ateityje priėmimą.

Leukemija (leukemija): tipai, požymiai, prognozė, gydymas, priežastys

Leukemija yra rimtas kraujo sutrikimas, kuris yra neoplastinis (piktybinis). Medicinoje jis turi dar du pavadinimus - leukemiją ar leukemiją. Ši liga nežino amžiaus ribos. Jie kenčia nuo skirtingo amžiaus vaikų, įskaitant kūdikius. Tai gali atsirasti jaunystėje, vidutinio amžiaus ir senatvėje. Leukemija veikia tiek vyrams, tiek moterims vienodai. Nors pagal statistiką žmonės su balta oda serga jiems daug dažniau negu juodi.

Leukemijos tipai

Kuriant leukemiją atsiranda tam tikros rūšies kraujo ląstelių degeneracija į piktybines ligas. Remiantis šia ligos klasifikacija.

1. Perėjimas į leukemines limfocitų ląsteles (limfmazgių, blužnies ir kepenų kraujo ląsteles) vadinamas LYMPHOLEUCOSIS.
2. Mielocitų (kraujo ląstelių, susidariusių kaulų čiulpuose) atgimimas sukelia mieloidinę leukemiją.

Kitų tipų leukocitų degeneracija, sukelianti leukemiją, nors tai įvyksta, bet daug mažiau. Kiekviena iš šių rūšių yra padalinta į porūšius, kurie yra gana daug. Jas gali suprasti tik specialistas, ginkluotas šiuolaikine diagnostikos įranga ir laboratorijomis, turinčiomis viską, ko reikia.

Leukemijos pasiskirstymas į dvi pagrindines rūšis yra paaiškinamas sutrikusios ląstelių transformacijos - mieloblastų ir limfoblastų. Abiem atvejais vietoj sveikų leukocitų leukeminės ląstelės pasirodo kraujyje.

Be klasifikacijos pagal pažeidimo tipą, yra ūminė ir lėtinė leukemija. Priešingai nei visos kitos ligos, šios dvi leukemijos formos neturi nieko bendra su ligos eigą. Jų ypatumas yra tai, kad lėtinė forma beveik niekada neužtrūksta ir, priešingai, ūminė forma jokiomis aplinkybėmis negali būti lėtinė. Tik išimtiniais atvejais lėtinė leukemija gali būti sudėtinga dėl ūmaus gydymo.

Tai yra dėl to, kad ūminė leukemija įvyksta nesubrendusių ląstelių (blastų) transformacijos metu. Kai tai prasideda jų greito atsinaujinimo ir auga. Šis procesas negali būti kontroliuojamas, todėl mirties tikimybė šioje ligos formoje yra pakankamai didelė.

Lėtinė leukemija vystosi, kai progresuoja mutavusių visiškai subrendęs kraujo ląstelių augimas arba brandinimo stadija. Tai skiriasi srauto trukme. Pacientui yra pakankamai palaikomojo gydymo, kad jo būklė būtų stabili.

Leukemijos priežastys

Kas tiksliai sukelia kraujo ląstelių mutaciją, šiuo metu nėra visiškai suprantama. Tačiau įrodyta, kad vienas iš leukemijos priežasčių yra radiacijos apšvita. Ligos atsiradimo rizika atsiranda net su nedidelėmis radiacijos dozėmis. Be to, yra ir kitų leukemijos priežasčių:

• Ypač leukemija gali sukelti leukeminius vaistus ir kai kuriuos buitines chemines medžiagas, tokias kaip benzenas, pesticidai ir pan. Leukemijos vaistai yra penicilino grupės antibiotikai, citostatikai, butadionas, levomicetinas, taip pat chemoterapijoje vartojami vaistai.
• Dauguma infekcinių virusinių ligų lydi virusų invaziją į organizmą ląstelių lygmenyje. Jie sukelia sveikų ląstelių mutacijų degeneraciją į patologinius. Su tam tikrais veiksniais, šios mutantinės ląstelės gali virsti piktybine liga, dėl kurios atsiranda leukemija. Didžiausias leukemijos susirgimų skaičius yra tarp ŽIV užsikrėtusių žmonių.
• Viena iš lėtinės leukemijos priežasčių yra paveldimas veiksnys, kuris gali atsirasti net po kelių kartų. Tai dažniausia leukemijos priežastis vaikams.

Etiologija ir patogenezė

Pagrindiniai hematologiniai leukemijos požymiai yra kraujo kokyb ÷ s pokyčiai ir jaunų kraujo ląstelių skaičiaus padid ÷ jimas. Tuo pačiu metu ESR pakyla ar sumažėja. Pažymėta trombocitopenija, leukopenija ir anemija. Leukemijai būdingi anomalijos ląstelių chromosomų rinkinyje. Remiantis jais, gydytojas gali nustatyti ligos prognozę ir pasirinkti optimalų gydymo būdą.

Dažni Leukemijos simptomai

Su leukemija, svarbi yra teisinga diagnozė ir savalaikis gydymas. Pradiniame etape bet kurios rūšies kraujo leukemijos simptomai yra daugiau kaip peršalimas ir kai kurios kitos ligos. Klausyk savo gerovę. Pirmosios leukemijos pasireiškimai pasireiškia tokiais simptomais:

1. Asmuo patiria silpnumą, negalavimą. Jis nuolat nori miegoti, arba, priešingai, miegas išnyksta.
2. Smegenų veikla yra sutrikdyta: žmogus sunkiai prisimena, kas vyksta, ir negali susikaupti į pagrindinius dalykus.
3. Oda išnyksta, mėlynės atsiranda po akimis.
4. Žaizdos ilgą laiką negydo. Gali būti kraujavimas iš nosies ir dantenų.
5. Dėl akivaizdu priežasties temperatūra pakyla. Ilgą laiką jis gali būti 37,6 °.
6. Kauluose yra šiek tiek skausmas.
7. Kepenys, blužnis ir limfmazgiai pamažu didinami.
8. Šiai liga plečiantis padidėjęs prakaitavimas, dažniau pasireiškia širdies plakimas. Galimi galvos svaigimas ir alpimas.
9. Šaltis atsiranda dažniau ir ilgiau nei įprasta, pasunkėja lėtinės ligos.
10. Noras valgyti išnyksta, todėl žmogus pradeda labai mesti svorį.

Jei pastebėjote šiuos požymius, neatliekite vizito į hematologą. Geriau būti saugus šiek tiek nei išgydyti ligą, kai ji veikia.

Tai yra įprasti simptomai, būdingi visų tipų leukemijai. Tačiau kiekvienai rūšiai būdingos bruožai, savybės ir gydymas. Apsvarstykite juos.

Vaizdo įrašas: leukemija (eng)

Limfoblastinė ūminė leukemija

Šio tipo leukemija yra dažniausia vaikams ir jauniems žmonėms. Ūminis limfoblastinė leukemija būdinga sutrikusiam kraujo susidarymui. Pagaminama pernelyg daug patologiškai modifikuotų nesubrendusių ląstelių - blastai. Jie yra prieš limfocitų atsiradimą. Blastai pradeda greitai padauginti. Jie kaupiasi limfmazgiuose ir blužnyje, užkertant kelią įprastų kraujo kūnelių susidarymui ir normaliam veikimui.

Liga prasideda prodromal (paslėpta) laikotarpiu. Tai gali trukti nuo vienos savaitės iki kelių mėnesių. Sergantysis neturi konkrečių skundų. Jis tiesiog jaučia nuovargį. Jis tampa blogas, nes temperatūra pakyla iki 37,6 °. Kai kurie žmonės pastebi, kad jie turi išsiplėtusius limfmazgius kaklo, pažastų, kirkšnies srityje. Kauluose yra šiek tiek skausmas. Tačiau tuo pačiu metu asmuo toliau atlieka savo darbo pareigas. Po kurio laiko (nes viskas yra kitokia) prasideda ryškios pasireiškimo periodas. Tai atsiranda staiga, su staigiu visų apraiškų padidėjimu. Tokiu atveju yra įvairių variantų, skirtų ūmiai leukemijai, kurios atsiradimą rodo šie ūmios leukemijos simptomai:

• Anginalis (opinė-nekrotinė), kartu su sunkia angina. Tai yra viena iš labiausiai pavojingų piktybinių ligų atvejų.
• Anemija. Su šia manifestacija, hipochrominio pobūdžio anemija pradeda vystytis. Leukocitų skaičius kraujyje smarkiai padidėja (nuo kelių šimtų viename mm³ iki kelių šimtų tūkstančių mm³). Apie leukemiją teigiama, kad daugiau kaip 90% kraujo sudaro progenitorių ląstelės: limfoblastos, hemogistoblastos, mieloblastai, hemocitoblastai. Ląstelės, nuo kurių priklauso perėjimas į subrendusias neutrofilus (jauni, mielocitai, promielocitai), nėra. Dėl to monocitų ir limfocitų skaičius sumažinamas iki 1%. Mažas trombocitų kiekis.

Hipochrominė anemija su leukemija

• Hemoragija kaip kraujavimas iš gleivinės, atviros odos. Yra kraujavimas iš dantenų ir nosies, galimas gimdos, inkstų, skrandžio ir žarnyno kraujavimas. Paskutiniame faze gali išsivystyti hemoraginis eksudatas, pleuritas ir pneumonija.
• Splenomegalicheskie - būdingas padidėjimas blužnyje, kurį sukelia padidėjęs sunaikinimas mutavusių leukocitų. Šiuo atveju pacientas patiria sunkumą pilvoje kairėje pusėje.
• Yra atvejų, kai leukeminė infiltracija prasiskverbia į šonkaulių, raiščių, kaukolių ir tt kaulus. Tai gali paveikti akies lizdo kaulus. Ši ūmios leukemijos forma yra vadinama cholelaukeemija.

Klinikinės apraiškos gali sujungti įvairius simptomus. Pavyzdžiui, ūmi mieloblastinė leukemija retai pasireiškia limfinių mazgų padidėjimu. Tai nėra būdinga ūminei limfoblastinei leukemijai. Limfmazgiai tampa jautresni tik lėtine limfoblastinės leukemijos opinio-necrotizmo apraiška. Bet visų ligos formų būdinga tai, kad blužnis tampa didelis, kraujospūdis mažėja, o impulsas paspartėja.

Ūminis leukemija vaikystėje

Ūminis leukemija dažniausiai daro įtaką vaikų organizmams. Didžiausias ligos procentas yra nuo trejų iki šešerių metų. Ūminė leukemija vaikams pasireiškia šiais simptomais:

1. Blužnis ir kepenys yra išsiplėtę, todėl kūdikiui yra didelis pilvas.
2. Limfmazgių dydis taip pat viršija normalų. Jei išsiplėtę mazgai yra krūtinėje, vaikui kyla sausas, silpnas kosas, vaikščiojant kyla dusulys.
3. Su mezenterinių mazgų nugalimu, pilvo skausmu ir kojomis.
4. Yra vidutinio sunkumo leukopenija ir normukaminė anemija.
5. Vaikas greitai pavargsta, oda yra blyški.
6. Yra akivaizdžių simptomų, susijusių su ūmiomis respiracinėmis virusinėmis infekcijomis su karščiavimu, kurios gali būti kartu su vėmimu, sunkiu galvos skausmu. Dažnai yra priepuolių.
7. Jei leukemija pasiekia nugarkaulį ir smegenis, vaikas gali prarasti pusiausvyrą vaikščiojant ir dažnai krisdamas.

Ūminio leukemijos gydymas

Ūminio leukemijos gydymas atliekamas trimis etapais:

• 1 etapas. Intensyvios terapijos kursas (indukcija), kurio tikslas sumažinti 5% blauzdos ląstelių skaičių kaulų čiulpuose. Tuo pačiu metu normalioje kraujyje, jie turi būti visiškai nebuvę. Tai pasiekiama chemoterapija, naudojant daugiakomponentinius citostatiko preparatus. Atsižvelgiant į diagnozę, galima naudoti antraciklinus, gliukokortikosteroidus ir kitus vaistus. Intensyvi terapija remisija vaikams - 95 iš 100 atvejų, suaugusiems - 75%.
• 2 etapas. Tvirtinimo atsisakymas (konsolidavimas). Vykdoma siekiant išvengti pasikartojimo tikimybės. Šis etapas gali trukti nuo keturių iki šešių mėnesių. Kai tai atliekama, reikia atidžiai stebėti hematologą. Gydymas atliekamas klinikinėje aplinkoje arba dienos ligoninėje. Naudojami chemoterapiniai vaistai (6-merkaptopurinas, metotreksatas, prednizonas ir kt.), Kurie įvedami į veną.
• 3 etapas. Priežiūros terapija. Šis gydymas namuose tęsiasi nuo dvejų iki trejų metų. 6-merkaptopurinas ir metotreksatas tabletėmis. Pacientas yra hematologiniame ambulance. Jis turi periodiškai (gydytojas skiria vizitų datą), kad galėtų kontroliuoti kraujo kokybę

Jei chemoterapija neįmanoma dėl sunkios komplikacijos infekcinio pobūdžio, ūminė kraujo leukemija yra gydoma donorų raudonųjų kraujo ląstelių masės perpylimu - nuo 100 iki 200 ml tris kartus per dvi nuo trijų iki penkių dienų. Kritiniais atvejais atliekama kaulų čiulpų arba kamieninių ląstelių transplantacija.

Daugelis bando gydyti leukemijos liaudies ir homeopatinius vaistus. Jie yra gana priimtini lėtinėmis ligos formomis, kaip papildoma atkūrimo terapija. Tačiau esant ūmiai leukemijai, kuo anksčiau intensyviai vaistų terapija atliekama, tuo didesnė remisijos tikimybė ir palankesnė prognozė.

Prognozė

Jei gydymo pradžia yra labai pavėluota, leukemijos paciento mirtis gali pasireikšti per kelias savaites. Tai yra ūminė forma. Tačiau šiuolaikiniai medicinos metodai užtikrina didelį paciento tobulėjimo procentą. Tuo pačiu metu 40% suaugusiųjų pasiekia stabilų remisiją, be recidyvų, ilgiau nei 5-7 metus. Vaikų ūminės leukemijos progresija yra palankesnė. 15 metų amžiaus būklės pagerėjimas yra 94%. Jaunesnių nei 15 metų paauglių šis skaičius yra šiek tiek mažesnis - tik 80%. Vaikų išgydymas pasitaiko 50 atvejais iš 100.

Kūdikiams (iki vienerių metų) ir tiems, kurie sulaukė dešimties (ir vyresnių) amžiaus, yra nepalanki prognozė šiais atvejais:

1. Didelis ligos plitimas tikslios diagnozės metu.
2. Stiprus blužnies išsiplėtimas.
3. Procesas pasiekė vidurio sustojimo vietas.
4. Sutrikusi centrinė nervų sistema.

Lėtinė limfoblastinė leukemija

Lėtinė leukemija suskirstyta į du tipus: limfoblastinę (limfocitinė leukemija, limfinė leukemija) ir mieloblastinę (mieloidinę leukemiją). Jie turi įvairius simptomus. Atsižvelgiant į tai, kiekvienam iš jų reikalingas tam tikras gydymo metodas.

Limfinė leukemija

Limfinės leukemijos būdingi šie simptomai:

1. Apetito praradimas, drastiškas svorio kritimas. Silpnumas, galvos svaigimas, sunkūs galvos skausmai. Padidėjęs prakaitavimas.
2. Tušti limfmazgiai (nuo mažo žirnio iki vištienos kiaušinio dydžio). Jie nesusiję su oda ir lengvai palenkiami. Jie gali būti tiriami kirkšnies srityje, ant kaklo, pažastuose, kartais pilvoje.
3. Padidėjus mediozino limfmazgiams, išsitraukiamos venos, atsiranda veido, kaklo ir rankų patinimas. Gal jų mėlynas.
4. Išsiplėtęs blužnis išsikiša 2-6 cm po šonkaulių. Maždaug tokia pati suma viršija šonkaulių kraštus ir padidėjusią kepenų dalį.
5. Yra dažni širdies ir miego sutrikimai. Vykstant progresuojant lėtinė limfoblastinė leukemija sumažina lytinę funkciją vyrų, moterims - amenorėja.

Šio leukemijos kraujo tyrimas rodo, kad leukocitų formoje limfocitų skaičius smarkiai padidėja. Jis svyruoja nuo 80 iki 95%. Leukocitų skaičius gali siekti 400 000 1 mm³. Kraujo plokštelės - normalios (ar šiek tiek nepakankamai įvertintos). Hemoglobino ir raudonųjų kraujo ląstelių kiekis gerokai sumažėja. Lėtinis ligos eigą gali trukti nuo trijų iki šešių ar septynerių metų.

Limfocitinės leukemijos gydymas

Bet kurio tipo lėtinės leukemijos ypatumas yra tas, kad jis gali trukti daugelį metų, išlaikant stabilumą. Šiuo atveju leukemijos gydymas ligoninėje negali būti atliktas, tik periodiškai reikia patikrinti kraujo būklę, jei reikia, stiprinti terapiją namuose. Svarbiausia laikytis visų gydytojo nurodymų ir valgyti teisingai. Reguliarus tolesnis gydymas - tai galimybė išvengti sunkaus ir nesaugaus intensyvios terapijos kursų.

Foto: padidėjęs leukocitų kiekis kraujyje (šiuo atveju limfocitai) su leukemija

Jei leukocitų kiekis kraujyje smarkiai padidėja, o paciento būklė pablogėja, reikia chemoterapijos, vartojant vaistų hlorambucilą (leukeraną), ciklofosfamidą ir kt.

Vienintelis būdas visiškai išgydyti lėtinę limfocitinę leukemiją yra kaulų čiulpų transplantacija. Tačiau ši procedūra yra labai toksiška. Jis retai naudojamas, pavyzdžiui, jauniems žmonėms, jei paciento sesuo ar brolis veikia kaip donoras. Reikia pažymėti, kad visiškas atsistatymas suteikia tik alogeninį (nuo kito asmens) kaulų čiulpų transplantaciją leukemijai. Šis metodas naudojamas pašalinti recidyvus, kurie paprastai būna daug sunkesni ir sunkiau gydomi.

Lėtinė mieloblastinė leukemija

Dėl mieloblastinės lėtinės leukemijos būdingas laipsniškas ligos vystymasis. Stebimi šie simptomai:

1. Sumažėjęs svoris, galvos svaigimas ir silpnumas, karščiavimas ir padidėjęs prakaitavimas.
2. Šioje ligos formoje dažnai pastebimos odos dantenos, nosies gleivinės ir dusulys.
3. Kaulai pradeda skauda.
4. Limfmazgiai, kaip taisyklė, nėra išsiplėtę.
5. Blužnis žymiai viršija jo įprastą dydį ir užima beveik visą pusę vidinės pilvo ertmės kairėje pusėje. Kepenys taip pat padidėjo.

Lėtinė mieloblastinė leukemija pasižymi padidėjusiu leukocitų skaičiumi - iki 500 000 už 1 mm³, sumažėjusi hemoglobino koncentracija ir sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius. Liga vystosi per du ar penkerius metus.

Mieliozės gydymas

Terapinis lėtinės mieloidinės leukemijos gydymas yra parenkamas priklausomai nuo ligos stadijos. Jei jis yra stabilioje būsenoje, tada atliekamas tik bendrasis stiprinamasis gydymas. Pacientui rekomenduojama visiškai maitintis ir reguliariai tęsti tyrimą. Stiprinančiojo gydymo kursą vykdo vaistas Mielosan.

Jei baltieji kraujo kūneliai pradėjo intensyviai padažnėti ir jų skaičius žymiai viršijo normą, atliekama spindulinė terapija. Juo siekiama apšvitinti blužnį. Monokemoterapija yra pirminis gydymas (gydymas vaistais Mielobromolis, Dopanas, heksafosfamidas). Jie yra įvedami į veną. Polichemoterapija vienoje iš TsVAMP ar AVAMP programų suteikia gerą poveikį. Šiuo metu veiksmingiausias leukemijos gydymas yra kaulų čiulpų ir kamieninių ląstelių transplantacija.

Nepilnamečių mielomonocitinė leukemija

Vaikai nuo 2 iki 4 metų dažnai kenčia nuo tam tikros lėtinės leukemijos formos, vadinamos jaunatvine mielomonocitine leukemija. Tai priklauso rečiausiai leukemijos tipams. Dažniausiai jie serga berniukais. Jo atsiradimo priežastis laikoma paveldimos ligos: Noonan sindromas ir I tipo neurofibromatosis.

Dėl ligos raidos nurodykite:

• Anemija (odos bėrimas, nuovargis);
• Trombocitopenija, pasireiškianti kraujavimu iš nosies ir dantenų;
• Vaikas nepatraukia svorio, atsilieka augimo metu.

Skirtingai nuo visų kitų rūšių leukemijos, ši rūšis įvyksta staiga ir reikalauja skubios medicininės pagalbos. Mielomonocitinė nepilnamečių leukemija praktiškai nėra gydoma tradiciniais terapiniais vaistais. Vienintelis būdas suteikti viltį susigrąžinti yra alogeninė kaulų čiulpų transplantacija, kurią pageidautina atlikti kuo greičiau po diagnozės nustatymo. Prieš pradedant šią procedūrą vaikas pratęsia chemoterapiją. Kai kuriais atvejais yra splenektomijos poreikis.

Mieloidinė ne limfoblastinė leukemija

Iš kaulų čiulpų susidariusių kraujo ląstelių protėviai yra kamieninės ląstelės. Tam tikromis sąlygomis trikdomas kamieninių ląstelių brandinimo procesas. Jie pradeda ištrūkti. Šis procesas vadinamas mieloidine leukemija. Dažniausiai ši liga paveikia suaugusiuosius. Vaikams tai labai retai. Mieloidinės leukemijos priežastis yra chromosomų defektas (vieno chromosomos mutacija), vadinamą "Philadelphia Rh chromosoma".

Liga yra lėta. Simptomai yra neaiškūs. Dažniausiai liga diagnozuojama atsitiktinai, kai atlikus kitą fizinį tyrimą atliekamas kraujo tyrimas ir tt Jei suaugusiesiems yra įtariamas leukemija, tada atliekama kaulų čiulpų biopsija.

Nuotrauka: biopsija leukemijos diagnozei

Yra keli ligos etapai:

1. Stabilus (lėtinis). Šiuo kaulų čiulpų ir bendrosios kraujo stadijos metu išpūstos ląstelės neviršija 5%. Daugeliu atvejų pacientui nereikia hospitalizuoti. Jis gali toliau dirbti, atliekant namus palaikantį vaistų nuo vėžio gydymą tablečių pavidalu.
2. Ligos pagreitis, kurio metu išpūstų ląstelių skaičius padidėja iki 30%. Simptomai pasireiškia kaip padidėjęs nuovargis. Pacientui yra kraujavimas iš nosies ir dantenų. Gydymas yra atliekamas ligoninėje, skiriant į veną vėžio vėžį.
3. Blastic krizė. Šio etapo pradžioje būdingas didelis sprogimo ląstelių skaičius. Dėl jų sunaikinimo reikia intensyvios priežiūros.

Po gydymo atsiranda remisija - laikotarpis, per kurį sprogimo ląstelių skaičius grįžta į normalią. PGR diagnostika rodo, kad Philadelphijos chromosomos nebėra.

Daugeliui lėtinių leukemijų tipų šiuo metu gydoma sėkmingai. Dėl šios priežasties ekspertų grupė iš Izraelio, JAV, Rusijos ir Vokietijos sukūrė specialius gydymo protokolus (programas), įskaitant radiacinę terapiją, chemoterapinį gydymą, kamieninių ląstelių terapiją ir kaulų čiulpų transplantaciją. Žmonės, kuriems diagnozuota lėtinė leukemija, gali gyventi pakankamai ilgai. Tačiau ūmiose leukemose gyvena labai mažai. Tačiau šiuo atveju visa tai priklauso nuo to, kada pradedamas gydymo kursas, jo veiksmingumas, individualios organizmo savybės ir kiti veiksniai. Yra daug atvejų, kai žmonės "išdegė" po kelių savaičių. Pastaraisiais metais, kai tinkamas, laiku atliekamas gydymas ir vėlesnė palaikomoji terapija, didėja ūmaus leukemijos gyvenimo trukmė.

Vaizdo įrašas: paskaita apie vaikų mieloidinę leukemiją

Plaukuotųjų ląstelių limfocitinė leukemija

Onkologinė kraujo liga, kuri, sukeldama kaulų čiulpų, sukelia per daug limfocitų ląstelių, vadinama plaučių ląstelių leukemija. Tai įvyksta labai retais atvejais. Jis pasižymi lėta liga ir ligos eiga. Su šia liga sergančių leukemijų ląstelių daugybinis padidėjimas turi mažų veršelių, užaugintų "plaukais", išvaizdą. Taigi, ligos pavadinimas. Ši leukemija paprastai būna vyresnio amžiaus vyrams (po 50 metų). Pagal statistiką moterys sudaro tik 25% visų atvejų skaičiaus.

Yra trijų rūšių plaukuotųjų ląstelių leukemija: ugniai atspari, progresuojanti ir neapdorota. Progresyvios ir neapdorotos formos yra dažniausios, nes pagrindiniai ligos simptomai dažniausiai asocijuojasi su senėjančio amžiaus požymiais. Dėl šios priežasties gydytojai kreipiasi į gydytoją labai vėlai, kai ligos progresuoja. Plaukuotųjų ląstelių leukemijos ugniai atspari forma yra sudėtingiausia. Tai atsitinka kaip remisija po remisijos ir praktiškai nėra gydoma.

Balta kraujo kūnelė su plaukuotų ląstelių leukemija "plaukais"

Šios ligos simptomai nesiskiria nuo kitų rūšių leukemijos. Ši forma gali būti nustatyta tik po biopsijos, kraujo tyrimo, imunofenotipo, kompiuterinės tomografijos ir kaulų čiulpų aspiracijos. Leukemijos kraujo tyrimas rodo, kad leukocitai yra dešimtys (šimtai) kartų didesni už įprastą. Trombocitų, raudonųjų kraujo ląstelių, taip pat hemoglobino skaičius sumažintas iki minimumo. Visa tai yra šios ligos charakteristika.

• Chemoterapija su kladribinu ir pentosatinu (priešvėžiniai vaistai);
• Biologinė terapija (imunoterapija) su alfa interferonu ir rituksimabu;
• Chirurginis metodas (splenektomija) - blužnies išskyros;
• Kamieninių ląstelių transplantacija;
• Atgimimo terapija.

Leukemijos poveikis karvėms žmonėms

Leukemija yra dažna galvijų (galvijų) liga. Yra prielaida, kad leukemijos virusas gali būti perduotas per pieną. Tai liudija eksperimentai, atlikti ant ėriukų. Tačiau moksliniai tyrimai dėl žmonėms leukemijos užsikrėtusių pieno poveikio moksliniams tyrimams nebuvo atlikti. Ne pats galvijų leukemijos sukėlėjas (jis miršta, kai pienas pašildomas iki 80 ° C) laikomas pavojingu, bet kancerogeninėmis medžiagomis, kurių negalima sunaikinti virinant. Be to, ligos, sergančios leukemija, pienas mažina žmogaus imunitetą, sukelia alergines reakcijas.

Netgi po terminio apdorojimo vaikams griežtai draudžiama pienas iš leukemijos karvių. Suaugusieji gali valgyti pieną ir mėsą su leukemija tik po gydymo su aukšta temperatūra. Naudojami tik vidiniai organai (kepenys), kurių leukemijos ląstelės dažniausiai plečiasi.

Kas yra kraujo leukemija: ligos simptomai ir požymiai

Leukemija (kitaip - anemija, leukemija, leukemija, kraujo vėžys, limfosarcoma) - įvairių piktybinių kraujo ligų grupė skirtingų etiologijų. Leukemijai būdingas nekontroliuojamas patologiškai pakeistų ląstelių dauginimas ir laipsniškas normalių kraujo kūnelių pakeitimas. Liga paveikia abiejų lyčių ir skirtingo amžiaus žmones, įskaitant kūdikius.

Bendra informacija

Pagal apibrėžimą kraujas yra neįprastas jungiamojo audinio tipas. Jo intercellulinė medžiaga yra sudėtinis daugiakomponentinis tirpalas, kuriame suspenduotų ląstelių judėti laisvai (kitaip - suformuoti kraujo elementai). Kraujyje yra trijų tipų ląstelės:

• Eritrocitai ar raudonieji kraujo kūneliai, atliekantys transporto funkciją;
• Leukocitai arba baltieji kraujo kūneliai, užtikrinantys organizmo imuninę apsaugą;
• Trombocitai ar trombocitai, kurie dalyvauja kraujo krešėjimo procese kraujo indų pažeidimo atveju.

Kraujo kreive cirkuliuoja tik funkciškai subrendusios ląstelės, o kaulų čiulpuose vyksta naujų formuojamų elementų dauginimasis ir brendimas. Leukemija vystosi dėl ląstelių, iš kurių susidaro leukocitai, piktybinės degeneracijos. Kaulų čiulpai pradeda gaminti patologiškai modifikuotus leukocitus (leukemines ląsteles), kurios negali arba iš dalies gali atlikti savo pagrindines funkcijas. Leukemijos elementai auga greičiau ir ne miršta su laiku, kitaip nei sveiki leukocitai. Jie palaipsniui kaupiasi kūne, išstumia sveiką populiaciją ir trukdo normaliam kraujo funkcionavimui. Leukemijos ląstelės gali kauptis limfmazgiuose ir kai kuriuose organuose, dėl to padidėja jų skausmas.

Klasifikacija

Pagal bendrą pavadinimą - leukocitai - nurodo kelis ląstelių tipus, kurie skiriasi struktūros ir funkcijos. Dažniausiai dviejų tipų ląstelių (blastų ląstelių) - mielocitų ir limfocitų - pirmtakai patiria piktybišką transformaciją. Limfoblastozę ir mieloblastozę išskiria ląstelių, kurios tapo leukeminėmis, rūšis. Kiti sprogimo ląstelių tipai taip pat yra linkę į piktybinius pažeidimus, tačiau jie yra daug rečiau pasitaikantys.

Atsižvelgiant į ligos eigos agresyvumą, išskiriama ūminė ir lėtinė leukemija. Leukemija yra vienintelė liga, kur šios sąvokos reiškia ne nuoseklias vystymosi stadijas, o du iš esmės skirtingus patologinius procesus. Ūminis leukemija niekada nesikeičia, o lėtinė beveik niekada neatsiranda. Medicinos praktikoje labai retai pasitaiko ūminės lėtinės leukemijos atvejų.

Šių procesų pagrindas yra skirtingi patogeneziniai mechanizmai. Kai pasireiškia nesubrendusios (plaučių) ląstelės, išsivysto ūmi leukemija. Leukemijos ląstelės dauginasi greitai ir sparčiai auga. Nesant gydymo laiku, mirties tikimybė yra didelė. Pacientas gali mirti po kelių savaičių po pirmųjų klinikinių simptomų.

Chroniškoje leukemijoje patologiniame procese dalyvauja funkciniu požiūriu brandžios baltųjų kraujo ląstelių ar ląstelių brandinimo etapas. Paprastos populiacijos pakeitimas yra lėtas, kai kurių retų formų leukemijos simptomai yra lengvi, o liga atsitiktinai nustatoma tiriant pacientą dėl kitų ligų. Lėtinis leukemija gali lėtai vystytis per metus. Pacientai priskiriami palaikomajam gydymui.

Todėl klinikinėje praktikoje išskiriami tokie leukemijos tipai:

• Ūminis limfoblastinė leukemija (ALL). Ši leukemija dažniausiai diagnozuojama vaikams, retai suaugusiems.
• Lėtinė limfocitinė leukemija (LML). Tai diagnozuojama daugiausia vyresniems nei 55 metų žmonėms, labai retai vaikams. Yra atvejų, kai šios patologijos formos nustatomos vienos šeimos nariams.
• Ūminė mieloidinė leukemija (AML). Tai daro poveikį vaikams ir suaugusiems.
• Lėtinė mieloidinė leukemija (LML). Liga dažniausiai pasireiškia suaugusiems pacientams.

Ligos priežastys

Nebuvo galutinai nustatytos kraujo kūnelių piktybinės degeneracijos priežastys. Tarp labiausiai žinomų veiksnių, kurie sukelia patologinį procesą, yra jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis. Leukemijos išsivystymo rizikos laipsnis mažai priklauso nuo spinduliuotės dozės ir padidėja net ir nedideliu apšvitinimu.

Leukemijos vystymąsi gali sukelti tam tikrų vaistų vartojimas, įskaitant tuos, kurie naudojami chemoterapijoje. Tarp potencialiai pavojingų vaistų yra penicilinų antibiotikai, chloramfenikolis, butadienas. Įrodytas leukozogeninis poveikis benzenui ir keletui pesticidų.

Sukelimą gali sukelti virusinė infekcija. Kai užsikrėtę viruso genetinė medžiaga yra įterpta į žmogaus kūno ląsteles. Tam tikromis aplinkybėmis užkrėstos ląstelės gali išnykti į piktybinius. Remiantis statistiniais duomenimis, didžiausias leukemijos atvejų pasitaiko užsikrėtusiems ŽIV.

Kai kurie leukemijos atvejai yra paveldimi. Paveldėjimo mechanizmas nėra visiškai suprantamas. Paveldimumas yra viena dažniausių vaikų leukemijos priežasčių.

Padidėja leukemijos rizika žmonėms su genetiniais sutrikimais ir rūkaliais. Tuo pačiu metu daugelio ligos atvejų priežastys lieka neaiškios.

Simptomai

Jei įtariamas leukemija suaugusiesiems ir vaikams, skubi diagnozė ir gydymas tampa kritinėmis. Pirmieji leukemijos požymiai nėra konkretūs, jie gali būti klaidingi dėl pernelyg didelio darbo, katarinės ligos ar kitų ligų, kurios nėra susijusios su kraujo giminaičių pažeidimais. Tikėtina leukemijos raida gali rodyti:

• Bendras negalavimas, silpnumas, miego sutrikimai. Pacientas kenčia nuo nemigos arba, priešingai, yra mieguistas.
• Sutrikusi audinių regeneravimo procesai. Žaizdos ilgai negydomos, dantenos gali kraujuoti arba gali atsirasti kraujavimas iš nosies.
• Atsiranda nedidelių kaulų skausmų.
• Šiek tiek pastovios temperatūros padidėjimas.
• Limfmazgiai, blužnis ir kepenys palaipsniui didėja, o kai kuriomis leukemijos formomis jie tampa vidutiniškai skausmingi.
• Pacientas nerimauja dėl pernelyg didelio prakaitavimo, galvos svaigimo, galimo silpnumo. Širdies ritmo ritmas didėja.
• Implikacijos požymiai pasireiškia savaime. Pacientas dažniau ir ilgiau kenčia nuo peršalimo, sunkiau gydyti lėtinių ligų paūmėjimą.
• Pacientai sutrinka dėmesio ir atminties.
• Apetitas blogėja, pacientas silpnina svorį.

Tai yra bendri leukemijos atsiradimo požymiai ir siekiant pašalinti labiausiai nuogą įvykių raidos scenarijų, kai keletas iš jų pasireiškia, rekomenduojama pasikonsultuoti su hematologu. Tuo pačiu metu kiekviena forma turi specifinių klinikinių pasireiškimų.

Kai liga progresuoja, pacientas vystosi hipochrominės anemijos. Leukocitų skaičius padidėja tūkstančius kartų, palyginti su norma. Laivai tampa trapūs ir lengvai sugadinami, kai susidaro hematomos net ir lengvai spaudžiant. Galimi kraujosruvos po oda, gleivinės, vidinės kraujosruvos ir kraujavimas, vėlesniuose leukemijos, pneumonijos ir pleurietiško vystymosi etapuose su kraujagyslėmis susidaro plaučiai arba pleuros ertmė.

Labiausiai baisiausias leukemijos pasireiškimas - opinio-necrozinio komplikacijų, kartu su sunkia anginos forma.

Dėl visų leikemijos formų blužnis padidėja dėl daugelio leukeminių ląstelių sunaikinimo. Pacientai skundžiasi sunkumo jausmu kairėje pilvo srityje.

Leukeminė infiltracija dažnai prasiskverbia į kaulinį audinį, vadinama chloro leukemija.

Diagnostika

Leukemijos diagnozė pagrįsta laboratoriniais tyrimais. Specifiniai kraujo pakitimai, ypač pernelyg didelis baltųjų kraujo kūnelių skaičius, rodo galimus piktybinius procesus organizme. Nustatydami leukemijai skirtus požymius, atlikite įvairių tyrimų, skirtų skirtingų tipų ir formų patologijai, diferencinę diagnozę.

• Citogenetiniai tyrimai atliekami siekiant nustatyti netipines chromosomas, būdingas įvairioms ligos formoms.
• Imunofenotypinė analizė, pagrįsta antigenų antikūnų reakcijomis, leidžia diferencijuoti mieloidines ir limfoblastines ligos formas.
• Cituocheminė analizė naudojama skiriant ūminę leukemiją.
• Mielograma parodo sveikų ir leukeminių ląstelių santykį, kuriuo gydytojas gali daryti išvadą apie ligos sunkumą ir proceso dinamiką.
• Kaulų čiulpų lūžis, be informacijos apie ligos formą ir paveiktų ląstelių tipą, leidžia nustatyti jų jautrumą chemoterapijai.

Papildomai atlikta instrumentinė diagnostika. Leukemijos ląstelės, kaupiamos limfmazgiuose ir kituose organuose, sukelia antrinių navikų vystymąsi. Norint neįtraukti metastazių, atliekama kompiuterinė tomografija.

Krūtinės rentgeno tyrimas parodomas pacientams, sergantiems nuolatiniu kosuliu, kartu su kraujo krešulių išsiskyrimu arba be jų. Rentgeno spinduliai rodo plaučių pokyčius, susijusius su antriniais ar infekcijos židiniais.

Jei pacientas skundžiasi dėl odos jautrumo pažeidimo, regos sutrikimų, galvos svaigimo, painiojimo požymių, rekomenduojama MRT.

Jei įtariami metastazai, atliekamas histologinis audinių tyrimas iš tikslinių organų.

Skirtingų pacientų tyrimo programa gali skirtis, tačiau turi būti griežtai laikomasi visų gydytojo nurodymų. Pasirinkus, kaip gydyti leukemiją konkrečiu atveju, gydytojas neturi teisės švaistyti laiko - kartais jis greitai išeina.

Gydymas

Gydymo taktika pasirenkama priklausomai nuo ligos formos ir stadijos. Ankstyvosiose vystymosi stadijose leukemija sėkmingai gydoma chemoterapija. Metodo esmė yra stiprus vaistų, kurie sulėtino leukeminių ląstelių dauginimąsi ir augimą, naudojimą iki jų sunaikinimo. Chemoterapijos kursas yra suskirstytas į tris etapus:

• Indukcija;
• Konsolidavimas;
• Palaikomoji terapija

Pirmojo etapo tikslas - sunaikinti mutantinių ląstelių populiaciją. Po intensyvaus gydymo kraujyje jie neturėtų būti. Remisija pasitaiko maždaug 95% vaikų ir 75% suaugusių pacientų.

Konsolidacijos etape būtina konsoliduoti ankstesnio gydymo rezultatus ir užkirsti kelią ligos pasikartojimui. Šis etapas trunka iki 6 mėnesių, priklausomai nuo narkotikų vartojimo metodo, pacientas gali būti ligoninėje arba stacionariame gydymo dienos režime.

Priežiūros terapija namuose trunka iki trejų metų. Pacientas reguliariai tiriamas.

Jei neįmanoma atlikti chemoterapijos pagal objektyvius rodiklius, eritrocitų masės perpylimas atliekamas pagal konkrečią schemą.

Kritiniais atvejais pacientui reikia chirurginio gydymo - kaulų čiulpų arba kamieninių ląstelių transplantacijos.

Po pagrindinio gydymo, siekiant išvengti leukemijos pasikartojimo ir mikrometastatų sunaikinimo, pacientą galima gydyti spinduliniu terapija.

Monokloninė terapija yra palyginti naujas leukemijos gydymo būdas, pagrįstas selektyviu specifinių monokloninių antikūnų poveikiu leukeminių ląstelių antigenams. Normalios leukocitos neturi įtakos.

Prognozė

Leukemijos prognozė daugiausia priklauso nuo ligos formos, ligos vystymosi stadijos ir transformuojamų ląstelių tipo.

Jei gydymo pradžia vėluojama, pacientas gali mirti per kelias savaites po ūmios leukemijos formos nustatymo. Laiku gydant 40% suaugusių pacientų patiria ilgalaikę remisiją, vaikams šis skaičius siekia 95%.

Lėtinės formos leukemijų progresavimas labai skiriasi. Su laiku gydomu ir tinkamu palaikomuoju gydymu, pacientas gali tikėtis 15-20 metų gyvenimo.

Prevencija

Kadangi tikslios ligos priežastys daugelyje klinikinių atvejų nėra aiškios, tarp akivaizdžiausių pirminių leukemijos profilaktikos priemonių yra:

• Griežtai laikytis gydytojo nurodymų gydant bet kokias ligas;
• Atitinka asmenines apsaugos priemones dirbant su potencialiai pavojingomis medžiagomis.

Ankstyvosiose vystymosi stadijose leukemija sėkmingai gydoma, todėl neatsižvelgiama į metinius patikrinimus su specializuotais specialistais.

Antrinė leukemijos prevencija yra laiku pasikonsultuoti su gydytoju ir laikytis nustatyto palaikomojo gydymo režimo bei rekomendacijų dėl gyvenimo būdo koregavimo.