Ką reikia žinoti apie sacro-coccygeal teratoma

Sakro-coccygeal teratoma yra vienas iš naviko tipo. Švietimas gali būti gerybinis arba piktybinis. Viduje auglio yra odos embrionai, plaukai, o kartais ir neišsivysčiusių organų fragmentai. Tokio tipo navikai vadinami dygstančiais. Tai reiškia, kad jie susideda iš audinių, sudarytų iš ekto-meso ir endodermo. Ektodermas yra išorinis embriono apvalkalas, iš kurio vėliau "auga" nugaros smegenys, smegenys, nervų pluoštai, dantų emalija ir epidermis. Mezodermas yra odos, kraujagyslių, kremzlės, skeleto statybinė medžiaga. Nuo endodermos atsiranda žarnyno gleivinė ir įvairios liaukos, kurios yra susijusios su juo.

Kai normalus vystymasis sutrinka, embrionas gali sudaryti gemalinį naviką, kurioje bus embriono audinys.

Pagrindinės sandorio šalies priežastys

Sakruokcygealinė teratoma yra lokalizuota pačioje pakraščio dalyje. Tai yra labiausiai paplitęs naujagimių neoplazmas. Pagal statistiką, tai įvyksta 1 kartą kiekvienam 35 000 kūdikių. Įdomu tai, kad dauguma CCP pasitaiko mergaičių.

Paprastai bet koks navikas yra padalintas į gerybinius ir piktybinius. Kresttsovokopchikovoy teratomos atveju šis suskirstymas yra daugiau nei sąlyginis. Geriamoji forma tampa piktybine, būtent dėl ​​to, kad jame yra embrioninių audinių.

Anomalijų atsiradimo priežastys nėra visiškai nustatytos. Manoma, kad ligos sukėlimas sukelia ne vieną, o kelis veiksnius, todėl navikų pobūdis laikomas polietiologiniu. Gydytojai mano, kad liga dažniausiai pasireiškia naujagimiams šiais atvejais:

  1. Dėl genetinės polinkio. Yra daug atvejų statistikoje, kai teratoma yra kiekvienoje kartoje. Taip pat galima dvynių gimimas su tokia pačia diagnoze.
  2. Jei motina nėštumo metu patiria infekcinę ligą.

Nustatyta, kad didžiojoje daugumoje atvejų pagrindinė prokurorė yra kartu su kitais įgimtais anomalijomis. Tarp jų dažniau randama:

  • nenormalus kaulų ir raumenų vystymasis;
  • centrinės nervų sistemos, virškinimo trakto, širdies patologija;
  • inkstų mutacijos.

Būtent šios ligos ypatybės suteikia gydytojams teisę įtarti, kad coccygeal teratoma yra polietiologinė.

CCP diagnozė

Geriamosios teratomos diagnozė nėra sunki: auglys pastebimas be jokių adaptacijų iškart po naujagimio gimimo. Tik ultragarsu atliekama tik 25% diagnozės.

Pilnas vaizdas apie naviką pateikia šiuos tyrimus:

  1. Nėščios moters rentgeno spinduliai priekinėje ir šoninėje iškyšose. Jei paveikslėlyje matomas išorinis didelio dydžio neoplasmas, būsimoji C-sekcija bus rodoma būsimojiai motinai.
  2. Kūdikio CT ir MRT leidžia "pamatyti" tikslią naviko vietą, siekiant nustatyti, kaip ji veikia gretimus organus.
  3. Norint nustatyti, ar navikas yra gerybinis arba piktybinis, tiriami navikų žymekliai.

Siekiant atskirti kokcikso teratomą nuo kitų panašių formacijų, atliekama diferencinė diagnozė. Ypač svarbu nepainioti teratomos su įgimtais vystymosi sutrikimais, veikiančiais nugarkaulį (lipomeningocele). Pastarosios paprastai yra minkštesnės, dengtos odos (retai) arba vidurių (dažniausiai).

Kaip pasireiškia CCV simptomai

Simptomai priklauso nuo naviko buvimo vietos, jo vystymosi laipsnio.

  1. Paprastai CCP oda turi įprastą išvaizdą. Kartais būna stipraus išsipūtimo, raukšlių ar modifikuotų indų išvaizda.
  2. CCV yra neskausmingas. Palpacijoje galite jausti jo nevienalytę: viduje yra tankūs mazgai ir minkštos cistinės sritys.
  3. Vėžys auga lėtai. Jei jo augimas yra nukreiptas tiesiosios žarnos link, gali išsivystyti žarnyno obstrukcija ar šlapimo sutrikimas.
  4. Sakaro-coccygeal auglio augimas kartais sukelia sąnarių displaziją ir suspaudimą aplinkinių organų.
  5. Dažnai teratoma vaisiuje yra kartu su širdies veiklos pažeidimu. Tai atsitinka, nes navikas yra aprūpintas krauju iš bendrosios kraujotakos, o širdis negali susidoroti su papildoma apkrova. Jei širdies nepakankamumas atsiranda prieš gimdymą, tai yra gana įmanoma vaisiaus lašai.
  6. Jei gimdos kaklelio vystymasis didėja, tada gimdymo metu kyla grėsmė plyšimui, o naujagimiui - sunkus kraujavimas. Štai kodėl nėščioms moterims rekomenduojama cezario pūslelinė.

Tiksliai žinoma, kad piktybinių teratomų dažnis yra proporcingas kūdikių amžiui. Taigi, piktybiniai navikai vaikams iki vienerių metų registruojami tik 60% atvejų, po metų daugiau nei 75%. Naujagimiams - tik 5%.

Teratomos klasifikavimas ir gydymas

Specialistai suskirsto teratomas šaknies kaklelio srityje pagal anatomines, morfologines ir histologines savybes.

Auglynas gali būti:

  1. Už jos ribų (iki 53% naujagimių).
  2. Iš dalies iš išorės, iš dalies viduje (10%).
  3. Visiškai viduje.

Yra išskiriami tokie BKK nebrandžiai laipsniai.

  1. Neuronuose tik subrendusi ekto endo ir mezodermo ląstelės. Augimas nėra arba yra nereikšmingas.
  2. Neoplazmas apima neuroektoderminės kilmės vaisiaus (kamieno) ląsteles. Matymo lauke yra ne daugiau kaip vienas nesubrendusių ląstelių dėmesio. Šiame etape visiškai pašalinamas navikas. Prognozė yra palanki. AFP žymenys normalizuojasi, metastazės nepasireiškia.
  3. Viduje formavimasis užregistruojamas daugiau kaip du nesubrendusių ląstelių šaltiniai. Po rezekcijos kūne gali likti mikroskopinės formavimosi dalys, galinčios pradėti naują vystymosi stadiją. AFP ne visada yra normalus.
  4. Tai laikoma piktybine. Susideda tik iš nesubrendusių dygstančių ląstelių. Po jo pašalinimo kyla grėsmė likusio auglio, kuris aktyviai vystosi, vystymuisi. Galbūt metastazių atsiradimas.
  5. Kietos metastazės įvyksta organizme.

Yra patikimai žinoma, kad 100% atvejų gali būti visiškai išgydyta laiku aptiktos kiaušidės teratomos.

Nepalanki prognozė tik pirminiuose piktybiniuose navikuose.

Svarbu prisiminti: nėra konservatyvaus metodo pašalinti pagrindinę sandorio šalį. Vaistų gydymas yra tik papildomas operacijos kursas.

Kaip ir kada vykdomos pagrindinės sandorio šalies pašalinimo operacijos?

Jei navikas yra gerybinis ir jo augimas yra beveik nepastebimas, rezekcija atidedama tol, kol kūdikis yra 8-9 mėn. Amžiaus. Šiuo metu vaikui reikia ypatingo dėmesio: sužeista teratoma gali sukelti audinio plyšimą ir pernelyg didelį kraujavimą.

Skubus veiksmas atliekamas, jei:

  1. Pradinės piktybinės CCP diagnozė yra padaryta, ir ji sparčiai vystosi.
  2. Yra naviko plyšimas arba kraujavimas iš jo.

Svarbu prisiminti: kai kurie ekspertai mano, kad net su gerybine navika operacija negali būti atidėta. CCP esančios embrioninės ląstelės visada kelia grėsmę, kad greitą CCP transformuojasi į piktybinę. Ir tai labai sumažina laimingų rezultatų tikimybę ir kelia grėsmę metastazių vystymuisi. Operacijos technika yra gerai žinoma visiems specialistams.

3-5 cm nuo analinio atlošo, gydytojas daro lankinį įpjovą, pasiekiančią šlaunis. Tiesiojoje žarnoje švirkščiamas išleidimo vamzdis. Vėžys atsiskiria iš pradžių priešais, po to išskiriamas iš žarnyno, dubens ir galakto raumenų. Po pašalinimo išformuokite siūlę, įstatykite drenažą. Likusi oda pašalinama. Pirmąsias dvi dienas po operacijos, kūdikiui turėtų būti gulimas ant skrandžio.

Kadangi sindniksčių paresis ar paralyžius dažnai vystosi po pagrindinės sandorio šalies pašalinimo, reikia reabilitacijos laikotarpio. Jo trukmė nustatoma pagal individualų paciento parodymą.

Sacrococygeal teratoma

Sacrococygeal teratoma yra mišrios struktūros navikas, kilęs iš gemalo ląstelių ir esantis sacrococcygeal zonoje. Gali būti gerybinis arba piktybinis. Aptikta gimimo metu. Tai neskausmingas mazgas, turintis nevienalytę struktūrą. Tai gali sukelti tiesiosios žarnos išsiplėtimą, sutrinka šlapimo sistemos ir dubens kaulų vystymosi, sunku šlapintis ir žarnyno obstrukcija. Didelės sacro-coccygeal teratomos gali sukelti širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumą. Diagnozė nustatoma atsižvelgiant į išorinio tyrimo, ultragarso, KT skenavimo ir paveiktos srities MR duomenis. Chirurginis gydymas.

Sacrococygeal teratoma

Sacrococygeal teratoma yra įgimta embrionų grupės (teratomos) neoplazija, kuri lokalizuota kiaušialąstėje. Tai naujagimiui labiausiai paplitusi neoplazma. Tai pasireiškia su 1 atvejo dažniu 35 tūkst. Vaikų, mergaites kenčia 3-4 kartus dažniau nei berniukai. Vėžys apima visų trijų gemalo sluoksnių išvestinius komponentus. Cukrinių kakavos teratomų ląstelių brandos laipsnis gali skirtis. Gerybiniai neopliazijos yra dažniau piktybiniai. Dideli navikai gali sukelti vaisiaus žūtį, ankstyvą gimdymą, įgimtus defektus, komplikacijas ir mirtį gimdymo metu arba ankstyvame po gimdymo. Gydymą atlieka specialistai onkologijos srityje.

Sakrauminių žandikaulių teratomos vystymosi ir patologijos priežastys

Išsivystymo priežastys nėra tiksliai nustatytos. Daroma prielaida, kad teratomos atsiranda veikiant keletui veiksnių, nuo kurių kyla paveldima mąstymo ir užkrečiamos motinos ligos nėštumo metu. Artimų giminaičių, įskaitant vienodus dvynius, katakrilinės teratomos atvejai palankiai vertina paveldimą šios patologijos prigimtį. Yra dažnas derinys su raumenų ir kaulų sistemos, šlapimo, virškinimo, širdies ir kraujagyslių bei nervų sistemų vystymosi defektais.

Sacro-coccygeal teratomas gali būti šalia (daugiau nei pusė ligos atvejų), viduje (kas penktas pacientas) ir iš dalies viduje, iš dalies iš išorės. 100% šios lokalizacijos teratomas turi iš audinių gautą ektodermą, 90% - mezodermą ir 70% - endodermą. Vėžys susideda iš cistų, kurių viduje gali būti odos, raumenų, kremzlių ir nervų audinių, žarnyno gleivinės ir tt elementai. Kartais tokiuose navikuose randama įvairių organų plaukai, nagai ir įtarimai.

Sakaro-coccygeal teratomos audinius daugiausia gali matyti brandžios ląstelės, tai yra skirtingas nesubrendusių ląstelių skaičius arba daugiausia nesubrendusių gemalo ląstelių. Negimtos teratomos gali agresyviai augti, limfogeniškai ir nutolusios metastazės. Visi tokio tipo gerybiniai neoplazijos kelia piktybiškumo riziką dėl nesubrendusių embrioninių audinių.

Sakrakuogių teratomos simptomai

Daugeliu atvejų liga diagnozuojama iškart po gimdymo arba gimdoje, gimdyvių ultragarsu. Naujagimio ar vaisiaus sakralinėje-kokcizo zonoje yra aptikta naviko formos forma, apimanti nuo 1 iki 30 centimetrų ar daugiau. Antenatalinis tyrimas kartais parodė sakro-coccygeal teratomas, viršijantį vaisiaus dydį. Tokiais atvejais yra didelė gimdos širdies nepakankamumo rizika, nes širdies ir kraujagyslių sistemos negalėjimas pakankamai intensyviai tiekti kraujo tiek vaisiaus kūne, tiek sacrococygeal teratomos audiniuose. Be to, esant didelėms teratoms, kyla pavojus, kad vaisius gali išsivystyti ne imuninę dumblą. Tai, kaip ir auglio skaidumo galimybė, po kurios gimsta didelis kraujavimas, sukelia didesnę vaisiaus mirties riziką vėlyvoje prenatalinėje ar gimdymo laikotarpiu.

Nagrinėjant naujagimį randamas netolygios nuoseklumo mazgas. Didelės šaknies kaklo teratomos išilgai iki sėdmenų ir tarpvietės zonos, pakeitus priekinį makštį ir išangę. Paprastai neoplasminė oda pasikeičia. Kartais yra padidėjęs venų tinklas arba cicatricial pokyčiai ant naviko paviršiaus. Kaklo šaknų teratomos palpacija aptikta skirtingo tankio srityse, kurios yra dėl tankių kaulų ir kremzlių inkliuzijų, minkštųjų audinių zonų ir gleivių užpildytų cistų. Kai rektaliniuose tyrimuose dažnai galima nustatyti viršutinę auglio ribą, esančią presakcinėje erdvėje. Kartais viršutinė riba negali būti palpacija dėl per didelės vietos. Už kiaušialąsčių teratoma išsiplėsta pagal galakto raumenis.

Naujagimyje gali atsirasti širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumo simptomų. Gali būti vidurių užkietėjimas ir sunkumas šlapintis. Vėliau dideli navikai dažnai būna opos. Atliekant instrumentinius tyrimus pacientams, sergantiems šaknies kaklelio teratoma, gali būti nustatytas hidronofozė, šlaplės atrezija, skeleto anomalijos (kaulų ir klubo sąnarių deformacijos) ir apatinės virškinimo trakto formos. Krikščionis paprastai nepasikeičia, kaulų "poslinkis" iš priekio.

Daugumai sakro-coccygeal teratomų būdingas lėtas augimas ir gerybinis traktas. Antroje vaiko gyvenimo pusėje yra piktybiškumo pavojus. Piktybinis piktybinis navikas nustatomas 10% pacientų. Piktybiniai kiaušidės teratomos auga sparčiai, metastazuoja į regioninius limfmazgius ir tolimus organus. Kai kuriais atvejais nustatomos pirminės piktybinės neoplazijos, kurios greitai vystosi nuo pirmųjų dienų po gimdymo ir sukelia metastazę pirmaisiais vaiko gyvenimo mėnesiais.

Sakrakuogių teratomos diagnozė ir gydymas

Paprastai diagnozė nėra sudėtinga. Vėžys yra lengvai nustatomas vizualiai, kai tikrinamas vaikas iš karto po gimdymo. Vertinant sakro-coccygeal teratomos paplitimą ir jo ryšį su netoliese esančiais organais, atliekamas KT, MR ir ultragarsinis pažeidimas bei dubens organai. Norint nustatyti neoplazmo piktybiškumo laipsnį, nustatomas navikų žymenys ir biopsija. Kai kuriais atvejais kaklo šaknų teratomas skiriasi nuo stuburo išvaržos per spina bifida.

Gydymas yra greitas. Nurodymai skubiam pašalinimui yra neoplazmo piktybinių navikų, pūslių ir kraujavimo iš naviko požymiai. Kitais atvejais chirurgų nuomonės apie labiausiai palankų laiką, skirtą kiaušialąsčių teratomos pašalinimui, skiriasi. Kai kurie ekspertai mano, kad vaiko gyvenimo antroje pusėje geriau pašalinti naviką, kiti mano, kad operacija turėtų būti atliekama anksčiau, siekiant sumažinti piktybinių navikų riziką. Praktikoje chirurginio įsikišimo laikas nustatomas atsižvelgiant į bendrą paciento būklę, teratomą dėl įvairių organų veiklos ir kruopštą riziką, kylančią dėl neoplazijos išsaugojimo ar pašalinimo.

Sakokokiegalio teratoma pašalinama per lankinį pjūvį, kuris tęsiasi nuo didelių tvarslių iki 3-5 cm virš antsnulio. Geresniam tiesiosios žarnos išskyros suvirinimui į tiesiosios žarnos neoplazmą į jį įleidžiamas išmetimo vamzdis. Po atskyrimo nuo žarnyno, neopliacija yra atskirta nuo aplinkinių minkštųjų audinių. Prieš paskirstydami naviko liaukos dalį, atlikite kopiko rezekciją. Viršutinė oda pašalinama, žaizda susiuvama sluoksniais ir nusausinama. Pooperaciniame laikotarpyje atliekama infuzijos terapija ir antibiotikų terapija.

Sakaro-coccygeal teratomos prognozė priklauso nuo neoplazijos piktybiškumo dydžio ir laipsnio. Gerybiniai navikai laikomi prognozuojamais palankiais. Išimtys yra didelio dydžio šaknies kaklelio teratomos, sukeliančios širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumą, vaisiaus drebulys ir kitos komplikacijos. Pirminiai piktybiniai ir piktybiniai navikai yra prognozuojami nepalankūs. Vidutinis pacientų, sergančių kiaušialąsčių teratomis, mirtingumas yra apie 50%. Dauguma mirčių atsiranda dėl neįprasto vaisiaus vystymosi ir didelių neoplazijų perplūdimų darbo metu.

Teratoma sacrococcygeal plotas

Sakrawo žandikaulių teratoma būdinga gemalinio naviko, kuris yra kuprolo regione, vystymuisi. Tai yra labiausiai paplitęs navikų tipas, pasireiškiantis naujagimiams. Taigi, viena iš 35 000 vaikų kenčia nuo šios ligos. Jis gali būti gerybinis arba piktybinis. Merginos kenčia nuo ligos daug dažniau.

Teratoma yra dermoidinė cista, kurią galima sudaryti iš įvairių kamerų ir jungiamojo kapsulės. Augliai yra lokalizuoti įvairiose kupranugario vietose: už kaulinio audinio, tiesiosios žarnos. Jas labai lengva aptikti. Tai atliekama ultragarsu. Teratomos, kurių skersmuo didesnis nei 5 cm, sutrikdo tiekimo procesą, todėl gali prireikti cezario pjūvio.

Sacro-coccygeal teratoma kūdikiams

Teratoma gali sukelti inkstų, raumenų ir kaulų sistemos, skrandžio ir nervų sistemos sutrikimus. Taip pat dažnai kenčia širdis.

Priežastys

Kol kas iki šiol nėra žinoma patikima šios ligos etiologija, tačiau yra keletas veiksnių, galinčių turėti įtakos vystymuisi:

  • genetinė polinkis. Labiausiai paplitusių teratomų atvejų pasireiškia paveldimas našta;
  • infekcija, kurią moterys patyrė nėštumo metu, gali sukelti naviką.

Simptomai

Priklausomai nuo formos vietos ir dydžio, išskiriami šie simptomai:

  1. paviršutiniškas terpių sluoksnis iš coccygeal regiono turi įprastą išvaizdą. Retais atvejais odą galima užpilti kraujagysliais, randus ir plaukus;
  2. švietimo augimo tempas yra gana lėtas. Jei padidėjimas atsiranda tiesiosios žarnos kryptimi, tai gali sukelti vidurių užkietėjimą ir tolimą žarnų obstrukciją. Tai taip pat sutrikdo šlapinimąsi;
  3. teratomos padidėjimas veda prie klubo sąnarių modifikavimo ir sutrikusi netoliese esančių organų funkcija;
  4. dažnai formavimas išprovokuoja širdies ritmo sutrikimą. Tai atsitinka dėl intensyvaus naviko kraujo, kuris yra atliekamas iš bendro kraujo tėkmės. Taigi, širdis neturi laiko pumpuoti kraują ir yra labai didelis krūvis;
  5. su stipriu naviko augimu yra didelė rizika, kad natūralių gimdymo procese bus plyšimas. Tai gali sukelti mirtiną kraujavimą naujagimiui, todėl rekomenduojama pristatyti cezario pjūvį.

Gyvybingos teratomos iš ertmės zonos gali patekti į piktybines ligas tik 5% atvejų naujagimiams, 60% prieš metus ir 75% po metų.

Teratomų tipai

Sakrūnio kaklo srities navikai gali būti suskirstyti į kelias veisles:

  • priklausomai nuo lokalizacijos: išorėje, viduje ir tarpinėse patalpose;
  • apie ląstelių buvimą ir pobūdį. Teratoma gali būti endo-, ecto- ir mesoderm. Tokiose situacijose auglys visai nedidėja arba yra šiek tiek padidėjęs;
  • teratoma gali turėti embrionines ląsteles, kurios provokuoja naviko transformaciją į piktybinį naviką. Svarbiausia pašalinti teratomą laiku, kad kamieniniai komponentai nepradėtų aktyviai suskaidyti. Vėžio žymenys atliekami ir atliekamas specialus gydymas. Prognozė yra gana teigiama;
  • Coccygeal regiono teratoma gali būti dviejų tipų ląstelės: brandžios ir nesubrendusios, kuri nustatoma rezekcija ir analizė;
  • Piktybinis navikas yra būdingas tik nesubrendusių ląstelių. Didelis pasikartojimų ir metastazių pavojus.

Laiku diagnozavus ligą galima išgydyti tikimybe 100%. Prognozė yra nepalanki tik pirminių piktybinių navikų atveju.

Diagnostika

Po to, kai gimsta kūdikis, vizualiai galima pamatyti naviką, nenaudojant papildomų diagnostikos metodų. Su ultragarso pagalba išsilavinimas nustatomas tik 25% atvejų.

Jei įtariama, yra priskirtos šios diagnostikos priemonės:

  1. Nėščios moters rentgeno tyrimas šoninėse ir priekinėse projekcijose. Kai didelio dydžio vaikas aptinka kaklo smegenų srities naviką, cezario pjūvis bus parodytas būsimojiai motinai;
  2. nauja terapija skirta kompiuterinei tomografijai, kuri leidžia nustatyti išsilavinimo sklaidos lygį, taip pat tikslią jo vietą;
  3. Norėdami išskirti piktybinę etiologiją, atliekama naviko biopsija.

Gydymas

Teratoma išgydyti negalima konservatyviu būdu, todėl bet kuriuo atveju priskiriama pašalinimo operacija. Priklausomai nuo sudėtingumo, nustatoma operacijos skubumas. Jei auglys auga lėtai, operacija atidedama 8-9 mėnesiams. Šiuo metu pacientui reikia atidžiai stebėti, kad būtų pašalinta minkštųjų audinių lūžių ir sunkių kraujavimų galimybė.

Su piktybinių navikų formavimu ir greitu navikų augimu nustatoma avarinė operacija. Taip pat svarbu skubiai atlikti chirurginę intervenciją, jei susiduria su šalia esančių organų suspaudimu su teratoma ir komplikacijų atsiribojimu tiesiosios žarnos suspaudimu.

Operacija yra tokia: pjūvis atliekamas virš skruzdžių į šlaunų sraigtasparnius. Be to, žarnyne yra išmetimo vamzdis, o užpakalio formavimas atskirtas nuo žarnyno ir raumenų. Po valymo, naudojamas siuvimas ir drenažas, dėl kurio nutekėja perteklinis skystis. Pernelyg dideli odos plotai pašalinami. Per pirmąsias dvi dienas vaikas yra tik ant skrandžio.

Teratomas sacrococcygeal plotas

Dermoidinė cista yra vienkartinė arba daugiakamdiška navikas, jungiančio audinio kapsulė, panaši į odą (iš vidaus ji yra išklinta stratifikuotu plokščio epitelio, kartais su plaukais, prakaitu ir riebalinėmis liaukomis). Cistos ertmė yra pilna riebalinių masių su epidermio svarstyklėmis. A. I. Strukov klasifikuoja dermoidinius cistus į organoidinių teratomų racemas.

Embrionai (organizmo teratomos) yra sudėtingesni jų struktūroje - mišrūs navikai, kuriuos sudaro visų trijų gemalų sluoksnių (ekto-, endo- ir mezodermos) elementai. Embrionų morfologija yra labai įvairialypė (vadinamoji stebuklinga navikas): juose yra skirtingų audinių elementai ir atsitiktinai sumaišytų įvairių organų elementai (nagai, plaukai, dantys, kartais žandikauliai, parazitinio vaisiaus dalys). Dėl bendrų klinikinių apraiškų ir gydymo taktikos, toliau apibūdinamos dermoidinės cistos ir embrionai.

Teratomų lokalizacija kareivių kryžkelėje yra skirtinga. Jie gali būti už kaulų, antesacralo, tarp kakco ir tiesiosios žarnos. Pirmuoju atveju juos lengva aptikti, ypač jei auglys yra didelis (jis gali viršyti naujagimio galvos dydį ir padaryti sunkų pristatymą). Pastaruoju atveju navikai dažniausiai aptiktų po komplikacijų atsiradimo (tiesiosios žarnos suspaudimas ar kiaušidės). Dermoidiniai cistos ir teratomos, kuriuose yra brandžių audinių, būdingas lėtas augimas ir gerybinis traktas. Teratomos, susijusios su nesubrendusiu audiniu, blogai diferencijuotos, yra piktybinės, greitai auga ir linkusios į metastazę.

Klinikinį vaizdą lemia auglio dydis, vieta, augimo greitis ir jo piktybinė liga. Esant vidinei naviko augimo vietai, jis gali sukelti ne tik defekacijos ir (arba) šlapinimosi sutrikimus, bet ir skausmą dėl spaudimo nervų šakoms. Dideli navikai moterims gali tapti kliūtimi gimdymo metu. Dėl šių pokyčių odos piktybiškumo, infekcijos, retinimo, opos ir nekrozės pavojus aplink auglį (su dermoidine cistele - plyšimas) šiuo metu yra aktyvi gydymo taktika: operacija rekomenduojama šešis mėnesius, kai vaikas yra visiškai stiprus. Jei teratoma nustatoma suaugusiesiems, chirurgijos indikacijos nustatomos atskirai, tačiau čia taip pat negalima atidėti chirurginio gydymo. Ankstyva chirurgija penkis kartus sumažina piktybinių navikų dažnį, suaugusiems ir vyresniems vaikams - 50%, o kūdikiams - tik 10%.

Kaip jau minėta, diagnozė daugeliu atvejų nėra sudėtinga. Organoidiniai teratomai turi minkštą tekstūrą, kartais jie svyruoja; organizmas - nereguliarus tankis, su kremzlėmis nuoseklumo zonose. Kai vidinė vieta, naviko mazgai gali būti jaučiami sėdmenų storyje (dažniausiai asimetriškai) arba tiesiosios žarnos. Su dermoidinės cistos išsiplėtimu ir nesant tinkamo pūlinio gydymo, gali formuotis fistulė.

Svarbus diagnozės vaidmuo, ypač sudėtingose ​​situacijose, priklauso rentgeno tyrimui. Organizmo teratomų atveju, esant rentgenogramoms, aptiktos kalcifikacijos vietos arba kaulų intarpai, organolepinės teratomos - vienodas minkštųjų audinių šešėlis. Šiuo atveju būtina atkreipti ypatingą dėmesį į liemens kraujagyslių slankstelių lankus (jų defektas leidžia įtarti spinalinę išvaržą). Esant fistuliui, fistulografija padeda: nustatoma ertmė su lygiais kontūrais (galbūt daugiakampis), dažniausiai retorikinis. Dažnai atkreipkite dėmesį į poslinkio ir deformacijos tiesiosios žarnos ampulę. Siekiant palengvinti orientaciją į tiesiąją žarną, įkiškite spinduliuotę lazerinę spinduliuotę arba vamzdelį. Neaiškiais atvejais gali būti atliekamas dvigubas kontrastas tarp fistulės, cistos ir tiesiosios žarnos (taip pat galima naudoti pneumoperitoneumą).

Vaikų diferencinė diagnozė dažniausiai turi būti atliekama su nugaros smegenų išvarža ir chordoma. Didelių įtraukimų į naviko storį buvimas, tiesiosios žarnos suspaudimas, normali galūnių funkcija pasireiškia prieš nugarkaulį, raudonukus. Be to, pastarasis, kai jis spaudžiamas, sukelia fontanelio patinimą, o kai vaikas šaukia ir šaukia, jo įtampa didėja. Spinalinės išvaržos tendencija sparčiai augti. Kilus abejotiniems atvejams, gamina punkciją - su išvarža gauna aiškų smegenų skilvelį.

Gydymas susideda iš radikalų naviko pašalinimo. Paciento padėtis: nugaroje arba šone. Vietinė anestezija yra įprasta, priklausomai nuo naviko dydžio ir vietos bei paciento būklės. Odos įpjovimas virš naviko, nuo didžiųjų iešmo lanko su apačioje formos, 5-7 cm nuo išangės. Norėdami pašalinti milžiniškus navikus, galite naudoti parasakralinį pjūvį. Intrakapsulinis navikas atskiriamas nuo aplinkinių audinių nelygiais ir aštriomis priemonėmis naudojant hidraulinį preparatą. Teratomos kapsulę reikia visiškai pašalinti, priešingu atveju gali pasireikšti recidyvas, nudegimas, piktybinis navikas. Jei reikia, kakpiukas išimamas ir navikas pašalinamas iš tiesiosios žarnos nugaros sienelės. Siekiant išvengti žalos, į žarną įkišamas guminis vamzdelis arba tamponai su vazelinu arba vazelinu. Kitas rimtas komplikacijas kraujavimas, ypač jei yra pažeista medinė sakralinė arterija. Siekiant išvengti šios komplikacijos, rekomenduojama švelniai stumti kryžiaus ženminbią į viršų ir, išimdama dantų kaulą, ištraukti ją prie priekinio krūtinės kaulo krašto, tokiu būdu padengiant ploną kaulą. Ši technika ne visada įmanoma, tačiau atsargiai pasiruošus, tai bus padaryta. Kai pasireiškia gausus kraujavimas, atliekamas laikinas pilvo aortos užspaudimas ir imamasi priemonių kraujavimui sustabdyti (kraujagyslės ir tt). Smegenų, susidariusių retorikinėje erdvėje, ertmė yra laisvai suspausta su Vishnevskio tepalo juostelėmis. Kai naviko kapsulės su gretimais organais suliejimas, reikia hidraulinį preparatą su 0,25% novakoino tirpalu. Po operacijos, lova poilsio 8-10 dienų.

Kartais operacijos metu randama griežta naviko sujungimo su kuproku ir kaklu. Tokiose gana retosiose situacijose būtina pašalinti kaklo ir kaklo audinius. Pašalinus naviką ir stabdant kraujavimą, žaizda turi būti nuplauta furagin ir laisvai tamponizuota (Vishnevsky tepalas). Pateikiami polivinilo purkštuvai, skirti pašalinti žaizdų išsiskyrimą, taip pat į žaizdą gali būti įvedami antibiotikai ir antiseptikai. Tas pats metodas gali būti naudojamas pašalinus festeringą dermoidinę cistą su fistuliu ar be jo (operacija tokiais atvejais yra techniškai sunki). Vaikams po teratomos pašalinimo tiesiosios žarnos dažnai yra pailgos, anus yra mažai; tokiais atvejais būtina atskirti šilkines siūles prie antsnies kramtomosios kojos ir žarnyno sienelės ir akcizuoti odos perteklių.

Kai navikas yra minkštųjų tarpulvyrų, sėdmenų ar po zebroccygeal srities odos, operacija yra techniškai lengva. Po dažymo, auglys ištraukiamas sveikiose audiniuose ir po hemostozės, gautoji žaizda laisvai suspaudžiama juosta su Vishnevsky tepalu. Jei susidaro odos perteklius, jis pašalinamas. Žaizda yra siūtinė su pertraukiamais šilko siūlų drenažu ir tamponais.

Didžiojoje daugumoje atvejų radikali chirurgija yra ilgalaikis gydymas. Norint laiku nustatyti recidyvus, pacientai yra sistemingai stebimi.

Sacrococygeal teratoma

Kukio teratoma yra mišrios struktūros navikas, kuris yra kuprokio ir kryžmės regione.

Šis ugdymas vyksta vaiko gimimo metu. Pagal išsilavinimo tipą yra neskausmingo pobūdžio mazgas, turintis nevienalytę struktūrą.

Išsilavinimo vystymasis gali sutrikdyti dubens ir šlapimo sistemos kaulų vystymąsi, sukelti tiesiosios žarnos išstūmimą, sukelti žarnyno obstrukciją ir sunkumų šlapintis.

Didelės apimties centrinės nervų ligos dažnai yra širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimų priežastis. Diagnozė nustatoma atsižvelgiant į išorinį egzaminą, MRT, CT ir ultragarsinį pažeidimo vietą. Ligos gydymas atliekamas operacija.

Švietimo plėtros priežastys

Kaip galima spręsti dėl ligos pavadinimo, coccygeal teratoma yra lokalizuota į kubo pagrindą. Toks neoplazmas yra vienas iš dažniausių, kuris gali pasireikšti tik naujagimiams. Remiantis statistika, toks išsilavinimas diagnozuojamas viename iš 35 tūkstančių naujagimių. Daugeliu atvejų toks ugdymas yra diagnozuotas būtent mergaitėms.

Bet kokios susidarančios formacijos gali būti suskirstytos į piktybines ir gerybines. Sakralinė coccygeal teratoma nėra visiškai tinka šioms dviem kategorijoms, šiuo atveju sąvoka yra daugiau nei sąlyginė.

Laikui bėgant, dėl jo egzistuojančių audinių yra silpnoji molekulinė masė. Jei navikas yra diagnozuotas naujagimiui, tai turi būti veikiamas neužkertant kelią, kuo greičiau, tuo geriau, kol ji jau turi laiko transformuoti į onkologiją.

Iki pabaigos būtent neįmanoma nustatyti, kodėl vyksta kokčingos teratoma, nes liga yra gana nenuspėjama. Šios ligos atsiradimas iš karto sukelia ne vieną, o kelis veiksnius, dėl šios priežasties manoma, kad navikas turi polietiologinį pobūdį.

Pasak gydytojų, ligos dažniausiai pasireiškia naujagimiams tokiose situacijose kaip:

  1. Teratoma sacrococcygeal regionas gali būti genetinis pobūdis. Remiantis statistika, yra daug situacijų, kai šis ugdymas pastebimas kiekvienos kartos žmonėms. Taip pat yra tikimybė, kad dvyniai bus vienodai diagnozuoti.
  2. Jei nėštumo metu moteris serga infekcinėmis ligomis. Buvo galima nustatyti, kad daugeliu atvejų kaklo karcinomasis teratomas atsiranda dėl kitų įgimtų malformacijų. Tarp jų dažniausiai galima pastebėti inkstų mutaciją, širdies patologijas, virškinimo traktą, centrinę nervų sistemą, taip pat raumenų ir kaulų vystymosi sutrikimus.

Teratomos diagnozė

Norėdami pamatyti auglyną po to, kai vaikas gimė, gali būti vizualiai, šiuo atveju jums nereikės naudoti jokių papildomų diagnostikos priemonių. Švietimas naudojant ultragarsą yra įmanomas tik 25% visų atvejų.

Jei įtariamas KT, priskiriami tokie diagnostikos tipai:

  1. Moterų fazinės ir šoninės prostatos nėštumo metu atliktas rentgeno tyrimas. Tuo atveju, jei šio tipo naviko buvimas vaikui patvirtinamas, moteris parodys cezario pjūvį.
  2. Nustatyta, kad naujagimiui, kuriam buvo diagnozuota coccygeal teratoma, atliekama kompiuterinė tomografija, kuri gali būti naudojama norint nustatyti formos įsiskverbimo laipsnį, taip pat tikslią jo vietą.
  3. Norint, kad gydytojas pašalintų audinių piktybiškumą, po gimdymo kūdikiui rekomenduojama atlikti veido formos biopsiją.

CCP simptomai

Jei mes kalbame apie simptomus, kuriuos sukelia sacrococygeal teratoma, tada šiuo atveju viskas tiesiogiai priklausys nuo jo vystymosi laipsnio, taip pat nuo naviko buvimo vietos.

Daugeliu atvejų oda naviko formavimo vietoje būdinga normalia išvaizda, retais atvejais gali pasireikšti per daug plaukų augimas teratomos vietoje, gali pasireikšti modifikuoti indai arba randai.

Sakrumo ir žandikaulio teratomos paukščiai nesukelia skausmo. Jautrus navikas gali jausti jo struktūros heterogeniškumą: viduje formavimosi vietoje yra cistinės minkštos sritys ir tankūs mazgai.

Taip pat reikėtų atkreipti dėmesį į lėtą šio ugdymo augimą. Tačiau tais atvejais, kai teratomos augimas nukreiptas į tiesiąją žarną, gali išsivystyti šlapinimasis ir žarnyno obstrukcija.

Kai kuriais atvejais, atsižvelgiant į padidėjusį sakro-coccygeal naviką, pacientas suspaudžia aplinkinius organus ir sąnarių displaziją. Daugeliu atvejų, vaisiaus teratomos vystymosi fone, širdies veikla sutrikdoma. Šio reiškinio priežastis yra tai, kad kraujyje su kraujotaka susidaro kraujas. Šiuo atveju širdis tiesiog negali susidoroti su iškilusiomis, didžiulėmis apkrovomis. Jei širdies nepakankamumas pasireiškia dar prieš gimdant kūdikį, tada yra didesnė vaisiaus vystymosi tikimybė.

Jei per prenatalinį vystymąsi auglys auga dideliu dydžiu, tada darbo metu yra tikimybė, kad jis gali sulūžti, o tai gali sukelti sunkų kraujavimą. Tokiu atveju rekomenduojama atlikti cezario pjūvį, apsaugantį naujagimį.

Taip pat buvo galima tiksliai nustatyti, ar piktybinio pobūdžio teratomų formavimo dažnis yra visiškai proporcingas vaiko amžiui. Taigi, piktybiniai vaistai vaikams iki vienerių metų yra stebimi tik 60% visų atvejų, nepaisant to, kad po metų - 75% visų atvejų. Žalos teratomos susidarymas naujagimiams susidaro tik 5% visų atvejų.

Teratomos gydymas

Šiuo atveju naudoti konservatyvų gydymą coccygeal teratoma yra neįmanoma. Iš švietimo galima atsikratyti tik chirurgine intervencija. Jei yra lėtas auglio augimas, galite atidėti operaciją, kol vaikas serga 8-9 mėnesiais.

Prieš šį laikotarpį vaikas turi būti atidžiai stebimas, kad būtų pašalinta minkštųjų audinių paruošimo plyšimo galimybė, kuri gali sukelti sunkų kraujavimą.

Šiuo atveju operacijos principas yra pagrįstas šiomis priemonėmis: pirma, per šlaunies sraigtasparnius atliekamas pjūvis. Be to, į žarnyne reikia išleisti vamzdį išleidžiamoms dujoms ir atskirti susidarius nuo sėdmenų ir žarnų raumenų.

Po valymo, rekomenduojama drenažą ir siuvimą taikyti taip, kad skystis ištekėtų. Oda pertekliniuose vietose turėtų būti pašalinta. Per pirmas kelias dienas po operacijos vaikas turėtų būti tik ant skrandžio.

Po operacijos

Atlikę šią operaciją, vaikas būtinai turi būti gana ant skrandžio kelias dienas. Kadangi bendra būklė stabilizuojasi ir vaiko kvėpavimo funkcija atsigauna, būtina pašalinti šlapimo kateterį ir vaistą dezinfekuoti.

Po proceso pabaigos be intubacijos vaikas gali pradėti pašarą. Vazelino tepinėlių pašalinimas turi būti atliekamas per pirmąją dieną po operacijos.

Tuo atveju, jei liko kokia nors drenažo rūšis, ji turėtų būti pašalinta per pirmąsias kelias dienas po operacijos. Taip pat iš karto po operacijos ir prieš išleidimą būtina nustatyti a-fetoproteinų lygį.

Per pirmuosius tris mėnesius po operacijos vaikas turi būti kas mėnesį tikrinamas, po kurio per metus gydytojas turi būti lankomas kas tris mėnesius.

Stebėkite vaiką penkerius metus. Atliekant kiekvieną tyrimą, reikia atlikti rektalinį tyrimą (siekiant išvengti pasikartojimo) ir nustatyti a-fetoproteinų kiekį, kad būtų galima nustatyti tolesnių metastazių buvimą (jei jie pasireiškia). Daugeliu atvejų gali būti gana aukštas a-fetoproteinų kiekis (apie 100 000 ar daugiau), o net sveikiems vaikams jis gali būti didesnis nei 10 000. Paprastai panašūs rodikliai gali būti palaikomi per metus, kol viskas grįš į normalų lygį.

Manoma, kad a-fetoproteinų kiekis nuolat mažėja, o atsinaujinimo tikimybė yra labai maža. Tačiau, remiantis praktiniais duomenimis, galima pastebėti, kad net nuolatinis mažėjantis lygis negali būti garantija, kad negalima užkirsti kelią ligos pasikartojimui.

Teratoma gali grįžti tiek gerybiškai, tiek piktybiškai. Dėl šios priežasties, remiantis mokslininkų parengtu protokolu, per pirmuosius trejus kūdikio gyvenimo metus būtina atlikti ultrasonografiją ir tiesiosios žarnos tyrimus.

Jei chirurginė operacija coccygeal teratoma buvo atlikta radikaliai ir tuo metu pacientas neturi atskirų metastazių, vaikai gali vystytis gana normaliai, nors sėdmenų išvaizda rodo chirurginę intervenciją. Po operacijos vaikai gali išlaikyti išmatas.

Tačiau reikia pastebėti, kad santykinai vėlyvas vystymasis (trejų metų amžiuje) viename iš neurogeninio šlapimo pūslės pacientų rodo, kad būtina vaikams iki septynerių metų pasakyti apie normalų šlapimo pūslės veikimą.

Tuo atveju, kai prasidėjus mokykliniam amžiui atsiranda normalus šlapimo pūslės funkcijos, tada galima pasakyti, kad chirurginės intervencijos iš šlapimo sistemos poveikio nėra.

Išvada

Jei jūsų vaikui buvo diagnozuota teratoma iš kaklo šaknų srities, neturėtumėte atsikratyti, nes net tokie rimti atvejai gali būti pritaikyti chirurginiam intervencijai.

Svarbiausia šioje situacijoje pradėti gydymą kuo greičiau. Laikykis šiuo atveju gali būti labai pavojingas sveikatai.

Jei nėra gydymo, yra piktybinis formavimas, kuris gali kelti grėsmę metastazių vystymuisi ir mirčiai. Negalima pamiršti sveikatos, ypač kai kalbama apie mažus vaikus.

Coccyx teratoma

Coccygeal teratoma yra embrioninis auglys, kuris kilęs iš germinio sluoksnių (endodermas, mezodromas ir ektodermas). Daugeliu atvejų tokios neoplazmos atsiradimas pastebimas mergaičių ir yra diagnozuotas iškart po gimdymo. Dėl naviko susidarymo iš nesubrendusių kūno audinių, naviko struktūroje galima stebėti organų, odos, plaukų ir kaulų pradžią. Teratoma gali pasireikšti gerybine ir piktybine augimo forma.

Švietimo priežastys

Patikima embriono naviko formavimo priežastis nėra žinoma. Daugelis genetinių mokslininkų nurodo esminį genetinių mutacijų, kancerogenų ir jonizuojančiosios spinduliuotės vaidmenį formuojant teratomas. Maksimalus šių faktorių mutageninis poveikis stebimas gemalo ląstelių susidarymo metu. Šią teoriją patvirtina dominuojanti navikų lokalizacija genitalijų srityje.

"Coccyx teratoma" - nuotrauka:

Kotkizinės teratomos vaisius

Teratoma turi gana gyvą klinikinę įvaizdį ir nustatoma iš karto po gimdymo. Naujagimių navikas gali pasiekti didžiulius dydžius ir yra lokalizuotas sėdmenų ir išorinių lytinių organų srityje.

Dėl palpacijos gydytojas nustato nevienalytę ir neskausmingą neoplazmo struktūrą. Daugeliu atvejų odos paveiktoje zonoje spalva nesikeičia, bet kartais susidaro plotai, kuriuose plaukai plinta, o odos randai.

Teratoma sacrococcygeal regionas, kuris vystosi dėl gerybinio pobūdžio, pasižymi lėtu augimu. Nuo 6-ojo vaiko gyvenimo mėnesio teratoma gali virsti piktybine forma. Vėžys transformuojamas maždaug 10% klinikinių atvejų.

Dėl piktybinės teratomos būdinga manifestacija yra agresyvus infiltracijos augimas. Labai dažnai toks neoplazmas sutampa su tiesiosios žarnos ir šlaplės pralaidumu. Šis klinikinis vaizdas reikalauja skubios chirurginės intervencijos, skiriant išmatų ir šlaplės kateterius.

Kokčiejaus teratomos diagnozė, kaip taisyklė, nesukelia jokių ypatingų sunkumų. Diagnozė nustatoma remiantis vizualiu patikrinimu, palpacija ir rentgeno duomenimis.

Grybelinės teratomos gydymas kiaušintakės srityje

Pagrindinis teratomos gydymo būdas yra radikalaus mutavusių audinių pašalinimas operacijos metu. Su akivaizdžiu gerybiniu proceso eiga, gydytojai leidžia atlikti operaciją 6-8 mėnesius. Tačiau šiuolaikiniai medicinos standartai gyventojų vėžio priežiūrai reguliuoja gerybinių navikų pašalinimą kuo anksčiau.

Teratomos nustatymas ligoninėje reikalauja nedelsiant hospitalizuoti naujagimį ir jį transportuoti į kliniką, kurioje atliekamos tokios operacijos.

Labiausiai teigiama prognoze yra sakra-coccygeal teratoma, kuri veikia po jo aptikimo.

Chirurginės intervencijos technika

Po anestezijos vaiko tiesiojoje žarnoje yra išleidimo anga, kuri toliau padeda chirurgui atskirti ją nuo naviko.

Norėdami pašalinti teratomą, odos pjūviai atliekami iš dešinės į kairę šlaunikaulį. Chirurgas perpjauna odą ir poodinius audinius.

Pagrindiniame operacijos etape gydytojai atskiria naviko audinį nuo raumenų, kaulų ir žarnų. Toks chirurginis gydymas, kaip taisyklė, yra kartu su kopiko rezekcija.

Pasibaigus operacijai, chirurgas taiko dygsnius ir drenažą, skirtą pooperaciniam skysčiui pašalinti.

Gerybinės teratomos komplikacijos

Remiantis medicininių tyrimų metais, onkologai suformulavo komplikacijų, kurioms reikia skubios chirurginės intervencijos, sąrašą:

  • Suspaudimas tiesiosios ar šlaplės sienelės.
  • Kai kuriais atvejais cistinės ertmės vėžio viduje gali tapti plonesni ir galiausiai plyšti.
  • Išplitusių opos ir vėlesnės nekrozės formavimas teratomos augimo srityje.
  • Dideli navikų augimo rodikliai ir piktybinės degeneracijos požymiai.

Po operacijos pašalinti teratomą vaikas lieka į veidą žemyn kelias dienas. Kai kūnas atkuriamas nuo anestezijos ir atstatoma kvėpavimo funkcija, gydytojas pašalina kateterį iš šlapimo pūslės. Jei operacijos metu reikia drenažo, tada 2-3 dienas chirurgas pašalina drenažą.

Onkologinėje praktikoje pacientai, kurie buvo gydomi kokčingos teratomos diagnozei, per ateinančius 5 metus juos tiria specialistai. Profilaktinio vizito į onkologą metu galima nustatyti galimą ligos pasikartojimą.

Sacrococygeal teratomas

Sacro-coccygeal teratomos yra retos navikai, jie išsivysto ties stuburo pagrindu (zakrococcygeal regionas). Nors dauguma šių navikų yra gerybiniai, kai kurie iš jų gali tapti gana dideli. Šie navikai visada reikalauja skubios chirurginės pašalinimo iš karto po teisingo diagnozavimo. Tikėtina, kad visi sacrococygeal teratomos jau yra nuo gimimo. Dauguma jų yra aptiktos iki gimdymo su prenataline ultragarsu. Retais atvejais sacro-coccygeal teratomas gali būti piktybiškos (gimstant), be to, jei šie navikai (gerybiniai) nėra pašalinami, tada dauguma jų gali būti piktybiniai pokyčiai. Labai retais atvejais suaugusiems gali išsivystyti sacro-coccygeal navikai. Dauguma jų yra lėtai augantys navikai. Sakro-coccygeal teratomų vystymosi priežastys nėra žinomos.

Sacrococygeal teratomas. Epidemiologija

Sakro-coccygeal teratomos pasitaiko dažniau moterų, nei vyrams, kurių santykis yra 4: 1. Piktybiniai navikai dažniausiai pasireiškia vyrams. Apskaičiuota, kad šių navikų paplitimas yra nuo 1 iki 30 000 iki 1 000 iki 70 000 gyvų gimusiųjų. Sakrokocigės teratomos yra dažniausiai pasitaikantys naujagimių navikai.

Sacrococygeal teratomas. Priežastys

Sakrumo-žarnyno teratomos vystymosi priežastys nėra žinomos. Sakokrokiniai teratomai yra gemalo ląstelių navikai. Remiantis viena teorija, gimdos ląstelės gali atsitiktinai migruoti prie neįprastų vietų jiems ankstyvoje embrionų vystymosi stadijoje. Kaip taisyklė, tokie netinkami lyties ląstelės išsigimsta ir miršta, bet teratomų atveju, kaip teigia mokslininkai, šios ląstelės ir toliau patiria mitozę, procesą, kuriame ląstelės ir toliau dalijamos, o tai galiausiai lemia šių navikų vystymąsi.

Sacro-coccygeal teratomas (kaip mano mokslininkai) kyla iš srities po kupranugarių, ši sritis vadinama "Hensono mazgu". Tai yra sritis, kurioje saugomos gemalinės ląstelės, kurios vėliau yra transformuojamos į tris pagrindinius embrioninio audinio sluoksnius: ektodermą, endodermą ir mezodermą. Šie embrioniniai sluoksniai galų gale vystosi į skirtingas kūno struktūras. Sakokokiškomis teratomis gali būti subrendęs audinys, kuris atrodo kaip bet kuris kitas kūno audinys arba nesubrendusio, panašus į embrioninius audinius.

Sacrococygeal teratomas. Panašūs sutrikimai

  • Mielomeningocele yra įgimtas defektas. Jis būdingas uždarant stuburo kanalą ir stuburo. Tai dažnai sukelia nugarkaulio ir membranos išsikišimą iš nugaros. Mielomeningocele yra dažniausia spina bifida forma. Šio defekto požymiai gali būti: kojų paralyžius, šlapimo pūslės arba žarnyno kontrolės praradimas, jutimo zonos pažeidimas. Tiksli mielomeningocele priežastis yra nežinoma.
  • Chordoma. Šie retai yra pirminiai kaulų navikai, jie gali atsirasti beveik bet kokiame stuburo ašies link, nuo kaukolės iki kaklo ir kaulų pakraščio pagrindo. Pagal mikroskopą, chordomos ląstelės yra gerybinės, tačiau dėl jų vietos, smurtinio pobūdžio ir pasikartojimo šie navikai laikomi piktybiniais. Jie kyla iš primityviojo akordo ląstelių liekanų, kurie yra embrionų vystymosi pradžioje. Įprastoje žinduolių vystymosi srityje nuosaka ir jos gaminamos medžiagos yra susijusios su audinių, iš kurių išsivysto stuburas, formavimu. Paprastai šie audiniai pradeda dingstis nuo tada, kai pradeda formuotis slanksteliai. Tačiau nedidelėje žmonių dalyje šie audiniai gali likti, todėl chordoma gali išsivystyti iš jų.

Sacrococygeal teratomas. Nuotrauka

Sacrococygeal teratoma (mišrus audinys)

Didelės sumaišytos, kietos ir cistinės coccygeal teratomos

Nuotolinis navikas su vėlesne rekonstrukcija šaknies kaklelio srityje

Sacrococygeal teratomas. Simptomai ir apraiškos

Simptomai ir pasireiškimai šaknies kaklelio teratoma labai skiriasi priklausomai nuo dydžio ir specifinės naviko vietos. Mažieji navikai dažnai nesukelia jokių simptomų ir, paprastai, jie pašalinami be jokių komplikacijų iškart po gimdymo.

Tačiau dideli navikai gali sukelti įvairias komplikacijas prieš ir po gimdymo. Sakro-coccygeal teratomos gali greitai augti vaisiaus viduje, todėl jie ims labai didelį kraujo kiekį, dėl kurio gali išsivystyti širdies nepakankamumas ir vaisiaus dumbliai. Vaisiaus dribsniai pasireikš kaip širdies ir kolektyvinio skysčio išplėtimas kituose kūno audiniuose, įskaitant plaučius (pleuritas), aplink širdį (perikarditas) ir (arba) pilvo ertmę (ascitas). Jei vaisiaus lašai nepaisoma, tai gali sukelti hipertenziją ir dusulį nėštoje. Be vaisiaus dumblių, maždaug 15% labai didelių kiaušialąsčių teratomų gali išsivystyti daugiakampiai, hidronefrozė, kraujavimas iš naviko, naviko plyšimas su kraujavimu į amniono erdvę arba distokija (būklė, kai vaisiai negali natūraliai gimti dėl naviko dydis).

Suaugusiesiems sacro-coccygeal teratomas gali būti asimptominės. Kai kuriais atvejais tai gali sukelti progresuojantį nugaros skausmą, silpnumą, urogenitalinę ir virškinimo trakto sistemas.

Sacrococygeal teratomas. Diagnostika

Daugeliu atvejų teratomos diagnozuojamos gimimo metu. Daugeliu atvejų šiuos navikus nustato stipriai išsikišusios krūtinės dalies masės. Kitais atvejais šie coccygeal teratomos diagnozuojamos atsitiktinai per įprastą prenatalinę ultragarsą arba dėl to, kad nustatoma, kokios priežasties yra neįprastai didelis auglio skysčių kaupimasis.

Kai kuriais atvejais alfa-fetoproteinų (AFP) koncentracijos nustatymui gali būti siunčiamas amniono skysčių arba motinos kraujo serumo mėginys. AFP yra įprastas vaisiaus plazmos baltymas, o padidėjęs šio baltymo kiekis gali rodyti tam tikrus anomalijos atvejus (tai gali būti ir kokčingos teratoma).

Labai dažnai gydytojai atlieka MR skenavimą, kuris gali būti naudojamas nustatant naviko ir kitų struktūrų anatomiją. Esant didelėms sacro-coccygeal teratoms gydytojai turi dažnai atlikti ultragarsą ir echokardiografiją, kad būtų galima stebėti vaisiaus lašėjimo vystymosi požymius. Kalbant apie dideles sacrococygeal teratomas, bet koks vaisius su tokiu naviku turi būti pasiektas atliekant cezario pjūvį, kad būtų išvengta naviko plyšimo ir kraujavimo darbo metu. Dauguma vaisių su dideliais navikais gimsta per anksti.

Suaugusiesiems gali būti įtariama, kad sakralinės-coccygeal teratomos diagnozę galima atlikti įprastiniu dubens ar tiesiosios žarnos tyrimu, kurio metu galite netyčia nustatyti masės ar naviko buvimą. Koccygeal teratomos diagnozę galima patvirtinti atliekant chirurginį pašalinimą ir mikroskopinį pažeisto audinio tyrimą (biopsija).

Piktybinių sakro-coccygeal teratomų atvejais gydytojai dažnai atlieka laboratorinius tyrimus ir vaizdo tyrimus, kurie gali būti naudojami šio naviko ląstelių vystymuisi ir plitimui stebėti.

Kai žmogui diagnozuojama kiaušidulinė teratoma, gydytojams reikės nustatyti ligos mastą arba "stadiją". Labai svarbu, kad navikas būtų sustingęs, jis padės nustatyti galimą ligos eigą ir tinkamus gydymo būdus. Sacro-coccygeal teratomos yra klasifikuojamos taip:

  • I tipas yra daugiausia išorinis navikas, turintis labai mažą vidinį komponentą.
  • II tipas yra daugiausia išorinis navikas, tačiau jis gali rodyti vidaus ekspansiją presakralinėje ir retrosakalinėse erdvėse.
  • III tipas - auglys yra matomas išorėje, bet daugiausia jis yra dugno srityje, šiek tiek plečiantis pilvą.
  • IV tipas - navikas nematomas iš išorės ir yra įsikūręs presakraliniame ir retrosakaliniame regionuose. Tipas IV turi aukščiausią lygį piktybinių navikų.

Sacrococygeal teratomas. Gydymas

Visos intrauteriologiškai diagnozuotos sacrococygeal teratomos reikalauja rezekcijos dar jaunesniame amžiuje.

Chirurgija naviko pašalinimui turėtų būti atliekama kuo greičiau (kad būtų išvengta plyšimo). Chirurgija visada apima naviko rezekciją kartu su kokliu. Vienintelio naviko pašalinimas yra susijęs su 30% atsinaujinimo rizika. Dauguma vaikų, kurie vis dar yra ankstyvame amžiuje, atskleidžia sakro-coccygeal teratomą, galų gale turi gerų prognozių, turinčių labai mažą piktybinės pernešimo arba gerybinio naviko recidyvo riziką, išlaikant įprastines šlapimo ir žarnyno funkcijas bei išsaugant geras neurologines funkcijas apatinių galūnių. Šie vaikai paprastai reguliariai tikrinami gydytojui 3 metus, kol jie bus laikomi visam laikui išgydyti.

Retais atvejais pacientams, kuriems diagnozuojama piktybinė forma, bus skiriami onkologai ir kiti specialistai, norėdami išsamiau diagnozuoti ir gydyti.

Retais atvejais dėl sikromoctizinės teratomos komplikacijų intervencija gali būti reikalinga net prieš gimdymą (prieš gimdymą). Tokios priemonės dažnai apima amniocentezę ir priešlaikinio gimdymo vaistus. Labai retais atvejais, kai ankstyvoje stadijoje vaisiui būna druska, chirurgai gali atlikti operaciją vaisiaus gimdoje, o šia operacija chirurgai stengsis sumažinti naviko tūrį ir taip sumažinti kraujo paklausą. Pašalinus didžiąją dalį naviko, vaisius bus grąžinamas įsčiose. Toks operacijos tipas yra susijęs su dideliu nesėkmių pavojumi, tik 50 proc. Atvejų chirurgai sugeba pasiekti savo tikslus.

Suaugusiesiems pagrindinis gydymas yra chirurginis viso naviko ir kuproklo pašalinimas. Pašalinio koto pašalinimas sumažina pasikartojimo tikimybę. Tačiau dėl piktybinių navikų pacientams reikės atlikti chemoterapiją ir spindulinę terapiją.

Informacija apie retas ligas, paskelbtas svetainėje m.redkie-bolezni.com, skirta tik švietimo tikslais. Jis niekada neturėtų būti naudojamas diagnostikos ar terapijos tikslais. Jei turite klausimų apie savo asmeninę sveikatos būklę, kreipkitės patarimų tik iš profesionalių ir kvalifikuotų sveikatos priežiūros specialistų.

m.redkie-bolezni.com yra pelno nesiekianti svetainė, turinti ribotus išteklius. Taigi mes negalime garantuoti, kad visa informacija apie m.redkie-bolezni.com bus visiškai atnaujinta ir tiksli. Šioje svetainėje pateikta informacija jokiu būdu neturėtų būti naudojama kaip profesinės medicinos pagalbos pakaitalas.

Be to, dėl daugybės retų ligų informacijos apie kai kuriuos sutrikimus ir būklę galima pateikti tik kaip trumpą įvadą. Jei reikia išsamesnės, specifinės ir esamos informacijos, kreipkitės į savo gydytoją arba medicinos įstaigą.

Apie Mus

METAVADŲ RADIATYVI DIAGNOSTIKA SŪKLOJEMetastazės į smegenis (pagal B. V. Gaidaro, T. E. Rameshvili ir kt.) Sudaro 40% visų navikų, susidarančių kaukolės ertmėje.