Limfocitinė leukemija

Limfocitinė leukemija yra leukemija, piktybinis hematopoetinio audinio navikas, kilęs iš kaulų čiulpų, kuris paskleidžia į imuninę sistemą ir kraują. Limfocitinė leukemija būdinga piktybiniam patologiniam limfocitų pokyčiui.

Priklausomai nuo patologinių pokyčių ląstelių, klasifikuojamos ūminės ir lėtinės limfocitinės leukemijos. Ūminėse ligose yra paveiktos jaunos nediferencijuojamos ląstelės (blastai). Chroniško proceso metu dalyvauja labiau subrendusios ląstelės. Ūminė limfocitinė leukemija dažniausiai atsiranda vaikams, lėtinė limfocitinė leukemija labiau būdinga vyrams nuo 50 iki 60 metų amžiaus. Moterims šis pažeidimas pastebimas du kartus mažiau.

Limfocitinė priežastis

Dažniausiai neįmanoma tiksliai nustatyti, kas gali sukelti limfocitinės leukemijos atsiradimą. Tačiau metų tyrimai šioje srityje leido mums nustatyti pagrindinius veiksnius, kurie prisideda prie ligos vystymosi.

Yra įrodymų apie šeimos ligos lemfocitinės leukemijos atvejus. Tai rodo genetinę polinkį į šią ligą. Be to, mokslininkai nustatė daugybę įgimtų patologijų, kurių buvimas padidina limfocitinės leukemijos atsiradimo riziką. Tai apima: Dauno sindromą, agranulocitozę, Wiskott-Aldrich sindromą ir kitus.

Virusai gali sukelti daug hematologinių piktybinių ligų, įskaitant limfocitinę leukemiją. Karvių ir primatų tyrimai patvirtino, kad tiek RNR, tiek DNR virusai gali sukelti ligą. Tikslus patvirtinimas buvo gautas provokuojant viruso T ląstelių limfomas. Epstein-Barr virusas prisideda prie B ląstelių ūminės limfocitinės leukemijos vystymosi.

Mažos jonizuojančiosios spinduliuotės dozės nesukelia hematopoezės sistemos ligos, tačiau limfocitinė leukemija pasireiškia didelėmis spinduliuotės dozėmis, kaip viena iš spindulinės ligos apraiškų. Radioterapija vėžiu 10 proc. Atvejų lemia limfocitinę leukemiją.

Vėžiu sergančių pacientų chemoterapija taip pat gali būti šios piktybinės hematologinės ligos priežastis.

Benzenas, pesticidai ir kitos cheminės medžiagos žymiai padidina limfocitinės leukemijos riziką.

Kai kurie leidiniai skelbia duomenis apie rūkymo poveikį limfocitinės leukemijos genų gamybai.

Dėl šių veiksnių derinio, limfinio audinio ląstelėse vyksta mutacijos. Vėliau šios ląstelės turi nekontroliuojamą augimą ir dauginimąsi. Ląstelės praranda galimybę perkelti į brandesnius formos. Imuninė sistema negali sunaikinti piktybiškai pakeistų kraujo kūnelių. Pakeistos ląstelės palieka kraują iš kaulų čiulpų ir kolonizuoja audinius ir organus: blužnį, limfmazgius, kepenis ir tt Šiuo metu kitų kraujo kūnelių ląstelės išstumiamos iš kaulų čiulpų. Piktybinis daigumas tampa vyraujančiu. Šiomis imuninės sistemos slopinimo sąlygomis asmuo kenčia nuo įvairių infekcinių ligų, kurios gali būti mirtinos.

Limfocitiniai pažeidimai

Nėra specifinių limfocitinės leukemijos simptomų ar požymių. Dažniausiai žmogus jaučiasi gerai, o liga jau įgauna pagreitį. Gydymas gydytojui dažniausiai yra susijęs su infekcinėmis ligomis, kurios lydina depresinį imunitetą. Bendras negalavimas, kuris pasireiškia dėl padidėjusio silpnumo, sumažėjusio darbingumo, padidėjusio prakaitavimo, mieguistumo ir žemo laipsnio karščiavimo, žmogus interpretuoja kaip šaltu, kuris pats praeina.

Pradinės limfinės leukemijos simptomai taip pat gali būti skausmai kauluose ir sąnariuose, svorio kritimas ir įvairūs odos bėrimai. Tačiau turime prisiminti, kad visa tai nėra specifiniai limfocitinės leukemijos simptomai ir būdinga daugeliui kitų patologinių procesų. Sumažintas imunitetas sukelia grybelines, parazitines, bakterines ir virusines ligas.

Lėtinė limfocitinė leukemija

Lėtinė limfocitinė leukemija būdinga tai, kad kraujyje yra daug brandžių limfocitų formų, taip pat įvairių ląstelių infiltracija. 95% visų limfocitinės leukemijos atvejų B-ląstelės yra patologiškai pakeistos, o T-ląstelių populiacija yra tik 5%. Dažnumas yra 2,7 atvejai 100 tūkstančių gyventojų.

Lėtinės limfocitinės leukemijos ligos atveju išorinių veiksnių vaidmuo nebuvo įrodytas. Šios ligos autoryte daugelis autorių teikia didelę reikšmę paveldimumui, chromosomų anomalijoms, virusams, taip pat elektromagnetinėms bangoms.

Pakeisti limfocitai kaupiasi limfmazgiuose, kepenyse, blužnyje, kaulų čiulpuose, palaipsniui pakeičiant kitas kraujo giminaičių ląsteles. Taigi raudonųjų kraujo ląstelių, trombocitų, granuliocitų gamyba sulėtėja.

Atsižvelgiant į klinikinį požymį, išskiriami tokie limfocitinės leukemijos tipai: gerybinis, progresuojantis, spleninis, pilvo, naviko, kaulų čiulpų, prolimfocitų, plaukuotų ląstelių, T-ląstelių.

Stage limfinės leukemijos

Pradinis etapas. Pacientas neturi skundų. Patenkinama būklė. Dažniausiai ši limfocitinės leukemijos stadija nustatoma profesionaliais egzaminais ar kreipiantis dėl infekcinės ligos. Tyrimo metu gydytojas atskleidžia limfinių mazgų padidėjimą, kraujyje pastebimas limfocitų ir leukocitų padidėjimas. Limfmazgių dydis gali būti labai reikšmingas, tačiau palpacija yra neskausminga.

Ryškių simptomų laikotarpis. Sunkus silpnumas, sunkus naktinis prakaitavimas, svorio kritimas, karščiavimas - tai pagrindiniai simptomai. Visos limfmazgių grupės yra padidintos. Gali pasireikšti nespecifiniai odos bėrimai, infiltracijos. Šioje limfocitinės leukemijos stadijoje aktyviai jungiasi grybelinė, herptinė ir bakterinė infekcija. Kepenys, blužnis išsiplėtė. Kartais gali būti gelta. Virškinimo trakto nugalimas pasireiškia gastritu, pepsine opa liga, kuri yra pavojinga kraujavimas. Kvėpavimo sistemos pažeidimai gali sukelti kvėpavimo nepakankamumą. Širdies ir kraujagyslių sistemos nugalėjimas pasireiškia dusuliu, ritmo sutrikimu, EKG pokyčiais. Šiuo metu inkstai beveik nekenčia.

Baigusios stadijos limfocitinė leukemija. Sunkios kartu vartojamos infekcijos ir vidinių organų pažeidimai be gydymo bus mirtini.

Kiekviena limfocitinės leukemijos forma turi savo savybes klinikinėse apraiškose. Klinikoje yra progresyvios formos, kaip ir gerybinis, tačiau simptomai auga daug greičiau.

Vėžinių limfocitų leukemijos forma būdinga reikšmingam limfmazgių ir kitų limfinio audinio padidėjimui. Limfmazgiai tuo pačiu metu sudaro konglomeratus ir gali išspausti aplinkinius audinius.

Limfocitinės leukemijos kaulų čiulpų forma yra sparčiai besikeičianti eiga, kurios metu be tinkamo gydymo mirtis gali pasireikšti po 2 metų.

Limfocitinės leukemijos prolimfocitinė forma gali būti išskirta tik tiriant kraujo tepinėlį.

Limfocitinės leukemijos plaukuotų ląstelių forma tapo pavadinta dėl patologiškai pakeistų limfocitų formos, ji pasižymi įvairaus sunkumo citopenija ir normalaus dydžio limfmazgiais.

Leukeminė infiltracija T formos ląstelėse paveikia gilius odos ir pluošto sluoksnius, vyksta vyresniems kaip 25 metų žmonėms.

Limfocitinės leukemijos kraujo tyrimas

Limfocitinės leukemijos metu įvairiuose ligos stadijose būdingas specifinis kraujo tyrimo modelis. Labiausiai būdingas didelis limfocitų arba limfocitozės padidėjimas.

Ligos atsiradimą rodo kraujyje daugiau kaip 5 * 109 / l leukocitų (norma yra 4,5 * 109 / l). Kartais skaičiai gali siekti 100 * 109 / l. Tarp visų leukocitų dominuoja limfocitai (80-90%). Visi limfocitai yra brandžios formos.

Svarbus periferinio kraujo ženklas yra anemijos buvimas, kuris progresuoja ligos eigoje. Trombocitopenija būdinga vėlesniam limfocitinės leukemijos periodui, kai kaulų čiulpai beveik užpildyti naviko ląstelėmis. Visais etapais padidėja eritrocitų nusėdimo greitis.

Limfocitinių ligų gydymas

Su gerybine limfocitų leukemija, narkotikų vartojimas nėra būtinas. Tačiau būtina tai atlikti kas mėnesį.

Pacientams, vyresniems nei 55 metų, ligos progresavimo metu būtina skirti gydymą chlorbutinu ir ciklofosfamidu. Palaikomoji terapija Chlorbutinas yra 10-15 mg 1-2 kartus per savaitę. Ciklofosfamidas skiriamas atsparumui chlorobutinui, limfocitozės progresavimui, limfmazgių ir blužnies padidėjimui, kai dozė yra 2 mg / kg per parą. Taip pat galima gydyti pulse su ciklofosfamidu - 600 mg / m2.

Labai svarbu gydant limfocitų leukemiją yra steroidai. Jie pašalina keletą simptomų: limfmazgiai ir blužnis tampa mažesni, apsinuodijimas pašalinamas, paciento gerovė gerėja. Tačiau turime prisiminti, kad imuninė sistema jau yra depresija, o prednizolono vartojimas apsunkins infekcines komplikacijas. Be to, nutraukus hormonų atsiradimą, hormonai turėtų būti palaipsniui atšaukti. Vaistų vartojimo kursas trunka 4-6 savaites.

Radioterapija yra labai efektyvi. Tuo atveju, kai padidėja intratekalio, pilvo limfmazgiai, padidėjęs leukocitozė ir trombocitopenija, yra būtina infiltruoti nervų ląsteles. Viena dozė spinduliuotės yra 1,5-2 Gy. Dėl blužnies - bendra 6-9 Gy dozė. Esant vietiniam šlaunikaulio apšvitinimui, bendra dozė yra 25 Gy. Vietinis poveikis paprastai sukelia ilgalaikį poveikį ir limfocitinė leukemija ilgėja. Jei neįmanoma gydyti vaistais, galima nustatyti sisteminę radiacijos apšvitą.

Su citopenijos progresavimu, nesusijusiomis su citostatikais ir neatsižvelgiant į hormonų terapiją, kreipėsi į blužnies pašalinimą. Greitas kūno augimas, pastovus skausmas kairiojo hipochondrijoje taip pat rodo blužnies pašalinimą.

Su neefektyviu limfocitų leukemijos vaistų vartojimu galima naudoti ekstraporporalaus kraujo gryninimo metodus. Tai apima plazmaferezę ir leukophorizę. Pastaroji yra veiksminga trombocitopenijai.

Progresuojančios limfocitinės leukemijos formos gydymui yra chlorobutinas (leikeranas) - 5-10 mg per parą. Ciklofosfamidas - 200 mg per parą. Taip pat buvo sukurta programa M-2: 1 diena - Vinkristinas 2 mg IV, ciklofosfanas -600-800 mg, karmustinas 0,5 mg / kg, Alkeran - 0,25 mg / kg per burną (sarkolizinas - 0, 3 mg / kg) vieną kartą per parą 4 dienas. Prednizolonas - 1 mg / kg per parą 7 dienas, pusę dozės per artimiausias 7 dienas, keturiasdešimt pradinės dozės per kitas 7 dienas. Ši schema yra veiksminga ir atleidžiama.

Narkotikų limfocitinė leukemija gydoma pagal šias schemas: CHOP (ciklofosfamidas, doksorubicinas, vinkristinas, prednizolonas) 6 kursams. Šį gydymo būdą sunku toleruoti ir reikia ilgai vartoti prednizoloną. M-2 programa atleidžia ligonį tik gydymo trukmei. Visa šios radiologinės terapijos terapija, kai bendroji dozė yra 0,12 Gy, yra veiksminga šiai ligos forma.

Limfocitinės leukemijos kaulų čiulpų forma gydoma pagal VAMP programą (2 mg Vinkristinas du kartus per savaitę, 6-Mercaptopurinas - 60 mg per parą, metotreksatas - 20 mg vieną kartą per 4 dienas, prednizolonas - 40 mg / m2 per parą. priėmimas, 9 dienų pertrauka. Taigi ne mažiau kaip 8-10 kursų, nepaisant to, kad tobulėja.

Prolimfocitinė ligos forma nėra tinkama gydymui standartiniais režimais. Tokiu atveju naudojami citozarai ir rubomicinas.

Plaukuotoje ląstelių formoje vartojamas Chlorbutinas - 2-4 mg per parą.

Dėl lėtinės limfocitinės ligos prognozė yra palanki. Nepaisant to, kad nėra gydymo, gyvenimo trukmė dažnai prilygsta gyventojų skaičiui. Geriamojo gyvenimo būdo variantas gali būti iki 20 metų nuo naviko aptikimo. Progresyvi forma gali būti tik keletas mėnesių.

Lėtinė limfocitinė leukemija

Lėtinė limfocitinė leukemija yra vėžys, kurį lydi netipinių brandžių B limfocitų kaupimas periferiniame kraujyje, kepenyse, blužnyje, limfmazgiuose ir kaulų čiulpuose. Pradiniame etape limfocitozė ir apibendrintas limfadenopatijos manifestas. Su lėtinės limfocitinės leukemijos progresavimu pastebima hepatomegalija ir splenomegalija, taip pat anemija ir trombocitopenija, pasireiškianti silpnumu, nuovargiu, petechialiniu kraujavimu ir padidėjusiu kraujavimu. Dėl sumažėjusio imuniteto yra dažnos infekcijos. Diagnozė nustatoma remiantis laboratoriniais tyrimais. Gydymas - chemoterapija, kaulų čiulpų transplantacija.

Lėtinė limfocitinė leukemija

Lėtinė limfocitinė leukemija yra ne Hodžkino limfomų grupės liga. Kartu su padidėjusiu morfologiškai subrendusių, bet defektų B limfocitų skaičiumi. Lėtinė limfocitinė leukemija yra labiausiai paplitusi hemoblastozės forma, trečdalis visų leukemijų, diagnozuotų Jungtinėse Amerikos Valstijose ir Europos šalyse. Vyrai dažniau kenčia nei moterys. Virusas pasireiškia 50-70 metų amžiaus, per šį laikotarpį nustatomas apie 70% viso lėtinio limfocitų leukemijos skaičiaus.

Jauno amžiaus pacientai retai kenčia, iki 40 metų amžiaus pirmas ligos požymis atsiranda tik 10% pacientų. Pastaraisiais metais ekspertai pastebėjo tam tikrą patologijos "atjauninimą". Lėtinės limfocitinės leukemijos klinikinė eiga yra labai įvairi, galbūt tiek ilgalaikis progresavimo nebuvimas, tiek labai agresyvus mirtinais rezultatas 2-3 metus po diagnozės nustatymo. Yra keletas veiksnių, galinčių nuspėti ligos eigą. Gydymą atlieka specialistai onkologijos ir hematologijos srityje.

Chroniškos limfocitinės leukemijos etiologija ir patogenezė

Priežasties priežastys nėra visiškai suprantamos. Lėtinė limfocitinė leukemija laikoma vienintele leukemija, kurios nepatvirtintas ryšys tarp ligos vystymosi ir nepalankių aplinkos veiksnių (jonizuojančioji spinduliuotė, kontaktas su kancerogeninėmis medžiagomis). Ekspertai mano, kad pagrindinis veiksnys, prisidedantis prie lėtinės limfocitinės leukemijos vystymosi, yra genetinis polinkis. Įprastos chromosominės mutacijos, kurios sukelia pradinių liga sergančių onkogenų pažeidimą, dar nėra nustatytos, tačiau tyrimai patvirtina ligos mutageninį pobūdį.

Lėtinės limfocitinės leukemijos klinikinį vaizdą sukelia limfocitozė. Limfocitozės priežastis yra daug morfologiškai subrendusių, bet imunologiškai pažeistų B limfocitų, negalinčių suteikti humorinio imuniteto, atsiradimo. Anksčiau buvo manoma, kad nenormalūs B limfocitai, turintys lėtinės limfocitinės leukemijos, yra ilgalaikės ląstelės ir retai pasidalijami. Vėliau ši teorija buvo paneigta. Tyrimai parodė, kad B limfocitai greitai plečiasi. Kiekvieną dieną paciento kūne susidaro 0,1-1% visų netipinių ląstelių skaičiaus. Skirtinguose pacientuose yra skirtingi ląstelių klonai, todėl lėtinė limfocitinė leukemija gali būti laikoma glaudžiai susijusių ligų, turinčių bendrą etiopatogenezę ir panašius klinikinius simptomus, grupei.

Ištyrus ląsteles, atsiskleidė didelė įvairovė. Medžiagoje gali dominuoti plataus plazmos ar siauros plazmos ląstelės su jaunais arba susitraukiančiais branduoliais, beveik bespalviais arba ryškiai spalvotais granuliuotu citoplazmu. Nenormalių ląstelių proliferacija atsiranda pseudofolikulėse - leukeminių ląstelių, esančių limfmazgiuose ir kaulų čiulpuose, grupėms. Chroniškos limfocitinės leukemijos citopenijos priežastys yra kraujo krešulių autoimuninis naikinimas ir kamieninių ląstelių proliferacijos slopinimas dėl padidėjusio T limfocitų koncentracijos blužnyje ir periferiniame kraujyje. Be to, esant žudikų savybėms, netipiniai B limfocitai gali sukelti kraujo kūnelių sunaikinimą.

Lėtinės limfocitinės leukemijos klasifikacija

Atsižvelgiant į simptomus, morfologinius požymius, progresavimo greitį ir atsaką į gydymą, išskiriamos šios ligos formos:

  • Lėtinė limfocitinė leukemija su gerybe. Paciento būklė ilgai išlieka nepakitusi. Lėtai leukocitų skaičiaus padidėjimas kraujyje yra lėtas. Nuo diagnozavimo laiko iki nuolatinio limfmazgių padidėjimo gali užtrukti kelis ar net dešimtmečius. Pacientai išlaiko gebėjimą dirbti ir įprastą gyvenimo būdą.
  • Klasikinė (progresuojanti) lėtinės limfocitinės leukemijos forma. Leukocitozė didėja mėnesiais, o ne metais. Limfmazgių lygiagretus padidėjimas.
  • Lėtinės limfocitinės leukemijos navikas. Šios formos ypatumas yra lengvas leukocitozė, žymiai padidėjęs limfinių mazgų kiekis.
  • Lėtinės limfocitinės leukemijos kaulų čiulpų forma. Progresuojanti citopenija yra aptiktos, jei nėra padidintų limfinių mazgų, kepenų ir blužnies.
  • Lėtinė limfocitinė leukemija su padidėjusiu blužniu.
  • Lėtinė limfocitinė leukemija su paraproteinemija. Yra simptomų, susijusių su viena iš pirmiau minėtų ligos formų kartu su monokloniniu G arba M-gammapatija.
  • Prelimifulinė lėtine limfocitine leukemija. Šios formos ypatybė yra limfocitų, kurių sudėtyje yra nukleozių, kraujo ir kaulų čiulpų tepinėlių, blužnies ir limfmazgių audinių, buvimas.
  • Plaukuotųjų ląstelių leukemija. Citopenija ir splenomegalija yra aptiktos, jei nėra išsiplėtę limfmazgiai. Mikroskopiniame tyrime atskleidžiami limfocitai su būdingu "jaunatvišku" branduoliu ir "netolygaus" citoplazmu su uolomis, aštriais kraštais ir daigais, plaukais ar plaukais.
  • Lėtinės limfocitinės leukemijos T formos ląstelių forma. Tai pastebima 5% atvejų. Kartu su leukemine infekcija dermos. Paprastai sparčiai vystosi.

Lėtinės limfocitinės leukemijos klinikinėje stadijoje yra trys etapai: pradinės, išsivysčiusios klinikinės apraiškos ir terminai.

Lėtinės limfocitinės leukemijos simptomai

Pradiniame etape patologija yra besimptomė ir ją galima aptikti tik atlikus kraujo tyrimus. Per kelis mėnesius ar metus limfocitozė nustatoma 40-50% pacientams, sergantiems lėtinės limfocitinės leukemijos. Leukocitų skaičius yra artimas viršutinei normos ribai. Normaliomis sąlygomis periferiniai ir visceraliniai limfmazgiai nėra išsiplėtę. Infekcinių ligų laikotarpiu limfmazgiai gali laikinai didėti, o po išgydymo vėl mažėja. Pirmasis lėtinės limfocitinės leukemijos progresavimo požymis yra stabilus limfinių mazgų padidėjimas, dažnai kartu su hepatomegalija ir splenomegalija.

Iš pradžių įtakoja gimdos kaklelio ir paakio limfmazgius, tuomet yra vidurių pilvo ir pilvo sričių mazgai, po to - patempimo srityje. Palpacijoje aptiktos mobilios, neskausmingai tankios elastinės formos, kurios nėra suvirintos į odą ir artimiausius audinius. Lėtinės limfocitinės leukemijos mazgų skersmuo gali svyruoti nuo 0,5 iki 5 centimetrų ar daugiau. Dideli periferiniai limfmazgiai gali išsipūsti, kai susidaro matomas kosmetinis defektas. Su reikšmingu kepenų, blužnies ir visceralinių limfmazgių padidėjimu gali pasireikšti vidinių organų suspaudimas kartu su įvairiais funkciniais sutrikimais.

Lėtinės limfocitinės leukemijos pacientai skundžiasi dėl silpnumo, nepagrįsto nuovargio ir sumažėjusio darbingumo. Kraujo tyrimai rodo limfocitozės padidėjimą iki 80-90%. Paprastai eritrocitų ir trombocitų skaičius išlieka normalus, kai kuriems pacientams nustatoma nedidelė trombocitopenija. Vėlyvose lėtinio limfocitinės leukemijos stadijose svorio sumažėjimas, naktinis prakaitavimas ir temperatūros padidėjimas iki subfebrilo skaičiaus. Būdingi imuniteto sutrikimai. Pacientai dažnai kenčia nuo peršalimo, cistito ir uretrito. Yra tendencija žaizdų suplakimas ir dažnas opos atsiradimas poodiniame riebaliniame audinyje.

Lėtinės limfocitinės leukemijos mirties priežastis dažnai yra sunki infekcinė liga. Galimas plaučių uždegimas, kartu su plaučių audinio sumažėjimu ir sunkiais vėdinimo pažeidimais. Kai kuriuose pacientuose išsivysto eksudatyvinis pleuros ertmės sutrikimas, kuris gali būti sudėtingas dėl krūtinės limfinės kanalo plyšimo ar suspaudimo. Kitas dažnas lėtinės limfocitinės leukemijos pasireiškimas yra drebulys, kuris sunkiais atvejais tampa apibendrintas, suimant visą odos paviršių, o kartais ir gleivinę. Panašios patologijos gali atsirasti dėl herpeso ir vėjaraupių.

Tarp kitų galimų lėtinės limfocitinės leukemijos komplikacijų - priešvėžulinio nervo infiltracija kartu su klausos sutrikimais ir spengimas ausyse. Pasibaigus lėtinės limfocitinės leukemijos stadijai, gali būti užsikimšta smegenų, smegenų ir nervų šaknų. Kraujo tyrimai rodo trombocitopeniją, hemolizinę anemiją ir granulocitopeniją. Galimos lėtinės limfocitinės leukemijos transformacijos į Richterio sindromą - difuzinę limfomą, pasireiškiančią greitu limfmazgių augimu ir kamienų susidarymu už limfinės sistemos ribų. Apie 5% pacientų išgyvena limfomos vystymuisi. Kitais atvejais mirtis atsiranda dėl infekcinių komplikacijų, kraujavimo, anemijos ir kacheksijos. Kai kuriems lėtinės limfocitinės leukemijos pacientams pasireiškia sunkus inkstų nepakankamumas dėl inkstų parenchimo infiltracijos.

Lėtinės limfocitinės leukemijos diagnozė

Pusę atvejų patologija atskleidžiama atsitiktinai, atliekant tyrimą dėl kitų ligų arba įprastų egzaminų metu. Diagnozėje atsižvelgiama į skundus, anamnezę, objektyvius tyrimo duomenis, kraujo tyrimų rezultatus ir imunofenotipavimą. Lėtinės limfocitinės leukemijos diagnostinis kriterijus yra leukocitų skaičiaus padidėjimas kraujo tyrime iki 5 × 109 / l kartu su charakteringais limfocitų imunophenotipo pokyčiais. Mikroskopiniame kraujo tepinėlio tyrime atskleidžiami nedideli B limfocitai ir Humprechto šešėliai, galbūt kartu su netipiniais arba dideliais limfocitais. Kai imunofenotipavimas patvirtino, kad yra ląstelių, turinčių aberrantinio imunofenito tipo ir klonalumo.

Lėtinės limfocitinės leukemijos stadijos nustatymas atliekamas remiantis ligos klinikiniais požymis ir periferinių limfmazgių objektyviais tyrimais. Citogenetiniai tyrimai atliekami siekiant parengti gydymo planą ir įvertinti lėtinės limfocitinės leukemijos prognozę. Įtarus Richterio sindromą, biopsija yra nustatyta. Siekiant nustatyti citopenijos priežastis, atliekama kaulų čiulpų stemorinė punkcija, po to atliekamas mikroskopinis punkto tyrimas.

Lėtinės limfocitinės leukemijos gydymas ir prognozė

Pradinėse lėtinio limfocitų leukemijos stadijose naudojama laukimo taktika. Pacientams yra skiriamas egzaminas kas 3-6 mėnesius. Jei nėra pažangos požymių, tai tik stebėjimas. Veiksmingo gydymo indikacija yra leukocitų skaičiaus padidėjimas per pusę ar daugiau per šešis mėnesius. Pagrindinis lėtinio limfocitinės leukemijos gydymas yra chemoterapija. Veiksmingiausias vaistų derinys paprastai tampa rituksimabo, ciklofosfamido ir fludarabino deriniu.

Su nuolatine lėtinė limfocitine leukemija yra skiriama didelė kortikosteroidų dozė, atliekama kaulų čiulpų transplantacija. Senyviems pacientams, kuriems yra sunki somatinė patologija, intensyvios chemoterapijos ir kaulų čiulpų transplantacijos gali būti sunku. Tokiais atvejais atliekama monokemoterapija su chlorambuciliu arba šis vaistas skiriamas kartu su rituksimabu. Lėtine limfocitine leukemija su autoimunine citopenija skiriama prednizonu. Gydymas atliekamas tol, kol paciento būklė gerėja, o gydymo kursas trunka ne mažiau kaip 8-12 mėnesių. Po nuolatinio paciento būklės pagerėjimo gydymas nutraukiamas. Terapijos atnaujinimo indikacija yra klinikiniai ir laboratoriniai simptomai, rodantys ligos progresavimą.

Lėtinė limfocitinė leukemija yra laikoma praktiškai nepagydoma ilgalaikė liga, kurios santykinai patenkinama prognoze. 15% atvejų pastebimas agresyvus kursas, kai greitai padidėja leukocitozė ir klinikinių simptomų progresavimas. Šios lėtinės limfocitinės leukemijos formos mirtis įvyksta per 2-3 metus. Kitais atvejais yra lėta progresija, vidutinė gyvenimo trukmė nuo diagnozavimo laiko svyruoja nuo 5 iki 10 metų. Geriamojo gyvenimo būdo gali būti keli dešimtmečiai. Po gydymo kurso pagerėjimas pastebimas 40-70% pacientų, sergančių lėtinės limfocitinės leukemijos, tačiau remisijos visais atvejais retai nustatomos.

Lėtinė limfocitinė leukemija: apie jos diagnozę ir gydymą

Lėtinė limfocitinė leukemija - piktybinis navikas, susidedantis iš limfocitų. Ankstyvojoje stadijoje liga gali būti besimptomiai, tačiau ji gali sukelti rimtų komplikacijų, jei ji nėra laiku gydoma.

Epidemiologija

Liga paplitusi tarp plačiosios populiacijos, tačiau ji dažniausiai daro įtaką europiečiams.

Statistika rodo, kad kasmet registruoja 3 atvejus 100 000 žmonių, taip pat:

  1. liga dažniausiai pasitaiko vyresnio amžiaus žmonėmis;
  2. moteriškoji lytis juos serga 2 kartus mažiau;
  3. liga gali būti paveldima;

Klasifikacija

Šiuolaikinėje medicinos praktikoje yra 9 lėtinės limfocitinės leukemijos formos:

  • Gerybinis Liga yra labai lėta, komplikacijos, jei jos vystosi, tada link senatvės. Gerybine forma pacientas gali gyventi iki 50 metų.
  • Progressive. Leukocitų kiekis kraujyje ir limfmazgių dydis, blužnis sparčiai auga. Tai sukelia ankstyvą komplikacijų vystymąsi ir trumpą gyvenimo trukmę (iki 10 metų).
  • Navikas. Apibūdinamas limfinių mazgų dydžio padidėjimas.
  • Kaulų čiulpai Jis pasižymi dideliu kaulų čiulpų pažeidimu.
  • Splenomegalithic. Jis pasižymi sparčiu blužnies dydžio padidėjimu.
  • Sudėtingas citolitinis sin. Šios formos auglių ląstelės miršta veikiant imuninei sistemai, dėl kurios kyla apsinuodijimas.
  • Prolimfocitinis. Šios formos ypatybė yra jos spartus vystymasis, padidėjęs blužnis ir periferiniai limfmazgiai. Imunologinė analizė rodo, kad B ląstelių lėtinė limfocitinė leukemija, T-ląstelių pobūdis limfocitinės leukemijos, dažniausiai pirmasis.
  • Sudėtinga paraproteinemija. Tokiu atveju naviko ląstelės išskiria baltymą, kuris neturėtų būti organizme.
  • Plaukų ląstelė. Jis taip pavadintas, nes naviko ląstelėse yra procesų, kurie atrodo panašūs į vilnius.
  • T forma. Liga sparčiai vystosi, o tai daro didesnę įtaką odai.

Ne tik prognozė, bet ir rizikos grupė priklauso nuo formos. Taigi, T formos dažniausiai pasireiškia jauniems japonams.

Priežastys

Dėl tam tikros priežastys, dėl kurių atsiranda lėtinė limfinė leukemija, nėra žinoma. Yra keletas teorijų, kurių populiariausias yra virusinės-genetinės.

Veiksniai, sukeliantys niokojamą viruso poveikį:

  1. jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis;
  2. stiprių rentgeno spindulių poveikis;
  3. garų ir kitų cheminių medžiagų poveikis;
  4. ilgas aukso druskos ir stiprių antibiotikų priėmimas;
  5. susijusios virusinės ligos;
  6. žarnų infekcijų buvimas;
  7. nuolatinis stresas;
  8. perduotos operacijos;

Genetinis polinkis į ligą turi lemiamą vaidmenį. Didžiojoje daugumoje pacientų buvo nustatyta šeimos istorija chroniškos limfocitinės leukemijos atvejų.

Klinikiniai simptomai

Lėtinės limfocitinės leukemijos simptomai gali būti sujungti po keletu sindromų, kuriems būdingas tam tikras simptomų derinys:

  • Hiperplastic. Jis remiasi auglio ląstelių augimu, pasireiškiančiu limfmazgių padidėjimu, kaklo ir veido patinimu. Dėl blužnies padidėjimo pacientas gali jausti stiprų skausmą, lokalizuotą pilvo viršuje.
  • Intoksikacija. Sunaikinus navikų ląsteles, organizme kaupiasi skilimo produktai, todėl jie tampa apsinuodiję. Tai sukelia bendrą silpnumo, padidėjusio nuovargio ir prakaitavimo būklę, stabiliai padidėjusią temperatūrą, svorio kritimą.
  • Anemija. Tai yra susijusi su tam tikrų metalų ir mikroelementų trūkumu organizme. Išreikštas silpnumas, galvos svaigimas, spengimas ausyse, dusulys, skausmas krūtinės srityje.
  • Hemoraginis Jei taip, tai yra silpna. Jis yra išreikštas poodinio ir pūliniais kraujavimais, taip pat kraujavimas iš nosies, dantenų, gimdos ir kitų organų.

Taip pat liga gali būti kartu su imunodeficito sindromu, stipria susilpnėjusia imunine sistema. Faktas yra tas, kad lėtinės limfocitinės leukemijos metu leukocitai susidaro nedideliais kiekiais, nes organizmas negali pasipriešinti infekcijoms.

Ligos etapai

Lėtinė leukemija suskirstyta į 3 etapus:

  • Pradinis Vienintelis etapas nereikalauja gydymo. Šio etapo metu leukocitų kiekis kraujyje šiek tiek padidėja, o blužnis šiek tiek padidėja.
  • Diegti. Šiame etape pirmiau aprašyti sindromai pradeda pasirodyti. Būtina pasikonsultuoti su gydytoju, kad liga neprasiskverbtų į kitą etapą.
  • Terminalas Sudėtyje yra komplikacijų, antrinių navikų atsiradimas.

Su ankstyva diagnozija, liga gali būti sustabdyta, nes, jei turite kokių nors abejonių, turėtumėte apsilankyti pas gydytoją.

Komplikacijos

Dažniausiai pacientai miršta ne tiesiogiai iš limfocitinės leukemijos, bet nuo komplikacijų. Dažniausiai yra infekcijos, kurias sukelia virusai ir bakterijos. Taip pat liga gali būti sudėtinga:

  • alerginė reakcija į vabzdžių įkandimus;
  • anemija;
  • padidėjęs kraujavimas;
  • antrinio naviko atsiradimas;
  • neuroleukemija;
  • inkstų nepakankamumas;

Komplikacijų atsiradimas priklauso nuo naviko formos ir stadijos. Kartais liga gali atsirasti be jų.

Diagnostikos metodai

Lėtinės limfocitinės leukemijos diagnostika prasideda nuo istorijos ir analizės požymių. Po to pacientui paskirta:

  • Klinikiniai ir biocheminiai kraujo tyrimai.
  • Šlapimo analizė
  • Kaulų čiulpų skylimas. Procedūros metu perverkite kaulą ir ištraukite jo turinį. Tyrimas atskleidžia naviko ląstelių pobūdį.
  • Trepanobiopsija. Tikslus tyrimas siekiant įvertinti kaulų čiulpų būklę.
  • Limfmazgių žaizdos ar pašalinimas, siekiant juos ištirti.
  • Citokeminiai tyrimai, kurie lemia naviko tipą.
  • Citogenetiniai kaulų čiulpų tyrimai. Nustatykite paveldimus mutacijas.
  • Juosmens punkcija, kuri nulemia nervų sistemos pažaidą.
  • Ultragarsas ir rentgeno spinduliai, siekiant įvertinti organų būklę.
  • MRT, norint nustatyti proceso paplitimą.
  • EKG norint nustatyti nenormalius širdies ritmus.

Diagnozės metu jums taip pat gali reikėti papildomų patarimų iš gydytojų, pavyzdžiui, terapeuto, kardiologo ir kt.

Kraujo vaizdas

Lėtinės limfocitinės leukozės atveju kraujo tyrimuose nustatomas padidėjęs leukocitų kiekis.

Vertė žymiai padidinta dėl subrendusių ląstelių. Tarp jų gali būti ir jaunosios formos, vadinamos prolimfocitais ir limfoblastais. Šios ligos paūmėjimas gali padidėti iki 70%.

Lėtinės limfocitinės leukemijos gydymas vaikams ir pagyvenusiems žmonėms

Verta paminėti, kad lėtinė limfocitinė leukemija ne visada reikalauja gydymo. Taigi, ankstyvoje stadijoje rodo gydytojo stebėjimas.

Kaulų čiulpų transplantacija laikoma radikaliu ir veiksmingu gydymu. Tačiau jis yra retai naudojamas dėl procedūros sudėtingumo ir didelio materialaus atmetimo tikimybės.

Pagrindinis lėtinio limfocitinės leukemijos gydymas yra chemoterapija, kurią galima atlikti pagal šiuos scenarijus:

  • Monoterapija gliukokortikosteroidais. Jis vartojamas esant autoimuninėms komplikacijoms. Pagrindinis vaistas - prednizolonas, kurio dozė yra 60-90 mg per parą.
  • Terapija su alkilinančiais agentais, pavyzdžiui, chlorambucilu arba ciklofosfamidu. Kartais tai gali būti derinama su prednizonu.
  • Kladribinas + prednizolonas. Dažnai ši terapija leidžia visiškai atsisakyti.

Be to, galima naudoti hemostazinius ir detoksikacijos preparatus.

Galia

Jei nustatomas lėtinis leukemija, parodyta tinkama mityba. Reikia riboti riebalų suvartojimą iki 40 gramų, pakeičiant jį baltymu.

Svarbu atkreipti dėmesį į šviežius augalinius maisto produktus, kuriuose yra daug vitaminų. Taip pat nurodomas vaistas, kurio sudėtyje yra geležies ir askorbo rūgšties.

Prognozavimas ir numatoma gyvenimo trukmė

Prognozuojant ligos eigą galima tik remiantis jo veiklos rodikliais.

  • Statistika rodo, kad lėtinė limfocitinė leukemija yra lėta, tik 30 proc. Šiuo atveju mirtis yra ne dėl ligos, bet dėl ​​kitų priežasčių.
  • Kita vertus, 15 proc. Atvejų pastebimas staigus vystymasis, kuris baigėsi mirtimi per 2-3 metus nuo diagnozės nustatymo momento.
  • Likusiame liga pasireiškia dviem etapais: lėtai progresuojančia ir terminale, kuri trunka iki 10 metų, kol pacientas miršta.

Prevencija

Nėra specifinės profilaktikos prieš lėtinės leukemijos. Pagrindinis profilaktinis gydymas yra leukemijos gydymas antibiotikais. Sveikas gyvenimo būdas taip pat gali sumažinti lėtinės perpildymo riziką, kurios pagrindinės taisyklės yra:

  1. laikytis dienos;
  2. vidutinio sunkumo fizinis aktyvumas;
  3. blogų įpročių atmetimas;

Kas yra lėtinė limfocitinė leukemija, jos simptomai ir gydymo metodai šiame vaizdo įraše:

Lėtinis kraujo leukemija

Per didelis leukocitų kraujo ląstelių proliferacija vadinama leukemija ar vėžiu. Liga gali pasireikšti dviem formomis: ūmaus ir lėtinio. Iš tikrųjų abiem atvejais yra sutrikęs kraujo susidarymas.

Bet, jei ūmi liga ląstelės, kurios sudaro baltųjų kraujo ląstelių, neturėtų prinoksta iki reikiamo etape paciento kraujyje dominuoja savo pirmtaką, lėtinės leukemijos sukelia smarkiu įprastų formų leukocitų formulę skaičiaus. Kaulų čiulpų pakartotinis sudirginimas pasireiškia dėl padidėjusio jaunų ląstelių (mielocitų), eritrocitų ir trombocitų gemalo slopinimo.

Kadangi leukocitai ilgą laiką atlieka savo funkcijas, liga vystosi palaipsniui, 15-20 metų amžiaus, ir ji nustatoma senatvėje.

Priežastys

Populiariausi virusinės ir genetinės leukemijos teorija.

  1. Labai svarbu yra tam tikrų virusų (herpes, Epstein-Barr, citomegalovirusas, gripas) mutacijų savybės. Įkvėpus kaulų čiulpų ląsteles, jie gali sutrikdyti normalų kraujo susidarymą.
  2. Nustatyta priklausomybė nuo 22-osios poros chromosomų specifinės anomalijos, vadinama Filadelfija.
  3. Patvirtinta prasiskverbiančios spinduliuotės, rentgeno spindulių, toksiškų pramoninių ir buitinių toksiškų cheminių medžiagų (trąšų, lakų, dažų, švino druskų) poveikis.
  4. Ypač nerimą kelia kancerogeninių vaistų (aukso druskų, antibiotikų, citostatikų preparatų) svarba.

Leukemijos kilmės imuninė teorija patvirtina ligos ryšį su kolagenoze, autoimunine hemolizine anemija ir trombocitopenija.

Tyrimas dėl priežasčių yra tęsiamas. Nors neįmanoma nustatyti konkrečių žalingų veiksnių.

Baltųjų kraujo kūnelių poveikis imuninei sistemai

Pagrindinė leukocitų funkcija - apsaugoti organizmą nuo virusų, bakterijų, įvairių užsienio medžiagų. Jie apgaubia ir sunaikina kenkėjus, formuojantys antikūnų kompleksus. Kai kurios medžiagos yra visiškai apdirbamos, kitos tiesiog pašalinamos iš kūno.

Svarbus vaidmuo formuojant gynybinę reakciją yra "atminties bazės" sukūrimas vėlesnėms ląstelių kartoms, perduodant mokymosi informaciją per perdavimo veiksnius nuo motinos iki vaiko.

Klasifikacija

Atsižvelgiant į vyraujančią ląstelių formų sudėtį, įprasta atskirti:

  • lėtinė limfocitinė leukemija - limfocitai kaupiasi (iki 30% visų leukemijos atvejų), vyrai dažniau kenčia;
  • lėtinė mieloidinė leukemija (iki 15% visų) - didėja granulocitų (bazofilų, eozinofilų, neutrofilų) skaičius.

Tarp limfocitų formų išsiskiria:

  • prolimfocitinis - būdingas didžiausias ligos vystymosi tempas;
  • plaukuota ląstelė;
  • T-ląstelių - padidėja užkietėjęs limfocitų rūšis (nustatytas ryšys su užkardos liaukos funkcija).

Lėtinės mieloidinės formos apima mielomonocitinę leukemiją.

Chroniškos leukemijos tipas nustatomas remiantis klinikiniais simptomais, ty kraujo tyrimo duomenimis. Šios ligos eigą galima suskirstyti į 3 etapus:

  • pradinis;
  • išsamios klinikinės apraiškos;
  • terminalas

Lėtinės limfocitinės leukemijos klinikiniai požymiai

Pradinį etapą sunku nustatyti. Žmogus nieko nesijaudina iki kelių metų. Palaipsniui skundai kaupiasi:

  • nemontuotas silpnumas;
  • padidėjęs nuovargis darbe;
  • svorio kritimas;
  • prakaitavimas

Pagrindiniai antrosios fazės ligos simptomai yra adenopatija arba limfmazgių patinimas. Jos pasiekia 10 cm skersmenį, neskausmingos, neaktyvinamos ant odos ir tarpusavyje, dažniau simetriškos (iš abiejų pusių), nėra kartu su išopimėjimu ar nusiraminimu. Tipiškas lokalizavimas į pažasties, kaklo, kirkšnies. Rentgeno spinduliuotės metodas gali aptikti retrostorinių mazgų, mezenterinių, padidėjimą. Vidaus organų suspaudimas mazguose sukelia tokius simptomus kaip kosulys, dusulys, pilvo skausmas ir patinimas virš vena cava.

Pacientų blužnis padidėja iki vidutinio dydžio, splenomegalija nustatoma 1/10 atvejų. Kepenys taip pat didėja, tankus.

Limfocitinė leukemija būdinga leukeminių infiltratų atsiradimui plaučių audinyje, širdyje, skrandžio gleivinėje, inkstų audinyje. Jie yra uždegimas ir išopėjimas, todėl klinikoje matome pneumonijos, miokardito, žarnyno uždegimą su viduriavimu, kraujavimą, kraują su šlapimu.

Leukemoidų augimas gali imituoti skrandžio navikų ir kitų organų.

Odos apraiškos yra labiausiai būdingos šiai ligos forma. Pagal ląstelių sudėtį jie suskirstomi taip:

  • leukemidai - specifiniai limfoidiniai infiltratai (limfomos), eritrodermai;
  • nespecifinės žalos rūšys - bendra egzema, pemfigus, lupimasis, parapsoriazė, niežėjimas.

Išorinės odos limfomos yra suapvalintos, skausmingos pažaidos, auga ant veido, primenama raupsai. Eritroderma sukelia odos paraudimą, dusulį, niežėjimą.

Sumažintas imunitetas dažnai sukelia komplikacijų, absceso, sepsio infekcijas. Bet kokia ūmia infekcija greitai virsta chroniškomis ligomis.

Paskutinis ligos etapas sukelia didelę splenomegaliją su blužnies infarktu. Pakartotinis kraujavimas ir kraujo gimdymo priespauda prisideda prie anemijos padidėjimo. Jis turi autoimuninį hemolizmą (antikūnai gaminami savo eritrocitams ir trombocitams), todėl kraujo ląstelės savaime sunaikinamos. Pacientas miršta nuo sepsio.

Klinikinės limfocitinės leukemijos formos

Tipiškų klinikinių simptomų atveju limfocitinė leukemija suskirstyta į tokias formas:

  • gerybinis - vidutinio stiprumo padidėjimas visuose limfmazgiuose, blužnyje, nepakeitė raudonųjų kraujo ląstelių ir trombocitų kiekis kraujyje, retos infekcinės komplikacijos;
  • piktybiniai (dažnai stebimi ne jaunas amžius) - sparčiai progresuojanti ir sunkus, limfmazgiai auga didelis, yra sujungti konglomeratus, smarkiai prislėgtas eritrocitų ir trombocitų kopūstai, prisijungė infekcijos vedantys į sepsį;
  • kaulų čiulpai - nes kraujo susidarymas kaulų čiulpuose greitai sutrikęs, nėra limfmazgių, padidėja blužnis, anemija ir padidėja trombocitopenija;
  • splenomegalicheskaya - limfmazgiai nepadidėja, bet blužnis pasiekia didelius dydžius, padidėja anemija;
  • odos - taip pat vadinamas Sezary sindromas, dauginė limfomos kūną, charakterizuotą T-limfocitų padidėjimo leukocitų skaičius iki 35%;
  • vietinės adenopatijos - limfinių mazgų grupių padidėjimas (gimdos kaklelis, retrosternas, pilvas), simptomai priklauso nuo vietos.

Lėtinės limfocitinės leukemijos kraujas

Leukocitų kiekis kraujyje skaičius pasiekia 100 x 10 9 / L arba virš lygio, kur kompozicija limfocitų ląstelių užima 80-90% neutrofilų ir 10%. Jie yra pagaminti iš brandžių limfocitų, tik 5-10% yra limfoblastai. Sunkiais atvejais blastai padidėja iki 60%.

Nei keisti kraujo formulę nėra aleikeminių ligos formų.

Mikroskopinis tyrimas atskleidžia būdingą savybę - daugybę ląstelių su sunaikintais branduoliais (Botkin-Gumprecht šešėliai).

Eritrocitų ir trombocitų skaičius sumažėja autoimuninių procesų metu, kraujuoja. Paprastai anemija yra normos pobūdžio, atsiranda retikulocitozė.

Kaulų čiulpų limfocitų ląstelėse yra visiškai pakeista hematopozezė. Serume gemaglobulino dalis sumažina baltymų frakcijas.

Kodėl limfocitinė leukemija vadinama plaukuota ląstelė?

Šios retos formos pavadinimas yra nustatomas pagal tipišką limfocitų tipą. Liga prailgėja, yra 3 formos:

  • Pirmasis nustatė (neapdorotas) leukemija - be tipiškų rūšių limfocitų pacientų rodo į visų leukocitų, eritrocitų ir trombocitų, padidėja blužnis sumažėjimą;
  • su progresuojanti - simptomai auga greitai nuslopintas su eritrocitų ir trombocitų kopūstai kaulų čiulpuose, vėžines ląsteles iš kraujo ir metastazuoti į įvairius organus per kraują, limfos, per tankus audinio ir formuoti naują židinių naviko;
  • atsparus (periodiškas) yra forma, kuri nuolat neatsako į gydymą.

Lėtinio mieloidinės leukemijos klinikiniai požymiai

Ši lėtinės leukemijos forma veikia jaunesnį ir vidutinį amžių (30-50 metų). Pacientų iki 20 metų skaičius yra 1/10 dalis.

Pradinis laikotarpis vystosi žymiai daugiau nei limfocitinė leukemija. Pacientai pažymi:

  • nuovargis;
  • prakaitavimas mažiausiu judesiu;
  • nelygus pobūdžio skausmas kairėje paakių smegenyse dėl padidėjusio blužnies ir kapsulės ištempimo;
  • radikulitas skausmas su neurologiniais simptomais;
  • ilgas nedidelis kūno temperatūros padidėjimas.

Per ligos aukštį visi simptomai sparčiai vystosi.

Sulys kairėje pusrutulyje dėl plaučių audinio augimo yra neryškios, kartais virsta aštriais, spinduliuojasi į kairę pečių, apatinę pilvo dalį, kartu su kraujospūdžio kritimu. Tai sukelia organų audinių uždegimas, pleiskanos arterijos trombozė su širdies priepuoliu. Kūno temperatūra pakyla. Objektinis simptomas yra trinties triukšmas blužnyje.

Limfmazgiai kaklo, kirkšnies ir pažasties yra išsiplėtę. Skirtingai nuo limfocitinės leukemijos, mazgai turi tankų konsistenciją.

Leukemijos infiltratai gali būti lokalizuoti:

  • mandlių, gerklų zonoje, rečiau atsiduria į plaučių audinį ir klinikai suteikia fokalinę pneumoniją;
  • išilgai virškinimo trakto (su mieloidine leukemija mažiau nei su limfoblastine forma), - pasireiškė apetito netekimas, raugėjimas ir kruvinoji viduriavimas;
  • urogenitalinės sistemos organuose - šlapime yra kraujo, moterų kraujavimas gimdoje, seksualinio ciklo pažeidimas ir hormonų pusiausvyra.

Kūno temperatūra paprastai yra maža, staigus padidėjimas rodo infekcijos įstojimą, nekrozinės opos atsiradimą infiltratuose, sepsį.

Svarbus simptomas yra kaulų skausmas. Tai pastebima 50% atvejų. Atsiranda ir dėl infiltracinių priežasčių maišeliuose, ir dėl gretimų audinių uždegimo. Su leukeminiu periodontitu gydomu stomatologu pacientas patenka su nuolatiniais skausmais. Pašalinus dantį, pasireiškia ilgalaikis kraujavimas. Šiuo metu aptinkama mieloidinė leukemija.

Lėtinio mieloidinės leukemijos kraujo vaizdas

Dėl mieloidinės lėtinės leukemijos formos kraujyje leukocitozė nustatoma pradiniame etape dėl neutrofilų paplitimo. Svarbus diagnozės derinys yra tuo pat metu bosofilija (iki 5%). Šis simptomas pasireiškia ¼ pacientų. Arba dar labiau patikimas simptomas - bazofilų ir eozinofilų augimas. Diagnozę patvirtina mielocitų aptikimas.

Išreikštas ligos laikotarpis leukocitozė siekia 80-150 tūkstančių ląstelių. Periferinio kraujo struktūroje iki 40% patenka į mielocitus, iki 5% - mieloblastų.

Tipiškų atvejų būdinga panaši kaulų čiulpų ir periferinio kraujo sudėtis. Galinėse stadijose auga sprogimų formos ir trombocitai (pastebima didelė defektų ląstelių dalis).

Lėtinės monocitinės leukemijos ypatumai

Mielomonocitinė lėtinės mieloidinės leukemijos forma išsiskiria pagal specialią kraujo formulės struktūrą: normalus leukocitų padidėjimas arba mažas leukocitozė rodo, kad monocituose daugėja kaulų čiulpų ir periferijos, ir yra iki 30% mielocitų.

Vienintelis klinikinis ligos simptomas yra anemija. Kadangi monocitozė būdinga tuberkuliozės infekcijai, vėžiui, pacientas turi būti ištirtas, kad pašalintų šią patologiją.

Paprastai vyresnio amžiaus žmonių žmonės serga (po 50 metų).

Pagrindiniai simptomai yra:

  • padidėjęs blužnis su skausmu kairėje paakių skilvelėje;
  • silpnumas dėl normos chrominės anemijos.

Limfmazgiai ir kepenys nepadidėja. Kraujo tyrimai: monocitozė, pagreitinta eritrocitų nusėdimo sparta ir anemija daugelį metų yra nuolatinis vienas simptomas. Kartais yra monocitų struktūros pasikeitimas, kontūrų aiškumo pažeidimas, jaunesnių formų atsiradimas.

Viena iš diagnostinių skiriamųjų požymių yra reikšmingas paciento lizocimo fermento serume ir šlapime (10 kartų didesnis už įprastą).

Kokie diagnostikos metodai naudojami, išskyrus kraujo tyrimus

Kraujo tyrimas su formulėmis yra pagrindinis diagnozės metodas. Labiausiai informatyvūs metodai:

  • Esant drastiškiems formulės pokyčiams, reikia ištirti kaulų čiulpų punkciją, jo sudėties tyrimą
  • Ultragarsas naudojamas aptikti išsiplėtusius limfmazgius, kepenis ir blužnį;
  • regresijos mazgai matomi rentgenograma;
  • Pilvo ertmės MRT leidžia diagnozuoti padidėjusius limfmazgius židinio, vidaus organuose.

Gydymas

Preklinikinėje stadijoje gydymas yra neveiksmingas. Pacientai stebimi hematologijos klinikoje. Rekomenduojamas režimas be nervų ir fizinių perkrovų, rūkymo nutraukimas, pašalinimas iš darbo su profesine rizika.

Maiste turėtų būti visiškai baltymų kompozicija, daug vaisių ir daržovių, o riebalai yra riboti. Labai draudžiami alkoholiniai gėrimai.

Pacientai turi žinoti apie savo ligą. Jei pasireiškia įvairūs simptomai, jiems draudžiama nudegti saulę, gydyti terminėmis ir elektrinėmis procedūromis.

Chemoterapiniai vaistai yra skirti išreikštų įvykių laikotarpiu. Siekiant užkirsti kelią blastų formų vystymuisi, naudojamos Mielosanas, hidroksirūgštys, mielobromolis, chlorobutilas, ciklofosfamidas.

Šlapimo, limfmazgių, odos apšvitinimas leidžia sulėtinti ligos progresavimą.

Kaulų čiulpų transplantacijos procedūra padeda normalizuoti kraujo susidarymą. Tai atliekama pagal nurodymus.

Pradėta naudoti kamieninių ląstelių transplantacijai gydyti. Dar per anksti kalbėti apie efektyvumą, nes šis metodas nebuvo plačiai ištirtas.

Raudonosios ląstelės masė perpilama anemijai sergantiems pacientams.

Galutinėje stadijoje skiriamos didelės hormoninių vaistų dozės, simptominis gydymas.

Prognozės

Pacientų gyvenimo prognozę lemia atsakas į gydymo taktiką, kurią nustato kraujo ir kaulų čiulpų punkto pokyčiai.

Jei papildomos infekcinės komplikacijos, gyvenimo trukmė yra 3 metai.

Vidutinis gyvenimo laikas po lėtinės mieloidinės leukemijos diagnozės yra 3-5 metai, kai kuriais atvejais iki 15 metų.

Prognozė yra nepalanki, kai:

  • pastebėtas padidėjimas blužnyje ir kepenyse;
  • trombocitų skaičiaus pokytis (skaičiaus sumažėjimas arba padidėjimas);
  • bendras leukocitozė virš 100 x 10 9 / l;
  • basto ląstelių dalis 1% ar daugiau kraujo arba bendras blastų ir promielocitų lygis 20% ir daugiau.

Šiuolaikinės gydymo sąlygos, naudojant visas galimybes, leido padidinti pacientų gyvenimą, išlaikyti darbingą amžių. Rekomendacijos ir paskyrimai, dėl kurių susitarta su pagrindiniais gydymo protokolais, kuriuos patvirtino tarptautinės organizacijos.

Lėtinis limfocitinis leukemijos kraujo vaizdas

Remiantis šiuolaikiniais kriterijais, nustatytais 1989 m. Tarptautiniame seminare. Lėtinės limfocitinės leukemijos diagnozei turite turėti tris požymius:

1) absoliutus kraujo limfocitų kiekis viršija 10,0 • 10 9 / l;

2) daugiau kaip 30% limfocitų nustatymas kaulų čiulpų punktatuose;

3) imunologiškai patvirtina leukeminių limfocitų B ląstelių kloną.

B-ląstelių ligos variante B-ląstelių antigenų CD ekspresija nustatoma leukeminių limfocitų paviršiuje.19, CD20, CD24 ir aktyvacijos antigenai CD5 ir cd23. B-ląstelių CLL imunologinė charakteristika leidžia laikyti ją naviku, kurio morfologinis pagrindas yra pirminiai aktyvuoti B limfocitai. B limfocitų parakortiškoje zonoje yra pirminis aktyvumas (pirmasis susitikimas su antigenu), todėl pagal naujausius limfinės navikų klasifikatorius (PSO) B ląstelių CLL klasifikuojamas kaip imuninės sistemos periferinių organų navikai.

Dėl B limfocitų CLL, skirtingai nuo įprastų B limfocitų, būdinga ir silpna paviršinių imunoglobulinų ekspresija. Paprastai IgM yra aptiktas B limfocitų paviršiuje CLL, dažnai tuo pat metu kaip ir IgD. Tokiu atveju abiejų klasių imunoglobulino molekulėse yra tos pačios lengvos grandinės, idiotypiai ir kintamos dalys, t. Y. priklauso vienam ląstelių klonui. Kaip ir normalūs B limfocitai, kai B-CLL limfocitai formuoja rozetes su pelių eritrocitais. CD antigeno ekspresija5, B-CLL labiausiai svarbios imunologinės B limfocitų savybės yra laikomos silpnais paviršiaus imunoglobulinų ir rozečių su peleliu eritrocitų formavimu. T-limfocitų skaičius B-CLL sergantiems pacientams gali būti normalus, padidėjęs ar sumažėjęs, tačiau dažnai pažeidžiamas T-pagalbininkų ir T-slopintuvų santykis ir sumažėja T-žudikų skaičius.

Daugelyje epidemiologinių tyrimų dar nebuvo įmanoma įvertinti bet kokių mutageninių veiksnių (radiacija, cheminių veiksnių ar alkilinančių agentų ir kt.), Taip pat Epstein-Barr viruso vaidmens esant lėtinės limfocitinės leukemijos. Tuo pačiu metu buvo nustatyta, kad daugumos pacientų, sergančių CLL, stebimos neatsitiktinės chromosomų aberacijos, kurios paprastai atsiranda veikiant mutagenams. Remiantis VIII tarptautiniu seminaru apie CLL (1999 m.), FISH metodas gali juos aptikti beveik 90% pacientų. Dažniausiai struktūrinių chromosomų aberacijų yra 13 ilgio chromosomos 13 išnašos (13q-). Jis nustatytas 55% pacientų, sergančių CLL. 18 proc. Pacientų yra 11 ilgio chromosomos 11 (11q-), o 7 proc. - 17 chromosomos (17p-), 6 proc. - 6q-1, išbraukimas. 4% atvejų aptikti translokacijos, apimančios 14 chromosomą (14q32). 8-10% - ilgosios chromosomos 14 dalies (14q +) pailgėjimas.

Llq-delecija paveikia ATM geno (ataksijos geno telangiectasia) vietą, kuri yra susijusi su ląstelių dalijimosi ciklo kontrole. ATM geno gamybos praradimas ar sumažėjimas gali sukelti naviko atsiradimą. LKL sergančių pacientų išgyvenamumas kartu su lqq yra 2-3 kartus trumpesnis nei pacientams, kuriems nėra šios anomalijos. 17 p išbraukimas užfiksuoja eksonus 5-9 iš 17 trumpalaikės chromosomos dalies, kur yra p53 genas, auglio slopintuvas. Tik 13q- nekeičia prognozės, likusios chromosomos aberacijos daro neigiamą poveikį ligos eigai (žr. Priedėlį Nr. 2).

Klinikinis vaizdas. Lėtinė limfocitinė leukemija prasideda palaipsniui ir daugeliu atvejų progresuoja lėtai ankstyvosiose stadijose. Kai liga progresuoja, leukocitozė palaipsniui didėja, o leukocitų formoje tuo pačiu metu limfocitų skaičius palaipsniui didėja iki 75-85-99%. Vyraujančios brandžios formos, bet paprastai yra 5-10% prolimfocitų, dažnai 1-2% limfoblastų. Eritrocitų skaičius, hemoglobino kiekis ir trombocitų skaičius ankstyvosiose ligos stadijose paprastai yra normalus, o didelis leukocitozė ir reikšmingas limfocitozė paprastai yra sumažinami arba pakeičiant sveikuosius daigynus patologiniais limfocitais arba dėl to, kad yra papildomos autoimuninės komplikacijos. LKL būdinga tai, kad kraujo tepinėliais yra Gumprechto-Botkino šešėliai - praskiedžiami limfocitų branduoliai, nualinti tepinėlio paruošimo metu. Atliekant CLL paciento kaulų čiulpų punkto tyrimą net ankstyvose ligos stadijose nustatyta, kad limfocitų skaičius padidėja iki 40-50-60%. Gimdos pokyčiai gali būti vienintelis ligos pasireiškimas diagnozavimo metu, tačiau daugeliu atvejų, net ir su lengvais kraujo pokyčiais, galima nustatyti nedidelį limfinių mazgų padidėjimą. Laikui bėgant, didžioji dalis pacientų pastebėjo lėtą generalizuotą limfmazgių išsiplėtimą, testovatuyu nuoseklumą ir neįtraukiant infekcijos visiškai neskausmingai. Šiuo metu rentgeno tyrimas paprastai rodo padidėjusį vidurių smegenų limfmazgį, o ultragarsinis tyrimas rodo, kad pilvo ertmėje ir užmiesčio erdvėje esantys mazgai padidėja. Skirtingų pacientų ir net vieno paciento skirtingose ​​vietose mazgų dydis gali būti labai skirtingas - nuo 1,5-2 iki 10-15 cm skersmens. Histologinis tyrimas rodo limfmazgių struktūros eroziją, limfocitų ir prolimfocitų difuzinę infiltraciją.

Daugumos pacientų blužnis išsiplėtė vėliau, nei limfmazgių išsiplėtimas, ir tik kai kurie iš jų pasiekia milžiniškus dydžius. Net ir vėliau kepenys paprastai didėja. Vis dėlto kai kuriems pacientams ligos metu pasireiškia padidėjęs blužnis ir (arba) kepenys.

Ligos išsivystymo greitis, leukocitų skaičiaus didėjimo greitis, limfinių mazgų dydis ir blužnis CLL srityje labai skiriasi.

Lėtinės limfocitinės leukemijos metu, vykstant ligai ir jos klinikinėms apraiškoms, be leukeminės limfinės proliferacijos svarbų vaidmenį atlieka kiekybiniai ir kokybiniai pokyčiai tiek patologiniuose, tiek normaliuose limfocituose. Yra žinoma, kad leukemijos B limfocitai CLL nėra labai jautrūs antigeniniams dirgikliams ir sukelia sumažėjusį kiekį įprastų imunoglobulinų. Tuo pačiu metu labai sumažėja įprastų B limfocitų skaičius, o tai lemia CLL būdingą hipogamaglobulinemiją, pasunkėjančią ligos progresavimui. Sumažintas imunoglobulinų skaičius, dažnai atspindintis leukeminių B limfocitų nesugebėjimą formuotis antikūnų, paprastai koreliuoja su bakterinių infekcijų dažnumu. Be to, net pacientams, turintiems įprastą T limfocitų ir natūralių žudikių ląstelių (NK ląstelių), jų funkcija smarkiai sumažėja, o tai taip pat prisideda prie pasikartojančių infekcijų ir jų sunkios būdingos lėtinės limfocitinės leukemijos tendencijos. Dažniausios kvėpavimo takų infekcijos (bronchitas, plaučių uždegimas, pleuritas), dėl kurių susidaro daugiau nei pusė užkrečiamųjų ligų LKL. LŠL paplitimas turi tendenciją skleisti į abi plaučius. Reikėtų pabrėžti, kad pradinėse plaučių uždegimo ligos stadijose pacientams, sergantiems CLL, fiziniai duomenys dažnai yra menki, todėl, jei yra karščiavimas, nedelsiant reikia atlikti rentgeno tyrimą. Taip pat gana dažnai pasitaiko bakterijų ar grybelinės infekcijos šlapimo takų, odos ir minkštųjų audinių, išsivysčiusių abscesų ir flegmonų, herpes zoster. Dažnai yra kelių infekcinių židinių derinys - pneumonija, minkštųjų audinių infekcijos, oda, baigiant sepsio vaizdais.

Kita svarbi imuninių sutrikimų pasekmė CLL yra autoimuninių komplikacijų pasireiškimas. Dažniausiai pasireiškianti autoimuninė hemolizinė anemija, kuri tarp CLL būdingų komplikacijų užima antrąją vietą (po infekcijų). 20-35% pacientų nustatomas teigiamas antiglobulino testas (Coombs'o testas), bet 10-25% ligos metu išsivysto autoimuninė hemolizinė anemija. Autoimuninė trombocitopenija pasireiškia daug rečiau, maždaug 2-3% pacientų. Tačiau jis yra pavojingas negu autoimuninė anemija, nes staigiai sumažėjęs trombocitų skaičius dažnai sukelia gyvybei pavojingą kraujavimą. Retais atvejais atsiranda dalinė raudonųjų kraujo ląstelių aplazija, pasireiškianti sunkia anemija, kai hematokritas sumažėja iki 25-20%, jei nėra retikulocitų kraujyje ir beveik visiškai nėra eritrococitų kaulų čiulpuose. Anti-neutrofilų antikūnai pasirodo dar rečiau.

Yra dvi šiuolaikinės CLL klasifikacijos, atspindinčios ligos eigą. Vieną iš jų 1975 m. Pasiūlė K.Rai ir kt. (5 skirsnis).

Apie Mus

Gydytojai yra apsvaiginti! ŠVIESOS IR APSAUGA!Tai būtina tik prieš miegą.Visų žmonių, susipažinančių su šia liga, susidomėjimo klausimas yra tai, kiek ilgai jie gyvena su plaučių vėžiu?