Lėtinė limfocitinė leukemija

Lėtinė limfocitinė leukemija yra paplitęs vėžys Vakarų šalyse.

Ši onkologinė liga pasižymi dideliu brandaus nenormalių B leukocitų kiekiu kepenyse ir kraujyje. Taip pat paveiktos plaučių ir kaulų čiulpų. Būdingas ligos simptomas gali būti vadinamas greitu limfinių mazgų uždegimu.

Pradiniame etape limfocitinė leukemija pasireiškia kaip padidėjęs vidaus organas (kepenys, blužnis), anemija, kraujavimas ir padidėjęs kraujavimas.

Be to, smarkiai sumažėja imunitetas, dažnai užkrečiamų ligų atsiradimas. Galutinę diagnozę galima nustatyti tik atlikus visą laboratorinių tyrimų kompleksą. Po to gydymas skiriamas.

Lėtinės limfocitinės leukemijos priežastys

Lėtinė limfocitinė leukemija priklauso ne-Hodžkino limfomų onkologinių ligų grupei. Tai lėtinė limfocitinė leukemija yra 1/3 visų rūšių ir formų leukemija. Verta paminėti, kad liga dažniau diagnozuojama vyrams nei moterims. Lėtinės limfocitinės leukemijos amžiaus pikas laikomas 50-65 metų amžiaus.

Jaunesnio amžiaus lėtinės formos simptomai yra labai reti. Taigi, lėtinė limfocitinė leukemija yra 40 metų amžiaus diagnozuota ir pasireiškia tik 10% visų pacientų, sergančių leukemija. Pastaruosius keletą metų ekspertai sako apie tam tikrą ligos "atjauninimą". Todėl visada yra ligos plitimo pavojus.

Kalbant apie lėtinės limfocitinės leukemijos eigą, ji gali būti kitokia. Per pirmuosius dvejus metus nuo ligos aptikimo yra ilgalaikė remisija be ligos progresavimo ir spartaus vystymosi. Iki šiol pagrindinės CLL priežastys dar nėra žinomos.

Tai vienintelis leukemijos tipas, kuris neturi tiesioginio ryšio tarp ligos atsiradimo ir nepalankių aplinkos sąlygų (kancerogenų, spinduliuotės). Gydytojai nustatė vieną svarbiausių lėtinio limfocitų leukemijos vystymosi veiksnių. Tai yra paveldimumo ir genetinės polinkio veiksnys. Taip pat buvo patvirtinta, kad nors organizme įvyksta chromosomų mutacijos.

Lėtinė limfocitinė leukemija taip pat gali būti autoimuninio pobūdžio. Paciento organizme greitai susidaro antikūnai prieš hematopoetines ląsteles. Be to, šie antikūnai turi patogenišką poveikį kaulų čiulpų ląstelėms brandintiems brandžiams kraujo ląstelėms ir kaulų čiulpams. Taigi, yra visiškai sunaikinti raudonųjų kraujo kūnelių. Autoimuninis CLL tipas yra įrodytas atliekant Coombs testą.

Lėtinė limfocitinė leukemija ir jos klasifikacija

Atsižvelgiant į visus morfologinius požymius, simptomus, greitą raidą, atsakas į lėtinės limfocitinės leukemijos gydymą yra suskirstytas į keletą tipų. Taigi, viena rūšis yra gerybinis LML.

Šiuo atveju paciento gerovė išlieka gera. Leukocitų kiekis kraujyje mažėja lėtai. Nuo šios diagnozės įvedimo ir patvirtinimo iki žymiai padidėjusio limfmazgio paprastai praeina ilgą laiką (dešimtmečius).

Šiuo atveju pacientas visiškai išlaiko savo aktyvų darbą, ritmas ir gyvenimo būdas nėra sutrikdyti.

Taip pat galime atkreipti dėmesį į šiuos lėtinės limfocitinės leukemijos tipus:

  • Progresavimo forma. Leukocitozė vystosi greitai 2-4 mėnesius. Lygiagrečiai paciento limfmazgiai padidėja.
  • naviko forma. Tokiu atveju pastebimas ryškus limfmazgių dydžio padidėjimas, tačiau leukocitozė yra lengva.
  • kaulų čiulpų forma. Stebėta greita citopenija. Limfmazgiai nepadidėja. Lieka normalus blužnis ir kepenys.
  • lėtinė limfocitinė leukemija su paraproteinemija. Visiems šios ligos simptomams pridedamas monokloninis M arba G-gammopatija.
  • premyoftsitnaya forma. Ši forma skiriasi tuo, kad limfocituose yra nukleolių. Jie nustatomi analizuojant kaulų čiulpų tepines, kraują, blužnies ir kepenų audinius.
  • plaukuotųjų ląstelių leukemija. Limfmazgių uždegimas nepastebimas. Tačiau tiriant splenomegaliją atskleidžiama citopenija. Kraujo diagnozė rodo, kad limfocitai yra nevienodos, sutrikusios citoplazmos, su bakterijų, panašių į vilnius, buvimą.
  • T formos ląstelių forma. Tai gana retas (5% visų pacientų). Jis būdingas infiltracijai (leukeminės) dermos. Jis vystosi labai greitai ir greitai.

Gana dažnai praktikoje atsiranda lėtinė limfocitinė leukemija, kurią lydi padidėjęs blužnis. Limfmazgiai nėra uždegę. Ekspertai pažymi tik tris laipsnius simptominio ligos eiga: pradinis, išplėstinių simptomų stadija, terminis.

Lėtinė limfocitinė leukemija: simptomai

Šis vėžys yra labai klastingas. Pradiniame etape jis tęsiasi be jokių simptomų. Tai gali užtrukti ilgiau, kol pasirodys pirmieji simptomai. Kūno pralaimėjimas įvyks sistemingai. Tokiu atveju CLL gali būti aptikta tik kraujo analizė.

Jei yra pradinis ligos vystymosi etapas, pacientas turi limfocitozę. Ir limfocitų kiekis kraujyje kuo artimesnis leistinų normų ribiniam lygiui. Limfmazgiai nepadidėja. Padidėjimas gali atsirasti tik esant infekcinei ar virusinei liga. Po pilno atsigavimo jie sugrįžta į savo įprastą dydį.

Nuolatinis limfinių mazgų padidėjimas be aiškios priežasties gali pasakyti apie sparčią šio vėžio atsiradimą. Šis simptomas dažnai derinamas su hepatomegalija. Taip pat galima atsekti greitą organo uždegimą, pvz., Blužnį.

Lėtinė limfocitinė leukemija prasideda limfinių mazgų padidėjimu kaklo ir pažastų. Tada yra pilvo ir vidurių akies mazgų nugalimas. Galiausiai, burnos zonos limfmazgiai yra uždegimas. Tyrimo metu palpacija nustatoma judesiais, tankiais navikais, kurie nėra susiję su audiniais ir oda.

Lėtinės limfocitinės leukemijos atveju mazgų dydis gali siekti iki 5 centimetrų ir dar daugiau. Dideli periferiniai mazgai sprogo, dėl ko susidaro pastebimas kosmetinis defektas. Jei dėl šios ligos pacientas padidėja ir susiaurėja blužnis, kepenys ir kitų vidaus organų veikla. Kadangi yra stiprus suspaudimas kaimyninių organų.

Šios lėtinės ligos pacientai dažnai skundžiasi dėl tokių bendrų simptomų:

  • padidėjęs nuovargis;
  • nuovargis;
  • negalia;
  • galvos svaigimas;
  • nemiga

Atliekant kraujo tyrimą pacientams, žymiai padidėja limfocitozė (iki 90%). Paprastai trombocitų ir eritrocitų lygis išlieka normalus. Trombocitopenija taip pat pastebima nedaugeliui pacientų.

Neatsižvelgiant į šią lėtinę ligą, būdingas didelis prakaitavimas naktį, karščiavimas, kūno svorio sumažėjimas. Per šį laikotarpį prasideda įvairūs imuninės sistemos sutrikimai. Po to pacientas labai dažnai kenčia nuo cistito, uretrito, peršalimo ir virusinių ligų.

Poodiniame riebaliniame audinyje atsiranda abscesų, ir netgi pačios nekenksmingos žaizdos yra slopinamos. Jei mes kalbame apie mirtiną limfocitinės leukemijos pabaigą, tai yra dažnas užkrečiamųjų ir virusinių ligų priežastis. Taigi dažnai nustatomas plaučių uždegimas, dėl kurio sumažėja plaučių audinys, sumažėja vėdinimas. Taip pat galite stebėti tokią ligą kaip pleuros ertmę. Šios ligos komplikacija yra limfinės kanalo plyšimas krūtinėje. Labai dažnai atsiranda limfocitinės leukemijos, vėjaraupių, herpeso ir juostinė pūslelinė.

Keletas kitų komplikacijų yra klausos praradimas, spengimas ausyse, smegenų ir nervų šaknų įterpimas. Kartais CLL virsta Richterio sindromu (difuzine limfoma). Šiuo atveju sparčiai auga limfmazgiai, o kampai yra toli už limfinės sistemos ribų. Iki šio etapo limfocitinė leukemija išgyvena ne daugiau kaip 5-6% visų pacientų. Mirtingas rezultatas paprastai būna dėl vidinio kraujavimo, komplikacijų nuo infekcijų ir anemijos. Gali atsirasti inkstų nepakankamumas.

Lėtinės limfocitinės leukemijos diagnozė

50% atvejų ši liga nustatoma atsitiktinai, atliekant įprastą medicininį patikrinimą arba skundą dėl kitų sveikatos problemų. Diagnozė įvyksta po bendro tyrimo, paciento tyrimo, pirmųjų simptomų apraiškų paaiškinimo, kraujo tyrimų rezultatų. Pagrindinis kriterijus, rodantis lėtinę limfocitinę leukemiją, yra baltųjų kraujo kūnelių koncentracijos kraujyje padidėjimas. Tuo pačiu metu yra ir tam tikrų šių naujų limfocitų imunofenito tipo pažeidimų.

Mikroskopinė kraujo diagnozė šioje ligoje rodo tokius nukrypimus:

  • maži B limfocitai;
  • dideli limfocitai;
  • Humprechto šešėliai;
  • netipiniai limfocitai.

Lėtinės limfocitinės leukemijos stadija nustatoma atsižvelgiant į klinikinę ligos vaizdą, limfinių mazgų diagnozės rezultatus. Norint parengti ligos gydymo planą ir principą, įvertinti prognozę, būtina atlikti citogenetinę diagnostiką. Jei įtarta limfoma, būtina atlikti biopsiją. Nepavykus nustatyti pagrindinės šio lėtinės onkologinės patologijos priežastys, smegenų kaulų punkcija, atliekama mikroskopinė tyrimo medžiaga.

Lėtinė limfocitinė leukemija: gydymas

Įvairių ligos stadijų gydymas atliekamas skirtingais metodais. Taigi, pradiniame šio lėtinės ligos etape gydytojai pasirenka laukimo taktiką. Pacientas turi būti tiriamas kas tris mėnesius. Jei per šį laikotarpį nėra ligos vystymosi, progresuojant, gydymas nėra skiriamas. Tiesiog reguliariai apklauskite.

Terapija skiriama tais atvejais, kai per visus šešis mėnesius leukocitų skaičius yra bent du kartus didesnis. Pagrindinis gydymas šiai ligai, žinoma, yra chemoterapija. Kaip rodo gydytojų praktika, tokių preparatų derinys yra didelis efektyvumas:

Jei lėtinės limfocitinės leukemijos progresavimas nesibaigia, gydytojas skiria daug hormoninių vaistų. Be to, svarbu laiku atlikti kaulų čiulpų transplantaciją. Senyvame amžiuje chemoterapija ir chirurgija gali būti pavojingos ir sunkiai toleruojamos. Tokiais atvejais ekspertai nusprendžia gydyti monokloniniais antikūnais (monoterapija). Jis naudoja tokį narkotiką kaip chlorambucilas. Kartais tai derinama su rituksimabu. Prezinolonas gali būti skiriamas autoimuninei citopenijai.

Šis gydymas trunka tol, kol pastebimas paciento būklės pagerėjimas. Vidutiniškai šio gydymo kursas yra 7-12 mėnesių. Kai stabilizuojasi būklės pagerėjimas, gydymas nutraukiamas. Visą laiką po gydymo pabaigos pacientas yra reguliariai diagnozuotas. Jei yra analizės ar paciento sveikatos būklės pokyčių, tai rodo nuolatinį lėtinės limfocitinės leukemijos vystymąsi. Treniruotė vėl tęsiama.

Siekiant palengvinti paciento būklę per trumpą laiką pasinaudoti spindulinės terapijos pagalba. Poveikis atsiranda blužnyje, limfmazgiuose, kepenyse. Kai kuriais atvejais didelio efektyvumo spinduliuotė pastebima visame kūne, tik mažose dozėse.

Paprastai chronišką limfocitinę leukemiją vadina neišgydomas vėžys, kurio progresavimas ilgai trunka. Su gydytojo laiku ir nuolatiniu gydytojo patikrinimu, liga yra palyginti palanki prognozė. Tik 15% visų lėtinės limfocitinės leukemijos atvejų yra greita progresija, leukocitozės padidėjimas, visų simptomų išsivystymas. Šiuo atveju mirtis gali atsirasti praėjus vieneriems metams po diagnozės. Visais kitais atvejais būdinga lėta ligos progresija. Tokiu atveju pacientas gali gyventi iki 10 metų nuo šios patologijos aptikimo.

Jei nustatomas gerybinis lėtinės limfocitinės leukemijos eigai, pacientas gyvena dešimtmečius. Laiku įgyvendinus gydymą, paciento gerovė gerėja 70% atvejų. Tai labai didelis vėžio procentas. Bet visavertis, stabilus remisijos yra retos.

Lėtinė limfinės leukemija

Remiantis šiuolaikiniais kriterijais, nustatytais 1989 m. Tarptautiniame seminare. Lėtinės limfocitinės leukemijos diagnozei turite turėti tris požymius:

1) absoliutus kraujo limfocitų kiekis viršija 10,0 • 10 9 / l;

2) daugiau kaip 30% limfocitų nustatymas kaulų čiulpų punktatuose;

3) imunologiškai patvirtina leukeminių limfocitų B ląstelių kloną.

B-ląstelių ligos variante B-ląstelių antigenų CD ekspresija nustatoma leukeminių limfocitų paviršiuje.19, CD20, CD24 ir aktyvacijos antigenai CD5 ir cd23. B-ląstelių CLL imunologinė charakteristika leidžia laikyti ją naviku, kurio morfologinis pagrindas yra pirminiai aktyvuoti B limfocitai. B limfocitų parakortiškoje zonoje yra pirminis aktyvumas (pirmasis susitikimas su antigenu), todėl pagal naujausius limfinės navikų klasifikatorius (PSO) B ląstelių CLL klasifikuojamas kaip imuninės sistemos periferinių organų navikai.

Dėl B limfocitų CLL, skirtingai nuo įprastų B limfocitų, būdinga ir silpna paviršinių imunoglobulinų ekspresija. Paprastai IgM yra aptiktas B limfocitų paviršiuje CLL, dažnai tuo pat metu kaip ir IgD. Tokiu atveju abiejų klasių imunoglobulino molekulėse yra tos pačios lengvos grandinės, idiotypiai ir kintamos dalys, t. Y. priklauso vienam ląstelių klonui. Kaip ir normalūs B limfocitai, kai B-CLL limfocitai formuoja rozetes su pelių eritrocitais. CD antigeno ekspresija5, B-CLL labiausiai svarbios imunologinės B limfocitų savybės yra laikomos silpnais paviršiaus imunoglobulinų ir rozečių su peleliu eritrocitų formavimu. T-limfocitų skaičius B-CLL sergantiems pacientams gali būti normalus, padidėjęs ar sumažėjęs, tačiau dažnai pažeidžiamas T-pagalbininkų ir T-slopintuvų santykis ir sumažėja T-žudikų skaičius.

Daugelyje epidemiologinių tyrimų dar nebuvo įmanoma įvertinti bet kokių mutageninių veiksnių (radiacija, cheminių veiksnių ar alkilinančių agentų ir kt.), Taip pat Epstein-Barr viruso vaidmens esant lėtinės limfocitinės leukemijos. Tuo pačiu metu buvo nustatyta, kad daugumos pacientų, sergančių CLL, stebimos neatsitiktinės chromosomų aberacijos, kurios paprastai atsiranda veikiant mutagenams. Remiantis VIII tarptautiniu seminaru apie CLL (1999 m.), FISH metodas gali juos aptikti beveik 90% pacientų. Dažniausiai struktūrinių chromosomų aberacijų yra 13 ilgio chromosomos 13 išnašos (13q-). Jis nustatytas 55% pacientų, sergančių CLL. 18 proc. Pacientų yra 11 ilgio chromosomos 11 (11q-), o 7 proc. - 17 chromosomos (17p-), 6 proc. - 6q-1, išbraukimas. 4% atvejų aptikti translokacijos, apimančios 14 chromosomą (14q32). 8-10% - ilgosios chromosomos 14 dalies (14q +) pailgėjimas.

Llq-delecija paveikia ATM geno (ataksijos geno telangiectasia) vietą, kuri yra susijusi su ląstelių dalijimosi ciklo kontrole. ATM geno gamybos praradimas ar sumažėjimas gali sukelti naviko atsiradimą. LKL sergančių pacientų išgyvenamumas kartu su lqq yra 2-3 kartus trumpesnis nei pacientams, kuriems nėra šios anomalijos. 17 p išbraukimas užfiksuoja eksonus 5-9 iš 17 trumpalaikės chromosomos dalies, kur yra p53 genas, auglio slopintuvas. Tik 13q- nekeičia prognozės, likusios chromosomos aberacijos daro neigiamą poveikį ligos eigai (žr. Priedėlį Nr. 2).

Klinikinis vaizdas. Lėtinė limfocitinė leukemija prasideda palaipsniui ir daugeliu atvejų progresuoja lėtai ankstyvosiose stadijose. Kai liga progresuoja, leukocitozė palaipsniui didėja, o leukocitų formoje tuo pačiu metu limfocitų skaičius palaipsniui didėja iki 75-85-99%. Vyraujančios brandžios formos, bet paprastai yra 5-10% prolimfocitų, dažnai 1-2% limfoblastų. Eritrocitų skaičius, hemoglobino kiekis ir trombocitų skaičius ankstyvosiose ligos stadijose paprastai yra normalus, o didelis leukocitozė ir reikšmingas limfocitozė paprastai yra sumažinami arba pakeičiant sveikuosius daigynus patologiniais limfocitais arba dėl to, kad yra papildomos autoimuninės komplikacijos. LKL būdinga tai, kad kraujo tepinėliais yra Gumprechto-Botkino šešėliai - praskiedžiami limfocitų branduoliai, nualinti tepinėlio paruošimo metu. Atliekant CLL paciento kaulų čiulpų punkto tyrimą net ankstyvose ligos stadijose nustatyta, kad limfocitų skaičius padidėja iki 40-50-60%. Gimdos pokyčiai gali būti vienintelis ligos pasireiškimas diagnozavimo metu, tačiau daugeliu atvejų, net ir su lengvais kraujo pokyčiais, galima nustatyti nedidelį limfinių mazgų padidėjimą. Laikui bėgant, didžioji dalis pacientų pastebėjo lėtą generalizuotą limfmazgių išsiplėtimą, testovatuyu nuoseklumą ir neįtraukiant infekcijos visiškai neskausmingai. Šiuo metu rentgeno tyrimas paprastai rodo padidėjusį vidurių smegenų limfmazgį, o ultragarsinis tyrimas rodo, kad pilvo ertmėje ir užmiesčio erdvėje esantys mazgai padidėja. Skirtingų pacientų ir net vieno paciento skirtingose ​​vietose mazgų dydis gali būti labai skirtingas - nuo 1,5-2 iki 10-15 cm skersmens. Histologinis tyrimas rodo limfmazgių struktūros eroziją, limfocitų ir prolimfocitų difuzinę infiltraciją.

Daugumos pacientų blužnis išsiplėtė vėliau, nei limfmazgių išsiplėtimas, ir tik kai kurie iš jų pasiekia milžiniškus dydžius. Net ir vėliau kepenys paprastai didėja. Vis dėlto kai kuriems pacientams ligos metu pasireiškia padidėjęs blužnis ir (arba) kepenys.

Ligos išsivystymo greitis, leukocitų skaičiaus didėjimo greitis, limfinių mazgų dydis ir blužnis CLL srityje labai skiriasi.

Lėtinės limfocitinės leukemijos metu, vykstant ligai ir jos klinikinėms apraiškoms, be leukeminės limfinės proliferacijos svarbų vaidmenį atlieka kiekybiniai ir kokybiniai pokyčiai tiek patologiniuose, tiek normaliuose limfocituose. Yra žinoma, kad leukemijos B limfocitai CLL nėra labai jautrūs antigeniniams dirgikliams ir sukelia sumažėjusį kiekį įprastų imunoglobulinų. Tuo pačiu metu labai sumažėja įprastų B limfocitų skaičius, o tai lemia CLL būdingą hipogamaglobulinemiją, pasunkėjančią ligos progresavimui. Sumažintas imunoglobulinų skaičius, dažnai atspindintis leukeminių B limfocitų nesugebėjimą formuotis antikūnų, paprastai koreliuoja su bakterinių infekcijų dažnumu. Be to, net pacientams, turintiems įprastą T limfocitų ir natūralių žudikių ląstelių (NK ląstelių), jų funkcija smarkiai sumažėja, o tai taip pat prisideda prie pasikartojančių infekcijų ir jų sunkios būdingos lėtinės limfocitinės leukemijos tendencijos. Dažniausios kvėpavimo takų infekcijos (bronchitas, plaučių uždegimas, pleuritas), dėl kurių susidaro daugiau nei pusė užkrečiamųjų ligų LKL. LŠL paplitimas turi tendenciją skleisti į abi plaučius. Reikėtų pabrėžti, kad pradinėse plaučių uždegimo ligos stadijose pacientams, sergantiems CLL, fiziniai duomenys dažnai yra menki, todėl, jei yra karščiavimas, nedelsiant reikia atlikti rentgeno tyrimą. Taip pat gana dažnai pasitaiko bakterijų ar grybelinės infekcijos šlapimo takų, odos ir minkštųjų audinių, išsivysčiusių abscesų ir flegmonų, herpes zoster. Dažnai yra kelių infekcinių židinių derinys - pneumonija, minkštųjų audinių infekcijos, oda, baigiant sepsio vaizdais.

Kita svarbi imuninių sutrikimų pasekmė CLL yra autoimuninių komplikacijų pasireiškimas. Dažniausiai pasireiškianti autoimuninė hemolizinė anemija, kuri tarp CLL būdingų komplikacijų užima antrąją vietą (po infekcijų). 20-35% pacientų nustatomas teigiamas antiglobulino testas (Coombs'o testas), bet 10-25% ligos metu išsivysto autoimuninė hemolizinė anemija. Autoimuninė trombocitopenija pasireiškia daug rečiau, maždaug 2-3% pacientų. Tačiau jis yra pavojingas negu autoimuninė anemija, nes staigiai sumažėjęs trombocitų skaičius dažnai sukelia gyvybei pavojingą kraujavimą. Retais atvejais atsiranda dalinė raudonųjų kraujo ląstelių aplazija, pasireiškianti sunkia anemija, kai hematokritas sumažėja iki 25-20%, jei nėra retikulocitų kraujyje ir beveik visiškai nėra eritrococitų kaulų čiulpuose. Anti-neutrofilų antikūnai pasirodo dar rečiau.

Yra dvi šiuolaikinės CLL klasifikacijos, atspindinčios ligos eigą. Vieną iš jų 1975 m. Pasiūlė K.Rai ir kt. (5 skirsnis).

Lėtinė limfocitinė leukemija

Lėtinė limfocitinė leukemija arba lėtinė limfocitinė leukemija (CLL) yra kraujo vėžys, kuris pasižymi kaupimosi kaulų čiulpuose, limfmazgiuose ir kituose pakeistų B limfocitų organuose.

Turinys

Bendra informacija

Lėtinė limfocitinė leukemija yra labiausiai paplitusi leukemija (24%). Tai sudaro 11% visų limfinio audinio neoplastinių ligų.

Pagrindinė bylų grupė - vyresni nei 65 metų žmonės. Vyrai serga apie 2 kartus dažniau nei moterys. 10-15% pacientų tokio tipo leukemija pasireiškia tik šiek tiek daugiau nei 50 metų amžiaus. Iki 40 metų lėtinė limfocitinė leukemija pasireiškia labai retai.

Dauguma CLL sergančių pacientų gyvena Europoje ir Šiaurės Amerikoje, tačiau Rytų Azijoje beveik niekada nepasireiškia.

Įrodyta šeimos jautrumas CLL. Ligoniams, sergantiems limfinės leukemijos šeimos narėmis, šios ligos tikimybė yra 3 kartus didesnė nei visoje populiacijoje.

Atkūrimas iš CLL neįmanomas. Tinkamai gydant, pacientų gyvenimo trukmė labai skiriasi nuo kelių mėnesių iki dešimčių metų, bet vidutiniškai yra maždaug 6 metai.

Priežastys

Lėtinės limfocitinės leukemijos priežastys dar nėra žinomos. Poveikis tokių tradicinių kancerogenų kaip spinduliuotės, benzeno, organinių tirpiklių, pesticidų ir kt CLL dažniui. kol bus įtikinamai įrodyta. Buvo teorija, kad CLL atsiradimą sukėlė virusai, tačiau ji negavo patikimo patvirtinimo.

Plėtros mechanizmas

Lėtinės limfocitinės leukemijos vystymosi patofiziologija dar nėra visiškai nustatyta. Paprastai limfocitai gaminami kaulų čiulpuose iš progenitorių ląstelių, patenkina savo tikslą - gamina antikūnus, o tada miršta. Įprastų B limfocitų ypatybė yra tai, kad jie gyvena gana ilgai, o naujų tokio tipo ląstelių gamyba yra maža.

LKL ląstelių ciklas yra sutrikdytas. Pakeisti B limfocitai gaminami labai greitai, netinkamai miršta, kaupiasi įvairiuose organuose ir audiniuose, o sukurti antikūnai nebegali apsaugoti savo šeimininko.

Klinikiniai simptomai

Lėtinė limfocitinė leukemija turi gana įvairius klinikinius požymius. 40-50% pacientų jis nustatomas atsitiktinai, atliekant kraujo tyrimą dėl kitų priežasčių.

LKL simptomus galima suskirstyti į šias grupes (sindromus):

Proliferacinis arba hiperplastikas - sukeltas naviko ląstelių kaupimosi organizmo organuose ir audiniuose:

  • patinusios limfmazgiai;
  • blužnies išsiplėtimas - gali būti vertinamas kaip sunkumas ar skausmas kairiojo paakių skilvelėje;
  • padidėjusi kepenys - pacientas gali pajusti sunkumą ar skausmą į dešinę pusrutulį, gali būti šiek tiek padidėjęs pilvas.

Suspaudimas - susijęs su išsiplėtusių limfinių mazgų spaudimu ant puikių indų, didelių nervų ar organų:

  • kaklo, veido, vieno ar abiejų rankų patinimas, susijęs su galvos ar galūnių veninio ar limfinio nutekėjimo sutrikimu;
  • kosulys, dusulys - sukelia limfmazgių spaudimą kvėpavimo takams.

Intoksikacija - sukelta kūno apsinuodijimo auglių ląstelių skilimo produktais:

  • silpnumas;
  • apetito praradimas;
  • didelis ir greitas svorio kritimas;
  • skonio pažeidimas - noras valgyti kažką nevalgo: kreida, guma ir kt.
  • prakaitavimas;
  • žemos kokybės kūno temperatūra (37-37,9 ° C).

Anemija - susijusi su raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimu kraujyje:

  • sunkus bendras silpnumas;
  • galvos svaigimas;
  • spengimas ausyse;
  • odos bėrimas;
  • alpimas;
  • silpnumo kvėpavimas;

Hemoraginis - po naviko toksinų įtakos sutrinka krešėjimo sistema, dėl kurios padidėja kraujavimo rizika:

  • kraujagysles iš nosies;
  • kraujavimas iš dantenų;
  • gausiai ir ilgai;
  • poodinių hematomų atsiradimas ("mėlynės"), kurios atsiranda spontaniškai arba menkiausio poveikio.

Imunodeficitas - yra susijęs tiek su sutrikusia antikūnų gamyba dėl limfocitinės sistemos vėžio, tiek dėl imuninės sistemos sutrikdymo. Pasireiškė kaip padidėjęs infekcinių ligų, visų pirma virusinių, dažnumas ir sunkumas.

Paraproteinemija - susijusi su dideliu kiekiu nenormalių baltymų, išsiskiriančių su šlapimu, auglio ląstelių gamybai, gali paveikti inkstus ir sukelti klinikinį nefrito vaizdą.

Laboratoriniai ženklai

Skirtingai nuo klinikinių simptomų, laboratoriniai CLL požymiai yra gana dažni.

Bendras kraujo tyrimas:

  • leukocitozė (leukocitų skaičiaus padidėjimas), žymiai padidėjęs limfocitų skaičius, iki 80-90%;
  • Limfocitai turi būdingą išvaizdą - didelis apvalus branduolys ir siaura citoplazmos juostos dalis;
  • trombocitopenija - trombocitų skaičiaus sumažėjimas;
  • anemija - raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas;
  • Humprechto šešėlių atsiradimas kraujyje - artefaktai, susiję su patologinių limfocitų trapumu ir trapumu, yra jų pusiau sunaikinti branduoliai.

Mielograma (kaulų čiulpų tyrimas):

  • limfocitų skaičius viršija 30%;
  • limfocitai užfiksuoja kaulų čiulpų infiltraciją, o fokalinė infiltracija laikoma palankesnė nei difuzinė.

Kraujo biocheminė analizė neturi būdingų pokyčių. Kai kuriais atvejais gali padidėti šlapimo rūgšties ir LDH kiekis, kuris yra susijęs su masine naviko ląstelių mirtimi.

Klinikinės formos

Lėtinės limfocitinės leukemijos simptomai iš karto negali pasireikšti vienam pacientui ir yra tokio paties sunkumo laipsnio. Todėl CLL klinikinė klasifikacija yra pagrįsta dominuojančia bet kurios ligos požymių grupės dalimi. Be to, ši klasifikacija apima ligos pobūdį.

Gerai ar lėtai progresuojanti forma - palankiausia ligos forma. Leukocitozė lėtai auga 2 kartus kas 2-3 metus, limfmazgiai yra normalūs arba šiek tiek išsiplėtę, kepenys ir blužnis šiek tiek padidėja, kaulų čiulpų pažeidimas yra židinio, komplikacijos praktiškai nesikeičia. Šios formos gyvenimo trukmė yra daugiau nei 30 metų.

Klasikinė arba greitai progresuojanti forma - leukocitozė ir limfinės liaukos padidėjimas pasireiškia greitai ir stabiliai, kepenų ir blužnies išsiplėtimas pradžioje yra mažas, tačiau laikui bėgant jis tampa gana rimtas, leukocitozė gali būti gana reikšminga ir siekti 100-200 * 10 9

Splenomegalinė forma - būdingas didelis blužnies padidėjimas, leukocitozė didėja gana greitai (po kelių mėnesių), tačiau limfmazgiai šiek tiek didėja.

Kaulų čiulpų forma yra reta, ir ji būdinga tuo, kad, pirma, pakeistos baltųjų kraujo kūnelių infiltracijos kaulų čiulpuose. Pagrindinis šios limfocitinės leukemijos formos sindromas yra pancitopenija, tai yra būklė, kai sumažėja visų ląstelių skaičius kraujo kūnelių, leukocitų ir trombocitų. Praktiškai tai atrodo kaip anemija (anemija), padidėjęs kraujavimas ir sumažėjęs imunitetas. Limfmazgiai, kepenys ir blužnis yra normalūs arba šiek tiek išsiplėtę. Šios formos leukemijos ypatumas yra tai, kad ji gerai reaguoja į chemoterapiją.

Veido forma - būdingas vyraujantis periferinių limfinių mazgų pažeidimas, kuris žymiai padidėja, sudarant tankius konglomeratus. Leukocitozė retai viršija 50 * 10 9, kartu su limfmazgiais ir ryklės tonziliais gali padidėti.

Pilvo forma yra panaši į naviką, bet daugiausia veikia pilvo ertmės limfmazgius.

Etapai

Yra keletas sistemų, skirtų CLL atskirti į etapus. Tačiau dešimtmečiai limfocitinės leukemijos tyrimuose paskatino mokslininkus daryti išvadą, kad šios ligos prognozė ir gyvenimo trukmė yra tik 3 rodikliai. Tai yra trombocitų skaičius (trombocitopenija), eritrocitai (anemija) ir apčiuopiamų padidintų limfinių mazgų grupių skaičius.

Tarptautinė chroniškos limfocitinės leukemijos darbo grupė nustato šiuos LKL etapus

Diagnostika

Pacientui, kurio įtariama lėtinė limfocitinė leukemija, be skundų paaiškinimo, istorijos ir bendrosios klinikinės apžiūros, turėtų būti nagrinėjama:

  • Kraujo tyrimas - hemoglobino kiekio sumažėjimas, eritrocitų ir trombocitų skaičius, leukocitų skaičiaus padidėjimas (leukocitozė) ir labai reikšmingi, kartais siekiant 200 ar daugiau * 10 9 1 ml kraujo. Padidėjimas atsiranda dėl limfocitų, kurie gali sudaryti iki 90% leukocitų ląstelių. Pakeistos leukocitos turi būdingą išvaizdą, atsiranda Gumprechto šešėliai.
  • Šlapimo tyrimas - gali atsirasti baltymų ir raudonųjų kraujo ląstelių. Kartais gali pasireikšti kraujavimas inkstu.
  • Kraujo biocheminė analizė neturi būdingų pokyčių, tačiau turi būti atlikta prieš pradedant gydymą, siekiant išaiškinti kepenų, inkstų ir kitų organizmo būklę.
  • Kaulų čiulpų tyrimas - medžiaga išgaunama krūtinkaulio punkcija. Nustatomas limfocitų ląstelių skaičius ir nustatomos jų charakteristikos.
  • Išsiplėtusių limfmazgių tyrimas atliekamas limfmazgių punkcijos pagalba arba, informatyviau, atliekant chirurginį pašalinimą nustatomas naviko ląstelių buvimas.
  • Citokemijos ir citogenetiniai metodai - auglio ląstelių charakteristikų nustatymas, svarbi informacija optimalaus gydymo režimo pasirinkimui.

Be to, įtariamos lėtinės limfocitinės leukemijos pacientui gaunamas vidinių organų ultragarsas, rentgeno krūtinės ląstos ir, jei reikia, apskaičiuotas arba magnetinio rezonanso vaizdas. Visa tai būtina norint nustatyti limfmazgių vidaus grupių būklę, taip pat kepenų, blužnies ir kitų organų būklę.

Komplikacijos

Paciento, sergančio LKL, gyvenimo trukmė neapsiriboja tik leukemija, bet jos sukelia komplikacijos.

Padidėjęs jautrumas infekcijoms, kartais vadinamas "užkrečiamumu". Pirmas padidėjęs bronchų ir plaučių uždegimo pavojus, ty plaučių uždegimas, kuris žudo daugumą CLL sergančių pacientų. Taip pat žymiai padidėjo abscesų ir sepsio (kraujo infekcijos) rizika

Sunki anemija - atsižvelgiant į tai, kad dauguma pacientų yra pagyvenę žmonės, pablogėja širdies ir kraujagyslių sistemos būklė, taip pat ribojamas LML sergančių pacientų gyvenimo trukmė.

Padidėjęs kraujavimas - blogas kraujo krešėjimas gali sukelti gyvybei pavojingą kraujavimą pacientams, sergantiems leukemija, dažniausiai virškinimo trakto, inkstų, gimdos, nosies ir tt

Blogas kraujo krešėjimo vabzdžių įkandimų toleravimas yra vienas iš labiausiai būdingų LML simptomų. Įkandimų vietoje atsiranda didelės, tankios formacijos, daugelis įkandimų gali sukelti apsinuodijimą.

Gydymas

Onkologijos "auksinė taisyklė" teigia, kad vėžio gydymas turėtų prasidėti ne vėliau kaip praėjus 2 savaitėms po diagnozės nustatymo. Tačiau tai netaikoma CLL.

Leukemija yra navikas, ištirpęs kraujyje. Jis negali būti perpjautas ar sudegintas lazeriu. Leukemijos ląsteles galima sunaikinti tik apsinuodijus pačiais galingiausiais inkstų, vadinamų citostakais, ir tai nėra visiškai nekenksmingas visam kūnui.

Pradinėse lėtinės limfocitinės leukemijos raidos stadijose gydytojų yra tik viena taktika - stebėjimas. Iš tikrųjų mes atsisakome gydyti tokio pobūdžio leukemiją, kad vaistas nebūtų blogesnis už pačią ligą. LKL yra neišgydomas, todėl kartais pacientas gali ilgiau gyventi be gydymo.

Indikacijos chroniškos limfocitinės leukemijos gydymo pradžiai yra tokios:

  • dvigubai padidėjęs leukocitų kiekis kraujyje per 2 mėnesius;
  • dvigubai padidėjęs limfmazgių dydis per 2 mėnesius;
  • anemijos ir trombocitopenijos buvimas;
  • vėžio apsinuodijimo simptomų progresavimas - svorio kritimas, prakaitavimas, subfebrilo ir tt

Lėtinės limfocitinės leukemijos gydymo metodai yra tokie:

  • Kaulų čiulpų transplantacija yra vienintelis būdas pasiekti patikimą, kartais visą gyvenimą trunkantį atleidimą. Jis vartojamas tik jauniems pacientams.
  • Chemoterapija - vaistų nuo vėžio panaudojimas specialioms sistemoms. Tai yra labiausiai paplitęs ir ištirtas gydymo būdas, tačiau jis turi daug šalutinių reiškinių ir pavojų.
  • Specialių antikūnų naudojimas - biologiškai aktyvūs vaistai, kurie selektyviai sunaikina naviko ląsteles. Naujas ir labai perspektyvus būdas turi mažiau šalutinio poveikio nei chemoterapija, bet brangesnis nei kartais.
  • Radiacinė terapija - ekspozicija išsiplėtusiems limfmazgiams su spinduliuote. Jis naudojamas be chemoterapijos, jei limfmazgiai sukelia gyvybiškai svarbių organų, didelių indų ar nervų suspaudimą.
  • Chirurginis limfmazgių pašalinimas atliekamas dėl tų pačių priežasčių, kaip ir jų poveikis. Metodo pasirinkimas atliekamas atskirai, atsižvelgiant į kiekvieno paciento savybes.
  • Terapinė ciatferė yra leukocitų pašalinimas iš kraujo, naudojant specialią įrangą, skirtą naviko ląstelių masės mažinimui. Naudojamas kaip chemoterapijos ar kaulų čiulpų transplantacijos preparatas.

Be poveikio navikų ląstelėms, yra simptominis gydymas, skirtas ne ligos gydymui, bet ir gyvybei pavojingų simptomų pašalinimui.

  • Kraujo perpylimas - naudojamas esant kritiniam raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekio kraujyje sumažėjimui.
  • Trombocitų perpylimas - vartojamas su reikšmingu trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimu ir padidėjusiu kraujavimu.
  • Deteksifikavimo terapija - siekiama pašalinti naviko toksinus iš organizmo.

Prevencija

Kadangi trūksta patikimos informacijos apie lėtinės limfocitinės leukemijos vystymosi priežastis ir mechanizmus, jo prevencija nebuvo sukurta.

Lėtinė limfocitinė leukemija

Lėtinė limfocitinė leukemija yra vėžys, kurį lydi netipinių brandžių B limfocitų kaupimas periferiniame kraujyje, kepenyse, blužnyje, limfmazgiuose ir kaulų čiulpuose. Pradiniame etape limfocitozė ir apibendrintas limfadenopatijos manifestas. Su lėtinės limfocitinės leukemijos progresavimu pastebima hepatomegalija ir splenomegalija, taip pat anemija ir trombocitopenija, pasireiškianti silpnumu, nuovargiu, petechialiniu kraujavimu ir padidėjusiu kraujavimu. Dėl sumažėjusio imuniteto yra dažnos infekcijos. Diagnozė nustatoma remiantis laboratoriniais tyrimais. Gydymas - chemoterapija, kaulų čiulpų transplantacija.

Lėtinė limfocitinė leukemija

Lėtinė limfocitinė leukemija yra ne Hodžkino limfomų grupės liga. Kartu su padidėjusiu morfologiškai subrendusių, bet defektų B limfocitų skaičiumi. Lėtinė limfocitinė leukemija yra labiausiai paplitusi hemoblastozės forma, trečdalis visų leukemijų, diagnozuotų Jungtinėse Amerikos Valstijose ir Europos šalyse. Vyrai dažniau kenčia nei moterys. Virusas pasireiškia 50-70 metų amžiaus, per šį laikotarpį nustatomas apie 70% viso lėtinio limfocitų leukemijos skaičiaus.

Jauno amžiaus pacientai retai kenčia, iki 40 metų amžiaus pirmas ligos požymis atsiranda tik 10% pacientų. Pastaraisiais metais ekspertai pastebėjo tam tikrą patologijos "atjauninimą". Lėtinės limfocitinės leukemijos klinikinė eiga yra labai įvairi, galbūt tiek ilgalaikis progresavimo nebuvimas, tiek labai agresyvus mirtinais rezultatas 2-3 metus po diagnozės nustatymo. Yra keletas veiksnių, galinčių nuspėti ligos eigą. Gydymą atlieka specialistai onkologijos ir hematologijos srityje.

Chroniškos limfocitinės leukemijos etiologija ir patogenezė

Priežasties priežastys nėra visiškai suprantamos. Lėtinė limfocitinė leukemija laikoma vienintele leukemija, kurios nepatvirtintas ryšys tarp ligos vystymosi ir nepalankių aplinkos veiksnių (jonizuojančioji spinduliuotė, kontaktas su kancerogeninėmis medžiagomis). Ekspertai mano, kad pagrindinis veiksnys, prisidedantis prie lėtinės limfocitinės leukemijos vystymosi, yra genetinis polinkis. Įprastos chromosominės mutacijos, kurios sukelia pradinių liga sergančių onkogenų pažeidimą, dar nėra nustatytos, tačiau tyrimai patvirtina ligos mutageninį pobūdį.

Lėtinės limfocitinės leukemijos klinikinį vaizdą sukelia limfocitozė. Limfocitozės priežastis yra daug morfologiškai subrendusių, bet imunologiškai pažeistų B limfocitų, negalinčių suteikti humorinio imuniteto, atsiradimo. Anksčiau buvo manoma, kad nenormalūs B limfocitai, turintys lėtinės limfocitinės leukemijos, yra ilgalaikės ląstelės ir retai pasidalijami. Vėliau ši teorija buvo paneigta. Tyrimai parodė, kad B limfocitai greitai plečiasi. Kiekvieną dieną paciento kūne susidaro 0,1-1% visų netipinių ląstelių skaičiaus. Skirtinguose pacientuose yra skirtingi ląstelių klonai, todėl lėtinė limfocitinė leukemija gali būti laikoma glaudžiai susijusių ligų, turinčių bendrą etiopatogenezę ir panašius klinikinius simptomus, grupei.

Ištyrus ląsteles, atsiskleidė didelė įvairovė. Medžiagoje gali dominuoti plataus plazmos ar siauros plazmos ląstelės su jaunais arba susitraukiančiais branduoliais, beveik bespalviais arba ryškiai spalvotais granuliuotu citoplazmu. Nenormalių ląstelių proliferacija atsiranda pseudofolikulėse - leukeminių ląstelių, esančių limfmazgiuose ir kaulų čiulpuose, grupėms. Chroniškos limfocitinės leukemijos citopenijos priežastys yra kraujo krešulių autoimuninis naikinimas ir kamieninių ląstelių proliferacijos slopinimas dėl padidėjusio T limfocitų koncentracijos blužnyje ir periferiniame kraujyje. Be to, esant žudikų savybėms, netipiniai B limfocitai gali sukelti kraujo kūnelių sunaikinimą.

Lėtinės limfocitinės leukemijos klasifikacija

Atsižvelgiant į simptomus, morfologinius požymius, progresavimo greitį ir atsaką į gydymą, išskiriamos šios ligos formos:

  • Lėtinė limfocitinė leukemija su gerybe. Paciento būklė ilgai išlieka nepakitusi. Lėtai leukocitų skaičiaus padidėjimas kraujyje yra lėtas. Nuo diagnozavimo laiko iki nuolatinio limfmazgių padidėjimo gali užtrukti kelis ar net dešimtmečius. Pacientai išlaiko gebėjimą dirbti ir įprastą gyvenimo būdą.
  • Klasikinė (progresuojanti) lėtinės limfocitinės leukemijos forma. Leukocitozė didėja mėnesiais, o ne metais. Limfmazgių lygiagretus padidėjimas.
  • Lėtinės limfocitinės leukemijos navikas. Šios formos ypatumas yra lengvas leukocitozė, žymiai padidėjęs limfinių mazgų kiekis.
  • Lėtinės limfocitinės leukemijos kaulų čiulpų forma. Progresuojanti citopenija yra aptiktos, jei nėra padidintų limfinių mazgų, kepenų ir blužnies.
  • Lėtinė limfocitinė leukemija su padidėjusiu blužniu.
  • Lėtinė limfocitinė leukemija su paraproteinemija. Yra simptomų, susijusių su viena iš pirmiau minėtų ligos formų kartu su monokloniniu G arba M-gammapatija.
  • Prelimifulinė lėtine limfocitine leukemija. Šios formos ypatybė yra limfocitų, kurių sudėtyje yra nukleozių, kraujo ir kaulų čiulpų tepinėlių, blužnies ir limfmazgių audinių, buvimas.
  • Plaukuotųjų ląstelių leukemija. Citopenija ir splenomegalija yra aptiktos, jei nėra išsiplėtę limfmazgiai. Mikroskopiniame tyrime atskleidžiami limfocitai su būdingu "jaunatvišku" branduoliu ir "netolygaus" citoplazmu su uolomis, aštriais kraštais ir daigais, plaukais ar plaukais.
  • Lėtinės limfocitinės leukemijos T formos ląstelių forma. Tai pastebima 5% atvejų. Kartu su leukemine infekcija dermos. Paprastai sparčiai vystosi.

Lėtinės limfocitinės leukemijos klinikinėje stadijoje yra trys etapai: pradinės, išsivysčiusios klinikinės apraiškos ir terminai.

Lėtinės limfocitinės leukemijos simptomai

Pradiniame etape patologija yra besimptomė ir ją galima aptikti tik atlikus kraujo tyrimus. Per kelis mėnesius ar metus limfocitozė nustatoma 40-50% pacientams, sergantiems lėtinės limfocitinės leukemijos. Leukocitų skaičius yra artimas viršutinei normos ribai. Normaliomis sąlygomis periferiniai ir visceraliniai limfmazgiai nėra išsiplėtę. Infekcinių ligų laikotarpiu limfmazgiai gali laikinai didėti, o po išgydymo vėl mažėja. Pirmasis lėtinės limfocitinės leukemijos progresavimo požymis yra stabilus limfinių mazgų padidėjimas, dažnai kartu su hepatomegalija ir splenomegalija.

Iš pradžių įtakoja gimdos kaklelio ir paakio limfmazgius, tuomet yra vidurių pilvo ir pilvo sričių mazgai, po to - patempimo srityje. Palpacijoje aptiktos mobilios, neskausmingai tankios elastinės formos, kurios nėra suvirintos į odą ir artimiausius audinius. Lėtinės limfocitinės leukemijos mazgų skersmuo gali svyruoti nuo 0,5 iki 5 centimetrų ar daugiau. Dideli periferiniai limfmazgiai gali išsipūsti, kai susidaro matomas kosmetinis defektas. Su reikšmingu kepenų, blužnies ir visceralinių limfmazgių padidėjimu gali pasireikšti vidinių organų suspaudimas kartu su įvairiais funkciniais sutrikimais.

Lėtinės limfocitinės leukemijos pacientai skundžiasi dėl silpnumo, nepagrįsto nuovargio ir sumažėjusio darbingumo. Kraujo tyrimai rodo limfocitozės padidėjimą iki 80-90%. Paprastai eritrocitų ir trombocitų skaičius išlieka normalus, kai kuriems pacientams nustatoma nedidelė trombocitopenija. Vėlyvose lėtinio limfocitinės leukemijos stadijose svorio sumažėjimas, naktinis prakaitavimas ir temperatūros padidėjimas iki subfebrilo skaičiaus. Būdingi imuniteto sutrikimai. Pacientai dažnai kenčia nuo peršalimo, cistito ir uretrito. Yra tendencija žaizdų suplakimas ir dažnas opos atsiradimas poodiniame riebaliniame audinyje.

Lėtinės limfocitinės leukemijos mirties priežastis dažnai yra sunki infekcinė liga. Galimas plaučių uždegimas, kartu su plaučių audinio sumažėjimu ir sunkiais vėdinimo pažeidimais. Kai kuriuose pacientuose išsivysto eksudatyvinis pleuros ertmės sutrikimas, kuris gali būti sudėtingas dėl krūtinės limfinės kanalo plyšimo ar suspaudimo. Kitas dažnas lėtinės limfocitinės leukemijos pasireiškimas yra drebulys, kuris sunkiais atvejais tampa apibendrintas, suimant visą odos paviršių, o kartais ir gleivinę. Panašios patologijos gali atsirasti dėl herpeso ir vėjaraupių.

Tarp kitų galimų lėtinės limfocitinės leukemijos komplikacijų - priešvėžulinio nervo infiltracija kartu su klausos sutrikimais ir spengimas ausyse. Pasibaigus lėtinės limfocitinės leukemijos stadijai, gali būti užsikimšta smegenų, smegenų ir nervų šaknų. Kraujo tyrimai rodo trombocitopeniją, hemolizinę anemiją ir granulocitopeniją. Galimos lėtinės limfocitinės leukemijos transformacijos į Richterio sindromą - difuzinę limfomą, pasireiškiančią greitu limfmazgių augimu ir kamienų susidarymu už limfinės sistemos ribų. Apie 5% pacientų išgyvena limfomos vystymuisi. Kitais atvejais mirtis atsiranda dėl infekcinių komplikacijų, kraujavimo, anemijos ir kacheksijos. Kai kuriems lėtinės limfocitinės leukemijos pacientams pasireiškia sunkus inkstų nepakankamumas dėl inkstų parenchimo infiltracijos.

Lėtinės limfocitinės leukemijos diagnozė

Pusę atvejų patologija atskleidžiama atsitiktinai, atliekant tyrimą dėl kitų ligų arba įprastų egzaminų metu. Diagnozėje atsižvelgiama į skundus, anamnezę, objektyvius tyrimo duomenis, kraujo tyrimų rezultatus ir imunofenotipavimą. Lėtinės limfocitinės leukemijos diagnostinis kriterijus yra leukocitų skaičiaus padidėjimas kraujo tyrime iki 5 × 109 / l kartu su charakteringais limfocitų imunophenotipo pokyčiais. Mikroskopiniame kraujo tepinėlio tyrime atskleidžiami nedideli B limfocitai ir Humprechto šešėliai, galbūt kartu su netipiniais arba dideliais limfocitais. Kai imunofenotipavimas patvirtino, kad yra ląstelių, turinčių aberrantinio imunofenito tipo ir klonalumo.

Lėtinės limfocitinės leukemijos stadijos nustatymas atliekamas remiantis ligos klinikiniais požymis ir periferinių limfmazgių objektyviais tyrimais. Citogenetiniai tyrimai atliekami siekiant parengti gydymo planą ir įvertinti lėtinės limfocitinės leukemijos prognozę. Įtarus Richterio sindromą, biopsija yra nustatyta. Siekiant nustatyti citopenijos priežastis, atliekama kaulų čiulpų stemorinė punkcija, po to atliekamas mikroskopinis punkto tyrimas.

Lėtinės limfocitinės leukemijos gydymas ir prognozė

Pradinėse lėtinio limfocitų leukemijos stadijose naudojama laukimo taktika. Pacientams yra skiriamas egzaminas kas 3-6 mėnesius. Jei nėra pažangos požymių, tai tik stebėjimas. Veiksmingo gydymo indikacija yra leukocitų skaičiaus padidėjimas per pusę ar daugiau per šešis mėnesius. Pagrindinis lėtinio limfocitinės leukemijos gydymas yra chemoterapija. Veiksmingiausias vaistų derinys paprastai tampa rituksimabo, ciklofosfamido ir fludarabino deriniu.

Su nuolatine lėtinė limfocitine leukemija yra skiriama didelė kortikosteroidų dozė, atliekama kaulų čiulpų transplantacija. Senyviems pacientams, kuriems yra sunki somatinė patologija, intensyvios chemoterapijos ir kaulų čiulpų transplantacijos gali būti sunku. Tokiais atvejais atliekama monokemoterapija su chlorambuciliu arba šis vaistas skiriamas kartu su rituksimabu. Lėtine limfocitine leukemija su autoimunine citopenija skiriama prednizonu. Gydymas atliekamas tol, kol paciento būklė gerėja, o gydymo kursas trunka ne mažiau kaip 8-12 mėnesių. Po nuolatinio paciento būklės pagerėjimo gydymas nutraukiamas. Terapijos atnaujinimo indikacija yra klinikiniai ir laboratoriniai simptomai, rodantys ligos progresavimą.

Lėtinė limfocitinė leukemija yra laikoma praktiškai nepagydoma ilgalaikė liga, kurios santykinai patenkinama prognoze. 15% atvejų pastebimas agresyvus kursas, kai greitai padidėja leukocitozė ir klinikinių simptomų progresavimas. Šios lėtinės limfocitinės leukemijos formos mirtis įvyksta per 2-3 metus. Kitais atvejais yra lėta progresija, vidutinė gyvenimo trukmė nuo diagnozavimo laiko svyruoja nuo 5 iki 10 metų. Geriamojo gyvenimo būdo gali būti keli dešimtmečiai. Po gydymo kurso pagerėjimas pastebimas 40-70% pacientų, sergančių lėtinės limfocitinės leukemijos, tačiau remisijos visais atvejais retai nustatomos.

Lėtinė limfocitinė leukemija (lėtinė limfinės leukemija)

Terminas "lėtinė limfocitinė leukemija (lėtinė limfinės leukemija, LKL)" jungia įvairias savo klinikines, morfologines ir imunologines savybes, susijusias su naviko pobūdžio liga, kurios plėtra yra monokloninis proliferacija patologinių limfinių elementų.

Tarp leukemijų, lėtinė limfinės leukemija užima antrą vietą po ūmios leukemijos pagal struktūrą ir vidutinį metinį ligos dažnį.

Lėtinė limfinės leukemija dažniausiai būna tarp Europos šalių, Kanados, JAV gyventojų, tuo tarpu tai labai retai pastebima Pietryčių ir Rytų Azijos šalyse. Liga daugiausia registruojama vyresniems kaip 50 metų žmonėms. Pacientams, kurių amžius yra 30-40 metų, lėtine limfoidine leukemija 8,5 proc. Atvejų ir paauglystėje ir vaikystėje yra labai retai. Tarp ligonių, sergančių tipišku ligos variantu, dominuoja vyrai (67,7%).

Ligos pasireiškimas Lėtinė limfocitinė leukemija (lėtinė limfinės leukemija)

Ligos atsiradimo ryšys, daugiausia su vyresniais nei 50 metų asmenimis, šeimos CLL ir kitų limfoproliferacinių ligų atvejų skirtingų kartų giminaičiuose arba jų aptikimas keliose šeimos narėse rodo genetinių veiksnių atsiradimą ligos vystymuisi.

Ligos protrūkis. Lėtinė limfocitinė leukemija (lėtinė limfinės leukemija)

Dauguma šios ligos atvejų yra B ląstelių formos. Šios ligos patologiniai limfiniai elementai yra kilę iš vienos progenitinės ląstelės, kurių dauguma yra monokloninio citoplazminio imunoglobulino.

LML B limfocitai nesiskiria tol, kol susidaro plazmos ląstelės, gaminančios imunoglobulinus, todėl pacientams sunku dažnai sukelti mirtį sukeliančias infekcines ligas. Kartu su antikūnų gamybos pažeidimu pacientų kraujyje, komplemento titras yra sumažinamas, mažesniu mastu, 0-lizinu.

Nepakankamas skaičius ir funkcinis T limfocitų nepakankamumas sukelia tam tikrų virusinių ligų dažnumą, sunkias reakcijas į raupus. Imunologinės homeostazės sutrikimas yra autoimuninės hemolizinės anemijos ir trombocitopenijos priežastis, nustatyta 13-15% atvejų LML. Galbūt tai yra dėl didelio vėžio atvejų LKL. Galiausiai funkciniu požiūriu inertiški limfocitai su tipiškais CLL, turinčiais labai ilgą gyvenimo ciklą (mėnesius, metus), kaupiasi parenhiminių organų ir kraujodaros organuose, sutrikdydami jų funkciją.

Kartu su įprastais CLL išskiriami jo variantai: prolimfocitai, dažniausiai splenomegaliniai, kaulų čiulpai, plaukuotoji ląstelė, navikas, T-ląstelės.

Ligos simptomai Lėtinė limfocitinė leukemija (lėtinė limfinės leukemija)

Tipiškas CLL variantas. Pirmieji požymiai įtariant šią ligą yra kraujo leukocitų skaičiaus padidėjimas iki 10-15 * 10 9 / l, 60-80% iš kurių yra mažos limfocitos. Vėlesniais metais didėja kraujo absoliutus limfocitas, kartais jis pasiekia 2 x 10 12 / l.

Daugeliu atvejų nustatomas apibendrintas sisteminis periferinių, intrathoracinių ir retroperitoninių limfmazgių padidėjimas. Jų tankių dydžių nuoseklumas skiriasi.

Anemijos sunkumo laipsnis negali priklausyti nuo ligos trukmės - 40% pacientų, jau pirmaisiais ligos metais, nustatoma įvairios laipsnio anemija. Jo charakteris skiriasi. Autoimuninė hemolizė daugeliu atvejų patvirtinama teigiamu tiesioginiu Coombs tyrimu ir poveikiu, kurį sukelia gliukokortikoidų hormonai. Vadinamosios latentinės hemolizės atsiradimas gali būti įtariamas sumažinant radioaktyviai žymėtų eritrocitų apykaitą, kuris dažniausiai pasitaiko anemijai, kartu su reikšmingu blužnies padidėjimu.

Teigiami splenektomijos rezultatai tokiais atvejais rodo splenomegalijos vaidmenį anemijos vystymuisi. Histologiniai padidėjusio eritrocitų naikinimo požymiai, susiję su sutrikusia kraujo ląstelių mikrocirkuliacija žymiai išaugusiame blužnyje, yra hemosiderozė, kurią galima aptikti.

Anemija, daugiausia dėl leukeminės kaulų čiulpų infiltracijos, paprastai būna 3-6 metų ligos metais. Jis pasižymi hiperhemolizės požymių nebuvimu (mažas serumo bilirubino kiekis, šlapimo urobilinas, retikulocitopenija). Antianemijos, hormonų terapijos poveikis yra nereikšmingas. Anemija paprastai yra susijusi su hiperleukocitozė ir trombocitopenija, o progresuojantis blužnies dydis padidėja, o tai gali reikšti mikrocirkuliacijos pažeidimą. Dažnai yra autoimuninė trombocitopenija su ryškiu hemoraginiu sindromu, kuris sustoja vartojant gliukokortikoidinius hormonus. Hiperhemolizės derinys su autoimuniniu genetu trombocitopenija yra aprašyta literatūroje kaip "Fisher-Ivens" sindromas. Trombocitopenija taip pat gali būti leukeminės kaulų čiulpų infiltracijos rezultatas.

Prolmfocitinis (morfologiškai netipiškas) variantas yra retas. Kartu su tais atvejais, kai vyrauja splenomegalija ir hiperleukocitozė, yra mažiau variantų, turinčių reikšmingą limfmazgių hiperplaziją. Kraujyje, kaulų čiulpuose, limfmazgiuose yra iki 50-60% didesnių nei limfocitų ląstelių, kurių būdinga CLL dydžio forma, platesnė citoplazma ir branduolys su gana grubiu chromatinu, turinčiu nukleozės. Šių ląstelių charakteringų citochinių savybių nėra. Morfologiškai netipinių ląstelių imunologinių tyrimų metu pastebimas didelis tankio paviršiaus imunoglobulinų kiekis, dažniau - M arba D tipo. Be to, limfocitų, kurie sudaro rozečių su pelių eritrocitais, procentinė dalis yra mažesnė nei įprastoje lėtinės limfinės leukemijos formoje. Taigi, limfinių elementų patologinis rinkinys susideda iš imunologiškai brandesnių limfoidinių elementų, nei įprastiniame lėtinio limfinės leukemijos B variante.

Dėl naviko varianto būdingas ryškus įvairių lokalizacijos limfmazgių augimas (įskaitant viduriuodį) su santykinai mažu kraujo limfocituze (10-20 * 10 9). Atkreipiamas dėmesys į santykinai jaunų pacientų amžių. Nepaisant ryškios kaulų čiulpų infiltracijos, pastebėtas santykinis mielopozezės saugumas. Lazdų formų ir limfoidinių elementų, kurių citoplazma yra bazofilija, skaičius yra limfmazgiuose daugiau nei tipiškas.

Splenomegalinis variantas, pasireiškiantis mažiau kaip 5% atvejų, būdingas dominuojančia splenomegalija, hiperplazijos nebuvimu ar vidutinio limfmazgių padidėjimu, subleukeminiu limfocituze. Difuzinis kaulų čiulpų limfinės infiltracijos tipas atskiria šį variantą nuo blužnies limfocitomos.

Kaulų čiulpų pasirinkimas. Nr limfmazgių, kepenų, blužnies išsiplėtimas. Yra gili pancitopenija dėl difuzinės kaulų čiulpų infiltracijos mažų limfocitų, kurių tankus branduolio chromatinas. Raudonųjų kraujo ląstelių perpylimas vargo sustabdyti anemiją.

Plaukuotųjų ląstelių leukemija. Dauguma mokslininkų priskyrė tai retųjų LML variantui. Ląstelių paviršiaus membranose nustatomi imunologiniai determinantai, rodantys jų B ląstelių kilmę, tačiau yra aprašyti atskiri plaučių ląstelių leukemijos T-ląstelių pobūdžio atvejai. Plaukuotųjų ląstelių leukemijos dažnis tarp visų leukemijų yra 1-3%. Pacientų amžius svyruoja nuo 19 iki 90 metų, vyrai dažniau serga. Daugeliu atvejų aptiktas padidėjęs blužnis, o rečiau - kepenys. Paprastai periferiniai limfmazgiai yra nedideli. Citopenija pastebėta kraujyje. Subleukemijos ir ypač leukemijos ligos variantai yra reti. Hemoremoje padidėja limfocitų skaičius, dažnai randama "plaukuotų" ląstelių, mažėja granulocitų ir monocitų skaičius; būdingas anemija ir trombocitopenija.

"Plaukuotosios" ląstelės turi gana didelį dydį (10-18 mikronų), ekscentriškai įsikūręs polimorfinės konfigūracijos branduolys su švelnesniu chromatinu, nei limfocitu. Kartais randama mažų nukleozių. Citoplazma dažnai yra gausiai, šviesiai pilkai mėlyna. Paprastos citoplazmos procesai būdingi, todėl ląstelėms būdinga išvaizda. Plaukuotoms ląstelėms būdinga ryškiai difuzinė reakcija į rūgšties fosfatazę, kuri yra svarbi diagnostikos funkcija. Histologinis tyrimas atskleidžia leukeminę infiltraciją kaulų čiulpuose ir fibrozėje, blužnyje, užfiksuojant plaukuotus ląsteles, formuojant pseudo sinusus, užpildytus krauju, ir išklotos plaukuotomis ląstelėmis.

T ląstelių variantas CLL. Tai diagnozuojama 1,5-5% atvejų. Dažniau pasireiškė izoliuota splenomegalija ir odos pažeidimai, kraujo leukocitų skaičius neviršija 15 "10 9 / l. Limfocitinė infiltracija nustatoma aspiratoriuose ir kaulų čiulpų biopsijose. Hemogramai būdingi vienos, dvigubos ar trigubos citopenijos. Dažnai nustatoma polikloninė gammopatija (skirtingai nei įprastas B ląstelių variantas).

Patologiniai T limfocitai morfologiškai skiriasi nuo B limfocitų; jie turi šiek tiek didelę azurofilinių granulių turinčios citoplazmos plotą. Privalomas citokeminis šių ląstelių ypatumas yra didelio rūgšties fosfatazės aktyvumas su lokalizacija lizosomų granulėse; aiškiai teigiama reakcija į 0-gliukuronidazę ir 0-gliukozaminazę. Imunologiškai limfocitai gali būti T-pagalbininkai, T-slopikliai arba abu.

Lėtinės limfinės leukemijos T ląstelių variantas turėtų būti diferencijuojamas nuo lėtinio T-ląstelių limfocitozės, kuri yra gerybinė limfoproliferacija arba persidirbtinis limfocitozė.

Gimdos progresavimas lėtinės limfinės leukemijos metu. Dažnai yra vadinamasis Richterio sindromas, kurio kliniškai būdingas greitas vieno ar kelių limfinių mazgų dydžio ir blužnies padidėjimas gana ramiai arba, priešingai, progresuojančio lėtinio limfinės leukemijos metu; Limfmazgiai įgyja tankų konsistenciją, dažnai sukeliančią organų suspaudimą, kuris nėra tipiškas tipiškam ligos variantui. Vaikų susidarymai atsiranda už hematopoetinio audinio (kaulai, pleuros, centrinės nervų sistemos, odos ir tt).

Paprastai per lėtinio limfinės leukemijos, karščiavimo, apsvaigimo požymių (kūno svorio sumažėjimo, apetito stokos, padidėjusio prakaitavimo) požymių pasireiškė piktybinė transformacija. Leukocitų ir mažų limfocitų kiekis hemogramoje dažnai sumažėja. Dėl naviko progresavimo fono klinikiniai ir morfologiniai požymiai, būdingi lėtinės limfinės leukemijos, gali išnykti.

Histologinėje augmentinių formų paveiksle dominuoja limfoidiniai (rečiau ne limfiniai) tipo blastai, hetiocitai ir kitos ląstelės vienoje ar keliose kampelyje, o kitose - būdinga lėtinė limfinės leukemijos būklei būdinga struktūra. "Prolmfocitinė" transformacija, limfoblastinės krizės vystymasis lėtinės limfinės leukemijos progresavimo galutinėje stadijoje yra apibūdinamas kaip casuistic atvejais. Pradinės chroniškos limfinės leukemijos subleukemijos fazės pradinėje diagnozėje limfmazgių ir kaulų čiulpų biopsija leidžia nustatyti vieną ar kitą rūšies limfosarkomą ankstyvosiose ligos stadijose.

Ligos diagnozė Lėtinė limfocitinė leukemija (lėtinė limfinės leukemija)

Daugeliu atvejų pirminio paciento gydymo metu nepakanka periferinio kraujo tyrimo (absoliutus limfocitozė). Srutos įpjovimas, iliumulio trefine biopsija ir, jei nurodyta, limfmazgio biopsija (su atspaudais). Tipiško ligos varianto histologinis paveikslas yra mažų limfocitų infiltracija, tarp kurių yra nedaug prolimfocitų, limfoblastų, išnyksta mazgo struktūros struktūra, atskleidžiamas ryškus kaulų spindulių rezorbcijos procesas, kai jų susilpnėjimas ir šiukšlių susidarymas. Kaulų čiulpų infiltracija, daugiausia mažų limfocitų, yra difuzinė arba difuzinė-židinio. Labai sumažėja riebalinio audinio tūris.

Ligos gydymas Lėtinė limfocitinė leukemija (lėtinė limfinės leukemija)

Kompensuotoje ligos stadijoje, kai būdingas lėtinės limfinės leukemijos variantas, pacientams pateikiamos bendrosios rekomendacijos, kaip stebėti darbo ir poilsio režimą, mitybą, ir jie yra dinamiškai stebimi. Pirmieji leukemijos progresavimo požymiai, atsirandantys dėl apsinuodijimo (per didelis prakaitavimas, nuovargis), leukocitų skaičiaus didėjimas, limfinių mazgų dydžio padidėjimas, kepenys, blužnis, reikalauja aktyvesnės terapinės taktikos.

Citotoksinio gydymo metu hemogramo rodiklius stebima sistemingai (1-2 kartus per savaitę). Gydymas sustabdomas tipišku atveju, kai leukocitų skaičius yra bent 20-40 * 10 9 / l (siekiant išvengti agranulocitozės vystymosi). Kadangi citostatikos terapija yra susijusi su dideliu ląstelių suskaidymu, skiriami vaistai, slopinantys šlapimo rūgšties sintezę (alopurinolį, miliuritą) ir gausų šarminių mineralinių vandenų geriamąjį.

Esant ženkliai pablogėjusiam eritromatui, trombocitopėjui, giliai granulocitopenijai vystytis, gydymas citostakais nutraukiamas. Remiantis indikacijomis, naudojami eritrocitai, trombocitų masės, leukoconcentratai, gliukokortikoidiniai hormonai. Vidutinio sunkumo narkotikų citopenija apsiribojama tik gliukokortikosteroidų hormonų, B grupės vitaminų, askorbo rūgšties paskyrimu. Visiškos hematologinės remisijos lėtinės limfinės leukemijos atveju yra labai reti.

Monokemoterapija. Labiausiai veiksmingas gydant tipinį lėtinės limfocitinės leukemijos variantą yra chlorbutinas, ciklofosfinas ir lafenzilas.

Chlorbutiną vartoja 4-15 mg paros dozės anutri. Bendra dozė pagrindiniam gydymo kursui skiriasi ir yra 80-700 mg, o tai yra dėl pradinio leukocitų skaičiaus, jų skaičiaus sumažėjimo ir atskiro jautrumo vaistui. Kai leukocitozė 40-90 * 10 9 / l chlorbutinas skiria 10 mg 1-3 kartus per savaitę; su didesniu leukocitų kiekiu jis vartojamas kasdien arba kas antrą dieną, o hiperleukocitozė (daugiau kaip 300 "10 / l) vieną dozę kartais galima padidinti iki 15 mg. Leukocitų skaičiaus sumažėjimas paprastai prasideda nuo 2-3-osios gydymo savaitės, mažėja iki 20-30 * 10 9 / l, vaistas yra atšaukiamas ir vėl skiriamas, pradėjus leukocitozės, limfmazgių dydžio padidėjimą. Norint išlaikyti pasiektą efektą, chlorbutinas yra skiriamas 1-2 kartus per savaitę, kai paros dozė yra 5-10 mg, todėl leukocitozė palaiko 20-30 x 10 9 / l. Šis vaistas ambulatorinėje praktikoje naudojamas kaip pagrindinis, palaikantis ir "pirminis atgrasantis" gydymas.

Ciklofosfamidas naudojamas su reikšmingu limfinių mazgų padidėjimu: blužnis ir su subleukeminiu leukocitų kiekiu kraujyje. Pradinė silpna anemija ir trombocitopenija nėra kontraindikacijos dėl recepto. Ji skiriama į veną arba į raumenis 400 mg doze per parą arba kas antrą dieną, rečiau - po 600 mg per 2-3 dienas. Kurso dozė yra vidutiniškai 8-14 g vaisto. Pasibaigus pagrindiniam gydymo kursui, ciklofosfamidas gali būti naudojamas kaip pagalbinė medžiaga: 2 kartus per savaitę, 200-400 ml parenteraliai (arba rečiau - per burną). Galimas šalutinis poveikis: dispepsija, galvos svaigimas, neryškus matymas, dizurija, hematurija, plaukų slinkimas.

Pafentsil vartojamas dideliu leukocitozė (leukocitų 200 x 10 9 / l arba daugiau), žymiai padidinti dydžio limfinių organų, po vieną dozę 25-75 mg (per parą arba kas 1-3 dienas), bendras Žinoma dozė 500-1200 mg gali sukurti citopenija 7-15 dienų po vaisto vartojimo nutraukimo. Priėmimas sustabdomas, kai leukocitų skaičius yra 40-60 * 10 9 / l / l ir atliekama hematologinė stebėsena 2 savaites.

Prospidinas skiriamas į veną arba į raumenis, esant 50-75 mg dozėms, gerai ištvermingai didinant paros dozę iki 100-150 mg. Kurso dozė 2-3,5 mg. Geras poveikis pastebimas, kai Prospidin yra kartu su prednizonu.

Spirobrominas. Jo citopeninis poveikis yra nedidelis. Vaistas skiriamas vieną 500-800 mg dozę į veną 10-12 dienų. Esant specifiniams intraotoracinių limfmazgių pažeidimams, labai reti - pleuros, spirobrominas gali būti vartojamas intrapleveriškai po 500- 1000 mg dozės eksudato evakavimo. Prospidinas ir spirobrominas teigiamai veikia specifinius odos pažeidimus.

Polikhemoterapija, įskaitant citostazinius vaistus, turinčius skirtingą veikimo mechanizmą, yra naudojama gydant pacientus, sergančius naviko, prolimfocitų chroniškos limfinės leukemijos variantais, su proceso navikų progresavimu, Richterio sindromu, labai retai besivystančia blastine krize. Dažniausiai naudojamas alkilinimo agentų derinys su vaistais, blokuojančiais ląstelių mitozę.

Reguliarus, įskaitant ciklofosfaną (800 mg vieną kartą per savaitę arba 400 mg kas antrą dieną) ir vinkristiną (2 mg vieną kartą per savaitę) 3-5 savaites, žymiai sumažėja limfinių mazgų, kepenų, blužnies dydis.

Veiksminga yra CVP schema, kuri dažniausiai pateikiama penkių dienų programos forma: ciklofosfamidas 5 dienas, kai paros dozė yra 400 mg / m 2, vinkristinas 1 mg / m 1 dieną, prednizonas 5 dienas, kai paros dozė yra 40 mg / m. Intervalai tarp ciklų paprastai yra 2-4 savaites, jų skaičius nustatomas atskirai. Pasiekus remisiją, atliekamas palaikomasis gydymas ciklofosfamidu (po 400 mg vieną kartą per savaitę) arba chlorbutiinu (po 10 mg vieną kartą per savaitę). Su nuolatine gerove galima nutraukti gydymą ir pakartotinai vartoti 2-4 mėnesius.

Teigiamus rezultatus, gydant pacientus su naviko-as variantas lėtinio limfoidinio leukemijos galimo pasiekti taikymas grandinės LAC: 200-400 mg ciklofosfamido (Tuo 3,5-4 mg norma / kg per parą arba kas antrą dieną pafentsil 25-50 mg per parą arba kas antrą dieną, prednizono 40 mg / m per parą). Gydymas atliekamas per 2-4 savaites; tai gali pakartoti ciklus per 2-4 savaites, priklausomai nuo ligos klinikinio paveikslėlio.

Gydant pacientus gydymo su naviko-as variantas lėtinio limfoidinio leukemija arba naviko progresavimo laikotarpiu gali naudotis kitomis sistemomis, chemoterapija, kuri naudojama lymphosarcoma gydymo (adriablastin + RJC;. Rubomicin + RJC et al). Tačiau vienkartinės ir bendros vaistų dozės paprastai sumažėja 1/3, o intervalai tarp ciklų yra 3-4 savaites, o bendras ciklo skaičius yra mažesnis nei limfosarkomų. Kai pleuros ertmės skysčio, pleuros pažeidimai, kurią sukelia ar hilar limfinių mazgų (į eksudato dominuoja limfinių ląstelių), vartojant ciklofosfamido (spirobromina) gali būti atliekama po intrapleurinis skysčio evakavimo.

Radiopapinė terapija skiriama CLL variantui, pasireiškiančiam dažniausiai padidėjus tam tikroms limfinių mazgų grupėms ir (arba) blužnyje. Galbūt naudojama spindulinė terapija ir apibendrintas limfmazgių hiperplazija. Jis dažniausiai naudojamas nuotolinio gama terapijos forma, tačiau klasikinė kilovoltų spindulinė terapija netgi prarado savo reikšmę net ir dabar. Kai kuriais atvejais radiacinis gydymas yra susijęs su gliukokortikoidų hormonų vartojimu, kraujo komponentų perpylimu. Geresni ir patvaresni vietos apšvitinimo rezultatai gali būti pasiekti pacientams, kurių plaučdurys daugiausiai yra padidėjęs, ir tam tikras limfmazgių grupes su subleukeminiu variantu.

Splenektomija skiriama autoimuniniams konfliktams, kurie negali būti gydomi narkotikais, splenomegalijai, kuri yra ne mažesnė nei spindulinės terapijos, vaistų vartojimo ir sukeliančios diskomfortas pilve ar dažnas pleiskanų infarktas; su ligos variantais, pasireiškiančiais vyraujančia splenomegalija ir subleukeminiu leukocitozu; su plaukuotų ląstelių leukemija, kuriai būdinga splenomegalija, gili eritrozė, trombozė ir granulocitopenija.

Terapinis limfocituferis yra pasirinktas metodas, jis naudojamas hiperleukocitozei, kurio daugiau kaip 200 x 10 9 / l, anemija, trombocitopenija, kuri neleidžia taikyti citostatikos terapijos arba atsparumo pasireiškimui. Citoferezė atliekama su kraujo kūnelių separatoriais arba pertraukiamuoju centrifugavimu naudojant plastikinį aparatą.

Gliukokortikosteroidų hormonai. Absoliuti jų paskirtis yra autoimuninis konfliktas, kuris atsirado dėl lėtinės limfinės leukemijos (autoimuninės hemolizinės anemijos ir trombocitopenijos). Geriausias poveikis yra prednizolono vartojimas, kai paros dozė yra bent 80 mg, kartais ji turi būti padidinta iki 100-300-500 mg ar didesnė. Esant reikšmingam autoimuniniam konfliktui, padidėjusios dozės yra pagrįstos antinksčių nepakankamumu, negalima vartoti hormonų per os, intraveninis gliukokortikoidų hormonų (hidrokortizono, prednizono, urbazono) vartojimas. Jei nėra

hormonus, patariama skirti kitų imunosupresantų (6-merkaptopurino, azatioprino), gali būti rekomenduojama splenektomija.

Gliukokortikoidų hormonų naudojimas taip pat pateisinamas, kai pasireiškia subleukeminis ligos variantas, pasireiškiantis reikšmingu limfmazgių, kepenų, blužniu padidėjimu, kai atsparumo jiems neįmanoma atlikti tik radiacijos ar chemoterapijos; citopenijos metu, hemoraginis trombocitopeninis sindromas, susijęs su ne imunine trombocitopenija.

Anaboliniai steroidiniai hormonai (metiltestosteronas, jo sintetiniai dariniai - metandrostenolonas, retabolilis ir kt.) Yra susiję su gliukokortikoidinių hormonų kataboliniu poveikiu; Terminas jų priėmimo anemija dėl trūkumas eritropoeze protivoanemicheskim ugniai į gydymą su Porozov kaulų, sukelia kaip pagrindinis ligos ir osteolitinių veiksmų gliukokortikoidinių hormonų gnybtų ligos stadijoje esant išsekimas, hypoproteinemia, steroidų diabeto.

Infekcinių komplikacijų gydymas apima platų spektro antibiotikus, imunoglobulinas ir kitas priemones. A-interferonas sėkmingai naudojamas.

Klinikinės kompensacijos etape pacientams nėra draudžiama likti bendro tipo sanatorijose, pageidautina vidurinėje juostoje. Juodosios jūros pakrantės kurortai gali būti rekomenduojami ankstyvą pavasarį ir vėlyvą rudens mėnesius. Draudžiamos fizioterapijos procedūros (elektroterapija, purvas, parafinas ir kt.). Dėl sumažėjusio imuniteto profilaktinės vakcinacijos yra kontraindikuotinos, apie kurią pacientui reikia įspėti. Vidutinė pacientų gyvenimo trukmė yra 3,5-6 metai.

Apie Mus

Prostatos vėžys yra piktybinis neoplazmas. Vyrai gali susirgti bet kuriuo amžiuje, tačiau dažniausiai prostatos vėžys pasireiškia po 50 metų. Liga pasireiškia piktybinio naviko vystymu prostatos liaukoje.