Hodžkino limfoma - simptomai ir gydymas, mastas, gyvenimo prognozė

Hodžkino limfoma yra viena iš pagrindinių žmogaus kūno elemento piktybinių ligų formų - limfinės sistemos. Pradinis procesas būdingas vietiniam, ribotam mazgų pažeidimui, po kurio auglių ląstelės migruoja per organus ir sistemas.

Patologinio proceso ypatybė yra specifinių modifikuotų ląstelių (Hodžkino ląstelių - ligos atradėjo vardo) ir retų daugiakūnių Sternberg ląstelių (jo kolegų) paveiktų limfinių mazgų buvimas.

Liga prasideda lėtai, bet be specializuoto gydymo sukelia daugelio organų funkcinį nesėkmę, o tai lemia mirtį.

Hodžkino liga veikia visų amžiaus grupių žmones. Tačiau didžiausio pasireiškimo piko lygis priklauso nuo pereinamojo laikotarpio (20-30) ir pagyvenusio amžiaus (po 50) amžiaus.

Hodžkino limfoma - kas yra ši liga?

Mūsų kūne kiekvieną akimirką yra daugybė mutacijų, kurias sukelia klaidinga nukleorūgščių kompleksų (rūgščių) sąveika deoksiribonukleino rūgšties (DNR) molekulinėje struktūroje. Tai provokuoja daugelio diferencijuotų naviko ląstelių vystymąsi.

Sveikasis organizmas, pasitelkdamas tokį procesą, veikia genetiškai programuojamą ląstelių savaiminio naikinimo programą, užkertančią kelią tolesniam augimui ir dauginimui.

Fagocitinės reakcijos forma imuninė sistema yra antrasis apsauginis lygis, greitai identifikuojantis ir sunaikinantis "mutantai". Dėl to auglio procesas blokuojamas paties embriono.

Dėl bet kokių apsauginių funkcijų mechanizmo pažeidimų, kurių šiuo metu nenustatyta, ląstelių klonas nesunaikinamas ir nekontroliuojamas panašių kopijų klonavimas tęsiasi. Šis procesas yra Hodžkino limfomos vystymosi pagrindas.

Kai tik auglys pradeda vystytis bet kuriame sistemos mazge, jis pritraukia daugybę imuninės gynėjų komponentų. Makrofagų, neutrofilų, eozinofilų ir limfocitų, naikinti "užsienietis" pradeda formuotis aplink vėžinių ląstelių, iš apsauginio barjero ląstelių ir tankus pluoštinių sruogų (randai) natūra.

Virvelių augimas ant mazgo paviršiaus prisideda prie granulomų ir uždegimo reakcijų susidarymo, dėl ko žymiai išauga limfmazgis.

Patologijos progresavimas sukelia naviko klonų migraciją į visus artimiausius limfmazgius ir organų audinius. Palaipsniui besiplečiančios, granulomatinės masės pakeičia sveikus audinius, sukelia funkcinius ir struktūrinius pokyčius paveiktuose organuose.

Tikimos limfomos priežastys

Šiandien granulomų vystymosi sukeliamo veiksnio klausimas išlieka atviras medicinoje. Yra tik numanomos versijos, pagrįstos netiesioginiais faktais, bet niekas konkretus nepatvirtintas.

Dauguma mokslininkų remia infekcinio poveikio versiją ir imuniteto sutrikimą. Yra genetinės polinkio versija, nes dažnai nustatoma Hodžkino patologija dvynukuose, bet neįmanoma nustatyti konkrečių genų, turinčių įtakos jo vystymuisi.

Vienintelis patvirtinta šios infekcijos versija yra Enstein-Barr virusas, kuris buvo aptinkamas daugiabriaunėse navikų ląstelėse. Tai pažeidžia B limfocitų ląsteles, skatina jų klonavimą ir auglio degeneraciją.

Kalbant apie imuninį veiksnį, čia viskas aišku - antrojo imuninio saugumo lygio pažeidimai - viena iš priežasčių, dėl kurių atsiranda Hodžkino liga.

Hodžkimo limfoma formuoja

Hodžkino limfomos apraiškos atsirado dėl histologinės naviko struktūros ir yra keturios vystymosi galimybės, pasireiškiančios:

  • Limfosistinės formos (klasikinės) - limfocitinės ląstelės.
  • Smegenų sklerozės forma dėl limfmazgio struktūrinio sutrikimo pluoštiniais virvėmis, prasiskverbiančiais į mazgą.
  • Mišrių ląstelių variantas, būdingas visų leukocitų ląstelių buvimui navikoje ir limfmazgio audinio nekrozės požymių buvimas.
  • Limfoidinio išeikvojimo variantas, pasireiškiantis susitraukimu, arba visiškas sveikų limfocitų nebuvimas mazgų, daugybė naviko ląstelių ir sveikų audinių pakeitimas mazgu, turinčiu pluoštinį audinį.

Histologinės naviko struktūros nustatymas yra labai svarbus kriterijus, kaip paruošti veiksmingą terapinį protokolą.

Hodžkino limfomos 1, 2, 3 ir 4 stadijos - kas tai yra?

Hodžkino limfomos stadijos yra klasifikuojamos pagal naviko pažeidimo sunkumą ir mastą.

  • Pirmajame etape beveik visais atvejais nėra klinikinių simptomų. Liga dažniausiai nustatoma atsitiktinai, tyrimo metu dėl kitos priežasties. Vienoje limfmazgių grupėje ar viename artimame organe pastebimi auglio augimai.
  • Antrojoje Hodžkino limfomos stadijoje naviko procesas sklinda į keletą limfmazgių grupių virš pilvo pertvaros ir granulomatoziniai pažeidimai aptinkami artimiausiose struktūrose.
  • Trečiąjį etapą apibūdina platus limfmazgių formavimas abiejose pilvo sienelės pusėse (diafragma), kai įvairiuose audiniuose ir vidaus organuose yra daug granulomatinių įskilimų. Beveik visiems pacientams navikai yra diagnozuojami blužnies audiniuose, kepenų struktūroje ir hematopoetiniame organuose.
  • Ketvirtajame limfomos etape pastebima auglių procesų plėtra daugelyje struktūrų, keičiama ir sutrikdoma jų funkcinė veikla. Daugiau nei pusėje pacientų limfmazgiai padidėja lygiagrečiai.

Simptomai Hodžkino limfoma, nuotrauka

simptomai - Hodžkino limfoma, nuotrauka ant kaklo

Hodžkino limfomos klinikinių simptomų pobūdis yra labai įvairus, tačiau ilgą laiką patologija gali nepasireikšti, o tai dažnai tampa dažna ankstyvos diagnozės priežastimi. Pagrindiniai Hodžkino limfomos požymiai pasireiškia:

  1. Limfadenopatija;
  2. Simptominiai organų pažeidimai;
  3. Sisteminio pobūdžio požymiai.

Limfadenopatija yra pirmasis ir labiausiai būdingas Hodžkino limfomos simptomas. Jis pasižymi vietiniu ar plačiai paplitusiomis padidėjusiu limfmazgių augimu visiškai normalioje paciento būklėje. Pradiniu laikotarpiu gimdos kaklelio ir submandibulinės zonos padidėja. Bet taip pat yra tikimybė, kad patologiniai procesai pasireikš kitose limfinės sistemos srityse - įpykaus ar arterijos.

  • padidinti dydį (kartais milžiniškas);
  • įsigyti sandariai elastingą nuoseklumą;
  • nepridedamas prie audinių;
  • mobilus ir neskausmingas.

Tolesnė plėtra yra mažėjančio scenarijaus. Pažeidžiami krūtinkaulio, pilvo ertmės mazgai, apatinio dubens organai, kojų limfmazgiai.

Kol limfmazgiai nesukels nepatogumų prie gretimų organų ir audinių, tai nedaro įtakos paciento gerovei. Tačiau jų artimų "kaimynų" didėjimas ir išspaudimas sukelia gerovės pablogėjimą, kurį rodo simptomai:

  • Sausas ir skausmingas kosėti dėl suspaudimo bronchų.
  • Dusulys dėl sutrikusio oro eigos per kvėpavimo sistemos organų suspaudimą. Tokia valstybė gali atsiskleisti net ramybėje.
  • Riebalinių funkcijų sutrikimas dėl stemplės pro invazinės limfmazgių suspaudimo. Iš pradžių kietojo maisto eismas yra sunkus, o ryškus procesas - skystis.
  • Tūris, kurį sukelia padidėjęs veninis slėgis dėl tuščiavidurių viršutinių ir žemesniųjų venų išspaudimo, dėl kurio skystis praeina per kraujagyslių lovą ir išlieka audinių struktūros. Sutrikęs kraujo nutekėjimas blužnyje ir kepenyse išprovokuoja jų padidėjimą.
  • Virškinimo sutrikimai, atsirandantys dėl tam tikrų žarnyno sričių suspaudimo, dėl kurio atsiranda sustingusi maisto būklė ir sukelia vidurių užkietėjimą ar viduriavimą. Sumažėjusi kraujo apytaka žarnų sienose yra būtinas sąlytis, kad audinių nekrozė arba žarnyno permatomos funkcijos sutrikimas.
  • Kartais žala nervinei sistemai dėl stuburo struktūrų suspaudimo išsiplėtusių limfmazgių, pasireiškiančių judesio sutrikimu (dažniau) galūnes.
  • Inkstų pažeidimas (retai), kurį sukelia inkstų audinių išspaudimas išsiplėtusios juostos srities mazgų. Su vienašališku pažeidimu klinika gali nebūti. Kai dvišalis procesas sukuria grėsmę visiškam inkstų veiklos sutrikimui.

Organų pažeidimo simptomai yra dėl piktybinių klonų plitimo ir navikų bei granulomų išsivystymo visame kelyje. Tai dažniausiai pasireiškia:

  • Hepatomegalija yra struktūrinis pažeidimas ir kepenų audinio padidėjimas. Granulomų proliferacija išsiskleidžia sveikus kūno audinius, todėl jo funkcijos neveikia.
  • Splenomegalija - padidėja ir sutankina audinių struktūras blužnis. Paprastai tai pasireiškia vėlesnėse ligos stadijose.
  • Kraujo formavimo mechanizmų pažeidimas;
  • Kaulų struktūros pažeidimas, pasireiškiantis kaulų stiprumo mažėjimu net ir esant mažoms apkrovoms.
  • Skausmas daigumas plaučių struktūroje, dėl kurio sutriko kvėpavimo funkcijos.
  • Odos patologijos, atsiradusios dėl ląstelių suskaidymo ar padidėjusio bilirubino kiekio kraujyje, dėl funkcinių kepenų sutrikimų ir tulžies išsiveržimo. Pasireiškia skausmu tam tikrose odos vietose, deginimo pojūtis ir stiprus niežėjimas.

Išvardyti simptomai yra dažniausi ir yra svarbi diagnozės sudedamoji dalis ir tinkamo gydymo protokolo nustatymas.

Simptomai Hodžkino liga, nuotrauka

Sisteminio pobūdžio apraiškos, susijusios su Khojino limfoma, yra išreikštos keliais požymiais:

  • 1) karščiojo temperatūros valandos kartu su skausmu ir šaltkrėtimu, gausus prakaitavimas, jo sparčiai mažėja. Tokia būklė gali pasireikšti periodiškai, tačiau su ligos progresavimu labai sutrumpėja dažnio intervalas.
    2) Neurastingos požymiai - nuovargis, mieguistumas ir pažinimo funkcijų silpnėjimas (klausa, regėjimas, judesiai), pasireiškiantys daugiausia trečioje ir ketvirtoje ligos stadijoje. Simptomatologiją sukelia imuninės apsaugos aktyvacijos sumažėjimas dėl augimo ląstelių augimo progresavimo.
    3) Sunkus svorio ir raumenų masė dėl daugelio organų funkcinio nesėkmės.
    4) dažna infekcinių patologijų, kurias sukelia imuniteto atsargų pajėgų išeikvojimas, vystymas. Padėtį apsunkina chemoterapija ir radioterapija.

Apklausos metodai

Kiek žmonių gyvena su Hodžkino limfoma, priklauso nuo proceso stadijos, laiku nustatytos diagnozės ir gydymo pobūdžio. Diagnostikos plane gana sudėtinga nustatyti daugelio ligos požymių pasireiškimo netikslumą.

Tai yra priežastis, dėl kurios vėluojama gydyti granulomatozę, kuri ne visada yra efektyvi pastarosiose ligos stadijose.
Tyrime dalyvavo daug diagnostikos metodų.

  • standartiniai kraujo parametrų tyrimai - KLA ir biochemija;
  • testo kepenų funkcijos įvertinimas;
  • rentgenografija, endoskopija, CT ir ultragarsu;
  • bronchoskopinis tyrimas, stemplės tyrimas (FGDS);
  • kolonoskopinis žarnyno tyrimas;
  • pilvo sienų laparoskopija;
  • sterili kaulų čiulpų punkcija;
  • limfmazgių histologinis tyrimas perpjovimu, aspiracija ir injekcijos biopsija;
  • limfocitinis imunofenotipavimas.

Hodžkino liga - gydymas ir gydymas

Su laiku nustatoma diagnozė ir tinkamai parinkta terapija, šiandien Hodžkinsio limfoma sėkmingai gydoma, kai pasiekiama visiško remisijos. Įvairių metodų gydymas.

Radioterapija

Radioterapijos poveikis naviko ląsteles sukelia daugybę mutacijų pokyčių, kurie nesuderinami su tolesniu reprodukcija ir egzistencija. Hodžkino ligos gydymui yra naudojami įvairūs radioterapijos metodai, tačiau labiausiai radikali - mačetinio tipo.

Naudojamas 1-ojoje ir 2-ioje ligos stadijose - tai vieno etapo apšvitinimo metodas visoms paveiktoms kūno vietoms.

Trečioje ir ketvirtoje ligos stadijoje nepakanka vienos raumenų spinduliuotės. Sujunkite farmacijos "artileriją" - chemoterapiją.

Chemoterapijos režimai

Hodžkino limfomos gydymo chemoterapiniai gydymo būdai buvo sukurti siekiant veiksmingai sustabdyti ląstelių susiskaidymą ir nugalėti visas pavojingas mutavus ląsteles. Šiandien tai skirtingi vaistų nuo vėžio gydymo būdai. Gydymas, naudojant:

  • "ABVD" vaistų forma "Adriamycinas", "Bleomicinas", "Vinblastina", "Dakarbazinas".
  • "BEACOPP" schema dėl "Bleomycin", "Etoposid" "Adriblastina" "Cyclofosfamido" "Vincristine" "Prokarbazino" "Prednisolono" įvedimo.

Tinkamai parašytas gydymas kiekvienam etapui užtikrina, kad nebus paūmėjimų daugelį metų. Siekiant užkirsti kelią Hodžskino limfomos pasikartojimui, tam tikrose ligos formose, kurios yra atsparios minėtoms sistemoms, naudojamas vadinamasis "išgelbėjimo" terapija - "DHAP" schema.

Jame yra preparatų nuo priešvėžinių savybių "Cisplatinas", "Tsitarabina" ir jų analogai. Įtraukimas į ląsteles sukelia jų mirtį.

Bet net ir tokiu gydymo režimu, pasikartojimo galimybė yra didelė. Tokiais atvejais naudojamos chemoterapinių vaistų šoko dozės, sunaikinančios visus kraujo ląstelių komponentus, po kurių reikalinga jų donorų transplantacija.

  • Chirurginė intervencija naudojama labai retai - formuojant didelius konglomeratus limfmazgiuose arba negrįžtamus pokyčius paveiktuose organuose.

Tikėtina prognozė

Hodžkino limfoma prognozė priklauso nuo ligos stadijos, jos histologinio varianto, klinikinio būdo sunkumo ir atsinaujinimo tikimybės. Iš esmės prognozė yra gera - daugiau nei 85% pacientų atsigauna.

Pirmame ir antroje ligos stadijose, sudėtingame chemoterapijos ir radioterapijos terapijoje, daugiau nei 90% pacientų išgyvena visiškai atsistatydinus, esant stabiliai remisijai.

Jei tik paskutiniuose stadijose pasireiškė simptomai, o Hodžkino limfoma gydoma trečiuoju ir ketvirtuoju ligos vystymosi etapais, tada 75-80% pacientų gali tikėtis ilgalaikio stabilaus atpalaidavimo.

Hodžkino limfoma: kaip įtarti navikas + veiksmingas gydymo režimas

Greitas perėjimas prie puslapio

Hodžkino limfoma, dažnai būna vaikų ir jaunų žmonių, reiškia piktybinę onkologiją. Tokia diagnozė natūraliai sukelia baimę. Tačiau tokio tipo vėžio patologija gali būti gydoma: net ir esant piktybinio proceso plitimui, šiuolaikiniai gydymo protokolai leidžia pasiekti stabilų remisiją.

Hodžkino limfoma - kas yra ši liga?

Limfoma yra naviko procesas limfinėje sistemoje. Kiti ligos pavadinimai: limfogranmatozė, piktybinė granuloma. Yra keletas šios ligos tipų. Hodžkino limfoma yra liga, kurioje limfų audiniuose randamos specifinės milžiniškos ląstelės, vadinamos Reed-Berezovsky-Sternberg. Biopsijos tyrimas ir navikų rūšies nustatymas yra svarbus dalykas ruošiant veiksmingą gydymo schemą.

Piktybinis procesas atsiranda dėl B limfocitų struktūros ir funkcinių pokyčių. Kadangi visas kūnas yra prasiskverbęs per limfmazgius ir limfmazgius, Hodžkino limfoma gali paveikti bet kokį departamentą ir organą. Dažnai liga serga paaugliams ir jauniems žmonėms iki 35 metų amžiaus, nors Hodžkino liga gali būti bet kokio amžiaus. Vyresnio amžiaus žmonėms dažniausiai diagnozuojamos ne Hodžkino limfomos formos.

Hodžkino limfomos priežastys nėra aiškios. Tačiau mokslininkai nustato keletą veiksnių, kurie vienu ar kitu laipsniu padidina šios ligos atsiradimo riziką:

  • "Europoid" lenktynės - azijiečiai ir afroamerikiečiai praktiškai nemėgsta limfogranulomatozės;
  • Pažeidimas imuninės sistemos - perkelta sunkios infekcijos, dažnai uždegimas, ŽIV, įgimta imunodeficito (Louis-Baras sindromas, Wiskott--Aldrich sindromas), autoimuninių narės (reumatoidinis artritas, vilkligės, ir tt...);
  • Infekcija Epstein-Barr virusu (mononukleozė), t-limfotropinis virusas;
  • Šeimos istorija - ankstesnių kartų Hodžkino limfoma buvimas žymiai padidina ligos tikimybę, tačiau Hodžkino liga aptikimo vienoje identiškas dvynys, liga progresuoja ir antra;
  • Toksiškas poveikis - pesticidų, herbicidų, cheminių tirpiklių nurijimas;
  • Moterims vėlyvas nėštumas (po 30 metų).

Šie veiksniai ne visada lemia Hodžkino limfomos vystymosi riziką. Daugeliui pacientų, sergančių Hodžkino liga, nė viena iš šių būklių nebuvo nustatyta.

Koks yra ligos pavojus?

Nors limfogranulomatozei yra labiau palanki prognozė nei kai kurioms vėžio formoms (pavyzdžiui, piktybinei plaučių ligai), Hodžkino liga kelia pavojų pacientui:

  • Ilgą laiką liga simuliuoja įprastus, užsitęsusius šalto padidėjusius limfmazgius, karščiavimą, kosulį. Skausmo nebuvimas neleidžia pacientams kreiptis dėl medicininės pagalbos ir atlikti išsamų tyrimą, todėl pacientai praleidžia brangų laiką.
  • Hodžkino limfoma diagnozuojama tik tada, kai biopsijoje nustatomi konkretūs ligos požymiai.
  • Progresuojanti Hodžkino liga neigiamai veikia organizmo imuninę apsaugą. Pacientams būdingas dažnas peršalimas ir kitos sunkios infekcijos (pūslelinės, sunku PCP gydyti).
  • Išsivysčiusi liga gali paveikti bet kokį organą. Dažniausiai tai kepenys, blužnis, plaučiai, kaulai. Net pilvo, susidariusio mediastinume, suspaudimas sukelia kvėpavimo sutrikimus ir sutrinka širdies funkciją.
  • Savalaikis gydymas šiuolaikiniais protokolais suteikia geras galimybes atsigauti. Tačiau Hodžkino limfomos atsinaujinimas, priklausomai nuo ligos formos, gali atsirasti net po 5 metų.

Svarbu! Liga nėra užkrečiama kitiems.

Hodžkino ligos formos ir etapai

Terapinė taktika ir apskritai limfogranulomatozės prog nozija priklauso nuo limfoidinio audinio pokyčių pobūdžio. PSO patvirtino tokią Hodžkino limfomos klasifikaciją:

  • Nuo limfocitų vyravimas (5-6% visų atvejų, žemas laipsnis piktybinių navikų) - biopsija dominuoja brandus limfocitų specifinių ląstelių Reed - Berezovskis - Sternberg mažai;
  • Nodularinė sklerozė (mazginė forma, maždaug pusė visų atvejų) - limfmazgiuose formuojasi pluoštinės juostos, audiniuose yra specifinių ląstelių ir didelių daugiabrandžių lacunarinių ląstelių;
  • Mišrios korinio forma (daugiau nei visais atvejais trečdalis), - ant mikroskopiniu lygiu, yra visos ląstelių (specifinis Reed - Berezovskis - Sternberg, limfocitų, fibroblastai, eozinofilų) rūšių, didelės rizikos didelio masto dauginti onkoprotsessa klinikinės pagal II etapas-III;
  • Limfoidinis išnykimas (ne daugiau kaip 10%) - praktiškai visiškas biopsijos nebuvimas dėl limfocitų yra dėl daugybės specifinių ląstelių ir pluoštinių inkrustacijų, ši sąlyga paprastai būna stebima ligos IV stadijoje.

Onkologai atskirai išskiria mazginę limfolgranulomatozę su limfoidine dominavimu. Atsižvelgiant į plintančių limfmazgių pokyčių fone, yra pakankamai brandžių limfocitų, kurie gali kompensuoti imuninės sistemos gedimą.

Paciento būklė ir medicininė taktika priklauso nuo piktybinio proceso paplitimo laipsnio. Hodžkino limfomos etapai:

  • I - piktybinis procesas yra lokalizuotas vienoje limfocitų grupėje;
  • II - vienos diafragmos pusės limfinės sistemos pažeidimas (2 arba daugiau pakeistų limfmazgių grupių yra krūtinės arba pilvo ertmėje);
  • III - onkoprotsessa skleisti ant abiejų pusių diafragmos (III1 - blužnies, kepenys, pilvo ertmės limfiniai mazgai; III2 - para-aortos, žarnaplėvės ir klubo limfiniai mazgai);
  • IV - piktybinio proceso apibendrinimas su difuzine organų pažeidimu (žarnyne, kepenyse, blužnyje, kaulų čiulpuose ir kt.).

Pirmieji limfomos požymiai ir simptomai

Hodžkino liga pradeda pasireikšti, dažnai imituoja šalčio. Pirmieji ligos požymiai yra:

90% kaklo pacientų (kartais nuo pakaušio arba virš kraujo kakliuko, rečiau pasklidanojo srityje) padidėja vienas ar keli limfmazgiai. Limfmazgiai yra neskausmingi, tankūs liečiant, ne prisukti prie aplinkinių audinių. Kiekvienas 5-6 pacientų vėžio procesas prasideda nuo vidurių limfmazgių. Tokiu atveju pacientas pažymi dusulį, nuolatinį kosulį, niežėjimą ir mėlyną veidą, retai skauda krūtinę. Kartais onkotopologija vystosi iš dubens ir retroperitoninių limfozių. Pagrindiniai šios ligos simptomai yra naktinis nugaros skausmas (su žaizdos stuburo esančiais limfmazgiais), viduriavimas ir sunkumas pilve.

Dėl akivaizdžių priežasčių paciento temperatūra pakyla iki 38 ° C ir aukštesnė. Iš pradžių tokius šuolius lengvai sustabdo indometacinas, tačiau jie sukelia gausų prakaitavimą naktį, dėl ko atsiranda bendras silpnumas ir greitas nuovargis. Pacientas neturi apetito.

Kūno svorio sumažėjimas per 6 mėnesius (jei jis nesilaiko mitybos, pasninko ir sunkių ligų) 10% ir daugiau, turėtų būti įspėjamas ir motyvuojamas išsamus kūno tyrimas. Tai dažnai yra onkopatologijos ženklas, įskaitant Hodžkino limfomą.

Hodžkino liga sergantiems pacientams dažnai skundžiasi niežulys. Suaugusieji pastebi padidėjusio limfmazgių ploto padidėjimą po alkoholio vartojimo.

Raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas atsiranda dėl kaulų čiulpų pažeidimo. Tuo pačiu metu pacientui būdingi ženklai - blyški oda, a / d sumažėjimas ir kt.

Dažnai skausmingi Hodžkino limfomos simptomai vystosi lėtai. Per kelias savaites / mėnesius limfmazgiai gali plisti, šiek tiek augti ir mažėti. Simptomų greitis priklauso nuo paciento individualių savybių. Atsižvelgiant į paciento onkooprazės plitimą, pastebima:

  • Limfmazgiai - difuziškai auga, prisukti prie odos ir tampa skausmingi;
  • Plaučių pažeidimai - skysčių kaupimasis pleuros ertmėje, sunkiais atvejais - plaučių infiltratų skilimas ir ertmės susidarymas;
  • Kaulų struktūrų dalyvavimas - iš šonkaulių, krūtinkaulio, dubens pralaimėjimas (aptiktą x-ray, pacientas skundžiasi skausmu, kaulų), anemija, vidutinio leukocitozė ankstyvosiose stadijose, tada didelė limfopenija;
  • Kenkėjiška žala - ankstyvųjų stadijų padidėjimas ir rėmuo, vėliau - pykinimas, gelta, skausmas dešinėje pusrutulyje;
  • Pilvo limfmazgių nugalėjimas - nuobodus pilvo skausmas, ascitas;
  • Nugaros smegenų pažeidimas - kojų tirpimas, galimas paralyžius.

Efektyvus Hodžkino limfomos gydymas

Tradicinė vėžio gydymo schema - chirurgija, radiacija, chemoterapija - nėra svarbi kovojant su limfogranulomatozei. Chirurginė intervencija yra rekomenduojama tik tuo atveju, jei pažeistas vienas limfmazgis, patvirtintas Hodžkino limfomos, kurio limfocitų dominavimas yra labai tikslus (CT, MRI). Tokiais atvejais onkologai dažnai atsisako tolesnio radioterapijos ir chemoterapijos.

Terapinės taktikos klasikinės Hodžkino limfomos gydymas sumažintas iki kelių chemoterapinių vaistų paskyrimo. Gydymo intensyvumas ir trukmė priklauso nuo ligos stadijos, taigi pradiniame Hodžkino limfomos etape nustatomi 2 citostatikos ciklai, o vėlesniuose etapuose patartina baigti 4-6 kursus. Didelis chemoterapinių vaistų, būtinų vėžio ląstelių naikinimui, dozė padidina nepageidaujamų poveikių intensyvumą. Šiuolaikiniai citostatikai (daugiausia naudojami užsienyje) ir naujausi gydymo protokolai padeda sumažinti neigiamo poveikio riziką. Po kiekvieno kurso pacientas tiriamas ir nustatomas gydymo veiksmingumas.

Jei būtina (nepakankamas terapinis rezultatas po citostatikos terapijos), pacientui skiriamas spindulinis gydymas. Radiacinė dozė ir sesijų trukmė taip pat nustatoma atskirai. Labiausiai palaipsniui sutelktas radiacijos spindulių poveikis, atliekamas kontroliuojant CT.

Hodžkino limfomos prognozė yra gerokai patobulinta naujoviškų metodų pagalba. Tai apima monokloninių antikūnų terapiją, taškus sunaikinančias vėžio ląsteles ir atkuria pažeistas imuninės sistemos dalis. Skrandžio ir kaulų čiulpų transplantacija. Tačiau šie metodai yra gana brangūs ir reikalauja pakankamos lankytojų onkologo patirties.

Vėlesniuose etapuose splenektomija (blužnies pašalinimas), kortikosteroidų hormonų vartojimas ir kitos simptominės priemonės laikomos paliatyvia terapija.

Prognozė

Pagrindinis klausimas, susijęs su pacientu ir jo artimaisiais, yra tai, kiek žmonių gyvena su Hodžkino limfoma skirtingais etapais? Limfogranulomatozė, nors ir laikoma sunkia liga ir reikalauja sudėtingo gydymo, nėra neišgydoma liga. Kartu su šiuolaikiniu gydymu, paciento amžius (mažiausiai tikimybė susigrąžinti pagyvenusius žmones) ir individualus naviko atsakas į citostatiką ir radiaciją veikia gyvenimo trukmę.

Visiškas I pakopos išgijimas pasiekia 98 proc. Pacientų (II pakopoje - 95 proc.), Kuriems taikomas gydymas pagal šiuolaikinius protokolus. III etape 5% metų išgyvenimas pasiekiamas 70% atvejų. Tačiau šiame etape yra didelė limfomos pasikartojimo rizika. Tuo pačiu metu numatoma gyvenimo trukmė priklauso nuo paūmėjimo pasireiškimo: pirmųjų metų po gydymo pasireiškęs atkrytis žymiai pablogina bendrą prognozę.

Gydant IV stadijos Hodžkino limfoma, rezultatai skatinami 60 proc. Pacientų, kuriems taikoma didelio dozės spindulinė terapija ir chemoterapija.

Hodžkino limfoma, kas yra ši liga? Simptomai ir gydymas suaugusiesiems

Hodžkino limfoma (Hodžkino liga) yra piktybinė limfinio audinio liga, susidarantis granulomos, kurios mikroskopiniame pavidale pavaizdavo specifinės milžiniškos Reed-Berezovsky-Sternberg ląstelės, taip pat jų mikro aplinka.

Limfogranulomatozė laikoma neįprasta limfoma, nes piktybinės ląstelės sudaro mažiau nei 1%, o navikas daugiausia susideda iš uždegiminių ląstelių ir jungiamojo audinio pluoštų. Ši nuotrauka yra dėl Reed-Berezovsky ląstelių sintezuojamų citokinų (biologiškai aktyvių medžiagų) poveikio.

Kokia yra ši liga?

Hodžkino limfoma yra auglio tipas, kuris paprastai veikia organizmo limfinę sistemą, susidedančią iš mažųjų indų sujungtų limfinių mazgų. Dėl nuolatinio nukentėjusių limfocitų suskaidymo, jų naujos ląstelės perduodamos somatiniams organams ir limfmazgiams, taip sutrikdant jų tinkamą funkcionavimą. Šią ligą pirmą kartą aprašė Thomas Hodgkin 1832 m. Iki 2001 m. Ji vadinama Hodžkino liga arba Hodžkino liga. Šis patologinis procesas veikia bet kokio amžiaus žmones. Be to, statistiniai duomenys rodo, kad moterys kenčia nuo šios ligos daug rečiau nei vyrai.

Labai dažnas klausimas "yra limfomos vėžys ar ne?" Galima atsakyti trumpai ir nedviprasmiškai: "Taip." Terminas "vėžys" yra lotyniško žodžio vėžys (krabas) rusakalbis atspaudas (t. Y. Tiesioginis vertimas). Pradine mokslo kalba, lotyniška kalba nuo seniausių laikų buvo visų vidinių navikų vardas, asimetriškas ir turintis neteisingą kampinę formą, kai zonduojamas ir lydimas nepakeliamų skausmingų skausmų.

Todėl terminas "vėžys" (ar pažodinis rusų kalbos vertimas - "vėžys") buvo priskirtas visiems piktybiniams navikai. Ir plačiąja prasme jis dažnai perduodamas į bet kokį naviko procesą, nors žodžio "kalio vėžys" arba "limfinės vėžio" kombinacijos, vartojamos kalbos žodžiu, deformuoja specialisto išklausymą, nes vėžys yra piktybinis auglys iš epitelio ląstelių. Remiantis tuo, būtų tikslingiau vadinti limfomas piktybiniais navikais, o ne sąvoka "vėžys".

Priežastys

Iki šiol ekspertai negalėjo galutinai nustatyti specifinių Hodžkino ligos priežasčių. Kai kurie mokslininkai linkę į ligos virusinę etiologiją. Jie mano, kad pagrindinė Hodžkino limfomos priežastis yra Epsteino-Barro virusas, kuris provokuoja ląstelių pokyčių ir mutacijų vystymąsi genų lygyje.

Be to, ekspertai nustatė kelis patologijos priežastis:

  • Radiacinė ekspozicija;
  • Gyvenimas nepalankiomis aplinkos sąlygomis;
  • Darbas su kancerogeninėmis ar cheminėmis medžiagomis, tokiomis kaip pesticidai, benzenai, herbicidai, organiniai tirpikliai ir tt
  • Dalyvavimas protėvių šeimos istorijoje su limfinės sistemos patologijomis (prieštaringas veiksnys)

Limfomų atsiradimą dažnai sukelia vaistai nuo vėžio, naudojami chemoterapijos arba hormonų pagrindu pagamintiems produktams. Be to, autoimuninio pobūdžio ligos, pavyzdžiui, vilkligės, reumatoidinis artritas ir pan., Gali turėti įtakos patologijai.

Priešingai nei populiarus įsitikinimas, genetinis veiksnys nėra ypač svarbus formuojant limfomas. Nors, jei pažeidimas yra viename iš identiškų dvynių, jis bus kitame dvynyje.

Klasifikacija

PSO išskiria keletą tipų Hodžkino limfomos:

  • Mixed cell type. Pasireiškia 20 proc. Granulomų atvejų. Gana agresyvi forma, tačiau prognozė tebėra palanki;
  • Nodularinė sklerozė. Dažniausiai diagnozuota forma yra 80 proc. Pacientų, kurie dažnai gydomi;
  • Hodžkino limfoma su daugybe limfocitų taip pat yra retos ligos forma;
  • Nodulinė limfoma. Kitas retas ligos tipas yra labiausiai paplitęs paaugliams. Simptomai nepasireiškia, yra labai lėta eiga;
  • Limfoidinio audinio distrofija. Labai reti, apie 3 proc. Atvejų. Sunku pripažinti, bet prognozė yra nepalanki.

Simptomai Hodžkino limfomos

Pagrindinis Hodžkino limfomos simptomas yra limfinių mazgų padidėjimas. Limfmazgių augimas pasireiškia pamažu ir neskausmingai. Kai plėtra tampa akivaizdi, pacientas staiga randa tankus, apvalus, neskausmingus pažeidimus, dažniausiai kaklelyje arba virš kraujagyslių. Taip pat gali išaugti limfmazgiai, esantys kitose vietovėse - azija, burnos ertmės.

Akies neužsikrėžia pilvo ir krūtinės ertmės limfmazgiai, tačiau simptomai atsiranda dėl vidinių organų išspaudimo - kosulys, kvėpavimo sunkumas, skausmas. Liga taip pat pasireiškia simptomams, būdingiems visoms limfomoms - silpnumui, nakties prakaitavimui ir kartais karščiavimui.

Etapai

Hodžkino limfomos stadijos yra klasifikuojamos pagal naviko pažeidimo sunkumą ir mastą.

  • 1 stadijoje beveik visais atvejais klinikiniai simptomai nėra. Liga dažniausiai nustatoma atsitiktinai, tyrimo metu dėl kitos priežasties. Vienoje limfmazgių grupėje ar viename artimame organe pastebimi auglio augimai.
  • Hodžkino limfomos 2 stadijoje naviko procesas sklinda į keletą limfinių mazgų grupių virš pilvo pertvaros ir granulomatiniai pažeidimai randami artimiausiose struktūrose.
  • 3-ajame etape būdingas didelis padidėjęs limfmazgių formavimas abiejose pilvo dalies pertvaros pusėse (diafragma), kai įvairiuose audiniuose ir vidaus organuose yra daug granulomatinių įskilimų. Beveik visiems pacientams navikai yra diagnozuojami blužnies audiniuose, kepenų struktūroje ir hematopoetiniame organuose.
  • Limfomos 4 laipsnio metu pastebima auglio procesų raida daugelyje struktūrų, keičiama ir sutrikdoma jų funkcinė veikla. Daugiau nei pusėje pacientų limfmazgiai padidėja lygiagrečiai.

Hodžkino limfomos klinikinių simptomų pobūdis yra labai įvairus, tačiau ilgą laiką patologija gali nepasireikšti, o tai dažnai tampa dažna ankstyvos diagnozės priežastimi.

Diagnostika

Hodžkino limfomos diagnozė yra tokia:

  • nustato limfmazgių augimo greitį;
  • nustatyti "alkoholio" skausmo zonas nugalėjimo vietose;
  • ištirta apsinuodijimo simptomų istorija;
  • ENT daktaras nagrinėja nasopharynx, palatines tonsilijas;
  • ekscizinė biopsija atliekama iš anksčiausiai atsiradusio limfmazgio. Jis visiškai pašalinamas mechaninių pažeidimų nebuvimu;
  • kruopščiai palpuoja: visas UL periferines grupes (submandibulinis ir kaklo-supraclavicular, subclavian ir ašies, šlaunikaulio ir burnos, pakrypinės ir šlaunies, alkūnės ir pakaušio), kepenų ir blužnies.

Histologinis tyrimas patvirtina diagnozę, nes tik jei yra konkretus Berezovskio-Reed-Sternberg diagnostikos ląstelių aprašymas ir su jais susijusios ląstelės, diagnozė laikoma galutine. Pagal klinikinę nuotrauką, rentgenogramą, įtariamą histologinę ar citologinę išvada be ląstelių apibūdinimo, diagnozė bus laikoma prieštaringa.

Histologiniam tyrimui nelaikykite įpjautos LU, jei procesas susijęs su kitomis jų grupėmis. Pradinė diagnozė nenustatoma tik vienos punkcijos biopsija.

Todėl diagnostinių priemonių sąrašas tęsiasi:

  • pagal indikacijas - osteoscintigrafija;
  • Kaklo, krūtinės, pilvo ir dubens CT tyrimas;
  • Kaulų rentgenas (su skundais dėl skausmo pacientų ir nustatytų pokyčių sindigomis);
  • biocheminiai kreatinino, bilirubino, karbamido, bendrojo baltymo, AST, ALT, LDH, šarminės fosfatazės kraujo tyrimai;
  • kraujo grupės ir Rh faktoriaus tyrimas, bendras kraujo tyrimas, įskaitant raudonųjų kraujo ląstelių, trombocitų, hemoglobino, leukocitų, ESR, buvimą;
  • skydliaukės hormonų skaičiaus tyrimas, jei pažeisti gimdos kaklelio limfmazgiai ir apšvitintas kaklas;
  • gallium scintigraphy;
  • kaulų čiulpų biopsija, gydant ašarinio kaulo sparną, nes citologinis tyrimas nepatvirtina diagnozės;
  • Periferinių LU ultragarsas: gimdos kaklelio, supraclavikulinės ir subklavinės, paakių, burnos ir šlaunikaulio, pilvaplėvės ir dubens. Tuo pačiu metu tiriami kepenys, blužnis, paraoriniai ir šaknys.

Jei galutinai nustatoma Hodžkino limfoma, diagnozė yra suformuluota nurodant etapą, B simptomus (jei yra), didelės žalos zonos, ekstranodalinių zonų ir blužnies įtraukimą. Svarbiausi ligos prog nozavimo veiksniai yra:

  • A - didžiulis vidurių smegenų pažeidimas su vidutinio kraujagyslių ir krūtinės ląstos indeksu (MTI) ≥ 0,33. MTI nustatomas didžiausio vidurio smegenų ir krūtinės pločio santykiu (5-6 krūtinės srities slanksteliai);
  • B - ekstranodinė žala;
  • C - ESR ≥ 50 mm / val. A etapo metu; ESR ≥ 30 mm / h B etape;
  • D - trys limfinės zonos ir dar daugiau žalos.

Hodžkino limfomos gydymas

Gydymas priklauso nuo vystymosi stadijos ir nuo limfomos tipo. Gydymo taktikai taip pat įtakoja bendra paciento gerovė ir susijusios ligos.

Terapinių priemonių tikslas yra visiškas remisijas (simptomų ir ligos požymių išnykimas). Jei visiškai negalima pasiekti remisijos, gydytojai kalba apie dalinę remisiją. Tokiu atveju navikas susilpnėja ir nustoja užkrėsti naujais kūno audiniais.

Gydymas Hodžkino limfoma apima:

  • medicininiai metodai (imunoterapija ir chemoterapija),
  • radioterapija (spinduliuotė).

Kartais naudojamas ir chirurginis gydymas. Chemoterapija ir radioterapija yra naudojamos ankstyvose Hodžkino ligos stadijose. Vėlesniuose etapuose naudojama chemoterapija, radioterapija ir imunoterapija.

  • Hodžkino limfomos chemoterapija apima specialius vaistus, kurie sunaikina piktybines ląsteles. Šiandien gydytojai skiria tabletes ir intravenines injekcijas. Norint padidinti atsigavimo greitį, naudokite keletą skirtingų vaistų. Vaistų derinys yra pagamintas specialisto, remiantis paciento individualiomis savybėmis.
  • Radioterapija gali sunaikinti piktybines ląsteles limfmazgiuose ar vidaus organuose. Švitinimas aptinka visas kūno vietas, kuriose, kaip manoma, yra paplitę vėžio ląstelės.
  • Imunoterapija skirta remti žmogaus imuninę sistemą. Namuose galite naudoti tradicinius vėžio gydymo būdus.

Prognozė

Limfogranulomatozė, kuri yra labiausiai paplitusi limfoma, yra viena labiausiai prognozuojamų. Po pirmojo ar antrojo etapo Hodžkino limfomos nustatymo klinikinis išgydymas po gydymo pasireiškia 70% pacientų.

Dėl ligos vystymosi sumažėja palankių rezultatų lygis. 4 etapas daro prognozę nepalanki. Tačiau, kaip visada, kai prognozuojame medicinoje, negalime pamiršti, kad tai yra unikalus organizmas savo individualumu. Paprasta statistikos perdavimo negalima iš tikrųjų nustatyti ligos rezultatų.

Tokie neišmatuojami veiksniai, tokie kaip tikėjimas, viltis, atkaklumas, daro įtaką organizmo atsparumui ir duoda palankių rezultatų, padidina gydymo efektyvumą.

Prevencija

Nėra aiškių ligos profilaktikos gairių. Rekomenduojama apsisaugoti nuo infekcijos virusais ir ŽIV, kancerogenų poveikiu, taip pat laiku nustatyti ir gydyti įvairių rūšių herpesą.

Hodžkino liga yra limfinės sistemos vėžys. Laimei, ji turi labai didelę gydymo dalį - antroje pakopoje - daugiau kaip 90 procentų. Viskas, ko reikia, yra budrumas ir metinis sveikatos patikrinimas.

Hodžkino limfoma

Hodžkino limfoma (Hodžkino liga, Hodžkino liga) yra piktybinis limfinio audinio auglys, suformuojantis specifines polimorfines ląstelių granulomas. Hodžkino limfomos naviko substratas - Reed-Sternberg ląstelės (lacunar histiocitai) yra didelės polipoprotezinės ląstelės, turinčios daugiasluoksnę branduolį. Daugiausia paveikto limfmazgio naviko yra granuloma, kurioje kaupiasi limfocitai (tarp jų dominuoja T-ląstelės), granulocitai, hetiocitai, eozinofilai, plazmos ir tinklainės ląstelės. Pažeistame limfmazgio audinyje yra pavaizduotos iš kapsulės išsiskiriančios pluoštinės jungiamojo audinio sruogos.

Liga vadinama Thomas Hodgkinu, kuris 1832 m. Apibūdino septynis ligos atvejus ir pasiūlė skirti atskirą nosologinį patologijos vienetą, kurio bendras bruožas yra limfinių mazgų ir blužnies padidėjimas, kacheksija (ekstremali kūno išeikvojimas) ir mirtis.

Tinkamas ir savalaikis gydymas leidžia pasiekti gerų rezultatų, galima pasiekti stabilų remisiją daugiau nei 50% pacientų.

Vidutinis Hodžkino limfomos paplitimas svyruoja tarp 0,6-3,9% vyrų ir 0,3-2,8% moterų ir vidutiniškai 2,2 atvejo 100 000 gyventojų. Liga pasireiškia visais amžiumi, tai yra trečia dažniausia vaikystės vėžys.

Hodžkino limfomos priežastys

Etiologinis ligos veiksnys lieka neaiškus. Daroma prielaida, kad Hodžkino limfoma yra B-ląstelių navikas, besiremiantis fone T-ląstelių imunodeficito, kurį sukelia užkietėjęs skydas.

Yra keletas svarbių veiksnių:

  • infekcinės ligos - limfinės sistemos ląstelės pradeda nekontroliuojamą suskaidymą ir dėl virusų (herpvirusų, retrovirusų ir tt) įtakos daro mutacijas;
  • įgimtos imuninės sistemos ligos - Louis-Bar sindromas, Wiskott-Aldrich sindromas ir kiti;
  • autoimuninės ligos - reumatoidinis artritas, Sjogreno sindromas, celiakija, sisteminė raudonoji vilkligė ir kt.;
  • genetiniai polinkiai - genetiniai žymenys nenustatyti, tačiau Hodžkino limfoma dažniau auga šeimose, kuriose jau buvo diagnozuotos panašios ligos;
  • kancerogeninių medžiagų poveikis - benzolis, anilino dažai, sunkiųjų metalų druskos, aromatiniai angliavandeniliai, pesticidai ir tt;
  • darbas, susijęs su padidėjusios spinduliuotės poveikiu, aukšto dažnio srovėmis, radiacija.

Ligos formos

Hodžkino limfomos klasifikavimas remiasi histologiniu paveikto audinio apibūdinimu.

Ankstyvieji ligos etapai, kaip taisyklė, tęsiasi be simptomų.

Yra keturi histologiniai Hodžkino limfomos variantai:

  • Nodularinė (mezolinė) sklerozė (1 ir 2 tipai) yra labiausiai paplitusi ligos forma, kartu su kolageno virvių susidarymu limfmazgiuose krūtinės ląstos viduje, kurie suskirsto suformuotą naviko audinį į daugybę suapvalintų dalių. Aptikti Reed-Sternberg ląstelės;
  • Limfohistiocitinė (limfoidinė dominavimas) yra klasikinė Hodžkino limfomos versija, kuriai būdingas daug limfocitų paveiktuose organuose. Reed-Sternberg ląstelės yra retos, dažnai randamos Hodžkino ląstelės. Limfocitų kaupimosi susilieja vienas su kitu ir formuoja plintančio augimo vietas, fibrozę ir nekrozę. Dažniausiai pasireiškia gimdos kaklelio paakiai, gerklės limfmazgiai;
  • limfoidinis išbėrimas - paveiktuose audiniuose dominuoja Reed-Sternberg ląstelės, tarp jų yra vienos limfocitų pleistrai, kurių lygis nuolat mažėja. Limfoidinio išsekimo variantas paprastai atitinka ligos plitimo IV stadiją ir pasižymi nepalankiu kursu;
  • mišrus ląstelių variantas - histologinį vaizdą rodo daugybė limfocitų, eozinofilų, plazmos ląstelių, Reed-Sternberg ląstelių paveiktuose audiniuose. Dažnai aptinkamos nekrozės, fibrozės laukai.

Hodžkino limfomos etapai

Nustatant Hodžkino limfomos etapus, atsižvelgiama į tyrimo rezultatų ir biopsijos duomenis, nustatomas organų ir audinių, dalyvaujančių patologinio proceso metu, proceso paplitimas virš diafragmos arba žemiau jo.

  • I - viena grupė limfmazgių nukentėjo;
  • I E - I + vieno papildomo limfinio organo įtraukimas į patologinį procesą;
  • II - paveiktos dvi ar daugiau diafragmos vienos pusės (viršaus arba žemiau) limfmazgių grupių;
  • II E - limfoidinio organo pažeidimas, padidėjus 1-2 limfmazgių grupėms, pažeidimo lokalizacija - toje pačioje pusėje diafragmos atžvilgiu;
  • III - paveiktos kelios limfmazgių grupės iš abiejų pusių (virš ir žemiau) diafragmos;
  • III S - prisijungia prie blužnies pažeidimo;
  • III E - III + lokalizuotas išorinio raumens organo ar audinio pažeidimas;
  • IV - vieno ar kelių vidinių organų pažeidimas, kuris gali būti kartu su limfmazgių pažeidimu, difuzinis arba sklaidytas (multifokalinis) pažeidimas.

Biologinio aktyvumo požymių atsiradimas remisijos laikotarpiu rodo pradžios paūmėjimą.

IV etapas gali turėti tokius srauto variantus:

  • Ir - apsinuodijimo nėra;
  • B - apsinuodijimo požymiai, kūno svorio netekimas per pastaruosius šešis mėnesius;
  • a - trūksta biologinio aktyvumo kraujo tyrimo požiūriu;
  • b - aptiktas biologinis aktyvumas.

Simptomai Hodžkino limfomos

Iš pradžių patologinis procesas vystosi limfmazgiuose. Jie didėja palaipsniui, auglio procesas plinta ir veikia kitus organus ir audinius. Ankstyvieji ligos etapai, kaip taisyklė, tęsiasi be simptomų. Kai limfmazgiai auga, jie tampa skausmingi ir atsiranda simptomų, susijusių su aplinkinių audinių ir organų išspaudimu.

Vietiniai Hodžkino limfomos požymiai:

  • patinusios limfmazgiai;
  • žalą vidaus organams.

Pagrindinis Hodžkino limfomos simptomas yra limfadenopatija (būdingas reikšmingas limfinių mazgų padidėjimas). Turi įtakos vidutinio ir priešakinio vidurių akies limfmazgiai, kartais - pilvinas. Taip pat pažeidimas gali paveikti visus organus, blužnį, kepenis, odą, kaulų čiulpus, plaučius, pleuros, kaulinio audinio.

Dažni Hodžkino limfomos simptomai:

  • karščiavimas su bangomis panašaus pobūdžio;
  • per didelis prakaitavimas naktį (gausus naktinis prakaitavimas);
  • silpnumas, apatija;
  • apetito stoka;
  • niežulys;
  • staigus svorio netekimas be priežasties, kūno svorio sumažėjimas gali pasiekti kritinius rodiklius;
  • anemija;
  • sumažintas imunitetas, jautrumas infekcinėms ligoms.

Su žymiu krūtinės limfmazgio padidėjimu atsiranda šie simptomai:

  • sausas, neproduktyvus kosulys;
  • silpnumas;
  • sunkumo pojūtis nukentėjusiose vietovėse;
  • disfagija (rijimo sutrikimas);
  • dusulys (dusulys);
  • kava sindromas (kraujotakos sutrikimai viršutiniame venos kava baseine);
  • pleuritas, perikarditas.

Gydant Hodžkino limfomą, pageidautina chemoterapija kartu su spinduliuote, todėl maksimalus efektas yra minimalus komplikacijų skaičius.

Kai procesas tampa plačiai paplitęs, yra vidinių organų pažeidimų požymių. Dažniausiai pastebėtas blužnies ir kepenų limfmazgių pažeidimas. Dėl šių vidaus organų padidėjimo pasireiškia skrandžio suspaudimas ir inkstų pasislinkimas. Limfmazgių įsitraukimas pasireiškia skirtingo intensyvumo pilvo skausmais.

Plaučių pažeidimas, kaip taisyklė, yra antrinis pobūdis ir yra pereinamojo proceso pasekmė nuo vidurių smegenų limfmazgių į plaučius. Dažnai aptiktas skysčio kaupimas pleuros ertmėje.

Nervų sistemos nugalimas nustatomas po to, kai plačiai plinta Hodžkino liga limfinėse liaukose ir vidaus organuose. Dažniausiai pasireiškia nugaros smegenų pažeidimai, kurių metu limfogranulomatiniai elementai auga epiduriniame audinyje ir išspaudžia nugarkaulį. Tokiais atvejais liga tęsiasi kaip nugaros smegenų navikas, sukeliantis jautrumo, paresiso ir paralyžiaus sutrikimus, galūnių skausmą.

Du pagrindiniai kaulų pažeidimo būdai yra limfogematogeninis skilimas ir limfogranulomos daigumas kaulų audinyje. Pirmaisiais kaulų pažeidimais nustatomi pirmieji ligos metai, antriniai kaulų pokyčiai pasireiškia po 1,5-2,5 metų nuo ligos pradžios. Skeleto pokyčiai atsiranda, kai procesas plinta iš gretimų limfmazgių, pleuros, vidurių smegenų. Limfogranulomatozinis audinys sukelia kaulų struktūros ir osteosklerozės sunaikinimą. Išsiplėtusių limfmazgių slėgis gretimuose nervų pluoštuose pasireiškia intensyvaus skausmo srityje stuburo srityje, paveiktuose skeleto kauluose.

Gydant pacientus, sergančius Hodžkino limfoma ir apibendrintais ligos etapais, 5 metų išgyvenamumas be progresavimo yra 90%, III stadijoje - 60-80%, mažiau nei 45% pacientų, sergančių remisijos IV stadijoje.

Taip pat pastebimi proceso biologinio aktyvumo po citokinų gamybos požymiai: padidėjęs haptoglobino kiekis serume, eritrocitų nusėdimo greitis, ceruloplazmino ir laktatdehidrogenazės lygis bei fibrinogeno koncentracija viršija pamatines vertes. Biologinio aktyvumo požymių atsiradimas remisijos laikotarpiu rodo pradžios paūmėjimą.

Diagnostika

Ankstyvas ligos nustatymas yra sudėtingas dėl to, kad klinikiniai simptomai nėra griežtai apibrėžti ir dažnai jų nėra.

Hodžkino limfomos diagnozė yra pagrįsta paveikto limfmazgio ar organo morfologine išvaizda. Paskirti džiaugiamės studijomis:

  • klinikinis tyrimas ir anamnezė - ypatingas dėmesys skiriamas inksikacijos simptomams, visų limfmazgių periferinių grupių, blužnies ir kepenų palpacijai, nasopharynx, migdolų tyrinėjimui;
  • biopsija paveiktuose limfmazgiuose histologiniu ir imunohistocheminiu biopsijos tyrimu. Hodžkino limfomos kriterijus yra specifinių Reed-Sternberg ląstelių, nesubrendusių Hodžkino ląstelių buvimas medžiagoje;
  • laboratoriniai tyrimai - bendroji ir biocheminė kraujo analizė, eritrocitų nusėdimo greitis, serumo šarminės fosfatazės aktyvumas, inkstų ir kepenų testai. Klinikinėje kraujo analizėje galimas ESR padidėjimas, neutrofilinis leukocitozė, vidutinė eozinofilija, padidėjusi fibrinogeno koncentracija, trombocitozė ir sumažėjęs albuminas. Pradinėje ligos stadijoje kraujo tyrimai rodo vidutinį leukocitozę, kuri, pasireiškus liga, pakeičiama leukopenija;
  • laboratorinis skydliaukės funkcijos įvertinimas - su gimdos kaklelio limfmazgių nugalima;
  • imunofenotipiniai auglio audinio tyrimai - atskleidžia kokybinius ir kiekybinius T ląstelių imuniteto pažeidimus.
  • Krūtinės, skeleto, virškinimo trakto rentgeno tyrimai - yra svarbiausi nustatant pažeidimų pobūdį ir nustatant jų vietą;
  • Ultragarsinis pilvo ertmės tyrimas - tuo pačiu tikslu kaip ir rentgenografija;
  • kompiuterinė tomografija, kaklo, krūtinės, pilvo ir dubens magnetinio rezonanso tomografija - leidžia aptikti naviko formavimą skirtingose ​​kūno dalyse;
  • trefine biopsija - atliekama įtarus kaulų čiulpų pažeidimą klubo kauluose;
  • osteoscintigrafija - padidėjusi šarminės fosfatazės koncentracija kraujo serume;
  • diagnostinė laparotomija - naudojama biopsijos mezenterinės ir para-aortos limfmazgių pavyzdžiams.

Hodžkino limfomos gydymas

Sukurtos skirtingos gydymo schemos, jų pasirinkimas atliekamas atsižvelgiant į pažeidimo tipą ir mastą, ligos eigos trukmę ir sunkumą, bendrų ligų atsiradimą.

Daroma prielaida, kad Hodžkino limfoma yra B-ląstelių navikas, besiremiantis fone T-ląstelių imunodeficito, kurį sukelia užkietėjęs skydas.

Bendra limfomos gydymo schema apima du etapus:

  • remisijos stimuliavimas cikline chemoterapija;
  • remisijos konsolidacija per radikalią radiacinę terapiją ir gydymo ciklą.

Planuojant gydymo apimtį, atsižvelgiama į neigiamus veiksnius, lemiančius naviko proceso sunkumą ir mastą:

  • trijų ar daugiau limfinės kolektorių zonų įtraukimas;
  • masinis blužnies ir (arba) vidurių smegenų pažeidimas;
  • izoliuoto ekstranodinio pažeidimo buvimas;
  • ESR padidėjimas yra didesnis nei 30 mm / val. esant apsinuodijimo simptomams, o jų nebuvimas yra didesnis nei 50 mm / val.

Taikomi įvairūs radiacinės terapijos tipai - nuo lokalių pirminių pažaidų apšvitinimo sumažintomis dozėmis iki apšvitinimo, naudojant radikalią visų A limbų limfmazgių programą. Siekiant užkirsti kelią naviko ląstelių plitimui limfinėje sistemoje, apšvitinimas atliekamas greta jos regioninių padalinių pažeidimų.

Polikhemoterapija yra tuo pačiu metu naudojama keletas citostatikų. Yra skirtingos kombinuotos chemoterapijos schemos (protokolai), narkotikai skirti ilgiems kursams. Pakopinis gydymas užtikrina dviejų savaičių ciklus su dviejų savaičių intervalais po 6 gydymo ciklo pabaigos.

Pirmenybė teikiama chemoterapijai kartu su spinduliuote, todėl maksimalus poveikis yra minimalus komplikacijų skaičius. Pirma, įvadinė polikemoterapija atliekama tik išsiplėtusių limfmazgių apšvitinimu, o tada visuose limfmazgiuose apšvitinama. Po radiacijos poveikio palaikomoji chemoterapija atliekama pagal vieną ar kitą schemą. Intensyvus gydymas gerinimo laikotarpiu sumažina vėlyvųjų komplikacijų skaičių ir padidina paūmėjimo terapijos galimybę.

Vidutinis Hodžkino limfomos paplitimas svyruoja tarp 0,6-3,9% vyrų ir 0,3-2,8% moterų ir vidutiniškai 2,2 atvejo 100 000 gyventojų.

Jei procesas yra lokalus ir prieinamas chirurginei intervencijai, pašalinamas blužnis, izoliuoti limfmazgiai, izoliuotos limfmazgių konglomeratai, po kurių apšvitinama gama terapijos sąlygomis. Splenektomija taip pat yra nurodyta giliai depresijai kraujyje, kuri trukdo gydyti citostazmą.

Ligos progresavimo ir gydymo nepakankamumo atveju yra nurodyta kaulų čiulpų transplantacija.

Galimos pasekmės ir komplikacijos

Hodžkino liga gali būti tokios komplikacijos:

  • sepsis;
  • smegenų ar stuburo smegenų vėžys;
  • kraujavimas;
  • neoplazmo slėgis kvėpavimo takuose, sukeliantis uždegimą;
  • sindromas superior vena cava;
  • obstrukcinės gelta (suspaudus tulžies lataką);
  • imunologiniai pokyčiai;
  • žarnyno obstrukcija (su žarnyno suspaudimu limfmazgiais);
  • cacheksija;
  • skydliaukės disfunkcija;
  • periferinių limfmazgių fistulės formavimas;
  • miokarditas ir perikarditas;
  • antriniai piktybiniai navikai;
  • inkstų ir žarnų baltymų apykaitos sutrikimas;
  • šalutinis poveikis chemoterapijos ir radiacijos.

Prognozė

Tinkamas ir savalaikis gydymas leidžia pasiekti gerų rezultatų, galima pasiekti stabilų remisiją daugiau nei 50% pacientų. Terapijos veiksmingumą lemia diferencijuotas požiūris į skirtingų pacientų grupių gydymo režimų vystymąsi, parinktas remiantis nepalankiais prognostiniais veiksniais.

Naudojant intensyvias programas, paprastai klinikinis poveikis jau pastebimas per pirmąjį ciklą. Gydant pacientus, sergančius Hodžkino limfoma ir apibendrintais ligos etapais, 5 metų išgyvenamumas be progresavimo yra 90%, III stadijoje - 60-80%, mažiau nei 45% pacientų, sergančių remisijos IV stadijoje.

Hodžkino liga pasireiškia visais amžiumi ir yra trečia dažniausia vaikystės vėžys.

Nepageidaujami prognostiniai požymiai:

  • didžiulis limfmazgių konglomeratas didesnis kaip 5 cm skersmens;
  • limfoidinis išsekimas;
  • vienalaikis trijų ar daugiau limfmazgių grupių sugadinimas;
  • medianmedžio šešėlio plėtra daugiau nei 30% krūtinės apimties.

Prevencija

Specialios pirminės Hodžkino ligos profilaktikos priemonės nebuvo parengtos. Ypatingas dėmesys skiriamas antrinei prevencijai - atkryčio prevencijai. Žmonėms, kurie turėjo Hodžkino limfomą, patariama neįtraukti fizinių, elektrinių ir terminių procedūrų, išvengti fizinės perkrovos, insoliacijos, jiems draudžiama dirbti, susijusį su kenksmingų gamybos veiksnių poveikiu. Siekiant išvengti leukocitų skaičiaus mažėjimo, yra kraujo perpylimas. Norint išvengti nepageidaujamų reiškinių, moterims patariama planuoti nėštumą ne anksčiau kaip praėjus dvejiems metams nuo išgyvenimo.

Apie Mus

Gerklų vėžys yra piktybinis auglys, kuris vystosi iš epitelio audinio. Inkotopologija gerklės gali sukelti augimo procesą iš kitų audinių, dėl kurių atsiranda bent jau sunkių ligų, tokių kaip adenokarcinoma ir sarkoma.