Mieloma

Mieloma yra B limfocitų sistemos auglys (ląstelės, atliekančios imuninės sistemos funkcijas).

Mieloma (daugybinė mieloma) būdinga plazmos ląstelių navikų degeneracijai. Liga paprastai būna vyresnio amžiaus žmonėms, ligos atvejų iki 40 metų amžiaus atvejų yra retai. Vyrai dažniau serga.

Ligos priežastis nežinoma.

Daugybinės mielomos apraiškos

Mieloma ilgesnį laiką gali būti besimptomis, kartu didinant ESR visame kraujo serume. Ateityje yra silpnumas, svorio mažėjimas, kaulų skausmas. Išorinės apraiškos gali būti dėl kaulų pažeidimo, sutrikusio imuniteto, inkstų pokyčių, anemijos ir padidėjusio kraujo klampos.

Kaulų skausmas yra labiausiai paplitęs mielomos požymis ir atsiranda beveik 70% pacientų. Skausmas yra lokalizuotas stuburo ir šonkaulių srityje, vyksta daugiausia judėjimo metu. Toliau lokalizuoti skausmai paprastai rodo lūžius. Kaulų sunaikinimas mielomai yra dėl auglio klono augimo. Kaulų sunaikinimas veda prie kalcio mobilizavimo iš kaulų ir komplikacijų (pykinimas, vėmimas, mieguistumas, koma). Skrandžių nusėdimas sukelia nugaros smegenų suspaudimo požymių atsiradimą. Rentgenograma aptikta arba kaulinio audinio kamieno, arba bendrosios osteoporozės.

Dažnas mielomos paplitimas yra pacientų jautrumas infekcijoms dėl sumažėjusio imuninės sistemos lygio. Inkstų pažeidimas pastebimas daugiau nei pusėje pacientų.

Padidėjęs kraujo klampumas sukelia neurologinius simptomus: galvos skausmą, nuovargį, neryšką regėjimą, tinklainės pažeidimą. Kai kuriems pacientams yra žąsų rumbelių, tirpimas, dilgčiojimas rankose ir kojose.

Pradiniame ligos etape gali nebūti kraujo pokyčių, tačiau proceso vystymuisi 70% pacientų vystosi progresuojanti anemija, susijusi su kaulų čiulpų keitimu su naviko ląstelėmis ir kraujo kaupimosi su auglių faktoriais slopinimu. Kartais anemija yra pirminis ir pagrindinis ligos požymis.

Klasikinis daugybinės mielomos požymis taip pat yra staigus ir stabilus ESR padidėjimas, kartais iki 80-90 mm / val. Leukocitų ir leukocitų sudėties skaičius labai skiriasi, o išplėstas ligos vaizdas leidžia sumažinti leukocitų (neutrofilų) skaičių, kartais kraujyje galima nustatyti mielomos ląsteles.

Diagnostika

Citologinis kaulų čiulpų puncato vaizdas būdingas tuo, kad yra daugiau nei 10% plazmos (mielomos) ląstelių, kurių būdinga daug įvairių struktūrinių savybių; Atipinės plazmablasto tipo ląstelės yra labiausiai specifinės mielomai.

Klasikinė mielomos simptomų trioda yra kaulų čiulpų plazmocitoze (daugiau kaip 10%), serumo ar šlapimo pūslės komponento ir osteolitinio pažeidimo. Diagnozė gali būti laikoma patikima nustatant pirmuosius du simptomus.

Radiologiniai kaulų pokyčiai yra papildomos svarbos. Išimtis yra ekstramedulinė mieloma, kurioje procese dažnai dalyvauja nosies ir nugaros smegenų limfiniai audiniai.

Daugybinės mielomos gydymas

Gydymo pasirinkimas ir jo tūris priklauso nuo proceso stadijos (apimties). 10% pacientų, sergančių mieloma, per daugelį metų lėtinė ligos progresija, retai reikia gydymo priešvėžiniu vaistu. Pacientams, turintiems vienkartinę plazmocitomą ir ekstramedulinę mielomą, yra efektyvi vietinė spindulinė terapija. Pacientams, sergantiems 1A ir 11A etapais, rekomenduojama laukti taktika, nes kai kuriuose iš jų gali būti lėtai besivystanti ligos forma.

Su auglio masės augimo požymiais (skausmo atsiradimu, anemija), būtina skirti citostatiką. Standartinis gydymas turi būti taikomas

  • melfalanas (8 mg / kv.m.),
  • ciklofosfamidas (200 mg / m2 per parą),
  • Chlorbutinas (8 mg / m2 per parą) kartu su prednizonu (25-60 mg / m2 per parą) 4-7 dienas kas 4-6 savaites.

Šių vaistų vartojimo poveikis yra tas pats, galbūt kryžminio atsparumo išsivystymas. Su jautrumu gydymui paprastai pastebimas kaulų skausmo sumažėjimas, kalcio koncentracijos kraujyje sumažėjimas, hemoglobino koncentracijos kraujyje padidėjimas; Serumo M komponento kiekio sumažėjimas praėjus 4-6 savaitėms po gydymo pradžios proporcingai sumažėja naviko masė. Nėra vieningo požiūrio į gydymo laiką, tačiau, kaip taisyklė, jis tęsiasi mažiausiai 1-2 metus, atsižvelgiant į veiksmingumą.

Be natūralios citatos terapijos, atlikite gydymą, skirtą komplikacijų prevencijai. Siekiant sumažinti ir užkirsti kelią kalcio kiekiui kraujyje, gliukokortikoidai vartojami kartu su sunkiu gėrimu. Vitaminas D, kalcio ir androgenai yra skirti osteoporozei sumažinti, ir rekomenduojama naudoti alopurinolą, kad būtų išvengta inkstų pažeidimo, taikant tinkamą geriamojo režimą. Esant ūminiam inkstų nepakankamumui, kartu su hemodialize vartojamas plazmaferesas. Plazmaferezė gali būti vaisto pasirinkimas aukšto kraujo klampumo sindromui. Stiprus skausmas kauluose gali sumažėti spinduliniu terapija.

Prognozė

Šiuolaikinis gydymas prailgina mielomos pacientų gyvenimą, kurių vidurkis yra ne daugiau kaip 4 metai, o ne 1-2 metai be gydymo. Vidutinė gyvenimo trukmė priklauso nuo jautrumo gydymui citotoksiniais vaistiniais preparatais, pacientai, kurių pirminis atsparumas gydymui, vidutiniškai išgyveno mažiau nei metus. Ilgalaikis gydymas citotoksiniais preparatais padidina ūmios leukemijos atvejus (apie 2-5%) ir retai pasitaiko ūmios leukemijos nepakankamiems pacientams.

Pacientų gyvenimo trukmė priklauso nuo stadijos, kurioje nustatomas navikas. Mirties priežastys gali būti mielomos progresavimas, garbingas sutrikimas, sepsis, kai kurie pacientai miršta nuo miokardo infarkto, insulto ir kitų priežasčių.

Kas yra kraujo mieloma?

Kraujo mieloma yra pavojingas vėžys, kurio gydymo sėkmę lemia patologijos progresavimo greitis, ankstyva diagnozė ir savalaikis gydymas.

Mieloma - kas tai yra? Iš graikų kalbos "mielos" reiškia "kaulų čiulpus", o "omo" pabaiga yra bendra visoms neoplastinėms ligoms. Kraujo mieloma yra vėžio patologija, veikianti kraujo kūnelių sistemą.

Pradiniuose mielomos etapuose piktybiniai ląstelės formuojasi kaulų čiulpuose, todėl kaulai uždegami ir sunaikinami - dažniausiai šlaunys, stuburas ir kaukolė. Kai patologija progresuoja, uždegimas patenka į kraują ir vystosi mieloma iš kraujo. Liga pasižymi kraujo klampumo sumažėjimu ir kraujo kūnelių susidarymu.

  • Visa informacija svetainėje yra tik informaciniais tikslais ir NĖRA veiksmų vadovas!
  • Tik DOCTOR gali pateikti jums TIKRĄ DIAGNOSTĄ!
  • Mes raginame jus nedaryti savęs išgydymo, bet užsiregistruoti specialistu!
  • Sveikata tau ir tavo šeimai! Negalima prarasti širdies

Priežastys

Kalbant apie kraujo ligų priežastis, mokslininkai vis dar neturi vieningos nuomonės. Rizikos veiksniai apima vyresnį amžių, nes dauguma pacientų, kuriems diagnozuota mieloma, yra vyresni nei 60 metų. Jaunų žmonių (iki 40 metų) ligos atvejų pasitaiko retai.

Be amžiaus veiksnio, radiacijos apšvita ir ilgalaikis žmogaus organizmo poveikis nepalankioms aplinkos sąlygoms gali sukelti ligos vystymąsi.

Neigiami veiksniai, kurie prisideda prie ligos plitimo, gydytojai apima didelį kiekį kancerogeninių preparatų vartojimo, nesveiko gyvenimo būdo išlaikymą, blogus įpročius.

Kraujo mielomos simptomai

Liga būdinga sutrikusiam kraujo susidarymui - limfocitų ar leukocitų gamyba sustoja kaulų čiulpuose. Tuo pačiu metu yra intensyvus piktybinių ląstelių dauginimas ir plitimas visame kūne. Patogeninės ląstelės yra kaupiamos įvairiose vidaus organuose uždegiminių židinių forma.

Leukocitai atlieka pagrindinę kūno apsauginių mechanizmų funkciją, o jų gamyba nutraukiama, beveik visiškas imuniteto sumažėjimas. Kūnas praranda gebėjimą kovoti su bakterijomis ir virusais iš aplinkos. Todėl kraujo mielomai lydi nuolatinės infekcinės ir uždegiminės vidaus organų ligos.

Pagrindiniai pacientų skundžiami simptomai yra šie:

  • stiprus skausmas kauluose (ypač stuburo ir šonkaulių);
  • jautrumas lūžiams;
  • bendrasis negalavimas;
  • dažnai pasikartojantys peršalimai;
  • nerviniai sutrikimai;
  • apetito praradimas, pykinimas, vidurių užkietėjimas, šlapimo pūslės ir žarnų ištuštinimo sunkumai;
  • ryškus imuniteto sumažėjimas.

Kartais ant gleivinės (pvz., Burnos ertmės) auga mažai. Tačiau šie simptomai būdingi ir kitoms patologijoms. Be to, pradinėse ligos stadijose gali pasireikšti be išorinių klinikinių apraiškų. Todėl pradinius patologijos etapus yra labai sunku diagnozuoti.

Diagnostika

Diagnozei pacientas yra išsamiai ištyrus, perduodamas šlapimo tyrimas ir kraujo tyrimas. Laboratorijoje kruopščiai tiriamas kraujo sudėtis. Gavę nerimą keliančius rezultatus, pacientas konsultuojasi su hematologu. Gematologas dažniausiai nustato išplėstinį kraujo ir šlapimo tyrimą. Biologinė medžiaga yra ištirta, ar yra paraproteinų, gaminančių mielomos ląsteles. Taip pat nustatyta rentgeno ir kaulų čiulpų biopsija.

Rentgeno spinduliai gali aptikti kaulų pokyčius, atsirandančius dėl mielomos. Paprastai rentgeno spinduliai nustatomi dažniausiai skausmo lokalizavimui, stuburo, krūtinės, kaukolės, rečiau - pečių, dubens ar kojų. Kai kuriais atvejais skiriama magnetinio rezonanso ar kompiuterinės tomografijos būdu.

Mielomos ląstelėms nustatyti atliekama kaulų čiulpų biopsija. Biologinė medžiaga paimta iš krūtinkaulio arba iš dubens kaulo užpakalinio paviršiaus vietinės anestezijos būdu naudojant specialų švirkštą, kurio adata įterpiama į kaulą. Procesas trunka ketvirtį valandos.

Kad pacientas per procedūrą nepatyrė ryškių nepatogumų, jam skiriama trumpojo veikimo miego. Per manipuliavimą pacientas miega. Dėl skausmo malšinimo rekomenduojami skausmo malšintuvai po procedūros.

Vaizdo įrašas: apie mielomą

Gydymo metodai

Mielomos gydymas skirtas sunaikinti mielomos ląsteles. Tai atliekama specializuotose hematologinėse ligoninėse. Konkretaus gydymo režimo pasirinkimas priklauso nuo ligos eigos ir ligos ypatumų, bendros paciento būklės, amžiaus ir kitų veiksnių.

Koks yra ilgalaikio daugybinės mielomos gyvenimo trukmė, pasakys šis straipsnis.

Chemoterapija

Chemoterapija yra pagrindinis kraujo mielomos gydymo būdas ir yra naudojami vaistai, kurie neleidžia piktybinėms ląstelėms dauginti ir sunaikinti. Vaistiniai preparatai švirkščiami į kraują, tiesiogiai veikia mielomos ląsteles.

Chemoterapijos kursas paprastai yra skiriamas keletą dienų su 20-30 dienų intervalu. Po chemoterapijos kurso yra pertrauka. Per šį laikotarpį pacientas ir toliau atlieka kraujo tyrimus, pagal kurį specialistas ištaiso tolesnį gydymą. Kiekvienas chemoterapijos kursas atliekamas ligoninėje.
Vaistas Melphalan (tirpalas į veną arba tabletes) kartu su steroidų hormonu Prednisolonas yra plačiai naudojamas.

Dozavimas vaistiniu preparatu į veną lašinamas atliekant bendrąją ar vietinę anesteziją. Vėlyvoje ligos stadijoje reikia agresyvios chemoterapijos, didinant vaistų dozę, dėl kurios gali pasireikšti ryškus šalutinis poveikis (pavyzdžiui, plaukų slinkimas).

Bendras kursas yra 4-6 mėnesiai. Siekiant išvengti ligos pasikartojimo, skiriami interferono preparatai.

Kamieninių ląstelių transplantacija

Didelis vaistų nuo vėžio panaudojimas slopina kraujo susidarymą. Todėl prieš chemoterapijos kursą imamasi kamieninių ląstelių. Baigęs chemoterapijos kursą, kamieninės ląstelės patenka į kūną.

Transplantacijos metu kūnas yra labai apkrova. Todėl procedūroje nustatomi tam tikri amžiaus apribojimai (vyresni nei 65-70 metų pacientai) ir bendri paciento būklės rodikliai.

Radiacinė ekspozicija

Radijo bangų terapija skirta tiksliniam sunaikinimui naviko ląstelių kauluose. Tai atliekama vieną ar du kartus.

Vėlesnėse ligos stadijose visas paciento kūnas apšvitinamas dviem procedūromis, kurių intervalas yra keletas dienų. Kartais švitinimas atliekamas kaip parengiamasis etapas prieš kamieninių ląstelių transplantaciją.

Štai pagrindinės mielomos priežastys.

Prognozė

Į klausimą, ar galima visiškai susigrąžinti, negalima atsakyti vienareikšmiškai.
Ligos prognozė veikia vystymosi greitį.

Kraujo mielomos progresavimo greitis yra suskirstytas į 3 formas:

  • lėta forma. Gydymo prognozė yra palanki. Vidaus organai neturi įtakos, atsigauna santykinai greitai. Gydymo prognozė yra palanki;
  • aktyvi forma. Vidaus organuose yra intensyvus piktybinių ląstelių plitimas. Prognozė yra palanki tik tuo atveju, jei anksti nustatoma patologija ir gydymas laiku;
  • agresyvi forma. Piktybiniai ląstelės smarkiai padaugėja ir plečiasi visame kaulų audinyje ir vidaus organuose. Agresyvios mielomos gydymo prognozė yra labai prasta.

Mieloma

Daugelio mielomų atveju pakeistos plazmos ląstelės kaupiasi kaulų čiulpuose ir kauluose, susidaro normali kraujo ląstelė, o kaulinio audinio struktūra sutrinka.

Kas yra daugybinė mieloma?

Tai yra naviko liga, kurią sukelia plazmos kraujo ląstelės (leukocitų potipis, ty baltieji kraujo kūneliai). Sveikasis žmogus, šios ląstelės dalyvauja imuninės apsaugos procesuose, gamindamos antikūnus. Mieloma taip pat vadinama mieloma. Kartais galite išgirsti apie kaulų mielomą, stuburo, inkstų ar kraujo mielomą, tačiau tai nėra tikslūs vardai. Mieloma yra hematopoetinės sistemos ir kaulų liga.

Mielomos klasifikacija

Liga yra nevienalytė, galite pasirinkti šias parinktis:

monokloninis gamopatija neaiškios kilmės - tai ligų, kurioje perviršio suma B-limfocitų (kurios kraujo ląstelės dalyvauja imuninio atsako) vieno tipo (klonas) gamina nenormalios imunoglobulinų skirtingų klasių, kurios kaupiasi skirtinguose organuose ir sutrikdyti jų darbo grupės (labai dažnai kenčia inkstai).

limfoma (arba ne-Hodžkino limfoma), kurioje labai daug sintezuotų M klasės imunoglobulinų, pažeidžia kepenis, blužnį, limfmazgius.

Plasmacytoma yra dviejų tipų: izoliuota (veikia tik kaulų čiulpų ir kaulų) ir extramedullary (plazmos ląstelių kaupimasis atsiranda minkštuose audiniuose, pavyzdžiui, mandlose ar sinusuose). Kai kuriais atvejais atskira kaulų plasmacytoma tampa daugybine mieloma, bet ne visada.

Daugybinė mieloma sudaro 90% visų ligos atvejų ir dažniausiai veikia keletą organų.

asimptominė (gilus, besimptominė mieloma)

mieloma su anemija, inkstų ar kaulų pažeidimu, t.y. su simptomais.

ICD-10 mielomos kodas: C90.

Daugybinės mielomos stadijos

Šie etapai nustatomi priklausomai nuo beta-2 mikroglobulino ir albumino kiekio serume.

1-ojo laipsnio mieloma: beta-2 mikroglobulino kiekis yra mažesnis nei 3,5 mg / l, o albumino lygis yra 3,5 g / dl ar daugiau.

2 stadijos mieloma: beta-2 mikroglobulinas svyruoja nuo 3,5 mg / l iki 5,5 mg / l arba albumino lygis yra mažesnis nei 3,5, o beta-2 mikroglobulinas yra mažesnis kaip 3,5.

3 pakopos mieloma: beta-2 mikroglobulino kiekis serume yra didesnis nei 5,5 mg / l.

Daugelio mielomų priežastis ir patogenezė

Mielomos priežastys nežinomos. Yra keletas veiksnių, kurie didina susirgimų riziką:

Amžius Iki 40 metų mieloma beveik niekada nesirgia, po 70 metų ligos progresavimo rizika žymiai padidėja

Vyrai dažniau serga nei moterys

Žmonės su juoda oda yra dvigubai linkę turėti mielomą kaip europiečius ar azijiečius.

Galima monokloninė gammopatija. 1 iš 100 žmonių gammapatija virsta daugybine mieloma.

Šeimos anamnezė mielomos arba gammapatijos

Imuniteto patologija (ŽIV arba imunitetą slopinančių vaistų vartojimas)

Spinduliuotės poveikis, pesticidai, trąšos

Esant normalioms sąlygoms kaulų čiulpai gamina griežtai apibrėžtą B limfocitų ir plazmos ląstelių skaičių. Mielomos atveju jų gamyba yra nekontroliuojama, kaulų čiulpai užpildyti nenormaliomis plazmos ląstelėmis ir mažėja normalių baltųjų kraujo kūnelių ir raudonųjų kraujo kūnelių susidarymas. Tuo pačiu metu vietoj antikūnų, naudingų kovojant su infekcijomis, šios ląstelės gamina baltymus, kurie gali pažeisti inkstus.

Daugybinės mielomos simptomai ir požymiai

Ženklai, padedantys įtarti mielomą:

Skausmas kauluose, ypač šonuose ir stuburo

Patologiniai kaulų lūžiai

Dažni, pasikartojantys infekcinių ligų atvejai

Stiprus silpnumas, nuolatinis nuovargis

Kraujavimas iš dantenų ar nosies, moterims - sunkios menstruacijos

Galvos skausmas, galvos svaigimas

Pykinimas ir vėmimas

Daugelio mielomų diagnozė

Gali būti sunku nustatyti diagnozę, nes mielomai nėra akivaizdaus naviko, kurį galima pastebėti, o kartais liga pasireiškia be jokių simptomų.

Daugelio mielomų diagnozę dažniausiai atlieka hematologas. Pokalbio metu gydytojas nustato pagrindinius ligos simptomus šiame paciente, nustato, ar yra kraujavimas, skausmas kauluose, dažni peršalimai. Tada reikia papildomų tyrimų, kad būtų galima tiksliai diagnozuoti ir nustatyti ligos stadiją.

Mielomos kraujo tyrimas dažnai rodo, kad padidėja kraujo klampumas ir padidėja eritrocitų nusėdimo greitis (ESR). Trombocitų ir eritrocitų skaičius, hemoglobinas, dažnai sumažėja.

Dėl elektrolitų kraujo tyrimų rezultatų dažnai padidėja kalcio kiekis; pagal biocheminę analizę padidėja bendras baltymų kiekis, nustatomi inkstų funkcijos sutrikimo žymenys - didelis karbamido kiekis, kreatininas.

Paraproteino kraujo tyrimas atliekamas norint įvertinti nenormalių antikūnų (paraproteinų) tipą ir kiekį.

Šlapime dažnai nustatomas patologinis baltymas (Bens-Joneso baltymas), kuris yra imunoglobulino monokloninė lengvoji grandinė.

Kaulų (kaukolės, stuburo, šlaunies ir dubens kaulų) radiografai rodo mielomos būdingus pažeidimus.

Kaulų čiulpų punkcija yra pats tiksliausias diagnostikos įrankis. Kaulų čiulpų gabaliuką paima plona adata, dažniausiai dūriama krūtinkaulio arba dubens kauluose. Tada gaunama medžiaga laboratorijoje tiriama degeneracinių plazmos ląstelių mikroskopu ir atliekamas citogenetinis tyrimas chromosomų pokyčiams nustatyti.

Kompiuterinė tomografija, magnetinio rezonanso tomografija, PET nuskaitymas gali nustatyti kaulų žalos vietas.

Daugelio mielomų gydymo būdai

Šiuo metu yra naudojami skirtingi gydymo būdai, visų pirma, vaistų terapija, kurioje vaistai vartojami skirtingais deriniais.

Tikslinė terapija su vaistų vartojimu (bortezomibas, karfilzomibas (nepasirašytas Rusijoje), kuris, dėl poveikio baltymų sintezei, sukelia plazmos ląstelių mirtį.

Terapija su biologiniais preparatais, tokiais kaip talidomidas, lenalidomidas, pomalidomidas, stimuliuoja savo imuninę sistemą kovojant su naviko ląstelėmis.

Chemoterapija su ciklofosfamidu ir melfalanu, stabdo augimą ir sukelia sparčiai augančių naviko ląstelių mirtį.

Kortikosteroidų terapija (papildomas gydymas, didinantis pagrindinių vaistų poveikį).

Bisfosfonatai (pamidronatas, zoledrono rūgštis) skirti didinti kaulų tankį.

Skausmą malšinančios medžiagos, įskaitant narkotines analgetikas, naudojamos stipriam skausmui (labai dažnas skundas dėl daugybinės mielomos), o ligonio būklei palengvinti naudojami chirurginiai metodai ir radiacinė terapija.

Chirurginis gydymas reikalingas, pavyzdžiui, stuburams nustatyti naudojant plokštes ar kitus prietaisus, nes pasireiškia kaulų audinio, įskaitant stuburo, sunaikinimas.

Po chemoterapijos dažnai atliekami kaulų čiulpų transplantai, kurių metu autologinė kaulų čiulpų ląstelių transplantacija yra veiksmingiausia ir saugesnė. Siekiant įgyvendinti šią procedūrą, jie renka raudonųjų kaulų čiulpų kamienines ląsteles. Tuomet skiriama chemoterapija (paprastai su didelėmis vaistų nuo vėžio dozėmis), kuri sunaikina vėžines ląsteles. Pasibaigus visam gydymo kursui, atliekama anksčiau surinktų mėginių transplantacijos operacija, todėl normalios raudonos kaulų čiulpų ląstelės pradeda augti.

Kai kurioms ligos formoms (pirmiausia "gležiančiajai" mielomai) nereikalingas skubus ir aktyvus gydymas. Chemoterapija sukelia sunkius šalutinius poveikius, o kai kuriais atvejais - komplikacijomis, taip pat yra abejotina, ar poveikis ligos eigai ir asimptominės "šlapiosios" mielomos progresavimui nėra. Tokiais atvejais atliekama reguliari apklausa, o po pirmųjų ūminio proceso požymių prasideda gydymas. Kontrolinių tyrimų planą ir jų elgesio reguliarumą kiekvienas pacientas nustato gydytojas atskirai, todėl labai svarbu laikytis šių terminų ir visų gydytojo rekomendacijų.

Daugybinės mielomos komplikacijos

Sunkus kaulų skausmas, reikalaujantis skirti veiksmingų skausmo malšintuvų

Inkstų nepakankamumas hemodialize

Dažnos užkrečiamos ligos, įskaitant pneumonija (pneumonija)

Skiedimo kaulai su lūžiais (patologiniai lūžiai)

Anemija, reikalaujanti kraujo perpylimo

Daugybinės mielomos prognozė

Kai "rusenantis" mieloma liga negali progresuoti dešimtmečius, tačiau ji turėtų būti reguliariai stebimi gydytojo vietoje dėl atgaivinimo proceso požymius, su židinių kaulų retėjimo atsiradimo arba padidinti kaulų čiulpų skaičių plazminių ląstelių didesnis kaip 60% rodo ligos paūmėjimas (ir jo būklės blogėjimo prognozė).

Išgyvenamumo mieloma priklauso nuo amžiaus ir bendrosios sveikatos būklės. Šiuo metu bendra prognozė tapo labiau optimistiška nei prieš 10 metų: 77 iš 100 žmonių, sergančių mieloma, gyvens mažiausiai metus, 47 iš 100 - mažiausiai 5 metai, 33 iš 100 - mažiausiai 10 metų.

Mirties dėl daugybinės mielomos priežastis

Dažniausiai mirtį sukelia infekcinės komplikacijos (pvz., Pneumonija), mirtinas kraujavimas (susijęs su mažu trombocitų skaičiaus ir kraujavimo sutrikimų), kaulų lūžiai, sunkus inkstų nepakankamumas, plaučių embolija.

Mitybos dauginimosi mieloma

Mielomos mityba turi būti įvairios, joje turi būti pakankamai vaisių ir daržovių. Rekomenduokite sumažinti saldainių, konservuotų ir paruoštų pusgaminių vartojimą. Specialių dietų, negali laikytis, bet dėl ​​mieloma dažnai lydi mažakraujystė, patartina reguliariai valgyti geležies turtingas maisto produktai (liesa raudona mėsa, paprikos, razinos, briuselio kopūstai, brokoliai, mangai, papajos, gvajavos).

Vieno tyrimo metu buvo įrodyta, kad kurkmedžio naudojimas apsaugo nuo atsparumo chemoterapijai. Pelių tyrimai parodė, kad kurkuminas gali sulėtinti vėžio ląstelių augimą. Be to, chemoterapijoje pridėjus kurkumą prie maisto, gali sumažėti pykinimas ir vėmimas.

Visi dietos pokyčiai turėtų būti suderinti su gydytoju, ypač chemoterapijos metu.

Mieloma

Jei progresuoja mielomos kraujo liga, plazmos ląstelės sunaikina kaulų čiulpai, kurie mutavo ir įgauna piktybišką pobūdį. Liga priklauso paraproteineminei leukemijai, antrojo pavadinimo "kraujo vėžys". Dėl savo pobūdžio jis būdingas naviko augimui, kurio dydis kiekviename ligos stadijoje didėja. Diagnozę sunku gydyti, gali sukelti netikėtą mirtį.

Kas yra daugybinė mieloma

Ši nenormalioji būklė, vadinama "Rusticos-Kaleros liga", sutrumpina gyvenimo trukmę. Patologiniame procese vėžio ląstelės patenka į sisteminę kraujotaką, prisideda prie intensyvaus patologinių imunoglobulinų - paraproteinų gaminimo. Šie specifiniai baltymai, transformuojami į amiloidus, yra kaupiami audiniuose ir sutrikdomas tokių svarbių organų ir struktūrų darbas kaip inkstai, sąnariai ir širdis. Bendra paciento būklė priklauso nuo ligos laipsnio, piktybinių ląstelių skaičiaus. Diagnozei reikia diferencinės diagnostikos.

Vienatvė plasmacytoma

Šio tipo plazmos ląstelių vėžys išsiskiria vienu patologijos dėmesiu, kuris lokalizuotas kaulų čiulpuose ir limfmazgiuose. Siekiant tinkamai nustatyti daugybinės mielomos diagnozę, būtina atlikti serijinius laboratorinius tyrimus, kad būtų išvengta daugelio židinių paplitimo. Kai mielomos kaulų pažeidimų simptomai yra panašūs, gydymas priklauso nuo patologinio proceso stadijos.

Daugybinė mieloma

Su šia patologija keletas kaulų čiulpų struktūrų iš karto tapo patologijos kampais, kurie sparčiai vystosi. Daugelio mielomų simptomai priklauso nuo pažeidimo stadijos, o aiškumo dėlei galite pamatyti temines nuotraukas žemiau. Kraujo mieloma paveikia slankstelių, pečių ašmenų, šonkaulių, žandikaulio sparnų audinius ir kaulų čiulpų kaulų kaulus. Su tokiais piktybiniais navikais paciento klinikiniai rezultatai nėra optimistiški.

Etapai

Progresuojanti Bens-Joneso mieloma visais ligos etapais yra didelė grėsmė paciento gyvenimui, todėl laiku diagnozuojama 50% sėkmingo gydymo. Gydytojai išskiria 3 mielomos patologijos etapus, kuriuose išryškinami ligos simptomai tik padidėja ir padidėja:

  1. Pirmasis etapas. Į kraują vyrauja kalcio perteklius, šlapime yra mažai paraproteinų ir baltymų koncentracija, hemoglobino indeksas siekia 100 g / l, yra osteoporozės požymių. Patologijos centras yra vienas, bet progresuoja.
  2. Antrasis etapas. Pažeidimai tampa daugybe, paraproteinų koncentracija ir hemoglobino koncentracija mažėja, vėžio audinių masė siekia 800 g. Vyrauja vieno metastazės.
  3. Trečiasis etapas. Osteoporozė progresuoja kauluose, kaulų struktūrose yra 3 ar daugiau kampelių, maksimaliai padidėja baltymų koncentracija šlapime ir kalcio kraujyje. Hemoglobinas patologiškai sumažėja iki 85 g / l.

Priežastys

Kaulų mieloma progresuoja spontaniškai, o gydytojai nepavyko nustatyti patologinio proceso etiologijos iki galo. Vienas dalykas žinomas - žmonės po radiacijos poveikio priklauso rizikos grupei. Statistika praneša, kad pacientų, kuriems pasireiškė toks patogeninis faktorius, skaičius gerokai padidėjo. Remiantis ilgalaikio gydymo rezultatais, ne visada galima stabilizuoti bendrą paciento būklę.

Daugelio mielomų simptomai

Su kaulų pažeidimais pacientas pirmiausia susiduria su nepasakytos etologijos anemija, kurios negalima koreguoti net po gydomosios dietos. Būdingi simptomai yra ryškus kaulų skausmas, tai gali būti patologinio lūžio atsiradimas. Kiti pokyčiai gerovei ir mielomos progresavimui pateikiami žemiau.

  • dažnas kraujavimas;
  • sumažėjęs kraujo krešėjimas, trombozė;
  • sumažintas imunitetas;
  • miokardo skausmas;
  • padidėjęs baltymų kiekis šlapime;
  • temperatūros nestabilumas;
  • inkstų nepakankamumo sindromas;
  • padidėjęs nuovargis;
  • sunkūs osteoporozės simptomai;
  • Stuburo lūžiai sudėtingose ​​klinikinėse nuotraukose.

Diagnostika

Kadangi iš pradžių ligos simptomai nėra diagnozuojami laiku, gydytojai jau nustatė mielomos komplikacijas, įtarimą dėl inkstų nepakankamumo. Diagnozė apima ne tik vizualų paciento apžiūrą ir minkštų kaulų struktūrų dilgčiojimą, bet ir klinikinį tyrimą. Tai yra:

  • krūtinės ir skeleto radiografija, siekiant nustatyti kaulų navikų skaičių;
  • kaulų čiulpų aspiracijos biopsija, siekiant patikrinti vėžio ląstelių buvimą mielomai;
  • trefine biopsija - kompaktinės ir kempinės medžiagos, paimtos iš kaulų čiulpų, tyrimas;
  • mielograma yra būtina diferencialinei diagnozei, kaip informaciniam invaziniam metodui;
  • citogenetinis plazmos ląstelių tyrimas.

Daugybinės mielomos gydymas

Kai naudojamos nesudėtingos klinikinės chirurginių metodikų nuotraukos: donoro ar savo kamieninių ląstelių transplantacija, labai įvertinta chemoterapija naudojant citostatiką, spindulinis gydymas. Hemosorbcija ir plazmos horizontas yra tinkami hipervischezės sindromui, dideliam inkstų pažeidimui, inkstų nepakankamumui. Daugelio mėnesių gydymas vaistais nuo mielomos patologijos apima:

  • skausmą malšinantys skausmai kaulų srityje;
  • penicilino antibiotikai pasikartojantiems intraveniniams ir intraveniniams infekciniams procesams;
  • hemostatikai intensyviam kraujavimui gydyti: Vikasol, Etamzilatas;
  • citostatikai, siekiant sumažinti navikų masę: melphalanas, ciklofosfamidas, chlorbutinas;
  • gliukokortikoidų vartojimas kartu su sunkiu alkoholiu, siekiant sumažinti kalcio koncentraciją kraujyje: Alkeranas, prednizolonas, deksametazonas.
  • imunostimuliatoriai, kuriuose yra interferono, jei liga lydima imuniteto sumažėjimo.

Jei, augant piktybiniam navikui, padidėja spaudimas kaimyniniams organams ir jų vėlesniam sutrikimui, gydytojai nusprendžia chirurginiais metodais skubiai pašalinti tokį patogeninį naviką. Klinikinis rezultatas ir galimos komplikacijos po operacijos gali būti labiausiai nenuspėjamos.

Mielomos mityba

Siekiant sumažinti ligos pasikartojimą, gydymas turi būti atliekamas laiku, o sudėtinė schema turi būti įtraukta į dietą. Tokios mitybos laikymasis reikalingas visą gyvenimą, ypač kito paūmėjimo metu. Čia yra vertingos specialistų rekomendacijos dėl plazmocitozės dietos:

  • sumažinti baltymų kiekį iki minimumo - ne daugiau kaip 60 g baltymų per dieną;
  • pašalinti iš tokio maisto produktų dienos raciono, kaip pupelės, lęšiai, žirniai, mėsa, žuvis, riešutai, kiaušiniai;
  • nevalgyti maisto, dėl kurio pacientui gali pasireikšti ūminė alerginė reakcija;
  • reguliariai imasi natūralių vitaminų, laikosi intensyvaus vitaminų terapijos.

Mieloma

Mieloma yra piktybinis brandžių diferencijuotų plazmos ląstelių proliferacija, kartu didėja monokloninių imunoglobulinų gamyba, kaulų čiulpų infiltracija, osteolizė ir imunodeficitas. Mieloma pasireiškia su kaulų skausmu, spontaniniais lūžiais, amiloidozės, polineuropatijos, nefropatijos ir lėtinio inkstų funkcijos nepakankamumu, hemoragine diateze. Mielomos diagnozę patvirtina skeleto rentgeno spinduliuotės duomenys, išsamus laboratorinis tyrimas, kaulų čiulpų biopsija ir trepanobiopsija. Mielomos metu atliekama mono- arba polikemoterapija, radioterapija, autokransplantacija kaulų čiulpuose, plazmos citomos pašalinimas, simptominis ir paliatyvus gydymas.

Mieloma

Daugine mieloma (Rustitskogo calera liga, plazmocitomos, daugybinės mielomos) - priklausantis lėtinės mieloidinės leukemijos žalos nuo limfoplazmacitinės kraujodaros, vedančią į į tos pačios rūšies nenormalaus imunoglobulinai pažeidžiant humoralinio imunitetą ir sunaikinimo kaulinio audinio kraujo kaupimo skaičius grupės liga. Mielomai būdingas mažas proliferacinis navikų ląstelių potencialas, dažniausiai pasireiškiantis kaulų čiulpai ir kaulams, rečiau limfmazgiai ir žarnyno, blužnies, inkstų ir kitų organų limfiniai audiniai.

Mieloma sudaro 10% hemoblastozės atvejų. Daugelio mielomų paplitimas vidutiniškai yra 2-4 atvejai 100 tūkstančių gyventojų ir didėja kartu su amžiumi. Paprastai vyresni nei 40 metų pacientai serga, vaikai - labai retais atvejais. Mieloma yra labiau jautri Negroid rasės ir vyrų atstovams.

Mielomos klasifikacija

Pagal auglių infiltracijos tipą ir paplitimą išskiriama vietinė mazginė forma (vienkartinė plazmocitoma) ir generalizuota (daugybinė mieloma). Plasmacytoma dažnai būna kaulų, rečiau - extraosseous (extramedullary) lokalizacija. Kaulų plasmacytoma pasireiškia vienu centru osteolizės be plazmos ląstelių infiltracijos kaulų čiulpų; minkštas audinys - limfoidinio audinio navikų pažeidimas.

Daugybinė mieloma yra dažniau pasireiškianti, ji veikia raudoną kaulų čiulpą iš plokščių kaulų, stuburo ir proksimalinių ilgų vamzdinių kaulų. Jis suskaidomas į daugiasluoksnius mazgelius, difuzinius-mazgelius ir difuzinius formos. Atsižvelgiant į mielomos ląstelių charakteristikas, išskiriamos plazminiai, plazmablastiniai ir mažai diferencijuotos (polimorfinės ląstelės ir mažos ląstelės) mielomos. Mielomos ląstelės pernelyg išskiria tos pačios klasės imunoglobulinus, jų lengvas ir sunkias grandines (paraproteinas). Šiuo atžvilgiu išskiriami imunocheminiai mielomos variantai: G-, A-, M-, D-, E-mieloma, Bens-Joneso mieloma, nesterrecinė mieloma.

Priklausomai nuo klinikinių ir laboratorinių požymių, nustatomi 3 mielomos etapai: I - maža naviko masė, II - vidutinė naviko masė, III - didelė naviko masė.

Daugelio mielomų priežastis ir patogenezė

Daugelio mielomos priežastys nėra aiškios. Gana dažnai nustatomos heterogeninės chromosomų aberacijos. Yra daugėja genetinės polinkio į daugybinės mielomos vystymąsi. Sergamumo padidėjimas siejamas su radiacijos apšvitos, cheminių ir fizinių kancerogenų poveikiu. Mieloma dažnai yra aptiktos žmonėms, turintiems kontaktą su naftos produktais, taip pat plaušais, dailidėmis, ūkininkais.

Limfoidinių gemalo ląstelių degeneracija į mielomą prasideda brandaus B limfocitų diferencijavimo procese protoplazmocitų lygiu, kartu su jų specifinio klono stimuliacija. Mielomos ląstelių augimo faktorius yra interleukinas-6. Mielomos atveju skirtingo brandumo laipsnio plazmos ląstelės randamos su autizmo ypatybėmis, kurios skiriasi nuo įprastos didelės (> 40 μm), blyškios spalvos, daugiabrandžių (dažnai 3-5 branduolių) ir nukleolių buvimo, nekontroliuojamo suskaidymo ir ilgo gyvenimo.

Mielomos audinio proliferacija kaulų čiulpuose sunaikina hematopoetinį audinį, slopina normalų limfos kopų ir mielopozezę. Eritrocitų, leukocitų ir trombocitų kiekis kraujyje mažėja. Mielomos ląstelės nesugeba visiškai atlikti imuninės funkcijos dėl staigios sintezės mažėjimo ir greito normalių antikūnų naikinimo. Nudegimo veiksniai deaktyvuoja neutrofilus, mažina lizocimo koncentraciją, pažeidžia komplemento funkciją.

Vietinis kaulų sunaikinimas yra susijęs su normalaus kaulinio audinio pakeitimu proliferuojančiomis mielomos ląstelėmis ir stimuliuojant osteoklastus su citokinais. Aplink naviką susidaro kaulų audinio išskyros (osteolizė) be osteogenezės zonų. Kaulai minkštėja, tampa trapūs, daug kraujo patenka į kalcio kiekį. Paraproteinai, patenkantys į kraują, dalinai yra kaupiami įvairiuose organuose (širdyje, plaučiuose, virškinimo trakte, dermoje, aplink sąnarius) amiloido pavidalu.

Daugelio mielomų simptomai

Mieloma ikiklinikiniu laikotarpiu tęsiasi be skundų dėl blogos sveikatos ir gali būti nustatyta tik atlikus kraujo laboratorinius tyrimus. Mielomos simptomus sukelia kaulų plasmacetozė, osteoporozė ir osteolizė, imunopatija, inkstų funkcijos sutrikimas, kraujo kokybinių ir reologinių ypatybių pokyčiai.

Paprastai daugybinė mieloma pradeda pasireikšti skausmu šonkauliuose, krūtinkaulio, stuburo, raumenų, pečių, dubens ir klubo kauluose, kurie spontaniškai kyla judesių ir palpacijos metu. Yra spontaninių lūžių, kompresinės lūžiai krūtinės ląstos ir juosmens stuburo, dėl kurio augimo, nugaros smegenų suspaudimo, kuris yra lydimas radikulitas, jutimo sutrikimai ir žarnyno peristaltikos, šlapimo pūslės, paraplegijos sutrumpinimas.

Mielomos amiloidozės akivaizdžių pažeidimai įvairių organų (širdies, inkstų, liežuvio, skrandžio), ragenos, sąnarių, ir dermos kartu su tachikardija, širdies ir inkstų nepakankamumu, Padidinimą, dispepsija, ragenos distrofija, deformacijos sąnarių, odos infiltratai polineuropatiją. Hiperkalcemija išsivysto smarkioje arba galutinėje daugybinės mielomos stadijoje, kartu su poliurezė, pykinimas ir vėmimas, dehidracija, raumenų silpnumas, mieguistumas, mieguistumas, psichiniai sutrikimai ir kartais koma.

Dažna liga pasireiškia mielomos nefropatija su atsparia proteinurija, cilindruriumi. Inkstų funkcijos nepakankamumas gali būti susijęs su nefrokalkcinozės ir AL-amiloidozės, hiperurikemijos, įprastų šlapimo takų infekcijų, Bens-Joneso baltymų hiperprodukcijos, dėl to gali pažeisti inkstų kanalėlių, vystymąsi. Mielomai gali išsivystyti Fanconi sindromas - inkstų acidozė, susilpnėjusi koncentracija ir rūgštinanti šlapimą, gliukozės ir amino rūgščių praradimas.

Mielomai lydi anemija, sumažėja eritropoetino gamyba. Dėl sunkios paraproteinemijos ESR žymiai padidėja (iki 60-80 mm / h), padidėja kraujo klampumas, sumažėja mikrocirkuliacija. Mielomai vystosi imunodeficito būklė, padidėja jautrumas bakterinėms infekcijoms. Jau pradiniame laikotarpyje tai sukelia plaučių uždegimą, pyelonefritą, kuris 75 proc. Atvejų yra sunkus. Infekcinės komplikacijos yra viena iš pirmaujančių tiesioginių mirčių iš daugelio mielomų priežasčių priežasčių.

gipokogulyatsii sindromas daugybine mieloma būdingas hemoraginis diatezė kaip kapiliarinio hemoragijos (purpurinės) ir kraujosruvos, kraujavimas iš gleivinės dantenų, nosies, virškinimo trakto ir gimdos. Atskira plazmatizotoma pasitaiko anksčiau, lėtai vystosi, retai pasireiškia kaulų čiulpų, skeleto, inkstų, paraproteinemijos, anemijos ir hiperkalcemijos pažeidimai.

Daugelio mielomų diagnozė

Jei yra įtariama mieloma, atliekamas kruopštus fizinis tyrimas, skausmingų kaulų ir minkštųjų audinių sričių, krūtinės ląstos ir skeleto rentgeno spindulių palpacija, laboratoriniai tyrimai, kaulų čiulpų aspiracinė biopsija su mieloma, trepanobiopsija. Be to, nustatomi kreatinino, elektrolitų, C reaguojančio baltymo, b2-mikroglobulino, LDH, IL-6, plazmos ląstelių proliferacijos indekso kiekiai kraujyje. Plazminių ląstelių citogenetinis tyrimas, mononuklearinių kraujo ląstelių imunofenotipavimas.

Daugelio mielomų, hiperkalcemijos, kreatinino kiekio padidėjimas, Hb sumažėjimas yra 1%. Jei plazmocitozė> 30% nesant simptomų ir kaulų sunaikinimo (ar jos riboto pobūdžio), jie kalba apie lėtą ligos formą.

Pagrindiniai diagnostiniai mielomos kriterijai yra netipiškas kaulų čiulpų plastifikavimas> 10-30%; histaminiai plazminės trombo požymiai trepanate; plazmos ląstelių buvimas kraujyje, paraproteinas šlapime ir serume; osteolizės ar generalizuotos osteoporozės požymiai. Krūtinės, kaukolės ir dubens radiacija patvirtina, kad plokščiuose kauluose yra vietos kaulų praradimo vietos.

Svarbus žingsnis yra mieloma su gerybinės monokloninio gamopatija nenustatytos kilmės, Valdenstrom'o makroglobulinemiją, lėtinis limfoleykemiey, ne Hodžkino limfoma, pirminė amiloidoze, kaulų metastazių gaubtinės žarnos vėžio, plaučių, kaulų ligos, ir kiti diferenciacija.

Daugybinės mielomos gydymas ir prognozė

Mielomos gydymas prasideda iš karto po diagnozės patvirtinimo, kuris leidžia pailginti paciento gyvenimą ir pagerinti jo kokybę. Esant lėtai formai, galima prognozuoti taktiką su dinamine stebėjimu, kol kliniškai pasireikšti. Speciali daugybinės mielomos gydymas yra atliekamas su sąlyčio su tiksliniais organais (vadinama CRAB - hiperkalcemija, inkstų nepakankamumas, anemija, kaulų sunaikinimas).

Pagrindinis daugybinės mielomos gydymo būdas yra ilgalaikė mono arba polikemoterapija, skiriant alkilinančius vaistus kartu su gliukokortikoidais. Polichemoterapija dažniau yra nurodyta II ir III stadijos ligoms, Bence-Jones baltymo molekulės I stadijai, klinikinių simptomų progresavimui.

Po gydymo mieloma, recidyvai pasireiškia per metus, kiekviena tolesnė remisija yra mažiau pasiekiama ir trumpesnė nei ankstesnė. Norėdami pratęsti remisiją, dažniausiai nustatomi palaikomieji a-interferono preparatų kursai. Visa remisija pasiekiama ne daugiau kaip 10% atvejų.

Jaunų pacientų pirmaisiais mielomos liga nustatymo metais po didelės dozės chemoterapijos, kaulų čiulpų arba kraujo kamieninių ląstelių autonavertės yra transplantacijos. Kai naudojama vienkartinė skydliaukių terapija, numatoma ilgalaikė remisija, neefektyviai nustatyta chemoterapija, chirurginis naviko pašalinimas.

Simptominis daugybinės mielomos gydymas sumažėja iki elektrolitų sutrikimų korekcijos, kokybinių ir reologinių kraujo parametrų, atliekant hemostazinį ir ortopedinį gydymą. Paliatyvus gydymas gali apimti skausmą malšinančius vaistus, gliukokortikoidų pulso terapiją, spindulinę terapiją, infekcinių komplikacijų prevenciją.

Daugelio mielomų prognozė nustatoma pagal ligos stadiją, paciento amžių, laboratorinius parametrus, inkstų nepakankamumo laipsnį ir kaulų pažeidimus bei gydymo pradžios laiką. Atskira plazmocitoma dažnai pasikartoja, kai transformuojama į daugybę mielomos. Labiausiai nepalanki prognozė mielomos III B stadijoje yra 15 mėnesių gyvenimo trukmė. III A stadijoje yra 30 mėnesių, II ir I etapuose, A ir B etapuose - 4,5-5 metai. Esant pirminiam atsparumui chemoterapijai, išgyvenamumas yra trumpesnis nei 1 metai.

Mieloma: simptomai, gydymas ir prognozė

Mieloma turi daug sinonimų pavadinimų. Specialistų kalbos žodžiais galima vadinti apibendrintą plazminio tyrimo, retikuloplazmos citozę, Rustiškio-Kalerio ligą arba mielomatozę. Dažniausiai vartojamos sąvokos yra mieloma ir mieloma.

Kas yra daugybinė mieloma?

Būdinga hemoblastozė, mieloma yra piktybinis navikas, pasižymintis greitu plazmos ląstelių - ląstelių, gaminančių paraproteiną (nenormalų baltymą), augimą.

Šią ląstelę paveikusi mutacija lemia tai, kad jų skaičius kaulų čiulpų audiniuose ir kraujyje nuolat auga. Atitinkamai, jų paruošto paraproteino kiekis auga.

Paveikslėlyje parodyta kaulų čiulpų tepinėlis su daugybine mieloma ir be jo

Pagrindinis piktybinių navikų mielomos kriterijus yra transformuotų plazmos ląstelių skaičius, kuris yra daug kartų didesnis už įprastą.

  • Mieloma vystosi, kai B limfocitų tinkamo vystymosi ir transformacijos procesai yra sutrikę į imuninės sistemos ląsteles - plazmos ląsteles. Šiuo atveju neišvengiamai sutrikdyta jiems gaminamų imunoglobulinų sintezė (antikūnai, kurie padeda sunaikinti patogeninius virusus ir bakterijas).
  • Mieloma yra piktybinis navikas, susidarantis nuolat dauginantis monoklonines plazmos ląsteles, kurios ne tik negyvasi, bet ir paraproteinai, ir yra nekontroliuojamai suskaidyti ir sintetinti. Penetruoja (įsiskverbiasi) į audinius ir vidinius organus, paraproteinai neleidžia jiems normaliai veikti.
  • Mieloma vystosi daugiausia brandinto (daugiau nei keturiasdešimt) ir vyresnio amžiaus pacientų. Jauniems žmonėms ši liga nėra būdinga. Kuo vyresnis pacientas, tuo didesnė rizika susirgti mieloma, o vyrams ji dažniau pasireiškia negu moterys.
  • Mielomos augimas yra labai lėtas. Pirmųjų plazmos ląstelių susidarymo kaulų čiulpų audiniuose susidarymo momentas ir auglių židinių formavimo pradžia gali suskaidyti du ar net tris dešimtmečius. Tačiau po to, kai jaučiama daugybinės mielomos klinikinių požymių būklė, ji pradeda dramatiškai pažangiai. Po dvejų metų didžioji dauguma pacientų miršta iš daugybės komplikacijų, kurios atsirado tiems organams ir sistemoms, kurias paveikė paraproteinai.

Klasifikacija

Mielomos liga klasifikuojama kaip klinikinė ir anatominė plazmos ląstelių buvimo kaulų čiulpų audiniuose ypatumai, taip pat jų ląstelinės sudėties specifiškumas. Mielomų suskaidymas į vienišą ir daugybę priklauso nuo to, kiek organų ar kaulų paveikia navikas.

  • Vieniši mieloma apibūdinama tik vieninteliu naviko pažeidimu, esančiu limfmazgiuose arba kaulų čiulpų kauluose.
  • Daugeliui mielomos visada įtakoja keletą kaulų čiulpų kaulų. Mieloma dažniausiai veikia kaulų čiulpų audinius iš stuburo, pečių ašmenų, iliuo sparnų, šonkaulių, kaukolės kaulų. Piktybiniai navikai dažniausiai susidaro centrinės vėžio ir apačios galūnių vamzdinių kaulų dalyje. Lygiai taip pat pažeidžiami blužnies ir limfmazgiai.

Atsižvelgiant į plazmos ląstelių vietą kaulų čiulpuose, mielomos yra:

  • difuzinis židinio nuotolis;
  • difuzinė;
  • daugybė židinio.

Mielomos ląstelių sudėtis leidžia jas padalyti į:

  • plazmatizuojantis;
  • plazmablastika;
  • polimorfoceliulinis;
  • maža ląstelė.

Priežastys

Kaip ir daugelis vėžio atvejų, tikroji daugybinės mielomos priežastis dar nėra nustatyta. Patogeninių veiksnių poveikio pobūdis ir apimtis pažeistų ląstelių transformacijai taip pat nedaug nagrinėjama.

Gydytojai teigia, kad galima apsvarstyti pagrindines daugybinės mielomos priežastis:

  • Genetiškai įvertintas polinkis. Ši liga dažnai pasireiškia labai artimi giminaičiai (jie dažnai kenčia nuo vienodų dvynių). Visi bandymai nustatyti onkogenus, kurie provokuoja ligos vystymąsi, dar nebuvo sėkmingi.
  • Ilgalaikis cheminių mutagenų poveikis (įkvėpus gyvsidabrio garus ir buitinius insekticidus, asbestą ir benzeno medžiagas).
  • Visų rūšių jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis (protonai ir neutronai, ultravioletinė spinduliuotė, rentgeno spinduliai ir gama spinduliai). Tarp Japonijos gyventojų, kurie išgyveno Hirosimos ir Nagasakio tragediją, mieloma yra labai paplitusi.
  • Lėtinio uždegimo buvimas, dėl kurio pacientas turi ilgai trunkantį imuninį atsaką.

Etapai

Baudos mastas ir šio kurso sunkumas leidžia mums išskirti tris mielomos etapus. Pirmuoju etapu naviko procesas tinka šiems parametrams:

  • Kraujyje yra pakankamai kalcio.
  • Hemoglobino koncentracijos lygis viršija 100 g / l.
  • Kraujyje yra dar daugiau paraproteinų.
  • Bens-Joneso baltymas šlapime yra labai mažoje (ne daugiau kaip 4 g per dieną) koncentracijoje.
  • Bendra mielomos masė neviršija 600 g vienam kvadratiniam metrui.
  • Kauluose nėra osteoporozės požymių.
  • Vėžinio pažeidimas yra tik viename kauke.

Trečiam mielomos etapui būdingi šie parametrai:

  • Hemoglobino kiekis kraujyje yra mažesnis nei 85 g / l.
  • Kalcio kiekis 100 ml kraujo yra didesnis kaip 12 mg.
  • Auglių pažeidimai užfiksuoti tris kaulus (ar daugiau).
  • Kraujas yra labai didelis paraproteinų kiekis.
  • Labai didelis (virš 112 g per parą) yra Bens-Joneso baltymo koncentracija.
  • Bendra vėžinių audinių masė yra daugiau nei 1,2 kg.
  • Radiografas rodo osteoporozės buvimą paveiktuose kauluose.

Antrasis mielomos laipsnis, kuris yra didesnis nei pirmoje, bet nepasiekia trečiojo, gydytojas nustato išimtimi.

Organų pažeidimai ir simptomai

Mieloma daugiausiai veikia imuninę sistemą, inkstus ir kaulinį audinį.

Su padidėjusiu vėžio ląstelių skaičiumi, mieloma pasireiškia taip:

  • Su skausmingais kaulų skausmais. Vėžio ląstelės veda prie kaulų audinio tuštumų susidarymo.
  • Širdies raumens, sausgyslių ir sąnarių skausmai, kuriuos sukelia paraproteinų nusėdimas juose.
  • Smegenų, šlaunikaulio ir šonkaulių patologiniai lūžiai. Dėl daugybės tuštumų kaulai tampa tokie trapūs, kad jie negali atlaikyti net nedidelių apkrovų.
  • Sumažintas imunitetas. Sergamumas kaulų čiulpų sukelia tokį nedidelį kiekį leukocitų, kad paciento organizmas negali apsaugoti nuo patogeninės mikrofloros poveikio. Dėl to pacientas kenčia nuo begalinių bakterinių infekcijų - ausys, bronchitas ir gerklės skausmas.
  • Hiperkalcemija. Kaulinio audinio naikinimas sukelia kalcio kiekį kraujyje. Tuo pačiu metu pacientui pasireiškia užkietėjimas, pykinimas, pilvo skausmas, silpnumas, emociniai sutrikimai ir mieguistumas.
  • Mielomos nefropatija - tinkamo inkstų funkcijos sutrikimas. Pernelyg didelis kalcio kiekis sukelia akmenų susidarymą inkstų kanaluose.
  • Anemija Sugadintas kaulų čiulpai gamina mažiau raudonųjų kraujo kūnelių. Dėl to hemoglobino kiekis, kuris yra atsakingas už deguonies tiekimą į ląsteles, taip pat mažėja. Ląstelių deguonies badas pasireiškia stipriu silpnumu, sumažėjęs dėmesys. Esant mažiausiai stresui, pacientas pradeda kenčianti nuo širdies plakimo, galvos skausmo ir dusulys.
  • Pažeidžiant kraujo krešėjimą. Kai kuriems pacientams padidėja plazmos klampumas, dėl kurio spontaniškai prilaikantys raudonieji kraujo kūneliai gali formuoti kraujo krešulius. Kiti pacientai, kurių kraujo krešulių skaičius smarkiai sumažėjo, dažnai kinta dėl nosies ir dantenų. Kai kapiliarai yra pažeisti tokiems pacientams, pasireiškia poodiniai kraujavimai, kurie pasireiškia formuojant daugybę mėlynių ir mėlynių.

Laboratorinė diagnostika

Daugelio mielomų diagnozė prasideda išankstiniu sveikatos patikrinimu. Kolegijant istoriją, specialistas išsamiai prašo paciento apie esamus skundus ir klinikinės savybės, nepamirštant paaiškinti jų atsiradimo laiką.

Po to atliekamas privalomas skausmingų kūno sričių zondavimas su keletu išaiškinančių klausimų, ar skausmas padidėja, ar jis yra kitose kūno dalyse.

Surinkęs anamnezę ir daręs išvadą apie daugybinės mielomos galimybę, specialistas nurodo tokius pacientų diagnostinius tyrimus:

  • Krūtinės ir skeleto rentgeno spinduliai.

Nuotraukoje parodyta rentgeno spinduliuotė rankos kaulai su daugybine mieloma.

  • Magnetinis rezonansas ir kompiuterinė tomografija (spiralė).
  • Kaulų čiulpų audinio aspiracija, reikalinga mielogramai sukurti.
  • Laboratorinė šlapimo analizė (Zimnitsky ir generalinis). Zimnickio analizė leidžia mums atsekti kasdieninę baltymų nuostolių dinamiką šlapime. Bens-jones baltymų tyrimas atliekamas siekiant užtikrinti diagnozės teisingumą, nes sveiko žmogaus šlapime jo nėra.
  • Imunoelektroforezės metu taip pat galima nustatyti Bens-Joneso baltymus.

Kraujo tyrimas

  • Vertinant bendrą kraujospūdžio sistemos būklę, atliekama bendra 1 ml kraujo, paimto iš venų ar piršto, analizė. Daugelio mielomų buvimas rodo: padidėjusią ESR, reikšmingą hemoglobino, raudonųjų kraujo kūnelių, retikulocitų, trombocitų, leukocitų ir neutrofilų kiekio sumažėjimą, tačiau padidės monocitų kiekis. Bendras baltymų kiekis padidėja dėl paraproteinų kiekio.
  • Įvertinti atskirų sistemų ir organų funkcionavimą, atlikti kraujo, paimto iš venų, biocheminę analizę. Mielomos diagnozė patvirtina kraujo indikatorių kompleksą: padidėjęs bendras baltymų, karbamido, kreatinino, šlapimo rūgšties, kalcio kiekis, sumažinus albuminų kiekį.

Gydymo metodai

  • Pagrindinis gydymas mieloma yra chemoterapija, kuri susilygina su didelėmis citotoksinių vaistų dozėmis.
  • Po veiksmingos chemoterapijos pacientai persodinami donoro ar savo kamieninių ląstelių.
  • Esant nedidelei chemoterapijos veiksmingumui, naudojami spindulinės terapijos metodai. Radioaktyviųjų spindulių poveikis pacientui nėra išgydomas, tačiau tam tikru metu jis gali gerokai sumažinti jo būklę, be to, didinant jo gyvenimo trukmę.
  • Skausmingas skausmas kauluose atsipalaiduoja nuo skausmo.
  • Infekcinės ligos gydomos didelėmis antibiotikų dozėmis.
  • Hemostaziniai vaistai (tokie kaip Vicasolum ir Etamzilat) padės susidoroti su kraujavimu.
  • Nuo navikų, kurie išspaudžia vidinius organus, atsikratyti chirurgija.

Kamieninių ląstelių transplantacija

Jei chemoterapija yra sėkminga, pacientas persodinamas savo kamieninėmis ląstelėmis. Už kaulų čiulpų surinkimą atliekamas punkcija. Iš jos išskirdamos kamienines ląsteles, jos vėl patenka į paciento kūną. Naudojant šią manipuliaciją, galima pasiekti stabilią remisiją, kurios metu pacientas jaučiasi sveikas.

Dietos maistas

  • Daugelio mielomų racione turėtų būti mažai baltymų. Kasdien sunaudotas baltymas neturi viršyti 60 g.
  • Labai mažuose kiekiuose turėtų valgyti pupeles, lęšius, žirnius, mėsą, žuvis, riešutus, kiaušinius.
  • Visus kitus produktus, kuriuos gerai suvokia pacientas, galima saugiai įtraukti į mitybą.

Prognozė

Šiuolaikiniai gydymo metodai gali prailginti paciento, sergančio daugybine mieloma, gyvenimą beveik penkerius metus (labai retais atvejais - iki dešimties). Jei gydymo pagalbos nėra, jis gali gyventi ne ilgiau kaip dvejus metus.

Jei gydymas citotoksiniais vaistiniais preparatais yra atliekamas ilgą laiką, pacientui gali pasireikšti ūmi leukemija (tokių atvejų dažnis yra iki 5%). Ūmaus leukemijos atsiradimo atvejai pacientams, kurie negavo tokio gydymo, yra labai retai.

Kitas veiksnys, turintis įtakos pacientų gyvenimo trukmei, yra ligos diagnozavimo stadija. Mirčių priežastys gali būti:

  • progresuojantis navikas (mieloma);
  • kraujo užkrėtimas (sepsis);
  • insultas;
  • miokardo infarktas;
  • inkstų nepakankamumas.

Apie mielomatozės simptomus pasakys šį vaizdo įrašą:

Apie Mus

Sėklidžių onkologija yra gana retai, apie 3%, tačiau tarp visų vėžinių susirgimų vyrų dažniausiai diagnozuojama. Tai sėklidžių vėžys, kuris yra pagrindinė mirties priežastis tarp stiprios žmonijos pusės su piktybiniais navikais.