Daugelio mielomų diagnozė, apibūdinimas, klasifikacija ir mielomos simptomai

Mielomos liga (mieloma, plazmacytoma, mielomatozė ir Rustička-Kalera liga) yra sunki hematopoezės sistemos liga, kuri dažniausiai nustatoma vėlesniuose kurso etapuose, todėl yra nusivylusi prognozė. Ankstyvas gydymas leidžia pacientui prailginti paciento gyvenimą ir pasiekti santykinai ilgalaikę remisiją. Todėl ankstyva daugybinės mielomos diagnozė yra svarbi problema visiems žmonėms, kuriems gresia pavojus.

Ligos charakteristika

Mielomatozė yra labiausiai paplitusi plazmos ląstelių navikų grupės liga. Daugelio mielomų paplitimas yra iki 1% visų onkologijos atvejų ir apie 10% kraujo vėžio atvejų. Kiekvienais metais iš 1 milijono pasaulio gyventojų randama 30 naujų mielomos atvejų.

Naudojant tokio tipo onkologiją, įvyksta vieno tipo kraujo ląstelių mutacija - plazmos ląstelės. Plazmos ląstelės arba plazmos ląstelės yra galutinė B limfocitų forma. Jų funkcija - atpažinti svetimkūnius ir sukurti jiems specifinius antikūnus (imunoglobulinus).

Kai įvyksta mutacija, patenka vienos iš plazmos ląstelių klonų patologinis dauginimasis (proliferacija). Pakeistos plazmos ląstelės gamina patologinį imunoglobuliną - paraproteiną, kuris yra pagrindinis mielomatozės žymeklis diferencinėje diagnozėje.

Ligos dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus pacientams, kurių organizmas negali toleruoti sunkios intensyvios chemoterapijos. Todėl laikas tarp pirmųjų mutavusių plazmos ląstelių atsiradimo ir ligos diagnozės tiesiogiai įtakoja išgyvenimo prognozes. Tuo pat metu patologinių ląstelių skaičiaus padidėjimas ir mielomos vystymasis gali būti labai lėtas. Nuo pirmųjų plazmos ląstelių atsiradimo su mutacijomis iki mielomos foci formavimosi gali užtrukti 20-30 metų.

Posūkis atsiranda po klinikinių ligos požymių atsiradimo. Mieloma pradeda sparčiai vystytis. Perteklinis paraproteinas neigiamai veikia visceralinius organus (daugiausia išmatų sistemą) ir kūno kaulus.

Mielomos klasifikacija ir diagnozė

Mielomos klasifikuojamos priklausomai nuo pakeistų plazmos ląstelių buvimo sveikuose kaulų čiulpų audiniuose ir jų sudėties ypatybių. Priklausomai nuo patologinių ląstelių lokalizacijos kraujodaros audiniuose, yra difuzinė, difuzinė židinio ir daugialypė (daugiakampio formos) liga.

Ląstelių kompozicija leidžia klasifikuoti mitomatozinius navikus į plazmablastines, plazmacyczines, mažas ir polimorfines ląsteles. Netipinių plazmos ląstelių tipas nustatomas pagal audinių (histologinį) tyrimą. Ši funkcija leidžia prognozuoti naviko augimo greitį.

Vienas iš medicinos praktikoje bendrų klasifikacijų taip pat atsižvelgia į skeleto sistemos ir vidaus organų patologinio (-ių) fokusavimo (-ų) lokalizavimo ypatybes.

Vieniariai arba vieništieji mielomaziniai navikai yra kaulų čiulpų audinyje arba limfmazgyse esančio kaulo. Limfmazgiai yra tiesiogiai susiję su imuniniu atsaku į infekcines agentas, todėl jiems dažnai būdinga daugybinė mieloma.

Keli daugelio mielomatozės kampai užima kelias vietas vienu metu. Ypač pažeidžiami mutavusios plazmos ląstelės yra stuburo, klubo ir kaukolės kaulų čiulpų audiniai, pečių mentės ir šonkauliai. Dažnai auglys susiaurėja į blužnį, keletą limfinių mazgų ir centrinės dalies kojų ir rankų vamzdinių kaulų.

Jei įtariama daugybinė mieloma, taip pat plazmos ląstelių vienatvinės neoplazijos pasikartojimas, atliekamas viso organo tomografijos tyrimas.

Mielomos simptomai

Ankstyvojoje stadijoje liga gali pasireikšti be beveik jokių simptomų. Kai patologiškai pakeistų ląstelių skaičius pasiekia kritinę vertę ir mieloma formuoja atskirą ar daugialypį dėmesį, atsiranda plazminio vėžio klinikiniai požymiai.

Pagrindiniai daugybinės mielomos simptomai:

  • skausmas galūnių, pečių, kaukolės ar stuburo kauluose;
  • niūri skausmas širdyje ir sąnariuose (dėl amiloido nusėdimo - paraproteinų laikymo forma vidiniuose organuose);
  • dažnos bakterinės infekcijos;
  • galūnių, šonkaulių ir stuburo kaulų patologiniai lūžiai;
  • silpnumas, pažinimo funkcijų slopinimas, virškinimo trakto sutrikimai (dėl hiperkalcemijos - kalcio išskyrimas iš ištirpusio kaulų audinio į kraują);
  • anemija;
  • širdies susitraukimai (dėl kompensacinio mechanizmo dėl raudonųjų kraujo kūnelių trūkumo);
  • dusulys, galvos skausmas;
  • krūtinės deformacija dėl kaulų audinio pokyčių;
  • nefropatija (sutrikusi inkstų funkcija dėl kalcio akmenų susidarymo jų kanaluose);
  • kraujo krešėjimo sumažėjimas (su daugybe mėlynių susidarymo), dažnai atsižvelgiant į padidėjusį plazmos klampumą (dėl to dažnas kraujavimas gali sukelti kraujo krešulių susidarymą).

Kiekvienoje dešimtyje pacientų patologinės plazmos ląstelės nesukuria paraproteino. Dėl to, net esant ekstensyviam mielomos vystymuisi, liga yra besimptomiai.

Plasmacytomos aptikimo įvairiuose vystymosi etapuose kriterijai

Simptomų intensyvumas ir jų sąrašas priklauso nuo ligos stadijos, jos tipo (pavyzdžiui, daugybinės mielomatozės atveju, pirmiausia nustatomos lūžiai ir hiperkalcemija) ir kartu lėtinės ligos.

Mielomos požymiai skirtinguose stadijose

Antroji ligos stadija dažniau nustatoma išskyrimo metodu, jei rodikliai neatitinka pirmojo ir trečiojo kriterijų. Bens-Joneso baltymas yra junginys, kurį išskiria plazmos ląstelės. Dėl mažo molekulinio svorio jis iš karto išsiskiria inkstai, todėl jo buvimas yra svarbus diagnozės ženklas, tiriant pacientus.

Ligos diagnozė

Siekiant nustatyti mielomą, diagnozė turėtų apimti vizualinius, aparatūros ir laboratorinius tyrimo metodus.

Tyrimo metu chirurgas ar onkologas klausia paciento apie skundus ir laiką, kai atsiranda nemalonūs simptomai, matuoja pulso greitį, palpuoja skausmingas kaulų vietas, nustato, ar skausmas intensyvėja, kai spaudžiamas. Taip pat vertinama odos spalva (blyškiai gali reikšti anemiją), mėlynių ir mėlynių buvimas, patinimas vietose, kuriose dažnai būna navikai. Jei įtariamas mielomatozė, pacientui skiriamas keli tyrimai.

Diagnostikos metodų, naudojamų mielomos aptikimui, sąrašas apima:

  • Skeleto ir krūtinės kaulų rentgeno tyrimas;
  • magnetinio rezonanso tomografija;
  • spiralinė kompiuterinė tomografija.

Visi trys metodai gali nustatyti kaulų tankio mažinimo vietas ir diferencijuoti patologiją nuo kitų raumenų ir kaulų sistemos ligų. Su daugybine mieloma rentgenograma aiškiai matoma, kad kaukolės, nugarkaulio, pečių ir galūnių kaulai yra pažymėti tamsiais osteolitinių pažeidimų taškais. Vieninteliame (vieno) navikoje tankio pažeidimas stebimas tik jo lokalizacijos vietoje.

Tomografija yra labiau informatyvus ir išsamus metodas. Tai leidžia jums stebėti visą raumenų ir kaulų sistemos kaulų pažeidimus per trumpą laiką ir neapšviesti atskirų kūno dalių.

Instrumentinė diagnostika apima kaulų čiulpų mėginių ėmimą (perpjovimą) mielogramos sudarymui. Mielogramma yra biomaterialio (mieloidinio audinio) analizė, kuri rodo kokybinę ir kiekybinę kaulų čiulpų sudėtį.

Šis tyrimas suteikia galimybę diferencijuoti ligą su kitų tipų kraujo vėžiu. Pagrindinis diagnostinis mielomos simptomas yra patologiškai padidėjusi plazmos ląstelių dalis (daugiau nei 10-30%, kai dažnis yra 1,5%). Lygiagrečiai su plazmos ląstelėmis gali padidėti nediferencinių blasčių kiekis (norma yra iki 1,1%).

Priešingai, eritroblastų, limfocitų ir kitų kraujo kūnelių kiekis iš esmės sumažėja.

Laboratorinė plazmocitomos diagnozė

Pagrindinis "mielomos" diagnozės vaidmuo tenka ne tik mieloidinio audinio analizei, bet ir laboratorinei diagnostikai (kraujo ir šlapimo mėginiams).

Mielomatozės diagnozei naudojami šie tyrimo metodai:

  • pilnas kraujo tyrimas;
  • šlapimo tyrimas (bendroji ir Zimnickio);
  • venų kraujo biocheminė analizė;
  • koagulograma (krešėjimo analizė);
  • imunoelectrophoresis;
  • citogenetinė plazmos ląstelių analizė (chromosomų patologijų nustatymas).

Bendrojo mielomos kraujo tyrimo rezultatai žymiai skiriasi nuo normos. Sumažėja hemoglobino kiekis, taip pat trombocitų, leukocitų, eritrocitų, retikulocitų (eritrocitų pirmtakų) ir neutrofilų skaičius. Eritrocitų sedimentacijos greitis padidėja (tai rodo patologiją, nenurodydama jos genezės) ir monocitų santykį leukocitų formule. Pavyzdyje 1-2 plazmos ląstelės gali būti aptiktos.

Atliekant bendrą šlapimo analizę, nustatomi paraproteino balionai, eritrocitai ir lengvosios grandinės (Bens-Jones baltymai). Išskirtas skystis yra didesnis tankis nei sveikas žmogus (daugiausia dėl nenormalių baltymų).

Biocheminiai tyrimai rodo inksto pažeidimo požymius (padidėjusį šlapimo rūgšties, karbamido ir kreatinino kiekį) ir hiperkalcemiją. Atsižvelgiant į mažą albumino kiekį dėl paraproteino buvimo, nustatoma anomališkai didelė viso baltymo koncentracija.

Imunoelektroforezė atliekama paraproteinų nustatymui šlapime arba plazmoje. Atliekant analizę, priklausomai nuo nenormalių ląstelių tipo, gali būti nustatomi IgA (IgD, IgE, IgG) arba beta-2 mikroglobulinų klasės paraproteinai (pastarojo lygis rodo ligos stadiją).

Kaip papildomas diagnostinis metodas, L-laktato (audinių pažeidimo žymeklio), elektrolitų ir C reaktyviojo baltymo (jo koncentracija veikia mielomos augimo faktoriaus lygį - interleukiną-6) koncentraciją.

Po diagnozės onkologas atlieka analizę, siekdamas nustatyti auglio augimo perspektyvas ir greitį (plazmos ląstelių žymėjimo indeksas).

Diferencialinė mielomos diagnozė

Mielomatozės simptomai dažnai yra panašūs į dažniau pasireiškusias dažnesnes onkologines ir gerybines gimdos ligas. Didžiausias sunkumas yra plazmocitomo požymių diferencijavimas ir gerybinė monokloninė gammopatija.

Geriamoji gemopatija taip pat būdinga imunoglobuliną gaminančių ląstelių klonų susidarymui, bet jų skaičiaus didėjimas nevyksta arba yra labai lėtas. Monokloninių imunoglobulinų koncentracija serume neviršija 3 g / dl, o plazmos ląstelių dalis kaulų čiulpų audinyje yra iki 5%. Kaulų pažeidimai ir hiperkalcemija nėra nustatytos.

Gammapatija yra dažniausia paraproteinemijos priežastis (padidėjęs nenormalių baltymų kiekis kraujyje). Remiantis statistika, pastebima 1-1,5 proc. Vyresnių nei 50 metų žmonių ir 3-10 proc. Daugiau nei 70 metų amžiaus žmonių. Ši sąlyga nereikalauja neatidėliotino gydymo, tačiau gydytojai neabejotinai pastebi, nes 16% atvejų ji gali išsivystyti į daugybę mielomų, o 17% ir 33% (atitinkamai per 10 ir 20 metų) - į kitų tipų hemoblastozę. Pusėje atvejų padidėjęs patologinio baltymo kiekis pastebimas visą paciento gyvenimą, tačiau jis netampa jo mirties priežastimi.

Diferencinė diagnostika su kitomis osteolitinės žalos priežastimis (maža estrogeno sekrecija, Recklingauzeno liga, senėjusi osteoporozė, metastazės prostatos ir skydliaukės karcinoma) atliekama analizuojant paraproteinų ir mielogramos koncentraciją.

Mielomos simptomai ir Waldenstromo ligos simptomai yra panašūs. Įrodytas būdingas monokloninių imunoglobulinų (IgM) padidėjimas, per paraproteinų gamyba ir padidėjęs limfoplastinės ląstelių skaičius. Vienintelis skirtumas yra lytiškų kaulų pažeidimų nebuvimas, kuris nustatomas pagal tomografiją.

Diferencialinė mielomatozės ir kitų sindromų, susijusių su paraproteinemija, diagnozė taip pat atliekama nežinomos etiologijos inkstų nepakankamumo atveju.

Ankstyva mielomos diagnozė yra įmanoma tik reguliariai atliekant bendrus klinikinius ir inkstų tyrimus (kraujo biocheminius tyrimus). Jei pacientas rūpinasi savo sveikata ir kiekvienais metais stebi rezultatų dinamiką, jis turi visas galimybes pasimatuoti gydytoją ilgai iki klinikinių mielomatozės požymių atsiradimo ir intensyvios terapijos pagalba, siekiant ilgalaikio ligos remisijos.

Mielomos (daugybinės mielomos) diagnozė: apibrėžimas, klinikinės formos, komplikacijos

Mielomos (daugybinės mielomos) diagnozė: apibrėžimas, klinikinės formos, komplikacijos

Daugeliui mielomai būdingas kaulų sunaikinimas, anemija, inkstų ir imunologiniai sutrikimai. Šios ligos apraiškos lemia gyvenimo kokybę ir trukmę. Prevencijos ir tolesnės reabilitacijos operacijos, susijusios su kaulų sunaikinimu, anemija, inkstų nepakankamumu, tromboembolinėmis infekcijomis ir polineuropatija, yra būtinas pacientų priežiūros klausimas.

Mielomai pasirodo klinikiniai požymiai, kurie paaiškinami mielomos ląstelių proliferacija kaulų čiulpuose ir jiems gaminamų imunoglobulinų bei laisvųjų lengvųjų grandžių poveikis. Kaip sveiką kaulų čiulpų poslinkio rezultatas stebimas slopina normalų kraujodaros ir immunoparez kad proyavletsya nuovargį, paaiškinti anemija, hemostazę sutrikimai dėl trombocitopenija, pasikartojančiomis infekcijomis, nes hipogamaglobulinemiją ar leukopenija. Mielomos ląstelių proliferacija ir osteoklastų aktyvumas sukelia hiperkalcemiją, suklastotų kaulų defektų atsiradimą ir patologinius lūžius. Nusėdimas monokloninio imunoglobulino arba laisvos lengvosios grandinės turi tiesioginės žalos inkstus, todėl bet vamzdinę arba glomerulų pažeidimų (cilindrų neuropatija ar liga nusodinimo lengvosios grandinių, atitinkamai) arba į įvairių organų (širdies, kepenų, plonosiose žarnose, nervų) įsiskverbimo sisteminė AL amiloidoze atveju. Hiperviskoziškumo sindromas dažnai susideda iš padidėjusio IgA arba IgM monokloninio imunoglobulino (paraproteino) ir gali pasireikšti kaip cerebrovaskulinis ar kvėpavimo nepakankamumas. Padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis gali būti laikomas monokloninės hipergamaglobulinemijos žymekliu ir dažnai yra pagyvenusių pacientų tyrimo priežastis, leidžiančią nustatyti teisingą diagnozę.

Nors simptomų mieloma pirmą kartą nustatoma daugelyje asmenų po 50 metų, pacientų vidutinis ligos nustatymo laikas yra 66 metai, o tik 2% pacientų yra jaunesni nei 40 metų. Sergama mieloma išsivysto iš imuninės būklės, apibrėžiama kaip nežinomos svarbos monokloninė gemopatija (MGUS-anglų arba MGNZ). Ši sąlyga, remiantis Amerikos statistika, gali būti aptikta 2-4% daugiau nei 50 metų amžiaus gyventojų. Kadangi monokloninė gammopatija nesukelia jokių skundų, ji apibrėžiama tik kaip atsitiktiniai laboratoriniai tyrimai ir yra ikimokesinė būklė. Perėjimas nuo nežinomos reikšmės monokloninės gammopatijos į daugybinę mielomą per metus stebimas vienam iš 100 žmonių, kuriems paveikė MGNZ. Toks transformavimas paprastai pasireiškia per tarpinį žėrinčios mielomos (giliosios daugialypės mielonos-SMM) stadijos, kur progresavimo rizika padidėja 10 kartų, t. Y. iki 10% per metus. Atsižvelgiant į mielomos gleivinimo fone, staigus paraproteino kiekio kraujyje padidėjimas pasiekia nepastovus mielomos lygį.

2014 m. Daugybinės mielomos klasifikavimas

2014 m. Tarptautinė mielomos darbo grupė atnaujino įvairių šios ligos formų diagnostinius kriterijus. Santrauka Pataisymas buvo susijęs su pridedant tris konkrečius biologinius žymenis: Taškų kloninių plazminių ląstelių kaulų čiulpuose ≥ 60%, laisvųjų šviesos grandinės serume ≥ 100 ir daugiau nei vienas vietinis pakitimų ant MRT, santykis - iki esamų žymekliai pažeidimas end įstaigos (hiperkalcemija, inkstų nepakankamumas, anemija ar kaulų sugadinimas). Anksčiau galutinių organų pažeidimas buvo interpretuojamas kaip akronimas CRAB - kalcio, inkstų ligos, anemijos, kaulų pažeidimų.

Atnaujinti kriterijai leidžia anksti diagnozuoti ir gydyti receptą prieš baigiantis organų pažeidimams. Kaip matyti iš kriterijų, diagnozuojant mielomą reikalaujama 10% ar daugiau plazmos ląstelių, kai tiriama kaulų čiulpų arba yra plazmocitoma, įrodyta biopsija ir vienas ar daugiau ligos sukeliamų sutrikimų.

Tarptautinės mielomos ir susijusių kraujo sutrikimų darbo grupės diagnostiniai kriterijai (2014 m.)

1. Nežinomos reikšmės monokloninė gemopatija - MGNZ (MGUS): monokloninis paraproteinas (ne-IgM)

2. Tamsėjimas MM: serumo monokloninis baltymas (IgG arba IgA) ≥ 30 g / l arba šlapimo monokloninis baltymas ≥ 500 mg / 24 valandos ir / arba kloninės plazmos ląstelės kaulų čiulpuose 10% -60%, su mieloma susijusių komplikacijų nebuvimas ar amiloidozė

3. Daugiaglitinė mieloma: kaulų čiulpų klonų plazmos ląstelės ≥ 10% arba biopsijai įrodyta kaulų arba extramedular plasmacytomų. Diagnozė reikalauja, kad atsirastų viena ar daugiau iš šių su mieloma susijusių komplikacijų arba MDE-mielomos apibrėžiantis įvykis Eng.:

Hiperkalcemija: kalcio koncentracija serume> 0,25 mmol / l arba didesnė už atitinkamos laboratorijos viršutinę normos ribą arba> 2,75 mmol / L;

Inkstų nepakankamumas: kreatinino klirensas 177 μmol / L;

Anemija: hemoglobino vertė laboratorijoje yra> 20 g / l žemiau normalios normos arba hemoglobino vertė yra 5 metai)

Asimptominė (gležianti) mieloma

Be progresavimo (MGNZ)

Ne piktybiniai procesai

I tipo monokloninis

II tipo esminiai (mišri)

III tipo polikononas

Šalta hemolizinė anemija (monokloninė)

Šaltas agliutininas IgM / Kappa

Lengvosios grandinės indėlių liga

Misematozinis kopūstai (skleromyksedema)

Bence-Jones mieloma (lengvosios grandinės liga)

Sunkiosios grandinės liga

Pastaba: POEMS - polineuropatija, organometalija, polyendocrinopatija, monokloninis komponentas, odos pokyčiai

PP pasireiškimas populiacijoje po 50 metų smarkiai didėja, o neaiškios reikšmės (MGNZ) monokloninė gamapatija stebima 4-7% vyresnių nei 65 metų žmonių. Sąvoka MGNZ reiškia paraproteinemijos atvejus be kitų plazmos ląstelių arba hematologinių ligų požymių. Tokie požymiai yra kaulų čiulpų plazmos ląstelių skaičiaus padidėjimas, anemija, hiperkalcemija, inkstų pažeidimas ir kaulų pokyčiai. Paraproteino koncentracija MGNZ yra mažesnė nei 30 g / l ir paprastai neviršija 10-15 g / l. Be to, nustatyta, kad MGNZ paraproteinas yra įprastos imunoglobulinų sintezės fone, t. Y. imunoglobulinų normalios sintezės priespaudos nėra. Maskvos naftos perdirbimo gamyklos yra atvejų trumpalaikis aptikti paraprotein, paprastai sukelia disreguliacija imuninės sistemos prieš foną plintančioms infekcijoms ir gerybine monokloninės gamapatijos, žyminčių išlaikant PP progresavimą mm ar kitą ligą per 5 metus nuo stebėjimo. Parazitinės paraproteinemijos atveju paraproteino koncentracija paprastai yra mažesnė nei 3 g / l.

MGNS atveju monokloninis komponentas nėra aptiktas šlapime, o laisvų lengvųjų grandinių sintezės klonalumo pažeidimas yra nepalankus ženklas, rodantis didelę piktybinės pertvaros riziką. Didžiausia rizika susijusias su daugybinės mielomos plėtros turi besimptomė formos (rusenimas) mieloma lydi didelės koncentracijos paraprotein serume ir didelę dalį plazmos ląsteles kaulų čiulpuose (BladeJ. ETAL., 2010). Kai paraproteino yra aptiktų tipiškų plazmos ląstelių ligos simptomų nebuvimo, gliukozės trūkumo būdinga 5% ir mažai transferino prisotinimas. Tai yra mielomos pasireiškimas maždaug 75% pacientų. Tokiais atvejais anemija yra vidutinio sunkumo. Tačiau 10% pacientų, sergančių Hb 2, diagnozuojant 20% pacientų, sergančių mieloma, ir maždaug pusėje mielomos sergančių pacientų. Inkstų pažeidimo priežastys yra sudėtingos ir apima dehidrataciją, hiperkalcemiją, infekcijas, nefrotoksinių vaistinių preparatų poveikį, ypač skiriant dideles NSAID dozes skausmo malšinimui.

Labiausiai būdinga mielomai - tai inkstų kanalų ir tulžies pažeidimų, vadinamų cilindro nefropatija, aptikimas, kuris yra tiesioginė imunoglobulinų laisvųjų grandinių kiekio kraujyje pasekmė. Erytheliumo vamzdelinės ląstelės yra pažeistos ir atrofinės dėl to, kad laisvosios grandinės nuo kanalų liumenų iki intersticio sustiprėjo "pernešė". Atsižvelgiant į dehidrataciją, dėl sutrikusio kraujo tekėjimo ir kanalijų sutrikimų gali pasireikšti ūminis inkstų nepakankamumo sindromas.

Lengvųjų grandinių buvimas šlapime su mieloma gali sukelti sutrikusią inkstų funkciją, vadinamą antriniu Fanconi sindromu. Tai sukelia proksimalinių kanalėlių reabsorbcijos gebos nepakankamumas, kuris pasireiškia gliukozurija, aminoacidurija, hipofosfatemija ir hipouricemija.

Intersticiume uždegimo procesas atsiranda su bendra tubulo-interstitazine fibroze, dėl kurios atsiranda inkstų nepakankamumas. Be to, inkstai unhatched monokloniniai šviesos tinklai yra deponuotas inkstų, širdies, kepenų, plonųjų žarnų, nervų kamienus, todėl pirminės amiloidozės (AL-amiloido) arba lengvosios grandinės kaupimosi ligos (šviesos grandinės kaupimosi ligos - LCDD Eng) vystymosi. Inkstų nepakankamumo diagnozei nustatyti kreatinino, karbamido, natrio ir kalio, kalcio kiekio nustatymas ir GFR įvertinimas naudojant MDRD arba CKD-EPI formulę. Taip pat rekomenduojamas viso baltymo, elektroforezės ir imunofiksacijos matavimas 24 valandų šlapimo mėginiuose. Pacientams, kuriems nėra selektyvios proteinurijos ar selektyvios albuminuliacijos, reikia atmesti amiloidozės ar MIDD buvimą, kuriam yra nurodyta konge skirtų inkstų ar poodinių riebalų biopsija. Pacientams, sergantiems proteinurija neturinčiomis lengvosiomis grandinėmis (Bens-Joneso baltymu), riebalų biopsija nėra būtina, nes šiuo atveju mielomos inkstų ligos diagnozė nekelia abejonių ir reikalauja planuoti pagrindinę ligą.

Laisvosios grandinės turi didelį jautrumą ir specifiškumą, palyginus su šlapime baltymų elektroforeze. Pacientams, sergantiems inkstų nepakankamumu MM, kapplano ir lambda santykis yra padidėjęs, net jei nėra įrodymų apie monokloninę gammopatiją. Priežastis yra lengvųjų grandinių paskirstymo pažeidimas. Sveikiems žmonėms kraujo valymas iš lengvųjų grandžių yra atliekamas inkstuose. Kappa grandinės yra monomerinės ir greičiau palieka kraują, palyginti su lambda grandinėmis, kaip rodo kappa / lambda santykis vidutiniškai 0,6 asmenims be inksto pažeidimo. Pacientams, sergantiems inkstų nepakankamumu, retikulio endotelio sistema tampa pagrindine gryninimo sistema, todėl kapa puslaidininkis tampa ilgesnis. Kappa / lambda santykis su inkstų nepakankamumu yra lygus 1,8 vidurkiui. Laisvosios šviesos grandinės turi didelį jautrumą ir specifiškumą, o pacientams, sergantiems inkstų nepakankamumu, padidėjęs kappa / lambda santykis dėl kappa ir lambda sutrikimų.

Inkstų funkcijos atranka pacientams, sergantiems daugybine mieloma

1. serumo kreatininas (apskaičiuojant GFR)

2. serumo karbamidas

3. kalio serumas

4. natrio serumas

5. serumo kalcio

6. laisvos serumo imunoglobulinų lengvos grandinės

Fanconi sindromo diagnozė daugybėje mielomos

2. aminorūgščių šlapimas

3. fosforas serume

4. šlapimo rūgštis serume

Laisvųjų lengvųjų grandinių įvertinimas kraujyje su inkstų pažeidimu

1. Laisvosios imunoglobulinų lengvosios grandinės serume (kappa / lambda santykio apskaičiavimas)

Mielomos atveju bakterinė ir virusinė infekcija dažnėja 7-10 kartų, palyginti su populiacijos kontrole. Hemofiliniai bacilai, streptokokinė pneumonija, E. coli, gramneigiamosios bakterijos ir virusai (gripas ir herpes zoster) yra dažniausiai užsikrėtusieji mieloma sergantiems asmenims.

Pacientų padidėjęs jautrumas infekcinėms ligoms yra dviejų pagrindinių aplinkybių rezultatas. Pirma, pačios ligos įtaka, antra, vyresnio amžiaus žmonės ir šalutinis gydymo poveikis. Limfocitopenija, hipogamaglobulinemija, neutropenija dėl mielomos ląstelių infiltracijos kaulų čiulpuose ir chemoterapijos įtaka padidina jautrumą infekcijai. Susijęs su liga trūksta įgimtas imunitetas apima įvairias imuninės sistemos disfunkcija ir apima B ląstelių, taip pat funkcinių nukrypimų nuo dendritų ląstelių, T ląstelių ir natūralių žudikių (NK). Sunkus inkstų ir plaučių funkcija, virškinimo trakto gleivinė, daugiagysliai sutrikimai, atsirandantys dėl imunoglobulinų lengvųjų grandžių nusėdimo, taip pat padidina infekcinių ligų riziką. Pagaliau, mielomos skausmas dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms, sergantiems su amžiumi susijusiomis ligomis ir sėdimu gyvenimo būdu, iš pradžių jautriems infekcijoms.

Immunomoduliatoriai ir gliukokortikoidai yra sunkiausių ligos variantų gydymo dalis. Esant infekciniams kontaktams, neutropenijai ir hipogamaglobulinemijai bei slopinamam ląsteliniam imunitetui, imunomoduliaciniam gydymui reikia profilaktinių antibiotikų.

Hiperkalcemijos simptomai yra nespecifiniai ir priklauso nuo absoliučių verčių ir kalcio padidėjimo laiko. Vidutinio hiperkalcemija (kalcio koncentracija serume 3-3,5 mmol / l), kuri buvo sukurta mėnesius, gali būti atliekamas nepastebimai su minimaliomis skundų, kadangi tiek tokių hiperkalcemija kilo dėl savaitę laikotarpio rezultatai šviesioje simptomus. Sunki hiperkalcemija (kalcio kiekis didesnis kaip 3,5 mmol / l) beveik visada lemia klinikines apraiškas. Pacientai skundžiasi dėl apetito stokos ir vidurių užkietėjimo. Tokiu atveju bendras negalavimas ir raumenų silpnumas gali pasireikšti mieguistumu, sumišimu ir koma. Širdies ir kraujagyslių sistemos apraiškos apima QT intervalo ir aritmijų sutrumpinimą. Atrodo, kad inkstų disfunkcija yra dar viena svarbi hiperkalcemijos pasireiškimo priežastis. Pacientai dažnai žymi poliuriją dėl sumažėjusios inkstų koncentracijos gebėjimų hiperkalcemijos sąlygomis. Inkstų akmenų atsiradimas stebimas tik esant ilgesnei hiperkalcemijai. Ūminis inkstų nepakankamumas dėl tiesioginio vazokonstrikcijos ir natriurezės sukeliamo kraujo tūrio sumažėjimo yra viena iš sunkiausių inkstų pažeidimų pasireiškimo hiperkalcemijos metu. Hiperkalcemijos priežastis yra padidėjęs osteoklasto aktyvumas, sumažėjęs osteoblasto aktyvumas ir mielomos liga kaulų audiniuose. Osteoklostų, sunaikinančių kaulų struktūrą, aktyvacija sukelia miolemos ląstelių, ypač interleukino-1, išskiriamų citokinų. Neatsitiktinai hiperkalcemijos laipsnis priklauso nuo bendros sukauptų mielomų ląstelių masės, todėl pacientams, sergantiems plačiai paplitusiomis ligomis, sunkiausia hiperkalcemija.

Hiperkalcemijos simptomai priklauso nuo kalcio kiekio ir jo didėjimo greičio, todėl reikia paspartinti tyrimą. Praktiškai dauguma hiperkalcemijos priežasčių yra padidėjęs parathormono ir jo darinių (humoralinės formos) kiekis ir 20% atvejų, kai kaulų čiulpų infiltracija su naviko ląstelėmis (infiltracinė forma). Daugiausia kraujo sutrikimų yra daugybinė mieloma su lengvomis grandinėmis kraujyje. Pacientų, sergančių hiperkalcemija dėl naviko buvimo, skaičius yra 2-3 kartus didesnis nei dėl pirminio hiperparatiroidizmo.

Dėl mielomos su hiperkalcemija pasireiškia žemas parathormono lygis, fosforas yra normalus. Humorališka hiperkalcemija yra padidėjęs parathormono lygis ir mažas fosforo kiekis.

Laboratoriniai hiperkalcemijos diferencinės diagnostikos tyrimai

1. serumo kalcio

2. serumo fosforas

3. parathormonas, sveika

4. laisvosios serumo imunoglobulino lengvosios grandinės

Venų trombozės rizika atsiranda dėl daugelio priežasčių, o mielomos liga žymiai padidėja. Trombozės rizikos veiksniai yra vyresnio amžiaus, ribotas mobilumas dėl skausmo, dažnos infekcijos, dehidracija, inkstų nepakankamumas, nutukimas, cukrinis diabetas ir kitos giminingos ligos.

Tarp labiausiai pavojingų plaučių tromboembolijos, kurios gali būti mirtinos, apraiškos.

Apytikslis tromboembolizmo mielomos dažnis yra 5-8 / 100 pacientų.

Tai yra dėl to, kad mieloma lydi didesnė klampumo kraujo slopinimą, gamybos natūralių antikoaguliantų ir kraujo hiperkoaguliaciniais sukeltas infekcijos su padidėjusiu von Willebrando faktoriaus, fibrinogeno ir VIII faktoriaus, žemo lygio, ir kt S) baltymų. Vaistų terapijos kursas, įskaitant eritropoetino paskyrimą, taip pat gali sukelti venų tromboemboliją. Todėl pirmaisiais gydymo mėnesiais rekomenduojama papildyti gydymą aspirinu ar antikoaguliantu tradicine mieloma.

Atsparumas trombozei ir venų tromboembolija sergantiems daugybine mieloma ir standartinis koagulografinis tyrimas turėtų apimti kraujo klampos testą.

Mielomos prognozavimas ir rizikos veiksniai

Tarptautinė prognozavimo sistema (ISS 2005) buvo sukurta remiantis natūraliu ligos reikšmingos klinikinės pacientų grupės rezultatu ir pagrįsta beta2-mikroglobulino tyrimu laikui bėgant. Beta-2-mikroglobulinas padidėja 75% pacientų, sergančių mieloma.

Yra trys tokio naviko žymens lygiai, kurie yra susiję su ilgalaikiu pacientų išgyvenimu. Tai leidžia apibrėžti keletą ligos stadijų.

1. beta-2-mikroglobulinas mažesnis nei 3,5 mg / l, albuminas daugiau nei 35 g / l, vidutinis išgyvenimas 62 mėnesiai,

2. tarpinis laikotarpis nuo 1 iki 3 etapų, vidutinis išgyvenamumas 44 mėnesiai.

3. Beta 2-mikroglobulino stadija yra daugiau kaip 5,5 mg / l, vidutinis išgyvenamumas yra 29 mėnesiai.

Tačiau šiuo metu naujų vaistų vartojimas labai pakeitė natūralios ligos progresą. Nepaisant to, tarptautinė sistema buvo išbandyta naujausia terapija ir patvirtino jos patikimumą. Taigi 5 metų pacientų išgyvenimas I, II ir III stadijoje buvo atitinkamai 66%, 45% ir 18% (1).

Tarptautinėje sistemoje nebuvo tokių vertingų prognostikos rodiklių kaip trombocitų skaičius, laktatdehidrogenazė ir laisvos lengvos grandinės kraujyje.

Trombocitų skaičius kraujyje koreliuoja su kaulų čiulpų poslinkiu, kurio prognozinė vertė yra didesnė už albino kiekį. Lakto dehidrogenazės (LDH) kiekis koreliuoja su bendra mielomos ląstelių mase, nepakankamu atsaku į gydymą ir sutrumpėja išgyvenamumas. Pacientus, kuriems buvo laisvos lengvosios grandinės lygmeniu daugiau nei 4,75 g / L daugiau inkstų nepakankamumu kraujo aptinkamas, didelė dalis mieloma ląstelių kaulų čiulpų taškinę, aukštos vertės beta-2-mikroglobulino ir laktatdegdrogenazy, kurie dažnai nustatomi lengvoji grandinė kaupimosi ligos ir III stadijos Tarptautinė sistema.

Tačiau pateikti įrodymai nebuvo pakankami, kad į tarptautinę sistemą įtraukti šiuos tris kriterijus (2).

Tačiau jie buvo atstovaujami Dury-Simono sistemoje (1975 m.), Kurios reikšmė iki šiol nebuvo ginčijama.

Padidėjęs beta2-mikroglobulino kiekis serume, padidėjusi laktatdehidrogenazė ir mažas serumo albuminas yra viena iš nepalankių mielomos prognozių. Nors beta2-mikroglobulino koncentracija padidėja inkstų nepakankamumu, tačiau yra didelė koreliacija tarp naviko audinio tūrio ir šio biomarkerio koncentracijos kraujyje. Vienintelės išimtys yra atvejai, kai mieloma vystosi jau esant inkstų nepakankamumui.

Progresuojantis ligos progreso įvertinimo metodas yra su auglėmis susijusių genų genetinis tyrimas. Citotoksinis translokacijų identifikavimas, priešingai trisomijai, yra nepalankus prognostikos ženklas. fluorescencijos hibridizacija in situ (FISH) leidžia supaprastinti chromosomų aberacijų mieloma ląstelių, kurios pasiūlytų mokslininkai Mayo klinika (JAV) identifikuoti turi būti naudojami pasirinkti individualų gydymo strategiją, remiantis pacientui dėl aptiktų nukrypimų (Mayo stratifikacija mieloma ir rizikos pagrindu prognozės Pritaikyta terapija). Genetiniai chromosominių anomalijų ir mielomos mutacijų tyrimai yra perspektyvūs laboratoriniai prognozės ir atsparumo mielomai gydymo metodai. Tačiau jų įvertinimui reikia ilgo laikotarpio ir gydomų pacientų skaičiaus, norint nustatyti naujų gydymo būdų gebėjimą įveikti daugelio mielomų didelės rizikos citogenetinius rodiklius.

Prognozės įvertinimas pagal tarptautinę sistemą (TKS) dėl mielomos

1) beta2-mikroglobulino nustatymas;

2. albuminas serume;

4. bendra laktato dehidrogenazė;

6. laisvos lengvosios grandinės serume;

7. Citogenetinis kaulų čiulpų plazmos ląstelių chromosomų preparatų tyrimas.

Mieloma

Daugelio mielomų atveju pakeistos plazmos ląstelės kaupiasi kaulų čiulpuose ir kauluose, susidaro normali kraujo ląstelė, o kaulinio audinio struktūra sutrinka.

Kas yra daugybinė mieloma?

Tai yra naviko liga, kurią sukelia plazmos kraujo ląstelės (leukocitų potipis, ty baltieji kraujo kūneliai). Sveikasis žmogus, šios ląstelės dalyvauja imuninės apsaugos procesuose, gamindamos antikūnus. Mieloma taip pat vadinama mieloma. Kartais galite išgirsti apie kaulų mielomą, stuburo, inkstų ar kraujo mielomą, tačiau tai nėra tikslūs vardai. Mieloma yra hematopoetinės sistemos ir kaulų liga.

Mielomos klasifikacija

Liga yra nevienalytė, galite pasirinkti šias parinktis:

monokloninis gamopatija neaiškios kilmės - tai ligų, kurioje perviršio suma B-limfocitų (kurios kraujo ląstelės dalyvauja imuninio atsako) vieno tipo (klonas) gamina nenormalios imunoglobulinų skirtingų klasių, kurios kaupiasi skirtinguose organuose ir sutrikdyti jų darbo grupės (labai dažnai kenčia inkstai).

limfoma (arba ne-Hodžkino limfoma), kurioje labai daug sintezuotų M klasės imunoglobulinų, pažeidžia kepenis, blužnį, limfmazgius.

Plasmacytoma yra dviejų tipų: izoliuota (veikia tik kaulų čiulpų ir kaulų) ir extramedullary (plazmos ląstelių kaupimasis atsiranda minkštuose audiniuose, pavyzdžiui, mandlose ar sinusuose). Kai kuriais atvejais atskira kaulų plasmacytoma tampa daugybine mieloma, bet ne visada.

Daugybinė mieloma sudaro 90% visų ligos atvejų ir dažniausiai veikia keletą organų.

asimptominė (gilus, besimptominė mieloma)

mieloma su anemija, inkstų ar kaulų pažeidimu, t.y. su simptomais.

ICD-10 mielomos kodas: C90.

Daugybinės mielomos stadijos

Šie etapai nustatomi priklausomai nuo beta-2 mikroglobulino ir albumino kiekio serume.

1-ojo laipsnio mieloma: beta-2 mikroglobulino kiekis yra mažesnis nei 3,5 mg / l, o albumino lygis yra 3,5 g / dl ar daugiau.

2 stadijos mieloma: beta-2 mikroglobulinas svyruoja nuo 3,5 mg / l iki 5,5 mg / l arba albumino lygis yra mažesnis nei 3,5, o beta-2 mikroglobulinas yra mažesnis kaip 3,5.

3 pakopos mieloma: beta-2 mikroglobulino kiekis serume yra didesnis nei 5,5 mg / l.

Daugelio mielomų priežastis ir patogenezė

Mielomos priežastys nežinomos. Yra keletas veiksnių, kurie didina susirgimų riziką:

Amžius Iki 40 metų mieloma beveik niekada nesirgia, po 70 metų ligos progresavimo rizika žymiai padidėja

Vyrai dažniau serga nei moterys

Žmonės su juoda oda yra dvigubai linkę turėti mielomą kaip europiečius ar azijiečius.

Galima monokloninė gammopatija. 1 iš 100 žmonių gammapatija virsta daugybine mieloma.

Šeimos anamnezė mielomos arba gammapatijos

Imuniteto patologija (ŽIV arba imunitetą slopinančių vaistų vartojimas)

Spinduliuotės poveikis, pesticidai, trąšos

Esant normalioms sąlygoms kaulų čiulpai gamina griežtai apibrėžtą B limfocitų ir plazmos ląstelių skaičių. Mielomos atveju jų gamyba yra nekontroliuojama, kaulų čiulpai užpildyti nenormaliomis plazmos ląstelėmis ir mažėja normalių baltųjų kraujo kūnelių ir raudonųjų kraujo kūnelių susidarymas. Tuo pačiu metu vietoj antikūnų, naudingų kovojant su infekcijomis, šios ląstelės gamina baltymus, kurie gali pažeisti inkstus.

Daugybinės mielomos simptomai ir požymiai

Ženklai, padedantys įtarti mielomą:

Skausmas kauluose, ypač šonuose ir stuburo

Patologiniai kaulų lūžiai

Dažni, pasikartojantys infekcinių ligų atvejai

Stiprus silpnumas, nuolatinis nuovargis

Kraujavimas iš dantenų ar nosies, moterims - sunkios menstruacijos

Galvos skausmas, galvos svaigimas

Pykinimas ir vėmimas

Daugelio mielomų diagnozė

Gali būti sunku nustatyti diagnozę, nes mielomai nėra akivaizdaus naviko, kurį galima pastebėti, o kartais liga pasireiškia be jokių simptomų.

Daugelio mielomų diagnozę dažniausiai atlieka hematologas. Pokalbio metu gydytojas nustato pagrindinius ligos simptomus šiame paciente, nustato, ar yra kraujavimas, skausmas kauluose, dažni peršalimai. Tada reikia papildomų tyrimų, kad būtų galima tiksliai diagnozuoti ir nustatyti ligos stadiją.

Mielomos kraujo tyrimas dažnai rodo, kad padidėja kraujo klampumas ir padidėja eritrocitų nusėdimo greitis (ESR). Trombocitų ir eritrocitų skaičius, hemoglobinas, dažnai sumažėja.

Dėl elektrolitų kraujo tyrimų rezultatų dažnai padidėja kalcio kiekis; pagal biocheminę analizę padidėja bendras baltymų kiekis, nustatomi inkstų funkcijos sutrikimo žymenys - didelis karbamido kiekis, kreatininas.

Paraproteino kraujo tyrimas atliekamas norint įvertinti nenormalių antikūnų (paraproteinų) tipą ir kiekį.

Šlapime dažnai nustatomas patologinis baltymas (Bens-Joneso baltymas), kuris yra imunoglobulino monokloninė lengvoji grandinė.

Kaulų (kaukolės, stuburo, šlaunies ir dubens kaulų) radiografai rodo mielomos būdingus pažeidimus.

Kaulų čiulpų punkcija yra pats tiksliausias diagnostikos įrankis. Kaulų čiulpų gabaliuką paima plona adata, dažniausiai dūriama krūtinkaulio arba dubens kauluose. Tada gaunama medžiaga laboratorijoje tiriama degeneracinių plazmos ląstelių mikroskopu ir atliekamas citogenetinis tyrimas chromosomų pokyčiams nustatyti.

Kompiuterinė tomografija, magnetinio rezonanso tomografija, PET nuskaitymas gali nustatyti kaulų žalos vietas.

Daugelio mielomų gydymo būdai

Šiuo metu yra naudojami skirtingi gydymo būdai, visų pirma, vaistų terapija, kurioje vaistai vartojami skirtingais deriniais.

Tikslinė terapija su vaistų vartojimu (bortezomibas, karfilzomibas (nepasirašytas Rusijoje), kuris, dėl poveikio baltymų sintezei, sukelia plazmos ląstelių mirtį.

Terapija su biologiniais preparatais, tokiais kaip talidomidas, lenalidomidas, pomalidomidas, stimuliuoja savo imuninę sistemą kovojant su naviko ląstelėmis.

Chemoterapija su ciklofosfamidu ir melfalanu, stabdo augimą ir sukelia sparčiai augančių naviko ląstelių mirtį.

Kortikosteroidų terapija (papildomas gydymas, didinantis pagrindinių vaistų poveikį).

Bisfosfonatai (pamidronatas, zoledrono rūgštis) skirti didinti kaulų tankį.

Skausmą malšinančios medžiagos, įskaitant narkotines analgetikas, naudojamos stipriam skausmui (labai dažnas skundas dėl daugybinės mielomos), o ligonio būklei palengvinti naudojami chirurginiai metodai ir radiacinė terapija.

Chirurginis gydymas reikalingas, pavyzdžiui, stuburams nustatyti naudojant plokštes ar kitus prietaisus, nes pasireiškia kaulų audinio, įskaitant stuburo, sunaikinimas.

Po chemoterapijos dažnai atliekami kaulų čiulpų transplantai, kurių metu autologinė kaulų čiulpų ląstelių transplantacija yra veiksmingiausia ir saugesnė. Siekiant įgyvendinti šią procedūrą, jie renka raudonųjų kaulų čiulpų kamienines ląsteles. Tuomet skiriama chemoterapija (paprastai su didelėmis vaistų nuo vėžio dozėmis), kuri sunaikina vėžines ląsteles. Pasibaigus visam gydymo kursui, atliekama anksčiau surinktų mėginių transplantacijos operacija, todėl normalios raudonos kaulų čiulpų ląstelės pradeda augti.

Kai kurioms ligos formoms (pirmiausia "gležiančiajai" mielomai) nereikalingas skubus ir aktyvus gydymas. Chemoterapija sukelia sunkius šalutinius poveikius, o kai kuriais atvejais - komplikacijomis, taip pat yra abejotina, ar poveikis ligos eigai ir asimptominės "šlapiosios" mielomos progresavimui nėra. Tokiais atvejais atliekama reguliari apklausa, o po pirmųjų ūminio proceso požymių prasideda gydymas. Kontrolinių tyrimų planą ir jų elgesio reguliarumą kiekvienas pacientas nustato gydytojas atskirai, todėl labai svarbu laikytis šių terminų ir visų gydytojo rekomendacijų.

Daugybinės mielomos komplikacijos

Sunkus kaulų skausmas, reikalaujantis skirti veiksmingų skausmo malšintuvų

Inkstų nepakankamumas hemodialize

Dažnos užkrečiamos ligos, įskaitant pneumonija (pneumonija)

Skiedimo kaulai su lūžiais (patologiniai lūžiai)

Anemija, reikalaujanti kraujo perpylimo

Daugybinės mielomos prognozė

Kai "rusenantis" mieloma liga negali progresuoti dešimtmečius, tačiau ji turėtų būti reguliariai stebimi gydytojo vietoje dėl atgaivinimo proceso požymius, su židinių kaulų retėjimo atsiradimo arba padidinti kaulų čiulpų skaičių plazminių ląstelių didesnis kaip 60% rodo ligos paūmėjimas (ir jo būklės blogėjimo prognozė).

Išgyvenamumo mieloma priklauso nuo amžiaus ir bendrosios sveikatos būklės. Šiuo metu bendra prognozė tapo labiau optimistiška nei prieš 10 metų: 77 iš 100 žmonių, sergančių mieloma, gyvens mažiausiai metus, 47 iš 100 - mažiausiai 5 metai, 33 iš 100 - mažiausiai 10 metų.

Mirties dėl daugybinės mielomos priežastis

Dažniausiai mirtį sukelia infekcinės komplikacijos (pvz., Pneumonija), mirtinas kraujavimas (susijęs su mažu trombocitų skaičiaus ir kraujavimo sutrikimų), kaulų lūžiai, sunkus inkstų nepakankamumas, plaučių embolija.

Mitybos dauginimosi mieloma

Mielomos mityba turi būti įvairios, joje turi būti pakankamai vaisių ir daržovių. Rekomenduokite sumažinti saldainių, konservuotų ir paruoštų pusgaminių vartojimą. Specialių dietų, negali laikytis, bet dėl ​​mieloma dažnai lydi mažakraujystė, patartina reguliariai valgyti geležies turtingas maisto produktai (liesa raudona mėsa, paprikos, razinos, briuselio kopūstai, brokoliai, mangai, papajos, gvajavos).

Vieno tyrimo metu buvo įrodyta, kad kurkmedžio naudojimas apsaugo nuo atsparumo chemoterapijai. Pelių tyrimai parodė, kad kurkuminas gali sulėtinti vėžio ląstelių augimą. Be to, chemoterapijoje pridėjus kurkumą prie maisto, gali sumažėti pykinimas ir vėmimas.

Visi dietos pokyčiai turėtų būti suderinti su gydytoju, ypač chemoterapijos metu.

Mieloma - visų ligos stadijų simptomai ir prognozė

Rustiškis-kalera ar mieloma yra kraujotakos sistemos vėžio liga. Šios ligos ypatybė yra tai, kad dėl piktybinio naviko augimo kraujyje padidėja plazmos ląstelių (ląstelių, gaminančių imunoglobulinus), kurie pradeda gaminti daug patologinio imunoglobulino (paraproteino).

Daugybinė mieloma - kas yra paprastų žodžių?

Daugybinė mieloma yra mielomos forma. Kaulų čiulpuose atsiradęs navikas, kuris infekuoja plazmos ląsteles. Statistiškai labiau paplitęs yra stuburo, kaukolės, dubens, šonkaulių, krūtinės ir, dažniau, kūno kanalėlių kaulų mieloma. Daugelio mielomų piktybiniai auglys (plazmocitomos) užfiksuoja kelis kaulus ir pasiekia 10-12 cm skersmens dydį.

Plazmos ląstelės yra kūno imuninės sistemos komponentas. Jie gamina specifinius antikūnus, kurie apsaugo nuo tam tikrų ligų (kurioms imunoglobulinui reikia gaminti, yra "paskatinta" specialiomis atminties ląstelėmis). Plazmos ląstelės, užkrečiamos navikais (plazmos mielomos ląstelėmis), nekontroliuojamai gamina nereguliarius (sugadintus) imunoglobulinus, kurie negali apsaugoti kūno, tačiau kaupiasi kai kuriuose organuose ir sutrikdo jų darbą. Be to, plazmocitoma sukelia:

  • mažinti raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir baltųjų kraujo kūnelių skaičių;
  • padidėjęs imunodeficitas ir padidėjęs pažeidžiamumas įvairioms infekcijoms;
  • sumažėjęs kraujo susidarymas ir padidėjusi kraujo klampa;
  • mineralinių ir baltymų apykaitos sutrikimas;
  • infiltracijų atsiradimas kituose organuose, ypač dažnai inkstuose;
  • patologiniai kaulų audinio pokyčiai naviko srityje - kaulai tampa plonesni ir sunaikinami, o kai auglys auga, jis įsiskverbia į minkštus audinius.

Mielomos priežastis

Rustiškio-Kaleros ligą tyrė gydytojai, tačiau nėra vieningo požiūrio į jo atsiradimo priežastis medicinos ratuose. Nustatyta, kad ligonio organizme dažnai būna T arba B tipo limfiniai virusai, ir kadangi plazmos ląstelės yra suformuotos iš B limfocitų, bet koks šio proceso sutrikimas lemia nepakankamumą ir pato plazmos ląstelių susidarymo pradžią.

Be virusinės versijos, yra įrodymų, kad mielomą taip pat gali sukelti radiacijos apšvita. Gydytojai ištyrė žmones, paveiktus Hirosimoje ir Nagasakyje, Černobylio atominės elektrinės sprogimo zonoje. Nustatyta, kad tarp tų, kurie gavo didelę radiacijos dozę, yra didelis procentas mielomos ir kitų kraujotakos ir limfinės sistemos ligų atvejų.

Tarp neigiamų veiksnių, kurie didina riziką susirgti mieloma, gydytojai skambina:

  • rūkymas - kuo ilgiau rūkalius patiria ir kuo daugiau rūkytų cigarečių, tuo didesnė rizika;
  • imunodeficitas;
  • toksiškas poveikis organizmui;
  • genetinė polinkis.

Mieloma - simptomai

Mieloma dažniausiai būna senyvo amžiaus, turinti įtakos tiek moterims, tiek vyrams. Rustiškio-Kaleros ligos simptomai ir klinikinė būklė pacientams, turintiems:

  • kraujo ir kaulų sistemų pažeidimai;
  • medžiagų apykaitos procesų pažeidimas;
  • patologiniai pokyčiai šlapimo sistemoje.

Daugybinės mielomos simptomai:

  • labai pirmieji mielomos požymiai yra kaulų skausmas (stuburo, krūtinės, kaukolės kaulų), savaiminiai lūžiai, kaulų deformacijos ir naviko formavimosi buvimas;
  • dažna pneumonija ir kitos ligos, kurias sukelia imuniteto sumažėjimas ir kvėpavimo takų judėjimo apribojimas dėl krūtinės kaulų pokyčių;
  • distrofiniai širdies raumens pokyčiai, širdies nepakankamumas;
  • padidėjęs blužnis ir kepenys;
  • mieloma nefropatija yra inkstų sutrikimas, kurio būdingas šlapimo baltymų padidėjimas, kuris tampa inkstų nepakankamumu;
  • normochrominė anemija - raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekio sumažėjimas;
  • hiperkalcemija - padidėjęs kalcio kiekis plazmoje ir šlapime, ši sąlyga yra labai pavojinga, jos simptomai - vėmimas, pykinimas, mieguistumas, vestibulinio aparato sutrikimas, psichinė patologija;
  • sumažintas normalaus imunoglobulino kiekis;
  • kraujavimo sutrikimai - gleivinių kraujavimas, mėlynės, falanginių arterijų spazmai, hemoraginė diatezė;
  • parestezijos ("goosebumps"), galvos skausmas, mieguistumas, apsisukimas į stuporą, traukuliai, galvos svaigimas, kurtumas, dusulys;
  • paskutiniais etapais - svorio netekimas, karščiavimas, sunki anemija.

Daugybinės mielomos formos

Pagal klinikinę-anatominę mielomos klasifikaciją, susidaro tokios formos:

  • vienkartinė mieloma - su vienu naviko pažeidimu kauluose ar limfmazgiuose;
  • daugialypis (apibendrintas) mielomas - su kelių naviko ląstelių formavimu.

Be to, daugybinė mieloma gali būti:

  • difuzinė - šiuo atveju patologinės formacijos neturi sienų, bet perneša visą kaulų čiulpų struktūrą;
  • daugybė židinio - kaulų plasmacytomos išsivysto ribotose vietovėse, be to, limfmazgiuose gali išsivystyti navikai, blužnis.
  • difuzinis židinio nuotolis - suvienodinti difuzinius ir daugialypius požymius.

Mieloma - etapas

Gydytojai suskirstyti į tris daugybinės mielomos stadijos, antroji - pereinamoji, kai normos yra didesnės nei pirmosios, bet mažesnės nei trečioje (sunkiausios):

  1. Pirmasis etapas pasižymi mažu hemoglobino kiekiu iki 100 g / l, normalaus kalcio lygio, mažos paraproteinų koncentracijos ir Bens-Joneso baltymų, vieno auglio fokusavimo 0,6 kg / m², osteoporozės stokos ir kaulų deformacijų.
  2. Trečiam etapui būdingas mažas hemoglobino kiekis iki 85 g / l, kalcio koncentracija kraujyje didesnė kaip 12 mg 100 ml, daugybė auglių, didelė paraproteinų koncentracija ir Bens-Joneso baltymas, bendras naviko dydis 1,2 kg / m² ir daugiau, akivaizdu osteoporozės požymiai.

Daugybinės mielomos komplikacijos

Komplikacijos, susijusios su destruktyvaus naviko aktyvumu, būdingos daugybinei mielomai:

  • stiprus skausmas ir kaulų (lūžių) sunaikinimas;
  • inkstų funkcijos nepakankamumas, kai reikia hemodializės;
  • nuolatinės infekcinės ligos;
  • sunki anemija, kuriai reikia perpylimų.

Mieloma - diagnozė

Diagnozuojant mielomą, diferencinė diagnozė yra sunki, ypač tais atvejais, kai akivaizdžių navikų pažeidimų nėra. Pacientą tiria hematologas, įtarus mielomos diagnozę, kuri pirmą kartą atlieka tyrimą ir nustato, ar yra tokių požymių kaip kaulų skausmas, kraujavimas ar dažnos infekcinės ligos. Be to, skiriami papildomi tyrimai diagnozei paaiškinti, jo forma ir laipsniu:

  • bendroji kraujo ir šlapimo analizė;
  • krūtinės ir skeleto rentgeno spinduliai;
  • kompiuterinė tomografija;
  • biocheminis kraujo tyrimas;
  • koagulograma;
  • paraproteinų kiekio kraujyje ir šlapime tyrimas;
  • kaulų čiulpų biopsija;
  • tyrimas Mancini metodu imunoglobulinų nustatymui.

Mieloma - kraujo tyrimas

Jei įtariate mielomos diagnozę, gydytojas nurodo bendrus ir biocheminius kraujo tyrimus. Šiai ligai būdingi šie rodikliai:

  • hemoglobinas - mažesnis nei 100 g / l;
  • eritrocitai - mažiau kaip 3,7 t / l (moterys), mažiau nei 4,0 t / l (vyrai);
  • trombocitai - mažiau nei 180 g / l;
  • leukocitai - mažiau nei 4,0 g / l;
  • ESR - daugiau kaip 60 mm per valandą;
  • baltymas - 90 g / l ir daugiau;
  • albuminas - 35 g / l ir žemiau;
  • karbamidas - 6,4 mmol / l ir daugiau;
  • kalcio - 2,65 mmol / l ir daugiau.

Mieloma - Rentgeno spinduliai

Svarbiausias daugybinės mielomos tyrimo etapas - rentgeno spinduliai. Daugelio mielomų diagnozės diagnozė su radiografija gali visiškai patvirtinti arba palikti klausimą. Skaidrus yra matomos navikų ląstelės su rentgeno spinduliais, be to, gydytojui suteikiama galimybė įvertinti žalos laipsnį ir kaulinio audinio deformaciją. Rentgeno spinduliai yra sunkiau aptikti, todėl gydytojas gali reikalauti papildomų metodų.

Mieloma - gydymas

Šiuo metu mielomai gydyti naudojamas integruotas metodas, kuriame daugiausia vartojami vaistai įvairiuose deriniuose. Chirurginis gydymas reikalingas, kad būtų pašalinti slanksteliai dėl jų sunaikinimo. Daugybinė mieloma - gydymas vaistais apima:

  • tikslinė terapija, skatinanti baltymų sintezę, dėl kurios kyla kovos su paraproteinais;
  • chemoterapija, kuri slopina vėžio ląstelių augimą ir juos žudo;
  • imuninė terapija, kuria siekiama skatinti savo imunitetą;
  • kortikosteroidų terapija, stiprinant pagrindinį gydymą;
  • gydymas kaulų audiniu, sustiprinančiu bisfosfonatus;
  • skausmo malšinimas skausmui sumažinti.

Mieloma - klinikinės gairės

Deja, neįmanoma visiškai atsigauti nuo mielomos, gydymas skirtas prailginti gyvenimą. Norėdami tai padaryti, laikykitės kai kurių taisyklių. Daugelio mielomų diagnozė - gydytojų rekomendacijos:

  1. Atsargiai vykdykite gydytojo nurodytą gydymą.
  2. Stiprinti imunitetą ne tik vaistiniais preparatais, bet ir pasivaikščiojimais, vandens procedūromis, deginimosi (naudojant saulės spindulius ir minimalią saulės aktyvumą - ryte ir vakare).
  3. Norėdami apsisaugoti nuo infekcijos, laikykitės asmeninės higienos taisyklių, išvengti žmonių vietų, plauti rankas prieš vartojant vaistą prieš valgydami.
  4. Negalima vaikščioti basomis, dėl periferinių nervų nugalėjimo, lengva sužeisti ir nepastebėti.
  5. Stebėkite cukraus kiekį maisto produktuose, nes kai kurie vaistai prisideda prie diabeto vystymosi.
  6. Palaikykite teigiamą požiūrį, nes teigiamos emocijos yra būtinos ligos eigai.

Chemoterapija daugybinei mielomai

Daugelio mielomos chemoterapija gali būti atliekama naudojant vieną ar daugiau vaistų. Šis gydymo metodas leidžia pasiekti visišką remisiją maždaug 40% atvejų, iš dalies - 50%, tačiau ligos atsinaujinimas pasitaiko labai dažnai, nes liga veikia daugelį organų ir audinių. Plasmocitoma - gydymas chemoterapija:

  1. Pirmuoju gydymo etapu gydytojas skiria chemoterapinius vaistus tablečių ar injekcijų pavidalu pagal grafiką.
  2. Antrojoje stadijoje, jei chemoterapija buvo veiksminga, atliekama kaulų čiulpų nuosavų kamieninių ląstelių transplantacija - atliekamas dūžis, kamieninės ląstelės yra atskirtos ir grąžinamos.
  3. Tarp chemoterapijos kursų yra atliekami alfa-interferono preparatų gydymo kursai, kad maksimaliai padidėtų remisijos pailgėjimas.

Daugybinė mieloma - prognozė

Deja, diagnozuojant mielomą, prognozė nuvilia - gydytojai gali tik pratęsti remisijos laikotarpius. Dažniausiai pacientai, serganti mieloma, miršta nuo pneumonijos, mirtino kraujavimo, kurį sukelia kraujavimo sutrikimai, lūžiai, inkstų nepakankamumas, tromboembolija. Geras prognostikos faktorius yra jauni amžius ir pirmasis ligos etapas, blogiausia prognozė vyresniems nei 65 metų žmonėms, sergantiems kartu su inkstų ir kitų organų ligomis bei keliais navikais.

Daugybinė mieloma - gyvenimo trukmė:

  • 1-2 metai - be gydymo;
  • iki 5 metų - vidutinė sergančiųjų mieloma gyvenimo trukmė gydomiems žmonėms;
  • iki 10 metų - vidutinė gyvenimo trukmė, geros reakcijos į chemoterapiją ir ligas paprastas etapas;
  • daugiau nei 10 metų gali gyventi tik pacientai, turintys vieną naviko pažeidimą, kuriuos sėkmingai pašalino gydytojai.

Apie Mus

Skrandžio adenokarcinoma yra patologinė forma. Pastaraisiais metais ši anomalija pasitaiko gana dažnai. Pasak ekspertų, skrandžio adenokarcinoma yra susijusi su bakterijų Helicobacter pylori buvimu ir dauginimu.