Mieloma - visų ligos stadijų simptomai ir prognozė

Rustiškis-kalera ar mieloma yra kraujotakos sistemos vėžio liga. Šios ligos ypatybė yra tai, kad dėl piktybinio naviko augimo kraujyje padidėja plazmos ląstelių (ląstelių, gaminančių imunoglobulinus), kurie pradeda gaminti daug patologinio imunoglobulino (paraproteino).

Daugybinė mieloma - kas yra paprastų žodžių?

Daugybinė mieloma yra mielomos forma. Kaulų čiulpuose atsiradęs navikas, kuris infekuoja plazmos ląsteles. Statistiškai labiau paplitęs yra stuburo, kaukolės, dubens, šonkaulių, krūtinės ir, dažniau, kūno kanalėlių kaulų mieloma. Daugelio mielomų piktybiniai auglys (plazmocitomos) užfiksuoja kelis kaulus ir pasiekia 10-12 cm skersmens dydį.

Plazmos ląstelės yra kūno imuninės sistemos komponentas. Jie gamina specifinius antikūnus, kurie apsaugo nuo tam tikrų ligų (kurioms imunoglobulinui reikia gaminti, yra "paskatinta" specialiomis atminties ląstelėmis). Plazmos ląstelės, užkrečiamos navikais (plazmos mielomos ląstelėmis), nekontroliuojamai gamina nereguliarius (sugadintus) imunoglobulinus, kurie negali apsaugoti kūno, tačiau kaupiasi kai kuriuose organuose ir sutrikdo jų darbą. Be to, plazmocitoma sukelia:

  • mažinti raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir baltųjų kraujo kūnelių skaičių;
  • padidėjęs imunodeficitas ir padidėjęs pažeidžiamumas įvairioms infekcijoms;
  • sumažėjęs kraujo susidarymas ir padidėjusi kraujo klampa;
  • mineralinių ir baltymų apykaitos sutrikimas;
  • infiltracijų atsiradimas kituose organuose, ypač dažnai inkstuose;
  • patologiniai kaulų audinio pokyčiai naviko srityje - kaulai tampa plonesni ir sunaikinami, o kai auglys auga, jis įsiskverbia į minkštus audinius.

Mielomos priežastis

Rustiškio-Kaleros ligą tyrė gydytojai, tačiau nėra vieningo požiūrio į jo atsiradimo priežastis medicinos ratuose. Nustatyta, kad ligonio organizme dažnai būna T arba B tipo limfiniai virusai, ir kadangi plazmos ląstelės yra suformuotos iš B limfocitų, bet koks šio proceso sutrikimas lemia nepakankamumą ir pato plazmos ląstelių susidarymo pradžią.

Be virusinės versijos, yra įrodymų, kad mielomą taip pat gali sukelti radiacijos apšvita. Gydytojai ištyrė žmones, paveiktus Hirosimoje ir Nagasakyje, Černobylio atominės elektrinės sprogimo zonoje. Nustatyta, kad tarp tų, kurie gavo didelę radiacijos dozę, yra didelis procentas mielomos ir kitų kraujotakos ir limfinės sistemos ligų atvejų.

Tarp neigiamų veiksnių, kurie didina riziką susirgti mieloma, gydytojai skambina:

  • rūkymas - kuo ilgiau rūkalius patiria ir kuo daugiau rūkytų cigarečių, tuo didesnė rizika;
  • imunodeficitas;
  • toksiškas poveikis organizmui;
  • genetinė polinkis.

Mieloma - simptomai

Mieloma dažniausiai būna senyvo amžiaus, turinti įtakos tiek moterims, tiek vyrams. Rustiškio-Kaleros ligos simptomai ir klinikinė būklė pacientams, turintiems:

  • kraujo ir kaulų sistemų pažeidimai;
  • medžiagų apykaitos procesų pažeidimas;
  • patologiniai pokyčiai šlapimo sistemoje.

Daugybinės mielomos simptomai:

  • labai pirmieji mielomos požymiai yra kaulų skausmas (stuburo, krūtinės, kaukolės kaulų), savaiminiai lūžiai, kaulų deformacijos ir naviko formavimosi buvimas;
  • dažna pneumonija ir kitos ligos, kurias sukelia imuniteto sumažėjimas ir kvėpavimo takų judėjimo apribojimas dėl krūtinės kaulų pokyčių;
  • distrofiniai širdies raumens pokyčiai, širdies nepakankamumas;
  • padidėjęs blužnis ir kepenys;
  • mieloma nefropatija yra inkstų sutrikimas, kurio būdingas šlapimo baltymų padidėjimas, kuris tampa inkstų nepakankamumu;
  • normochrominė anemija - raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekio sumažėjimas;
  • hiperkalcemija - padidėjęs kalcio kiekis plazmoje ir šlapime, ši sąlyga yra labai pavojinga, jos simptomai - vėmimas, pykinimas, mieguistumas, vestibulinio aparato sutrikimas, psichinė patologija;
  • sumažintas normalaus imunoglobulino kiekis;
  • kraujavimo sutrikimai - gleivinių kraujavimas, mėlynės, falanginių arterijų spazmai, hemoraginė diatezė;
  • parestezijos ("goosebumps"), galvos skausmas, mieguistumas, apsisukimas į stuporą, traukuliai, galvos svaigimas, kurtumas, dusulys;
  • paskutiniais etapais - svorio netekimas, karščiavimas, sunki anemija.

Daugybinės mielomos formos

Pagal klinikinę-anatominę mielomos klasifikaciją, susidaro tokios formos:

  • vienkartinė mieloma - su vienu naviko pažeidimu kauluose ar limfmazgiuose;
  • daugialypis (apibendrintas) mielomas - su kelių naviko ląstelių formavimu.

Be to, daugybinė mieloma gali būti:

  • difuzinė - šiuo atveju patologinės formacijos neturi sienų, bet perneša visą kaulų čiulpų struktūrą;
  • daugybė židinio - kaulų plasmacytomos išsivysto ribotose vietovėse, be to, limfmazgiuose gali išsivystyti navikai, blužnis.
  • difuzinis židinio nuotolis - suvienodinti difuzinius ir daugialypius požymius.

Mieloma - etapas

Gydytojai suskirstyti į tris daugybinės mielomos stadijos, antroji - pereinamoji, kai normos yra didesnės nei pirmosios, bet mažesnės nei trečioje (sunkiausios):

  1. Pirmasis etapas pasižymi mažu hemoglobino kiekiu iki 100 g / l, normalaus kalcio lygio, mažos paraproteinų koncentracijos ir Bens-Joneso baltymų, vieno auglio fokusavimo 0,6 kg / m², osteoporozės stokos ir kaulų deformacijų.
  2. Trečiam etapui būdingas mažas hemoglobino kiekis iki 85 g / l, kalcio koncentracija kraujyje didesnė kaip 12 mg 100 ml, daugybė auglių, didelė paraproteinų koncentracija ir Bens-Joneso baltymas, bendras naviko dydis 1,2 kg / m² ir daugiau, akivaizdu osteoporozės požymiai.

Daugybinės mielomos komplikacijos

Komplikacijos, susijusios su destruktyvaus naviko aktyvumu, būdingos daugybinei mielomai:

  • stiprus skausmas ir kaulų (lūžių) sunaikinimas;
  • inkstų funkcijos nepakankamumas, kai reikia hemodializės;
  • nuolatinės infekcinės ligos;
  • sunki anemija, kuriai reikia perpylimų.

Mieloma - diagnozė

Diagnozuojant mielomą, diferencinė diagnozė yra sunki, ypač tais atvejais, kai akivaizdžių navikų pažeidimų nėra. Pacientą tiria hematologas, įtarus mielomos diagnozę, kuri pirmą kartą atlieka tyrimą ir nustato, ar yra tokių požymių kaip kaulų skausmas, kraujavimas ar dažnos infekcinės ligos. Be to, skiriami papildomi tyrimai diagnozei paaiškinti, jo forma ir laipsniu:

  • bendroji kraujo ir šlapimo analizė;
  • krūtinės ir skeleto rentgeno spinduliai;
  • kompiuterinė tomografija;
  • biocheminis kraujo tyrimas;
  • koagulograma;
  • paraproteinų kiekio kraujyje ir šlapime tyrimas;
  • kaulų čiulpų biopsija;
  • tyrimas Mancini metodu imunoglobulinų nustatymui.

Mieloma - kraujo tyrimas

Jei įtariate mielomos diagnozę, gydytojas nurodo bendrus ir biocheminius kraujo tyrimus. Šiai ligai būdingi šie rodikliai:

  • hemoglobinas - mažesnis nei 100 g / l;
  • eritrocitai - mažiau kaip 3,7 t / l (moterys), mažiau nei 4,0 t / l (vyrai);
  • trombocitai - mažiau nei 180 g / l;
  • leukocitai - mažiau nei 4,0 g / l;
  • ESR - daugiau kaip 60 mm per valandą;
  • baltymas - 90 g / l ir daugiau;
  • albuminas - 35 g / l ir žemiau;
  • karbamidas - 6,4 mmol / l ir daugiau;
  • kalcio - 2,65 mmol / l ir daugiau.

Mieloma - Rentgeno spinduliai

Svarbiausias daugybinės mielomos tyrimo etapas - rentgeno spinduliai. Daugelio mielomų diagnozės diagnozė su radiografija gali visiškai patvirtinti arba palikti klausimą. Skaidrus yra matomos navikų ląstelės su rentgeno spinduliais, be to, gydytojui suteikiama galimybė įvertinti žalos laipsnį ir kaulinio audinio deformaciją. Rentgeno spinduliai yra sunkiau aptikti, todėl gydytojas gali reikalauti papildomų metodų.

Mieloma - gydymas

Šiuo metu mielomai gydyti naudojamas integruotas metodas, kuriame daugiausia vartojami vaistai įvairiuose deriniuose. Chirurginis gydymas reikalingas, kad būtų pašalinti slanksteliai dėl jų sunaikinimo. Daugybinė mieloma - gydymas vaistais apima:

  • tikslinė terapija, skatinanti baltymų sintezę, dėl kurios kyla kovos su paraproteinais;
  • chemoterapija, kuri slopina vėžio ląstelių augimą ir juos žudo;
  • imuninė terapija, kuria siekiama skatinti savo imunitetą;
  • kortikosteroidų terapija, stiprinant pagrindinį gydymą;
  • gydymas kaulų audiniu, sustiprinančiu bisfosfonatus;
  • skausmo malšinimas skausmui sumažinti.

Mieloma - klinikinės gairės

Deja, neįmanoma visiškai atsigauti nuo mielomos, gydymas skirtas prailginti gyvenimą. Norėdami tai padaryti, laikykitės kai kurių taisyklių. Daugelio mielomų diagnozė - gydytojų rekomendacijos:

  1. Atsargiai vykdykite gydytojo nurodytą gydymą.
  2. Stiprinti imunitetą ne tik vaistiniais preparatais, bet ir pasivaikščiojimais, vandens procedūromis, deginimosi (naudojant saulės spindulius ir minimalią saulės aktyvumą - ryte ir vakare).
  3. Norėdami apsisaugoti nuo infekcijos, laikykitės asmeninės higienos taisyklių, išvengti žmonių vietų, plauti rankas prieš vartojant vaistą prieš valgydami.
  4. Negalima vaikščioti basomis, dėl periferinių nervų nugalėjimo, lengva sužeisti ir nepastebėti.
  5. Stebėkite cukraus kiekį maisto produktuose, nes kai kurie vaistai prisideda prie diabeto vystymosi.
  6. Palaikykite teigiamą požiūrį, nes teigiamos emocijos yra būtinos ligos eigai.

Chemoterapija daugybinei mielomai

Daugelio mielomos chemoterapija gali būti atliekama naudojant vieną ar daugiau vaistų. Šis gydymo metodas leidžia pasiekti visišką remisiją maždaug 40% atvejų, iš dalies - 50%, tačiau ligos atsinaujinimas pasitaiko labai dažnai, nes liga veikia daugelį organų ir audinių. Plasmocitoma - gydymas chemoterapija:

  1. Pirmuoju gydymo etapu gydytojas skiria chemoterapinius vaistus tablečių ar injekcijų pavidalu pagal grafiką.
  2. Antrojoje stadijoje, jei chemoterapija buvo veiksminga, atliekama kaulų čiulpų nuosavų kamieninių ląstelių transplantacija - atliekamas dūžis, kamieninės ląstelės yra atskirtos ir grąžinamos.
  3. Tarp chemoterapijos kursų yra atliekami alfa-interferono preparatų gydymo kursai, kad maksimaliai padidėtų remisijos pailgėjimas.

Daugybinė mieloma - prognozė

Deja, diagnozuojant mielomą, prognozė nuvilia - gydytojai gali tik pratęsti remisijos laikotarpius. Dažniausiai pacientai, serganti mieloma, miršta nuo pneumonijos, mirtino kraujavimo, kurį sukelia kraujavimo sutrikimai, lūžiai, inkstų nepakankamumas, tromboembolija. Geras prognostikos faktorius yra jauni amžius ir pirmasis ligos etapas, blogiausia prognozė vyresniems nei 65 metų žmonėms, sergantiems kartu su inkstų ir kitų organų ligomis bei keliais navikais.

Daugybinė mieloma - gyvenimo trukmė:

  • 1-2 metai - be gydymo;
  • iki 5 metų - vidutinė sergančiųjų mieloma gyvenimo trukmė gydomiems žmonėms;
  • iki 10 metų - vidutinė gyvenimo trukmė, geros reakcijos į chemoterapiją ir ligas paprastas etapas;
  • daugiau nei 10 metų gali gyventi tik pacientai, turintys vieną naviko pažeidimą, kuriuos sėkmingai pašalino gydytojai.

Kraujo tyrimo mieloma

Mieloma: priežastys, simptomai ir diagnozė

Mieloma yra lėtinė leukemija, ty kraujo apykaitos vėžys. Jis taip pat priklauso paraproteineminio hemoblastozės pogrupiui. Sinonimai ligos - плазмоцитома, Рустицкий-Kalera liga. Jis būdingas auglio kaulų čiulpų ląstelių - plazmos ląstelių - dauginimuisi, palaipsniui sunaikina kaulus ir sukelia sutrikusią imunoglobulinų sintezę.

Mieloma yra maždaug viena aštunta leukemijų, daugiausia vyresniems kaip 45-65 metų žmonėms (nors yra ir ligos atvejų jaunesniame amžiuje), vyrai dažniau kenčia. Kiekvienais metais šią patologiją diagnozuoja 3-5 žmonės iš 100 tūkstančių.

Ligos priežastys ir mechanizmai

Ligos priežastis nėra žinoma. Manoma, kad ligos pagrindas yra kai kurie virusai, kurie normaliomis sąlygomis nesukelia žalos asmeniui ir yra aktyvuojami tik esant neigiamiems veiksniams.

  • fizinis: jonizuojančioji spinduliuotė, rentgeno spinduliai;
  • chemija: gamyba (dažai ir lakai); vaistai (aukso druskos, kai kurie antibiotikai);
  • biologinis: virusinės infekcijos; žarnyno liga; tuberkuliozė; stresas;
  • bet kokia chirurginė intervencija.

Po virusų, kurie pateko į kaulų čiulpų ląsteles, įtaka limfoplasmocitinė dygsta formuoja patologines plazmos ląsteles. Palaipsniui jie dauginasi ir išstumia normalius kraujo kūnelių pirmtakus. Dėl to yra kraujo krešulių, leukocitų ir trombocitų kraujyje trūkumo ar pancitopenijos.

Nenormalūs plazmos ląstelės išskiria medžiagas, kurios skatina kaulinio audinio sunaikinimą. Be to, jie sintezuoja modifikuotus imunoglobulinus, kuriuose yra tik viena iš žinomų rūšių. Kaip žinote, visi imunoglobulinai turi vadinamąją lengvąją grandinę. Kartais plazmos ląstelės išskiria tik tai, o ši lengva grandinė išsiskiria su šlapimu - vystosi Bens-Joneso mieloma.

Paprastų globulinų lygis nuolat mažėja, o tai lemia infekcinių komplikacijų atsiradimą.

Mokslininkai yra įsitikinę genetine polinkiu į ligą, nes tai dažnai susijusi su šeima.

Klasifikacija

Skirkite vietines ir difuzines ligos formas.

Vietinis gali būti:

Difuzinė forma gali būti:

  • daugybė židinio (židiniai yra skirtingose ​​kūno dalyse, tačiau kaulų čiulpų neveikia - 13% pacientų);
  • difuzinės židinio (kaulų čiulpų ir kitų organų pokyčiai - 67% pacientų);
  • difuzinė (paveikta tik kaulų čiulpų - 20% pacientų).

1% pacientų stebimos specialios ligos formos: sklerozė (kaukolės ragenos kaklelio transformacija), vidaus organų (vidaus organų pakeitimas).

Bet kuriame ligos fazėje mielomos ląstelės gali būti aptiktos kraujyje, tačiau tai nėra privaloma šios ligos požyma.

Ligos simptomai priklauso nuo dviejų veiksnių:

  • naviko ląstelių proliferacija;
  • imunoglobulinų sekrecija šiomis plazmos ląstelėmis - specialūs baltymai, panašūs į antikūnus.

Miulomai padidina mielomos imunoglobulinų kiekį kraujyje, o normalių imunoglobulinų koncentracija mažėja dėl normalaus plazmos ląstelių funkcijos slopinimo. Pakeistos ląstelės gali išskirti IgG (46% pacientų) arba IgA (24% pacientų). Šios formos yra beveik identiškos apraiškose.

Maždaug 20% ​​pacientų turi vadinamąją Bens-Joneso mielomą, dar 5% turi naviką, išskiriančią IgD. Šios dvi formos yra kartu su inkstų pažeidimu ir jų nepakankamumu. Bens-Joneso mielomos ypatybė yra reikšmingas paraproteinų išsiskyrimas šlapime, todėl imunoglobulinų kiekis kraujyje gali būti normalus. Dėl to diagnozę sunku.

1% atvejų mieloma nesukuria imunoglobulinų. Tuo pačiu metu diagnozei būdingi dideli sunkumai, nes diagnozę galima patvirtinti tik atlikus kaulų čiulpų tyrimą, kuriame jie nustato padidėjusį plazmos ląstelių kiekį.

Galiausiai IgM forma randama 4% pacientų, kartu su limfmazgių patologija, blužniu ir panaši į Waldenstrom makroglobulinemiją. Šios formos ypatumas yra lėta progresija, nereikšminga kaulų žala, geras atsakas į gydymą, ilgesnė pacientų gyvenimo trukmė.

Pagal bendrą naviką (naviko masę) yra trys ligos variantai:

  • navikų ląstelių masė yra mažesnė nei 600 g: hemoglobinas viršija 100 g / l, kalcio kiekis kraujyje yra normalus, radiologiniai rodikliai yra normalūs, mažas mielomos paraproteino lygis;
  • naviko masė nuo 600 iki 1200 g: vidutinės vertės tarp pirmojo ir paskutinio etapų;
  • naviko masė daugiau nei 1200 g: hemoglobinas yra mažesnis nei 85 g / l, kalcio kiekis kraujyje yra didesnis nei normalus, kaulų sunaikinimo procesas išreiškiamas žymiai, didelis paraproteinų koncentracija.

Kiekviename etape atskiri A požymiai (inkstai veikia normaliai) ir B (inkstų nepakankamumas, padidėjęs kreatinino kiekis kraujyje).

Ši klasifikacija padeda nustatyti chemoterapijos intensyvumą ir paciento spinduliavimą.

Siekiant išaiškinti ligos progresą, reikia klasifikuoti priklausomai nuo navikų augimo greičio:

  • nėra naujų karštų taškų;
  • per pastaruosius metus atsirado palaipsniui naujos ląstelės;
  • auglio masė padidėja per kelias savaites ar mėnesius, nepaisant terapijos.

Simptomai

Daugelį metų mieloma gali būti tik kartu su kraujo pokyčiais, pvz., ESR padidėjimas.

Palaipsniui atsiranda ženklai, kurių derinys rodo mielomą:

  • kaulų skausmas;
  • svorio mažinimas;
  • karščiavimas;
  • kraujo tyrimuose atlikta disproteinemija (baltymų frakcijų - albumino ir globulino santykio sutrikimas pastarojo akivaizdžios dominavimo kryptimi);
  • padidėja eritrocitų nusėdimo greitis.

Be to, pacientai skundžiasi dėl silpnumo, sąnarių ir stuburo skausmo, apetito stokos ir dažnų lūžių.

Dažnos kvėpavimo takų infekcijos - bronchitas, plaučių uždegimas, susijęs su normalių imunoglobulinų gamybai slopinimu - antikūnai. Dideli amiloidozės ir liežuvio, širdies, odos ir sąnarių, kartu su anemija, atsiradimo galimybės. Padidėjęs kraujo klampumas, kuris sukelia galvos skausmą.

Išnagrinėjus odos blyškumą, padidėjusią kūno temperatūrą, skausmą nustatant šonkaulius, kaukolę, stuburą, sąnarius. Sumažėja augimas dėl stuburo suspaudimo lūžių dėl osteoporozės. Yra kaulų deformacijos, padidėjęs kepenys ir blužnis. Sunkiais atvejais pasireiškia lėtinis inkstų nepakankamumas, pasireiškiantis atitinkamais atvejais: apsinuodijimas, niežėjimas, edema, padidėjęs kraujospūdis.

Diagnostika

Apskritai kraujo analizė žymiai padidino eritrocitų nusėdimo greitį, sumažėjo leukocitų kiekis, pirmiausia neutrofilai, padidėjo monocitų kiekis, aptikta plazmos ląstelių. Be to, hemoglobino ir eritrocitų kiekis mažėja, išlaikant normalią spalvų indeksą (normos anemija). Trombocitų skaičius taip pat gali sumažėti.

Jei plazmos ląstelės (limfocitai, gaminančios imunoglobulinus) yra aptiktos kraujyje, tai nėra mielomos požymis, jie taip pat gali būti aptikti sveikam žmogui.

Atliekant bendrą šlapimo baltymų ir balionų analizę, su papildomais tyrimais galima nustatyti Bens-Joneso baltymą. Su komplikacijų atsiradimu šlapime randate kraujo (su kraujavimu į inkstus), leukocitais ir bakterijomis (su šlapimo takų infekcija).

Nustatyti inkstų funkciją reikalauja šlapimo tyrimas Zimnitsky, taip pat nustatyti kasdieninį baltymų kiekį šlapime.

Kraujo biocheminiuose tyrimuose nustatomi įvairūs baltymų ir mineralų metabolizmo sutrikimai bei sutrikusios inkstų funkcijos rodikliai: bendras baltymų kiekis ir gama globulinai, kalcis, šlapimo rūgštis, kreatininas ir karbamidas.

Daugiau nei 15% plazmos ląstelių randama mielogramoje (kaulų čiulpų punktais), gali būti aptiktos mielomos ląstelės, įprastos kraujodaros ląstelės yra mažesnės. Kaulų čiulpai gaunama srutos įpjovimo metu (krūtinkaulio auskarai su specialia stora adata) arba trefine biopsija (stulpo, susidedančio iš kaulų ir kaulų čiulpų iš plyšio, su specialiu trefinu).

Diagnozė laikoma patikima, jei pacientui būdingi šie du požymiai:

  • mielocitų kiekis kaulų čiulpuose yra daugiau kaip 15%;
  • plazmos ląstelių infiltracija trepanate, gaunama trepanondopsija.

Jei yra tik vienas iš išvardytų simptomų, diagnozei patvirtinti reikalingi visi trys iš šių papildymų:

  • paraproteinas kraujyje ir šlapime;
  • osteolizė arba generalizuota osteoporozė;
  • plazmos ląstelės kraujyje.

90-96 proc. Pacientų metu kaulų čiulpų punkcijos metu susiduriama su pernelyg didelio mielomos ląstelių dauginimu (mieloidinių ląstelių proliferacija). Tačiau su šiais pokyčiais gali būti netikslūs pokyčiai. Todėl įprastas kaulų čiulpų vaizdas nelieka diagnozės.

Čiule, šonkaulių ir stuburo rentgeno tyrimas. Šiuose kauluose dažniausiai pasireiškė daugybinės mielomos pokyčiai. Radiografiniai požymiai gali būti be bendrų kaulų čiulpų pažeidimų. Kitais atvejais nustatomas osteoporozė (audinių mineralinio tankio sumažėjimas), osteolizė (kaulinio audinio ištirpimas), osteosklerozė (kaulo struktūros storėjimas ir praradimas), patologiniai lūžiai, taip pat būdingos "antspaudos" kaulų sunaikinimo kampeliai.

Be to, galima priskirti šiuos tyrimus:

  • juosmens punkcija įtariamoms centrinės nervų sistemos ligoms;
  • vidinių organų, ypač inkstų, ultragarsas;
  • spiralinė kompiuterinė tomografija, leidžianti rasti mielomos foci;
  • magnetinio rezonanso vaizdavimas, kuriame susidaro išsamus trimatis auglio ir aplinkinių audinių vaizdas;
  • elektrokardiografija, nustatant širdies aritmijas amiloidozėje;
  • biopsija odos ar gleivinės aptikti paraproteino indus.

Mielomos atveju jodo turintis kontrastas negali būti vartojamas, nes jis gali negrįžtamai pakenkti inkstai tokiam pacientui, jungiant jį į netirpų kompleksą su paraproteinais.

Diferencinė diagnozė atliekama su limfoma, osteomielitas, taip pat ligomis, kuriomis serga osteoporozė:

Gydymas

Nustatydama ankstyvą mielomos stadiją, pacientai stebimi, pradedant intensyvų gydymą tik augimo masės augimu.

  • kaulų čiulpų transplantacija (vyresnio amžiaus žmonėms yra rimtų komplikacijų pavojaus, todėl retai atliekama, nors šis metodas leidžia visiškai išgydyti);
  • chemoterapija - vaistų, kurie slopina naviko ląstelių dauginimąsi, naudojimas;
  • spindulinis gydymas dideliems mazgams, kurie suspaudžia nugarkaulį arba kelia grėsmę lūžiams, daugiausia didelėse dozėse;
  • Po chemoterapijos kurso nustatomi anaboliniai steroidai, kalcitoninas, vitaminas D, bisfosfonatai, kurie atkuria kaulinį audinį;
  • antibiotikai infekcinėms komplikacijoms;
  • inkstų nepakankamumo gydymas;
  • lūžių chirurginis gydymas;
  • kraujo ir jo komponentų kraujo perpylimas sunkia anemija (hemoglobino lygis žemesnis nei 60-70 g / l);
  • fizinė terapija ir fizinė veikla pacientui.

Inkstų funkcijos nepakankamumo gydymas, dažniausia daugybinės mielomos komplikacija:

  • baltymų apribojimas dietoje;
  • gerti daug vandens;
  • diuretikai;
  • vaistus, kurie mažina kreatinino kiekį kraujyje;
  • enterozorbentai;
  • hemodializės seansai;
  • inkstų transplantacija.

Ligos prevencija nebuvo sukurta.

Komplikacijos ir prognozė

Mielomai yra tokios komplikacijos:

  • kaulų lūžiai dėl jų sunaikinimo;
  • nugaros smegenų suspaudimas su dideliu naviko sritį su sutrikusia atitinkamų organų funkcija;
  • pneumonija, pyelonefritas ir kitos infekcinės komplikacijos, kurios yra tiesioginė pacientų mirties priežastis;
  • anemija ir kraujavimas, iki hemoraginio sindromo ir kraujavimas iš skrandžio, žarnų, gimdos, nosies;
  • paraproteineminė koma - negrįžtamas smegenų disfunkcija dėl jo mirkymo su mielomos imunoglobulinais;
  • lėtinis inkstų nepakankamumas.

Pradinėje ligos stadijoje, jei navikas neauga, gyvenimo trukmė gali būti matuojama metų. Jei mieloma pradeda augti, net ir atsižvelgiant į gydymo laiką, vidutinė gyvenimo trukmė yra 2-2,5 metai (nuo kelių mėnesių iki 10 metų).

Kuris gydytojas turi susisiekti

Paprastai mieloma pasiūlo bendrosios praktikos gydytojas, tiriant kraujo tyrimą, tačiau apskritai ši liga gydoma hematologu. Be to, besivystančiose komplikacijų gydymui pacientui, yra ortopedas-traumatologas (dėl lūžių), nefrologas (dėl inkstų nepakankamumo), pulmonologas (už pneumoniją), neurologas (dėl nervų sistemos pažeidimo).

Žiūrėti populiarius straipsnius

Mieloma: simptomai, gydymas ir prognozė, kraujo tyrimas, fotografija, laboratorinė diagnostika

Mieloma turi daug sinonimų pavadinimų. Specialistų kalbos žodžiais galima vadinti apibendrintą plazminio tyrimo, retikuloplazmos citozę, Rustiškio-Kalerio ligą arba mielomatozę. Dažniausiai vartojamos sąvokos yra mieloma ir mieloma.

Būdinga hemoblastozė, mieloma yra piktybinis navikas, pasižymintis greitu plazmos ląstelių - ląstelių, gaminančių paraproteiną (nenormalų baltymą), augimą.

Šią ląstelę paveikusi mutacija lemia tai, kad jų skaičius kaulų čiulpų audiniuose ir kraujyje nuolat auga. Atitinkamai, jų paruošto paraproteino kiekis auga.

Paveikslėlyje parodyta kaulų čiulpų tepinėlis su daugybine mieloma ir be jo

Pagrindinis piktybinių navikų mielomos kriterijus yra transformuotų plazmos ląstelių skaičius, kuris yra daug kartų didesnis už įprastą.

Skirtingai nuo onkologinių ligų, kurios turi aiškią lokalizaciją (pavyzdžiui, žarnyno ar kiaušidžių navikus), mielomai būdinga vėžio ląstelių buvimas keliuose vidaus organuose vienu metu, nes jie gali plisti kartu su krauju.

  • Mieloma vystosi, kai B limfocitų tinkamo vystymosi ir transformacijos procesai yra sutrikę į imuninės sistemos ląsteles - plazmos ląsteles. Šiuo atveju neišvengiamai sutrikdyta jiems gaminamų imunoglobulinų sintezė (antikūnai, kurie padeda sunaikinti patogeninius virusus ir bakterijas).
  • Mieloma yra piktybinis navikas, susidarantis nuolat dauginantis monoklonines plazmos ląsteles, kurios ne tik negyvasi, bet ir paraproteinai, ir yra nekontroliuojamai suskaidyti ir sintetinti. Penetruoja (įsiskverbiasi) į audinius ir vidinius organus, paraproteinai neleidžia jiems normaliai veikti.
  • Mieloma vystosi daugiausia brandinto (daugiau nei keturiasdešimt) ir vyresnio amžiaus pacientų. Jauniems žmonėms ši liga nėra būdinga. Kuo vyresnis pacientas, tuo didesnė rizika susirgti mieloma, o vyrams ji dažniau pasireiškia negu moterys.
  • Mielomos augimas yra labai lėtas. Pirmųjų plazmos ląstelių susidarymo kaulų čiulpų audiniuose susidarymo momentas ir auglių židinių formavimo pradžia gali suskaidyti du ar net tris dešimtmečius. Tačiau po to, kai jaučiama daugybinės mielomos klinikinių požymių būklė, ji pradeda dramatiškai pažangiai. Po dvejų metų didžioji dauguma pacientų miršta iš daugybės komplikacijų, kurios atsirado tiems organams ir sistemoms, kurias paveikė paraproteinai.

Mielomos liga klasifikuojama kaip klinikinė ir anatominė plazmos ląstelių buvimo kaulų čiulpų audiniuose ypatumai, taip pat jų ląstelinės sudėties specifiškumas. Mielomų suskaidymas į vienišą ir daugybę priklauso nuo to, kiek organų ar kaulų paveikia navikas.

  • Vieniši mieloma apibūdinama tik vieninteliu naviko pažeidimu, esančiu limfmazgiuose arba kaulų čiulpų kauluose.
  • Daugeliui mielomos visada įtakoja keletą kaulų čiulpų kaulų. Mieloma dažniausiai veikia kaulų čiulpų audinius iš stuburo, pečių ašmenų, iliuo sparnų, šonkaulių, kaukolės kaulų. Piktybiniai navikai dažniausiai susidaro centrinės vėžio ir apačios galūnių vamzdinių kaulų dalyje. Lygiai taip pat pažeidžiami blužnies ir limfmazgiai.

Atsižvelgiant į plazmos ląstelių vietą kaulų čiulpuose, mielomos yra:

  • difuzinis židinio nuotolis;
  • difuzinė;
  • daugybė židinio.

Mielomos ląstelių sudėtis leidžia jas padalyti į:

  • plazmatizuojantis;
  • plazmablastika;
  • polimorfoceliulinis;
  • maža ląstelė.

Priežastys

Kaip ir daugelis vėžio atvejų, tikroji daugybinės mielomos priežastis dar nėra nustatyta. Patogeninių veiksnių poveikio pobūdis ir apimtis pažeistų ląstelių transformacijai taip pat nedaug nagrinėjama.

Gydytojai teigia, kad galima apsvarstyti pagrindines daugybinės mielomos priežastis:

  • Genetiškai įvertintas polinkis. Ši liga dažnai pasireiškia labai artimi giminaičiai (jie dažnai kenčia nuo vienodų dvynių). Visi bandymai nustatyti onkogenus, kurie provokuoja ligos vystymąsi, dar nebuvo sėkmingi.
  • Ilgalaikis cheminių mutagenų poveikis (įkvėpus gyvsidabrio garus ir buitinius insekticidus, asbestą ir benzeno medžiagas).
  • Visų rūšių jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis (protonai ir neutronai, ultravioletinė spinduliuotė, rentgeno spinduliai ir gama spinduliai). Tarp Japonijos gyventojų, kurie išgyveno Hirosimos ir Nagasakio tragediją, mieloma yra labai paplitusi.
  • Lėtinio uždegimo buvimas, dėl kurio pacientas turi ilgai trunkantį imuninį atsaką.

Etapai

Baudos mastas ir šio kurso sunkumas leidžia mums išskirti tris mielomos etapus. Pirmuoju etapu naviko procesas tinka šiems parametrams:

  • Kraujyje yra pakankamai kalcio.
  • Hemoglobino koncentracijos lygis viršija 100 g / l.
  • Kraujyje yra dar daugiau paraproteinų.
  • Bens-Joneso baltymas šlapime yra labai mažoje (ne daugiau kaip 4 g per dieną) koncentracijoje.
  • Bendra mielomos masė neviršija 600 g vienam kvadratiniam metrui.
  • Kauluose nėra osteoporozės požymių.
  • Vėžinio pažeidimas yra tik viename kauke.

Trečiam mielomos etapui būdingi šie parametrai:

  • Hemoglobino kiekis kraujyje yra mažesnis nei 85 g / l.
  • Kalcio kiekis 100 ml kraujo yra didesnis kaip 12 mg.
  • Auglių pažeidimai užfiksuoti tris kaulus (ar daugiau).
  • Kraujas yra labai didelis paraproteinų kiekis.
  • Labai didelis (virš 112 g per parą) yra Bens-Joneso baltymo koncentracija.
  • Bendra vėžinių audinių masė yra daugiau nei 1,2 kg.
  • Radiografas rodo osteoporozės buvimą paveiktuose kauluose.

Antrasis mielomos laipsnis, kuris yra didesnis nei pirmoje, bet nepasiekia trečiojo, gydytojas nustato išimtimi.

Organų pažeidimai ir simptomai

Mieloma daugiausiai veikia imuninę sistemą, inkstus ir kaulinį audinį.

Simptomus lemia ligos stadija. Iš pradžių tai gali būti asimptoma.

Su padidėjusiu vėžio ląstelių skaičiumi, mieloma pasireiškia taip:

  • Su skausmingais kaulų skausmais. Vėžio ląstelės veda prie kaulų audinio tuštumų susidarymo.
  • Širdies raumens, sausgyslių ir sąnarių skausmai, kuriuos sukelia paraproteinų nusėdimas juose.
  • Smegenų, šlaunikaulio ir šonkaulių patologiniai lūžiai. Dėl daugybės tuštumų kaulai tampa tokie trapūs, kad jie negali atlaikyti net nedidelių apkrovų.
  • Sumažintas imunitetas. Sergamumas kaulų čiulpų sukelia tokį nedidelį kiekį leukocitų, kad paciento organizmas negali apsaugoti nuo patogeninės mikrofloros poveikio. Dėl to pacientas kenčia nuo begalinių bakterinių infekcijų - ausys, bronchitas ir gerklės skausmas.
  • Hiperkalcemija. Kaulinio audinio naikinimas sukelia kalcio kiekį kraujyje. Tuo pačiu metu pacientui pasireiškia užkietėjimas, pykinimas, pilvo skausmas, silpnumas, emociniai sutrikimai ir mieguistumas.
  • Mielomos nefropatija - tinkamo inkstų funkcijos sutrikimas. Pernelyg didelis kalcio kiekis sukelia akmenų susidarymą inkstų kanaluose.
  • Anemija Sugadintas kaulų čiulpai gamina mažiau raudonųjų kraujo kūnelių. Dėl to hemoglobino kiekis, kuris yra atsakingas už deguonies tiekimą į ląsteles, taip pat mažėja. Ląstelių deguonies badas pasireiškia stipriu silpnumu, sumažėjęs dėmesys. Esant mažiausiai stresui, pacientas pradeda kenčianti nuo širdies plakimo, galvos skausmo ir dusulys.
  • Pažeidžiant kraujo krešėjimą. Kai kuriems pacientams padidėja plazmos klampumas, dėl kurio spontaniškai prilaikantys raudonieji kraujo kūneliai gali formuoti kraujo krešulius. Kiti pacientai, kurių kraujo krešulių skaičius smarkiai sumažėjo, dažnai kinta dėl nosies ir dantenų. Kai kapiliarai yra pažeisti tokiems pacientams, pasireiškia poodiniai kraujavimai, kurie pasireiškia formuojant daugybę mėlynių ir mėlynių.

Laboratorinė diagnostika

Daugelio mielomų diagnozė prasideda išankstiniu sveikatos patikrinimu. Kolegijant istoriją, specialistas išsamiai prašo paciento apie esamus skundus ir klinikinės savybės, nepamirštant paaiškinti jų atsiradimo laiką.

Po to atliekamas privalomas skausmingų kūno sričių zondavimas su keletu išaiškinančių klausimų, ar skausmas padidėja, ar jis yra kitose kūno dalyse.

Surinkęs anamnezę ir daręs išvadą apie daugybinės mielomos galimybę, specialistas nurodo tokius pacientų diagnostinius tyrimus:

  • Krūtinės ir skeleto rentgeno spinduliai.

Nuotraukoje parodyta rentgeno spinduliuotė rankos kaulai su daugybine mieloma.

  • Magnetinis rezonansas ir kompiuterinė tomografija (spiralė).
  • Kaulų čiulpų audinio aspiracija, reikalinga mielogramai sukurti.
  • Laboratorinė šlapimo analizė (Zimnitsky ir generalinis). Zimnickio analizė leidžia mums atsekti kasdieninę baltymų nuostolių dinamiką šlapime. Bens-jones baltymų tyrimas atliekamas siekiant užtikrinti diagnozės teisingumą, nes sveiko žmogaus šlapime jo nėra.
  • Imunoelektroforezės metu taip pat galima nustatyti Bens-Joneso baltymus.

Kraujo tyrimas

  • Vertinant bendrą kraujospūdžio sistemos būklę, atliekama bendra 1 ml kraujo, paimto iš venų ar piršto, analizė. Daugelio mielomų buvimas rodo: padidėjusią ESR, reikšmingą hemoglobino, raudonųjų kraujo kūnelių, retikulocitų, trombocitų, leukocitų ir neutrofilų kiekio sumažėjimą, tačiau padidės monocitų kiekis. Bendras baltymų kiekis padidėja dėl paraproteinų kiekio.
  • Įvertinti atskirų sistemų ir organų funkcionavimą, atlikti kraujo, paimto iš venų, biocheminę analizę. Mielomos diagnozė patvirtina kraujo indikatorių kompleksą: padidėjęs bendras baltymų, karbamido, kreatinino, šlapimo rūgšties, kalcio kiekis, sumažinus albuminų kiekį.

Gydymo metodai

  • Pagrindinis gydymas mieloma yra chemoterapija, kuri susilygina su didelėmis citotoksinių vaistų dozėmis.
  • Po veiksmingos chemoterapijos pacientai persodinami donoro ar savo kamieninių ląstelių.
  • Esant nedidelei chemoterapijos veiksmingumui, naudojami spindulinės terapijos metodai. Radioaktyviųjų spindulių poveikis pacientui nėra išgydomas, tačiau tam tikru metu jis gali gerokai sumažinti jo būklę, be to, didinant jo gyvenimo trukmę.
  • Skausmingas skausmas kauluose atsipalaiduoja nuo skausmo.
  • Infekcinės ligos gydomos didelėmis antibiotikų dozėmis.
  • Hemostaziniai vaistai (tokie kaip Vicasolum ir Etamzilat) padės susidoroti su kraujavimu.
  • Nuo navikų, kurie išspaudžia vidinius organus, atsikratyti chirurgija.

Kamieninių ląstelių transplantacija

Jei chemoterapija yra sėkminga, pacientas persodinamas savo kamieninėmis ląstelėmis. Už kaulų čiulpų surinkimą atliekamas punkcija. Iš jos išskirdamos kamienines ląsteles, jos vėl patenka į paciento kūną. Naudojant šią manipuliaciją, galima pasiekti stabilią remisiją, kurios metu pacientas jaučiasi sveikas.

Dietos maistas

  • Daugelio mielomų racione turėtų būti mažai baltymų. Kasdien sunaudotas baltymas neturi viršyti 60 g.
  • Labai mažuose kiekiuose turėtų valgyti pupeles, lęšius, žirnius, mėsą, žuvis, riešutus, kiaušinius.
  • Visus kitus produktus, kuriuos gerai suvokia pacientas, galima saugiai įtraukti į mitybą.

Šiuolaikiniai gydymo metodai gali prailginti paciento, sergančio daugybine mieloma, gyvenimą beveik penkerius metus (labai retais atvejais - iki dešimties). Jei gydymo pagalbos nėra, jis gali gyventi ne ilgiau kaip dvejus metus.

Pacientų gyvenimo trukmė priklauso tik nuo jų jautrumo citotoksinių vaistų poveikiui. Jei citostatikai pacientui nėra teigiamo terapinio poveikio (gydytojai vadina šį pagrindinį atsparumą), jis gali gyventi ne ilgiau kaip metus.

Jei gydymas citotoksiniais vaistiniais preparatais yra atliekamas ilgą laiką, pacientui gali pasireikšti ūmi leukemija (tokių atvejų dažnis yra iki 5%). Ūmaus leukemijos atsiradimo atvejai pacientams, kurie negavo tokio gydymo, yra labai retai.

Kitas veiksnys, turintis įtakos pacientų gyvenimo trukmei, yra ligos diagnozavimo stadija. Mirčių priežastys gali būti:

  • progresuojantis navikas (mieloma);
  • kraujo užkrėtimas (sepsis);
  • insultas;
  • miokardo infarktas;
  • inkstų nepakankamumas.

Apie mielomatozės simptomus pasakys šį vaizdo įrašą:

Įvertinti šį straipsnį: (Dar nėra reitingų)

Kraujas skaičiuojamas daugybinei mielomai

Mieloidinė leukemija yra piktybinė kaulų čiulpų kamieninių ląstelių degeneracija, kuri yra atsakinga už kraujo krešulių - raudonųjų ir baltųjų kraujo kūnelių bei trombocitų gamybą. Su mieloidine leukemija (leukemija, kraujo leukemija) kaulų čiulpai gamina plaučius, nesubrendusios ląstelės, kurios palaipsniui išstumiamos iš į kraują įprastų formos elementų.

Liga daugiausia yra lėtinė ir dažniausiai pasireiškia suaugusiais. Diagnozei nustatyti būtina atlikti kraujo tyrimą mieloidinei leukemijai. Kadangi skirtingose ​​ligos stadijose pastebimi reikšmingi kraujo sudėties pokyčiai, kelias kartus reikia atlikti tyrimus. Jei įtariate mieloidinę leukemiją, gydytojai rekomenduoja atlikti reguliarius tyrimus.

Priežastys

Mieloidinė leukemija yra kaulų čiulpų kraujo leukocitų mutacijos rezultatas. Nenormalus ląstelės praranda gebėjimą normaliai veikti ir pradeda skirstyti spontaniškai. Vėžio ląstelės, dauginamos, palaipsniui pakeičiamos sveikais. Dėl to pasireiškia sunkus kraujavimas ir anemija, o organizmas praranda apsaugą nuo infekcijų. Leukemijos ląstelės patenka į limfmazgius, bendradarbiauja su navikais ir provokuoja patologinius procesus.

Mieloidinės leukemijos formavimo mechanizmas

Mielomos priežastis gali būti radiacinė spinduliuotė ar kancerogenų poveikis, tarp kurių yra ir narkotikų, dažų tirpiklių, kovos su graužikų ir vabzdžių priemonėmis.

Įgyjami leukemijos, kaip ir kitų ligų, veiksniai. Šeimose, kuriose giminaičiai serga daugybine mieloma, ligos paplitimas tarp palikuonių yra didelis. Tai nėra pati liga, kuri perduodama vaikams, bet jai būdinga polinkis.

Yra hipotezė apie infekcinę ligos etiologiją. Šiuo atveju klausimas priklauso nuo rasės ir gyvenamosios vietos.

Diagnostika

Preliminari mieloidinės leukemijos diagnozė nustatoma remiantis bendrojo kraujo tyrimo, kuris yra bet kokios ligos standartinė diagnostinė procedūra, rezultatais. Gydytojas turi būti įspėjamas dėl leukocitų skaičiaus didėjimo.

Ištirpinus mielomos kraujo tyrimą, pirmiausia reikia atsižvelgti į leukocitų skaičių ir jų santykį apskaičiuojant leukocitų formulę. Skaičiuojant leukocitų formulę, vyksta perėjimas į kairę, promielocitų išvaizda. Didėja bazofilų ir eozinofilų procentas, ESR kraujyje didėja. Trombocitų skaičius yra normalus arba šiek tiek padidėjęs. Pastebimi lengvos formos anemijos simptomai.

Jei mieloidinė leukemija progresuoja, kraujo tyrimų rezultatai pasikeičia. Todėl po kurio laiko reikia kartoti kraujo tyrimą dėl mieloidinės leukemijos. Tyrimų rezultatai atskleidžia stiprią anemiją, formos elementų dydį ir deformaciją (anisocitozė ir poikilocitozė), leukocitų skaičius daug kartų padidėja, lyginant su ankstesniais rezultatais. Blastinių ląstelių skaičius siekia 15%. Basofilų ir erzinofilų kiekis viršija normą. Šarminė fosfatazė blokuojama neutrofilais.

Simptomai, susiję su mieloidine leukemija, yra kepenų sutrikimai, kuriuos patvirtina serumo fermentų - alanino aminotransferazės ir šarminės fosfatazės aktyvumas.

Simptomai

Mieloidinės leukemijos simptomai yra:

  • Kaulų skausmai Skausmas, šlaunikaulio, stuburo, dubens, šonkaulių;
Skausmas kauluose ir nugaroje
  • Patologiniai lūžiai;
  • Hiperkalcemija. Tai pasireiškia vėmimu, pykinimu, vidurių užkietėjimu, poliuurija. Smegenų sutrikimai gali pasireikšti, asmuo patenka į mieguistumą ar kam;
  • Inkstų liga. Nefropatija pasireiškia kaip kalcio ir šlapimo rūgšties kiekio kraujyje padidėjimas, baltymų atsiradimas šlapime;
  • Anemija normochromic. Kraujo spalvos indikatorius yra normalus, ESR sparčiai didėja;
  • Osteoporozė;
  • Nugaros smegenys suspaudus nugarkaulio navikus. Pasireiškęs nugaros skausmo forma, padidėjusi kosulys, čiaudėjimas. Pūslės ir žarnų pažeidimas;
  • Apsauga nuo bakterinių infekcijų. Susieta su susilpnėjusia imunine sistema;
  • Hemoragija. Kraujavimas iš nosies, gimdos, dantenų, poodinio kraujavimo.

Pasirengimas analizei

Bendrosios analizės metu kraujo donorystės taisyklės nenumato konkrečių ruošimo taisyklių. Kaip atlikti kraujo tyrimą dėl lėtinės mieloidinės leukemijos yra gerai žinoma. Ryškiai kraujas tuštinamas ryte, kad būtų išvengta "trukdžių", kurie iškreipia rezultatus. Dieną, prieš kraujo donorystę, nerekomenduojame sunkios fizinės jėgos. Trijų dienų iki procedūros metu rimtų ir keptų maisto produktų naudojimas labai nepageidautinas. Jei šios sąlygos bus įvykdytos, diagnostinis mieloidinės leukemijos kraujo tyrimas bus labai informatyvus.

Kraujas paimtas iš venų ar piršto. Venų kraujas yra labiau koncentruotas nei kapiliaras, todėl kai kurie gydytojai reikalauja tik tokio mėginio ėmimo analizei.

Mieloidinės leukemijos rezultatų ištyrimas trunka dvi dienas nuo to momento, kai rezultatai yra priimtini perdirbti. Jei laboratorija yra perkrauta dirbant, rezultatas gali būti gautas vėliau.

Dabartiniai kraujo tyrimai numato kaulų čiulpų mėginius citogenetinei analizei iš šlaunikaulio. Mėginiai imami biopsija ar aspiracija. Sužinokite chromosomas. Pažeistos ląstelės turi nenormalią 22 chromosomą. Norint nustatyti nenormalias chromosomas, naudojama polimerazės grandininė reakcija.

Gydymas

Kokybės analizė yra sėkmingos terapijos raktas. Gydymo metodo pasirinkimas ir rekomenduojamų procedūrų intensyvumas priklauso nuo ligos fazės. Kai kuriems pacientams, sergantiems mieloma, per metus stebima progresavimo procesas ir nereikalingas priešvėžinis gydymas.

Pacientams, sergantiems metastazėmis, taikoma vietinė spindulinė terapija. Su lėta mieloidinės leukemijos raida naudokite tikėtiną taktiką.

Vietinė radiacinė terapija

Jei skausmas didėja, o tai rodo auglio augimą, yra nustatomi citostatikai. Gydymo trukmė, atsižvelgiant į teigiamus rezultatus, trunka iki dvejų metų.

Elgesio gydymas, profilaktinės komplikacijos. Gydant hiperkalcemiją, kortikosteroidai naudojami intensyvaus alkoholio vartojimo fone. Taikyti vaistus, skirtus inkstų ligoms gydyti ir osteoporozei gydyti.

Prognozė

Mieloma vėlyje fazėje nėra greito gydymo požymis. Reikalavimas pradėti gydymą yra paraproteino atsiradimas kraujyje, kraujo storėjimas ar klampumo sumažėjimas, kraujavimas, skausmas kauluose, lūžiai, hiperkalcemija, inkstų pažeidimas, nugaros smegenų suspaudimas, infekcinės komplikacijos.

Nugaros smegenų stumdymas reikalauja chirurginio gydymo, taip pat vietinio apšvitinimo. Dėl kaulų lūžių reikalinga ortopedinė fiksacija.

Kai kuriais atvejais, jei nenurodyta spindulinė terapija, naudojamas citotoksinis gydymas. Šiuo atveju reikia nepamiršti, kad antrinė mieloidinė leukemija gali tapti šalutiniu poveikiu.

Jei negydoma, mielomos pacientai gyvena ne ilgiau kaip dvejus metus. Visiškas mielomos gydymas yra ateities reikalas.

Šiuolaikiniai gydymo būdai gali sulėtinti destruktyvaus ligos poveikį kūnui ir kovoti su jo specifiniais simptomais.

Mieloma (plazmocitoma) - priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas ir prognozė.

Daugelio mielomų apraiškos: kaulų skausmas, patologiniai lūžiai, trombozė ir kraujavimas. Pradiniai plazmocitomos etapai yra asimptominiai ir nustatomi atsitiktinai: naudojant rentgeno spindulius arba žymiai padidėjus baltymui šlapime.

Lokalizacija Vėžys daugiausiai susideda iš plokščių kaulų (kaukolės, šonkaulių, dubens, lopelio) ir stuburo. Aplink piktybinėms ląstelėms atsiranda ertmės su lygiais kraštais. Tai yra kaulų audinio lizės (išsiskyrimo) rezultatas osteoklastų - specialių ląstelių, kurios yra atsakingos už senų kaulų ląstelių naikinimą.

Mielomos priežastys nėra visiškai suprantamos. Ši liga daugiausia randama žmonėms, kurie patiria spinduliavimą.

Statistika Mieloma yra dažniausia plazmos ląstelių navikų liga: 1% visų vėžio formų ir 10% kraujo vėžio. Kiekvienais metais daugybinė mieloma randama 3 žmonėms 100 tūkstančių gyventojų. Sergamumo statistika yra didesnė žmonėms, turintiems juodą odą. Dauguma atvejų vyrai viršija 60 metų. Jaunesni nei 40 metų žmonės yra labai reti.

Plazmos ląstelės arba plazmos ląstelės yra ląstelės, gaminančios antikūnus imunitetui. Tiesą sakant, tai yra baltųjų kraujo kūnelių, pagamintų iš B limfocitų. Jie randami raudonųjų kaulų čiulpų, limfmazgių, žarnų ir mandlių. Sveikiems žmonėms plazmos ląstelės sudaro 5% visų kaulų čiulpų ląstelių. Jei jų skaičius viršija 10%, tai jau kalbama apie ligos vystymąsi.

Plazminių ląstelių funkcijos - antikūnų, imunoglobulinų gamyba, imuniteto užtikrinimas skysčiuose (kraujyje, limfose, seilėse). Plazmos ląstelės yra vienarūšės liaukos, gaminančios šimtus imunoglobulinų per sekundę.

Kaip susidaro plazmos ląstelės? Šis procesas susideda iš kelių etapų:

  • Plazmos ląstelių pirmtakai - B limfocitai susidaro iš kamieninių ląstelių kepenyse ir kaulų čiulpuose. Tai įvyksta embrioniniame laikotarpyje prieš vaiko gimimą.
  • B limfocitai su kraujo tekėjimu į limfmazgius ir blužnį, limfiniai žarnyno audiniai, kuriuose vyksta jų brendimas.
  • Čia B limfocitai "atitinka" antigeną (bakterijos arba viruso dalį). Kitu imunine liga tampa tarpininkais šiame procese: monocitams, makrofagams, hetiocitams ir dendritinėms ląstelėms. Vėliau B limfocitai gamins imunoglobulinus neutralizuojant tik vieną antigeną. Pavyzdžiui, gripo virusas.
  • V-limfocitas aktyvuojamas - pradeda išskirti antikūnus. Šiame etape jis tampa imunoblastine.
  • Immunoblastas aktyviai dalijamas - klonuotas. Tai sudaro daug identiškų ląstelių, kurios gali išskirti tuos pačius antikūnus.
  • Dėl paskutinės diferencijavimo klonuotos ląstelės paverčiamos vienodomis plazmos ląstelėmis arba plazmos ląstelėmis. Jie gamina imunoglobulinus ir padeda apsaugoti kūną nuo kitų antigenų (virusų ir bakterijų).
Viename iš B limfocitų brendimo stadijų atsiranda sutrikimas, o vietoj plasmacyto susidaro mielomos ląstelė, turinti piktybinių savybių. Visi mielomos ląstelės kilę iš vienos mutacijos ląstelės, kuri klonuojama keletą kartų. Šių ląstelių kaupimasis vadinamas plazmacytoma. Tokie navikai gali formuotis kaulų ar raumenų viduje, jie yra vieni (vieniši) arba daugybiniai. Piktybinė ląstelė formuoja kaulų čiulpus ir auga į kaulinį audinį. Yra mielomos ląstelės aktyviai dalijamos, jų skaičius didėja. Paprastai jie nepatenka į kraują, bet išskiria daug patologinio imunoglobulino paraproteino. Tai yra patologinis imunoglobulinas, kuris nedalyvauja imuniteto gynyboje, bet yra kaupiamas audiniuose ir gali būti nustatytas kraujo tyrimais. Kai kaulų audinyje, mielomos ląstelės pradeda sąveikauti su jų aplinka. Jie aktyvuoja osteoklostus, kurie sunaikina kremzlę ir kaulinį audinį, formuoja ertmes. Mielomos ląstelės taip pat išskiria specialias baltymų molekules - citokinus. Šios medžiagos atlieka tam tikras funkcijas:
  • Skatina mielomos ląstelių augimą. Kuo daugiau mielomos ląstelių organizme, tuo greičiau atsiranda naujų ligos kampelių.
  • Užkirsti kelią imunitetui, kurio užduotis yra sunaikinti naviko ląsteles. Rezultatas yra dažnos bakterinės infekcijos.
  • Įjunkite osteoklostus, kurie sunaikina kaulus. Tai sukelia kaulų skausmą ir patologinius lūžius.
  • Stimuliuoja fibroblastų, išskiriančių fibrozę ir elastiną, augimą. Tai didina kraujo plazmos klampumą ir sukelia kraujosruvas bei kraujavimą.
  • Sukelkite kepenų ląsteles - hepatocitus. Tai sutrikdo protrombino ir fibrinogeno susidarymą, dėl kurio sumažėja kraujo krešėjimas.
  • Pažeidžia baltymų metabolizmą (ypač su Bens-Joneso mieloma), kuris sukelia inkstų pažeidimą.
Liga yra lėta. Nuo pirmųjų mielomų ląstelių atsiradimo iki ryškios klinikinės figūros atsiradimo praeina 20-30 metų. Tačiau po pirmųjų ligos požymių jis gali būti mirtina per 2 metus, jei teisingas gydymas nenustatytas. Daugelio mielomos priežastys nėra visiškai suprantamos. Tarp gydytojų nėra vienareikšmio požiūrio, kuris provokuoja B limfocitų mutaciją į mielomos ląstelę.

Kas yra padidėjusi daugybinės mielomos išsivystymo rizika?

  • Vyrai Mieloma vystosi, kai vyresnių lytinių hormonų lygis su amžiumi mažėja. Moterys serga daug rečiau.
  • Amžius 50-70 m. Jaunesni nei 40 metų asmenys sudaro tik 1% pacientų. Tai paaiškinama tuo, kad su amžiumi silpnesnis imunitetas atskleidžia ir sunaikina vėžines ląsteles.
  • Genetinis polinkis. 15% pacientų giminaičiai taip pat kenčia nuo šios leukemijos formos. Šią savybę sukelia geno, kuris yra atsakingas už B limfocitų subrendimą, mutacija.
  • Nutukimas pažeidžia medžiagų apykaitą, sumažina imunitetą, kuris sąlygoja piktybinių ląstelių atsiradimą.
  • Radiacinė ekspozicija (Černobylio avarijos likvidatoriai, žmonės, kuriems atliekama spindulinė terapija) ir ilgalaikis toksinų (asbesto, arseno, nikotino) poveikis. Šie veiksniai padidina mutacijos tikimybę plazmos ląstelių susidarymo metu. Dėl to jis virsta mielomos ląstelėmis, kurios sukelia naviką.
Kai plazmacytoma pirmiausia veikia kaulus, inkstus ir imuninę sistemą. Daugelio mielomų simptomai priklauso nuo naviko vystymosi stadijos. 10% pacientų ląstelės nesukuria paraproteinų ir liga yra besimptomiai. Nors nėra daug piktybinių ląstelių, liga nepaaiškėja. Tačiau palaipsniui jų skaičius didėja, o jie pakeičia įprastas kaulų čiulpų ląsteles. Tuo pačiu metu į kraują patenka daug paraproteinų, kurie neigiamai veikia organizmą.

  • Kaulų skausmai Esant mielomos ląstelių įtaka kaulų ertmėje susidaro. Kaulų audinyje yra daug skausmo receptorių, o kai dirgina, skauda skausmas. Jis tampa stiprus ir aštrus, jei pažeistas oda.
  • Skausmas širdyje, sąnariuose, raumenų sausgyslėse yra susijęs su jų patologinių baltymų nusėdimu. Šios medžiagos sutrikdo organų veiklą ir dirgina jautrius receptorius.
  • Patologiniai lūžiai. Esant piktybinių ląstelių įtaka kaulų ertmėje susidaro. Osteoporozė vystosi, kaulai tampa trapūs ir sulaužomi net su nedidele apkrova. Dažniausiai pasireiškia šlaunikaulio, šonkaulių ir slankstelių lūžiai.
  • Sumažintas imunitetas. Kaulų čiulpų funkcija yra sutrikusi: ji gamina nepakankamas baltųjų kraujo kūnelių, todėl slopinama organizmo apsauga. Normalių imunoglobulinų kiekis kraujyje mažėja. Dažnai yra bakterinės infekcijos: ausys, tonzilitas, bronchitas. Ligos yra užsitęsusios ir sunkiai gydomos.
  • Hiperkalcemija. Iš sunaikinto kaulo audinio patenka į kraują daug kalcio. Tai lydima užkietėjimas, pilvo skausmas, pykinimas, didelių šlapimo išsiskyrimas, emociniai sutrikimai, silpnumas, mieguistumas.
  • Inkstų funkcijos sutrikimas - mielomos nefropatija dėl to, kad kalcis nusodinamas inkstų kanaluose akmenų pavidalu. Be to, inkstai kenčia nuo baltymų metabolizmo pažeidimo. Paraproteinai (baltymai, kuriuos gamina vėžio ląstelės) patenka per inkstų filtrą ir nusodinami nephronų kanuliukuose. Tuo pat metu susilpnėja inkstai (nefrosklerozė). Be to, sutrikusi šlapimo išplitimas iš inkstų. Skystis stagnuoja inkstų puodeliuose ir dubenyje, o organo parenchima atrofuoja. Su mielomos nefropatija, nėra edemos, kraujo spaudimas nėra padidėjęs.
  • Anemija, daugiausia normachrominė - spalvų indeksas (hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus santykis) išlieka normalus 0,8-1,05. Kai kaulų čiulpų sugadinimas sumažina raudonųjų kraujo ląstelių gamybą. Tuo pačiu metu hemoglobino koncentracija kraujyje mažėja proporcingai. Kadangi hemoglobinas yra atsakingas už deguonies pernešimą, ląstelėse anemija jaučiasi depresijos badas. Tai pasireiškia nuovargiu, sumažėjusia koncentracija. Kai apkrovai atsiranda dusulys, širdies plakimas, galvos skausmas, odos bėrimas.
  • Kraujo krešėjimo sutrikimai. Plazmos klampa padidėja. Dėl to spontaniškai klijuoja eritrocitai monetų kolonos forma, dėl kurios gali susidaryti kraujo krešuliai. Mažesnis trombocitų skaičius (trombocitopenija) sukelia spontaninį kraujavimą: nosies ir dantenų. Jei maži kapiliarai yra pažeisti, kraujas praeina po oda - susidaro mėlynės ir mėlynės.
  1. Istorijos rinkimas Gydytojas analizuoja, kiek ilgai kaulų skausmas, tirpimas, nuovargis, silpnumas, kraujavimas, kraujavimas. Jame atsižvelgiama į lėtinių ligų ir blogų įpročių buvimą. Remiantis laboratorinių ir instrumentinių tyrimų rezultatais, nustatoma diagnozė, nustatoma mielomos forma ir stadija, nustatomas gydymas.
  2. Tikrinimas. Nustato išorines daugybinės mielomos požymius:
    • įvairių kūno dalių navikai, dažniausiai kaulai ir raumenys.
    • kraujavimo sutrikimo kraujavimas.
    • blyški oda yra anemijos požymis.
    • greitas impulsas - širdies bandymas kompensuoti hemoglobino trūkumą paspartėjus darbui.
  3. Bendras kraujo tyrimas. Laboratoriniai tyrimai, leidžiantys įvertinti bendrą kraujospūdžio sistemos būklę, kraujo funkciją ir įvairių ligų buvimą. Kraujo mėginiai imami ryte tuščiu skrandžiu. Moksliniams tyrimams paimkite 1 ml kraujo iš piršto arba iš venų. Laboratorė tiria kraujo lašą mikroskopu, yra automatinių analizatorių.

    Apie mielomą rodo tokius rodiklius:

    • ESR padidėjimas - virš 60-70 mm / val
    • sumažėja raudonųjų kraujo ląstelių skaičius - vyrams mažiau nei 4 10 ^ 12 ląstelių / l, moterys yra mažesnės nei 3,7 10 ^ 12 ląstelių / l.
    • sumažėjęs retikulocitų skaičius - mažiau nei 0,88% (iš 100% raudonųjų kraujo kūnelių)
    • sumažėjęs trombocitų skaičius - mažiau nei 180 10 ^ 9 ląstelių / l.
    • sumažėja leukocitų skaičius - mažesnis nei 4 10 ^ 9 ląstelių / l.
    • neutrofilų kiekis sumažėjo - mažiau nei 1500 1 μl (mažiau nei 55% visų leukocitų)
    • padidėjęs monocitų kiekis - daugiau nei 0,7 10 ^ 9 (daugiau kaip 8% visų leukocitų)
    • hemoglobino kiekis sumažėjo - mažiau nei 100 g / l
    • 1-2 plazmos ląsteles galima aptikti kraujyje.
    Dėl kaulų čiulpų kraujo formavimo funkcijos slopinimo sumažėja kraujo ląstelių (eritrocitų, trombocitų, leukocitų) skaičius. Bendras baltymų kiekis padidėja dėl paraproteinų. Aukštas ESR lygis rodo piktybinę patologiją.
  4. Kraujo biocheminė analizė leidžia įvertinti atskirų organų ir sistemų darbą esant medžiagai kraujyje.

    Kraujas išgertas ryte tuščiu skrandžiu, prieš vaistus ir kitus tyrimus (rentgeno spinduliuotės, MRT). Kraujas paimamas iš venų. Laboratorijoje cheminiai reagentai pridedami prie kraujo mėgintuvėlių, kurie reaguoja su nustatomomis medžiagomis. Mielomos liga patvirtinama:

    • bendras baltymų kiekis padidėja daugiau kaip 90-100 g / l
    • albuminas sumažino mažiau nei 38 g / l
    • padidėjęs kalcio kiekis - daugiau kaip 2,75 mmol / l.
    • padidėjo šlapimo rūgštis - vyrai viršijo 416,5 μmol / l, o moterys viršijo 339,2 μmol / l
    • padidėjęs kreatinino kiekis - vyrai viršija 115 μmol / l, moterys virš 97 μmol / l
    • padidėjo karbamido kiekis - daugiau nei 6,4 mmol / l
    Nustatyti nukrypimai rodo, kad padidėja kraujo baltymas dėl patologinių paraproteinų, kuriuos išskleidžia mielomos ląstelės. Didelis šlapimo rūgšties ir kreatinino kiekis rodo inkstų pažeidimą.
  5. Mielograma (trepanobiopsija) - kaulų čiulpų ląstelių struktūrinių ypatybių tyrimas. Naudojant specialų prietaisą - trefiną ar I.A.Kasirsskio adatą, yra padaryta krūtinkaulio ar pleiskanos punkcija (punkcija). Išimamas kaulų čiulpų ląstelių pavyzdys. Iš gautos parenchimo paruošiama tepinėlis ir mikroskopu tiriama kokybinė ir kiekybinė ląstelių sudėtis, jų rūšys, santykis, brendimo laipsnis.

    Rezultatai daugybėje mielomos:

    • daug plazmos ląstelių - daugiau nei 12%. Tai rodo jų neįprastą padalijimą ir onkologinių pokyčių tikimybę.
    • aptiktos didelės citoplazmos ląstelės, kurios intensyviai dažomos. Citoplazmoje gali būti vakuumų. Branduoliniame chromatinyje yra pastebimas charakteringas modelis, panašus į ratą. Šios ląstelės nėra būdingos sveiko žmogaus kaulų čiulpai.
    • normalaus kraujo susidarymo priespauda
    • daug nesubrendusių netipinių ląstelių
    Pakeitimai rodo, kad normalus kaulų čiulpų funkcijos sutrikimas. Jo funkcines ląsteles pakeičia piktybinės plazmos ląstelės.
  6. Laboratoriniai daugybinės mielomos žymenys Tyrimui kraujas buvo paimtas iš venų ryte. Kai kuriais atvejais gali būti naudojamas šlapimas. Serume aptinkami paraproteinai, kuriuos išskiria mielomos ląstelės. Šie modifikuoti imunoglobulinai nėra aptiktos sveikų žmonių kraujyje.

    Paraproteinai yra aptiktos imuninės elektroforezės būdu. Kraujas pridedamas prie agaro gelio. Anodas ir katodas prijungti prie priešingų skaidrumo sričių, po to elektroforezė. Pagal elektrinio lauko įtaką antigenai (plazmos baltymai ir paraproteinai) judinami ir nusistoja ant stiklo charakteringų arkų pavidalu - siaura monokloninio baltymo juosta. Geresnei vizualizacijai ir jautrumui gelis pridedamas dažiklis ir serumas su antigenu.

    Atsižvelgiant į variantą, mieloma atskleidžia:

    • paraproteino klasė IgG
    • paraproteino klasė IgA
    • paraproteino klasė IgD
    • paraproteino IgE klasė
    • beta 2 mikroglobulinas
    Ši analizė yra laikoma labiausiai jautria ir tikslia daugybinės mielomos nustatymo studija.
  7. Šlapimo tyrimas - laboratorinis šlapimo tyrimas, kurio metu nustatomi šlapimo fizikocheminiai ypatumai ir jo mikroskopas tiria jo nuosėdas. Moksliniams tyrimams reikia surinkti vidutinę ryto šlapimo dalį. Tai daroma nuvalius genitalijas. Per 1-2 valandas šlapimas turi būti pristatytas į laboratoriją, kitaip bakterijos dauginasi ir analizės rezultatai bus iškraipyti.

    Kai aptinkama mieloma šlapime:

    • padidėja santykinis tankis - šlapime yra daug molekulių (daugiausia baltymų)
    • raudonųjų kraujo ląstelių buvimas
    • padidėjęs baltymų kiekis (proteinurija)
    • šlapimo cilindrai yra
    • Bens-Joneso baltymas (paraproteino fragmentai) - daugiau kaip 12 g per parą (nusodinus nusodinus)
    Šlapimo pasikeitimai rodo paraproteinų pažeistą inkstų pažeidimą ir baltymų metabolizmą organizme.
  8. Kaulų rentgeno tyrimo kaulų rentgeno spindulių tyrimo metodas. Tikslas - nustatyti kaulų pažeidimo vietas ir patvirtinti "mielomos" diagnozę. Norėdami gauti pilną vaizdą apie pažeidimo mastą, fotografuokite iš priekinės ir šoninės projekcijos.

    Rentgeno spindulių pokyčiai daugybėje mielomos:

    • židinio ar difuzinės osteoporozės požymiai (sumažėjęs kaulų tankis)
    • "Nutekanti kaukolė" - apvalios ugnies sunaikinimo kaukolėje
    • apatiniai žandikauliai - angos korių forma arba "muilo burbulai"
    • šonkauliai ir pečių peiliukai turi skylutes "valgytuosius" arba "perforuotus"
    • slanksteliai yra suspausti ir sutrumpinti. Jie yra "žuvų stuburo"

    Rentgenograma draudžiama naudoti kontrastinius preparatus. Kadangi jodas, kuris yra jų dalis, sudaro netirpų kompleksą su baltymų, kuriuos išskleidžia mielomos ląstelės. Ši medžiaga labai pažeidžia inkstus.

  9. Spiralinė kompiuterinė tomografija (KT) - tai tyrimas, pagrįstas daugybe rentgeno spindulių, paimtų iš skirtingų kampų. Remiantis jų pagrindu, kompiuteris sudaro žmogaus kūno sluoksnius "gabalėlius".
    • kaulų sunaikinimo kamienai
    • minkštųjų audinių navikai
    • kaulų ir slankstelių deformacija
    • nugaros smegenų pažeidimas dėl stuburo lūžių
    Tomografija padeda nustatyti visus kaulų pažeidimus ir įvertinti daugybinės mielomos paplitimą.
Daugelio mielomų gydymui naudojami keli metodai:
  • chemoterapija - gydymas mielomos ląstelėms kenksmingais toksinais
  • kaulų čiulpų arba kamieninių ląstelių transplantacija
  • spindulinis terapija - vienos plazmos ląstelių gydymas jonizuojančia spinduliu
  • chirurginis gydymas - pažeisto kaulo pašalinimas vienos plazmos ląstelėse
Chemoterapija yra pagrindinis vienkartinių ir daugkartinių plazmos ląstelių gydymas. Monokemoterapija - gydymas vienu chemoterapiniu vaistu.

Apie Mus

Dažniausias mirties priežastis vyresniems vyrams išsivysčiusiose šalyse yra vėžys. Nors sveika mityba gali sumažinti tam tikrų vėžio formų išsivystymo riziką, gali būti svarbiau ir kiti veiksniai, tokie kaip paveldimumas.