Alveolinė minkštųjų audinių sarkoma. Epitelioidinė sarkoma

Alveolių minkštųjų audinių sarkoma yra piktybinis navikų prieštaringa kilmė. Mėgstamiausia naviko lokalizacija yra šlaunies priekinio paviršiaus minkštasis audinys, priekinė pilvo siena, šoninis kaklo paviršius. Lytis ir amžius neturi reikšmės.

Makroskopiškai alveolinė minkštųjų audinių sarkoma yra dideliu minkštuoju mazgu, turinčiu būdingą rusvą atspalvį. Kapsulė yra miglota arba jos nėra.

Histologinis alveolinių minkštųjų audinių sarkomos tyrimas turi organoidinę struktūrą, kurioje yra didžiųjų daugiakampių ląstelių lizdai, kurių centruose yra užapvalinti branduoliai. Šių ląstelių citoplazma dažniau būna eozinofilinė, tačiau galima rasti ląstelių su smulkiagrūdine arba vakuutuotos citoplazmos. Jame yra PAS-teigiama diastazei rezistiška kristaloidinė medžiaga. Kai kurie alveoliai visiškai užpildyti naviko ląstelėmis, kitose ląstelės yra aplink periferiją, o centrinė alveolių dalis užpildyta amorfine ar smulkiagrūdine medžiaga. Stromoje tarp alveolių ląstelių grupių yra daug kapiliarų. Su specialia spalva, nustatyta, kad argirofiliniai pluoštai susimaišo aplink atskirus alveolius, tokius kaip mufeliai.

Minkštųjų audinių alveolinės sarkomos diferencialinė diagnostika atliekama su metastazėmis vėžiu (pirmiausia inkstų ląstelių skaidraus ląstelių), taip pat sinovinės sarkomos.

Neabejotina, kad po 5-15 metų dažnai atsiranda minkštųjų audinių alveolinė sarkoma - piktybinis navikas, recidyvai ir metastazės.

Epitelioidinė sarkoma

Epitelioidinė sarkoma (ES) pirmą kartą buvo apibūdinta 1970 m. Peržiūrint 62 konkrečios sarkomos formos atvejus, neteisingai diagnozuotas kaip lėtinis uždegiminis procesas, nekrozinė granuloma arba odos plokščiosios ląstelės karcinoma. Jis taip pat primena sinovinės sarkomos ir didelės apimties sausgyslių apvalkalą. Auglio histogenezė nėra aiški.

Daugybė autorių savo kilmę susiejama su pliuripotentine mesenchimos ląstelių, himtipo, sinovijos ląstelių, fibroblasto, myofibroblasto ar sinoblastinės mezenchimo ląstelės. Ypač ultrastruktūrinis tyrimas patvirtina epithelioidinių sarkomos hetiocitinę kilmę. ir imunohistocheminis - auglio kilmė iš pluripotencinės mezenchimos ląstelės. Iš ES išaugintos ląstelių linijos atsirado klonų subpopuliacijos, išreiškiančios įvairius ląstelių fenotipus: viena ląstelių rūšis buvo teigiama vimentinui, o tai patvirtina naviko makšminę kilmę, kita - citokeratinui (jos epitelinės kilmės įrodymas), trečia, ir vimentino, ir ir neurofilamentų baltymai, kurie rodo, kad mišri mezenchimos ir naviko kilmės neuronai.

Vienu tyrimu, kurio metu buvo atlikta chromosomų analizė epitelioidinės sarkomos atveju, 64% atvejų nustatyta aneuploidija, o kitoje - stabilus diploidinės DNR kiekis; 1-osios chromosomos, trisomijos 2 ir mutacijos N-ras onkogene (jei nėra) N-ras sustiprinimo skirtumų, tačiau jo vaidmuo epitelioidinės sarkomos nėra apibrėžtas; Neseniai buvo nustatyta epitelioidinė sarkoma klonų transsokacijos [t (8; 22) (q22; ql 1)], kuri apima tą pačią chromosomos 22 dalį, kuri yra pažeista daugeliu atvejų Ewingo sarkomos.

Epitelioidinės sarkomos dažnis minkštųjų audinių sarkomų bendrojoje struktūroje yra maždaug 1%. Tai yra labiausiai paplitusi minkštųjų audinių sarkoma. ES daugiausia veikia jaunus žmones. Pacientų amžius svyruoja nuo 4 iki 90 metų, vidutiniškai 23 metai; 74% pacientų yra 10-39 metų amžiaus. Vėžys dažniau pasitaiko vyrams (1,8: 1), nors vaikams jis yra vienodai paplitęs abiejų lyčių asmenims. 20% atvejų ankstesnio sužalojimo vietoje atsiranda neoplazma.

Epithelioidinė sarkoma dažniausiai lokalizuota viršutinėje (58-68 proc.) Arba apatinėje (27 proc.) Galūnėse, dažniausiai distalinėse srityse, rečiau bagažinėje, galvos odoje, kietajame gale, orbitos regione, vulvos, varpos. Paprastai jis yra vienišas tankus odos arba poodinio formavimas, kartais išsivystęs. Paprastai nustatomi keli mazgai. Vėžys dažnai susijęs su pluoštinėmis struktūromis (sausgyslių apvalkalu, nervų ir kraujagyslių ryšiais, sąnarių kapsulėmis). Tai yra asimptoma, kol ji pradeda suspausti distalinį nervą; tik 22% pacientų skundžiasi skausmu ar padidėjusiu jautrumu neoplazmo srityje.

Epitelioidinės sarkomos atveju. Epithelioidinė sarkoma auga labai lėtai. ES recidyvai ir metastazės įvyksta kaip keli mazgai. Metastazės gali būti pirmasis klinikinis ligos požymis. Vėžys plinta sausgyslių, faszijos ar periostezės, metastazuojantis limfogenas ir hematogeninis. Epitelioidinės sarkomos metastazės atsiranda maždaug 45-50% atvejų, iš jų 48% atvejų pasireiškia regioniniuose limfmazgiuose, 25% plaučių atvejų, 10% - galvos odoje, 6% - kitose odos pleistrai; daug rečiau jie sugadina kaklo, kepenų, kaulų, smegenų, kasos, inkstų, skydliaukės ir storosios žarnos. Gyvenimo trukmė po ES metastazių atskleidimo svyruoja nuo kelių mėnesių iki 8 ar daugiau metų.

Minkštųjų audinių sarkoma: simptomai, gydymas ir prognozė

Yra daugybė piktybinių navikų formų tipų. Viena iš šių tipų yra minkštųjų audinių sarkoma. Iš visų navikų, su kuriais susiduria suaugę žmonės, magkotkannaya sarkoma yra 1%. Šiame straipsnyje mes kalbėsime apie minkštųjų audinių sarkomų priežastis, aprašysime simptomus ir gydymą, priklausomai nuo jų lokalizacijos tipo, tipo ir vietos.

Kas yra minkštųjų audinių sarkoma?

Minkštųjų audinių sarkoma (SMT) yra piktybinio pobūdžio minkštųjų audinių navikas. Šis naviko tipas yra didelė auglių grupė. Jie laikomi labiausiai pavojingomis naviko ligomis, veikiančiomis odą ir poodinį audinį. Kūno dalis - nervų periferinės sistemos raumenys (raumenys), riebalai, jungtis ir audiniai. Minkštieji audiniai turi kitokio tipo struktūrą, todėl sarkomos yra kitokio tipo, ląstelių tipo, vietos gylio, skirtingo biologinio elgesio, metastazių ir vystymosi dažnumo, atsako į gydymą. Tačiau bet kokios rūšies piktybinė minkštųjų audinių sarkoma prasideda nuo ląstelės, užkrėstos pirminiu mezenchimu, iš kurio susidaro visi minkšti audiniai.

Tikslinė ląstelė mutavo ir tampa gerybine, tarpine piktybine ir piktybine. Atsižvelgiant į tai, sarkomos yra atitinkamai kokybinės raidos, tarpinės su retais metastazėmis ir piktybinėmis ligomis. Vyrams neoplazijos dažniau nei moterys, tačiau jie vystosi vienodai agresyviai. Minkštųjų audinių piktybiniai augliai metastazuoja į plaučius, kepenis ir kitus organus, susidaro antriniai židiniai, kurie dažnai yra mirtini.

Sarkomos vaikams

Alveolinė minkštųjų audinių sarkoma vaikams turi įtakos plaučiams, ir suaugusiems ji yra labai reta.

Vaikams po gimimo galima rasti iki 21 metų tokius navikų tipus:

  • rabdomiosarkoma (PMC) - 57%;
  • Ewingo ekstrazalinė sarkoma arba ekstrazoszė (PNSEL) - 10%;
  • sinovialas - 8%;
  • piktybinis periferinis schwanny (nervinių membranų navikas) - 4%;
  • fibromatozė - 2%;
  • nediferencijuota - 2%.

RMS yra: klasikinis embrioninis ir alveolinis. Jų naviko audinys turi specifinę mikroskopinę struktūrą, skirtingą vystymąsi ir augimą. Embrioniniai PMC yra iš specifinio audinio tipo, tačiau tai nereiškia, kad jis yra iš embriono ląstelių vystymosi laikotarpiu. Alveolaras vadinamas navikų tipu, panašiu į plaučių alveolių burbulus.

Vaikų onkologijoje visi minkštųjų audinių sarkomos tipai priklauso "solidinių navikų" grupei. Po centrinės nervų sistemos ir neuroblastomos formavimo jie užima trečią vietą ir sudaro 6,6% visų vėžio formų.

Priežastys

Dažniausiai liga pasireiškia žmonėms, kurie turi didesnį atsparumą vėžiui. Minkštųjų audinių sarkomos priežastis ir atsiradimo pobūdis nėra visiškai suprantama.

Prieštaringos ligos, patologijos ir sužalojimai yra šie veiksniai:

  • Pageto liga - deformuojantis osteitas;
  • Reclinkhauzeno liga - neurofibromatozė;
  • tuberkuliozinė sklerozė;
  • ilgalaikis gydymas anaboliniais steroidais;
  • agresyvūs viruso išpuoliai;
  • radiacinės apšvitos naudojimas;
  • genetinė polinkis;
  • minkštųjų audinių pažeidimai;
  • dirbti pavojingose ​​pramonės šakose arsenui, herbicidams ar chlorfenolui kurti.

Minkštųjų audinių sarkomos klasifikacija: tipai, tipai ir formos

Kadangi klasifikacija apima daug nosologinių formų sarkomas ir jų variantus, minkštųjų audinių navikai (OMT) priklauso sunkiausiai oncomorfologijos daliai. Tarp neoplazmų yra gerybinis, destruktyvus (pusiau piktybinis arba tarpinis) ir piktybinis. Pusiau piktybiškuose navikuose, ryškiai agresyviai auga, daugiacentriniai pumpurai. Nors jie netaikomi metastazavimui, jie gali pasikartoti net ir po iškirpimo ir kombinuotojo gydymo.

ICD minkštųjų audinių sarkoma apima navikus:

I. RIEBALŲ AUDINIAI:

  • tarpinis (lokaliai agresyvus): netipinė lipomatozė, didelio laipsnio liposarkoma;
  • piktybinė liposarkoma:
  1. vieningos;
  2. myksoidas;
  3. apvali kamera;
  4. pleomorfinis;
  5. mišrus tipas;
  6. be ženklų diferencijavimo.

Ii. FIBROBLASTINIS / MYOFIBROBLASTIKAS:

  • tarpinis (lokaliai agresyvus) fibromatozė:
  1. paviršius (palmolas / padėklas);
  2. desmoid tipo;
  3. lipofibromatozė;
  • tarpinis (su retais metastazavimais):
  1. vienkartinis pluoštinis;
  2. hemangioperitsitoma (įskaitant lipomatinę hemangiopericitomą);
  3. uždegiminis miofibroblastikas;
  4. miofibroblastika žemos kokybės;
  5. mitochoidinis uždegiminis fibroblastikas;
  6. uždegiminė fibrosarkoma;
  • piktybinis:
  1. fibrosarkoma;
  2. myksofibrosarkomas;
  3. mažos kokybės minkštųjų audinių fibromicoidinė sarkoma - hialinizuojanti verpimo ląstelių minkštųjų audinių sarkoma;
  4. sklerozuojanti epitelioidinė fibrosarkoma.

III. FIBROGIOTICITARY:

  • tarpinis (retai metastazuojantis):
  1. plexiformas fibrozistocitinis;
  2. milžiniškas ląstelių minkštas audinys
  • piktybinis:
  1. pleomorfinė "MFH" / nediferencijuota pleomorfinė minkštųjų audinių sarkoma;
  2. Didžioji ląstelė "MFH" / nediferencijuota
    pleomorfinis su milžiniškomis ląstelėmis;
  3. Uždegiminė "MFH" / nediferencijuota pleomorfinė plaučių uždegimas.

Iv. SMOOTH MUSCULAR: piktybiniai leiomyosarcoma (išskyrus odą)

V. PERIŠKINIS (PERIVASKULINIS):

  • tarpinė myoperitsitoma;
  • piktybinis glomus navikas.

Vi. SKELETALIO MĖSA:

  • piktybinis rabdomiosarkomas:
  1. embrioniniai (įskaitant verpstės ląsteles, botrioidus ir anaplastines);
  2. alveolinė minkštųjų audinių sarkoma (rabdomiosarkoma, įskaitant kietą, anaplastinę);
  3. pleomorfinis.

VII. VASKULINĖ:

  • tarpinis (lokaliai agresyvus): kaposi tipo hemangioendothelioma;
  • tarpinis (retai metastazuojantis):
  1. atsitraukia hemangioendoteliozė;
  2. papiliarinė intralimfinė angioendoteliozė;
  3. sumaišyta hemangioendothelioma;
  • piktybinis:
  1. Kaposi sarkoma;
  2. epitelioidinė hemangioendothelioma;
  3. minkštųjų audinių angiosarkomas.

Viii. BONE IR GYVŪNAS:

  • piktybinis:
  1. mezenchiminė chondrosarkoma;
  2. ekstekstono osteosarkoma.

Ix. STOMAL GIT

  • tarpinis virškinimo trakto stromos navikas su neaiškiu piktybiškumo potencialu;
  • piktybinis stromos virškinamojo trakto navikas.

X. NERVŲ NAGRINĖJIMAI:

  • piktybiniai navikai:
  1. periferinių nervų liemuo;
  2. epitelio periferinių nervų liemens;
  3. Tritono navikas;
  4. granulinė ląstelė;
  5. ectomesenchioma;
  6. periferinių nervų elementų neurogeninių minkštųjų audinių sarkoma (schwannoma, neurolemmozė).

Xi. NENURODYTI DIFERENCIJAI:

  • tarpinis (retai metastazuojantis):
  1. angiomatitas pluoštinė histiocitoma;
  2. osmosis fibromikoksidas, įskaitant netipinis piktybinis;
  3. sumaišytas
  4. mioepithelioma;
  5. parahordoma;
  • piktybinė sarkoma:
  1. sinovijų minkštųjų audinių sarkoma;
  2. epitelioidų minkštųjų audinių sarkoma;
  3. alveolinė minkštųjų audinių sarkoma;
  4. aiški ląstelių sarkoma;
  5. extraskeletinė myksoidinė chondrosarkoma (chordoidinis tipas);
  6. primityvus neuroektoderminis - (PNET) / Ewing papildomas skeleto navikas;
  7. Ewingo ekstrakleto navikas;
  8. mažo rato desmoplastika;
  9. extrarenal rhabdoid;
  10. piktybinė mesenchimo forma;
  • neoplazmos su perivaskulinių epitelioidų ląstelių diferenciacija (RESOM):
  1. išvalyti myomelanocitą;
  2. intymūs sarkoma.

Xii. NEDIFERENCINUOTA / NEĮBLOKAMA SARKOMA:

  • piktybinis:
  1. veleno ląstelė;
  2. pleomorfinis;
  3. apvali kamera;
  4. epitelio minkštųjų audinių sarkoma;
  5. nediferencijuota
  6. be paaiškinimo.

TNM minkštųjų audinių sarkomų klasifikacija

T - pirminis onkogenezė:

  • Tx - neįmanoma įvertinti pirminio naviko;
  • T0 - pirminis navikas negali būti nustatytas;
  • T1 - didžiausias mazgo dydis - 5 cm;
  • T1a - ant paviršiaus;
  • T1b - vystosi giliai audinio viduje;
  • T2 - mazgo dydis didesnis kaip 5 cm;
  • T2a - ant paviršiaus;
  • T2b - vystosi giliai audinio viduje.

N - regioninės metastazės:

  • Nx - regioninės metastazės nėra apibrėžtos;
  • N0 - regioniniai metastazės nėra;
  • N1 - nustatyti regioniniai metastaziai.

M - tolimos metastazės:

  • M0 - tolimosios metastazės nėra;
  • M1 - nustatytos regioninės metastazės.

Piktybinio proceso etapas (laipsnis)

Gauti klinikiniai ir morfologiniai (histologiniai) duomenys buvo naudojami nustatant ligos stadiją, vėliau gydytojams leidus gydytojams pasirinkti tinkamą pacientų gydymo strategiją.

Minkštųjų audinių sarkoma vystosi keliais etapais:

  1. 1 stadijoje yra mažai piktybinių navikų ir nėra metastazių;
  2. 2 stadijoje navikas padidėja iki 5 cm skersmens;
  3. 3-ojo laipsnio sarkoma, sakoma apie vėžio paplitimą, metastazių regioniniuose limfmazgiuose, yra toli metastazių. Formos plotis viršija 5 cm;
  4. 4-ajame etape aktyvus metastazavimas vyksta visame kūne.

Staidinių minkštųjų audinių sarkomos gradavimas

Žemos laipsnių yra:

  • IA T1a N0 Nx M0;
  • T1b N0 Nx M0;
  • IB T2a N0 Nx M0;
  • T2b N0 Nx M0.

Aukšta gradacija apima:

  • IIA T1a N0 Nx M0;
  • T1b N0 Nx M0;
  • IIB T2a N0 Nx M0;
  • III T2b N0 Nx M0.

Į bet kurią gradaciją įtraukti:

  • IV Bet kuris T N1 M0;
  • Bet T, bet N M1.

Kur yra sarkomos?

Kūną sudaro kaulai ir minkšti audiniai, todėl onkologinis procesas vyksta bet kurioje kūno dalyje: išilgai raumenų membranų, ant raiščių, kraujagyslėse ir netgi kremzlėje ir kauluose. Ląstelės yra atskirtos nuo naviko ir per organų kraujotaką ir limfą. Pradedamas dauginimo procesas, kuriami antriniai vėžio mazgai. Piktybinis formavimasis lemia vėlesnę antrinės sarkomos dislokaciją ir jos vystymąsi. Pavyzdžiui, labiausiai rabdomiozarkoma yra galvos ir kaklo audiniuose, genitalijų, galūnių ir šlapimo organuose.

Alveolarinė rabdomiosarkoma yra agresyvesnė nei embrioninė, aktyviau auga ir plinta, dažniau pasikartoja. Išskirtinis kosulinis minkštųjų audinių Ewingo sarkomas ir periferinis primityvus neuroektoderminis navikas veikia sąnarių plotą. Būtent: kaulai, pečiai ar dilbis. Augliai linkę duoti metastazių. Ne mažiau retai jie atsiranda ant kūno, ilgų galūnių kaulų, pavyzdžiui: šlaunies, nugaros, kojų ar apatinės dalies odos. Sinvijaus tipo sarkoma: pirminis ir antrinis yra minkštuose sąnarių audiniuose, ant galvos ir kaklo.

Simptomai ir ligos pasireiškimas

Minkštųjų audinių sarkomos simptomai, kurie yra paviršutiniškai pasireiškę:

  • didėjanti edema su sunkiu skausmu;
  • nepakankamumas ir funkcinio kūno funkcijos sutrikimas dėl augančio naviko;
  • variklio funkcijos (judesio) praradimas galūnių minkštųjų audinių ir / arba kaulų onkogenezėje;
  • patologiniai kaulų lūžiai.

Orbitatiškų onkologinių mazgų požymiai yra apibūdinami iškilus į priekį nuo akių obuolių be skausmo pojūtį. Tačiau, atsiradus vokams ir vietiniam išspaudimui, atsiranda skausmas, sutrinka regėjimas.

Jei šalia nosies yra minkštųjų audinių sarkoma, simptomai pasireiškia kaip nosies užgimimas, kuris ilgai netenka. Jei dėl skausmo, šlapimo praeinamumo, vidurių užkietėjimo atsiranda bendra sveikatos būklė, moterims yra kraujavimas iš makšties, aptinkamas kraujas šlapime, įtariama lytinių organų raumenų sarkoma ir šlapimo kelias.

Kartais tik paveikslėlyje pastebima apie onkologinę formaciją organuose, palpacija arba pastebimas naviko masės patinimas, nes nėra jokių simptomų. Raumenų sarkoma, esanti kaukolės pagrinde, pažeidžia kaukolės nervus ir jų funkcinius tikslus. Pacientai dažnai skundžiasi dėl dvigubų objektų, veido paralyžiaus.

Su audinio augimo daigumu:

  • kūno temperatūra pakyla;
  • yra silpnumas ir nepagrįstas kūno svorio sumažėjimas;
  • sutrinka kraujo apykaita, gangrenos požymiai ar gausus kraujavimas pasireiškia dėl išspaudimo ar kraujagyslių dygsta;
  • galūnės silpnėja ir gerėja dėl nervų pažeidimo ir suspaudimo;
  • yra sunkumų ruošiant maistą ir kvėpuoti dėl kaklo ir vidurių smegenų organų raumenų suspaudimo;
  • limfmazgiai padidinami šalia naviko.

Minkštųjų audinių sarkomų diagnozė

Minkštųjų audinių sarkomų diagnozė turėtų būti atliekama nedelsiant. Tyrimo metu randamas kalvotas, apvalus gelsvas arba pilkasis mazgas. Jis gali turėti skirtingą tankį ir nuoseklumą. Minkštieji mazgai pasireiškia liposarkomose, tankiose - fibrosarkomose, želatiniuose formavimuose - miksomose.

Ankstyvosiose vystymosi stadijose kumuliacijose nėra kapsulių, tačiau augimo metu jie stumia audinius aplink save. Kai išspaudžiama, susidaro klaidinga kapsulė, kuri gali būti palpuota. Jei navikas vystosi giliai raumenyse, tai yra vizualiai nepastebimas ir sunkiai aptiktas. Tokiais atvejais atlikite biopsijos metu gautų mėginių citologinį tyrimą, taip pat skysčių plovimą.

Positronų emisijos tomografija (PET), naudojant radioaktyvią gliukozę, išryškina vėžio plitimą organizme. Taip pat elgtis:

  • Kaulų, sąnarių audinio rentgeno tyrimas, siekiant nustatyti ar pašalinti metastazes;
  • Minkštųjų audinių arba organų, esančių krūtinkaulio ir pilvaplėvės viduje, ultragarsas;
  • CT kauliniai kauliniai mazgai;
  • Minkštųjų audinių navikų MR;
  • ultragarsu arba tomografija;
  • angiografija naudojant kontrastinį preparatą, kuris nustato kraujagyslių kaupimąsi auglio epicentre, sutrinka kraujo apytaka žemiau naviko;
  • kraujo tyrimas minkštųjų audinių sarkomos naviko žymeklio atveju.

Imunohistocheminis tyrimas atliekamas naudojant tokius žymenis kaip: cytospecifiniai (aktino sarkomero ir lygiųjų raumenų), audinių specifiniai (tarpiniai gijimo baltymai, kolagenas, lamininas), proliferacijos žymenys (ląstelių branduolio baltymas - PCNA, Ki67).

Taip pat vartojami hormonų, fermentų, virusinių agentų žymenys. Dažniausiai naudojami antikūnai minkštųjų audinių onkologijoje:

Radiizotopo diagnostikos metodai yra veiksmingi giliai išsidėsčiusioms sarkomoms ląstelinėje erdvėje arba ertmėje. Radioaktyviąją gliukozę aktyviai absorbuoja naviko ląstelės, o tada ją lengva nustatyti. Biopsija leidžia tyrinėti paveikto audinio mėginį mikroskopu, siekiant išsiaiškinti tipą ir mažą, vidutinį ar didelį piktybiškumą

Prieš gydymą EKG ir EchoCG širdis išbandomos, smegenų būklė yra EEG, klausa yra audiometrija, inkstų ir kepenų būklė.

Informacinis video

Gydymo metodai

Minkštųjų audinių sarkomų gydymas atliekamas kaip pagrindiniai metodai ir taikant sudėtingą diferencijuotą požiūrį:

  • eksploatacinis;
  • chemoterapija su narkotikų vartojimu: ifosfamidas, doksorubicinas, dakarbazinas, metotreksatas, ciklofosfamidas, vinkristinas;
  • nuotolinė spinduliuotė ir radioizotopų terapija.

Chirurginis iškirtimas

Minkštųjų audinių sarkomos pašalinimas atliekamas su sveikų sričių surinkimu. Pašaliniai trikampio ar galūnių formavimai yra pašalinami, sveikų audinių sugriebimas 2-3 cm. Tokiu būdu neįmanoma pašalinti giliai išsidėsčiusių sarkomų ir artimų gyvybei svarbių struktūrų.

Šiuolaikinė chirurgija apima minkštųjų audinių sarkomos gydymą su spinduliuote, norint išsaugoti galūnes. Jei anksčiau amputacija buvo atlikta 50 proc. Pacientų, dabar tik 5 proc. Pacientų, kuriems yra pagrindinių arterijų ir nervų patekimas į patoprocesą. Gilumoje esančiuose organuose, prieš iškirpimą, mazgas yra apšvitintas, kad sumažintų dydį. Esant izoliuotoms metastazėms, galima atlikti iškirptą operaciją, o jei yra kelis tolimus ir atskirus organus, pvz., Plaučius, pirmieji cheminiai preparatai ir spinduliuotė, tada nukreipiama. Jei izoliuota metastazė ir pirminis minkštųjų audinių sarkomas pašalinami, prognozė po operacijos su 5 metų išgyvenamumu gali būti 20-30%.

Kiekvienas atvejis reikalauja savo skirtingos gydymo taktikos:

  1. Pašalinimas ir regioninis limfodistekimas yra būtinas, kad susidarytų bet koks lokalizacijos etapas 1-2: žemas ir vidutiniškai diferencijuotas. Po pašalinimo gydymas tęsiamas polikemoterapija (1-2 kursai) arba nuotoliniu spinduliuotės terapija.
  2. Chirurginė intervencija ir pažengęs limfinių mazgų išsiliejimas atliekami esant labai diferencijuotai pirmųjų dviejų pakopų sarkomai. Prieš ar po - atliekama chemoterapija.
  3. Naudojant visų metodų derinį, sarkomos gydomos esant trečiajam piktybiškumo etapui. Prieš operaciją onko-mazgai sumažinami chemija ir radiacija. Jie pašalinami su visais daigintus audinius. Tada nueikite į nervų ir kraujagyslių atkūrimą ir regioninio limfinio drenažo kolektorių ištraukimą. Cheminė medžiaga atliekama po pašalinimo.
  4. Daugumai osteosarkomų naudojamas kompleksinis gydymas. Išimkite kaulo plotą su paviršinėmis mažo diferencijavimo sarkomis ir pakeiskite implantą. Su limbų dalies amputacija atliekamos protezavimas.
  5. 4 etapų sarkomos metu dažnai atliekamas ir vartojamas simptominis gydymas: skausmo vaistai, apsinuodijimo pašalinimas, korekcinė anemija ir kt. Sudėtinė terapija ir pašalinimas naudojami paviršiniuose navikuose, kurie nėra sudygę svarbiose struktūrose ir mažuose dydžiais.

Radiacinė terapija

Išorinė minkštųjų audinių sarkomų spinduliuotė terapija daugeliui pacientų yra atliekama kaip pirminis gydymas dėl nesugebėjimo palaikyti operacijos. Kai brachiterapija įpurkšta į radioaktyviųjų medžiagų susidarymą. Šis metodas dažnai derinamas su išorine spinduliuotės terapija. Spinduliuotės naudojimas taip pat sumažina ligos simptomus.

Po apšvitinimo atsiranda šalutinis poveikis: padidėja nuovargis ir keičiasi oda, galimas kaulo kaulų lūžis. Gavę smegenų metastazių poveikį, mąstymas gali pablogėti ir galvos skausmas pasireiškia net po 1-2 metų. Švitinimas pilve padidina šalutinį poveikį po chemijos. Jie pasireiškia: pykinimas iki gausios vėmimo, silpni išmatos. Kvėpuojant plaučius, atsiranda dusulys, galūnės - yra patinimas, skausmas ir silpnumas.

Chemoterapija

Kai kuriems pacientams minkštųjų audinių sarkoma chemoterapija atliekama po operacijos. Bet tai gali būti pagrindinis gydymo būdas. Tokiu atveju visi chemoterapiniai vaistai tam tikru mastu derinami. Ifosfamidas ir doksorubicinas dažniau jungiasi, galima vartoti variantus su dakarbazinu, metotreksatu, vinkristinu ir cisplatina. Pavyzdžiui, gydant ifosfamidu, Mesna pridedama norint palengvinti šlapimo pūslės komplikacijas.

Chemija gali ne tik sunaikinti sarkomą ląsteles, bet ir pakenkti sveikiems. Todėl pacientai praranda apetitą dėl nuolatinio pykinimo, vėmimo. Jie išsivysto opos burnoje ir plaukai iškrenta. Kai chemoterapijos vaistai slopina hematopoizmą, pacientai tampa pernelyg jautrūs kraujavimui ir infekcijoms. Gydant doksorubicinu kartais būna pažeisti širdies raumenys, pasireiškia nevaisingumas dėl moterų kiaušidžių funkcijos sutrikimo ir smegenų venos.

Informacinis video tema: chemoterapija minkštųjų audinių sarkomų gydymui

Informacinis vaizdo įrašas tema: Imunoterapija minkštųjų audinių sarke

Recidyvo gydymas

Su minkštųjų audinių sarkoma pasikartojimu gydymas tęsiasi:

  • naviko išsišakojimas;
  • spindulinis gydymas, jei jis anksčiau nebuvo taikomas;
  • Brachiterapija, jei anksčiau nebuvo išorinės spinduliuotės.

Metastazių gydymas

Kuris organas bus sužeistas minkštųjų audinių sarkomos metastazių sunku nuspėti. Pirmiausia jie pasiekia regioninius limfmazgius, kepenis, plaučius, smegenis, stuburą ir plokščius kaulus. Dauguma metastazių tipų yra Ewingo sarkoma vaikams ir suaugusiesiems, liposarkoma, fibrozinė histocitoma, limfosarkoma. Jau 1 cm ar mažiau dydžio jie pradeda atskirti vėžio ląsteles. Taip atsitinka dėl jų intensyvaus augimo ir intensyvaus kraujo tekėjimo. Aktyvus augimas yra dėl to, kad nėra naviko kapsulės.

Minkštųjų audinių sarkomos metastazės nėra histologiškai panašios į pirminius pažeidimus. Jie nekrozės daugiau, tačiau atypijų požymius būdingas mažesnis indų skaičius ir ląstelių mitozė. Kartais, kai aptinkama metastazė, pagrindinis dėmesys negali būti nustatytas. Tik metastazių mazgo struktūra leidžia histologui nustatyti sarkomos tipą.

Regiono LU ir paviršinių antrinių vėžio metastazių gydymas atliekamas taikant chemiją, o vietinė terapija: chirurgija ir radiacija. Tada Trofosfamidas, Idarubicinas ir Etoposidas vartojami per burną.

Kai aptinkama vidinių organų metastazė, pašalinami tik vienetiniai mazgai. Nėra prasmės daugybei metastazių veikti - ilgai lauktas poveikis nebus. Taikyti chemiją ir spinduliavimą.

Jei prognozė yra bloga, po gydymo imunoterapija atliekama alogeninė ir haploidentinė kamieninių ląstelių transplantacija.

Minkštųjų audinių sarkomos pasekmės

Kai sarkomos, ypač didelės apimties:

  • susidaro metastazės;
  • aplinkiniai organai suspaudžiami;
  • Atsiranda perforacijos ir žarnyno obstrukcijos simptomai, prasideda peritonitas - pilvaproduktai tampa uždegimas;
  • susilpnėja limfmazgiai, sutrinka limfos nutekėjimas, sukelia dramblys;
  • galūnės deformuotos, kaulai perlaisti, sąnarių judėjimas yra ribotas;
  • vėžinių audinių išsiveržimas, dėl kurio atsiranda vidinis kraujavimas;
  • regos, klausos, kalbos sutrikimų, atminties ir dėmesio sumažėjimas;
  • keičia nuotaiką, judesių koordinavimą, odos jautrumą.

Liaudies medicina

Minkštųjų audinių sarkomos gydymas su liaudies preparatais yra įtrauktas į kompleksinį gydymą ir dažnai naudojamas paviršiniams navikams ir anestezijai.

Receptas 1. Norėdami sumažinti skausmą, į kepta lukštą ir nuluptą svogūną pridedama beržo darinys (1 šaukštas). Mišinys dedamas į marlę arba lino maišą ir dedamas ant naviko, apvyniotas vilnoniu skara. Po aušinimo maišelis pašalinamas.

Receptas 2. Nutukimo rezorbcijai losjonas yra naudojamas iš lino audinio, sudrėkinto sūriu palikuonių. Sulaikykite 3-4 valandas, tada pakartokite po 5 valandų pertraukos.

Receptas 3. Užpilkite grietinės tinktūros (100 ml) ant beržo pumpurų (2 šaukštai) į išorinę sarkomą. Įtarkite 2 savaites, drėkinkite marlę arba lino audinį.

Receptas 4. Virškinamaisiais gipsu: kviečių grūdų gleivės, baltasis švinas, smilkalus (po 5 g kiekvieną), armėnų ir išspausdintą molio, alavijo (po 7 g kiekvieną) sumaišomi su rožių eterinio aliejaus. Taikyti ant lino audinio per naktį.

Receptas 5. Milteliai granatų sėklų, sumaišytų su medumi iki storo kremo būklės ir tepinėliu paviršiniais navikais.

Receptas 6. Kepkite pusvalandį į litrą vandens 15 g ąžuolinės žievės, įpilkite medaus (4 l) ir verdykite. Atskirkite sultinio storį ir laikykite vėsioje tamsioje vietoje. Naudokite losjonams problemiškose srityse.

7. Receptas. Taikyti losjonus iš jaunų šviežių lapinių lapų sulčių, surinktų ryte pirmąją savaitę po žydėjimo: gegužės pabaigoje - birželio pradžioje.

Receptas 8. Kaip terapinis ir priešvivalantis agentas po chemijos ar apšvitinimo, 2 kartus per savaitę įpilkite tokio paties kiekio sulčių mišinį (2 šaukštus): alavijo, viburno, citrinos ir medaus su pienu (300 ml).

Receptas 9. Tepalas: sumaišykite kačių riebalus (500 g) su derva terpentinu (400 ml), tarkuotu propolio (50 g), eteriniais aliejais (po 4 g): krapų ir eglės, gvazdikėlių ir kmynų, eukaliptų, mėtų, pušies ir čiobrelių. Pridėkite žolelių miltelius (kiekvieno po 20 g): vaistinių ramunėlių, didžiųjų daržovių, balandžių šaknų, paprastosios jonažolės, paprastosios jonažolės, dilgėlių, laukinių rozmarinų ir laukinių gudobelių, juodųjų vyšnių ir rudens krokų.

Receptas 10. Mumie tirpalas: vynuogių sultyse (500 ml) mumija praskiedžiama (2 g) ir kaitinama vonia iki 70 ° C ir girta tuščiu skrandžiu ryte - 50 ml 10 dienų.

Receptų 11. Kai augliai virškinimo trakto, kepenų infuzijos paruoštas iš augalų kolekcija: pelynas šaknų (40 g), gėlės: bulvių (35 g) ir medetkų (15 g), ajero šakniastiebiai (10 g). Įpilkite verdančio vandens (2 šaukštai) 2 šaukštai. l rinkti ir primygtinai reikalauti 3-5 valandas. Prieš pusę valandos prieš valgį tris kartus per parą pusę stiklo ir iškart iš vandens paruoškite propolio mišinį - 1 valgomasis šaukštas. l

Kai minkštųjų audinių sarkoma liaudies gynimo priemonės: eteriniai aliejai ir žolelinės tinktūros, džiovintos žolės gali būti įsigytos vaistinėje, nes ne kiekvienas gali įsigyti žaliavų. Kad sumažintumėte skausmą ir pagerintumėte gerovę po chemijos ir radiacijos, sumažinkite toksiškumą ir padidinkite imunitetą, galite vartoti chagovitą iš vaistinės. Atsižvelgiant į blogą apetitą po gydymo, svarbu tinkamai nustatyti dietą ir įvairinti maistą su vitaminais ir baltymais. Maždaug 5-6 kartus per dieną, indai turi būti skanūs ir įvairūs, ne šalti, bet ne per daug karšti. Nebūtina laikytis jokios specialios dietos, tačiau neturėtumėte išskirti šiurkštų, keptų, per daug riebių ir aštrų maisto produktų.

Minkštųjų audinių sarkomos prognozė

Jei minkštųjų audinių sarkoma yra patvirtinta, išgyvenimas priklauso nuo paciento būklės ir tinkamo gydymo. Ankstyvas gydymas padidina išgyvenimo tikimybę. Jei gydymas atliekamas pagal naujausius protokolus, laukiamas poveikis bus labiau optimalus.

Su minkštųjų audinių sarkoma, diagnozė 10 metų vaikams gali būti iki 70%. Penkerių metų išgyvenamumas yra vidutiniškai 75%, kai žandikaulių, minkštųjų audinių, liemens odos formos sudaro 60%.

Prevencija

Kadangi niekas nežino, kokios yra minkštųjų audinių sarkomos atsiradimo priežastys, todėl nėra specialių prevencijos metodų. Svarbu laiku nustatyti nepageidaujamus sveikatos simptomus. Jei blogai jaučiatės, nedelsdami kreipkitės į gydytoją, kad galėtumėte ištirti ir diagnozuoti. Jei randami gerybiniai minkštųjų audinių augliai, juos reikia gydyti ir paimti į ambulatorinį registrą, nes jie linkę išsigimti į piktybinius.

Gydant onkologiją, reikia vengti ablastic ir antiblastikos taisyklių, kad būtų galima greitai pašalinti navikus, kad būtų išvengta sarkomos ląstelių pasikartojimo ir implanto į žaizdą. Pašalinus neoplazmą, žaizda turi būti išvalyta nuo auglių ląstelių liekanų, prireikus prireikia narkotikų, elektrocaguliacija. Kartu su gydomuoju gydytoju po operacijos galima plauti paviršines žaizdas su vaistažolių sultaliais, taikant losjonus ir tepant tepalus.

Kaip jums naudingas straipsnis?

Jei radote klaidą, tiesiog pažymėkite ją ir paspauskite Shift + Enter arba spustelėkite čia. Labai ačiū!

Dėkojame už pranešimą. Mes greitai pašalinsime klaidą

Minkštųjų audinių sarkoma

Minkštųjų audinių sarkoma yra piktybinių navikų grupė, kurios yra mezenchimos pobūdžio. Iš visų piktybinių navikų, kurie randami suaugusiesiems, minkštųjų audinių sarkoma yra tik 1%. Vėžys vienodai veikia moterys ir vyrai, paprastai nuo dvidešimt penkiasdešimt metų. Kūno ir galūnių minkštųjų audinių sudėtis apima sausgysles, fascesijas, tarpukamines ir poodines riebius audinius, perivaskuliarinius ir raumeningus jungiamojo audinio sluoksnius, periferinių nervų membranas, raiščių ir sinovijų audinius.

Skiriami šie: sarkomos;

Minkštųjų audinių sarkomos pasiskirstymas pagal piktybiškumo laipsnį:

• didelis piktybinių navikų skaičius. Ląstelės yra nedidelės diferencijuotos, jų greitas aktyvus susiskaidymas yra stebimas. Sarkome yra gausiai aprūpinta indais, yra daugybė nekrozės, mažai stromos ir daugelio navikų ląstelių

• Žema piktybiškumo laipsnio. Tokiose sarkomose ląstelėse yra mažas mitozinis aktyvumas ir jie yra labai diferencijuoti, juose yra daug stromos ir mažai naviko ląstelių. Kaklelio nekrozės yra labai mažos, naviko kraujotaka yra nereikšminga.

Minkštųjų audinių sarkoma - priežastys

Dar nėra nustatytos svarbios minkštųjų audinių sarkomos atsiradimo priežastys, tačiau gana aiškiai išdėstyta keletas veiksnių, kurie didina šio naviko išsivystymo tikimybę. Rizikos veiksniai yra: įvairių kancerogenų, genetinių polinkių, kai kurių virusų (ŽIV, herpeso viruso), radiacijos ir radiacijos poveikis, imuninės sistemos pažeidimas, kenksmingi aplinkos veiksniai, dažni sužalojimai.

Be to, minkštųjų audinių sarkoma gali išsivystyti dėl žmonių ligų, tokių kaip Recklinghauseno liga (vystosi neurofibrosarkoma) ir Pageto ligos (išsivysto osteozarkooma)

Minkštųjų audinių sarkoma - simptomai

Net nepaisant to, kad "minkštųjų audinių sarkomos" apibrėžimas slepia visą grupę navikų, visoms iš jų vis dar galite nustatyti keletą bendrų simptomų:

- vizualiai stebimas neoplazmas. Kai ji progresuoja, sarkoma tampa matoma net ir plika akimi. Pastebima jo poveikis netoliese esantiems organams, tai atsispindi jų tinkamo veikimo pažeidimas.

- skausmo pojūtis. Skausmas yra retas pradinis simptomas ir atsiranda tik tuo atveju, kai nervų pluoštai veikia naviką.

- nuovargis, bendras silpnumas

- greitas svorio kritimas

- Oda per navikas gali išsiskirti ir pakeisti savo spalvą

Deja, dauguma išvardytų simptomų pasireiškia jau vėlesniuose ligos etapuose, kai prarandamas brangiausias laikas.

Minkštųjų audinių sarkoma gali išsivystyti bet kurioje kūno vietoje. Maždaug 50% pacientų lokalizuota apatinės galūnės, paprastai šlaunikaulio dalyje. Viršutinės galūnės sarkoma stebima 25% pacientų. Kiti atvejai atsiranda kūne ir labai retai ant galvos.

Minkštųjų audinių sarkoma yra lygi arba kalvota gelsvai pilka arba balkšvi suapvalinta mazga. Neoplazmo nuoseklumas tiesiogiai priklauso nuo jo histologinės struktūros. Sarkoma gali būti želė (miksozė), minkšta (angiosarkoma, liposarkoma) ir stora (fibrosarkoma). Minkštųjų audinių sarkomi neturi tikrosios kapsulės, bet, augdami, piktybinis navikas išspaudžia aplinkinius audinius, kurie tampa tankesni ir sudaro netikrą kapsulę, aiškiai atskiriančią naviką.

Dažniausiai sarkoma įvyksta gilesniuose raumeningumo sluoksniuose, o kai ji auga, ji palaipsniui pradeda judėti link kūno paviršiaus. Esant fizioterapijos ir sužalojimų įtaka jo augimas žymiai pagreitėja. Dažniausiai yra vienas navikas, tačiau gali būti daug pažeidimų. Dažnai jie pasireiškia pakankamai toli vienas nuo kito (piktybiniai navikai, daugybė liposarkomų).

Pagrindinis minkštųjų audinių sarkomos metastazių kelias yra kraujotakos sistema, o mėgstamiausia metastazių lokalizacija yra plaučiai (rečiau - kaulai ir kepenys). Metastazavimas į limfinę sistemą pastebimas 8% atvejų. Mielių audinių piktybinių navikų ypatumai yra visa auglių grupė, kuri, kaip yra, yra tarpinė ryšys tarp piktybinių ir gerybinių navikų. Šie navikai dažniausiai pasikartoja, pasireiškia infiltruojančiu vietiniu pasikartojančiu augimu, retai metastazuojasi (diferencijuoti fibrosarkomai, embrioniniai ar tarpšakiniai fibromai ir lipos, desmoyidiniai pilvo sienelės navikai) arba apskritai nesudaro metastazių.

Pagrindinė minkštųjų audinių sarkomos požymis yra nedidelis patinimas arba ovalus arba suapvalintas mazgas. Auglio dydis gali svyruoti nuo dviejų iki trisdešimt centimetrų. Su ryškia klaidinga kapsule, naviko ribos yra aiškios, gilus naviko atsiradimo atveju kontūras sunku apibrėžti ir yra neaiškūs. Oda paprastai nesikeičia, tačiau sparčiai augančios masyvios neoplazmos, kurios pasiekia paviršių, atsiranda išplėstų raukšlių venų tinklas, padidėja vietos temperatūra, gali išsivystyti oda ar infiltracija. Dėl palpacijos navikas yra neaktyvus. Kartais minkštųjų audinių sarkoma sukelia pastebimą galūnių deformaciją, judesių metu sukelia nepatogumo ir sunkumo jausmą, tačiau visiškai neveikia galūnių funkcija.

Minkštųjų audinių sarkomos diagnozė ankstyvosiose stadijose yra labai sunki, tačiau dėl vadinamųjų "signalizacijos" yra žinoma, kad žmogus gali skubiai ieškoti kvalifikuotos pagalbos. Taigi, įtarimas dėl sarkomos buvimo gali būti, jei:

- Palaipsniui didėja neoplazma

- Vėžys yra beveik nejudrus

- atsiranda navikas, išsiskiriantis iš giliųjų minkštųjų audinių sluoksnių

- Po traumos kelias savaites iki dviejų iki trejų metų, atsiranda patinimas

Paskui pas gydytoją atliekamas specialus tyrimas, atliekamas bendras egzaminas ir nurodomi tam tikri tyrimai: ultragarsas (leidžia įvertinti naviko dydį ir laipsnio įsitraukimą į gretimų audinių patologinį procesą), rentgeno spinduliuotė (aptinka naviką, taip pat nustato jo kontūrus ir dydžius), CT eksponuojami auglių sluoksnio sluoksniai ir imituojamas trimatis neoplazmo modelis), MRT, scintigrafija, positronų emisijos tomografija

Minkštųjų audinių sarkoma - gydymas

Minkštųjų audinių sarkomos gydymas visada yra sudėtingas, susideda iš plataus piktybinio neoplazmo pašalinimo kartu su chemoterapija ir spinduliuotės terapija. Pagrindinis gydymo elementas yra operacija, kurios gylis ir tūris tiesiogiai priklauso nuo naviko plitimo vietos ir apimties. Atliekant standartinę operaciją, atliekama plataus išsidėstymo formavimosi anatominė zona. Tarpulmoninės kosmoso auglėms, kartu su formavimu, pašalinamos gretimų raumenų sritys. Jei augalai augina didelius indus, kaulus ar nervinius ląsteles, taip pat nesėkmingų pakartotinių konservavimo operacijų metu, limbai yra amputaujami. Be to, amputacijos vartojamos pažengusių navikų formų atvejais, kai kartu yra nepakeliamas skausmas arba kraujavimas ir suskaidymas.

Radioterapija naudojama kaip papildomas chirurginis gydymas. Mažo dydžio formavimui parodomas pooperacinis švitinimas, mažinantis pasikartojimo riziką. Priešoperacinis švitinimas taip pat pasitvirtino gerai, ir jis naudojamas didelių didelių navikų, kurie labai supaprastina pašalinimo procesą. Brachiterapija yra radiacinės terapijos tipas ir naudojamas tiesiogiai iš karto pažeisti naviką, perkeldamas šaltinį su joje esančia radioaktyvia medžiaga. Šio metodo dėka sugadinti kaimyniniai audiniai, stebėti nuotolinio apšvitinimo metu, mažėja kelis kartus.

Chemoterapija minkštųjų audinių sarkomos gydymo metu plačiai naudojama tik pastaraisiais metais. Dėl adjuvantinės chemoterapijos po operacijos metastazių ir atkryčių atsiradimo rizika yra reikšmingai mažesnė. Adriamicinas laikomas efektyviausiu vaistu (sukelia remisiją 30% pacientų).

Jei minkštųjų audinių sarkoma buvo nustatyta ankstyvose stadijose, gydymo prognozė yra palanki. Visapusiškas gydymas leidžia 75% pacientų pasiekti penkerių metų išgyvenamumą. Tuo atveju, kai piktybinis procesas plačiai paplitęs ir agresyvus kompleksinis gydymas naudojamas šia proga, penkerių metų išgyvenamumas neviršija 35%.

Alveolinė minkštųjų audinių sarkoma

Alveolinė minkštųjų audinių sarkoma (alveolaris, lotynų alveolių skylė, ląstelė: sarkos iš graikų mėsos) yra retas, lėtai augantis piktybinis minkštųjų audinių nežinomos etiologijos auglys. Įtakoja riebalinį audinį, raumenis ir nervus. Dažniausiai vystosi vaikai, tačiau jie gali pasirodyti suaugusiesiems. Skirtingai nuo kitų sarkomų, alveolinė sarkoma gali metastazuotis į smegenis. Alveolinė sarkoma yra mažiausiai paplitusi sarkoma ir sudaro apie 0,2-1% viso šio tipo navikų skaičiaus.

Tipiški klinikiniai požymiai: skausminga forma ant šlaunies ar sėdmens, kartais gali atsirasti ant kamieno, rankos ar galvos. Kartais navikas gali sukelti skausmą dėl aplinkinių audinių tempimo, dėl kurio gali atsirasti sunkumų judant. Neoplazma yra minkšta, auga lėtai. Vaikams alveolinė sarkoma dažniausiai atsiranda ant galvos ar kaklo, o suaugusiesiems - klubo ar sėdmenų.

Nepaisant gana vangus naviko augimo pobūdžio, faktiškai 79% pacientų išsivysto metastazės, kurioms būdingas didelis atsparumas tradiciniams chemoterapiniais vaistais. Terapiškai atsparių metastazių atsiradimas didina mirtingumą.

Klinikinės apraiškos

Alveolinė minkštųjų audinių sarkoma paprastai pateikiama kaip minkšta, neskausminga, lėtai auganti masė, kuri retai sukelia funkcinius sutrikimus. Suaugusiesiems dažniausiai lokalizuota apatinės galūnės, o vaikams - galvos ir kaklo. Literatūroje aprašyti alveolinės sarkomos atvejai moterų lytinių takų, pieno liaukų, šlapimo pūslės, virškinimo trakto ir kaulų srityse. Šie navikai labai aktyviai tiekiami regioninių indų, kartais navikas gali būti panašus į pulsuojantį naviką.

Dėl beveik visiško ligos simptomų nebuvimo daugelis pacientų kreipiasi į egzaminą tuo metu, kai metastazės jau atsiranda: plaučiuose, kauluose, centrinėje nervų sistemoje ar kepenyse.

Dėl MD Andersonio vėžio centro (JAV, Teksaso) tyrimo nustatyta, kad metastazės smegenyse beveik visuomet randamos kartu su metastazėmis kitose srityse.

Alveolarinė sarkoma ilgą laiką gali likti nepastebėta, kol diagnozuojama. Kai auglys tampa didelis, jis pradeda spaudimą aplinkiniams audiniams. Simptomai priklauso nuo naviko buvimo vietos ir gali būti tokie:

  • Kojų, sėdmenų, kaklo ar krūtinės skausmas
  • Limp
  • Sumažintas judesių spektras su kojomis ir rankomis
  • Raumenų standumas

Diagnostika

Tiksliam diagnozavimui ir tinkamam šio neįprasto naviko gydymui reikalingas aukštas klinikinio budrumo lygis. Jei klinikiniai arba radiologiniai interpretacijos yra dviprasmiški, tada biopsija skiriama alveolių minkštųjų audinių sarkomai atskirti nuo arterioveninių formų. Biopsija yra greičiausias būdas diagnozuoti alveolių minkštųjų audinių sarkomą, tai apima mažus pažeistus audinius mėginius tiriant mikroskopu.

Gydytojai gali naudoti biopsijos mėginius, kad patikrintų ląsteles chromosomų pokyčiams (nesubalansuota translokacija, apimanti chromosomą 17). Dėl to susidaro genas ASPSCR1-TFE3. Šių pokyčių nustatymas patvirtina diagnozę.

Vieningo ir stipraus branduolinio reaktyvumo demonstravimas, patvirtinantis ASPSCR1-TFE3 buvimą ir sintezę

Kadangi alveolinė sarkoma auga lėtai ir paprastai nesukelia jokių ryškių simptomų, daugelis žmonių jau seniai nežino apie šio naviko buvimą.

Paprastai pacientai turės atlikti specializuotus vaizdavimo būdus, tokius kaip pirminės navikos kompiuterinė tomografija (CT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Krūtinės kintamasis skenavimas dažniausiai atliekamas siekiant nustatyti plaučių metastazių buvimą. Magnetinio rezonanso vaizdavimas rodo didelį signalą iš naviko T1 ir T2 svorio vaizdais.

A: 26 metų merginos su alveoliniais minkštųjų audinių sarkoma ir metastazėmis galvos kompiuterinės tomografijos dešinėje tuneškoje kaukolės kauluose. Epidurinė plėtra (raudona rodyklė).
B: tas pats pacientas su metastazėmis kairiuoju atriumu ir viršutine plaučių vine

Galima nustatyti papildomus tyrimo metodus sarkomai nustatyti kituose kūno vietose. Verta paminėti, kad alveolių minkštųjų audinių sarkoma neperveržia į limfmazgius, bet kraują keliauja į plaučius ar kitas kūno dalis.

Alveolinės sarkomos gydymas

Terapiniam gydymui gali prireikti suderintų specialistų, kurie specializuojasi vėžio diagnostikoje ir gydymui, komanda. Atsižvelgiant į šios ligos retumą, sarkomas gydyti rekomenduojama gydyti specialiuose centruose.

Konkrečios terapinės procedūros ir intervencijos gali skirtis priklausomai nuo daugelio veiksnių, tokių kaip lokalizacija, stadija, piktybiškumo laipsnis, metastazių buvimas, paciento amžius, bendroji sveikata ir kiti veiksniai. Gydytojai turėtų priimti sprendimus dėl konkrečių priemonių naudojimo tik po išankstinės diskusijos su pacientu apie visas gydymo naudą ir riziką.

Chirurgija yra standartinis alveolinės sarkomos gydymas. Tačiau ASPSCR1-TFE3 geno atpažinimas atveria naujas gydymo galimybes. Tyrėjai tiria tikslinius vaistus, skirtus blokuoti šį neįprastą genu.

Tiksliniai vaistai turi mažiau rimto šalutinio poveikio nei tradicinė chemoterapija. Klinikinių tyrimų metu kovojant su alveolių sarkoma yra keletas naujų vaistų, kurie šiuo metu tiriami:

  • pazopanibas
  • aksitinibas
  • pembrolizumabas
  • cedranibas
  • perifosinas
  • sunitinibas

Tyrėjai dirba su kitais naujais minkštųjų audinių sarkomų gydymo būdais: angiogenezės inhibitoriai blokuoja kraujagyslių augimą navikoje, naujus chemoterapijos vaistus, imunoterapiją ir biologinį terapiją.

Radiacija prieš ir po operacijos dažnai naudojama siekiant sumažinti atsinaujinimo tikimybę. Tai galima pasiekti nukreipiant spinduliuotę į naviką. Be metastazių požymių plaučiuose ar kitose kūno dalyse chemoterapija nerekomenduojama! Deja, chemoterapija po operacijos nesumažina naviko rizikos, kaip galima pastebėti krūties vėžiu ar gaubtinės žarnos vėžiu.

Radikalinė rezekcija yra geriausias vietinių ligų gydymas. Nepaisant metastazių atsiradimo

79% pacientų bendra 5 metų gyvenimo trukmė yra 45-88%. Nebuvo pasiektas reikšmingas išgyvenimo padidėjimas dėl įprastinės chemoterapijos.

Prognozė

Alveolinė minkštųjų audinių sarkoma yra labai retas navikas, ir, deja, ji nesugebėjo atlikti didelės apimties tyrimų. Prognozė yra bloga, o liga dažnai yra mirtina. Net jei alveolių minkštųjų audinių sarkoma progresuoja lėtai, tai turės mirtinų pasekmių.

Bendras išgyvenamumas alveolių sarkomai: 45-80% iki 20 metų ir 15% po 20 metų. Vaikai linkę ilgiau gyventi su naviku, nei suaugusieji.

Žemas išgyvenimo lygis gali būti paaiškintas tuo, kad naviko vystymuisi nėra sunkių simptomų, o jis greičiau metastazuoja į kitus audinius.

Išvados

Alveolinė minkštųjų audinių sarkoma yra retas minkštųjų audinių sarkomos tipas, kuris paprastai būna kūdikiams. Jam pasižymi išskirtinė histologinė išvaizda ir specifiniai molekulinės genetinės pakitimai. Prognozė yra bloga. Chromosomų translokacijų identifikavimas ne tik suteikia svarbią informaciją apie šios ligos patogeniškumą, bet ir nukreipia į molekulinės terapijos vystymąsi. Labiausiai žinomų tyrimų rezultatai aiškiai rodo, kad jautrumas chemoterapijai yra minimalus, o rezekcija atlieka svarbų vaidmenį gydant naviką. Toks metastazių atsiradimas yra gana dažnas klinikinis vaizdas.

Dabartinės gydymo rekomendacijos pagrįstos labai nedaug klinikiniais duomenimis. Tuo pačiu metu nauji molekuliniai tiksliniai vaistai: antiangiogeniniai vaistai ir tirozinkinazės inhibitoriai yra perspektyviausi gydant.

Apie Mus

Storosios žarnos vėžys yra vienas dažniausių. Pagal statistiką kasmet daugiau nei milijonas žmonių kenčia nuo šios baisios ligos, tai yra "garbi" trečioji vieta visose oncopathologijos struktūrose.